Nama : Linda. E.

Sambuari NRI : 090114060 Kelas : A2

Hipertensi pulmonal ialah ? Definisi Hipertensi pulmonal adalah suatu penyakit yang ditandai dengan peningkatan tekanan darah pada pembuluh darah arteri paru-paru yang menyebabkan sesak nafas, pusing dan pingsan pada saat melakukan aktivitas. Berdasar penyebabnya hipertensi pulmonal dapat menjadi penyakit berat yang ditandai dengan penurunan toleransi dalam melakukan aktivitas dan gagal jantung kanan. Penyakit ini pertama kali ditemukan oleh Dr Ernst von Romberg pada tahun 1891. Hipertensi pulmonal adalah suatu penyakit yang jarang didapat namun progresif oleh karena peningkatan resistensi vaskuler pulmonal yang menyebabkan menurunnya fungsi ventrikel kanan oleh karena peningkatan afterload ventrikel kanan. Hipertensi pulmonal terbagi atas hipertensi pulmonal primer dan hipertensi pulmonal sekunder. Hipertensi pulmonal (pulmonary hypertension) atau selanjutnya disebut hipertensi paru, barangkali belum familiar di telinga. Padahal ini adalah jenis penyakit fatal yang menyerang banyak orang pada usia produktifnya. Sedihnya, angka kejadian pada perempuan dua setengah kali lipat dibanding laki-laki . pada kasus hipertensi paru primer, penyakit ini diturunkan , atau terkait faktor genetik. Hipertensi Pulmonar pertama kali ditemukan oleh Romberg pada tahun 1891. Hipertensi Pulmonal terbagi atas : Berdasarkan penyebabnya, hipertensi Pulmonar dapat menjadi penyakit berat yang ditandai denga penurunan toleransi dalam melakukan aktivtas dan gagal jantung kanan.

o Hipertensi

Pulmonar

primer

Hipertensi Pulmonar Primer (HPP) adalah penyakit yang ditemukan dengan ditandai oleh peningkatan tekanan arteri pulmonalis dan resistensi vaskuler paru tanpa penyebab yang jelas, tetapi menyebabkan menurunnya fungsi ventrikel kanan karena peningkatan afterload ventrikel kanan. Pada tekanan arteri pulmonary normal pada saat istirahat adalah lebih kurang 14 mmHg. Pada hipertensi pulmonar Primer akan lebih dari 25 mmHg saat istirahat, dan 30 mmHg saat aktivitas hipertensi pulmonary primer akan meningkatkan tekanan darah pada cabang- cabang arteri yang lebih kecil di paru, sehingga meningkatkan tahanan (resistensi) vascular aliran darah di paru. Peningkatan tahanan arteri pulmonal primer akan menimbulkan beban pada ventrikel kanan sehingga harus bekerja lebih kuat untuk memompakan darah ke paru. o Hipertensi pulmonar sekunder

Hipertensi Pulmonar Sekunder adalah penyakit yang diakibatkan oleh penyakit jantung atau paru. Prognosisnya tergantung pada keparahan gangguan yang mendasari dan perubahan pada jaring-jaring vascular paru. Penyebab paling umum dari paru adalah kontriksi arteri pulmonary akibat hipoksia karena PPOM (Penyakit Paru Obstruksi Menahun). Hipertensi paru yang timbul karena beberapa keadaan, seperti penyakit paru atau jantung yang kronik, bekuan darah dalam paru, dan penyakit seperti scleroderma. Kasus ini lebih sering terjadi.

PATOFISIOLOGI Normalnya, jaring-jaring vascular paru dapat mengatasi volume darah yang dikirimkan oleh ventrikel kanan.Ventrikel kanan mempunyai resistensi rendah terhadap aliran darah dan mengkompensasi peningkatan volume darah dengan dilatasi pembuluh dalam sirkulasi paru. Jika jaring-jaring vascular paru rusak atau tersumbat, bagaimana pun, seperti pada hipertensi paru, kemampuan untuk mengatasi berapa pun aliran dan volume darah yang diterimanya hilang dan peningkatan aliran darah lebih lanjut akan meningkatkan peningkatan arteri

pulmonal. Dengan meningkatnya tekanan arteri pulmonal, tahanan vascular pulmonal juga meningkat. Baik kontriksi arteri pulmonal ( seperti yang terjadi dalam hipoksia atau hiperkapnia) dan penurunan jaring- jaring vascular pulmonal. Beban kerja yang meningkat ini mempengaruhi fungsi ventrikel kanan. Miokardium akhirnya tidak mampu untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat yang di bebankan padanya, mengarah pada hipertrofi ventrikel kanan ( pembesaran dan dilatasi ) dan gagal (kor pulmonal). PATOGENESIS Hipertensi Pulmonal dapat menyebabkan pengerasan pembuluh darah pada dan didalam paru. Hal ini memperberat kerja jantung dalam memompa darah ke paru. Lama-kelamaan pembuluh darah yang terkena akan menjadi kaku dan menebal. Hal ini akan menyebabkan tekanan dalam pembuluh darah meningkat dan aliran darah terganggu. Hal ini akan menyebabkan bilik jantung kanan membesar sehingga menyebabkan suplai darah dari jantung ke paru berkurang sehingga terjadi suatu keadaan yang disebut dengan gagal jantung kanan. Sejalan dengan hal tersebut, maka aliran darah ke jantung kiri juga menurun sehingga darah membawa kandungan oksigen yang kurang dari normal untuk mencukupi kebutuhan tubuh terutama pada saat melakukan aktivitas. ETIOLOGI Penyebab tersering dari hipertensi pulmonal adalah gagal jantung kiri. Hal ini disebabkan karena gangguan pada bilik kiri jantung akibat gangguan katub jantung seperti regurgitasi (aliran balik) dan stenosis (penyempitan katub mitral). Penyebab lain hipertensi pulmonal antara lain adalah : HIV, penyakit autoimun, sirosis hati, anemia sel sabit, penyakit bawaan dan penyakit tiroid. Penyakit pada paru yang dapat menurunkan kadar oksigen juga dapat menjadi penyebab penyakit ini, misalnya : Penyakit Paru Obstruktif Kronik (PPOK), penyakit paru interstitial dan sleepapnea yaitu henti napas sesaat pada saat tidur. PENYEBAB HIPERTENSI PULMONAR 1. HIPERTENSI PRIMER 2. HIPERTENSI SEKUNDER

Hipertensi pulmonar primer : 1. 2. 3. 4. 5. 6. Mekanisme imun yang berubah Emboli paru silent Fenomena raynaud Kontraseptif oral Penyakit sel sabit Penyakit kolagen

Hipertensi pulmonar sekunder 1. Vasokontriksi akibat hipoksia 2. PPOM 3. Kifoskoliosis 4. Obesitas 5. Inhalasi asap 6. Tempat di ketinggian 7. Kelainan neuro muscular 8. Pneumonia interstisial difus 9. Tromboemboli paru 10. Kelainan jantung kongenital

MANIFESTASI KLINIS Gejala gejala yang timbul : - Dyspnea. Untuk meningkatkan secara bertahap atau mendadak nafas dan kebutuhan udara bagi tubuh, pasien mengalami nafas pendek dan haus udara. Terjadi hiperventalasi (napas cepat dan dalam) - Sinkope. Pasien mengeluh berkunang-kunang, telinganya mendenging atau sering pingsan. Munculnya memar-memar menunjukkan episode sinkope. Wajah pasien merah panas dan merasa lemah lesu.

Periksalah jika sinkope terjadi secara acak atau ketika berdiri dari posisi tertelungkup. - Pelebaran dan peningkatan tekanan vena di leher

- Hepatomegali. Kelainan hepatomegali terjadi karena peningkatan kerja jantung kanan untuk memompakan darah ke paru melalui resistensi arteri pulmonal yang meningkat, sehingga terjadi hipertrofi dan dilatasi dari ventrikel kanan - Kelemahan, batuk tidak produktif - Oedema perifer (pembengkakan pada tungkai terutama tumit dan kaki, terutama pada pagi hari dan sore hari mengalami perbaikan). Pemasukan garam menyebabkan retensi cairan. Terjadi selisih berat badan antara oedema dan tidak. - Asites (penimbunan air pada abdomen ) - Nyeri dada atau rasa tidak nyaman lainnya. Nyeri dada dirasakan nyeri yang nyata atau terasa ringan di dinding dada. Nyeri mungkin terasa menekan atau lemah. Pasien jugamengeluh nyeri di lengan dan rahang kiri. Pasien seringkali tidak mendapatkan nyeri dada dengan indigestion. - Kelelahan yang luar biasa. Pasien mengeluh sangan lelah sekali setelah beraktivitas, yang serangannya bertahap. Periksalah pasien jika pasien sering mengantuk dan menanyakan perubahan kemampuan pasien dalam bekerja pada hari-hari tertentu. - Terdengan murmur jantung -Hemoptisis (batuk berdarah)

- Tidak disertai orthopnea (sesak napas akibat perubahan posisi) atau Paroxysmal Nocturnal Dyspnea (sesak napas pada saat tidur), karena gejala-gejala tersebut timbul pada Hipertensi Vena Pulmonal. - Perubahan elektrokardiografi menunjukkan hipertrofi ventrikel kanan, penyimpangan aksis kanan dan gelombang P dengan puncak yang tinggi pada lead inferior dan PaO2 yang menurun (hipoksemia).

PENATALAKSANAAN MEDIS Tujuan tindakan adalah untuk mengatasi kondisi paru dan kardiak yang mendasari. Karena hipoksia adalah penyebab yang paling sering dari vasokontriksi paru yang mengarah pada peningkatan tahana vascular paru dan hipertensi paru, terapi oksigen kontinu adalah komponen utama dalam penatalaksanaanya. Pada kondisi akut, terapi oksigen akan mengatasi vasokontriksi dan mengurangi hipertensi pulmonary dalam waktui yang relative singkat. Pada kondisi yang lebih kronis dan progresif, terapi oksigen kontinu mungkin diperlukan untuk melambatkan progresi penyakit. Pada hipertensi paru primer, vasodilator telah diberikan dengan keberhasilan yang beragam. Antikoagulan, seperti koumadin, telah diberikan pada pasien karena emboli paru kronis. Tranplantasi jantung paru telah menunjukkan keberhasilan pada sejumlah pasien dengan hipertensi pulmonary yang tidak responsive terhadap terapi lain. Jika hipertensi disebabkan oleh Kor Pulmonar, maka penatalaksanaan adalah dengan Pembatasan cairan, Glikosida jantung, Istirahat yang cukup, dan pemberian obat- obatan diuretik untuk mengurangi akumulasi cairan. EVALUASI DIAGNOSTIK Evaluasi diagnostik lengkap termasuk riwayat kesehatan, pemeriksaan fisik, rontgen dada, EKG, kateterisasi jantung, hasil pemindaian perfusi paru, pemeriksaan fungsi paru, dan biopsy paru. Kateterisasi jantung sebelsh kanan akan menunjukkan kenaikan tekanan arteri pulmonary. Angiografi paru akan mendeteksi defek dalam pembuluh darah paru, seperti emboli paru. Pemeriksaan fungsi paru akan memperlihatkan suatu peningkatan volume residual dan kapasitas paru total serta penurunan volume ekspirasi (FEV1) pada penyakit obstruksi paru dan penurunan kapasitas vital serta kapasitas paru total dalam penyakit restiktif paru.

Biopsi

paru

akan

menegakkan

diagnosis

hipertensi

paru.

PENGOBATAN Pengobatan hipertensi pulmonal bertujuan untuk mengoptimalkan fungsi jantung kiri dengan menggunakan obat-obatan seperti diuretik, beta-blocker, dan ACE Inhibitor atau dengan cara memperbaiki katup jantul mitral atau katup aorta (pembuluh darah utama) . Pada Hipertensi Pulmonal pengobatan dengan perubahan pola hidup, diuretic, antikoagulan, dan terapi oksigen merupakan suatu terapi yang lazim dilakukan tetapi berdasarkan dari penelitian tersebut belum pernah dinyatakan bermanfaat dalam mengatasi penyakit tersebut. Pembedahan sekat antar serambi jantung (Atrial Septostomi) yang dapat menghubungkan antara serambi kanan dan serambi kiri dapat mengurangi tekanan pada jantung kanan tetapi kerugian dari terapi ini dapat mengurangi kadar oksigen dalam darah (hipoksia).Transplantasi paru dapat menyenangkan hipertensi pulmonal namun komplikasi terapi ini cukup banyak dan angka harapan hidupnya kurang lebih 5 tahun. - Obat-obatan Vasoaktif Obat-obat Vasoaktif yang digunakan saat ini antara lain adalah Antagonis Reseptor Endothelial,PDE-5 inhibitor dan Derivat Prostasiklin. Obat-obat tersebut bertujuan untuk mengurangi tekanan dalam pembuluh darah paru. Sildenafil adalah obat golongan PDE-5 inhibitor yang mendapat persetujuan dari FDA pada tahun 2005 untuk mengatasi hipertensi pulmonal.