3A

3A

dr. Henie W, SpP

DEFINISI
Kelainan

morfologis : pelebaran bronkus abnormal dan menetap disebabkan kerusakan komponen elastis dan muskular dinding bronkus

Penyakit ditandai dilatasi & distorsi

bronkus lokal, patologis, kronis dan ireversibel elemen elastis, otot polos, tulang rawan dan pembuluh darah

KLASIFIKASI
Berdasarkan bronkopatologi Bronkiektasis silindris Bronkiektasis fusiform Bronkiektasis kistik/sakular

Etiologi belum jelas Kenyataan kongenital dan didapat

Etiologi dan Patogenesis

Kongenital - faktor genetik - ciri : 1. hampir seluruh cabang pada 1 atau

kedua paru 2. penyerta peny kongenital lain Kartageners synd : (situs inversus, paranasal sinusitis & bronchiectasis)

 Didapat

- infeksi : pertusis/influenza berulang pneumonia - obstruksi : stasis destruksi & infeksi

Intrinsik - Biasa didapat semasa anak-anak -Penyebab kerusakan bronkus bronkiektasis infeksi

pd

Faktor predisposisi
1.Kekurangan mekanisme pertahanan yang didapat/kongenital
2. Kelainan struktur kongenital : fibrosis kistik, sindrom Kartagener, kekurangan kartilago bronkus & kifoskoliosis kongenital 3. Penyakit paru primer : tumor paru, benda asing danTBC paru

Kekerapan Penyakit
Barat : 1,3 % antibiotik : Dapat : - mulai sejak anak - satu segmen atau difus Pada umumnya bronkus ukuran sedang
Bilateral 30 %, lobus inf kiri 3X lobus inf kanan ok diameter bronkus utama kiri slightly narrower
Paling sering paru dependen ok gangguan drainase : Lobus inferior kiri Lingula Lobus medius kanan.

GAMBARAN KLINIS
- Sering tahun pada umur muda, 69% berumur < 20

- Gejala tergantung luas, berat, lokasi serta komplikasi - Gejala tersering: batuk menahun dan produktif (bronchitis like synd.) - Pada lobus atas tidak ada gejala karena drainase baik

GAMBARAN KLINIS
Batuk
Kronik dan produktif ( bronchitis like syndrome) Sputum pdu banyak pagi : perub. posisi / bangun tidur Infeksi sekunder (anaerob) fetor ex ore (sangat busuk) Berat (Saccular type) : banyak, purulen tampung lama 3 lapis : - lapisan atas keruh (mukus) - lapisan tengah jernih (saliva) - lapisan bawah keruh (nanah & jar

nekrosis)

Batuk darah
50 % kasus : streaks of blood Dry bronchiectasis : - lobus

atas drainase

masif

baik : batuk

- hemoptisis satu-satunya - TB

- Sesak napas

- Demam berulang
- Lain :
pleura
anorexia, lemah bdn, BB , anemia, nyeri

Pemeriksaan Fisis
Kadang dapat didengar rales kering dan bising mengi Didapatkan tanda fibrosis dengan penarikan mediastinum ke tempat tsb, pergeseran pekak jantung dan deviasi trakea Eksaserbasi infeksi pneumonia, abses paru/empiema Komplikasi empiema adanya perkusi redup dengan suara yang melemah

Jari tabuh ditemukan pada 30 50% kasus Kasus berat mungkin sianosis dan tanda korpulmonal

PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. SPUTUM Sputum biasanya berlapis 3 Infeksi vol. sputum , lebih purulen dan lebih banyak leukosit & bakteri. Infeksi kronis Leukositosis, supurasi yang aktif dan anemia 2.URIN - Biasanya normal. - Proteinuria amiloidosis

PEMERIKSAAN PENUNJANG
3. EKG Biasanya normal, kasus lanjut korpulmonal/ tanda pendorong jantung. 4. SPIROMETRI Pada kasus normal spirometri mungkin normal Kasus berat dan difus kelainan obstruksi dengan penurunan vol. ekspirasi paksa 1 menit/ penurunan kapasitas vital 5. Usaha mencari faktor predisposisi: - Pemeriksaan imunologi - biopsi bronkus - Pemeriksaan spermatozoa - biopsi mukosa nasal

PEMERIKSAAN PENUNJANG
6. Foto dada PA dan lateral
Normal tidak menyingkirkan kemungkinan Biasanya corakan paru lebih kasar, batas kabur mengelompok Kadang sarang tawon serta kistik diameter sampai 2 cm garis batas permukaan udara cairan Lain-lain: pneumonia, fibrosis, dan kolaps paru

Sering mengenai lobus bawah paru kiri : a. Bronkus utama kiri berdiameter lebih kecil drpd kanan b. Bronkus utama kiri letaknya menyilang mediastinum, lingula, dan lobus medius c. Bronkus panjang & sejumlah kel. limfe mengelilingi lobus

PEMERIKSAAN PENUNJANG
7. Bronkografi
Dapat menentukan Dx. definitif, lokasi dan luas kelainan
Indikasi untuk evaluasi penderita preoperasi: a. Pneumonia terbatas & berulang tidak ada perbaikan posterapi konservatif b. Hemoptisis masif

Dikerjakan setelah kondisi stabil, setelah pemberian antibiotik dan drainase postural yang adequat
Kontraindikasi: gagal jantung & penurunan fungsi

paru cukup berat.

DIAGNOSIS
Klasikal : a). Anamnesa b). Pemeriks. Fisik c). Penunjang 2. Bronkografi : dilatasi & nekrosis dinding bronkus 3. CT Scan : non invasif dengan spesifitas dan sensitifitas > 95%
1.

DIAGNOSIS BANDING
Bronkitis kronis Tuberkulosis Abses paru Penyakit paru dgn hemoptisis : Karsinoma paru, adenoma paru Fistula bronkopleural dengan empiema

PENGOBATAN
1.KONSERVATIF
a. Pengelolaan umum
Lingkungan baik dan tepat

- ruangan hangat & kering - stop rokok - cegah debu, asap dsb

 Drainase sekret bronkus

- drainase postural - cairkan sputum kental - atur posisi tempat tidur - kontrol infeksi sal napas

b. Pengelolaan khusus

Kemoterapi
- empirik - uji sensitifitas - eksaserbasi infeksi akut : 7-10 hari kuman terbasmi sputum kuning/hijau jernih

Bronkoskop drainase sekret

tentukan asal sekret & lokasi stenosis / obstruksi hilangkan obstruksi dgn suction drainage

 Simptomatik Obstruksi bronkus bronkodilator Oksigen (bronkitis kronis waspada 1 2 liter/menit Hemoptisis : hemostasis Demam antipiretika

2. PEMBEDAHAN
Indikasi tidak respon thd konservatip infeksi/hemoptisis ulang hemopisis masif perlu Kontraindikasi Bronkiektasis + PPOK Bronkiektasis berat Komplikasi KPK dekompensata

Syarat - syarat

Persiapan
Faal paru : spiro/ bronkospirometri EKG, analisa gas darah Scan & USG Perbaiki keadaan umum

Kelainan terbatas dan resektabel - Paru terkena perubahan ireversibel - Paru lain baik tidak boleh ada bronkiektasis atau bronkitis kronis
-

KOMPLIKASI
Bronkitis kronis Pneumonia Pleuritis Efusi pleura & empiema Abses metastsis di otak
Hemoptisis

Sinusitis Kor pulmonal kronik Gagal napas Amiloidosis

PENCEGAHAN
1. Dx dini dan pengobatan adequat thd infeksi saluran

napas bawah (pada anak)

2. Vaksinasi thd campak dan pertusis pada anak

sebagai pencetus bronkiektasis

3. Pengeluaran : benda asing, tumor, dan penyebab

obstruksi lain secepatnya menurunkan insiden bronkiektasis postobstruksi

4. Bentuk kongenital tak dapat dicegah

PROGNOSIS Tergantung : berat-ringan dan luas Pengobatan tepat Kasus berat tak diobati jelek Year survival rate : 5 15 tahun Kematian ok : pneumonia, empiema, payah jantung kanan, hemoptisis dll