La hipertermia maligna (HM), tambin conocida como fiebre maligna, hiperpirexia maligna y/o fiebre anestsica.

Los primeros que llamaron la atencin sobre este estado fueron los ingleses Denborough y Lowell en 1960.

Antes de 1960 los anestesilogos haban reconocido que determinados pacientes pirticos, mostraban una tendencia al desarrollo de convulsiones durante la anestesia general. (a menudo estaban asociadas con la administracin de dietil ter) El estado descrito por Denborough y Lowell esta asociado, con un repentino aumento de los iones de calcio (Ca) en el mioplasma de un individuo afectado cuando se expuso al agente causante.

Gentico: Trastorno autosmico dominante.

Mutacin en:
Gen RYR1 (codifica canal interc. de Ca). Gen CACNL1A3 (codifica subunidad 1 de canal de Ca).

Factores cualificantes: estrs fsico o emocional, ansiedad excesiva, hiperactividad adrenergica, temperatura ambiental elevada, hipertermia preoperatoria.

Thompson. Gentica en medicina. 7ma edicin. Editorial Elsevier. Barcelona, Espaa. 2008

Frmacos: En respuesta a un producto miorrelajante (succinilcolina) o un anestsico inhalado (halonato).

Frmacos conocidos como desencadenantes de Hipertermia Maligna
Anestsicos generales halogenados Eter Ciclopropano Halonato Metoxiflurano Enflurano Isoflurano Desflurano Sevoflurano Relajantes musculares no despolarizantes Succinilcolina Decametonio

Shoemaker, Ayres, Grenvik, Holbrook. Tratado de medicina critica y Terapia intensiva. 4ta edicin. Editorial Panamericana. Madrid, Espaa. 2002.

Los sntomas abarcan:

Aumento rpido de la temperatura a 105 grados F (40.5 C) o mayor. Tensin y rigidez muscular. Orina de color pardo oscuro. Dolor muscular sin que se presente un ejercicio obvio que explique los msculos adoloridos. Sangrado.

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001315.htm

Este proceso es el resultado de una anormalidad debido al incremento en la salida del calcio del retculo sarcoplasmico, el cual es frecuentemente causado por una mutacin heredada en el gen receptor de la rianodina ( RYR1), que se encuentra en la membrana del retculo sarcoplasmico. La prueba ideal para la determinacin de la susceptibilidad a la hipertermia maligna es la prueba de contractura a Cafena-Halotano. Las mutaciones del gen de la rianodina se encuentran por lo menos en el 25 % de los individuos susceptibles a hipertermia maligna en los estados unidos. Pea, julio (2005). Hipertermia maligna. Publicacin Oficial de la Sociedad Colombiana de

Anestesiologa y Reanimacin SCARE. Bogota colombia. Disponible en: http://www.scare.org.co/scare/files/comites/boletin_1.pdf

La HM obedece a una alteracin en la regulacin del calcio en la clula muscular esqueltica principalmente y luego en la cardiaca. Cuando se despolariza la membrana sale calcio del retculo sarcoplsmico a travs de los canales del calcio y los receptores tipo 1 de la rianodina (RYR1). Este canal no es un canal sencillo y hay protenas que regulan la apertura y cierre del canal. Adems existe otro canal que es el canal receptor de la dehidropiridina (DHPR). El 70% de las mutaciones estn en el RYR1, hay otros genes como el de la DHPR que ocupan el otro 30%. La secuencia del RYR1, se aprecia que es un gen muy grande, tiene ms de 150.000 pares de bases, se estudiaron los 3 puntos calientes en los exones 2-17, 3946 y 90- 104, los exones son puntos del gen que codifican las protenas, se apreciaron algunas mutaciones y otros polimorfismos. El gen RYR1 en el humano es autosomico dominante y esta ligada en un poco mas del 50% de las familias suceptibles a contraer la enfermedad.

Pea, julio (2005). Hipertermia maligna. Publicacin Oficial de la Sociedad Colombiana de Anestesiologa y Reanimacin SCARE. Bogota colombia. Disponible en: http://www.scare.org.co/scare/files/comites/boletin_1.pdf

El tratamiento de una crisis de hipertermia maligna consiste en una serie de medidas encaminadas a discontinuar el proceder anestsico, combatir la hipoxemia y la acidosis, controlar la temperatura corporal y contrarrestar las posibles complicaciones. Por lo tanto, si se sospecha una hipertermia maligna es necesario: Interrumpir inmediatamente la anestesia manteniendo la profundidad de la misma si fuera necesaria con opioides, benzodiazepinas, barbitricos o propofol Hiperventilar al paciente con O2 al 100 %. Monitorizar inmediatamente y a los 30 min, 4h, 12h, 24h los gases hemticos, electrolitos, creatina-kinasa, mioglobina y lactato (sangre arterial) Administrar dantroleno en dosis de 1 a 2,5 mg/kg intravenosas (IV), dosis que deber repetirse cada 5 10 min hasta una dosis total de 10 mg/kg, aunque puede administrarse ms si persisten los sntomas.

http://www.iqb.es/monografia/diseases/e016_01. htm

Administrar bicarbonato sdico intravenoso, de 2 a 4 mEq/kg, o en dosis mayores si as lo sugiere el pH arterial y la Pa CO2. Controlar la temperatura corporal mediante varias formas de enfriamiento activo. Mantener la diuresis con manitol 25 g, i.v., furosemida 20 mg, i.v. y un aporte de lquidos intravenosos abundante. Mantener una cuidadoso monitorizacin del paciente y continuar el tratamiento hasta que l est estable y posteriormente hasta que desaparezca el riesgo de nuevos episodios.

Thompson. Gentica en medicina. 7ma edicin. Editorial Elsevier. Barcelona, Espaa. 2008

Shoemaker, Ayres, Grenvik, Holbrook. Tratado de medicina critica y Terapia intensiva. 4ta edicin. Editorial Panamericana. Madrid, Espaa. 2002.
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001315.htm

Pea, julio (2005). Hipertermia maligna. Publicacin Oficial de la Sociedad Colombiana de Anestesiologa y Reanimacin SCARE. Bogota colombia. Disponible en: http://www.scare.org.co/scare/files/comites/boletin_1.pdf http://www.iqb.es/monografia/diseases/e016_01.htm