PENDAHULUAN Dalam terminologi kedokteran miopati merupakan penyakit neuromuskuler dimana seratserat otot tidak berfungsi sebagaimana mestinya,

ditandai dengan terjadinya kelemahan otot. Secara sederhana miopati diartikan sebagai penyakit otot (dalam bahasa yunani mio=otot, sementara pati=menderita). Artinya kelainan primernya terjadi pada otot, bukan pada saraf (neuropati atau gangguan neurogenik) atau yang lain (otak dan sebagainya). Namun demikian kram otot, kekakuan, dan spasme dapat juga dihubungkan dengan miopati. Miopati adalah kumpulan kelainan pada otot yang biasanya tanpa melibatkan sistem saraf dan tidak berhubungan sama sekali dengan gangguan pada jembatan neuromuskuler. Distrofi otot adalah bentuk kelainan yang paling umum didapati dan Duchenne distrofi muskuler (DMD) adalah jenis distrofi otot yang paling sering ditemui. Ruang lingkup miopati sangat luas. Kebanyakan miopati kongenital berlangsung kronis dengan progresifitas yang lambat. Miopati metabolik, miopati inflamatorik, miopati toksik dan miopati endokrin terjadi secara subakut maupun akut, berlangsung tanpa disadari dan kadang menyulitkan bagi klinisi untuk mengenali dan menegakkan diagnosis secara dini. Untuk pasien gawat darurat sangat penting untuk bisa secara cepat dan tepat membedakan antara disfungsi neurologis dengan disfungsi muskuler dan segera mendiagnosis pasti kelainan miopati. EPIDEMIOLOGI

Miopati termasuk penyakit yang jarang terjadi. Insidensi global dari keseluruhan miopati herediter, kira-kira sebesar 14% dari populasi dunia. Diantaranya penyakit central core berjumlah 16% kasus; miopati nemaline rod berjumlah 20%; miopati centronuclear berjumlah 14%; serta miopati multicore berjumlah 10%. Prevalensi distrofi muskuler lebih tinggi pada laki-laki. Di amerika serikat, Duchenne dan becker MD mendekati angka 1/3300 anak. DMD memiliki prevalensi tertinggi dari kejadian miopati. Insidens keseluruhan dari distrofi muskuler sekitar 63 per 1 juta. Insidensi global dari miopati inflamatorik (semisal dermatomiosis, polimiositis) sekitar 5-10 per 100.000 populasi. Gangguan ini lebih sering pada wanita. Insidensi dan prevalensi dari miopati metabolik dan endokrin tidak diketahui. Miopati kortikosteroid adalah miopati yang terbanyak pada miopati endokrin serta gangguan endokrin paling sering pada wanita. Miopati metabolik jarang terjadi tetapi diagnosis untuk kondisi tersebut meningkat di amerika serikat.