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PTI Diagnóstico, tratamiento y seguimiento de la trombocitopenia inmune primaria Med_Clin_2012_Mar_17_138(6)_261

PTI Diagnóstico, tratamiento y seguimiento de la trombocitopenia inmune primaria Med_Clin_2012_Mar_17_138(6)_261

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Categories:Types, Research
Published by: Jesus Manuel Armenta Velderrain on Apr 30, 2012
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Conferencia de consenso
Diagno´stico, tratamiento y seguimiento de la trombocitopenia inmune primaria
Miguel A´ngel Sanz
a,
*, Vicente Vicente Garcı´a
b
, Antonio Ferna´ndez
c
, M. Fernanda Lo´pez
d
,Carlos Grande
e
, Isidro Jarque
a
, Rafael Martı´nez
, Marı´a Eva Mingot
g
, Emilio Monteagudo
h
, Josep M
a
Ribera
i
y David Valca´rcel
a
Servicio de Hematologı´ a, Hospital Universitario y Polite´ cnico La Fe, Valencia, Espan˜ a
b
Servicio de Hematologı´ a y Oncologı´ a Me´ dica, Hospital Universitario Morales Meseguer, Murcia, Espan˜a
c
Servicio de Hematologı´ a y Hemoterapia, Hospital Juan Ramo´ n Jime´ nez, Huelva, Espan˜ a
d
Servicio de Hematologı´ a, Complexo Hospitalario Universitario, A Corun˜ a, Espan˜ a
e
Servicio de Hematologı´ a, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, Espan˜ a
Servicio de Hematologı´ a y Hemoterapia, Hospital Clı´ nico San Carlos, Madrid, Espan˜ a
g
Servicio de Hematologı´ a, Hospital Regional Universitario Carlos Haya, Ma´ laga, Espan˜ a
h
Servicio de Pediatrı´ a, Hospital Universitario y Polite´ cnico La Fe, Valencia, Espan˜ a
i
Servicio de Hematologı´ a Clı´ nica, Hospital Germans Trias i Pujol, Badalona, Espan˜ a
 j
Servicio de Hematologı´ a, Hospital Vall d’Hebro´ n, Barcelona, Espan˜ a
I N F O R M A C I O´N D E L A R T I´C U L O
Historia del artı´ culo:
Recibido el 19 de septiembre de 2011Aceptado el 8 de noviembre de 2011
On-line
el 16 de enero de 2012
Palabras clave:
Trombocitopenia inmune primariaEsplenectomı´aGlucocorticoidesInmunoglobulinas intravenosas
R E S U M E N
El documento de consenso sobre el diagno´stico, tratamiento y seguimiento de la trombocitopeniainmuneprimariafueelaboradoen2010porespecialistasconreconocidaexperienciaenestaenfermedadbajo el auspicio de la Sociedad Espan˜ola de Hematologı´a y Hemoterapia y la Sociedad Espan˜ola deHematologı´a y Oncolo´a Pedia´tricas, con el fin de adaptar a Espan˜a las recomendaciones de losdocumentos de consenso internacional recientemente publicados. La decisio´n de iniciar tratamiento sebasa en las manifestaciones hemorra´gicas y en la cifra de plaquetas (
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20
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/L). El tratamientode primera ´nea son los glucocorticoides, aunque durante un plazo limitado de 4-6 semanas,reserva´ndose la adicio´n de inmunoglobulinas intravenosas para pacientes con hemorragia grave.La esplenectomı´a es el tratamiento de segunda lı´nea ma´s eficaz. Para los pacientes refractarios a laesplenectomı´a y para aquellos con contraindicacio´n o rechazo, los nuevos agentes trombopoye´ticos sonlos fa´rmacos de eleccio´n por su eficacia y excelente perfil de seguridad. El resto de las opcionesterape´uticas presentan tasa de respuesta y duracio´n muy variables, y carecen de estudios controladosque permitan establecer recomendaciones claras. El seguimiento debe individualizarse, aunque, como´nimo,enpacientessintratamientoactivo,serecomiendaunhemogramacada3-6meses,yprogramasde educacio´n al paciente para que consulte en caso de hemorragia, cirugı´a o procedimiento invasor ygestacio´n. En una considerable proporcio´n de la poblacio´n pedia´trica la enfermedad tiene tendencia a laremisio´n esponta´nea. Los glucocorticoides a altas dosis en pauta corta y las inmunoglobulinasintravenosas son el tratamiento de eleccio´n. Los tratamientos de segunda lı´nea y los posteriores debencontrolarse en centros especializados.
ß
2011 Elsevier Espan˜a, S.L. Todos los derechos reservados.
Guidelines for diagnosis, treatment and monitoring of primary immunethrombocytopenia
Keywords:
Primary immune thrombocytopeniaSplenectomyCorticosteroidsIntravenous immunoglobulin
A B S T R A C T
The consensus document on the diagnosis, treatment and monitoring of primary immunethrombocytopenia was developed in 2010 by specialists with recognized expertise in this diseaseunder the auspices of the Spanish Society of Hematology and Hemotherapy and the Spanish Society of PediatricHematologyandOncology,withtheaimtoadapttoSpaintherecommendationsoftherecentlypublished international consensus documents. The decision to start treatment is based on bleeding
*Autor para correspondencia.
Correos electro´ nicos:
0025-7753/$ – see front matter
ß
2011 Elsevier Espan˜a, S.L. Todos los derechos reservados.doi:10.1016/j.medcli.2011.11.011
 
1
. Recientemente se ha publicado un documento deconsenso en el que un panel de 22 expertos internacionales haceunas recomendaciones actualizadas para el diagno´stico y eltratamiento de la PTI, acordes con los nuevos conceptosfisiopatolo´gicos y con la disponibilidad de nuevos recursosterape´uticos
2
.Dada la importancia y el impacto en la calidad de vida de estaenfermedad, se constituyo´un grupo de trabajo con el objetivo deemprender la tarea de elaborar un documento de consenso que seconstituya en la referencia para el diagno´stico y tratamiento de laPTI en Espan˜a.La presente guı´a trata de actualizar y adaptar a Espan˜a lasrecomendaciones de los documentos de consenso internacionalrecientemente publicados. Asimismo, pretende hacer hincapie´enlos puntos que se consideran prioritarios o que no se abordaronconvenientemente en dichos documentos. Este documento trata,pues, de ser una herramienta u´til en la pra´ctica clı´nica diaria,dirigida a todos los profesionales implicados en la atencio´n denin˜os y adultos con PTI.
Me´todos
Composicio´ n del panel de expertos
Los coordinadores designaron el panel de expertos para eldesarrollo de las directrices, el cual estuvo compuesto porespecialistas con reconocida experiencia en esta enfermedad.
Me´ todo de revisio´ n
Los coordinadores disen˜aron la estructura y el calendario dedesarrollo del consenso, establecie´ndose, asimismo, los bloquestema´ticos. El 1 de junio del 2010 tuvo lugar la primera reunio´n delgrupo de consenso y en ella se establecieron los objetivos y eldesarrollo de cada bloque. Cada experto elaboro´su contenidotema´tico y se hizo circular el documento generado a todo elgrupo. Posteriormente tuvo lugar la Conferencia de Consenso,donde todo el grupo consensuo´y establecio´las conclusiones decada tema. Tras este proceso, los coordinadores revisaron eldocumento y se volvio´a someter a las aportaciones del grupo.
 Aspectos generales
Definiciones ba´ sicas y terminologı´ a
Recientemente, un grupo internacional de trabajo ha consen-suado una revisio´n de la terminologı´a, definiciones y criterios derespuesta en la PTI que pretende ser el lenguaje comu´n para estaenfermedad en los pro´ximos an˜os
3
. Los te´rminos «pu´rpure«idiopa´tica»seconsideraninadecuadosparadefinirlaenfermedad,que pasa a denominarse trombocitopenia inmune primaria. Sinembargo, se mantiene el uso de los mismos acro´nimos, PTI, por susignificado histo´rico y su uso consolidado en el lenguaje me´dicocotidiano. El diagno´stico de la TI se establece en un recuentoplaquetario inferior a 100
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/L. Las recomendaciones paradefinir la forma primaria frente a la secundaria, las fases de laenfermedad y su gravedad se resumen en latabla 1. Los criteriosma´s relevantes en la evaluacio´n de la respuesta terape´utica serecogen en latabla 2.
LaPTIsecaracterizaporunrecuentodeplaquetas
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100
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 /L
,
enausencia de otros problemas o enfermedades que la justifiquen. Cursacon un aumento del riesgo de hemorragia, aunque no siempre haymanifestaciones hemorra´  gicas.Segu´ n el tiempo de evolucio´ n (
<
 3 meses, 3-12 meses y
>
12 meses)seproponenloste´ rminosdePTIderecientediagno´ stico,PTIpersistente y PTI cro´ nica, respectivamente.El criterio actual de respuesta exige obtener una cifra de plaquetas
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 /L, con un incremento de ma´ s de 2 veces la cifra basal yausencia de hemorragia. La respuesta completa se define por unrecuento
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 /L y ausencia de hemorragia.Recomendaciones para el diagno´ stico
El diagno´stico de PTI se establece por exclusio´n sistema´tica deotras causas de trombocitopenia. La aproximacio´n inicial se basaen la historia clı´nica, la exploracio´n ´sica, el hemograma y elexamen de la extensio´n de sangre perife´rica. Se deben evaluar lascaracterı´sticas de la hemorragia, si es cuta´nea o en mucosas, sugravedad, extensio´n y tiempo de evolucio´n. Han de identificarsecondiciones concomitantes que aumenten el riesgo hemorra´gico.Todo ello permitira´una mejor valoracio´n para un tratamiento ma´sseguro y efectivo.Aproximadamente el 20% de las TI se asocian a otros procesossubyacentes
4
. En latabla 3se relacionan las causas ma´s frecuentes
manifestations and platelet count (
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/L). The first-line treatment is corticosteroids, albeit for alimited period of 4-6 weeks. The addition of intravenous immunoglobulin is reserved to patients withsevere bleeding. Splenectomy is the most effective second-line treatment. For patients refractory tosplenectomyandthosewithcontraindicationsorpatientrefusal, thenewthrombopoieticagentsarethedrugsofchoiceduetotheirefficacyandexcellentsafetyprofile.Theothertreatmentoptionshavehighlyvariable response rates, and the absence of controlled studies does not allow to establish clearrecommendations. Monitoring should be individualized. In patients without active treatment, bloodcounts are recommended every 3-6 months, and the patient should be instructed to consult in case of bleeding, surgery or invasive procedure and pregnancy. In most of the pediatric population, the diseasetends to spontaneous remission. High-dose corticosteroids in short course and intravenousimmunoglobulin are the treatment of choice. Second- and further-line treatments should be monitoredin specialized centers.
ß
2011 Elsevier Espan˜a, S.L. All rights reserved.
M.A´ . Sanz et al/Med Clin (Barc). 2012;
138(6)
:261.e1–261.e17 
261.e2
 
de TI secundaria y otras causas de trombocitopenia no inmuneconlas que establecer el diagno´stico diferencial.
Pruebas complementarias en el diagno´ stico de la trombocitopeniainmune primaria
En latabla 4se resumen las exploraciones complementariasrecomendadas en el presente documento.El examen de la extensio´n de sangre perife´rica es esencial paraconfirmarlatrombocitopenia,excluirlaseudotrombocitopeniaporEDTA y otras trombocitopenias asociadas a mielodisplasia,leucemia, anemia megalobla´stica, microangiopatı´a o algunas deorigenconge´nito. En la PTI las plaquetas puedentener un volumenplaquetario medio ligeramente aumentado, pero la deteccio´n deplaquetas excesivamente grandes, agranulares o muy pequen˜asdebe alertar sobre la existencia de otras enfermedades. Junto a otros estudios complementarios sistema´ticos, se debesolicitarladosificacio´ndeinmunoglobulinas,aserposibleantesdesu indicacio´n terape´utica, para descartar una deficiencia de IgA oun estado de inmunodeficiencia. El estudio de infecciones vı´ricas,como las hepatitis B y C y la infeccio´n por el VIH, es obligatorio. Elestudio de anticuerpos antiplaquetarios no esta´indicado.La exploracio´n rutinaria de la presencia de
Helicobacter pylori
es objeto de controversia, pues existen importantes diferenciasgeogra´ficas en su prevalencia
5
. En nuestro paı´s, consideramos queno hay datos objetivos suficientes para establecer una recomen-dacio´n sistema´tica de su uso.
Indicaciones de estudio de la me´ dula o´ sea
Noserecomiendacomopruebaderutina,perodebeconsiderarseenpacientesmayoresde60an˜os,enlosquemuestrenrefractariedado mala respuesta al tratamiento de primera lı´nea, cuando existanrasgos atı´picos en sangre perife´rica y antes de indicar laesplenectomı´a. En estos casos se ha de realizar aspirado/biopsiade me´dula o´sea con estudio citogene´tico.
 Tabla 2
Nomenclatura para definir los criterios de respuesta en la trombocitopenia inmune primariaRemisio´n completa (RC) Recuento plaquetario
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/L y ausencia de hemorragiaRespuesta (R) Recuento plaquetario
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/L, incremento en ma´s de 2 veces la cifra basal y ausencia de hemorragiaNo respuesta (NR) Recuento plaquetario
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/L o incremento inferior a 2 veces la cifra basal o presencia de sı´ntomas hemorra´gicosPe´rdida de respuesta Recuento plaquetario
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/L o hemorragia (si RC previa)o recuento
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/L o menos de dos veces del valor basal o hemorragia (si R previa)Corticodependencia Necesidad de dosis repetidas o mantenidas de glucocorticoides para mantener un recuento plaquetario
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/L y/oevitar la hemorragiaPTI refractaria No alcanzar respuesta o pe´rdida de respuesta tras esplenectomı´a, con necesidad de tratamiento continuadopara disminuir el riesgo de hemorragiaPTI: trombocitopenia inmune primaria.
 Tabla 1
Definiciones ba´sicas en la trombocitopenia inmune y en la trombocitopenia inmune primariaPTI Enfermedad autoinmune caracterizada por trombocitopenia aislada (recuento
<
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/L) en ausencia de otros problemaso enfermedades que la justifiquen. El diagno´stico es de exclusio´n y cursa con un aumento del riesgo de hemorragia, aunqueno siempre existe clı´nica hemorra´gicaTI secundaria Todas las formas de trombocitopenia de mecanismo inmune, exceptuando la TI primariaFases de la PTI PTI de reciente diagno´stico:
<
3 meses de evolucio´nPTI persistente: 3-12 meses desde el diagno´stico. Posibilidad de remisiones esponta´neasPTI cro´nica:
>
12 meses de evolucio´nPTI grave Hemorragia importante que obliga a iniciar o a modicar el tratamientoPTI: trombocitopenia inmune primaria; TI: trombocitopenia inmune.
 Tabla 3
Otras causas de trombocitopenia y de trombocitopenia inmune secundaria
De mecanismo no inmune
Trombocitopenias conge´nitas, sı´ndrome de Bernard-Soulier, enfermedadde von Willebrand IIb, enfermedades relacionadas con MYH9
Enfermedades de la me´dula o´sea: sı´ndromes mielodispla´sicos, leucemias,anemia apla´sica, infiltracio´n medular
Pu´rpura trombo´tica trombocitope´nica y otras microangiopatı´as trombo´ticas
Hepatopatı´a cro´nica
Consumo de drogas (alcohol entre otras), productos de herbolario yto´xicos ambientales
Trombocitopenia inducida por fa´rmacos
De mecanismo inmune
Pu´rpura postransfusional y trombocitopenia aloinmune
Trombocitopenia inmune por fa´rmacos
Vacunaciones recientes
Infeccio´n por VIH, VHC. Otras infecciones
Asociada a otras enfermedades autoinmunes: lupus eritematoso, sı´ndromeantifosfolı´pido, enfermedad inflamatoria intestinal, enfermedades tiroideas,entre otras
Asociada a inmunodeficiencia variable comu´n y sı´ndrome linfoproliferativoautoinmune
Trombocitopenia postrasplante de o´rgano so´lido y de progenitoreshematopoye´ticos
´ndromes linfoproliferativos (LLC, LNH, LH, etc.)LH: linfoma de Hodgkin; LLC: leucemia linfo´tica cro´nica; LNH: linfoma nohodgkiniano;MYH9:cadenapesada9delamiosinanomuscularA;VHC:virusdelahepatitis C; VIH: virus de la inmunodeficiencia humana.
 Tabla 4
Pruebas complementarias recomendadas para el diagno´sticoEstudios sistema´ticos ba´sicos Hemograma con reticulocitosExtensio´n de sangre perife´rica Estudio de coagulacio´nBioquı´mica ba´sica de sangre y orinaDosificacio´n de inmunoglobulinasEstudios de autoinmunidad Test de Coombs directoAnticuerpos antinuclearesEstudios microbiolo´gicos VIHVHCVHBEstudio de me´dula o´sea Pacientes
>
60 an˜osRefractarios a primera lı´neaRasgos atı´picos en sangre perife´ricaPrevio a indicacio´n de esplenectomı´aOtros estudios a considerarsegu´n evolucio´n clı´nicaAnticuerpos antifosfolı´pidoAnticuerpos antitiroideos y pruebasde funcio´n tiroidea
Helicobacter pylori
: prueba del alientoo antı´geno en hecesOtras serologı´asVHB: virus de la hepatitis B; VHC: virus de la hepatitis C; VIH: virus de lainmunodeficiencia humana.
M.A´ . Sanz et al/Med Clin (Barc). 2012;
138(6)
:261.e1–261.e17 
261.e3

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