23 de mayo del 2012, Dr. Hernndez.

Neuropatas perifricas Polineuropatas

Orden de la clase: *Mecanismos patolgicos bsicos *Tipos de lesin: -Polineuropata -Mononeuropata -Mononeuropata mltiple *Sntomas y signos * Tipo de injurias traumticas -Neuropraxia -Axonotmesis -Neurotmesis *Diagstico *Guillian Barr Caractersticas Diagnstico Diferencia con lesin medular. Variantes -------.-------

Mecanismos patolgicos bsicos

Los nervios son cables, por lo tanto no se puede esperar una alta variedad de patologas. Las reacciones patolgicas de los nervios son bsicamente 4: 1. Degeneracin Walleriana: describe que pasa posterior a la diseccin de un nervio. El chongo de axn, queda sin conexin. 2. Degeneracin axonal (axonopata): se produce en patologas en que degenera el axn distal. En la prctica los mecanismos patolgicos de 1 y 2 son parecidos. Pero en 1 est muy establecida la evolucin. Polineuropata diabtica? 3. Degeneracin neuronal primaria (neuronopata): muere el axn. Son poco frecuentes. 4. Desmielinizacin segmentaria: probablemente llegue a tomar el axn.

Diagrama de axonopata (2): 1. Neurona sensitiva, con ganglio en la raz dorsal. Una alfa moto neurona que va al msculo. 2. La muerte del axn se va produciendo de distal a proximal (daying back). La mielina se pierde por prdida del axn. 3. Puede o no reconstituirse algo de axn. 4. Se mueren axones de ganglio de la raz dorsal (sensitivo) (pueden verse en polineoplsicas). *La desmielinizacin segmentaria: puede ser motora Ej. Guillian Barr. Multisegmentaria. *Tnel del Carpo: Cuando uno tiene el nervio mediano apretado en la mueca, va a disminuir la sensacin de la mueca. Con electromiografa no tengo el sndrome, slo confirmo que el nervio est apretado. Se mide la velocidad de conduccin: palma de la mano normal, de codo a mueca normal. En mueca sale alterado.

Claves del diagnstico Cuando uno diagnstica el nervio perifrico, se definen gruesamente 3 grupos de patologa de nervio perifrico. Polineuropatas: - Cuadro esencialmente simtrico, en la mayora distal y de compromiso difuso (todos los nervios estn malos). Por ejemplo: no puede encontrarse el nervio ziral (sensitivo de la pierna) izquierdo sano y el derecho alterado. Conceptualmente es muchos nervios, en prctica son todos los nervios. - Estadsticamente caen primero las extremidades inferiores y luego las superiores. Si se compromete la velocidad se puede decir q es desmielinizante, si se compromete la conduccin? Ondas ms pequeas (38 en vez de 45) es el axn. Ej. Polineuropata sensitiva de predominio axonal.- Las Polineuropata en general no tienen reflejo. El ejemplo clsico es la Polineuropata diabtica. Generalmente se pierde la entrada sensitiva. - Ocasionalmente hay unas que se llaman de fibra pequea, y son las sensitivas pequeas de dolor y temperatura las afectadas. Son ms raras, pero existen. Mononeuropata: - Compromiso de un solo nervio. Es un proceso local. - El nervio puede ser lesionado por trauma o por compresin. - Ej. Neuropata del nervio radial: pacientes ebrios que se duermen sobre su brazo y al despertar notan que han perdido la movilidad de mano. Se observa como mano cada. No se pueden hacer movimientos finos. Parece parlisis total de la mano. Al dormir abrazados tambin puede suceder. Mononeuropata o mononeuritis multiplex: - Compromiso secuencial o simultneo de una serie de nervios no contiguos. - Los nervios caen o secuencialmente, o bien simultneamente, pero nervios q no son inmediatamente adyacentes. - Se asocian a procesos vasculitis. - Con frecuencia se ven en paciente con enfermedades del mesnquima (lupus, artritis reumatoide). - Al comienzo los nervios son bien separados, pero al final terminan todos los nervios cados y no se distinguen de la polineuropata. - Se encuentra en toda la poblacin de pacientes con enfermedades del mesnquima hoy en da. - Puede haber una mononeuritis de nervios contiguos, por ejemplo por infestacin paraneoplsica. Ej. Plexo braquial o pares craneales.

Sntomas y Signos Aparte de la prdida de sensibilidad, *Hay sntomas positivos: - Disestesias - Parestesia - Dolor. Alucinacin: puede sentir aunque no sea as. Neuropata diabtica en que se sienten los pies helados. Neuro hepticos es uno de los ms difciles de tratar. (ver clase de dolor) *Sntomas negativos: - Hipoestesia (no sentir): ver su distribucin y la modalidad sensorial que afectan. Podemos delimitar un mapa por ejemplo al tener una polineuropata se pierde la sensibilidad en extremidades inferiores principalmente, por ejemplo bajo el tobillo. Glicemia de 3000 se suma entonces a patologa diabtica. Ms afeccin de va mielinizadas: se observa afeccin tacto fino o propiocepcin Otras enfermedades que dan en la parte relativamente menos mielnica que son dolor y temperatura. Obviamente: *Se relaciona con historia mdica, antecedentes ocupacionales (exposicin a txicos) y antecedentes familiares. *El patrn de inicio y la evolucin es importante. Se puede tener el mismo sntoma, pero si es agudo o grave o inicio con compromiso de nervios aislados, es distinto. Ej. Parlisis de brazo izquierdo: Aguda es trombosis; si se lleva meses no lo es.

Clasificacin de las injurias de los nervios Clasificacin hecha el ao 1943, creada durante la guerra de los 40. El ortopedista ingls Sir Herbert seddon clasific las injurias traumticas de nervio en 3 grados: - Neuroapraxia - Axonotmesis - Neurotmesis Da una orientacin al mecanismo y pronstico de la lesin.

Clasificacin Seddn Neuropraxia: - Bloqueo de la conduccin nerviosa a nivel local, sin afeccin axonal. - No hay degeneracin walleriana. - Es una desmielinizacin segmentaria. - Probablemente es recuperable. - Es un grado discreto de insulto neural, que provoca una falla de la conduccin del impulso a travs del segmento afectado. - Las propiedades del nervio, sobre y bajo la lesin, son conservadas. - La continuidad entre el cuerpo celular y el rgano terminal se mantienen.

Tienen un buen pronstico. Entonces: degenera la mielina pero el axn se conserva. Sin trauma, este es un mecanismo similar en la neuropata compresiva, ya que pasa lo misma por ejemplo en el nervio mediano de la mueca, pero es ms gradual. La conduccin normal se puede recuperar de forma variable (semanas o meses), ya que recuperan lentamente la mielina. Depende entonces, del tiempo requerido para remielinizar el segmento daado. Las fibras gruesas son las ms sensibles a la comprensin e isquemia (hipoxia). Dolor y temperatura sigue, pero se pierde el tacto fino y la propiocepcin ya que ests dos pertenecen a fibras gruesas. Las fibras amielnicas son muy resistentes a la compresin. La anestesia local afecta ms a las fibras amielnicas. Motor > propiocepcin > tacto >dolor > autnomo Pie dormido (hormigueo) por injuria isqumica menor del Peroneo, al cruzar las piernas por varios minutos. Las Neuropatas compresivas molestan ms en las noches o en la maana la despertar. Si est apretado el nervio mediano, al estar despierto estiramos los dedos y evitamos la compresin mxima. En cambio en la noche, permanece apretado y se despierta con la mueca dormida.

Axonotmesis: - Tipo de injuria en el cual slo el axn est daado, pero la vaina del axn (epi y perineuro) est intacta. - Provocada por compresiones profundas o por traccin del nervio. - Una vez establecida la lesin, sigue la degeneracin walleriana. - La recuperacin funcional depende del tiempo necesario para la degeneracin Walleriana y luego su regeneracin neural, adems de la distancia. - Al remilinizar, lo hace siguiendo vas mecnicas. - En lesiones en las cuales se afecta el epineuro y perinerio, al crecer el chongo de proximal a distal para juntarse, lo hace en cualquier direccin, pero ac se conserva la vaina epi y perineuro, lo que facilita la orientacin del crecimiento en su regeneracin hacia el rgano blanco. Por esto existe la ciruga neural, que pega un nervio frente a otro, lo que permite que los brotes de axn proximal se acerquen a distal y lo junten, lo que puede llevar a un muy buen resultado. - Ej: un tumor cerebral afect el facial. Se sac el nervio sural y lo metieron para direccionar el nervio facial de un lado con el otro, lo que da ms chance de recuperacin. - En el fondo uno fabrica, lo convierte de una lesin completa con la microciruga. - La recuperacin funcional ()

Neurotmesis: - Es el mayor grado de disrupcin, ya que se e corta completamente el axn y tambin sus estructuras de tejido conectivo: epineuro, perineuro, endoneuro; perdindose la continuidad. - No forma que se junten de forma natural. - El crecimiento no es digerido, crece para cualquier lado, lo q termina formando neuromas, que son formaciones de nervios, pelotas o nudos de nervios. - Hay algunos bastante dolorosos y son intiles. - El pronstico es malo, con una mala recuperacin. En la electromiografa se ve alteracin muscular. - Estimulando muy fuerte se ve una conexin mu pequea, probablemente fue una neuroapraxia. - Si se est muriendo el msculo, quiere decir q no hay evolucin. De 20 a 21 das, aparecen las fibrilaciones. Primer mes se ven las primeras alteraciones. - El espacio entre los dos cabos del nervio se llena de tejido conectivo y de cogulos, entonces los tbulos neurales quedan lejos y desalineadas, aqu es donde crecen neuromas y requieren reparacin quirrgica.

Otra clasificaicn: Sander Glam: va de 1 a 5, es casi lo mismos. 1: neuropraxia. 5. Neurotmesis.

*Aparte de la degeneracin walleriana, hay una grado de degeneracin retrgrada. El q ms se muere es el distal. *Desviacin de la fibra, en espacio debe haber un cogulo.

Diagnstico - Clasifico sms y sgs segn patrn, ej: polineuropata de predominio sensitivo, de fibra pequea. - Realizo tests diagnsticos: EMG/Conduccin, Biopsia de nervio, exmenes generales. - Con esto las posibilidades de llegar al diagnstico aumentan, pero hay un porcentaje sin diagnstico. La electromiografa tiene limitaciones: por ejemplo no es buena para lesiones de predomino de nervios amielnicos. Los que se ve es la fibra rpida (la primera onda). Quizs la primera onda lleg bien y las fibras pequeas estn daadas pero no se ve. En un msculo se puede tener una patologa medio focal, y se pueden pasar a pinchar fibras sanas. Si hay mucha corriente externa, es difcil de medir. Biopsia de nervio: requiere microscopa electrnica e inmunoelectroforesis. Requiere q el nervio se estudie precozmente a pocas horas de obtener la muestra. Nos disponible en HBPM. Dan patrones generales y no muy especficos. Los exmenes generales adquieren mayor importancia, por ejemplo en DM. Queda un gran porcentaje de pacientes in diagnstico.

Polineuropata: - Axonal o desmielinizante - Aguda, subaguda o crnica. - Desmielinizante uniforme o no.

Neuropatas hereditarias -Grupo complejo, heterogneo de enfermedades, habitualmente de curso insidioso por aos. -No se conoce el defecto metablico en todos los casos. -Muchas de ellas tienen pie cavo. -Afectan usualmente a grupos de neuronas: motoras (atrofias musculares espinales), motoras y sensitivas (HMSNs) y automticos (HSANs). - La clasificacin actual la mete semiolgicamente por grupos afectados. - Las ms comn es la Enfermedad de charcot Marie Tooth. Charcot Marie Tooth: - Ha de tipo demielinizante y otra de tipo axonal. - Atrofia muscular peronea. - Autosmico dominante no ligado al sexo. - Debilidad y desgaste muscular progresivo. - Pie cavo, base neuroptica. - Piernas en coma de chaspaa. - Sin reflejo. - 2 tipos principales: o HMSN1: disminucin de la velocidad de conduccin. Desmielinizacin en Bp. o HMSN2: velocidad levemente disminuida, hay predominio de prdida axonal. - Tpicamente tienen atrofia peronea, Hipoestesia distales, no tienen reflejo, poseen alteraciones trficas en la piel.

Neuropatas Inflamatorias Desmielinizantes Crnica: Polirradiculopata desmielinizante crnica inflamatoria crnica. Neuropata con diferencias centrales del Guillian barr. CIMP? Agudo: Sd. Guillain Barr: - Polirradiculo, neuropata, dismielinizante aguda. - Generalmente lo que se ve hoy en da es que dura poco. En libros dice q dura semana. - El sntoma principal: Paresia; debilidad rpidamente progresiva. Severidad variable. - Hemiparesia: disminucin de las fuerzas de las extremidades superior e inferior del mismo lado del cuerpo. - Paraparesia: similar a hemiparesia, pero referido a ambas extremidades inferiores. - Paresia: grado menor de parlisis. - Generalmente tiene un inicio de EEII y a la altura de las rodillas se tomas las manos, al seguir a ascendiendo puede llegar a parlisis respiratoria. Muchas veces va con compromiso de nervios faciales parlisis facial en la mitad de los casos. Por lo tanto, afecta las 4 extremidades, la musculatura cervical, facial y respiratoria. - Es simtrica. Al sonrer se cierra la boca y los dos ojos se cierran poco. A veces es un poco ms de un lado de otro. Generalmente es gruesamente simtrico. No puede ser que una pierna est paralizada y al otra no. - Parlisis de la primera motoneurona: desde la pirmide a la mdula: parlisis espstica, arrreflexia. - La segunda motoneurona va desde la mdula, por el nervio perifrico motor, que llega hasta el msculo. Esta, cuando cae, da hipotona, hiporreflexia y el msculo se atrofia con muchas rapidez.

En el Guillain barr es de segunda motoneura: no se atrofia el msculo, pero se tiene arreflexia de la zona ms afectada e hipotona. Resistencia blanda. Clnica: - Debilidad: generalmente se inicio en EEI y asciende simtricamente. - Dolor: Territorio de la raz L5: el dolor radicular aumenta en las piernas cuando se extiende el nervio. Muchos pacientes con Guillain barr tiene compromiso radicular y le duelen los nervios (piernas y espalda). Entonces si estornudan, hacen balsalva. Le estiran la pierna, le duele. En cambio en al lumbo-citica consulta por dolor. En Puerto Montt todos tienen dolor radicular, parte sensitiva de GB. Se busca, los pacientes no lo cuentan. Lo que describen mucho son parestesias de los pies. O sea, hay sntomas sensitivos, no son centrales, pero pueden apoyar la hiptesis. - Parestesia: parestesias distales, usualmente sin hallazgos objetivos en el examen fsico. - El inicio es subagudo y la evolucin es la siguiente: *2 semanas 50% *3 semanas 80% *4 semanas 90% Segn los libros 4 semanas, en Puerto Montt son slo das.Puede llegar a ser super aguda, en un solo da evolucionar a parlisis. Luego, Fase de Plateau, breve (1-90d, x15d) y fase de Finalmente, fase de recuperacin: semanas, meses. -Recuperacin Satisfactoria: No quedan recuperados completos. Segn libros: 80% se recuperan satisfactoriamente a los 4-6 meses. - 15% queda con secuelas. - 5% con discapacidad severa. -Moratalidad: 2-12%; con VM (ventilacin mecnica) aumenta a 20-30%. Quiere decir que fue agudo, grave, qued muy paralizado. Debi hacer una neumona hospitalaria. Su fase de recuperacin es ms lenta, ms larga y mayor secuelas. Por lo tanto, la ventilacin mecnica es un buen indicador de gravedad. Ondas F se aceleran en enfermedades de raz. En vez de enviar la corriente al msculo al envan hacia arriba y vuelve. En GB no vuelve. Desaparecen ondas F. -TTO con inmunoglobulina. Tetraparesia, antes de respiracin mecnica (caso contado por el profe) -Mayor riesgo: -Comienzo brusco -Degeneracin axonal en EMG o CMAP pequeos (distinto al desmielinizante) Se relacionan con bacteria campylobacter (digestivas con diarrea). -Ventilacin mecnica. -Edad Avanzada. -Evidencia por el virus Cj o campylobacter

-Clnica: -Paresia facial: bilateral pero asimtrica. -Paresia de musculatura extraocular. -Compromiso orofarinx: anuncia parlisis respiratoria. No saca la voz. Compromiso del cuello. -Compromiso urinario: retencin. Lo primero que hay q pensar es en una afeccin medular. Signo de Babinski (lesiones piramidales) hipotomia e hiperreflexia, es el signo de la 1 motoneurona. Si es positivo es medular. En el examen sensitivo la lesin medular pierde la sensibilidad para debajo de la lesin. O sea, sobre el nivel de la lesin debe estar bien, y bajo la lesin prdida de la sensibilidad. En GB: El LCR se inflama sin celularidad, por aumento de las protenas en GB y lo primero q parte es lo ltimo en recuperarse. -Compromiso simptico: las races llegan al SNA, tienen crisis hipertensivas y taquicrdicas. *Monotorizacin: Respiratoria y CV. -Falla respiratoria -Ataxia. -Sntomas sensitivos: (radicular y ascendente) por la misma prdida de races, a veces pierden la sensibilidad por prdida de la propiocepcin.

Variante del GB -En casos que predomina la Paresia: predomina lo axonal sobre lo motor. Es igual al GB, pero el examen es distinto. 1-Neuropata motora axonal aguda. 2-Neuropata motora-sensitiva axonal. 3- Variante con distribucin motora restringida (ej. Variante faringo-crvico-braquial). En vez de hacer una tetraparesia, este paciente debuta con problema en los brazos. Luego comienza con disatria y parlisis facial, con reflejos preservados a distal. *La regla que debe recordarse es que los GB no tienen reflejo, pero existe esta excepcin.

-En casos que no predomina la Paresia: 1- Sd. Miller Fischer: posee ataxia, arreflexia y distropia de la motilidad. LCR alterado y electromiografa = al GB. Sntomas sensitivos: radiculares e hipoestesia ascendente. 2- Neuropata Aguda panautonmica. 3- Neuropata Sensitiva Pura. Epidemiologa: -Desde la virtual eliminacin de la causa de Poliomielitis, el SGB es la gran causa de parlisis flccida en Occidente. -Distribuida en todo el mundo, con incidencia entre 0,16-4/100000. -En Puerto Montt se ven de 6 a 7 al ao. -x2/100000 -En estudio prospectivo, en Londre 3/100000 y Suecia 4/100000.

Precipitantes: -Las infecciones gastrointestinales por presencia de campylobacter yeyuni, productora de diarrea es una causa muy importante de SGB. -Existen virus provocadores. -El Haemophylus Influenzae tambin es causa de SGB. -Signos radiculares muy abundantes en esta zona (Puerto Montt). -Inmunizaciones: vacunacin para la influenza en ao 76. -En general cualquier estrs fuerte puede gatillar SGB. -HIV puede provocar SGB en la etapa especialmente aguda de la enfermedad. Fisiopatologa: -Capylobacter por serologa (+) (no cultivo) -En un estudio poblacional se descubre que una infeccin por C. Jejuni pone en riesgo 100 veces mayor a la poblacin general. En su pared hay estructuras similares a los ganglisidos humanos (nervios perifricos). -El macrfago daa los tractos de mielina, muere el oligodendrocito. -TTO se recambia el plasma, por lo tanto, se ataca la inmunidad humoral. + Inmunoglobulina. -Las variantes axonales son ms graves ya que termin de daar la mielina y ahora daa el axn. -Linfocitos y macrfagos: su entrada puede ser activada por citoquinas especializadas, destacan CCL2, 3 y 5, para las cuales se ha hecho tratamientos de EAN (Experimental neuritis aguda) con anticuerpos anti CCL con reguladores resultantes. Tratamiento: -Manejo del paciente crtico: ventilacin, monitoreo (por posibles taquicardias, baja la saturacin de oxgeno?), disfuncin autonmica (problemas urinarios). -Cuidados de enfermera. -Rehabilitacin: debe empezar cuando el paciente est mal, para ganar tiempo para el futuro. -Tratamientos Especficos: -Plasmafresis: -Recambio de plasma en el que se conservan los elementos figurados. -Ms econmico que la inmunoglobulina. -Se prob en el ao 85 en EEUU y ao 87 en Francia. -Ms utilizado en EEUU. -Inmunoglobulina: -Se prob en el 92 en Holanda. Sera tan efectiva como la plasmafresis en reducir la progresin de SGB dentro de las dos primeras semanas. -0,4 g/kg/da x 5 das. - Es el tratamiento ms usado en Europa. -Tambin se usa en Neuropata Motora Multifocal. CIDP, etc.

Crnica: Poliradiculopata Desmielinizante inflamatoria Crnica (CIDP): -Responde a corticoides, lo que no sucede en SGB. Pero esto conlleva, a padecer de lo sntomas adversos. -Se utiliza Prednisona. -A cualquier edad. -Compromiso simtrico no tan claro distal. -Se palpan nervios engrosados. -LCR con alto contenido de protenas. -Electro miografas (EMG) muestra desmielinizacin. -Curso de al menos dos meses. -Compromiso Distal y Proximal. -Hipo o arreflexia. -Descartar: toxinas, DM, cncer, familiares. -TTO: responden a prednisona (corticoide) y a Inmunoglobulina. *La desmielinizacin es perifrica, pero podra coincidir con una central. Neuropata asociada a Enfermedad Sistmica -Diabtica -Cncer: -2-37% de los casos. -Los principales compromisos son neuropata sensitiva pura (neuronopata) y mononeuritis mltiplex. - La gente expuestas a quimioterapia con compuestos de platino, suelen tener Polineuropata de predominio sensitivo, pero pocos tienen sntomas. -La radioterapia puede dar plexopata. -N. y Gamapatas monoclonales: mieloma, mieloma osteoesclertico, Waldelstrom y enfermedad de cadenas pesadas. Neuropata Diabtica: -Tomando en cuenta los Sntomas: un 11,6% de diabticos tienen neuropata al diagnstico y un 50% lo tienen a los 25 aos de evolucin (la estadstica debe ser mayor). El rol gentico podra ser importante. -Las principales: Polineuropata sensitivo motora de predominio axonal. Compromiso de nervio (sd. tnel del carpo), es ms frecuente en diabticos. La parlisis del tercer nervio diabtica, parlisis fascial en general todos los nervios craneanos o perifricos, estn en un ambiente desfavorable en alteracin de la glicemia. -Factores de riesgo: gentica, edad, duracin, estatura (altos, es ms complejo el transporte axonal) y control metablico. Neuropatas Craneales: -La ms comn es el VII, el pronstico es menos favorable. -La ms caracterstica es III par, que caractersticamente es Sin compromiso de pupila-base isqumica (parte central del nervio). Cuando apretan el nervio de afuera, la primera que cae es la pupila (no responde a la luz y se encuentra dilatada permanentemente). En los diabticos, cae el prpado y les duele un poco el ojo, pero la pupila est sana. -Puede caer el VI, VII (fascial) y el IV (pattico). *En la parlisis fascial el ojo no se cierra. En la imagen el paciente tiene una parlisis del III nervio izquierdo. En parlisis el ojo que no puede cerrarse se eleva, adems el paciente no podra arrugar

la frente y el surco nasogeniando se pierde y adems, y compromiso de la musculatura labial y la boca se desva al lado sano. Por todo esto, el paciente no tiene parlisis facial, se sospecha una parlisis del III par. Mononeuropata Diabtica: -Ms comunes: -Nervio mediano (tnel del carpo). -Nervio cubital (se apreta en el codo, canal cubital, Guyon). -Nervio Peroneo (cabeza fibular), al caminar hay flexin dorsal del pie, el paciente camina arrastrando el pie afectado. -Nervio tibial (tnel del tarso).** -Nervio Femorocutneo lateral en ligamento inguinal, fibra sensitiva en la cara lateral del muslo, es clsica en embarazadas entre 2 y 3 trimestre (meralgia parestsica). Amiotrofia Diabtica o Sd. de Bruns Garland: -Hombres con DM2, mayores a 50 aos. -Inicio brusco. -Dolor en caderas, muslos, regin glteo, urente o lancinante. -En das a semanas, debilidad muscular, Distal y Proximal. -Pareciera ayudar mucho la inmunoglbulina. -La evolucin es variable, generalmente relacionada al compromiso inicial, a inicio ms brusco, pero pronstico. -EMG: fibrilaciones en Msculos paraespinales (muerte de los msculos). Ramo posterior va a estos msculo, estos nervios se alteran. -Biopsia: infiltrado monoctico e infartos de nervio (generalmente de plexo de raz). -TTO: manejo del dolor y IGs o inmunosupresores (no pueden ser corticoides). Polineuropata Diabtica: -Es la complicacin neuroptica ms comn en DM. -En los tipo 1, la enfermedad es de chicos, por lo que tienen mejor control metablico. Se puede dar tras periodos pronlongados de descontrol metablico. -en el tipo 2, el inicio es variable, hay casos en los que no ha habido hiperglicemia prolongada. -El dficit es esencialmente sensitivo, con arreflexia y alteraciones trficas. -Piel delgada y sudoracin distinta. -Paresia es dorsiflexin de tobillo y extensores de los dedos. -Falla autonmica: disfuncin vesical, sudoracin profusa y gastroparesia. -Tratamiento: -No hay tratamiento especfico, los diversos intentos han sido negativos (ej. Inhibidores del sorbitol). -La recomendacin es un adecuado control metablico mejor control de su diabetes. -Manejar dolor y parestesia. -Profilaxis de lesiones locales. -ltimos trials: cido alfa-lipoico (N. dolorosas) y eritropoyetina.

Neuropatas Craneales Neuralgia del trigmino o par V: -Gas neutrignico ? -Clnica: -Dolor paroxstico: fuerte, como un dolor de muelas. -Distribucin de una o ms ramas del V (5.2 o 5.3). -Gatillado por estmulo sensorial de la piel (sin maquillaje, al tacto, gatilla), mucosa o dientes. -Cuesta distinguirlo con algo dental. -Los ataques duran segundos a minutos, pero pueden ser repetidos y son severos (latigazos de dolor fuerte y cortos). -El examen es negativo, raramente menos sensibilidad. -Es un dolor paroxstico fcil, usualmente severo y unilateral, que muchos describen como el peor dolor de su vida. -John Fothergill describi el cuadro en una presentacin a la sociedad mdica de Londres en el 73, describen 14 casos. *Neuralgias fuertes en el glosofarngeo. -La neuralgia es a nivel de la unin perifrica con la central. -La esclerosis mltiple puede dar neuralgia del trigmino, si desmieliniza justo donde estn entrando justo la raz del nervio, puede producir lo mismo que la desmielinizacin medio cm ms afuera. -No ocurre durante el sueo. -Prevalencia 1/1000 -Descartar tumores, schwannomas, tumores de ngulo pontocerebeloso y compresin por la arteria cerebelosa. -La vasta mayora de las neuralgias del trigmino son primarias 1, 4/100000, Alrededor de los 40 aos. Generalmente de rama 2 o 3, si es del 1 pensar en herpes zoster. -Cursa con exacerbaciones y remisiones. -TTO con antinrurticos y ocasionalmente ciruga. -El dolor suele presentarse en ciclos que duran semanas a meses, inicialmente con periodos de remisin espontnea. -Con el tiempo los periodos sin dolor son breves y pueden desaparecer, con dolor sordo, de menor cuanta . -Sin dficit neurolgico. Neuralga del trigmino primaria: - Hasta en un 80-90% de los casos un vaso sanguneo causa compresin de la zona de entrada de la raz del tronco (root entry zone: zona donde la raz entra al tronco cerbral). - Los vasos ms comunes son: o Arteria Cerebelosa superior 75% o Areteria cerebelosa anterioinferior 10% - En muchos casos hay venas involucradas. - Patogenia: zonas desmielinizaas hay pocos pocesos gliales, los axones estn conectado directamente. - .. -No slo se mide si hay dolor. No es comn, la historia no es clara y el dolor es muy severo. -En Chile se utiliza la pregavalina -El tratamiento demostrado cientficamente es la carbamazepina (mejor) y oxcarbazepina.

Anatoma del Nervio Facial -El ncleo est en el mesencfalo en la unin bulbo-protuberancial. -sus fibras rodean a las del Nervio Motor ocular externo (VI, abducens) y salen del tronco en el ngulo pontocerebeloso. Parlisis Facial Central: -No san tan severas, en especial en el compromiso ocular. -La lesin puede ser en la corteza o en el ncleo. -Sndrome alterno: compromiso de una va larga. -El nervio facial aunque es motor, tiene sensibilidad y , no es solamente somtico motor. -En el RN hay que distinguir si es congnita de lesiones traumticas en nacimiento. -En un paciente con TEC y parlisis facial perifrica, descartar fractura de base de crneo. -Si la parlisis fcil es bilateral, se debera tomar en cuenta un posible SGB. Parlisis Facil Perifrica o de Bell: -Es la ms comn. -Parlisis aguda del VII, muchas veces precedido de un dolor neurlgico en el odo. -Muchas veces los pacientes se quejan de adormecimiento de la cara. -Otros casos raros la sarcoidosis y sd. de Merkelsson (edema fcil, con lengua fisurada). - Asimetra facial con ojo afectado ms abierto que el sano Lagoftalmos. -Epfora: lagrimeo -Al intentar cerrar el prpado, el ojo se desva hacia arriba (fenmeno de Bell). -surco nasogeniano borrado -afecta a hombres y mujeres, a cualquier edad y se asume que de origen viral (exposicin brusca al fro aumenta la exposicin viral). -Dolor auricular inicial, luego parlisis fcil perifrico en 48-72 horas. -Molestias sensitivas mal definidas, disgeusia e hiperacusia. -80% recuperacin satisfactoria dentro de 90 das. -Tratamiento: -Agudos: curso breve de corticoides orales (descartar en DM y gastritis), dosis altas por pocos das 1 mg por kg, hasta 60 mg por 3 a 5 das. -Frmacos que ayuden a la recuperacin del nervio: citoneuron, vitamina B. -El Aciclovir no sirve, el ganciclovir est en discusin. -Proteccin ocular: parches, lgrimas artificiales. Complicacin es la queratitis y compromiso visual. -Terapia fsica: la kine en la primera semana es dolorosa. -Uso de antivirales en agudos; discutido. -Sd. Ramsay Hunt: herpes zoster del facial. -Signos: herpes en lengua. Oreja con herpes muy pequeos. Neuropata alcohlica: -Predileccin por los nervios sensitivos. -Ataxia: - -Demilinizacin de cordones de la mdula. -Dao cerebeloso.

HIV: -Compromiso del nervio perifrico. -Etapa aguda. -SGB agudo y crnico. -Parlisis de nervio facial. -Ataxia.