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L. Puig

MALFORMACIONES CAPILARES Nevus flammeus neonatorum

Tambin conocido como mancha salmn o, ms coloquialmente, marca de la cigea, tiene una incidencia del 40 al 71% de neonatos, lo que la convierte en una lesin fcilmente reconocible que no suele ser motivo de consulta. Se hereda de forma autosmica dominante, y se localiza habitualmente en la nuca y zona medio-frontal e interciliar, como una mcula bien delimitada de color rosado, que se hace ms evidente cuando el nio llora. Del mismo modo en que suele persistir de por vida en su localizacin occipital, en la frente y prpados tiende a hacerse inaparente en los primeros aos de vida. No requiere tratamiento alguno, pero cuando slo afecta un lado de la cara o de la frente debe plantearse el diagnstico que se trata a continuacin.

Nevus flammeus (angioma plano, mancha en vino de Oporto)

Se presenta aproximadamente en el 0,3% de la poblacin general en forma de una mcula rojiza o purprica, menos evidente en el momento del nacimiento, de mrgenes geogrficos, bien delimitada, de tamao variable y distribucin habitualmente unilateral y metamrica. Persiste en la vida adulta, con tendencia a aumentar su intensidad y grosor de manera progresiva, pudiendo aparecer ndulos angiomatosos en su superficie. Las manchas en vino de Oporto se asocian a un gran nmero de sndromes complejos (Tabla 2). Independientemente, se calcula que un 10% de pacientes con nevus flammeus de localizacin facial se encuentran afectos de glaucoma (en ausencia de afectacin leptomenngea). En la localizacin lumbo-sacra, pueden ser un marcador de disrafismo, espina bfida, o lipomielomeningocele.

Tabla 2. Sndromes asociados a nevus flammeus

- Sndrome de Sturge-Weber. - Facomatosis pigmento-vascular - Sndrome de Cobb - Sndrome Proteus - Sndrome de Beckwith-Wiedemann - Sndrome Robert (pseudotalidomida) - Sndrome TAR (trombopenia-ausencia radio) - Sndrome de von Hippel-Lindau - Sndrome Rubinstein-Taybi - Enfermedad de Coats

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Protocolos diagnsticos y teraputicos en dermatologa peditrica

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