Marieth Arias Muoz Neurociruga U.

San Martn 2012

 Comprende un grupo de anomalas congnitas de la columna, en la cual no se presenta el cierre de las estructuras mesenquimales, de las estructuras seas y del tejido neural de la lnea media

ESPINA BIFIDA OCULTA Trastorno congnito en el cual el defecto est cubierto (enmascarado) por piel normal. EI proceso espinoso y/o el arco neural posterior de una o ms vrtebras est ausente al no formarse debido a la falla en la fusin del arco posterior

 20-30% de la poblacin general Son ms frecuentemente vistos a nivel de L5 y S1. Usualmente se observa como hallazgo incidental al tomar una radiografa de columna lumbosacra.

 Piel suprayacente muestra anomalas, como hipertricosis, hemangiomas, umbilicaciones o cualquier otro cambio, existe la posibilidad de encontrar patologa en el canal espinal, como: quistes dermoides, epidermoides, lipomas, mdula anclada. Cuando la espina bfida se asocia a alguna de las anteriores anomalas, se denomina disrafismo espinal oculto.

ESPINA BIFIDA QUISTICA

Cuando parte del contenido espinal protruye visiblemente a travs del defecto posterior en la fusin de los elementos seos de la lnea media.

MENINGOCELE Hernia de las meninges a travs de un defecto en el arco posterior de la columna. Localizacin: Regin lumbar y lumbosacra.

 Usualmente el tejido nervioso no est comprometido pronstico bueno. Ocasionalmente se asocia con hidrocefalia.

MIELOCELE Por falla en la neurulacin (cierre del tubo neural) una placa de tejido neural llamada placoda se encuentra a nivel de la superficie de la piel. La placoda no se encuentra cubierta por piel y el contenido nervioso est expuesto al medio ambiente, la duramadre no alcanza a cubrir el defecto.

MIELOCISTOCELE
Lesin infrecuente caracterizada por una dilatacin qustica de la mdula. Al momento de nacer: masa en lnea media cubierta de piel a nivel del pliegue interglteo

Contenido de la masa Mdula espinal dilatada Bandas fibrticas LCR Meninges Lipoma

Extrofia de vejiga y estenosis anal.

LIPOMENINGOCELE, LIPOMIELOMENINGOCELE

Hace referencia al contenido lipomatoso de la mdula espinal. Afecta1/4,000 nacimientos. En pases desarrollados el lipomielomeningocele es la malformacin ms frecuente asociada a mdula anclada (mdula unida al canal espinal).

 El trmino lipomielomeningocele est mal utilizado ya que sugiere una protrusin de contenido neural a travs de la lesin y no es correcto.

El tejido lipomatoso se inserta en el cono medular y su grasa se hernia dorsalmente a travs del defecto dural y sea, formando una masa subcutnea.

El anclaje medular produce deterioro neurolgico que puede ser sbito o progresivo y presentarse a cualquier edad. Antes de los 6 meses los pacientes est intactos en su funcin neurolgica, despus de los 4 aos, ya se encuentra deterioro de la misma.

MIELOMENINGOCELE

Tambin llamado espina bfida abierta.

Dficit neurolgico severo y se identifica al nacer por una masa en la lnea media espinal cubierta por una membrana que contiene tejido neural y LCR.

 Principalmente a nivel lumbosacro Incidencia:

U.S.A: 2-2,5 por cada 1,000 nacidos. Gran Bretaa (Irlanda y Escocia): 9 de 1,000

nacidos.

90-95% de los casos ocurre sin que haya un antecedente familiar de esta patologa.

 Las malformaciones del tubo neural se deben a un plegamiento inadecuado, al no plegamiento del tubo neural o a la distensin del canal medular por LCR. En la etapa embrionaria (entre el da 18 al 21), el plegamiento finaliza en la 4ta semana cuando la espina se cierra cfalo-caudalmente hasta llegar al centro.

 Para detectar las alteraciones del tubo neural se realizan amniocentesis y ultrasonido intrauterino para observar la anatoma del feto en su estado de crecimiento.