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Sx Antifosfolipido

Sx Antifosfolipido

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06/04/2013

 
SÍNDROME ANTIFOSFOLIPIDOGUÍA DE MANEJORIESGO DE FRACTURA S.A.CLÍNICA DE ARTRITIS Y REHABILITACIÓN (CAYRE)
El ndrome Antifosfolípido (Síndrome de Hughes), descrito en 1983, es unaenfermedad autoinmune caracterizada por presentar un estado de hipercoagulabilidadmanifestado principalmente por trombosis arteriales y/o/ venosas así como pérdidasfetales recurrentes, partos prematuros, y alta incidencia de preeclampsia. Puedepresentarse en forma aislada denominado Síndrome Antifosfolípido (SAF) primario osecundario cuando se encuentra asociado a otras enfermedades autoinmunes talescomo el lupus eritematoso sistémico, escleroderma, Sjögren, tambn a otrasentidades como malignidades, infecciones (sífilis, VIH, Hepatitis C, citomegalovirus),medicamentos (clorpromacina, hidralazina, quinina, procainamida, fenitoina,interferón α) corea, síndrome de Guillain – Barré, etc.Aproximadamente la mitad de los pacientes con síndrome antifosfolípido presentan laforma primaria. Mas de 1/3 de los pacientes con LES tienen anticuerposantifosfolípidos. Hasta el 2% de la población sana tienen anticuerpos detectables,predomina en el sexo femenino 4:1.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
En el SAF primario las principales manifestaciones clínicas están dadas por trombosisarteriales o venosas en cualquier territorio, sin lesiones vasculares previas a las quese pudieran atribuir, siendo las más frecuentes las trombosis venosas de miembrosinferiores, pero se han descrito asociadas a tromboembolismo pulmonar, infarto demiocardio, eventos cerebro vasculares isquémicos, trombosis en extremidadessuperiores, arterias renales entre otras. Se pueden presentar en forma aislada omúltiples oclusiones vasculares simultáneas (Síndrome Antifosfolípido Catastrófico).Otra de las características frecuentes es la presencia de abortos recurrentes,especialmente en el primer trimestre y la infertilidad.Existe además un amplio espectro de manifestaciones clínicas asociadas a lapresencia de anticuerpos antifosfolípido como las citopenias, especialmentetrombocitopenia, leucopenia y anemia hemolítica, hasta en el 26% de los casosconsiderados idiopáticos.A nivel cardiaco se ha descrito asociación con disfunción valvular y vegetacionesespecialmente en pacientes con SAF asociado a lupus eritematoso sistémico, aunquetambién en pacientes con SAF primario. En pulmón la manifestación más frecuente esla hipertensión pulmonar.Dentro de los síndromes neurológicos se encuentran alteraciones a nivel cognitivo,cuadros de migraña atípicos, convulsiones, mielopatía transversa, corea, Guillian-Barré, psicosis y trastornos afectivos mayores.
 
 También se han descrito pacientes con microangiopaa tromtica renal yglomerulonefritis.En piel se pueden encontrar lesiones como el livedo reticularis, ulceras, lesionespseudovasculíticas (nódulos, pápulas, pústulas y eritema palmo-plantar) e inclusogangrena cutánea.Se puede asociar a cualquiera de las enfermedades autoinmunes, LES, Síndrome deSjögren, Artritis reumatoide, dermatomiositis, etc.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico se basa en las características clínicas tales como las trombosis o laspérdidas recurrentes, pero debido a la gran cantidad de manifestaciones clínicas, conel propósito de facilitar estudios para tratamiento y clasificación, se establecieron loscriterios de clasificación definidos en 1998.o 1999?Criterios Clínicos:1. Trombosis Vascular: uno o s episodios de trombosis arterial, venosa o depequeño vaso, en cualquier órgano, confirmada por doppler o histopatología (sinevidencia de inflamacn en la pared vascular), con excepcn de trombosissuperficial.2. Morbilidad en el embarazo: Una o s muertes inexplicables con fetosmorfológicamente normales o mayor de 10 semanas con morfología normaldocumentada por ultrasonido o examen físico directo.Uno o más nacimientos prematuros con neonato normal o antes de la semana 34 degestación por severa preeclampsia o eclampsia o insuficiencia placentaria severa.Más de 3 abortos inexplicados consecutivos antes de la 10 semana de gestación.Criterios de Laboratorio:1. Anticuerpos anticardiolipina IgG o IgM presentando títulos medios o altos, en dos omás ocasiones con separación de al menos 6 semanas (Con técnica de ELISA con β2glicoproteina 1).2. Presencia de anticoagulante lúpico, en dos o más ocasiones con separación de almenos 6 semanas.Se considera diagnóstico definido con al menos uno de los criterios clínicos y uno delaboratorio.Wilson W, Ggaravi A, Koike T, et al International consensus statement on preliminaryclassification criteria for definitive antiphospholipid syndrome. Report of anInternational Workshop. Arthritis Rheum 1999; 42: 1309-1311.
LABORATORIO
En el estudio del paciente con sospecha clínica de SAF primario se debe solicitaranticuerpos anticardiolipina IgG e IgM, PTT, si está prolongado realizar anticoagulantelúpico (PTT cruzado, TVVR, Test de screening, PNP).
 
Si son negativas pero la paciente es de alto riesgo por clínica para presentar pérdidarecurrente se complementaría con β2 glicoproteina 1e Ig A anticardiolipinao deacuerdo al criterio dico otros antifosfolípidos (antifosfatidiletanolamina,antifosfatidilserina, antifosfatidilinositol, etc.).En los casos del SAF secundario además se solicitarán las pruebas de a acuerdo a laenfermedad de base.
TRATAMIENTO
Se debe realizar educación al paciente acerca de su enfermedad, riesgos y efectossecundarios del tratamiento, indicando señales de alarma.El tratamiento depende del compromiso del paciente.Es así como en los pacientes asintomáticos con pruebas positivas se puede utilizarASA en bajas dosis.En los pacientes con trombosis se debe iniciar anticoa gulación con heparina nofraccionada o heparina de bajo peso molecular y posteriormente warfarina, oantimalaricos según el caso.En los casos refractarios se utilizan citostáticos y/o inmunogamaglobulina intravenosa.Cuando se presenta trombocitopenia se pueden utilizar esteroides a oral ointravenosa si el caso lo requiere.En casos refractarios se puede emplear Gammaglobulina intravenosa, Rituximab omicofenolato mofetil, según el caso y la respuesta al tratamiento.En los casos de pacientes embarazadas se inicia heparina de bajo peso molecular tipoenoxaparina subcutánea en dosis de 1 mg/kg/dosis, dos veces al día o en dosisdiferentes de acuerdo a la severidad del caso, durante todo el embarazo y el primermes de puerperio. Se asocia acido acetilsalicílico 100 mg día.Posteriormente se trata de acuerdo al cuadro clínico con ASA, warfarina y/oantimaláricos, con controles de PT, INR, CH, por riesgo de asociarse a citopenias, ypor el alto riesgo de asociación con otras enfermedades autoinmunes como el LES.
MedicamentoMonitorización
Warfarina PT, INR (según ubicación de trombosis INR entre2.0-3.5)Heparina de bajo pesomolecularCH,VSG, Vigilancia clínica.ASACH,VSG, vigilancia clínica.AntimaláricosCH, VSG, Valoración Oftalmología cada 6meses(Según hallazgos varía)CorticoidesTensión arterial, Densitometría ósea (anual), perfillipidico, Glicemia. Detección de infeccionesCiclofosfamidaCH,VSG PdeO, Depuración ( cada tres meses)InmunoglobulinaIntravenosa Tensión arterial, Hidratación, CH , VSG, Creatinina, Pde O.RituximabCH, VSG P de O. Vigilar infecciones. Citometría deflujo para CD 19 y CD20**Micofenolato MofetilCH, VSG, PdeO, Vigilar infecciones.

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