LEUCEMIAS

Autores : Dra. Ana Isabel Rosell Mas. Dra. M Luz Juan Marco. Dr. Fco Javier Rafecas Renau. Servicio de Hematologa H. U. Dr Peset. Valencia.

Correspondencia : Dra. Ana Isabel Rosell Mas. C/ Azalea n92. Urb Monte Alto. Benalmdena (Mlaga). e-mail: arturovil@terra.es

INDICE
I.- INTRODUCCION-FISIOPATOLOGIA. I.1- LEUCEMIAS MIELOBLASTICAS AGUDAS. I.2- LEUCEMIAS LINFOBLSTICAS AGUDAS. I.3- LEUCEMIA MIELOIDE CRNICA. I.4- LEUCEMIA LINFTICA CRNICA. II.- DIAGNOSTICO. II.1- CLINICA.
A/ Clnica en las leucemias agudas. B/ Clnica en la leucemia mieloide crnica. C/ Clnica en la leucemia linftica crnica.

II.2- EXPLORACION CLINICA. II.3- DATOS DE LABORATORIO. II.4- EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS DISPONIBLES DESDE URGENCIAS.
A/ Peticiones en urgencias B/ Otras exploraciones.

III.- DIAGNOSTICO DIFERENCIAL. IV. ACTUACIONES EN EL AREA DE URGENCIAS IV.1- LOS MOTIVOS DE CONSULTA MS FRECUENTES SON:
A/ Fiebre. B/ Sangrado. C/ Vmitos y dolor.

IV.2- CUANDO CONSULTA AL ESPECIALISTA. V. TRATAMIENTO. V.1- MEDIDAS GENERALES.

A/ Terapia transfusional. A.1/ Hemates. A.2/ Plaquetas. A.3/ Plasma fresco congelado. A.4/ Productos irradiados. B/ Prevencin y manejo de las infecciones. C/ Factores de crecimiento hematopoytico. D/ Acceso venoso central de larga duracin. D.1/ Tipo Hickman. D.2/ Tipo Port-a-cath. E/ Soporte nutricional. F/ Tratamiento de vmitos y nauseas. G/ Tratamiento del dolor. H/ Tratamiento del sndrome de lisis tumoral.

V.2 MEDIDAS ESPECFICAS. VI. BIBLIOGRAFA.

LEUCEMIAS

I.-INTRODUCCION-FISIOPATOLOGIA.
Se define como la proliferacin neoplsica de clulas hematopoyticas en una estirpe celular con posterior proliferacin y expansin, cuya acumulacin se acompaa de una disminucin del tejido hematopoytico normal en mdula sea y posterior invasin de sangre perifrica y otros tejidos. En las leucemias agudas la poblacin celular predominante esta formada por clulas inmaduras (blastos), y en las crnicas la celularidad presenta un mayor estadio madurativo Su diagnstico se realiza mediante el examen de sangre perifrica y de mdula sea. En cuanto a la etiopatogenia sean descrito ciertas cromosomopatas, radiaciones ionizantes, frmacos mielotxicos (fenilbutazona, cloranfenicol y citostticos), virus y ciertos factores genticos (inactivacin de genes supresores, activacin de oncogenes).

--Clasificacin de las leucemias agudas propuestas por la OMS. I.1. Leucemias mieloides agudas. -. Leucemias mieloides agudas con anomalas citogneticas recurrentes. -. Leucemias mieloides agudas con rasgos mielodisplsicos severos multilnea previos a toda teraputica. -. Leucemias mieloides agudas relacionadas con la teraputica. -. Leucemias mieloides agudas referidas en la clasificacin FAB ( M0 a M7) incluyendo la leucemia aguda a basfilos, la panmielosis con mielofibrosis y las leucemias agudas bifenotpicas. I.2. Leucemias linfoides agudas. -. Leucemia linfoblstica aguda de precursores de clula B. -. Leucemia linfoblstica aguda de precursores de clula T. -. Leucemia de Burkitt.

--Como leucemias crnicas estudiaremos las: I.3. Leucemia mieloide crnica. La leucemia mieloide crnica (LMC) es una proliferacin clonal con origen en una clula madre pluripotencial comn a las tres series hematopoyticas, ello viene apoyado por la presencia del cromosoma Ph considerndose como marcador citogentico de esta enfermedad, el cual se halla en clulas de la serie granuloctica, eritroide y megacarioctica. Tres son los rasgos que la caracterizan: -.Intensa proliferacin de la serie granuloctica, que se manifiesta en sangre, mdula y rganos hematopoyticos (fundamentalmente en el bazo). -.Evolucin tpicamente bifsica, con una fase crnica prolongada de duracin aproximada de 3 aos y de fcil control y una fase final (aceleracin y crisis blstica) de curso agresivo y resistente a tratamiento, de duracin media de 2-4 meses. -.Presencia de un marcador cromosmico (cromosoma Filadelfia) y/o un oncogn especfico (bcr/abl). I.4.Leucemia linftica crnica. La leucemia linftica crnica (LLC) es una enfermedad que se caracteriza por la proliferacin clonal maligna de linfocitos B maduros. Es la leucemia ms frecuente en pacientes adultos en los pases occidentales. Es una enfermedad propia del anciano, con cierto predominio del varn sobre la mujer.

II.-DIAGNOSTICO.
II.1 CLINICA.

A/ Clnica en las leucemias agudas.

Sntomas constitucionales: ASTENIA, debilidad, prdida de peso, sudoracin nocturna. Sntomas por infiltracin de la mdula sea: por desplazamiento de la serie roja produce anemia, de la serie blanca infecciones (FIEBRE), de la serie plaquetar DITESIS HEMORRGICA (prpura, epistaxis, gingivorragias etc ). Sntomas por infiltracin de algn rgano o tejido: la hepatomegalia, hipertrofia

gingival, infiltracin de la piel y menos frecuente SNC suele darse en el 5% de las linfoblsticas y en el 1% de las mieloblsticas (M4 y M5). En las linfoblsticas puede aparecer dolor seo espontneo o a la presin, por infiltracin subperiostica, as como adenopatas y esplenomegalia en el 70-80% de los casos. Con mayor frecuencia la infiltracin de piel y mediastino se produce en las variedades T. Otros sntomas. Coagulopata intravascular diseminada (CID) muy frecuente en la leucemia promieloctica, agravando as la tendencia hemorrgica por la trombopenia.

B/ Clnica en la leucemia mieloide crnica(LMC):

El cuadro clnico se caracteriza por la presencia en el hemograma de leucocitosis que oscila entre 20-200 x 109/l, en cuya frmula leucocitaria se observa un aumento absoluto de los granulocitos (90%) con presencia de elementos inmaduros de serie mieloide en todos los estadios madurativos. La hemoglobina y el hematocrito suelen estar en niveles normales; sin embargo con frecuencia se encuentra trombocitosis con alteraciones morfolgicas. Otros datos analticos: VSG elevada y, al contrario de otros S. Mieloproliferativos crnicos, descenso o ausencia de las fosfatasas alcalinas granulocitarias (FAG). Su evolucin clnica es tpicamente bifsica, con una Fase Crnica inicial de duracin variable, que puede cursar con sntomas inespecficos, como astenia, anorexia, prdida de peso, dolor o sensacin de plenitud en hipocondrio izquierdo por la esplenomegalia, incluso fenmenos compresivos abdominales. En esta fase aparecen tambin sntomas por la hiperleucocitosis: acfenos, vrtigos, infarto esplnico. Hasta un 20% de pacientes permanecen asintomticos y su diagnstico es un hallazgo casual en una analtica de rutina. La fase crnica evoluciona en un periodo variable de pocos meses a 2-3 aos a una segunda Fase Acelerada (o de transformacin) caracterizada por deterioro del estado general, adenopatas, dolores seos, fiebre, crecimiento progresivo del bazo, y una tercera fase que presenta un aumento en sangre perifrica de blastos: Crisis blstica que clnicamente se comporta como una leucemia aguda.

Estadios (LMC):
Caractersticas comunes para los estadios 1,2,3. --Edad 60 aos. --Bazo 10 cm por debajo del reborde costal. --Blastos 3% sn s.p. 5% en m.o. --Basfilos 7% en s.p. 3% en m.o. --Plaquetas 700x109/l. Estadio 1: 0 1 caractersticas de las anteriores mencionadas. Estadio 2: 2 caractersticas. Estadio 3: 3 caractersticas. Estadio 4: Que cumpla ms de una de las siguientes caractersticas: evolucin clonal citogentica. Blastos 15 en s.p. Blastos+promielocitos 30% en s.p. Basfilos 20% en s.p. Plaquetas <100x109/l.

C/ Clnica de leucemia linfoide crnica(LLC):

El 70% de los pacientes son diagnosticados a raz de una analtica de rutina. Los sntomas ms frecuentes son adenopatas generalizadas, astenia y prdida de peso. No es infrecuente una historia previa de infecciones recurrentes, causadas por la

hipogammaglobulinemia que suelen presentar estos enfermos. Lo ms caracterstico es la presencia de una linfocitosis absoluta que vara de 5 a 500 x 109/L, pero en la mayora de los casos es superior a 20 x 109/L. En el 20% de los pacientes se halla anemia o plaquetopenia. Un 10-25% de los casos desarrollan anemia hemoltica autoinmune que en ocasiones se pone de manifiesto al iniciar el tratamiento. La plaquetopenia autoinmune es poco frecuente (2%), y la aplasia pura de la serie roja y neutropenia autoinmune son todava ms raras.

Estadios clnicos de Rai Estadio 0 I II III IV Hallazgos clnicos Linfocitosis Linfocitosis y adenopatas Linfocitosis y hepato y/o esplenomegalia Linfocitosis y anemia (Hb < 11 gr/dl) Linfocitosis y trombocitemia (Plts <100 x 109/L) Supervivencia (meses) <120 95 75 30 30

Hb: hemoglobina; Plts: plaquetas.

Estadios clnicos de Binet Estadio Hallazgos clnicos Supervivencia(meses) A Hb 10 gr/dl Plts 100 x109/L <3 reas afectas* B Hb 10 gr/dl Plts 100 x109/L 3 reas afectas C Hb < 10 gr/dl Plts < 100 x109/L
Hb: hemoglobina; Plts: plaquetas.

<120 61 32

*Las reas ganglionares linfoides incluye la cervical, la axilar, la inguinal (uni o bilateral), el bazo y el hgado.

II.2 Exploracin clnica.

- Iniciaremos exploracin clnica con toma de constantes ya que un alto porcentaje de enfermos consultan por fiebre tanto al inicio de la enfermedad como durante el tratamiento , y presentan un alto porcentaje de shock sptico. -Debemos observar detenidamente la piel en busca de lesiones cutneas (infiltracin leucmica) o signos de sangrado (CID y trombopenia). -Exploracin de posibles adenopatas cervicales, supraclaviculares, axilares e inginales. -Orofaringe en bsqueda de foco infeccioso, aftas o hipertrofia gingival. -En caso de paciente ya diagnosticados y que consultan, deberemos explorar el orificio de entrada y el tnel del catter permanente en busca de signos inflamatorios. -Realizar auscultacin cardio-pulmonar patologa de base o proceso infeccioso asociado, ya que estos enfermos la reaccin inflamatoria es escasa, por lo que presentara ms informacin en la auscultacin que en el diagnstico por imagen.. -Abdomen en busca de visceromegalias, masas adenopticas palpables, lquido libre y puntos dolorosos (sospechar focos infecciosos-tiflitis). -Exploracin sistema nervioso central para descartar posible infiltracin o foco infeccioso.

II.3 Datos de laboratorio.

En el 95% de las leucemias agudas se observa una anemia normocrmica, normoctica y arregenerativa (reticulocitos disminuidos), que obedece a la anulacin del tejido hematopoytico medular normal por la proliferacin leucmica. A veces presenta un matiz megaloblstico, debido al excesivo consumo de cido flico por parte de las clulas leucmicas. Tambin en un 80-90% hallamos trombopenia por la disminucin de precursores medulares. En ocasiones presentan aumento de LDH, cido rico. En las leucemias agudas presentan una infiltracin por clulas blsticas mayor del 20%. En la leucemia mieloide crnica presenta un aumento marcado de la serie mieloide por lo que desplaza a la serie roja y megacarioctica. En la leucemia linftica crnica se observa infiltracin de linfocitos maduros de similares caractersticas que en sangre perifrica.

II.4 Exploraciones complementarias disponibles desde Urgencias.

A/ Peticiones en urgencias Hemograma, hemostasia completa con PDF y/o dmeros D. Bioqumica srica, proteinograma. Orina elemental y sedimentos. Grupo ABO, Rh e inmunohematolgico. Cursar peticin de serologa vrica (VHI, VHB;VHC;VHS;VEB;CMV). Cultivo de posibles focos infecciosos (Hemocultivos, urinocultivo, esputo). B/ Otras exploraciones. Rx trax y abdomen. Serie sea. Ecografa abdominal. ECG y ecocardiografa.

III. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL.

El diagnstico diferencial ser realizado por del Servicio de Hematologa, mediante estudios histoqumicos, citogenticos, inmunofenotpicos y de biologa molecular. Ahora bien mediante la clnica puede sospecharse un tipo de leucemia: Leucemia aguda linfoblstica/mieloblstica: se caracterizan por la presencia de clulas muy inmaduras llamadas blastos y con un curso rpidamente fatal en pacientes no tratados. Leucemia crnica linfoide/mieloide: presentan en el inicio, leucocitos bien diferenciados y un curso relativamente indolente.

IV. ACTUACIONES EN EL AREA DE URGENCIAS IV.1 Los motivos de consulta ms frecuentes son: A/ Fiebre.- Control de constantes. - Bsqueda de foco infeccioso, en exploracin clnica y con realizacin de Rx torax y toma de muestras (hemocultivos, orina, heces si diarrea, esputo en caso de tos productiva). - Una vez obtenidas las muestras, se iniciara antibioterapia emprica en caso de no tener foco y antibioterapia dirigida segn foco. - En caso de shock sptico deberemos realizar una cobertura antibitica amplia sin escalar antibiticos. - En caso de enfermo en tratamiento con poliquimioterapia se interrogara sobre la fecha del ltimo ciclo de quimioterpia.

B/ Sangrado.Realizar estudio de hemostasia completo. - En caso de recuento plaquetar <20.000 y evidencia de sangrado deber realizarse transfusin de plaquetas. - Si los tiempos (tromboplastina e ndice de quick) estn alterados se realizara transfusin de plasma. - En caso de fibringeno disminuido (<100) se administrara fibringeno a 2 g (en adulto) y ajustar tras controles.

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C/ Vmitos y dolor.
Ya especificado en medidas generales del tratamiento.

IV.2 Cuando consultar al especialista.

Tras la obtencin de analticas de urgencia se consultara al hematlogo para decidir la pauta a seguir dado que se debe realizar una valoracin individualizada de cada enfermo: Segn neutropenia. Protocolo de tratamiento al que esta sometido y fecha de la ltima infusin de tratamiento.

V. TRATAMIENTO. V.1 Medidas generales.

Existen las llamadas medidas de soporte para intentar que el paciente no sucumba a los efectos del proceso, ni a los aadidos de la toxicidad del tratamiento, y tienen que aliviar, adems, en lo posible, el impacto psicolgico. Existe un conjunto de problemas a abarcar: Terapia transfusional. Prevencin y manejo de las infecciones. Factores de crecimiento hematopoytico. Acceso venoso central de larga duracin. Soporte nutricional. Tratamiento de los vmitos y nuseas. Tratamiento del dolor. Tratamiento del Sndrome de lisis tumoral / TERAPIA TRANSFUSIONAL. A.1/ De hemates. No existe una cifra exacta de hemoglobina indicativa de transfusin, aunque a ttulo nicamente orientativo, la mayora de los pacientes toleran bien la anemia de instauracin crnica con cifras de hemoglobina por encima de 8 g/dl.
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A.2/ De plaquetas. En la actualidad se tiende a transfundir plaquetas cuando la cifra en sangre perifrica es inferior a 10 x109/l o cuando se encuentra entre 10-20 x109/l y existen datos de sangrado activo o complicaciones que provocan un mayor consumo de plaquetas como infecciones o fiebre. La dosis habitual a transfundir es de 1 unidad por cada 10 Kg de peso y se prepara agrupando varios concentrados de plaquetas para formar un pool (un pool suele tener de 4 a 5 unidades). A.3/ De plasma fresco congelado (PFC). Las principales indicaciones para su utilizacin son la transfusin masiva con dficit secundario de factores de coagulacin, la coagulacin intravascular diseminada, la hepatopata severa con sangrado activo y la reversin del tratamiento anticoagulante con dicumarnico en caso de hemorragia severa. La dosis a administrar debe establecerse segn los resultados de las pruebas de coagulacin (se comenzar con 2 3 unidades de plasma fresco congelado). A.4/ Productos Irradiados (hemates y plaquetas). Con la irradiacin elimina los linfocitos viables del donante, capaces de generar una enfermedad de injerto contra husped severa, a menudo letal, en el receptor. Las indicaciones son: pacientes sometidos a transplante de mdula sea/sangre perifrica, pacientes con immunodeficiencias severas, y aquellos casos en los que el donante es un familiar de primer grado. / PREVENCIN Y MANEJO DE LAS INFECCIONES. La primera y una de las principales medidas frente a la infeccin consiste en minimizar la posibilidad de contagio mediada por el personal sanitario y el ambiente hospitalario. El aislamiento invertido simple est indicado en todos los pacientes con neutropenia severa (<500 neutrfilos/mm3) habitacin individual con flujo laminar y filtros de partculas de alta eficacia, lavado de manos, uso de mascarilla. La fiebre neutropnica es una de las complicaciones ms temidas en los pacientes en tratamiento quimioterpico. En general podemos aceptar las siguientes definiciones: fiebre (temperatura axilar 38C en una sola determinacin, o 37.8C en dos determinaciones consecutivas practicadas con un intervalo de seis horas, no atribuible a causas no infecciosas (transfusiones, frmacos, enfermedad de base), neutropenia paciente con recuento de neutrfilos < 500/mm3, o recuento >500/mm3 y < 1.000/mm3 en los que se prev un descenso.

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El tratamiento antibitico podemos utilizar monoterapia (cefepime (4), meropenem) o bien tratamiento combinado (ceftazidima o cefepima (3) + amikacina // piperacilinatazobactam + amikacina). No siendo preciso en el momento inicial la asociacin con vancomicina salvo: Alta sospecha de infeccin por catter. Quimioterapia con importantes lesiones de mucosa. Centros con alta frecuencia de deteccin de gram positivos. Pacientes en estado de shock, por lo que se iniciara tratamiento con cobertura lo ms amplia posible. Fiebre + neutropenia

Tratamiento antibitico emprico

Evaluacin tras 48-72 horas

Cultivos positivos

Cultivos negativos

Ajustar tratamiento segn Antibiograma

No respuesta

Respuesta

Continuar antibiticos (aadir Vancomicina, aminoglucsidos) Respuesta No respuesta Persiste febril tras 7 das de tto antibitico Localizaciones infecciosas Considerar GCSF

Aadir antifngico, antivricos (segn sospecha clnica), GCSF.

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Pautas de tratamiento antimocrobiano emprico inicial. Monoterapia con uno de los siguientes
Presencia de signos de infeccin en la zona de insercin del catter o fiebre tras la manipulacin de est Existencia de clnica de infeccin focal (excepto la infeccin del catter) Paciente con sepsis grave, distres respiratorio Paciente alrgico a betalactmicos Amikacina 15 mg/Kg/i.v/24h. Vancomicina 1g/i.v/12h o teicoplanian 400 g/i.v/24h + Amikacina 15 mg/Kg/i.v/24h. Aztreonam 2 g/i.v/8h o amikacina 15 mg/Kg/24h y Vancomicina 1g/i.v/12h o teicoplanian 400 g/i.v/24h. Vancomicina 1g/i.v/12h o teicoplanian 400 g/i.v/24h Cefepima 2 g/i.v/8h Piperacilina-tazobactam 4 g/i.v/6-8h

Meropenem o imipenem 1g/i.v/8h.

C/ FACTORES DE CRECIMIENTO HEMATOPOYTICO. El uso de factores de crecimiento como G-CSF (factor estimulador de colonias granulocticas) y GM-CSF (factor estimulador de colonias granulomonocticas) pueden acelerar la recuperacin hematopoytica acortando el periodo de neutropenia y la incidencia de infecciones. D/ ACCESO VENOSO CENTRAL DE LARGA DURACIN. D.1/ Modelo Hickman. Catter de doble luz que se inserta en subclavia con la punta en la aurcula derecha, y siguen un trayecto subcutneo hasta su exteriorizacin. D.2/ Modelo Port-a-cath. Son catteres conectados a un reservorio de plstico o titanio biocompatible con un diafragma de silicona, que se coloca en el tejido subcutneo. Para su utilizacin es necesario pinchar la membrana de silicona con una aguja de Huber. Complicaciones de catter. a) Infeccin. En todo enfermo que acude por fiebre debemos descartar infeccin del orificio de salida, infeccin del tnel subcutneo y sepsis relacionada con el catter, que es la complicacin ms grave y potencialmente peligrosa. b) Oclusin del catter. La causa ms frecuente de oclusin es la formacin de un trombo intraluminal. Otras posibilidades son la malposicin de la punta, trombosis venosa asociada, una vez excluidas ambas se puede conseguir de nuevo la repermiabilizacin con diversos agentes fibrinolticos: urocinasa 5.000 U/ml (10.000 UI), estreptocinasa 750 a 10.000 U/ml (1-3 ml aproximadamente 15.000 UI), que se infunden y mantienen en el catter de 30 minutos a 2 horas, aspirando
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luego con una jeringa hasta desobstruir, pudindose repetir la maniobra. En la trombosis venosa relacionada con el catter est basada en la sospecha clnica (tumefaccin del brazo, dolor y circulacin colateral visible en la pared torcica, siendo la flebografa la prueba de confirmacin. El tratamiento tromboltico desobstruye el catter en el 80% de los casos. E/ SOPORTE NUTRICIONAL. En muchos hospitales tienen una cocina que proporciona dietas debajo contenido bacteriano para pacientes en tratamiento de leucemias o transplante, otras recomendaciones para pacientes neutropnicos no sometidos a aislamiento como evitar frutas frescas, vegetales y huevos sin cocinar, carne y pescado crudos y productos frescos salvo los pasteurizados. Las complicaciones ms importantes derivadas del uso de nutricin parenteral son, adems de las causadas por el catter, la hiperglucemia, la deshidratacin hiperosmolar, los desequilibrios electrolticos, la sobrecarga de fluidos y las infecciones. Es conveniente que la administracin y monitorizacin de la nutricin sea de comn acuerdo con el servicio de nutricin del hospital. F/ TTO DE LOS VMITOS Y NUSEAS. Los grupos farmacolgicos ms empleados son: -Fenotiacinas. Tietilperacina 10 mg/ v.o o rectal cada 8 horas. Clorpromacina. 25-50 mg/ v.o i.v / 3-8 horas. No son eficaces frente a citostticos altamente emticos. -Butirofenonas. Haloperidol 1-2 mg/ v.o cada 8 horas. Droperidol 0.5-2.5 mg i.v cada 4 horas. -Ortopramidas. Metoclopramida 1.5-2 mg/Kg /i.v hasta un mximo de 6 dosis da, empezando media hora antes de la quimioterapia. Otros sulpirida, cleboprida, bromoprida y alizaprida. -Corticoides. Se utilizan en vmitos refractarios a otros antiemticos. Potenciando a otros antiemticos. Dexametasona 10 mg/i.v/6h. 6-Metilprednisolona 250-500 mg en bolo previo a la quimioterapia. -Antihistamnico. Maleato de dextroclorfeniramina 5 mg/i.v/8-12h. Se asocia a metoclopramida a dosis altas ya que disminuyen la incidencia de efectos extrapiramidales. G/ TTO DEL DOLOR. Ampliamente tratado en la seccin de oncologa.

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H/ TTO DEL SINDROME LISIS TUMORAL. Ocurre en los pacientes con neoplasias con alta proliferacin celular (linfoma no Hodgkin de alto grado, leucemias) por la liberacin del contenido intracelular al destruirse las clulas, que provoca hiperpotasemia, hipocalcemia, hiperfosfatemia e hiperuricmia. Las medidas profilcticas consisten en la hidratacin intravenosa (3.000-5.000 ml/mm3), alopurinol 300600 mg/da, y alcalinizacin de la orina mediante la administracin de bicarbonato sdico 50 mEq por 1.000 ml del suero fisiolgico/ suero glucosado, con vigilancia estrecha de ph de la orina y del equilibrio electroltico.

V.2 Medidas especficas.

El objetivo teraputico es inducir a la remisin. Los protocolos que se utilizan son diferentes en cada tipo de leucemia estando en continua revisin por lo que no vamos ha describir.

VI. A MODO DE RESUMEN.

Ante bicitopenia o pancitopenia no secundaria, consultar con el Servicio de hematologa para descartar una hemopata maligna. Ante la sospecha de leucemia determinacin de los tiempos de coagulacin, por la frecuente asociacin con coagulacin intravascular diseminada. En caso de paciente con S. Febril con/sin foco, realizar control de constantes y obtencin de muestras para cultivo, e iniciar de forma inmediata tratamiento antibitico. El diagnstico de la LLC se realiza en muchas ocasiones de forma casual al detectarse linfocitosis en una analtica de rutina, debiendo descartarse una LLC siempre que aparezca una linfocitosis absoluta superior a 5000/dl.

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Hipertrofia gingival

Leucemides

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BIBLIOGRAFA.
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PREGUNTAS
1. Leucocitos inmaduros en sangre perifrica son fcilmente vistos en todas las condiciones siguientes EXCEPTO: a.- Reaccin leucemoide. b.- Leucemia mieloide crnica. c.- Leucemia mieloide aguda. d.- Leucemia linfoide aguda. e.- Leucemia linfoide crnica. 2. Mujer de 66 aos en lista de espera quirrgica para reparacin de hernia, a la que se le pidi analtica hemtica, tras la cual se estudi una extensin de sangre perifrica. Se identificaron numerosos linfocitos pequeos, maduros. Su Hb fue de 12.8, Hto 36.9, VCM 88, plaquetas 179000 y leucocitos 30500. El mejor diagnstico es: a.- Reaccin leucemoide. b.- Leucemia linfoide aguda. c.- Mononucleosis infecciosa. d.- Infeccin por citomegalovirus. e.- Leucemia linfoide crnica. 3. Con respecto a la leucemia linftica crnica es cierto que: a.- Es una forma poco frecuente de sndrome linfoproliferativo crnico b.- La presencia de anemia y trombopenia no son factores pronostico c.- Los pacientes en estadio II de Rai deben tratarse siempre d.- La quimioterapia mas utilizada es clorambucil con prednisona e.- Ninguno de los anteriores 4. Seale los factores de riesgo conocidos desencadenantes de la aparicin de leucemias agudas. a.- Radiaciones iopnizante b.- Exposicin al benceno c.- Administracin de ciertos quimioterpicos d.- Determinadas enfermedades genticas e.- Cualquiera de las anteriores
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5. Cual es la principal causa del aumento de infecciones que padecen los pacientes con LLC: a.- Neutropenia b.- Disgammaglobulinemia c.- Hipogammaglobulinemia d.- Linfocitosis e.- Leucopenia 6. Cual de los siguientes sntomas encontrara, inicialmente, con menos probabilidad en un paciente con LMA: a.- Dolor seo b.- Disnea c.- Fiebre d.- Perdida de peso e.- Hemorragia 7. Un hombre de 45 aos tiene una Hb de 14.2, VCM 92, plaquetas 225000 y leucocitos 44500 (59 segmentados, 20 bandas, 8 meta, 4 mielo, 2 promielo, 5 linfo, 2 monos). Una biopsia de mdula sea muestra hiperplasia mieloide con a.- Fosfatasa alcalina leucocitaria elevada. b.- Cromosoma Philadelphia positivo. c.- Gammapata monoclonal. d.- Histamina elevada. e.- TdT positiva. 8.- Respecto al estudio de la mdula sea, es cierto que: a.-El aspirado es suficiente en todos los casos b.-La relacin mieloeritroide es de 1 a 3 c.-La biopsia se realiza generalmente en la meseta tibial d.-El aspirado es la exploracin ms til en la leucemia aguda e.-El aspirado no es til para realizar el cariotipo

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9.- Cual de las siguientes leucemias se suele asociar a una mayor esplenomegalia a.-Monoctica b.-Linftica crnica c.-Linfoblstica aguda d.-Mieloide crnica e.-Mielomonoctica 10.- Cul de los siguientes no es encontrado en la LMC: a.-Una FAG elevada b.-Gen bcr/abl en las clulas mieloides proliferantes c.-Mdula sea hipercelular con aumento de todas las clulas mieloides d.-Aumento de megacariocitos y eosinfilos e.-Neutrofilia con distribucin bimodal de mielocitos y y clulas maduras 11.-La presencia de bastones de Auer en una leucemia aguda es indicacin de: a.-Mal pronstico b.-Buen pronstico c.-Estirpe mieloblstica d.-Estirpe linfoblstica e.-Linfoma de Burkitt 12.- Cul de los siguientes hallazgos de laboratorio no es habitual en la LMC? a.-La basofilia b.-El aumento del ndice de FAG c.-El aumento de la vitamina B12 srica d.-La hiperuricemia e.-La presencia de mielocitos y metamielocitos en sangre perifrica 13.- La aparicin de la fase de aceleracin en el curso de la LMC: a.-Obliga a cambiar el tratamiento b.-Se observa en el 40% de los pacientes c.-Se acompaa a menudo de prdida de peso d.-Suele desembocar en pocos meses en la crisis blstica e.-Todas las anteriores son correctas
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14.- Cul de los siguientes enunciados es correcto en relacin a la crisis blstica de la LMC? a.-La supervivencia mediana desde su diagnstico es de 4 a 5 meses b.-La tasa de remisiones supera el 50% c.-El fenotipo de los blastos es linfoide en la mitad de los casos d.-Se acompaa de nuevas alteraciones citogenticas en el 40% de los casos e.-El trasplante de mdula sea constituye el tratamiento ms adecuado 15.- La leucemia mieloide crnica: a.-Representa hasta un 5% del total de las leucemias b.-Es una enfermedad frecuente de los ancianos c.-En la mitad de los casos representa un hallazgo casual al realizar un hemograma por otra razn d.-Todas las anteriores son ciertas e.-Ninguna de las anteriores es cierta 16.- Paciente de 65 aos diagnosticado de leucemia linftica crnica B. Presenta 30.000 linfocitos circulantes. No tiene citopenias, adenomegalias ni organomegalias. El tratamiento ms correcto es: a.-Clorambucil b.-Prednisona c.-Clorambucil y prednisona d.-Abstencin teraputica y controles peridicos e.-Ciclos de CVP (ciclofosfamida, vincristina y prednisona) 17.- En el paciente neutropnico: a.-Las infecciones ms frecuentes son bacterianas b.-Los microorganismos ms frecuentemente implicados son bacterias gramnegativas. c.-A veces es difcil diagnosticar una infeccin por la pobre respuesta inflamatoria que produce. d.-La fiebre es un signo fiable de infeccin. e.-Todas las anteriores son ciertas

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18.- Cuando un paciente neutropnico tiene fiebre: a.-Se debe intentar localizar la infeccin y tomar muestras para cultivos y aislamiento del germen causal e inmediatamente comenzar tratamiento con una combinacin de antibiticos de amplio espectro b.-Si no se encuentran signos de infeccin no se debe de tratar c.-Iniciar tratamiento con un solo antibitico, del tipo de las penicilinas d.-No se debe de tratar con antibiticos porque generalmente son infecciones vricas e.-Debe esperarse resultados microbiolgicos positivos para iniciar el tratamiento. 19.- En la leucemia aguda mieloblstica pueden existir cifras muy elevadas de leucocitos superiores a 150.000 por mm3. Estas hiperleucocitosis pueden acompaarse de: a.- Lesiones papulosas de piel b.- Hepatoesplenomegalia acusada c.- Infecciones d.- Dolores seos e.- Alteraciones cerebrales por leucostasis 20.-El frmaco ms frecuentemente utilizado para reducir la masa celular linfoide en la leucemia linfoide crnica es: a.-L-asparaginasa. b.-Busulfan. c.-Clorambucil. d.-Corticoides. e.-Hidroxiurea. 21.- Cul de las siguientes pruebas establece el diagnstico de leucemia linfoide crnica? a.-Biopsia de ganglios linfticos. b.-Examen microscpico de sangre perifrica. c.-Aspiracin y biopsia de mdula sea. d.-Electroforesis de las protenas sricas. e.-Presencia del cromosoma Filadelfia.

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22.- Si sospechase la existencia de Leucemia Mieloide Crnica, cules de estas maniobras crees ms importantes para diagnstico? a.-Examen morfolgico de sangre perifrica y aspirado de mdula sea. b.-Despistaje de Poliglobulia y Trombocitemia primarias. c.-Biopsia cresta ilaca y citogentica. d.-Confirmar y en su caso averiguar la existencia de aumento del bazo. e.-a y d. 23.- Respecto a las leucemias agudas es falso que: a.- La leucostasis pulmonar es un problema potencial para aquellos pacientes con contajes blsticos >50.000/mm3. b.- La leucostasis es ms frecuente en pacientes con uno de los subtipos monocticos y la variante microgranular promieloctica. c.- El tratamiento ante la sospecha de hemorragia pulmonar est dirigido a corregir la coagulopata subyacente. d.- No es preciso cuantificar la fraccin deyeccin cardaca, en los pacientes que van a iniciar tratamiento quimioterpico. e.- Las alteraciones cardacas son debidas generalmente a alteraciones de los metabolitos, electrolitos o funcin pulmonar. 24.- Es falso en las leucemias agudas que los blastos en sangre perifrica: a.- Los blastos leucmicos pueden infiltrar endotelio arterial y causar hemorragias secundarias. b.- La sospecha o desarrollo de leucostasis en SNC requiere una rpida actuacin para disminuir el contaje de blastos. c.- Para el inicio del tratamiento y durante el mismo los pacientes recibirn alopurinol, hidratacin IV, as como alcalinizacin de la orina para prevenir el sndrome de lisis tumoral. d.- Debern ser monitorizados los electrolitos incluidos el potasio, calcio, fsforo y cido rico, as como la funcin renal. e.- No se produce nunca infiltracin ocular por clulas blsticas.

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25.- Dentro de las manifestaciones comunes en las leucemias mieloblsticas agudas estn: a.- La esplenomegalia ocurre en 50% de los pacientes. b.- Adenopatas perifricas en mayor frecuencia que en las leucemias linfoblstricas. c.- La infiltracin cutnea es ms comn en los subtipos monocticos. d.- los pacientes con un recuento de blastos circulantes alto, aumento de LDH, y subtipo monocitoide presentan un mayor riesgo de infiltracin en el SNC. e.- a, c y d son verdaderas.

RESPUESTAS 1.- e 2.- e 3.- d 4.- e 5.- c 6.- a 7.- a 8.- d 9.- d 10.- a 11.- c 12.- b 13.- e 14.- a 15.- e 16.- d 17.- e 18.- a 19.-e 20.-c 21.-b 22.-a 23.-d 24.-e 25.-e

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