TINJAUAN PUSTAKA 2.1.

Definisi Hidrosefalus Hidrosefalus berasal dari kata hidro yang berarti air dan chepalon yang berarti kepala. Hidrosefalus merupakan pelebaran aktif sistem ventrikel otak yang disebabkan oleh aliran CSS yang tidak adekuat baik pada proses produksinya dalam ventrikel hingga absorpsinya pada sirkulasi sistemik. Hidrosefalus merupakan suatu kondisi yang merupakan gabungan dari peningkatan volume cairan serebrospinal, dilatasi ventrikel, dan meningkatnya tekanan intraventrikel. 2.2. Anatomi dan Fisiologi Cairan Cerebrospinal Struktur anatomi yang berkaitan dengan hidrosefalus yaitu bangunan-bangunan dimana cairan cerebrospinal (CSS) berada 1. Ventrikel lateralis Ada dua, terletak didalam hemispherii telencephalon. Kedua ventrikel lateralis berhubungan dengan ventrikel III (ventrikel tertius) melalui foramen interventrikularis (Monro). 2. Ventrikel III (Ventrikel Tertius) Terletak pada diencephalon. Dinding lateralnya dibentuk oleh thalamus dengan adhesio interthalamica dan hypothalamus. Recessus opticus dan infundibularis menonjol ke anterior, dan recessus suprapinealis dan recessus pinealis ke arah kaudal. Ventrikel III berhubungan dengan ventrikel IV melalui suatu lubang kecil, yaitu aquaductus Sylvii (aquaductus cerebri). 3. Ventrikel IV (Ventrikel Quartus) Membentuk ruang berbentuk kubah diatas fossa rhomboidea antara cerebellum dan medulla serta membentang sepanjang recessus lateralis pada kedua sisi. Masing-masing recessus berakhir pada foramen Luschka, muara lateral ventrikel IV. Pada perlekatan vellum medullare anterior terdapat apertura mediana Magendie.

4. Kanalis sentralis medula oblongata dan medula spinalis Saluran sentral korda spinalis: saluran kecil yang memanjang sepanjang korda spinalis, dilapisi sel-sel ependimal. Diatas, melanjut ke dalam medula oblongata, dimana ia membuka ke dalam ventrikel IV. 5. Ruang subarakhnoidal Merupakan ruang yang terletak diantara lapisan arakhnoid dan piamater.

Fisiologi cairan cerebrospinal Sebagian besar (80-90%) CSS dihasilkan oleh pleksus khoroidalis pada ventrikel lateralis sedangkan sisanya (10-20%) di ventrikel III, ventrikel IV, juga melalui difusi pembuluhpembuluh ependim dan piamater. Sistem ventrikel dan subarachnoid mengandung 90-150 cc CSS (pada dewasa). Kecepatan produksi CSF rata-rata sekitar 500cc/hari (20cc/jam) yang mengalami pergantian setiap 4-5 kali sehari. Pada neonatus jumlah total CSS berkisar 20-50 cc dan akan meningkat sesuai usia sampai mencapai 150 cc seperti pada dewasa. Tekanan CSS yang normal dalam ventrikel adalah 110 mmH2O. Apabila sirkulasi CSS terganggu akan menyebabkan akumulasi cairan sehingga terjadi peningkatan tekanan intraventrikel. Peningkatan tekanan ini selanjutnya juga menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial. Pada bayi dengan keadaan fontanella yang masih belum menutup, akan menyebabkan kepala membesar. CSS setelah diproduksi oleh pleksus khoroideus pada ventrikel lateralis akan mengalir ke ventrikel III melalui foramen Monroe. Selanjutnya melalui akuaduktus serebri (Sylvius) menuju ventrikel IV. Dari ventrikel IV sebagian besar CSS dialirkan melalui foramen Luschka dan Magendie menuju ruang subarakhnoid, setinggi medulla oblongata dan hanya sebagian kecil

CSS yang menuju kanalis sentralis. Dalam ruang subarakhnoid CSS selanjutnya menyebar ke segala arah untuk mengisi ruang subarakhnoid, serebral maupun spinal. Absorpsi CSS dilakukan oleh vili-vili arakhnoid yang jumlahnya sangat banyak pada permukaan hemisferium serebri, basis serebri dan sekeliling radiks nervi spinalis. Resiko penyumbatan terutama terjadi pada jalur-jalur sempit sistem ventrikel yakni foramina interventrikel, aquaductus mesencephali, apertura mediana dan apertura lateral.

2.3. Faktor risiko hidrosefalus Idiopatik Meningitis

Cidera kepala Tumor otak Komplikasi yang berhubungan dengan prematuritas: Perdarahan intraventrikuler Perdarahan subarachnoid Infeksi selama pertumbuhan fetus (toksoplasmosis, CMV, rubella) Genetik, anomali struktural, dan defek pada neural tube Stenosis aquaductus Spina bifida Malformasi Chiari II Mielomeningokel 2.4. Patofisiologi Pada prinsipnya hidrosefalus terjadi sebagai akibat dari ketidakseimbangan antara produksi, obstruksi dan absorpsi dari CSS. Adapun keadaan-keadaan yang dapat mengakibatkan terjadinya ketidakseimbangan tersebut adalah:1,4,5 a. Produksi CSS yang berlebihan Ini merupakan penyebab hidrosefalus yang jarang terjadi. Penyebab tersering adalah papiloma pleksus khoroideus, hidrosefalus jenis ini dapat disembuhkan. b. Obstruksi aliran CSS Sebagian besar kasus hidrosefalus termasuk dalam kategori ini. Obstruksi dapat terjadi di dalam atau di luar sistem ventrikel. Obstruksi dapat disebabkan beberapa kelainan seperti: perdarahan subarakhnoid post trauma atau meningitis, dimana pada kedua proses tersebut terjadi inflamasi dan eksudasi yang mengakibatkan sumbatan pada akuaduktus Sylvius atau foramina pada ventrikel IV. Stenosis pada aquaductus merupakan manifestasi anomali kongenital yang paling sering. Stenosis pada aquaductus silvii juga bisa terjadi setelah lahir akibat infeksi atau perdarahan sehingga dapat pula dikategorikan kelainan yang didapat.

Sisterna basalis juga dapat tersumbat oleh proses arakhnoiditis yang mengakibatkan hambatan dari aliran CSS. Tumor fossa posterior juga dapat menekan dari arah belakang yang mengakibatkan arteri basiliaris dapat menimbulkan obstruksi secara intermiten, dimana obstruksi tersebut berhubungan dengan pulsasi arteri yang bersangkutan. c. Absorpsi CSS berkurang Kerusakan vili arakhnoidalis dapat mengakibatkan gangguan absorpsi CSS, yang selanjutnya menyebabkan penimbunan CSS. Keadaan-keadaan yang dapat menimbulkan kejadian tersebut adalah: post meningitis, post perdarahan subarachnoid, kadar protein CSS yang sangat tinggi 2.5. Klasifikasi 1. Menurut gambaran klinis dikenal hidrosefalus yang manifes (overt hydrocephalsus) dan hydrocephalus yang tersembunyi (occult hydrocephalus). Hidrosefalus yang tampak jelas dengan tanda-tanda klinis yang nyata disebut hidrosefalus manifest. Sementara itu hidrosefalus dengan ukuran kepala yang normal disebut sebagai hidrosefalus tersembunyi. 2. Menurut waktu pembentukannya, dikenal hidrosefalus kongenital dan hidrosefalus akuisita. Hidrosefalus yang terjadi selama masa neonatus atau yang berkembang intrauterin disebut hidrosefalus congenital. Hidrosefalus yang terjadi karena cidera kepala selama proses kelahiran disebut hidrosefalus infantil. Hidrosefalus akuisita adalah hidrosefalus yang terjadi setelah masa neonatus atau disebabkan oleh faktor-faktor lain setelah masa neonatus. 3. Menurut proses terbentuknya dikenal hidrosefalus akut dan kronik. Hidrosefalus akut adalah hidrosefalus yang terjadi secara mendadak sebagai akibat obstruksi atau gangguan obstruksi CSS. Disebut kronik apabila perkembangan hidrosefalus terjadi setelah CSS mengalami obstruksi beberapa minggu. 4. Menurut sirkulasi CSS dikenal hidrosefalus komunikans dan hidrosefalus non-komunikans. Hidrosefalus non-komunikans berarti CSS dalam sistem ventrikel tidak berhubungan dengan CSS ruang subarachnoid, misalnya bila terjadi obstruksi pada salah satu saluran dalam aliran CSS. Hidrosefalus komunikans adalah hidrosefalus yang memperlihatkan adanya hubungan antara CSS sistem vetrikulus dan CSS dari ruang subarachnoid misalnya bila penyerapan CSS dalam vili arachnoid terhambat.

5. Pseudohidrosefalus dan hidrosefalus tekanan normal (normal pressure hydrocephalusNPH). Pseudohidrosefalus adalah disproporsi kepala dan badan bayi. Kepala bayi tumbuh cepat selama bulan kedua hingga bulan kedelapan. Sesudah itu disproporsinya berkurang dan kemudian menghilang sebelum berumur 3 tahun. Seseorang bisa didiagnosa mengalami NPH jika ventrikel otak mengalami dilatasi namun tidak terjadi peningkatan tekanan dalam ventrikel. Biasanya dialami oleh pasien usia lanjut, dan sebagian besar disebabkan oleh aliran CSS yang terganggu dan compliance otak yang tidak normal. Terdapat trias gejala yakni gangguan mental (dementia), b).gangguan koordinasi (ataksia), dan c).gangguan kencing (inkontinentia urin). Pada dewasa dapat timbul NPH akibat dari perdarahan subarachnoid, meningitis, trauma kepala, dan idiopatik. Terdapat pula hidrosefalus ex vacuo yakni terjadi peningkatan volume CSS tanpa diikuti peningkatan tekanan dalam CSS yang disebabkan oleh berkurangnya massa otak, misalnya pada penyakit Alzheimer.5 Jadi merupakan penggantian kompensatorik oleh cairan serebrospinal terhadap volume jaringan yang hilang pada atrofi otak. Namun, ada pula yang mengeluarkannya dari hidrosefalus karena berdasarkan definisi hidrosefalus merupakan suatu proses yang aktif sedangkan hidrosefalus ex vacuo terjadi karena proses pasif. Untuk membedakan NPH dan menyingkirkan hidrosefalus ex vacuo, harus dilakukan pemeriksaan MRI atau CT scan. Gambaran radiologis dapat membedakan ventriculo-megali pada NPH dari hydrocephalus ex vacuo pada penyakit Alzheimer dimana pada yang terakhir terjadi dilatasi peri-hippocampal fissures. 2.6. Gejala Klinis Bayi: Pada bayi, kepala dengan mudah membesar sehingga akan didapatkan gejala : Kepala makin membesar Veba-vena kepala prominen Ubun-ubun melebar dan tegang Sutura melebar Cracked-pot sign, yaitu bunyi seperti pot kembang yang retak atau buah semangka pada perkusi kepala Perkembangan motorik terlambat

Perkembangan mental terlambat Tonus otot meningkat, hiperrefleksi (refleks lutut/akiles) Cerebral cry, yaitu tangisan pendek, bernada tinggi dan bergetar Nistagmus horisontal Sunset phenomena, yaitu bola mata terdorong ke bawah oleh tekanan dan penipisan tulang tulang supraorbita, sklera tampak di atas iris, sehingga iris seakan-akan seperti matahari yang akan terbenam. Anak: Bila sutura kranialis sudah menutup, terjadi tanda-tanda kenaikan tekanan intrakranial Muntah proyektil Nyeri kepala Kejang Kesadaran menurun Papiledema Pada dewasa gejala yang paling sering dijumpai adalah nyeri kepala. Sementara itu gangguan visus, gangguan motorik/berjalan, dan kejang terjadi pada 1/3 kasus hidrosefalus pada usia dewasa. Pemeriksaan neurologik pada umumnya tidak menunjukkan kelainan, kecuali adanya edema papil dan/atau adanya paralisis n.abdusens.

Grafik pertumbuhan lingkar kepala terhadap umur sesuai jenis kelamin: a. Laki-laki

b. Perempuan

2.7. Diagnosis banding Pembesaran kepala dapat terjadi pada tumor otak, abses otak, granuloma intrakranial, dan hematoma subdural. Hal-hal tersebut dijumpai terutama pada bayi dan anak-anak berumur kurang dari 6 tahun. 2.8. Penatalaksanaan Terapi medikamentosa Hidrosefalus dengan progresifitas rendah dan tanpa obstruksi pada umumnya tidak memerlukan tindakan operasi. Dapat diberi azetazolamide dengan dosis 25-50mg/kgBB, tetapi hasil jangka panjangnya mengecewakan. Operasi Penatalaksanaan hidrosefalus yang paling sering dilakukan dan paling efektif adalah dengan pembuatan shunt. Drainase CSS menggunakan shunt dapat mencegah akumulasi CSS sehingga dapat mengurangi tekanan intrakranial dan akibatnya mengurangi injuri pada otak. Shunt yang paling sering dibuat adalah dengan menghubungkannya dengan rongga peritoneum (Ventriculo-Peritoneal Shunt). Shunt juga dapat dibuat dengan menghubungkannya dengan atrium kanan jantung (ventriculoatrial shunt), ventriculopleural shunt, lumboperitoneal shunt dan third ventriculostomy. Metode Ventriculo-Peritoneal (VP) shunt merupakan metode yang paling sering dipakai karena memiliki risiko yang lebih kecil dibandingkan metode shunt yang lainnya. Komplikasi yang terjadi akibat pembuatan shunt tersebut dapat berupa komplikasi mekanik seperti obstruksi, diskoneksi, migrasi serta komplikasi infeksi. 2.9. Folow up pada pasien hidrosefalus a. Rawat inap Pasien yang shunt-dependent harus dilakukan revisi terhadap shunt bila dicurigai terjadi malfungsi atau infeksi

Pada anak-anak, revisi shunt dapat dilakukan dengan menyesuaikan dengan kecepatan pertumbuhan anak b. Rawat jalan Pasien yang menerima pengobatan dengan acetazolamide (ACZ) atau furosemide harus dievakuasi untuk kemungkinan gangguan elektrolit dan asidosis metabolik. Gejala klinis seperti letargi, takipnea, atau diare harus mendapat perhatian. Pasien dengan shunt dievalusi secara periodik. Follow-up pertama dijadwalkan 3 bulan setelah operasi dan dilakukan pemeriksaan CT scan pada saat tersebut. Follow up selanjutnya dilakukan setiap 6-12 bulan pada pasien yang berumur kurang dari 2 tahun. Pada anak-anak yang berusia lebih dari 2 tahun, follow up dilakukan setiap 2 tahun.

2.10. Komplikasi Berhubungan dengan progresifitas hidrosefalus Gangguan Penglihatan Occlusi arteri cerebral posterior sekunder terhadap herniasi Papilledema kronik merusak optic disc Dilatasi ventricle III dengan akibat kompresi pada chiasma opticum Disfungsi kognitif Perubahan gaya berjalan Berhubungan dengan terapi medis Ketidakseimbangan elektrolit Asidosis metabolik

Berhubungan dengan operasi Tanda dan gejala peningkatan tekanan intrakranial dapat terjadi akibat obstruksi atau diskoneksi shunt. Hematoma subdural Infeksi Komplikasi VP shunt misalnya peritonitis, hernia inguinalis, perforasi organ abdominal, asites CSF. Komplikasi Ventriculoatrial (VA) shunt misalnya septikemia, embolus, endocarditis, dan hipertensi pulmonar. 2.11. Prognosis Prognosis pada setiap individu sulit diprediksi. Hal ini ditentukan oleh kelainan yang menyertai, waktu diagnosis, dan keberhasilan pengobatan. Outcome jangka panjang tergantung pada penyebab hidrosefalus Lebih dari 50% pasien dengan perdarahan intraventrikel yang luas berkembang menjadi hidrosefalus permanen yang membutuhkan shunt. Lima puluh persen pasien hidrosefalus yang diberi pengobatan medis berumur lebih dari 1 tahun dengan vital sign yang stabil, fungsi ginjal yang normal dan tanpa tanda-tanda peningkatan TIK memiliki prognosis yang lebih baik.