You are on page 1of 6

Taken From http://emedicine.medscape.com/article/872409-overview @ sunday April 1, 2012 12.

09 PM

Choanal Atresia
LATAR BELAKANG Obstruksi total hidung pada bayi baru lahir yang dapat menyebabkan kematian akibat asfiksia. Selama mencoba inspirasi, lidah ditarik ke langitlangit mulut, dan terjadi obstruksi dari hasil jalan napas oral. Upaya pernapasan kuat menghasilkan retraksi dinding dada. Peningkatan sianosis dan kematian dapat terjadi jika pengobatan yang sesuai tidak tersedia. Namun demikian jika bayi menangis dan mengambil napas melalui mulut, obstruksi jalan napas untuk sementara akan berkurang. Kemudian saat berhenti menangis, mulut tertutup, dan siklus obstruksi akan berulang. SEJARAH PROSEDUR Pada 1755, Roederer pertama kali menjelaskan tentang atresia choanal bawaan. Namun, sebenarnya kondisi ini telah dikenali selama lebih dari 200 tahun. Pada tahun 1854, Emmert melaporkan prosedur operasi pertama yang sukses untuk atresia choanal bawaan pada anak 7 tahun menggunakan trocar melengkung transnasally. Selama bertahun-tahun, kebutuhan dilatations serial untuk mempertahankan patensi dari choanae telah jelas diakui. EPIDEMIOLOGI Insiden rate choanal atresia adalah 0,82 kasus per 10.000 orang. Atresia unilateral lebih banyak terjadi di sisi kanan. Perbandingan atresia unilateral dibanding bilateral adalah 2:1. Sebuah Risiko terjadinya atresia choane sedikit lebih tinggi pada anak kembar. Peningkatan usia ibu hamil tidak meningkatkan frekuensi kejadian. Anomali kromosom ditemukan pada 6% bayi dengan atresia choanal. Choanal atresia terjadi dengan frekuensi yang sama pada orang dari semua ras. Penelitian melaporkan atresia choanal lebih sering terjadi pada perempuan secara signifikan dari pada laki-laki. ETIOLOGI Rongga hidung memanjang keposterior selama pertumbuhan janin dipengaruhi oleh fusi posterior prosesus palatal. Terjadi penipisan membran, yang memisahkan rongga hidung dari rongga mulut. Pada hari ke-38 pertumbuhan janin, 2 lapis membrane yang terdiri dari hidung dan epitel mulut ruptur dan membentuk choanae (nares posterior). Kegagalan rupture ini yang menyebabkan terjadinya atresia choanal. Meskipun choanae ini tidak berada dalam lokasi yang sama dengan choanae definitif, yang akhirnya terletak lebih ke posterior. Pada tahun 2008, Barbero dkk menyarankan bahwa penggunaan antitiroid (methimazole, carbimazole) selama kehamilan terkait dengan atresia choanal.

Patofisiologi Sejumlah teori telah diusulkan untuk menjelaskan terjadinya choanal atresia, dan mereka dapat diringkas sebagai berikut: Kegigihan dari membran buccopharyngeal Kegagalan membran bucconasal dari Hochstetter pecah Medial hasil dari proses vertikal dan horizontal dari tulang palatina Abnormal mesodermal adhesi terbentuk di daerah choanal Penyesatan aliran mesodermal karena faktor lokal

KLINIS Evaluasi klinis meliputi pemeriksaan fisik lengkap untuk menilai kemungkinan anomali kongenital lainnya. Selang makanan kecil dapat digunakan untuk menentukan patensi dari choana, tetapi pemeriksaan hidung dan nasofaring lengkap harus dilakukan dengan menggunakan endoskopi serat optik fleksibel untuk menilai deformitas. Sebuah metode sederhana menggunakan Tympanometer otomatis untuk bayi yang baru lahir untuk menskrening kemungkinan atresia choanal baru-baru ini diterbitkan. Sensitivitas dan spesifisitas teknik ini dalam mendiagnosa sebuah lubang hidung paten dilaporkan sebagai 100%. Namun, tingkat kecurigaan yang tinggi diperlukan untuk mendiagnosis atresia choanal bilateral. Gejala obstruksi jalan napas berat dan sianosis berulang adalah tanda-tanda klasik dari atresia bilateral neonatal. Ketika menangis meredakan gangguan pernapasan dalam nafas menggunakan hidung, neonatologist harus waspada terhadap kemungkinan atresia choanal bilateral. Atresia satu sisi mungkin tidak terdeteksi selama bertahun-tahun, dan pasien dapat menunjukkan gejala Rhinorrhea atau kongestif unilateral. Diagnosis banding dari atresia choanal adalah Deviated nasal septum, Dislocated nasal septum, Septal hematoma, Mucosal swelling, Turbinate hypertrophy, Encephalocele, Nasal dermoid, Hamartoma, Chordoma, Teratoma. WORKUP Rhinography adalah prosedur yang melibatkan pemberian pewarna radiopak ke dalam rongga hidung seperti yang diilustrasikan pada gambar di bawah.

Choanal atresia. Rhinogram menunjukkan blockade dari pewarna radiopaque pada choana posterior

CT scan adalah prosedur radiografi pilihan dalam evaluasi atresia choanal. Untuk hasil yang baik, pengisapan dilakukan secara berhati-hati untuk membersihkan lendir berlebih, dan diberikan dekongestan topikal. Tujuan dari CT scan adalah yang diuraikan sebagai berikut: Konfirmasi diagnosis atresia choanal (unilateral atau bilateral). Evaluasi choanal atresia ( ukuran tulang vomer dan jarak wilayah udara choanal). Menyingkirkan kemungkinan penyebab obstruksi yang lain Menentukan derajat atau jenis atresia yaitu bony, membran, atau campuran. Menggambarkan kelainan di rongga hidung dan nasofaring. CT scan gambar choanal atresia terlihat di bawah ini.

CT scan menunjukkan atresia membranosa dan bony atresia

PROSEDUR DIAGNOSTIK YANG LAIN Kegagalan kateter 8F melalui rongga hidung lebih dari 5,5 cm dari tepi Alar

Kurangnya gerakan sebuah gumpalan kapas tipis di bawah lubang hidung sementara mulut ditutup Tidak adanya kabut di cermin ketika ditaruh di bawah lubang hidung Akustik rhinometry Mendengarkan bunyi napas dengan baik stetoskop atau tabung auskultasi Toynbee Dengan lembut meniup udara ke dalam setiap rongga hidung dengan kantong Politzer Penyelenggara ke dalam hidung solusi berwarna yang terlihat dalam tekak TERAPI Pengobatan dapat dibagi ke dalam kategori yang emergensi dan elektif (direncanakan). Atresia choanal bilateral di neonatus adalah keadaan darurat yang harus segera diatasi. Pertolongan awal terbaik adalah dengan menyisipkan alat untuk jalan napas oral yang berguna untuk membuka segel yang dibentuk oleh lidah dan langit-langit mulut. Cara ini umumnya dapat ditoleransi dengan baik selama beberapa minggu. Metode perbaikan untuk mengatasi hal ini masih kontroversial. Belum ada teknik yang telah memperoleh penerimaan secara universal. Atresia choanal bilateral pada bayi baru lahir memerlukan diagnosis yang tepat dan stabilisasi jalan nafas. Sebuah jalan napas oral, putting McGovern, dan intubasi adalah pilihan yang layak. Prosedur ideal untuk choanal atresia adalah mengembalikan rongga hidung normal, mencegah kerusakan pada struktur yang berkembang penting dalam pengembangan wajah, secara teknis aman, memerlukan waktu operasi pendek, dan menyediakan rawat inap dan pemulihan yang singkat. PROSEDUR Transnasal puncture, dengan atau tanpa mikroskop, menjadi tidak populer karena tingginya tingkat kegagalan yang kemudian diperlukan perbaikan kembali. Hal ini disebabkan kesulitan dalam memvisualisasikan daerah choanal yang membutuhkan perhatian bedah khusus, seperti vomerine septal bridge dan penyempitan tulang dari dinding lateral. Pendekatan transnasal menjadi lebih sulit dengan adanya deviasi septum, hipertrofi konka, nasal discharge, dan elongasi kedalaman dari ruang depan hidung ke choanae posterior saat pasien tumbuh. Teknik transseptal terdiri dari membuat jendela di septum anterior ke plat atresia. Perbaikan Transpalatal, seperti yang terlihat pada gambar di bawah, adalah teknik yang memberikan paparan yang sangat baik dan memiliki tingkat keberhasilan yang tinggi tetapi membutuhkan lebih banyak waktu operasi. Kemungkinan peningkatan perdarahan akan meningkat, kemungkinan terjadinya fistula palatum, disfungsi palatal, dan gangguan pertumbuhan rahang atas adalah komplikasi dari prosedur ini.

Diagram yang menggambarkan koreksi transpalatal atresia choanal.

Teknik endoskopi (hidung atau retropalatal), dengan atau tanpa instrumentasi, menawarkan visualisasi yang sangat baik dengan sangat mudah dalam menghilangkan bony choanae. Potensi instrumen tertentu untuk pengelolaan choanal atresia telah dihasilkan, seperti 110 retrograde Sekunda endoskopi dan silikon berbentuk tapal kuda pelindung. Dikombinasikan transoral-transnasal teknik lain yang menyediakan alternatif yang baik untuk mengelola atresia choanal, dengan lebih mudah operasi, 4 handed surgery untuk memastikan choana posterior yang cukup untuk bernafas hidung. Microdebriders terus berlanjut dalam memajukan bidang operasi endoskopi, menyediakan bidang operasi lebih jelas dan menyebabkan trauma jaringan kurang untuk ahli bedah berpengalaman. Namun, tingkat keparahan dari komplikasi, termasuk potensi untuk mengaspirasi isi orbital dan otak ketika lamina dilanggar, harus diperhatikan. Karbon dioksida dan fosfat titanyl kalium (KTP) laser yang mudah dan cepat dan membuat ketidaknyamanan minimal untuk pasien. Saat rawat inap yang singkat, dan operasi dapat diulang jika hasil yang baik ini awalnya tidak tercapai. Yang paling penting, stent biasanya tidak diperlukan. Penggunaan mitomycin C secara topikal sebagai tambahan untuk perbaikan bedah choanal atresia mungkin menawarkan peningkatan patensi dengan penurunan kebutuhan untuk stenting, dilatations, dan operasi revisi. POSTOPERASI Bayi dengan penyakit gastroesophageal reflux didokumentasikan (GERD) membutuhkan pemanjangan stenting dan dilatations untuk restenosis choanal dan penghapusan jaringan granulasi. Stenting biasanya dilakukan menggunakan tabung endotrakeal atau kateter Foley.

Keuntungan dari kateter Foley stenting untuk choanal atresia adalah sebagai berikut: Ditoleransi dengan baik oleh pasien Prosedur sederhana dalam memperkenalkan, memperbaiki, dan menghapus Meminimalkan nekrosis septum atau columellar Meminimalkan infeksi hidung rongga dan sinus paranasal Disesuaikan dengan inflasi atau deflasi dari balon yang mengontrol tekanan pada dinding choanal Mudah untuk memperbaiki pada kasus atresia unilateral Penggunaan stent dalam pengobatan pasien dengan atresia choanal adalah subjek yang kontroversial. Beberapa ahli bedah percaya bahwa stent berguna dalam menstabilkan saluran udara hidung pada periode pasca operasi untuk mencegah perkembangan stenosis dengan mempertahankan lumen. Namun, yang lain percaya bahwa stent dapat bertindak sebagai nidus untuk infeksi dan dapat menyebabkan reaksi benda asing. Hal ini dapat menyebabkan restenosis choanal, sebanyak tabung endotrakeal dapat menyebabkan stenosis subglottic. Oleh karena itu, penggunaan stent setelah perbaikan choanal atresia memerlukan penggunaan obat antibiotik dan antireflux profilaksis. Cedin et al (2006) menganalisis hasil jangka panjang dari teknik bedah baru stentless untuk choanal atresia. [6] Mereka melaporkan bahwa, tidak menggunakan stent atau kemasan hidung, teknik ini memungkinkan pemulihan sistem yang cepat operasi satu langkah. FOLLOWUP Setelah bedah perbaikan choanal atresia, pasien mungkin memerlukan debridement operatif atau dilatations periodik. Dilations periodik kadang-kadang dapat dilakukan sebagai prosedur rawat jalan dengan dekongestan lokal dan anestesi topikal menggunakan suara uretra.

You might also like