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793-Einstein Suplemento v6n1 pS102-119

793-Einstein Suplemento v6n1 pS102-119

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11/04/2012

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einstein. 2008; 6 (Supl 1):S102-S19
Tumores ósseos e aparelho locomotor
Tumores ósseos e sarcomas dos tecidos moles
Bone tumor and soft tissue sarcomas
Reynaldo Jesus Garcia Filho
*
RESUMO
Quando avaliamos um paciente portador de doença reumática, temosque destacar entre os diagnósticos diferenciais os tumores ósseosprimários, secundários e os sarcomas dos tecidos moles. Assimcomo as doenças reumatológicas, os tumores que acometem ostecidos músculos esqueléticos têm uma predileção por indivíduosnas faixas etárias mais avançadas. Seu conhecimento é importantepara o correto diagnóstico e tratamento.
Descritores:
 
Neoplasias ósseas; Sistema musculosquelético/ patologia; Sarcoma; Neoplasias de tecidos moles
ABSTRACT
When we evaluate a rheumatologic patient we have to think aboutthe differential diagnosis among primary bone tunors, secondarybone tumors and soft tissue sarcomas. Muscle skeletal tumors,like rheumatologic diseases, have a predilection for old patients.Their knowledge is very important for a correct diagnosis andtreatment.
Keywords:
Bone neoplasms; Musculoskeletal system/pathology;Sarcoma; Soft tissue neoplasms
INTRODUÇÃO
Quando avaliamos um paciente portador de doençareumática, temos que destacar entre os diagnósticosdiferenciais os tumores ósseos primários, secundáriose os sarcomas dos tecidos moles. Assim como as do-enças reumatológicas, os tumores que acometem ostecidos músculos esqueléticos têm uma predileção porindivíduos nas faixas etárias mais avançadas. Seu co-nhecimento é importante para o correto diagnósticoe tratamento.Nos últimos anos, houve um desenvolvimento im-portante do diagnóstico e do tratamento dos tumoresque acometem o sistema locomotor. Houve, paralela-mente a isso, a evidencia de que o tratamento pré-ope-ratório com quimioterapia representa um avanço nocontrole local dos tumores, além do controle sistêmicoe conseqüente impacto na sobrevida.As técnicas de cirurgia ortopédica evoluíram degrandes incisões e amputações, para as cirurgias mini-mamente invasivas, com auxílio de artroscopia. Devi-do a isso, as amputações estão sendo substituídas pelascirurgias de preservação dos membros com próteses,ossos de banco e substitutos biológicos do tecido me-senquimal.Em 1980, o índice de amputações girava, nos Es-tados Unidos, em torno de 70%, tendo drasticamentecaído nos melhores centros para menos de 20%. NoBrasil, a curva de amputações em pacientes portadoresde tumores também caiu drasticamente, de quase 90%para os 30% atuais.No futuro, espera-se que a genética permita o me-lhor conhecimento do DNA e a engenharia contribuacom a elaboração de drogas que atuam diretamente nascélulas alvo, permitindo que os tratamentos e as cirur-gias mutiladoras não sejam mais indicados.Neste capítulo, abordaremos os tumores primários eos sarcomas de partes moles. As metástases ósseas, impor-tantes por sua prevalência crescente devido à maior sobre-vida dos pacientes, receberam também atenção especial.
TUMORES PRODUTORES DE TECIDO CARTILAGINOSO
Condroma
É um tumor benigno caracterizado pela formação decartilagem hialina madura. Deve-se diferenciar histolo-gicamente do condrossarcoma, que se caracteriza pelaformação de cartilagem imatura com grande celularida-de e pleomorfismo e a presença de grandes células comnúcleos duplos ou com mitoses.Os condromas são freqüentes e aparecem como le-sões radiolúcidas, principalmente nos ossos das mãos epés e, com menor freqüência, nas costelas e nos ossoslongos (Figura 1).
* Livre-docente, Professor-associado da Universidade Federal de São Paulo – UNIFESP, São Paulo (SP), Brasil.Autor correspondente:
 
Reynaldo Jesus Garcia Filho – Rua Pedro de Toledo, 957 – Vila Clementino – CEP 04038-032 – São Paulo (SP), Brasil – Tel.: 11 3747-3209/5571-6621 – e-mail: rjesusgarcia.dot@epm.br
 
einstein. 2008; 6 (Supl 1):S102-S19
Tumores ósseos e sarcomas dos tecidos moles
S103
do encondroma é descoberta por causa de uma fraturapatológica, geralmente após trauma leve.
Diagnóstico por imagem
As radiografias mostram uma área lítica, ovóide de ra-refação, que afila e insufla a cortical adjacente.Com o crescimento ósseo durante a infância e ado-lescência, o encondroma lentamente aumenta de tama-nho. Após a maturidade do esqueleto, os encondromascostumam permanecer inalterados, transformando-seem lesões benignas latentes.
Estadiamento
Na vida adulta, a degeneração maligna pode ocorrer ha-vendo a transformação em condrossarcoma secundário.Com o envelhecimento, os condromas das regiõesmetafisárias dos ossos longos se calcificam, são achadosde exames e não apresentam sintomas.
Tratamento
O tratamento dos condromas sintomáticos ou que apre-sentam crescimento é realizado por meio da curetageme auto-enxertia
(1)
.A transformação sarcomatosa pode se desenvolverna vida adulta. Na Clínica Mayo, entre 1907 e 1985,foram relatadas 16 transformações entre 55 pacien-tes, o que corresponde a de 30% de malignização
(2)
. Ocrescimento, localizado após a vida adulta, e a dor sãoevidências prováveis de malignização
(3)
. Há tambémrelatos de múltiplas transformações em um mesmopaciente
(4)
.
Condrossarcoma
Didaticamente, dividimos o condrossarcoma em: con-drossarcoma primário, quando se desenvolve em umosso previamente normal e condrossarcoma secundá-rio, quando se desenvolve a partir de uma lesão cartila-ginosa benigna pré-existente.
Defi nição
O condrossarcoma é um tumor maligno, no qual as cé-lulas neoplásicas formam cartilagem (condróide) e nãoformam osteóide. Diferencia-se do condroma por suacelularidade mais alta e grande pleomorfismo, possuin-do um grande número de células vacuolizadas com nú-cleos grandes ou duplos e com mitoses presentes empequeno número.Em nossa casuística, excluindo o mieloma múltiplo,é o segundo tumor ósseo maligno primário, atrás do
Características clínicas
Os encondromas, freqüentemente, são achados de exa-me. Em geral, são lesões únicas, benignas latentes que,constantenemente, são diagnosticadas devido a radio-grafias realizadas por outros motivos. Nas falanges dospés e mãos, nos metacarpos e metatarsos, a presença
Figura 1.
Condroma típico de fêmur; (A e B) radiografias; (C e D) ressonânciamagnética em visão sagital ponderada em T1 e T2, respectivamente; (E)ressonância magnética ponderada em T1, mostrando os fêmures direito eesquerdo, comparativmente. No fêmur esquerdo (à direita na figura), nota-se alesão cartilaginosa com baixo sinal
ABCDE
 
einstein. 2008; 6 (Supl 1):S102-S19S104
Filho RJG
apenas do osteossarcoma. Correspondem a aproxima-damente 15% entre os tumores malignos do osso. Entrenossos pacientes 54% eram centrais, 38% periféricos e11% justacorticais.
Incidência
O pico de incidência para os condrossarcomas primá-rios é encontrado na quinta, sexta e sétima décadasda vida.
Sintomatologia
A dor, com ou sem massa presente, é o primeiro sin-toma na maioria dos pacientes. De maneira geral, to-dos os condrossarcomas centrais sempre se apresentamcom sintomas dolorosos. O condrossarcoma periféricopode apresentar um quadro variável desde indolor atéextremamente doloroso.A duração dos sintomas pode variar de algumas se-manas até meses. A clínica não se correlaciona com ograu ou tamanho da lesão. Na pelve, devido ao grandeespaço para seu crescimento, pode não manifestar sin-tomas ou ser detectado clinicamente após meses, po-dendo atingir tamanhos gigantescos.
Comportamento biológico
Alguns têm crescimento lento e são relativamente be-nignos, enquanto outros são neoplasias altamente ma-lignas, com metástases associadas. Muitos deles sãoindolentes e de baixo grau, apresentando recorrêncialocal e metástases raras e tardias
(5-6)
.Os condrossarcomas de baixo grau são uniforme-mente calcificados e as margens com o osso hospedei-ro são relativamente bem definidas. Por outro lado,os condrossarcomas de alto grau apresentam grandesáreas que não são calcificadas e, quando a calcificaçãoacontece, ela é sombreada e é amorfa.As margens de transição com o osso normal são ge-ralmente irregulares e mal definidas. O tumor que apre-senta calcificações sugere um condrossarcoma de baixograu, enquanto que um tumor mal definido, sem áreasde calcificação, sugere um condrossarcoma de alto grau(Figura 2).
Tratamento
O tratamento de escolha para o condrossarcoma con-vencional é o cirúrgico, com a ressecção do segmentoósseo acometido pelo tumor. O objetivo é a erradicaçãoda doença local de modo que não comprometa a sobre-vida do paciente, tendo como indicação mais comuma ressecção ampla. A curetagem está associada a umataxa de recorrência maior do que 90%, mesmo em con-drossarcomas grau I ou II de malignidade
(7-8)
.O condrossarcoma não responde nem à rádio nem àquimioterapia. Excepcionalmente, as variantes mesen-quimal e indiferenciada podem responder parcialmenteà quimio e à radioterapia, devido à intensa indiferencia-ção e anaplasia de suas células.
Disseminação e metástases
O condrossarcoma rapidamente se dissemina para acavidade intramedular. A cortical adjacente, freqüente-mente, se encontra intacta, mas, às vezes, se apresentaerosada, afilada ou expandida, podendo haver erosãoda cortical, com perfuração e comprometimento dostecidos ao redor. Os condrossarcomas pélvicos podeminvadir a bexiga, cólon, reto ou os grandes vasos regio-nais.As metástases distantes são para o pulmão, atingin-do raramente a pele ou os tecidos moles e geralmenteocorrem dentro dos primeiros cinco anos. Nesses casos,a toracotomia e a ressecção das metástases, quandopossível, é o tratamento de escolha.
Prognóstico
O prognóstico depende basicamente de dois fatoresprimordiais: o estágio da lesão e o grau histológico. Seconseguirmos realizar a ressecção total, o prognósticoirá depender exclusivamente do grau histológico, umavez que esse aspecto é diretamente relacionado à inci-dência de metástases (Tabela 1).
Figura 2.
Exames de imagem de um condrossarcoma de úmero proximal. Em A:radiografia do úmero proximal; em B e C: tomografia computadorizada; e em D, Ee F: ressonância magnética da lesão
ABCDE

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