Welcome to Scribd, the world's digital library. Read, publish, and share books and documents. See more
Download
Standard view
Full view
of .
Save to My Library
Look up keyword
Like this
1Activity
0 of .
Results for:
No results containing your search query
P. 1
Nephrotic Syndrome

Nephrotic Syndrome

Ratings: (0)|Views: 16 |Likes:
Published by yadimul28

More info:

Published by: yadimul28 on Apr 09, 2012
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOCX, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

04/27/2012

pdf

text

original

 
Nephrotic syndrome (Sindroma
 
nefrotik)
 
Sindroma nefrotik (SN) merupakan salah satu manifestasi klinik glomerulonefritis (GN) ditandai
dengan edema anarsarka, proteinuria massif ≥ 3,5 g/hari, hiperkolesterolemia dan lipiduria. (1,2)
 Pada proses awal atau SN ringan, untuk menegakkan diagnosis tidak semua gejala ditemukan.Proteinuria massif merupakan tanda khas SN akan tetapi pada SN berat yang disertai kadaralbumin rendah, ekskresi protein dalam urin juga berkurang. Proteinuria juga berkontribusiterhadap berbagai komplikasi yang terjadi pada SN. (1,2)Hipoalbuminemia, hiperlipidemia dan lipiduria, gangguan keseimbangan nitrogen,hiperkoagulabilitas, gangguan metabolisme kalsium dan tulang serta hormone tiroid seringdijumpai pada SN. Umumnya, SN dengan fungsi ginjal normal kecuali sebagian kasus yangberkembang menjadi penyakit ginjal tahap akhir (PGTA). Pada beberapa episode SN dapatsembuh sendiri dan menunjukkan respone yang baik terhadap terapi steroid akan tetapi sebagianlain dapat berkembang menjadi kronik. (1,2)
Etiologi
 Sindroma nefrotik dapat disebabkan oleh GN primer dan GN sekunder akibat infeksi, keganasan,penyakit jaringan penghubung (connective tissue disease), akibat obat atau toksin dan akibatpenyakit sistemik seperti yang tercantum pada tabel 1.
Tabel 1 Klasifikasi dan Penyebab Sindrom Nefrotik:
 Glomerulonefritis Primer-0 GN lesi minimal (GNLM)-1 Glomerulosklerosis fokal (GSF)-2 GN Membranosa (GNMN)-3 GN Membranoploriferatif (GNMP)-4 GN Proliferatif lainGlomerulonefritis sekunder akibat :Infeksi :-5 HIV, hepatitis virus B dan C-6 Sifilis, malaria, skistosoma-7 Tuberkulosis, lepraKeganasan :Adenokarsinoma paru, payudara, kolon, limfoma Hodgkin, myeloma multiple, dan karsinomaginjal.Penyakit jaringan penghubungLupus Eritematosus Sistemik, Artritia Reumatoid, MCTD (mixed connective tissue disease)Efek obat dan toksinObat antiinflamasi non-steroid, preparat emas, penisilinamin, probenesid, air raksa, kaptpril,heroin.Lain-lain :
 
Diabetes mellitus, amiloidosis, pre-eklamsia, rejeksi alograf kronik, refluks vesikoureter, atausengatan lebah.Glomerulonefritis primer atau idiopatik merupakan penyebab SN yang paling sering. Dalamkelompok GN primer, terbagi atas: (a) GN lesi minimal (GNLM) sering pada anak 
 – 
anak, (b)Glomerulosklerosis fokal (GSF), (c) GN membranosa (GNMN) sering pada orang dewasa dan(d) GN membranoproliferatif (GNMP). (1,2)Glomerulonefritis sekunder akibat ineksi yang sering dijumpai misalnya pada GN pasca infeksiStreptokokus atau infeksi virus hepatitis virus B, akibat obat misalnya obat anti inflamasi nonsteroid atau preparat emas organic, dan akibat penyakit sistemik misalnya pada lupuseritematosus sistemik dan diabetes mellitus. (1,2).
Patofisiologi
 Reaksi antigen
 – 
antibodi menyebabkan permeabilitas membran basalis glomerulus meningkatdiikuti oleh kebocoran protein (albumin).Proteinuri :Proteinuri merupakan kelainan dasar SN. Proteinuri sebagian besar berasal dari kebocoranglomerulus (proteinuri glomerular) dan hanya sebagian kecil berasal dari sekresi tubulus(proteinuri tubular). Perubahan integritas membrana basalis glomerulus menyebabkanpeningkatan permeabilitas glomerulus terhadap protein plasma dan protein utama yangdiekskresikan dalam urin adalah albumin. Protein lain yang diekskresi adalah globulin pengikattiroid, IgG, IgA, antitrombin III dan protein pengikat vitamin D. (1,2)Derajat proteinuri tidak berhubungan langsung dengan keparahan kerusakan glomerulus. Pasaseprotein plasma yang lebih besar dari 70 kD melalui membrana basalis glomerulus normalnyadibatasi oleh charge selective barrier (suatu polyanionic glycosaminoglycan) dan size selectivebarrier. Pada nefropati lesi minimal, proteinuri disebabkan terutama oleh hilangnya chargeselectivity sedangkan pada nefropati membranosa disebabkan terutama oleh hilangnya sizeselectivity. (1,2)HipoalbuminemiKeadaan ini disebabkan oleh kehilangan sejumlah protein tubuh melalui urine (proteinuria) danusus (protein loosing enteropathy), katabolisma albumin, pemasukan protein yang kurang kerananafsu makan yang menurun dan utilisasi asam amino yang menyertai penurunan faal ginjal. Jikakompensasi hepar dalam mensintesa albumin tidak adekuat, akan terjadi hipoproteinemi. (1,2)Konsentrasi albumin plasma ditentukan oleh asupan protein, sintesis albumin hati dan kehilanganprotein melalui urin. Pada SN, hipoalbuminemia disebabkan oleh protenuria massif denganakibat penurunan tekanan onkotik plasma. Oleh itu, untuk mempertahankan tekanan onkotik plasma, maka hati berusaha meningkatkan sintesis albumin. Peningkatan sintesis albumin hatitidak berhasil menghalangi timbulnya hipoalbuminemia. Diet tinggi protein dapat meningkatkansintesis albumin hati. Akan tetapi tetap dapat mendorong peningkatan ekskresi albumin melaluiurin. Hipoalbuminemia dapat pula terjadi akibat peningkatan reabsorbsi dan katabolismealbumin oleh tubulus proksimal. (1,2)
 
HiperlipidemiKolesterol serum, very low density lipoprotein (VLDL), low density lipoprotein (LDL),trigliserida meningkat sedangkan high density lipoprotein (HDL) dapat meningkat, normal ataumenurun. Hal ini disebabkan peningkatan sintesis lipid di hepar dan penurunan katabolisme diperifer (penurunan pengeluaran lipoprotein, VLDL, kilomikron dan intermediate densitylipoprotein dari darah).(3)Peningkatan sintesis lipoprotein lipid distimulasi oleh penurunan albumin serum dan penurunantekanan onkotik. (3)LipiduriLemak bebas (oval fat bodies) sering ditemukan pada sedimen urin. Sumber lemak ini berasaldari filtrat lipoprotein melalui membrana basalis glomerulus yang permeabel. (3)EdemaTeori underfil menjelaskan bahwa hipoalbuminemia merupakan factor utama terjadinya edemapada SN. Hipoalbuminemia menyebabkan penurunan tekanan onkotik plasma sehingga cairanbergeser dari intravascular ke jaringan interstisium dan terjadi edema. Oleh kerana itu, ginjalmelakukan kompensasi dengan meningkatkan retensi natrium dan air. Mekanisma kompensasiini akan memperbaiki volume intravascular tetapi juga akan mengeksaserbasi terjadinyahipoalbuminemia sehingga edema semakin berat. (1,2,)Teori overfill menjelaskan bahwa retensi natrium sebagai defek renal utama. Retensi natriumoleh ginjal menyebabkan cairan ekstraselular meningkat sehingga terjadi edema. Penurunan lajufiltrasi glomerulus akibat kerusakan ginjal akan menambah terjadinya retensi natrium dan edema.Kedua mekanisma tersebut ditemukan pada pasien SN. (1,2)Beberapa penjelasan berusaha menggabungkan kedua teori ini, misalnya disebutkan bahwapembentukan edema merupakan proses dinamis. Didapatkan bahwa volume plasma menurunsecara bermakna pada saat pembentukan edema dan meningkat selama fase diuresis.(1,2)HiperkoagulabilitasKeadaan ini disebabkan oleh hilangnya antitrombin (AT) III, protein S, C dan plasminogenactivating factor dalam urin dan meningkatnya faktor V, VII, VIII, X, trombosit, fibrinogen,peningkatan agregasi trombosit, perubahan fungsi sel endotel serta menurunnya faktor zimogen(faktor IX, XI).(3)Kerentanan terhadap infeksiPenurunan kadar imunoglobulin Ig G dan Ig A karena kehilangan lewat ginjal, penurunansintesis dan peningkatan katabolisme menyebabkan peningkatan kerentanan terhadap infeksibakteri berkapsul seperti Streptococcus pneumonia, Klebsiella, Haemophilus. Pada SN jugaterjadi gangguan imunitas yang diperantarai sel T. Sering terjadi bronkopneumoni danperitonitis.(3)
Manifestasi klinis (1,2,3,4)
 Protenuria : > 3.0 gr/24 jam. Perubahan pada membrana dasar glomerulus menyebabkanpeningkatan permebilitas glomerulus terhadap protein plasma yaitu albumin.Hipoalbuminemia : albumin serum 3,5 g/1,73m2 luas permukaan tubuh/hari), hipoalbuminemi

You're Reading a Free Preview

Download
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->