MALATTIE DELLORECCHIO

CENNI DI FISIOLOGIA ED ANATOMIA

Lorecchio svolge due distinte funzioni: trasporta energia meccanica e la trasforma in energia nervosa (funzione uditiva), concorre con altri apparati (visivo e propiocettivo) al mantenimento dellequilibrio, valutando la posizione del capo nello spazio in rapporto alle sollecitazioni a cui sottoposto dalla forza di gravit e da accelerazioni angolari o rettilinee (funzione vestibolare). La prima funzione implica la compartecipazione dellorecchio esterno, dellorecchio medio e della parte anteriore o cocleare dellorecchio interno; la seconda invece esplicitata esclusivamente dalla parte posteriore dellorecchio interno (utricolo, sacculo e canali semicircolari). Lorgano delludito composto dal sistema di trasmissione dellenergia meccanica vibratoria, dal sistema che trasforma questa energia in energia nervosa e dal sistema che la trasferisce alla corteccia del lobo temporale, ove viene trasformata in sensazione acustica. Il sistema di trasmissione dellenergia meccanica vibratoria inizia con lORECCHIO ESTERNO formato dal padiglione auricolare e condotto uditivo esterno. Il padiglione auricolare pu essere considerato unespansione della pelle sostenuta per la massima parte della sua estensione da uno scheletro cartilagineo. Esso esercita unazione graduale di rinforzo dellenergia meccanica vibratoria presente sullintero padiglione concentrandola in unarea pi ristretta con conseguente incremento della pressione sonora. Il condotto uditivo esterno (C.U.E.) lungo circa 24 mm, di cui 1/3 spetta alla parte esterna o fibrocartilaginea (cartilagine pericondrio cute con annessi) e 2/3 a quella interna o ossea (osso periostio cute priva di annessi). Gli annessi cutanei sono dunque presenti solo nella porzione pi esterna del C.U.E. (parte cartilaginea) e sono rappresentati da peli, ghiandole sebacee, ghiandole ceruminose. Il cerume prodotto dalle ghiandole ceruminose (gh. sudoripare modificate apocrine) svolge unimportante funzione protettiva per la cute del C.U.E.; contiene lisozima e Ig e presenta un ph acido poco favorevole alla crescita di germi. E presente una naturale desquamazione delle cellule epiteliali della cute del C.U.E. che vengono progressivamente trasportate verso lesterno del condotto. La cute che riveste il C.U.E. si prolunga sulla membrana timpanica (M.T.), della quale forma lo strato esterno. Il C.U.E. funziona come un risuonatore elettivo per determinate frequenze. Questo effetto di risonanza, sommandosi a quello esplicato dal padiglione auricolare, determina un incremento di pressione sonora a livello della M.T. LORECCHIO MEDIO pu essere suddiviso in tre parti: la porzione anteriore, costituita dalla tuba di Eustachio, collega lorecchio medio con il rinofaringe; la parte media costituita dal cavo del timpano con il recesso epitimpanico e contiene al suo interno la catena ossiculare; la porzione postero-laterale rappresentata dallapparato mastoideo. La tuba uditiva o tromba di Eustachio costituita da una porzione cartilaginea che inizia con lorifizio rinofaringeo e per mezzo di una zona pi ristretta (istmo) si continua con la parte ossea formata dal semicanale tubarico dellosso temporale. Nel tratto cartilagineo la tuba ha forma di fessura verticale, le cui pareti vengono a contatto fra di loro. Durante i movimenti di deglutizione e nello sbadiglio, per azione dei muscoli peristafilini (muscolo tensore ed elevatore del velo palatino, innervati dal V n.c.) la tuba cartilaginea si apre e laria penetra nella cavit dellorecchio medio. La periodica apertura della tuba durante la deglutizione e lo sbadiglio consente la penetrazione di aria nel cavo del timpano e il ripristinarsi dellequilibrio pressorio sulle due facce della membrana timpanica, 1

premessa indispensabile al suo funzionamento ottimale. La parte ossea della tuba si apre nella parte anteriore del perimetro del cavo del timpano a livello dellipotimpano. La manovra di Valsalva consente lapertura della tuba, mentre la manovra di Toynbee (deglutizione con naso chiuso) permette allaria di fuoriuscire dal cavo del timpano. La tuba rivestita da epitelio cilindrico ciliato rivestito normalmente da un film di muco che viene convogliato, grazie al movimento cigliare, verso il rinofaringe per essere poi deglutito. La tuba svolge quindi due funzioni: da un lato consente unadeguata ventilazione della cassa timpanica, dallaltro garantisce il drenaggio delle secrezioni verso il rinofaringe. Il cavo del timpano una fessura appiattita a forma di lente biconcava in cui si distinguono una parete laterale membranosa (M.T.), una parete mediale ossea e un perimetro (pavimento, volta, parete anteriore e posteriore). Il cavo timpanico si prolunga in alto con il recesso epitimpanico o epitimpano. La catena degli ossicini in massima parte contenuta nellepitimpano. La parte laterale del cavo del timpano formata dalla membrana timpanica. Nella M.T. si riconoscono due parti: la pars tensa e la pars flaccida o membrana di Shrapnell situata in alto e in avanti, al disopra del processo breve del martello. La pars tensa formata da tre strati: lo strato esterno costituito dalla cute, lo strato interno costituito dalla mucosa della cassa. Fra lo strato mucoso e lo strato cutaneo interposto o strato intermedio formato da fibre di collagene ed elastiche. Nella pars flaccida non esiste lo strato intermedio fibroso. Solo la pars tensa riveste importanza fondamentale per la trasmissione dellenergia meccanica vibratoria. Lapparato di trasmissione della cassa composto da tre ossicini (martello, incudine e staffa), articolati fra loro, uniti alla cassa da legamenti e sottoposti allazione di due piccoli muscoli. Il martello presenta sulla superficie postero-mediale della testa unarea ellittica che costituisce la superficie di articolazione con lincudine. Alla testa fa seguito una superficie pi ristretta, collo, che si continua i basso con il manico, fissato alla membrana timpanica. La faccia anteriore del corpo dellincudine si articola con il martello, dalla faccia posteriore si staccano lapofisi breve e lapofisi lunga. Questultima presenta nella sua parte terminale il processo lenticolare che si articola con la testa della staffa. La testa della staffa si continua con il collo da cui originano due piccoli archi, anteriore e posteriore, che si portano verso la platina. La platina della staffa, di forma ovalare, presenta una faccia laterale rivolta verso la cassa timpanica ed una faccia mediale rivolta verso lorecchio interno. La platina della staffa contenuta nella finestra ovale. Fra platina della staffa e finestra ovale interposto un anello fibroso (legamento anulare della staffa). Lapparato di trasmissione della cassa sottoposto allazione di due muscoli. Il muscolo tensore del timpano si inserisce alla radice del manico del martello. Questo muscolo innervato da un ramo collaterale della terza branca trigeminale (n. mandibolare). Il muscolo stapedio contenuto in una piccola sporgenza ossea detta eminenza piramidale e si inserisce sul collo della staffa. Il muscolo stapedio innervato dal n. faciale (VII n.c.). con la sua contrazione diminuisce il grado di affondamento della staffa nella finestra ovale. La contrazione riflessa del m. stapedio, che si attua per toni puri ad intensit superiore di 70-90 dB al loro livello di soglia tonale, ha lo scopo di proteggere le delicate strutture dellorecchio interno da stimolazioni acustiche troppo intense. I suoni possono raggiungere lORECCHIO INTERNO (Organo del Corti) sia per via aerea, sia attraverso le strutture ossee che circondano e proteggono lorecchio interno. La catena ossiculare rappresenta certamente la via pi importante e funzionalmente pi significativa per condurre ai recettori cocleari lo stimolo adeguato, ma la compartecipazione della via ossea spiega come la distruzione della catena ossiculare comporta solo la diminuzione ma non la perdita completa della capacit uditiva.

Lo stimolo acustico per raggiungere lapparato che lo trasformer in energia nervosa, deve passare attraverso un ultimo settore dellapparato di trasmissione, costituito dai liquidi labirintici e da alcune strutture membranose immerse in essi. Nel labirinto osseo si riconosce una cavit centrale o vestibolo, che contiene lutricolo e il sacculo. Da questa cavit si dipartono posteriormente i canali semicircolari e anteriormente il canale spirale della chiocciola. Il labirinto osseo comunica lateralmente con la cassa timpanica mediante la finestra ovale e la finestra rotonda chiusa dalla membrana secondaria del timpano o membrana di Scarpa. Il labirinto membranoso contenuto nel labirinto osseo. Lo spazio interposto contiene perilinfa. Le strutture membranose immerse nella perilinfa contengono endolinfa. Il canale cocleare, contenente endolinfa, si impegna in un canale osseo avvolto a spira (chiocciola ossea) e ne percorre i due giri e mezzo (giro basale, giro intermedio, giro apicale). Il canale cocleare suddivide la chiocciola ossea in due settori detti scala vestibolare (superiore) e scala timpanica (inferiore). Essi comunicano fra loro a livello dellapice della chiocciola per mezzo dellelicotrema e a questo livello la perilinfa in essi contenuta pu passare da un settore allaltro. Il canale cocleare ha forma triangolare e la sua parete esterna, contenente la stria vascolare, addossata alla chiocciola ossea. La parete superiore o vestibolare costituita dalla membrana di Reissner. La parete inferiore del canale cocleare (parete timpanica) formata invece dalla membrana basilare sulla quale situato lorgano di Corti. Londa sonora viene captata dal padiglione auricolare, attraversa il condotto uditivo esterno e giunge alla membrana timpanica. Il timpano viene in questo modo sollecitato e vibra in risonanza con londa sonora, in relazione alle caratteristiche dellonda stessa. Il movimento del timpano fa s che la vibrazione venga trasmessa alla catena ossiculare dellorecchio medio, costituita da martello, incudine e staffa. La platina della staffa situata allinterno della finestra ovale pu compiere 2 tipi di movimento a seconda del suono: affondamento allinterno della finestra ovale (movimento a stantuffo) per suoni gravi (250-500-750 Hz); movimento a sportello per i suoni acuti (6000-8000 Hz). I movimenti della finestra ovale determinano spostamenti dei liquidi contenuti nellorecchio interno che a loro volta stimolano lorgano deputato alla trasformazione dello stimolo meccanico in stimolo nervoso (organo del Corti). Da qui ha origine la via nervosa che collega lorecchio interno alla corteccia cerebrale. Prima di cominciare una trattazione sistematica delle patologie auricolari necessario sottolineare alcuni aspetti clinici. Con il termine ipoacusia si intende una diminuzione unilaterale o bilaterale della capacit uditiva, che pu derivare da una compromissione delle strutture deputate al trasporto dellenergia meccanica vibratoria (orecchio esterno e medio) (ipoacusia di trasmissione) o da alterazioni dellapparato che trasforma questa energia in energia nervosa (orecchio interno) (ipoacusie cocleari). Lipoacusia pu dipendere inoltre da deficit delle vie nervose e dei centri corticali (ipoacusie retrococleari). Nella pratica clinica lipoacusia cocleare e retrococleare vengono unitariamente considerate come ipoacusie recettive. Si possono avere delle ipoacusie di tipo misto per lassociazione nello stesso orecchio di una ipoacusia di trasmissione e di una ipoacusia recettiva. Il termine anacusia indica la perdita completa ed unilaterale della funzione uditiva, mentre la perdita completa e bilaterale viene definita cofosi. Sordomuto invece il soggetto affetto da cofosi congenita o acquisita; nel primo caso la mancanza di udito non consente lacquisizione del patrimonio verbale (mutismo); se la cofosi si manifesta fra 3 e 7 anni, si ha la perdita totale o parziale del patrimonio verbale gi acquisito. Gli acufeni sono costituiti da percezioni sonore in assenza di stimolazione fisiologica dei recettori cocleari. Sono provocati dalla stimolazione abnorme di un punto qualsiasi della via acustica, dallOrgano di Corti sino alle aree corticali.

Gli acufeni debbono essere distinti da eventuali rumori di origine vascolare, tubarica, muscolare, articolare trasmessi di solito per via ossea ed in grado di stimolare il recettore. Lotorrea pu essere sierosa (eczema del C.U.E.), mucosa o muco-purulenta, purulenta. Talora fedita (tipica dellotite media cronica colesteatomatosa con osteite). Pu assumere un colore particolare (fine punteggiatura nera nellotomicosi da Aspergillus Niger) o essere striata di sangue. Quando costituita solo da sangue si parla di otoraggia. Nelle frattura della base cranica si pu avere fuoriuscita di liqour dallorecchio (cranio-oto-liqiorrea). Il dolore auricolare pu essere causato da una lesione allorecchio (otodinia) oppure pu manifestarsi senza lesioni otologiche (otalgia). Lotalgia riflessa sintomo frequente in lesioni infiammatorie o ulcerative della lingua, dei denti, della faringe e della laringe. Lorecchio esterno innervato dal V n.c. (n. auricolo-temporale), dal X n.c. (n. grande auricolare), da rami del plesso cervicale (C2-C3), da rami del VII n.c.. Il IX n.c. provvede principalmente allinnervazione della cassa timpanica. Un riflesso vagale giustifica quindi la comparsa di tosse quando si va a stimolare con lo speculum auricolare la cute del C.U.E.

PATOLOGIE DELLORECCHIO ESTERNO

Il condotto uditivo esterno caratterizzato da una parte esterna a scheletro cartilagineo, ed una interna ossea. La cute che ricopre la parte cartilaginea dotata di annessi: peli e ghiandole ceruminose (sono ghiandole sudoripare modificate). Lorecchio esterno ha una peculiarit, la desquamazione della cute: lepitelio che riveste la membrana timpanica migra allesterno portando con s il cerume. Questa sorta di tapis roulant cutaneo garantisce lautopulizia dellorecchio. OTITE ESTERNA Lotite esterna uninfiammazione del condotto uditivo esterno con flogosi ed edema delle sue pareti. E una patologia tipica della stagione estiva in quanto i pi frequenti lavaggi tendono ad eliminare il mantello protettivo ceruminoso che protegge la cute: uneccessiva pulizia e luso dei cotton fioc favoriscono pertanto linsorgenza di uninfezione da parte dei batteri che si trovano comunemente sulla cute. I germi coinvolti nella patogenesi dellotite esterna sono lo stafilococco e lo pseudomonas. La sintomatologia caratterizzata da dolore violento e pulsante (otodinia), che viene esacerbato dalla compressione sul trago (dolore provocato). Il paziente riferisce una sensazione di ovattamento auricolare (fullness) ed ipoacusia trasmissiva. Pu insorgere una adenite satellite dolente (soprattutto nei pazienti diabetici) a carico dei linfonodi preauricolari, retroauricolari e dei linfonodi pi profondi della catene giugulare. Talora pu comparire febbre (pi frequente nellotite media). La terapia antibiotica e cortisonica locale sotto forma di gocce (neomicina, tobramicina + idrocortisone) da applicare 2/3 volte al giorno per 8-10 giorni. In genere si associano dei lavaggi con soluzioni acide (acido borico o acido acetico) per creare un ambiente ostile alla proliferazione batterica. Bisogna evitare di occludere il condotto con cotone. Una temibile complicanza dellotite esterna nel paziente diabetico, anziano e defedato rappresentata dallotite esterna maligna caratterizzata da un processo osteitico a carico del timpano, della mastoide, della base cranica. Poco responsiva alla terapia antibiotica endovenosa, richiede di frequente il ricorso ad interventi chirurgici di bonifica molto demolitivi. 4

ECZEMA Leczema del meato acustico esterno e del padiglione auricolare una patologia caratterizzata da una desquamazione eccessiva della cute con la presenza di squame epiteliali visibili. Pu essere scatenato da molteplici sostanze esogene (farmaci, prodotti detergenti e cosmetici, tinture per capelli, metalli) ed endogene (pazienti epatopatici o con turbe gastrointestinali). Laumento della desquamazione provoca prurito, che viene spesso esacerbato dallingresso di acqua nel condotto uditivo. Il grattamento pu poi determinare delle scarificazioni cutanee che facilitano linsorgenza di infezioni e cio di unotite esterna. La terapia si basa sullinstillazione nel C.U.E. di gocce di cortisone per 5/6 giorni ed eventualmente su lavaggi con soluzioni acide (acido acetico, acido borico). Labuso di cortisone pu facilitare linsorgenza di micosi del C.U.E. INFEZIONE DA FUNGHI (OTOMICOSI) La micosi del C.U.E. una dermatite a decorso subacuto o cronico provocata da funghi (Aspergillus fumigatus, albus, niger, Candida). I funghi si annidano nellepitelio provocandone il rigonfiamento ed il distacco sotto forma di larghe lamine imbevute di liquido sieroso. Ne deriva la formazione dei miceli costituiti da ife fungine, spore e cellule epiteliali desquamate. Analogamente alle otiti esterne batteriche e alleczema, le otomicosi sono pi frequenti nella stagione estiva. Si sviluppano in ambiente caldo umido come quello che si crea nel condotto uditivo esterno quando si utilizza del cotone; la loro insorgenza pu essere favorita dallabuso di gocce auricolari di cortisone. La sintomatologia caratterizzata da ipoacusia trasmissiva e talora prurito, che contrariamente alleczema tipicamente monolaterale. Lotoscopia mette in evidenza nella fase iniziale colonie fungine stratificate sulle pareti del C.U.E.; in uno stadio successivo si osservano gli ammassi miceliali che formano una sorta di tappo, il cui colore varia a seconda della specie fungina che sostiene linfezione. Dopo lasportazione delle masse miceliali si osserva un arrossamento della cute della cute del meato e del timpano. La terapia prevede lutilizzo di antimicotici topici in gocce (per 4/5 settimane), lavaggi che acidifichino lambiente (ac. borico o acetico) previa aspirazione delle ife fungine in otomicroscopia. TAPPO DI CERUME Qualora si verifichi uno squilibrio tra la produzione di cerume e la sua migrazione verso lesterno, si possono formare dei tappi che ostruiscono il condotto uditivo esterno. Questi hanno la peculiarit di essere igroscopici, cio di aumentare rapidamente il proprio volume quando vengono a contatto con lacqua. Ci determina quindi unipoacusia trasmissiva ed autofonia. La formazione di un tappo di cerume pi frequente nella stagione estiva quando sudiamo di pi (il cerume prodotto da gh. sudoripare modificate). Vengono rimossi con un getto dacqua a temperatura ambiente, instillato mediante siringa. Talora, prima di procedere al lavaggio, si rende necessario ammorbidire il tappo con delle gocce di H2O2 o con altri prodotti specifici in commercio.

PATOLOGIA DELLORECCHIO MEDIO

Lorecchio medio, o cassa timpanica, comunica con il rinofaringe attraverso la tuba di Eustachio e, posteriormente, con lapofisi mastoidea attraverso laditus ad antrum. La tuba di Eustachio garantisce 5

il drenaggio di secrezioni dallorecchio medio al rinofaringe e luguaglianza tra le pressioni della cassa timpanica e quella atmosferica. Lapofisi mastoidea o mastoide invece importante per le complicazioni cui pu andare incontro un processo flogistico a carico dellorecchio medio. E utile ricordare che nella rinofaringe del bambino, dietro allo sbocco della tuba di Eustachio, sono presenti le adenoidi, costituite da tessuto linforeticolare che va incontro ad un processo di involuzione fisiologica e scompare verso i 9-12 anni di et.

OTITE MEDIA ACUTA Lotite media acuta quasi sempre rinogena, cio dipendente da microrganismi che dal naso si propagano alla cassa timpanica attraverso la tuba di Eustachio. E una patologia tipica dellet infantile (8 bimbi su 10 colpiti entro i 3 anni), favorita dallingresso precoce al nido. Il sistema immunitario dei bambini immaturo e ci li espone a frequenti virosi ed infezioni batteriche delle alte vie respiratorie. Uninfezione rinofaringea determina un interessamento delle adenoidi con edema ed ostruzione dello sbocco tubarico. Inoltre la tuba di Eustachio nel bambino telescopica con il rinofaringe: pi corta, pi larga e pi orizzontale e ci facilita la risalita di virus e batteri verso lorecchio medio. Altro elemento che facilita la comparsa di un otite media nei bambini lincapacit di questi a soffiarsi il naso: labitudine a tirare su con il naso (sniffing) fa s che recuperino dal rinofaringe i batteri qui presenti. Inoltre labitudine ad allattare con il poppatoio comporta che il lattante si nutra in posizione erronea, cio orizzontale anzich semiseduta, con possibilit che il latte vada in rinofaringe e, di qui, in orecchio medio, dove costituisce ideale pabulum per la proliferazione batterica. Linfezione almeno nelle fasi iniziale su base virale con successiva sovrainfezione batterica. I batteri implicati sono lo Pneumococco (Gram +), lHaemophilus (Gram -), la Moraxella (Gram +). La flogosi dellorecchio medio determina edema e chiusura della tuba con la formazione di essudato allinterno della cassa timpanica che tende ad estroflettere la membrana timpanica. La sintomatologia dellotite media acuta caratterizzata da otodinia, cio dolore, pulsante, violentissimo che insorge soprattutto quando il soggetto coricato, in quanto la tuba assume un decorso antigravitario, favorendo il ristagno delle secrezioni nella cassa timpanica e nella mastoide (non presente dolore provocato). Lotodinia scompare quando la pressione dellessudato allinterno della cassa timpanica tale da determinare la perforazione del timpano: si ha allora otorrea, cio la fuoriuscita di muco-pus dallorecchio. La perforazione destinata a cicatrizzarsi e chiudersi spontaneamente. Le perforazioni flogistiche hanno aspetto circolare ed in genere sono localizzate nel quadrante anteroinferiore. Le perforazioni traumatiche (da schiaffo, tuffo) sono invece fissurali. Frequentemente si ha febbre (39-40 C) di tipo settico. E sempre presente ipoacusia trasmissiva, legata alla presenza dellessudato o alla perforazione timpanica con sensazione di fullness auricolare ed autofonia. Non vi adenopatia apprezzabile palpatoriamente in quanto i linfonodi tributari di questa regione sono quelli retrofaringei, non palpabili. Allotoscopia si apprezza una M.T. estroflessa ed iperemica La terapia dellotite media acuta si basa sullutilizzo di antibiotici ad ampio spettro per 7/10 giorni (amoxicillina- ac. clavulanico, cefalosporine di III generazione, chinolonici neladulto). La terapia deve essere sufficientemente protratta allo scopo di eradicare completamente la flogosi per evitare eventuali complicanze e sequele (otiti recidivanti, otite sieromucosa da ristagno, timpanosclerosi, otite fibroadesiva). Bisogna tentare di eliminare ledema della tuba per permettere il drenaggio delle secrezioni; a tal fine pu essere utile una short therapy con cortisone per os (4/5 giorni).

Nel bambino di et superiore ai 3 anni e nelladulto si pu ricorrere alluso di spray vasocostrittori per 3/4 giorni (non abusarne, pena la comparsa di riniti croniche medicamentose). Bisogna evitare la somministrazione di antistaminici ed aereosol che rapprendono le secrezioni mucose ostruendo la tuba. Utili sono invece i suffumigi alcalini. E indispensabile nel bimbo aspirare le secrezioni nasali e qualora sia fattibile insegnare al bimbo a soffiarsi il naso. Possibile complicanza dellotite media catarrale la propagazione dellinfezione alla mastoide (che , comunque, sempre interessata nei processi flogistici dellorecchio medio), con la comparsa di una otomastoidite acuta (nel bimbo la mastoide non si ancora sviluppata e quindi si avr una otoantrite). Questa evenienza facilitata proprio dalla mancata perforazione della membrana timpanica, che determina levacuazione del pus dalla cassa timpanica. La mastoidite acuta richiede una terapia farmacologica adeguata e tempestiva e talvolta lintervento chirurgico con bonifica completa del focus suppurato. La mastoidite acuta pu esteriorizzarsi con formazione di una raccolta di pus in sede sottocutanea retroauricolare (spostamento in avanti e in basso del padiglione auricolare, scomparsa del solco retroauricolare). Le complicanze possono essere letali (tromboflebiti, meningiti, ascessi cerebrali). OTITE SIEROMUCOSA E uninfiammazione cronica dellorecchio medio con presenza di liquido endotimpanico, senza segni e sintomi di infezione acuta (manca lotodinia). La tuba uditiva una struttura osteocartilaginea con cavit normalmente virtuale con duplice funzione: 1) mantenimento di un equilibrio pressorio adeguato fra cavit timpanica e pressione atmosferica; 2) drenaggio delle secrezioni dallorecchio medio al rinofaringe. Se la tuba non funziona (non si apre o si apre meno) si viene a creare nella cassa timpanica una pressione negativa (laria presente viene gradualmente riassorbita dalla mucosa della cassa) con conseguente richiamo di liquidi e formazione di un trasudato (nel 10-20% dei casi il liquido presente nella cassa timpanica sterile). Tale trasudato pu andare incontro a contaminazione batterica o virale (essudato non purulento). Il liquido contenuto nella cassa del timpano pu divenire col tempo particolarmente denso, vischioso, colloso (glue-ear). La membrana timpanica appare introflessa, ispessita, grigiastra, ma integra (non c otorrea). E possibile talora visualizzare allesame otoscopio un livello idroaereo o bollicine daria intrappolate allinterno del trasudato. Mancano lotodinia e la febbre. Il paziente riferisce ipoacusia trasmissiva ed autofonia. Il bambino non risponde alla mamma che lo chiama, alza il volume della televisione, pu presentare un ritardo del linguaggio. Talora lipoacusia passa inosservata se monolaterale. Lotite media sieromucosa acuta se dura meno di 3 settimane, subacuta se permane per pi di 3 settimane, ma per meno di 3 mesi, cronica se persiste per pi di 3 mesi. Rappresenta la principale causa di ipoacusia infantile (massima incidenza fra 1 e 5 anni, pi frequente nel sesso maschile). Le infezioni respiratorie nasosinusali facilitano la comparsa dellotite sieromucosa; processi flogistici a carico del tessuto linforeticolare adenoideo determinano unostruzione meccanica dello sbocco della tuba (ipertrofia adenoidea, adenoidite acuta). Fattori di rischio sembrano essere il basso peso alla nascita, la prematurit, la rinosinusite allergica. Anche il reflusso gastro-esofageo rappresenta un fattore favorente la comparsa di otite sieromucosa. Altre cause di otite sieromucosa sono la palatoschisi (i muscoli peristafilini deputati allapertura della tuba si inseriscono sul palato), le discinesie cigliari (S. di Kartagener) e la fibrosi cistica. Nelladulto tumori maligni o benigni del rinofaringe (fibroangioma sanguinante della pubert maschile) e cisti possono ostruire lorifizio rinofaringeo della tuba causando linsorgenza di otite sieromucosa (in genere monolaterale). Lesame audiometrico documenta unipoacusia di trasmissione (non sempre fattibile se bimbo ha et inferiore ai 4/5 anni). 7

Lesame impedenziometrico (metodica oggettiva) dirimente. Nellotite sieromucosa si ha la perdita del picco del timpanogramma; il tracciato sar piatto (timpanogramma tipo B) per la compromissione della fisiologica compliance del sistema timpano-ossiculare. La terapia si basa sullutilizzo di decongestionanti nasali (mucolitici, fluidificanti) e di brevi cicli di cortisonici (effetto antiedemigeno). Nei pazienti allergici pu essere efficace una terapia antistaminica. Se presente una flogosi a livello rinofaringeo bisogna ricorrere alla terapia antibiotica. Qualora la terapia medica non sia efficace, nel caso di ipertrofia adeoidea, si rende necessario procedere allintervento chirurgico di adenoidectomia. Se lotite sieromucosa diviene cronica, con formazione di vero e proprio glue, si pu effettuare una miringotomia o paracentesi timpanica in otomicroscopia. Si pratica un forellino nel quadrante anteroinferiore della M.T. e si aspira il liquido filante contenuto nella cassa timpanica. Segue il posizionamento di un piccolo drenaggio transtimpanico che verr successivamente espulso spontaneamente grazie alla progressiva migrazione dellepitelio del timpano verso lesterno.

AUDIOLOGIA
Il sistema di traduzione dellenergia meccanica vibratoria in energia nervosa contenuto nellorecchio interno ed costituito dai recettori dellOrgano di Corti, raccolti nella parte pi esterna della parete timpanica del condotto cocleare. LOrgano di Corti formato da cellule sensoriali sorrette da un dispositivo di sostegno fornito principalmente dai pilastri del Corti (interni ed esterni), i quali, articolandosi fra di loro con lestremit superiore o testa, circoscrivono uno spazio triangolare detto galleria di Corti. Le cellule acustiche situate allinterno della galleria di Corti (cellule acustiche interne) sono disposte in ununica fila e sono contenute fra le cellule di sostegno interne; le cellule acustiche esterne sono disposte in pi file, di solito tre. E sono contenute fra le cellule di sostegno esterne. Le cellule acustiche interne sono circa 3500, mentre quelle esterne circa 30000. Dalla superficie libera di ciascuna cellula acustica si dipartono sottili estroflessioni citoplasmatiche che prendono il nome di stereociglia.. La parte basale di ogni cellula cigliate esterna contenuta in una specie di nicchia scavata a spese delle cellule di Deiters. Nella parte basale di ogni cellula acustica esiste la zona di giunzione cito-neurale. Lorgano di Corti connesso al sistema nervoso centrale da una via afferente che porta alle aree corticali lo stimolo acustico e da una via efferente che consente al sistema nervoso centrale di modulare lattivit del recettore.. Le fibre afferenti, che costituiscono il ramo cocleare del n. acustico, nascono da cellule situate in un canale spirale, contenuto nel modiolo (canale di Rosenthal, contenente il ganglio di Corti). Il labirinto membranoso sospeso in un liquido detto perilinfa e a sua volta contiene unaltra sostanza liquida, definita endolinfa. La perilinfa ha una composizione molto simile a quella dei liquidi extracellulari, mentre lendolinfa, con il suo alto contenuto di potassio, molto simile ai liquidi intracellulari. Il liquido contenuto nella galleria di Corti definito cortilinfa. Le vibrazioni della staffa, attraverso lo spostamento impresso alla perilinfa della scala timpanica, producono nella membrana che chiude la finestra rotonda movimenti uguali ed opposti a quelli compiuti dalla platina della staffa. Il punto da massima sollecitazione, e quindi di massima ondulazione, in rapporto con la frequenza del suono stimolante e si sposta gradatamente verso lapice della chiocciola per stimoli di frequenza progressivamente minore. 8

La stimolazione delle cellule acustiche sarebbe la conseguenza dei fenomeni di depolarizzazione che in esse si manifesterebbero per il ripiegamento delle stereociglia. La membrana basilare in grado di vibrare in modo complesso, determinando la scomposizione temporo-spaziale del suono in rapporto allo spettro frequenziale da cui esso composto, eseguendo in tal modo unanalisi di frequenza degli stimoli acustici. Lorgano di Corti, che appoggiato su di essa, viene sottoposto ad un movimento vibratorio avente le stesse caratteristiche dellonda migrante della membrana che lo sostiene. Laumento di pressione prodotto dalla staffa nella perilinfa della scala vestibolare si trasmette alla scala timpanica scaricandosi sulla membrana della finestra rotonda, dopo essere stato trasmesso al condotto cocleare e quindi alle membrane che di esso fanno parte. La stimolazione delle cellule acustiche si verifica attraverso la flessione delle loro stereociglia. Le stereociglia pi alte della fila pi esterna delle cellule acustiche esterne contraggono particolari rapporti con la membrana tectoria, mentre le stereociglia delle cellule acustiche interne non contraggono questo rapporto, mantenendo la loro indipendenza anatomica. Le cellule acustiche esterne contengono sostanze proteiche compatibili con processi contrattili (actina). Le cellule che trasformano lenergia meccanica dello stimolo acustico in energia bioelettrica non sono tanto le cellule acustiche esterne, ma piuttosto quelle interne. Il suono determinerebbe la contrazione delle cellule acustiche esterne con abbassamento della membrana tectoria. Questa prende contatto con le stereociglia delle cellule cigliate interne con conseguente deflessione delle stesse e apertura dei canali ionici responsabili della depolarizzazione. Suoni di intensit inferiore a 40 dB attivano le cellule acustiche esterne con successiva attivazione delle cellule acustiche interne (attivazione indiretta). Suoni pi intensi sembrano in grado di attivare direttamente le cellule acustiche interne Il sistema di trasferimento dellenergia nervosa e di trasformazione in sensazione uditiva inizia con il neurone di primo ordine, rappresentato dalle fibre cocleari del n. acustico. Esse terminano nel nucleo cocleare ventrale e dorsale situati nel ponte. Le fibre che originano da tali nuclei entrano a far parte del lenisco laterale e si portano al corpo genicolato mediale, in parte direttamente, in parte interrompendosi nel nucleo del lemnisco laterale e nel tubercolo quadrigemino inferiore. Altre fibre si portano al complesso olivare superiore. Dal corpo genicolato mediale si stacca lultimo neurone della via acustica che raggiunge larea acustica primaria, situata nella corteccia del lobo temporale. E presente una localizzazione tonotopica dei recettori dellorgano del Corti, con conseguente discriminazione periferica della frequenza del suono stimolante (la massima vibrazione della membrana basilare avviene in punti differenti a seconda della frequenza del suono stimolante). Lanalisi dintensit del suono appare legata al numero di impulsi che raggiungono le aree corticali nellunit di tempo. TONO PURO: armonico, rappresentato da unonda sinusoidale (prodotto dal diapason). Rumore: somma di toni puri. PARAMETRI: - frequenza (Herts), numero di oscillazioni per unit di tempo - intensit (dB); unit relativa, logaritmica (ampiezza delloscillazione dellonda) ADATTATORI DI IMPEDENZA: membrana timpanica ed ossicini. Impedenza molto diversa fra aria e liquido. Gran parte dellenergia sonora verrebbe riflessa nel passaggio dal mezzo aria al mezzo liquido se non vi fosse il sistema timpano-ossiculare. La differenza di superficie fra timpano e platina della staffa consente la concentrazione del suono. PROVE COL DIAPASON PROVA DI RINNE. Stabilisce il rapporto fra la durata della percezione per via aerea e quella per via ossea di un suono prodotto da un diapason di tonalit grave. Il diapason vibrante viene posto a circa 2 9

cm dal C.U.E. per esaminare la percezione per via aerea ed appoggiato sulla mastoide per esaminare la via ossea. Nellorecchio normoudente la durata della percezione per via aerea superiore a quella per via ossea (Rinne positivo). Nelle sordit di trasmissione la durata per via ossea superiore a quella per via aerea (Rinne negativo). Nelle sordit recettive il Rinne positivo, ma la durata di percezione sia per via aerea che per via ossea, nettamente accorciata (Rinne positivo accorciato). PROVA DI WEBER: si esegue ponendo un diapason vibrante al vertice del capo o sulla fronte. Il soggetto normoudente o il soggetto con una ipoacusia bilaterale simmetrica localizzer il suono da ambo i lati o al centro. Il paziente affetto da ipoacusia trasmissiva localizzer il suono nellorecchio malato o pi malato; il paziente affetto da ipoacusia recettiva lo localizzer nellorecchio sano o in quello meno malato. AUDIOMERIA TONALE LIMINARE Laudiometria tonale liminare studia il comportamento della funzione uditiva utilizzando suoni di intensit liminare, in grado cio di provocare per ogni frequenza uniniziale sensazione sonora. Ricerca della soglia uditiva: la ricerca della soglia uditiva viene eseguita sia per via aerea (cuffie) che per via ossea (vibratore poggiato sulla mastoide) con limpiego di toni puri, emessi da un sistema elettrico che costituisce laudiometro. Lintensit del suono emesso graduato di 5 in 5 decibel (dB) e il valore di soglia espresso da un numero che indica il valore in dB del deficit uditivo rispetto ad un orecchio normale. Il decibel non ununit di misura assoluta, ma esprime soltanto il rapporto logaritmico esistente fra la pressione di un suono e la pressione di un valore di base assunto come valore di riferimento. I valori di soglia per via aerea ed ossea, ricercati per ciascuna frequenza udibile, vengono riportati su di un grafico in cui sono riportate in ascissa le frequenze e sullordinata le intensit. Si ottiene cos la curva audiometrica. Le ipoacusie di trasmissione sono caratterizzate da una curva per via ossea normale e da una curva per via aerea tracciata su valori superiori a quelli normali. Nelle ipoacusie recettive la via ossea presenta un deficit analogo a quello per via aera e le due curve decorrono pertanto in stretta sovrapposizione (prevale quasi sempre linteressamento delle frequenze acute). Nelle ipoacusie di tipo misto si ha di solito un aumento di soglia per via aerea e per via ossea. La curva per via ossea decorre al di sopra di quella per via aerea. La soglia audiometrica la minima intensit del suono che pu essere percepita dal paziente. Lesame audiometrico un esame soggettivo, richiede la collaborazione del paziente (si pu eseguire dopo i 4/5 anni di et). La frequenza di suoni percepibile dallorecchio umano varia da 125/250 Hz a 8000 Hz circa. Sino a 15/20 dB la soglia pu essere considerata normale (normoacusia). Lipoacusia viene definita profonda quando la soglia pari a 90/110 dB. TRAUMA ACUSTICO (acuto, cronico): curva a cucchiaio; i recettori per i 4000 Hz sono particolarmente suscettibili al danno da rumore. IPOACUSIE RECETTIVE: le frequenze acute sono le pi sensibili agli insulti infettivi, ischemici; avremo delle curve in discesa. Nella malattia di Meniere (idrope cocleare) si ha una ipoacusia recettiva con una curva in salita (compromissione della parte apicale della chiocciola con peggioramento della soglia sulle frequenze pi gravi). Se compare in un giovane un danno recettivo monolaterale si deve sospettare una parotite epidemica. N.B.: una ipoacusia bilaterale di media entit pi grave di una anacusia monolaterale. POTENZIALI EVOCATI UDITIVI (ABR)

10

E un esame elettrofisiologico oggettivo che valuta lintegrit funzionale della via acustica dalle cellule acustiche sino a livello corticale. Con questa tecnica possibile seguire la progressione del potenziale dazione dal punto in cui esso generato (onda I), sino al momento in cui esso raggiunge i tubercoli quadrigemini inferiori (onda V) o addirittura il corpo genicolato mediale e le proiezioni talamo-corticali. I dati ricavati offrono validi criteri topo-diagnostici sulla sede della lesione che provoca lipoacusia. La registrazione viene effettuata con elettrodo attivo sulla mastoide, elettrodo di terra sulla fronte, elettrodo di riferimento al vertice. Nellesame vengono impiegati clicks non filtrati centrati sulla frequenza di 2000 Hz, a polarit alternata, con una cadenza di 10/sec. La risposta si ottiene per stimoli di intensit di 90-100-110 dB SPL con derivazione omolaterale e controlaterali. La latenza delle diverse onde costituisce il parametro pi importante e affidabile (londa V la pi costante e con maggiore ampiezza; latenza fra 5 e 6 msec). Tale indagine consente di ricavare dati molto utili ai fini della definizione topo-diagnostica della sede di processi morbosi retrococleari responsabili della ipoacusia. Laumento di latenza delle onde indica, nel tratto in cui si verifica, lesistenza di un ostacolo alla progressione dei fenomeni bioelettrici lungo le vie acustiche centrali nel tronco encefalico. Consente una diagnosi differenziale fra ipoacusia cocleare e retrococleare. Nelle forme cocleari la latenza della V onda normale (talora anticipata per il fenomeno del recruitment). Nelle ipoacusie retrococleari (neurinoma acustico) la latenza della V onda aumenta (se la via acustica interrotta londa V manca completamente). IPOACUSIA IMPROVVISA Lipoacusia improvvisa o blocco cocleare acuto di Citelli per lo pi unilaterale, si verifica in persone apparentemente sane, ha inizio improvviso (24/48 ore), ha caratteristiche audiometriche di tipo cocleare o retrococleare ed suscettibile, in una parte dei casi almeno, di regressione, salvo ripresentarsi a distanza di tempo (ipoacusia fluttuante). Lipoacusia pu essere parcellare, oppure pantonale. La curva pu essere di tipo piatto, a corda molle, oppure in salita o in discesa. Pu essere associata ad acufeni e talora a sintomi vestibolari. Si distinguono forme di ipoacusia improvvisa sintomatiche ad etiologia accertata e forme idiopatiche ad etiologia non accertata. Le modalit etiopatogenetiche sono in parte dei casi costituite da fenomeni flogistici secondari ad infezioni virali con conseguenti alterazioni a carico delle strutture cocleari e/o del nervo acustico; dallassociazione del meccanismo virale e vascolare; da processi di natura autoimmunitaria. Una responsabilit vascolare in molti casi innegabile in considerazione dellabbondanza e della caratteristiche della circolazione arteriosa cocleare che di tipo terminale e non pu compensare linsufficienza circolatoria di un distretto per mezzo di circoli collaterali. Linsufficienza microcircolatoria acuta (trombosi, spasmo) determina una riduzione della velocit di flusso con conseguenti alterazioni emodinamiche e con riduzione del numero di capillari pervi. Possono essere coinvolte larteria cocleare, larteria cocleo-vestibolare, larteria uditiva interna. Bisogna tener presente che nelle persone anziane una ipoacusia improvvisa pu precedere nel distretto cerebrale linstaurarsi di processi vascolari di notevole gravit. Numerose malattie virali (parotite, morbillo, varicella, influenza, ecc.) che possono provocare ipoacusia, nel periodo immediatamente precedente la loro comparsa sono contraddistinte da flogosi delle vie aeree superiori di probabile natura virale. Alcune sordit, anche improvvise, si manifestano nel corso di malattie autoimmuni (poliartrite nodosa, artrite reumatoide, granulomatosi di Wegener). La definizione del meccanismo etiopatogenetico fornisce elementi prognostici di notevole significato sulleventuale reversibilit della ipoacusia e sulla possibilit che essa assuma carattere fluttuante. Lidrope labirintica pu esordire con una ipoacusia improvvisa che assume spesso carattere fluttuante.

11

Anche un neurinoma dellacustico pu determinare una ipoacusia improvvisa (fenomeni emorragici allinterno della massa neoplasica). La diagnosi deve essere precoce! Un recupero parziale o totale delludito tanto pi probabile quanto pi precoce la diagnosi e linizio della terapia. La diagnosi si basa sullanamnesi (ipoacusia a rapida comparsa), sullesame otoscopio (normale), sulle prove col diapason (Weber lateralizzato dallorecchio sano), sullesame audiometrico (ipoacusia recettiva). La terapia si effettua con cortisonici per via parenterale, con farmaci vasoattivi (pentosifillina), con diuretici osmotici (mannitolo, glicerolo),. Si raccomanda infine il riposo acustico.

OTOSCLEROSI o OTOSPONGIOSI Fra i processi osteodistrofici che interessano la capsula labirintica, lotospongiosi o otosclerosi o anchilosi stapedio-ovalare si contraddistingue per frequenza e caratteristiche cliniche. E rappresentata da una distrofia localizzata unicamente alla capsula ossea del labirinto, che non coinvolge le altre ossa dello scheletro e del cranio. Essa generalmente bilaterale, si manifesta prevalentemente nei soggetti giovani (intorno ai 20 anni) e nelle donne. E considerata una patologia ereditaria trasmessa secondo alcuni autori con meccanismo autosomico dominante, secondo altri con meccanismo recessivo, ma comunque a penetranza incompleta. Nella razza bianca il sesso femminile colpito con incidenza doppia rispetto al sesso maschile; nei neri lincidenza complessiva della patologia inferiore e si distribuisce in ugual misura in entrambi i sessi.

12

Sono state formulate numerose ipotesi riguardo letiologia della malattia: fattori endocrini hanno indubbiamente importanza (predilezione per il sesso femminile, insorgenza spesso in epoca puberale, peggioramento durante la gravidanza, lallattamento, la menopausa). Leventuale stasi venosa a carico dellorecchio interno e medio con alterazioni del letto vascolare del promontorio chiamata i causa nella comparsa di focolai otospongiotici. Anche fenomeni autoimmunitari diretti contro il collagene potrebbero essere in causa nella genesi del processo osteodistrofico. Il processo osteodistrofico interessa lo strato endocondrale inizialmente, per poi estendersi allo strato periostale ed endostale. Si distinguono tre stadi: lo stadio della congestione osteoide (i capillari dei canali Haversiani appaiono di dilatati e circondati da manicotti di cellule di notevoli dimensioni); lo stadio della spongiosi (compaiono osteoclasti i quali determinano un riassorbimento osseo, si formano ampia cavit, losso assume aspetto spugnoso); lo stadio della sclerosi (si verifica una neoformazione di osso ad opera di osteoblasti, ma le lamelle neoformate non hanno la normale disposizione concentrica; losso diviene sclerotico, compatto, con aspetto tipico a mosaico). La progressione della malattia molto lenta, alternando fasi di quiescenza a fasi evolutive e si attua nel giro di anni. Il focolaio otospongiotico situato spesso nella parte anteriore della finestra ovale, presso la fistola antefenestram (fessura contenente residui cartilaginei). Frequentemente il focolaio otospongiotico pu trovarsi sul promontorio, posteriormente alla finestra ovale (fissula postfenestram). Lotosclerosi un processo osteodistrofico a focolaio unico o a focolai multipli, che pu insorgere in qualsiasi punto della capsula labirintica. In rapporto alla diversa sede dei focolai otospongiotici, il decorso clinico pu essere asintomatico o comunque diverso da quello legato alla pi comune localizzazione a livello dellarticolazione stapedio-ovalare. La malattia si manifesta clinicamente solo quando i focolai otospongiotici, in rapporto alla loro sede e alla loro evoluzione anatomo-patologica, provocano lipocusia. Lesistenza di focolai clinicamente silenti pu giustificare il carattere sporadico con cui si manifesta tale malattia in appartenenti allo stesso ceppo familiare. Nella pi comune forma stapedio-ovalare, lipocusia interessa inizialmente la percezione per via aerea dei toni gravi; la curva audiometria una curva in salita o curva di rigidit. Successivamente si avr un coinvolgimento anche delle frequenze medio-acute. Il livello di soglia per via ossea, che permette di valutare le condizioni del recettore (riserva cocleare), si mantiene normale, ad eccezione di una flessione a livello delle frequenze centrali (tacca di Carhart). Lipoacusia di tipo trasmissivo (Rinne negativo, Weber lateralizzato dallorecchio leso o pi leso). Limpedenzometria documenta una riduzione della compliance, senza spostamenti del picco del timpanogramma verso valori negativi (timpanogramma tipo A1: picco abbassato, ma centrato sul valore 0). La contrazione del muscolo stapedio non modifica limpedenza dellorecchio medio a causa della fissit della staffa allinterno della finestra ovale (assenza di riflessi stapediali). Nelle fasi iniziali della malattia si osserva spesso il fenomeno on-off (duplice deflessione negativa verso lalto). Losso otospongiotico neoformato di solito esuberante (rende irregolare la faccia interna del vestibolo e provoca un aumento della pressione dei liquidi labirintici). Dal focolaio inoltre si liberano sostanze citotossiche responsabili dei processi degenerativi che si instaurano seppur lentamente a carico dei recettori cocleari. Si sovrappone col tempo una componente recettiva alla ipoacusia trasmissiva comparsa allesordio clinico della patologia. Per linstaurarsi di questi processi degenerativi cocleari lipoacusia di trasmissione si trasforma in una ipoacusia mista, in cui la componente recettiva associata a recruitment tende a divenire sempre pi accentuata. La malattia esita in una ipoacusia di notevole entit. Lipoacusia associata ad acufeni continui a tonalit in genere grave (lotospongiotico avverte il rumore del sangue che circola a livello del focolaio otospongiotico in evoluzione). La paraacusia di Willis, ossia la possibilit di percepire i suoni in ambiente rumoroso meglio che in ambiente silente, di frequente riscontro negli otospongiotici. I rumori ambientali sarebbero in grado 13

di vincere linerzia della catena ossiculare permettendole di vibrare per stimolazioni di per s insufficienti vincere lattrito iniziale. Lotosclerotico tende a parlare a bassa voce per la fastidiosa autofonia (la voce rimbomba nella testa). La membrana timpanica normale; pu lasciare intravedere una colorazione rossastra a livello del promontorio legata allaumentata vascolarizzazione del focolaio otospongiotico (segno di Schwartze). Oltre che la forma stapedio-ovalare che rappresenta l80-90% dei casi, lotospongiosi in rapporto alla localizzazione del focolaio osteodistrofico, pu manifestarsi gi inizialmente con una ipoacusia recettiva (forma cocleare) o con una ipoacusia di tipo misto (forma mista). Nella maggioranza dei casi lotosclerosi si manifesta clinicamente fra i 20-35 anni, sotto forma di una ipoacusia a carattere lentamente peggiorativo, il cui inizio sovente preceduto dalla comparsa di acufeni a tonalit grave. La sintomatologia alterna fasi di progressione a fasi di stabilizzazione. In genere ha un decorso lento sino alla cofosi (si interviene chirurgicamente prima dei 65 anni). La chirurgia della sordit si propone di creare una nuova via di passaggio allenergia meccanica vibratoria con recupero della normale motilit della catena ossiculare. Si effettua lintervento di timpanotomia esplorativa (consente la diagnosi di certezza di otosclerosi) e di stapedotomia con interposizione di protesi a pistone (in materiale biocompatibile), in anestesia locale, in otomicroscopia (ho riscontro immediato durante lintervento del miglioramento della capacit uditiva del paziente se la protesi stata posizionata correttamente). La protesi o pistone che sostituisce la staffa anchilosata viene inserita direttamente attraverso la platina della staffa. Dopo aver asportato la testa e le crura della staffa e dopo aver assottigliato il focolaio otospongiotico, si pratica nella parte centrale della platina della staffa un foro che viene successivamente allargato sino a contenere la parte distale del pistone, ancorato allapofisi lunga dellincudine ed al suo processo lenticolare. Lintervento viene eseguito per la via del meato acustico esterno. Si opera inizialmente lorecchio con la soglia uditiva peggiore. A distanza di 1-2 anni si pu intervenire anche sullaltro orecchio in caso di otosclerosi bilaterale. Lintervento non scevro di complicanze: vertigini, nausea e vomito nel postoperatorio tendono a scomparire nellarco di qualche giorno, labirintiti, anacusia (fistola labirintica iatrogenica). Si raccomanda al paziente nel postoperatorio di starnutire a bocca aperta, di soffiarsi il naso con cautela e delicatezza, di non esporsi a brusche variazioni pressorie (viaggi in aereo, immersioni, spostamenti in alta quota) ecc. allo scopo di evitare condizioni in grado di causare una dislocazione accidentale della protesi.

OTITE MEDIA CRONICA Si distinguono 2 tipi di otite media cronica: la forma semplice (terapia farmacologica); la forma colesteatomatosa (terapia chirurgica). OTITE MEDIA CRONICA SEMPLICE o SUPPURATIVA E uninfiammazione cronica dellorecchio medio con perforazione timpanica cronica Pu essere secondaria ad unotite media acuta purulenta trascurata con mancata chiusura della perforazione timpanica. caratterizzata otoscopicamente da una perforazione per lo pi unica, di dimensioni variabili, a sede centrale o inferiore. Linfiammazione cronica dellorecchio medio sempre associata ad un concomitante coinvolgimento della mastoide, con otorrea cronica, subcontinua o ricorrente, mucosa, muco-purulenta. I germi responsabili del processo infiammatorio sono quelli residenti nellorecchio esterno (stafilococco, pseudomonas, batteri anaerobi), in grado di penetrare nellorecchio medio attraverso la perforazione timpanica cronica. 14

I sintomi dellotite media cronica semplice sono: - otorrea muco-purulenta, subcontinua o ricorrente; lorecchio bagnato, cronicamente infiammato; - frequentemente manca il dolore (no otodinia); il paziente pu riferire una sensazione di fastidio locale; il dolore pu comparire in fase di riacutizzazione del processo otitico cronico; - il paziente lamenta ipoacusia (trasmissiva). Lipoacusia, obiettivabile mediante lesecuzione dellesame audiometrico, ha carattere inizialmente trasmissivo, ma col tempo pu diventare mista o francamente recettiva (i germi e i prodotti tossici generati dal processo infiammatorio cronico possono ledere irreversibilmente le cellule acustiche cocleari). Il processo infiammatorio cronico resta limitato al rivestimento mucoso e non coinvolge losso che circonda il cavo del timpano. Gli ossicini possono apparire amputati per fenomeni di necrosi intervenuti durante la fase acuta. In pazienti affetti da otite media cronica semplice pu verificarsi la formazione di tessuto di granulazione esuberante da cui deriva il quadro otoscopico dellotite media purulenta cronica granulomatosa. La terapia deve contrastare le reinfezioni. Si basa sullutilizzo di antibiotici ad ampio spettro (cefalosporine di III generazione, chinolonici, amoxicillina-clavulanato) per via sistemica. La terapia topica (gocce auricolari) con aminoglicosidi (tobramicina, neomicina, ect.) pu essere effettuata solo per breve durata (gli aminoglicosidi sono farmaci ototossici; possono passare dallorecchio medio allorecchio interno e danneggiare i recettori acustici). Utili sono i lavaggi auricolari con soluzioni acide (ac. acetico o borico). In taluni casi si rende necessario lintervento chirurgico (solo quando linfezione auricolare sia spenta). Lintervento si propone di ricostruire un orecchio medio chiuso mediante posizionamento di un neotimpano e di ricostruire la catena ossiculare in alcuni casi erosa ed interrotta. Si effettua una timpanoplastica con ricostruzione della catena ossiculare (ossiculoplastica), nel caso in cui questa sia parzialmente erosa dal processo infiammatorio cronico, e con chiusura della perforazione timpanica (miringoplastica). Lincudine lossicino pi suscettibile a danni erosivi. Lintervento di miringoplastica o timpanoplastica di tipo I consiste nella chiusura della perforazione timpanica mediante una neo-membrana ottenuta prelevando la fascia del muscolo temporale. OTITE MEDIA CRONICA COLESTEATOMATOSA E caratterizzata sempre da una perforazione marginale della membrana timpanica postero-superiore, spesso coinvolgente la membrana di Sharpnell ed estesa in alto con un processo di erosione del muro della soggetta (parete laterale dellepitimpano). Nella regione epitimpanico dei pazienti affetti da colesteatoma possibile osservare una massa biancastra costituita da un nucleo centrale di materiale amorfo (cellule epiteliali squamate, cristalli di colesterina), attorno al quale si sono stratificate lamine di cellule epiteliali. Il colesteatoma ha accrescimento espansivo (similtumorale). Pu raggiungere lantro, le cellule mastoidee di cui distrugge le pareti ossee. Si distinguono una forma congenita (membrana timpanica integra) che origina da residui epiteliali ectodermici ed una forma acquisita. La forma acquisita, pi comune, pu presentarsi con infezione o senza infezione concomitante. Il tessuto colesteatomatoso in grado di produrre e rilasciare enzimi idrolitici (lisozima, collagenasi, ect.) responsabili dei processi di erosione ossea e mucosa. Diverse teorie sono state formulate per giustificare la comparsa del colesteatoma. Secondo alcuni si verificherebbe un processo di metaplasia piatta dellepitelio del cavo del timpano per effetto dello stimolo irritatativo prodotto dallessudato purulento. La formazione dl colestatoma sarebbe legata alla penetrazione nella cassa (rivestita normalmente da epitelio cilindrico), attraverso una perforazione del timpano, dellepitelio di rivestimento del meato acustico esterno. 15

La presenza di tasche di retrazione e di invaginazioni della membrana timpanica potrebbe giustificare la penetrazione dellepitelio squamoso nella cassa timpanica. La sintomatologia dominata dalla comparsa dellotorrea, contenente piccoli detriti biancastri staccatisi dalla massa colesteatomatosa, densa e spesso fetida (tipico odore nauseabondo dovuto ai processi di osteolisi). Soggettivamente il paziente lamenta ipoacusia con i caratteri dellipoacusia di trasmissione ed un senso di peso, di fullness a carico dellorecchio. Il dolore manca o pu essere sfumato. Lipoacusia di trasmissione almeno inizialmente pu essere modesta per leffetto columella esercitato dalla massa colesteatomatosa. Col tempo lipoacusia tende a peggiorare, assumendo i caratteri dellipoacusia mista e successivamente recettiva (effetto dannoso delle sostanze rilasciate dal colesteatoma sui recettori cocleari). Con lotoscopia possibile riscontrare (tranne nella forma congenita) una perforazione marginale postero-superiore o epitimpanica. La perforazione pu essere talora mascherata da granulazioni polipoidi e da squame ceruminose che necessario asportare, smascherando cos lammasso biancastro del colesteatoma affiorante dalla perforazione. Laccrescimento del colesteatoma tipicamente diretto verso lalto (antro e mastoide). Lindagine radiografica (TC rocche mastoidi senza m.d.c.) metter in evidenza lestensione del colesteatoma attraverso lerosione ossea del muro della soggetta, lallargamento del recesso epitimpanico, lusura delle strutture ossee timpano-mastoidee. Lotite cronica colesteatomatosa rappresenta un minaccia costante per il paziente, soprattutto se si considerano le complicanze che possono insorgere improvvisamente. Pu comparire una meningite o un ascesso del lobo temporale o cerebellare (per contiguit in seguito a distruzione delle strutture ossee adiacenti o per tromboflebite settica). La paralisi del nervo facciale rappresenta unaltra temibile complicanza. Il nervo facciale attraversa la cassa timpanica a livello della parete mediale. E contenuto in un canale osseo (canale di Fallopio) talora incompleto. Lerosione della parete del canale semicircolare laterale determina la formazione di una fistola labirintica con comparsa di violenta vertigine (segno della fistola: la compressione del trago scatena la vertigine). Infine pu svilupparsi una mastoidite acuta (linfezione purulenta dallorecchio medio si diffonde allantro e alla mastoide) con possibile evoluzione in mastoidite esteriorizzata ed ascesso sottoperiosteo. La terapia dellotite media colesteatomatosa si basa sullintervento chirurgico che allontani il colesteatoma e la zona osteolitica circostante. Lintervento viene eseguito per via retroauricolare; si aprono la mastoide e la cassa timpanica. Se la malattia in fase avanzata si effettua una timpanoplastica di pulizia, senza ricostruzione. Se il colesteatoma non invasivo (si sicuri di aver asportato interamente la matrice colesteatomatosa) si effettua invece una timpanoplastica di pulizia e ricostruttiva. Il follow-up deve essere necessariamente prolungato (10-15 anni) MALATTIA DI MENIERE Questa malattia caratterizzata da vertigini, ipoacusia ed acufeni. E dovuta ad una alterazione dei fini meccanismi che regolano la produzione ed il riassorbimento dei liquidi labirintici ed in particolare dellendolinfa, nella maggioranza dei casi di natura idiopatica. La sintomatologia legata allinsorgenza di un idrope endolinfatico che interessa nella maggioranza dei casi entrambi i labirinti e che modifica le caratteristiche chimico-fisiche del liquido in cui sono immersi i recettori del labirinto membranoso. Il meccanismo attraverso cui si genera lidrope ancora dibattuto. Si ipotizzano fattori di natura neurovascolare con costrizione arteriolare e conseguente dilatazione capillare; ne deriverebbe un aumento della permeabilit vasale con edema ed aumento della pressione endolinfatica. 16

Il meccanismo angioneurotico sarebbe favorito da condizioni generali di distonia neurovegetativa. Fattori disendocrini possono influenzare il meccanismo di ritenzione idrica. Lidrope endolinfatico provoca una dilatazione del labirinto membranoso ed in particolare del condotto cocleare con estroflessione della membrana di Reissner e conseguente riduzione di volume dello spazio perilinfatico. La membrana tectoria compressa sullorgano di Corti, che appare appiattito. Il ripetersi delle crisi idropiche provoca lesioni irreversibili a carico delle cellule dellorgano del Corti e delle cellule delle creste ampollari e delle macule. La malattia insorge spesso senza alcun segno premonitore, in completo benessere. Gli acufeni hanno tonalit acuta ed in genere precedono lo scatenarsi dellipoacusia e della crisi vertiginosa. Linsorgenza della ipoacusia segue la comparsa degli acufeni. E inizialmente unilaterale. Si accompagna alla paracusia disarmonica (lo stesso suono viene percepito con altezza differente nei due orecchi) e a sensazione di fullness auricolare. La vertigine oggettiva rotatoria pu essere tanto violenta da far cadere a terra il paziente. E accompagnata da nausea, vomito, ma non provoca mai perdita di coscienza. Pallore, sudorazione e tachicardia completano il quadro clinico. La crisi vertiginosa ha durata varia (in genere di parecchie ore) e costringe il paziente a letto. Le crisi possono assumere carattere subentrante, oppure ripetersi soltanto a distanza di parecchio tempo (la prognosi della malattia alquanto variabile; talora le crisi non sono molto frequenti, in altri casi si succedono crisi recidivanti intensissime). La crisi vertiginosa riproduce il quadro della sindrome vestibolare periferica armonica irritativa; il nistagmo orizzontale-rotatorio di II-III grado batte verso il lato ove maggiore lo stimolo irritativo provocato dallidrope endolinfatico sui recettori e le asimmetrie toniche muscolari provocano la deviazione degli arti superiori in senso opposto alla fase rapida del nistagmo. Dopo alcune ore questa sindrome irritativa viene sostituita da una sindrome deficitaria con inversione dei segni spontanei (nistagmo battente verso il lato sano, asimmetrie toniche muscolari concordi alla fase lenta del nistagmo). Durante la crisi vertiginosa impossibile eseguire lesame audiometrico. Superata la fase acuta, si rileva una ipoacusia recettiva con caratteristiche peculiari. Nella fase iniziale della malattia si avr una curva di soglia per via aerea piatta o leggermente in salita sia verso i toni gravi che verso quelli acuti (curva a corda molle). La curva di soglia per via ossea appare costantemente abbassata, pur non essendo perfettamente sovrapponibile alla curva per via aerea. Lipoacusia talvolta bilaterale, ma non sempre simmetrica. Lipoacusia pu avere carattere fluttuante. Il test al glicerolo positivo; esso consiste in un miglioramento della soglia uditiva che raggiunge la sua massima entit 3 ore circa dopo la somministrazione per via orale di glicerolo. possibile evidenziare il fenomeno del recruitment (ipoacusia cocleare). Con linstaurarsi di lesioni degenerative a carico dellepitelio sensoriale, lipoacusia diviene permanente, con interessamento pressoch uguale di tutte le frequenze (in alcuni casi possono risultare maggiormente compromesse le frequenze gravi o quelle acute) e con netta sovrapposizione delle curve per via aerea e per via ossea. Bisogna segnalare come in taluni casi lidrope non colpisce tutto il labirinto membranoso, ma si localizza selettivamente alla parte cocleare (Meniere cocleare). In questo caso i sintomi vestibolari saranno sfumati, con netta predominanza sintomatologica di quelli cocleari. Anche lesame vestibolare potr essere eseguito soltanto una volta superata la fase acuta della crisi. In tali condizioni il ny spontaneo di solito assente. Le prove strumentali (prove caloriche) dimostreranno nelle fasi iniziali una iperriflessia che si trasforma poi negli stadi successivi in una iporeflessia pi o meno marcata del labirinto colpito dallidrope. Con il progredire della malattia lipoacusia tende a farsi pi marcata, mentre le crisi vertiginose divengono meno frequenti.

17

Si dovr effettuare una terapia medica e solo qualora questa fallisca si potr programmare una terapia chirurgica. Durante la crisi vertiginosa il paziente va posto al buio, in condizioni di assoluta tranquillit. Pu essere utile la somministrazione di farmaci del gruppo delle promazine, che esplicano azione antivertiginosa sintomatica deprimendo lattivit della sostanza reticolare mesencefalica (tietilperazina). Si ricorre in genere a una terapia endovenosa di glicerolo o mannitolo (diuretici osmotici) per una durata di 5 gg. Utile lutilizzo di antiemetici. Superata la fase acuta deve essere programmata unadeguata terapia antiritenzionale mediante una dieta iperidrica iposodica, associata eventualmente alluso di diuretici (moduretic). La terapia con beta-istina per os sembra poter attenuare e prevenire le crisi. Lingestione di caff e il fumo di sigaretta dovranno essere aboliti. La terapia chirurgica deve essere riservata ai pazienti con funzione uditiva notevolmente compromessa e con crisi vertiginose molto frequenti e persistenti tanto da rappresentare un serio ostacolo alla vita sociale. Trovano sempre pi applicazione interventi di deafferentazione vestibolare, eseguiti rispettando la funzionalit uditiva. La deafferentazione pu essere ottenuta mediante introduzione di gentamicina (sostanza ototossica prevalentemente sui recettori vestibolari) nellorecchio medio per via transtimpanica. Alternativamente si pu praticare una neurectomia selettiva vestibolare (sezione del nervo vestibolare) per via translabirintica o attraverso la fossa cranica media a livello del condotto uditivo interno o dellangolo ponto-cerebellare.

IMPEDENZOMETRIA Comprende la timpanometria e lo studio del riflesso del muscolo stapedio (esami oggettivi, non richiedono la collaborazione del paziente, eseguibili anche nei bimbi). Per timpanometria si intende lo studio dei rapporti fra impedenza acustica e pressione esercitata sulla membrana del timpano. La timpanometria si basa sulle modificazioni di elasticit o compliance del sistema timpanoossiculare che si verificano variando la pressione del meato acustico esterno, trasformato in cavit chiusa (una sonda dotata di tappino viene posizionata nel condotto uditivo esterno; si viene pertanto a formare una cavit chiusa fra il tappino e la membrana timpanica). Quando la pressione vigente nel meato acustico esterno superiore (o inferiore) del 2% a quella dellorecchio medio (200 mm H2O2), la compliance del sistema timpano-ossiculare minima. Diminuendo progressivamente la pressione esistente nel meato acustico esterno dopo averla aumentata del 2% (+ 200 mm H2O2), osserviamo un parallelo aumento della compliance sino ad un valore massimo che corrisponde alleguagliarsi della pressione del meato acustico esterno con quella dellorecchio medio. Diminuendo ulteriormente la pressione, la compliance si riduce progressivamente per raggiungere un valore minimo, quando la pressione vigente nel C.U.E. sar del 2% inferiore a quella esistente nellorecchio medio (- 200 mm H2O2). 18

Il valore massimo di compliance si ottiene pertanto quando la pressione uguale nelle due cavit, separate dalla membrana del timpano (lesame non pu essere eseguito qualora si riscontri otoscopicamente una perforazione timpanica). In condizioni normali la pressione esistente nellorecchio medio uguale a quella atmosferica (picco del timpanogramma centrato sul valore 0, timpanogramma tipo A ). La timpanometria consente di valutare inoltre la funzionalit della tuba di Eustachio. La diminuita perviet della tuba determina linstaurarsi di una pressione negativa nella cassa del timpano (picco del timpanogramma spostato su valori negativi, timpanogramma tipo C). Nellotite siero-mucosa laccumulo di secrezioni dense e vischiose impedisce la normale vibrazione della membrana timpanica (timpanogramma piatto, manca il picco, tipo B). Nellotosclerosi avr un picco pi baso rispetto alla normalit, ma centrato sul valore 0 (timpanogramma tipo A1). In caso di lussazione degli ossicini il picco invece sar accentuato e centrato sul valore 0. Utile lo studio del riflesso del muscolo stapedio. La contrazione dei due muscoli dellorecchio medio (m. stapedio e m. tensore del timpano) provoca un aumento della rigidit del sistema timpanoossiculare, con riduzione della compliance. Questo effetto praticamente dovuto alla contrazione isolata del muscolo della staffa. Uno stimolo acustico presentato ad un orecchio con particolari caratteristiche di intensit, provoca la contrazione bilaterale del muscolo della staffa. Questo stimolo attraverso il ramo cocleare del nervo acustico (branca afferente), raggiunge i nuclei cocleari dorsale e ventrale omolaterali e il complesso olivare superiore omolaterale e controlaterale. I neuroni di associazione trasferiscono lo stimolo ai nucleo di origine del nervo facciale omolaterale e controlaterale (branca efferente) con conseguente contrazione dello stapedio. Per ottenere la contrazione dello stapedio controlaterale occorre impiegare toni di intensit almeno 70-90 dB superiore alla soglia di udibilit per la frequenza alla quale viene provocato il riflesso. La stimolazione acustica omolaterale ha una soglia inferiore alla stimolazione acustica controlaterale. La contrazione dello stapedio aumenta la rigidit del sistema timpano-ossiculare, riducendo la compliance (irrigidisce la catena ossiculare, blocca laffondamento della staffa nella finestra ovale impedendo che suoni molto intensi raggiungano lorecchio interno). La registrazione grafica di questo fenomeno ci consente di evidenziare lesistenza del riflesso e di valutarne le caratteristiche. Il riflesso sar assente in caso di paralisi del facciale quando il processo che la provoca situato a monte del punto in cui si stacca dal tronco del nervo in ramo destinato allo stapedio. Le modificazioni di compliance per contrazione dello stapedio mancano quando la staffa fissa per anchiloso stapedio-ovalare (otosclerosi) o per anchilosi fibrosa timpanosclerotica. Nella fase iniziale di otosclerosi, la penna scrivente pu descrivere due deflessioni verso lalto (effetto on-off); nelle fasi pi avanzate di malattia il riflesso scompare completamente. Nellotite siero-mucosa del bimbo con ipertrofia adenoidea, la presenza di trasudato denso nella cassa timpanica blocca la catena ossiculare e il riflesso potr mancare. La presenza del fenomeno del recruitment riduce lintensit dello stimolo in grado di evocare il riflesso. La presenza del riflesso stapediale ottenuto con un tono di intensit superiore a meno di 50 dB a quella della sua soglia, chiaro segno di recruitment (ipoacusia recettiva cocleare).

19

PARALISI VESTIBOLARE IMPROVISA O NEURONITE VESTIBOLARE La paralisi vestibolare improvvisa costituita da un quadro di sofferenza acuta del sistema vestibolare in assenza di qualsiasi altra manifestazione coclearie o neurologica. La sintomatologia caratterizzata da un singolo violento episodio di vertigine che insorge improvvisamente, con carattere oggettivo rotatorio, accompagnatao da nausea e vomito. Mancano lipacusia e gli acufeni. Esiste sempre un Ny di tipo orizzontale-rotatorio di II o III grado (fase rapida del Ny bate verso il lato sano) e i gravi disturbi dellequilibrio (Romberg +, cade dal lato patologico; prova degli indici, deviazione dal lato patologico) impediscono il mantenimento della stazione eretta e la deambulazione. Lesame vestibolare rivela lesistenza di una areflessia o iporeflessia labirintica monolaterale. E una classica sindrome vestibolare armonica. I sintomi si attenuano nel giro di qualche giorno per scomparire completamente nellarco di 2-4 settimane. Possono permanere lievi vertigini, che si manifestano in periodi di affaticamento o di tensione emotiva. Lareflessia o liporeflessia labirintica possono presentare un recupero rapido e completo, in altri casi possono residuare definitivamente. Questa patologia si presenta talora in persone giovani che hanno sofferto nella settimana precedente la comparsa della crisi vertiginosa di un episodio infettivo a carico delle vie respiratorie superiori di probabile natura virale (infiammazione acuta virale del ganglio di Scarpa). Questa casi giustificano la dizione di neuronite vestibolare. In altri casi sia la sede che letiologia della lesione sono opinabili e non consentono una definizione etiopatogenetica (infezione, intossicazione, disturbi imunologici o vascolari) e topografica (lesione dei recettori labirintici, del nervo vestibolare, dei nuclei vestibolari). In rapporto alla benignit della prognosi e alla mancata conoscenza dei meccanismi etiopatogenetici delle manifestazioni cliniche, gli orientamenti terapeutici mancano di una precisa base razionale. La somministrazione di fenotiazine e di altri sedativi centrali pu ridurre la vertigine e gli imponenti fenomeni vegetativi della fase acuta iniziale. Si ricorre alla somministraione di tietilperazina di breve durata (la somministrazione prolungata del farmaco pu indurre u ritardo del fisiologico compenso centrale). Si usano inoltre farmaci antiemetici.

VERTIGINE PAROSSISTAICA POSIZIONALE BENIGNA O CUPULOLITIASI Si tratta di una labirintopatia maculare con distacco degli otoliti dalla macula dellutricolo, caratterizzata da brusche vertigini oggettive di posizione, transitorie ma recidivanti, accompagnate da Ny con peculiari caratteristiche. Il distacco degli otoliti pu verificarsi per processi degenerativi, che quasi sempre su base vascolare, colpiscono il nuroepitelio delle macule. La cupulolitiasi pu anche verificarsi per meccanismo diretto traumatico. E caratterizzata da violente crisi vertiginose oggettive a brusca insorgenza, di breve durata e recidivanti. Le crisi si manifestano prevalentemente nel passare dal clinostatismo allortostatismo o viceversa e da brusche rotazioni del capo. Mancano ipoacusia ed acufeni. Nella forma pi frequente gli otoliti distaccatisi dalla macula dellutricolo vanno a depositasi nel canale semicircolare posteriore, ma sono descritti casi in cui la sintomatologia sembra doversi mettere in rapporto con linteressamento del canale semicircolare laterale (gli otoliti vanno a stimolare i recettori ampollari del canale semicircolare nel quale sono andati a depositarsi). E descritta una forma idiopatica che si riscontra in pazienti giovani. Nella fase iniziale della malattia il Ny e la sintomatologia vertiginosa si possono manifestare anche per una semplice iperestensione del capo, senza rotazione. 20

Il Ny ha una latenza di comparsa fra 2.15 sec. E una durata che di solito no supera i 20-30 sec. Le scosse presentano un rapido incremento sino a raggiungere la massima frequenza e ampiezza. Segue un decremento pi lento e graduale. Il Ny di tipo orizzontale-rotatorio. Le conessioni esistenti fra ampolla del canale semicircolare posteriore con i muscoli obliquo superiore ipsilaterale e retto inferiore controlaterale giustificano le caratteristiche del Ny di tipo geotropo. Il Ny tipico della cupuolitiasi pu essere scatenato dalla manovra di Dix Hallpike (ricerca del Ny di posizionamento). Lesaminatore, tenendo la testa del paziente posto seduto con le gambe sul lettino, lo fa passare rapidamente dalla posizione seduta alla posizione supina con il capo iperesteso e ruotato di lato (si esegue la manovra prima da un lato poi dallaltro). Se si tratta di una cupulolitiasi, comparir un Ny parossistico quando il paziente verr portato in posizione supina col capo ruotato verso il lato patologico. La ripetizione della manovra provoca una progressiva riduzione del Ny sino alla sua scomparsa (faticabilit del Ny). Al Ny si associa una vertigine oggettiva rotatoria, intensa spesso con nausea. La diagnosi della malattia dunque semplice (anamnesi tipica e manovra di posizionamento). La terapia della cupulolitisi non si avvale di alcun presidio farmacologico. Si procede i genere alla manovra liberatoria di Semont (si cerca di riportare gli otoliti nella sede usuale facendoli uscire dal canale semicircolare nel quale sono caduti). Il paziente seduto su lettino con le gambe penzoloni, viene portato inizialmente sul lato patologico (identificato precedentemente con la manovra diagnostica di Dix Hallpike) e lasciato i tale posizione per circa 1 minuto e poi rapidamente sul lato opposto (rotazione di 180 del busto). Talora necessario ripetere la manovra pi volte. E bene ricordare che esistono delle cupulolitiasi con caratteristiche atipiche; in questi casi bisogna prudentemente sospettare una patologia di tipo centrale.

MALATTIE DEL NASO E DEI SENI PARANASALI

21

CENNI DI ANATOMIA E FISIOLOGIA NASALE

La funzione principale del naso quella RESPIRATORIA. Noi respiriamo alternativamente da una narice o dallaltra. Questa condizione fisiologica ed legata a quello che chiamiamo ciclo nasale. Sulla parete laterale delle fosse nasali si trovano infatti tre strutture chiamate turbinati nasali (INFERIORE, MEDIO e SUPERIORE), ciascuno composto da una testa ed una coda e costituito da tessuto cavernoso. Alternativamente i turbinati si riempiono di sangue e si inturgidiscono. Questo accade ogni 3-4 ore circa. La respirazione fisiologica avviene attraverso il naso e non attraverso la bocca. Infatti le cavit nasali svolgono un ruolo fondamentale nel modificare laria inspirata. In particolare la umidificano e la riscaldano. Per rendersi conto dellimportanza di tale azione basti pensare che, indipendentemente dalla temperatura esterna, la temperatura dellaria a livello del rinofaringe costante (31-34C), grazie allazione di riscaldamento svolta dal sangue che irrora i turbinati nasali. Una temperatura di 18C ed una umidit del 60% rappresentano le condizioni ambientali ideali per la funzionalit del nostro naso. Unaltra funzione nasale quella DIFENSIVA. Le vibrisse (i peli che si trovano a livello del vestibolo nasale) svolgono una prima azione di filtro dellaria inspirata. Lepitelio delle cavit nasali di tipo cilindrico cigliato. Le ciglia battono rapidamente e con movimento a tapiroulant trasportano il muco che le ricopre allindietro verso il rinofaringe; anche a livello dei seni paranasali lepitelio cilindrico cigliato svolge la stessa funzione, convogliando il muco verso lostio sinusale e da l in rinofaringe, dove viene deglutito. Questo trasporto accade rapidamente: basti pensare che se si pone del carbone vegetale o della saccarina a livello del turbinato inferiore, lo si trova in rinofaringe dopo 15-20 minuti (test alla saccarina). La funzione OLFATTIVA del naso determinata dalla presenza di mucosa olfattoria a livello della parete superiori delle cavit nasali (lamina cribrosa delletmoide). Le sostanze volatili raggiungono la mucosa olfattoria e d l le cellule olfattive trasportano la stimolazione nervosa fino alla stazione olfattiva, che si trova a livello del giro dellippocampo. A questo livello vi la zona della rappresentazione delle emozioni ed per questo motivo, che lolfatto strettamente collegato alla sfera emotiva. Requisito fondamentale perch ci sia una stimolazione delle terminazioni sensitive che le particelle volatili raggiungano la mucosa olfattoria. Possiamo quindi capire perch in corso di rinite acuta, ipertrofizzandosi i turbinati nasali, aumentando le secrezioni e venendosi quindi a determinare un ostacolo al passaggio di aria nella cavit nasali, sia presente iposmia. La funzione olfattiva nasale molto importante anche per la percezione del gusto. Infatti a livello linguale esistono dei recettori, le papille gustative, che permettono di discriminare quattro tipi di sapori (dolce, acido, salato ed amaro), mentre laroma di un cibo lo percepiamo solo se la funzione olfattiva intatta, poich le sostanze volatili devono venire in contatto, attraverso il rinofaringe, con la mucosa olfattoria. Il naso svolge un ruolo significativo nella FONAZIONE, infatti le cavit naso-sinusali funzionano da risuonatori per certi tipi si fonemi o suoni nasali (m, n, gn). Locclusione del rinofaringe o della parte posteriore delle fosse nasali provoca la perdita di risonanza per i suddetti fonemi (rinolalia chiusa posteriore), mentre unocclusione della parte anteriore delle cavit nasali determina unaccentuazione della normale risonanza nasale (rinolalia chiusa anteriore). Nella rinolalia aperta, che si ha per esempio nelle paralisi del palato molle, acquistano risonanza nasale fonemi che normalmente non la posseggono. Il naso presenta infine una importante funzione RIFLESSOGENA. Infatti la ricca innervazione delle fosse nasali fa s che dalla mucosa di tale organo si scatenino riflessi vasomotori o secretivi locali e riflessi a distanza (naso-cardiaco, naso-respiratorio, naso-circolatorio). Il riflesso dello starnuto e un riflesso trigemino-vagale.

22

Il naso costituito da due fosse nasali, separate dal setto nasale. Ogni fossa nasale sbocca posteriormente nel rino-faringe attraverso le coane ed costituita da quattro pareti. La parete mediale costituita dal setto nasale, che nella sua parte anteriore cartilagineo (cartilagine quadrangolare), mentre posteriormente costituito dalla lamina perpendicolare delletmoide e dal vomere. I turbinati nasali si trovano sulla parete laterale delle fosse nasali; subito al di sotto del turbinato inferiore sbocca il dotto naso-lacrimale, mentre tra il turbinato inferiore ed il turbinato medio si trova in meato medio, attraverso cui drena il seno mascellare, frontale e letmoide anteriore. La volta o parete superiore formata dalla faccia posteriore della cartilagine quadrangolare, e delle ossa nasali, dal frontale, dalla lamina cribrosa delletmoide e dal corpo dello sfenoide. La parete inferiore o pavimento costituita anteriormente dal processo palatino del mascellare e dalla lamina orizzontale dellosso palatino nel suo quarto anteriore. La piramide nasale presenta una scheletro cartilagineo ed uno osseo. E infatti formata dalle cartilagini alari (che hanno la forma di un ferro di cavallo, con una crus mediale ed una crus laterale e triangolari) nella parte anteriore, e dalle ossa nasali (rettangolari ed unite tra di loro mediante una sinartrosi) posteriormente. Le ossa nasali si congiungono medialmente alla branca montante del mascellare e superiormente al processo nasale del frontale. A livello della cavit nasale, inoltre, sboccano i seni paranasali, otto cavit pari e simmetriche, che hanno la funzione di risuonatori e di protezione, distinte in: - seni frontali - seni etmoidali - seni mascellari - seni sfenoidali RINITE MUCOSA E il comune raffreddore, sostenuto da agenti infettivi virali (rinovirus, adenovirus, coronavirus, ortomixovirus, ect). Lattacco virale della mucosa nasale causa una paralisi del movimento cigliare (cigliostasi) aprendo le porte alla sovrainfezione batterica. Linfezione virale causa un aumento delle secrezioni mucose nasali con comparsa di rinorrea (rinorrea anteriore: muco scende dalle narici; rinorrea posteriore: muco cola nel rinofaringe post nasal drip). I turbinati nasali appaiono alla rinoscopia anteriore gonfi, edematosi, congesti. La sintomatologia dominata dalla rinorrea mucosa bilaterale con starnuti (per la rinorrea anteriore) e tosse secca (per la rinorrea posteriore). Lo starnuto un riflesso trigemino-vagale. La tosse secca stizzosa di riscontro frequente soprattutto nei bimbi che effettuano il cosiddetto sniffing (non si soffiano il naso e quindi il muco finisce in rinofaringe ed orofaringe) scatenando gli accessi di tosse spesso notturni. Il ristagno di muco nel cavo rinofaringeo altera la normale funzione della cassa di risonanza; si avr rinolalia chiusa. Il paziente lamenta stenosi respiratoria nasale ed ipoosmia. Si pu avere febbre (in genere qualche linea). Se la secrezione nasale perde laspetto mucoso e diviene muco-purulenta (giallo-verdastra) si verificata una sovrainfezione batterica. La terapia si basa sullutilizzo dei suffumigi (con bicarbonato o con sostanze balsamiche) che riscaldano laria inspirata (40-50 C) consentendo linattivazione della maggior parte dei virus. Controindicati sono gli aerosol che seccano le secrezioni nasali rapprendendole in croste. Gli spray a base di sostanze vasocostrittrici sono da utilizzare con estrema prudenza e per brevi periodi di trattamento (massimo 5 giorni). Lutilizzo prolungato di tali spray determina unalterazione irreversibile del fisiologico ciclo nasale causando una rinite cronica medicamentosa. Al giovamento immediato (per riduzione del volume dei turbinati congesti) segue un effetto cosiddetto rebound (aumento ipertrofico del volume dei turbinati) con conseguente stenosi respiratoria. 23

Luso di vasocostrittori pu inoltre scatenare crisi ipertensive e tachicardia. E raccomandabile evitare la somministrazione di vasocostrittori nei bambini di et inferiore ai 3 anni. Sono state descritte complicanze mortali per crisi ipertensive endocraniche con edema cerebrale. Qualora il paziente sia allergico (tipica idrorrea acquosa della rinite allergica) si pu associare un farmaco antistaminico. Se il muco appare giallo-verdastro (rinorrea purulenta da sovrainfezione batterica) si deve ricorrere ad una terapia antibiotica ragionata. I batteri coinvolti sono gli stessi coinvolti nelle otiti medie acute (Pneumococco, Haemophilus, Moraxella). La terapia antibiotica dovr essere dunque ad ampio spettro (per Gram + e Gram -) prolungata per 6/7 giorni. In alcuni casi si pu effettuare un tampone nasale. RINITE ALLERGICA E una patologia estremamente comune, scatenata da allergeni quali gli acari della polvere o le graminacee (per citare i pi comuni). Linquinamento atmosferico sembra determinare un aumento della suscettibilit allo sviluppo della rinite allergica (danneggia lepitelio nasale e le sue strutture muco-cigliari con conseguente compromissione della clearence). Si differenziano due forme di rinite allergica; la forma stagionale, associata ad una allergia ai pollini e la forma perenne scatenata dalla polvere. E scatenata da un meccanismo di ipersensibilit di I tipo IgE mediato. Lallergene incriminato legandosi a 2 IgE determina il rilascio da parte dei mastociti di istamina, PAF, leucotrieni, chemochine, ect I sintomi sono peculiari: starnuti ripetuti, prurito nasale, palatale e oculare. Compare una rinorrea acquosa abbondante bilaterale (idrorrea) con ostruzione respiratoria nasale di varia entit a seconda della gravit della crisi. Allesame obiettivo in rinoscopia anteriore si evidenziano le mucose nasali edematose, i turbinati appaiono congesti e turgidi nella fasi iniziali. Le mucose successivamente divengono cianotiche ed infine pallide. La diagnosi banale. Si basa su di unanamnesi suggestiva supportata spesso da una famigliarit per la patologia. La rinoscopia anteriore con speculum nasale o con le fibre ottiche permette di ispezionare le fosse nasali sino al rinofaringe. Qualora i turbinati siano molto ipertrofici e congesti, bene far precedere lesame rinoscopico dallinstillazione locale di vasocostrittori (tamponcini imbevuti di vasocostrittori lasciati nella fossa nasale per 5-10 minuti prima dellesame obiettivo). Si possono eseguire test specifici: Prik test cutanei, dosaggio delle IgE totali (RAST), dosaggio delle IgE specifiche (PRIST), test di provocazione nasale con allergene a concentrazioni idonee vaporizzati a livello nasale. La rinomanometria consente di valutare le variazioni del flusso nasale basale in seguito alla stimolazione con allergeni a concentrazioni crescenti. E indispensabile eseguire una adeguata profilassi (bonifica ambientale, lavorativa; eventuale vaccinoterapia). La terapia farmacologia si basa sul ricorso ad antistaminici e cortisonici. I cortisonici vengono somministrati per via topica nasale anche per lunghi periodi (15-20 gg) e ripetuti a cicli. Utile lassociazione con antistaminici di ultima generazione per via orale (cetiriziana per esempio), dotati di scarsi effetti sedativi collaterali, e con il chetotifene ed il sodiocromoglicato (tali sostanze agiscono bloccando la degranulazione dei mastociti). I cortisonici per via sistemica sono indispensabili nel caso i cui alla sintomatologia rinitica si associ la presenza di asma bronchiale. Nella fasi avanzate di malattia si ricorre alla terapia chirurgica. Le crisi allergiche recidivanti lasciano delle sequele. Si ha una ipertrofia dei turbinati inferiori con degenerazione moriforme delle loro code ed alterazione irreversibile del normale ciclo nasale. Lintervento pu essere eseguito con svariate tecniche. Lo scopo comunque quello di asportare la porzione di turbinato ipertrofico non pi funzionante (decorticazione dei turbinati, turbinoplastica). 24

RINITE VASOMOTORIA La rinite vasomotoria assomiglia molto alla rinite allergica. A differenza di questultima non riconosce alla sua base un meccanismo immunologico reaginico (IgE mediato); aspecifica. Consiste in uno stato di iperreattivit nasale a stimoli endogeni ed esogeni (stimoli termici, fattori stressanti, etc). La patologia estremamente comune colpendo il 20-30% della popolazione. Non ha stagionalit e presenta un andamento estremamente capriccioso. I sintomi coincidono con quelli della rinite allergica: rinorrea abbondante acquosa (idrorrea), starnuti, prurito nasale, palatale, oculare, ostruzione respiratoria nasale. Allesame obiettivo si ha ipertrofia dei turbinati, con mucosa congesta ed edematosa. La diagnosi differenziale con la rinite allergica viene effettuata con i test allergometrici (saranno negativi nella rinite vasomotoria). La terapia si avvale di spray nasali a base di cortisonici inalatori (utilizzati per lunghi periodi, 20-30 gg e ripetuti a cicli). La terapia chirurgica riservata alla sequele (degenerazione moriforme della coda dei turbinati inferiori). La somministrazione di antistaminici, disodiocromoglicato e chetotifene sembra poter migliorare nei casi pi gravi la sintomatologia. EPISTASSI Definiamo epistassi la fuoriuscita di sangue dalle fosse nasali o lo scolo ematico posteriore nel rinofaringe, per rottura od erosione vascolare. Il naso presenta una ricca vascolarizzazione, ed irrorato da rami della carotide interna e della carotide esterna. In particolare dalla carotide interna, attraverso la arteria oftalmica, originano le arterie etmoidale anteriore e posteriore; mentre dalla carotide esterna originano le arterie sfenopalatina, palatina maggiore e del sottosetto, rami dellarteria mascellare interna. A livello della porzione anteriore del setto nasale si viene a creare una zona particolarmente irrorata, che prende il nome di locus Valsalvae, da cui originano la maggior parte delle epistassi. Nella zona posteriore delle fosse nasali si anastomizzano rami provenienti dalle arterie sfeno-palatina e palatina maggiore. I sanguinamenti che originano da questa zona sono meno frequenti, ma pi difficilmente controllabili. Nel 60-70% dei casi lepistassi determinata da cause di tipo generale. Le condizioni sistemiche che possono determinare epistassi sono numerose. Segue un elenco delle possibili cause generali di epistassi: Ipertensione arteriosa Assunzione di antiaggreganti od anticoagulanti Emopatie (della serie eritrocitaria, leucocitaria, difetti coagulativi, da alterazione delle piastrine, da alterazione capillare) Epatopatie (deficit di sintesi dei fattori della coagulazione) Cardiopatie congenite od acquisite (stenosi aortica) Malattie del ricambio (diabete) Malattie infettive virali o batteriche Malattie renali (attraverso lipertensione e liperazotemia) Carenze vitaminiche (scorbuto, deficit vit. K) Disfunzioni endocrine Barotraumatismi

25

Nel 30-40% dei casi lepistassi determinata da fattori locali. Segue un elenco delle possibili cause locali: Traumatismi (microtraumi nei bambini che si infilano le dita nel naso, fratture delle ossa nasali, gravi traumi del massiccio facciale) Corpi estranei (nei bambini) Varici del locus valsalvae Polipo sanguinante del setto (giovani donne) Neoplasie maligne naso-sinusali Fibroangioma sanguinante della pubert maschile Ulcera trofica del setto (cocaina, cromo, cemento) Rinopatie acute (rinite secca crostosa) Rinopatie granulomatose (granulomatosi di Wegener) Fenomeni vasomotori (esposizione solare eccessiva) Fenomeni di congestione nasale passiva (tumori mediastinici, timici o tiroidei) Post-operatorie

La terapia dellepistassi varia a seconda dellentit e della sede del sanguinamento. In caso di sanguinamento di lieve entit il paziente deve essere posto a capo flesso (la pratica popolare di posizionare il paziente con il capo iperesteso pu causare inalazione ed innescare il riflesso della tosse, che provoca un aumento della pressione arteriose e del sanguinamento) e bisogna comprimere la porzione anteriore cartilaginea del naso per un periodo di tempo pari a quello di stillicidio. Si pu poi posizionare in fossa nasale del cotone imbevuto in acqua fredda o antiemorragici ed applicare ghiaccio alla radice del naso. E invece sconsigliato lutilizzo di cotone emostatico, che pu estesamente causticare la mucosa settale ed il pericondrio, determinando una necrosi cartilaginea settale. Di fronte a epistassi anteriori di maggiore entit si deve procedere ad un tamponamento nasale anteriore, che si effettua introducendo e stipando le fosse nasali con dei tamponi (disponibili in diverse lunghezze - 8 e 10 cm) di spugna idrofili, che vengono gonfiati con soluzione fisiologica e che vanno lasciati in sede per 48 ore circa. In caso ci si trovi di fronte a bambini od a pazienti affetti da fragilit capillare, malattie ematologiche, etc. si preferisce, quando possibile, utilizzare materiali riassorbibili, impregnati eventualmente di coagulanti, per il tamponamento, in modo da evitare lo stamponamento nasale, che pu essere traumatico sulla mucosa nasale. In caso di sanguinamenti massivi o posteriori si deve procedere ad un tamponamento nasale posteriore, che pu esser effettuato introducendo nelle cavit nasali dei sondini particolari, dotati di due palloncini, uno che sta nella fossa nasale ed uno che viene posizionato in rinofaringe. Un'altra modalit per effettuare un tamponamento posteriore quella di introdurre un sondino nel naso, farlo fuoriuscire dalla bocca, ancorargli dei tamponi e tirarlo dal naso, fino a che i tamponi non si troveranno in rinofaringe. Un paziente con tamponamento nasale posteriore avr un filo che spunter dalla fossa nasale ed uno dalla bocca, che verr utilizzato come filo di richiamo per lo stamponamento. In caso di tamponamento posteriore necessario sottoporre il paziente a terapia antibiotica profilattica. Naturalmente nei casi di epistassi da causa sistemica necessario, per controllare il sanguinamento, agire sulla causa che lo ha prodotto. In particolare sempre opportuno misurare la pressione arteriosa e controllarla farmacologicamente in caso di ipertensione. Nel caso lepistassi sia causata da varici settali si pu procedere alla causticazione chimica con acido cromico, acido tricloroacetico o nitrato dargento. FORUNCOLOSI del VESTIBOLO NASALE

26

La foruncolosi del vestibolo nasale (dove sono presenti le vibrisse) una patologia, per lo pi monolaterale, che va ricordata non tanto perch particolarmente dolorosa, quanto per ricordare le complicanze, anche mortali, che pu causare, soprattutto nei pazienti diabetici ed immunocompromessi. Il foruncolo caratterizzato da cute tumida, tesa ed arrossata, da un dolore pulsante esacerbato dalla palpazione, sensazione di tensione, calore, a volte, da un modico rialzo termico e da edema (che si pu estendere verso lalto, annullando in solco naso-genieno, fino ad interessare la palpebra). Oltre che lascesso del setto e della parete laterale del naso, bisogna ricordare una complicanza non frequente, ma estremamente grave di tale patologia, che la tromboflebite del seno cavernoso. La tromboflebite settica della vena facciale si pu estendere alla vena angolare e da questa, attraverso la vena oftalmica superiore, raggiunge il seno cavernoso. La sintomatologia caratterizzata da febbre elevata, cefalea gravativa, chemosi congiuntivale, esoftalmo e, nelle fasi finali, da oftalmoplegia e segni di ipertensione endocranica. Pertanto di fronte ad una affezione flogistica del vestibolo nasale, ma anche dellala nasale e del labbro superiore, bene applicare localmente delle pomate antibiotiche (a base di neomicina, tobramicina, etc.). POLIPOSI NASALE I polipi sono una reazione edematosa cronica delle mucosa nasale e dei seni paranasali su base flogistica e/o allergica. Leziopatogenesi di tale patologia a tuttoggi sconosciuta, e la si ritiene a genesi multifattoriale. Una delle teorie che viene pi seguita quella della rottura epiteliale. Secondo tale ipotesi, si verrebbe a creare a livello della mucosa nasale la rottura dellepitelio di rivestimento in seguito ad episodi infiammatori cronici. Tale rottura dellepitelio favorirebbe il prolasso della porzione sottoepiteliale (lamina propria): questo prolasso viene in un secondo tempo coperto nuovamente dallepitelio. I polipi sono quindi estroflessioni della mucosa (edema cronicizzato) che con il tempo, grazie alla forza di gravit, vanno ad occupare le fosse nasali. La poliposi nasale pu essere associata ad altre patologie. 1. Nel 10-20% dei casi la poliposi su base allergica; 2. molto pi significativa lassociazione tra la poliposi nasale e lasma e tra la poliposi nasale e lintolleranza allacido acetilsalicilico (aspirina). In taluni casi c associazione tra asma, poliposi nasale ed intolleranza allASA, e allora si parla di sindrome di Widal; 3. Molto pi raramente vi associazione con rare sindromi che determinano unalterazione delle ciglia vibratili o con la fibrosi cistica (o mucoviscidosi). Questultima una patologia delle ghiandole esocrine che interessa numerosi organi tra cui la cute, lapparato respiratorio e quello gastrointestinale. determinata da un difetto nella pompa del cloro e provoca delle secrezioni molto pi dense del normale che vanno ad ostruire i dotti ghiandolari. La rara associazione della poliposi con la mucoviscidosi viene diagnosticata di norma in et infantile. Generalmente la popolazione pi colpita dalla poliposi nasale quella dei giovani adulti: quindi se abbiamo un bambino con poliposi nasale opportuno tenere presente la possibile associazione con asma, allergia e mucoviscidosi. La sintomatologia della poliposi nasale caratterizzata da ostruzione respiratoria nasale bilaterale ed iposmia; vi possono inoltre essere frequenti episodi rino-sinusitici secondari alla ostruzione degli orifizi dei seni paranasali a livello del meato medio. La diagnosi spesso clinica e viene effettuata con una semplice rinoscopia anteriore. Dal punto di vista clinico il polipo si presenta alla rinoscopia anteriore come una formazione tondeggiante, polilobata, liscia, traslucida, quasi sempre bilaterale (nota bene: di fronte ad un polipo monolaterale bisogna sempre escludere che sia un polipo sentinella di una neoplasia dei seni

27

paranasali!) che generalmente origina nella zona sita a livello del meato medio (dove c lo sbocco dei seni paranasali). In alcuni casi, soprattutto in fase di programmazione chirurgica, utile eseguire una TC del massiccio facciale senza mezzo di contrasto in proiezione coronale. Nella terapia della poliposi nasale vengono inizialmente utilizzati dei cortisonici topici sotto forma di spray nasali, impiegati ad alte dosi per 30-40 giorni, a cui si pu associare una terapia per via sistemica di pochi giorni. Tale terapia, comunque, utile soltanto nelle forme iniziali in cui si riesce a migliorare la sintomatologia riducendo ledema; questultimo, con il passare del tempo, diventa per irriducibile farmacologicamente e si deve eseguire una escissione dei polipi per via endonasale in anestesia generale. Molto spesso la poliposi nasale recidivante anche dopo interventi radicali; ci accade soprattutto nelle forme associate ad intolleranza allaspirina ed allasma. Per prevenire le recidive si dimostrato efficace limpiego di cortisonici topici. SINUSITE ACUTA Per sinusite si intende un processo flogistico a carico di uno o pi seni paranasali. Il seno etmoidale, rappresentando il carrefour dei seni paranasali, risulta frequentemente coinvolto. Per quanto riguarda la patogenesi della sinusite, pi frequentemente rinogena, ossia secondaria ad un processo infiammatorio nasale. Qualunque patologia che comprometta la perviet degli orifizi di sbocco dei seni paranasali nella cavit nasale crea i presupposti per una sinusite: una poliposi nasale o una marcata ipertrofia dei turbinati che interferiscano con il drenaggio della naturale secrezione sinusale possono favorire linsorgenza di un processo flogistico sinusale. Nelle sinusiti secondarie ad infezione nasale si verifica di solito il contemporaneo interessamento di tutte le cavit paranasali. Questo interessamento pu non essere uniforme ed in un quadro di pansinusite prevalgono spesso le manifestazioni legate ad una fra le diverse cavit paranasali. La sinusite pu avere unorigine odontogena ed in questo caso il seno interessato sar unicamente quello mascellare. Infatti, poich le radici del secondo dente premolare e del primo e del secondo molare sono a stretto contatto con il pavimento del seno mascellare, le patologie radicolari di questi denti possono essere causa di una sinusite mascellare. Cause di sinusiti mascellare odontogene sono, ad esempio, estrazioni dentarie o granulomi apicali. Altre cause, bench pi rare, di sinusite possono essere la sovrainfezione di una raccolta endosinusale di sangue (emoseno) in conseguenza ad un trauma, la penetrazione di sostanze estranee, quali acqua infetta allinterno della cavit sinusali od i barotrumi. I batteri pi frequentemente coinvolti sono lo Streptococcus Pneumoniae (gram-positivo), lHaemofilus Influentiae (gram-negativo) e la Moraxella Catarrhalis (gram-positivo). Meno frequentemente la sinusite pu fungina (gli Aspergilli sono i miceti maggiormente isolati). In caso di infezione micotica un sintomo importante la cacosmia. Laumento delle secrezioni e la cigliostasi determinati dalla infezione causano un accumulo di muco o di muco-pus a livello dei seni paranasali e la chiusura degli osti. La sintomatologia della sinusite caratterizzata da rinorrea muco-purulenta mono o, meno frequentemente, bilaterale, ostruzione respiratoria nasale (in genere monolaterale) e tosse secca mattutina (secondaria alla rinorrea posteriore); in fase acuta, in presenza di un arresto della rinorrea, presente cefalea nel 10% dei pazienti: si tratta di un dolore sordo (che gli inglesi definiscono dull), continuo, pi violento in tarda mattinata (perch il ritmo delle ciglia circadiano ed in tarda mattinata il momento in cui pi lento) e con esacerbazioni causate dai movimenti del capo. Il dolore presenta diversa localizzazione a seconda della sede dinfezione. Il dolore si presenter a livello dello zigomo in caso di coinvolgimento del seno mascellare, a livello frontale se implicato il seno frontale e sar sovraorbitario/orbitario in caso di flogosi etmoidale; mentre il dolore causato da una flogosi dello sfenoide verr percepito al vertice. 28

La diagnosi di sinusite acuta si basa su dati anamnestici, sullesame obiettivo e, meno frequentemente, si avvale di tecniche di imaging, quali la TC del massiccio facciale senza mezzo di contrasto in proiezione coronale, che si usa per lo pi nella diagnosi delle forme croniche. Nelle sinusiti odontogene mascellari trova indicazione lesecuzione di una OPT. Alla rinoscopia anteriore si osserver la fuoriuscita di muco-pus a livello del meato medio ed il turbinato medio apparir congesto (segno di Hoffman). Si potr poi osservare lo scolo posteriore dal rinofaringe di secrezione mucopurulenta. Inoltre la compressione di alcuni punti del volto pu causare una esarcebazione del dolore (vedi schema sottostante).

Seno frontale : punto di Ewing ed emergenza n. sovraorbitario Seno mascellare: emergenza n. sottorbitario Seno etmoidale: punto di Grunwald

La terapia della sinusite costituita da antibiotici ad ampio spettro (che devono essere somministrati per 10-15 giorni) e vasocostrittori nasali, questi ultimi solo per pochi giorni (rinite medicamentosa!!), per ridurre lostruzione degli osti dei seni paranasali; sono utili i suffumigi, mentre da evitare lutilizzo di aerosol in fase acuta, in quanto pu peggiorare lostruzione degli osti paranasali. Pu essere utile associare nei primi giorni di terapia dei cortisonici per via sistemica (short-therapy), sfruttando leffetto antiedemigeno degli steroidi. Una sinusite acuta mal curata pu andare in contro ad una cronicizzazione del processo flogistico, con riacutizzazioni periodiche. In tal caso lapproccio terapeutico sar di tipo chirurgico. La moderna chirurgia endoscopica si avvale di fibre ottiche e prevede laperture e lampiamento dellostio dei seni mascellari in modo da favorire lareazione degli stesi ed il drenaggio delle secrezioni. Complicanze delle sinusiti Le sinusiti possono determinare complicanze ossee, orbitarie ed endocraniche. 1. Ossee: osteomielite frontale (interessa elettivamente la parete anteriore del seno frontale e si manifesta con febbre elevata, cefalea gravativa ed edema delle parti molli). 2. Endocraniche: meningite, ascesso cerebrale del lobo frontale e tromboflebite del seno cavernoso (da flogosi sfenoidali) o del seno longitudinale superiore (da sinusiti etmoido-frontali). N.B. Le complicanze endocraniche sono assai pericolose in quanto, se misconosciute, possono condurre a morte il paziente. 3. Orbitarie: cellulite orbitaria (per erosione della lamina papiracea da flogosi etmoidali), ascesso palpebrale, flemmone ed ascesso orbitario e nevrite ottica retrobulbare. Linsorgenza di complicanze unevenienza piuttosto rara e si verifica soprattutto in caso di riacutizzazione di sinusiti croniche. In caso di complicanze si impone, oltre che ad una terapia antibiotica ragionata, un approccio chirurgico una volte che le condizioni del paziente siano state stabilizzate. FRATTURE Le fratture, di origine traumatica, possono riguardare la parte cartilaginea anteriore della piramide nasale o, pi frequentemente la parte ossea, che ricordiamo, costituita dalle ossa nasali propriamente 29

dette (unite tra loro sulla linea mediana da una sinartrosi), unite lateralmente alla branca montante dellosso mascellare superiore e cranialmente al processo nasale dellosso frontale. La disgiunzione delle suture naso-nasale o naso-frontale rara e si ha per traumi importanti, mentre frequente la disgiunzione naso mascellare o la frattura delle ossa nasali a livello del loro terzo medio od in prossimit del bordo inferiore (fratture marginali). Le fratture nasali possono essere chiuse od aperte e con o senza spostamento di frammenti, mentre dal punto di vista anatomo-patologico possiamo avere: Fratture dello scheletro osseo Fratture dello scheletro cartilagineo (per lo pi riguardanti la cartilagine quadrangolare del setto) Fratture osteo-cartilaginee Fratture associate del naso e delle ossa del massiccio facciale Le fratture delle ossa nasali possono essere lineari, senza spostamento di frammenti ossei (fratture a legno verde, tipiche dei bambini), con infossamento o con schiacciamento. La sintomatologia delle fratture nasali caratterizzata da: Epistassi Tumefazione della piramide nasale Deformit ossea (affondamento) Ematoma della piramide nasale Ecchimosi con estensione alla regione palpebrale inferiore (a farfalla) Enfisema sottocutaneo (se coesiste una lacerazione della mucosa nasale) Ematoma settale (evenienza rara, ma che deve essere tempestivamente riconosciuta per evitare la condronecrosi settali) Alla palpazione si evidenzia dolore, motilit abnorme dei frammenti ossei e crepitio. La terapia consiste nella riduzione della frattura in narcosi (da effettuarsi entro 7 giorni circa dal trauma, per evitare che inizi il consolidamento in sede anomala dei frammenti ossei) con contenzione interna (tamponamento nasale con garze grasse o merocel da mantenere in sede per 3 giorni) ed esterna (mediante archetto protettivo posizionato sulla piramide nasale per una settimana circa). E opportuno impostare una terapia antibiotica profilattica. In fratture ormai consolidate si dovr ricorrere ad interventi di rinoplastica. DEVIAZIONE DEL SETTO NASALE Il setto divide le due fosse nasali ed costituito, come gi detto, da una porzione anteriore cartilaginea e da una posteriore ossea. Le deviazioni del setto nasale possono essere classificate in congenite ed acquisite (traumatiche, spesso microtraumi passati inosservati nellinfanzia); anche le deviazioni congenite deriverebbero nella maggior parte dei casi da traumi i da parto. I quadri clinici variano dalla sublussazione della cartilagine quadrangolare fino alla sua completa dislocazione; esistono poi deviazioni curvilinee, che possono interessare sia la porzione cartilaginea che quella ossea, ma anche ispessimenti, speroni o creste settali (spesso queste alterazioni sono associate tra loro). La sintomatologia caratterizzata da ostruzione respiratoria, per lo pi bilaterale. Infatti si pu osservare controlateralmente alla deviazione una ipertrofia compensatoria dei turbinati nasali. Inoltre speso si assiste alla formazione di croste (che possono causare piccole emorragie), poich la corrente inspiratoria viene a concentrarsi in una zona ristretta della mucosa nasale e ne provoca disidratazione (e quindi aumenta la suscettibilit ad eventuali agenti infettivi). In caso di deviazioni settali importanti si possono avere deformit del palato osseo, anomalie dentarie ed appiattimento della guancia. Di pi frequente riscontro sono le possibili ripercussioni sulla funzionalit della tuba di Eustachio e le deformit associate della piramide nasale. 30

La terapia prevede lintervento di settoplastica (resezione sottoperiostea e sottopericondrale del setto e suo modellamento e riposizionamento), da effettuarsi non prima che lo scheletro naso facciale abbia raggiunto il suo sviluppo definitivo, ossia non prima dei 21 anni circa.

MALATTIE DELLA LARINGE

CENNI DI ANATOMOFISIOLOGIA La laringe un organo pari e mediano situato nella regione cervicale e posto tra trachea ed ipofaringe. Essa costituita dalle cartilagini epiglottide, tiroidea, cricoidea e dalle due aritenoidi. Queste cartilagini sono tutte di tipo ialino, ad eccezione dellepiglottide che di tipo elastico. Le corde vocali vere sono localizzate a circa 0,5 cm al di sotto della incisura della cartilagine tiroidea; esse sono costituite (dallinterno allesterno) dal legamento vocale, dal muscolo vocale (tiro-aritenoideo interno) da uno spazio sottomucoso (spazio di Reinke) e dalla mucosa. Durante la respirazione risultano aperte, mentre in fase fonatoria vengono addotte. La glottide pu essere divisa in una parte anteriore fonatoria ed una parte posteriore respiratoria. Linnervazione laringea di pertinenza del nervo vago, attraverso i nervi ricorrente e laringeo superiore. Il nervo ricorrente assicura linnervazione motoria laringea, mentre il laringeo superiore responsabile dellinnervazione sensitiva (lunica componente motoria destinata al muscolo cricotiroideo). La funzione filogeneticamente pi antica della laringe quella sfinterica. La via digestiva e quella respiratoria si incrociano a livello dellipofaringe. La laringe coopera affinch il cibo segua la naturale via digestiva e non vi siano fenomeni di inalazione mediante la chiusura di tre sfinteri (linnalzamento della laringe e la sua chiusura sono causati da un riflesso mediato dai nervi vago e glosso-faringeo che viene innescato dal contatto del bolo con il velo): Epiglottide e pliche ari-epiglottiche False corde Corde vocali vere La funzione respiratoria prevede il passaggio del flusso aereo attraverso la laringe ed attraverso le corde vocali che risultano abdotte. La dispnea di tipo laringeo inspiratoria (a differenza di quella bronchiale che risulta prevalentemente espiratoria) ed accompagnata da tirage (rientramento del giugulo e dellepigastrio in fase inspiratoria) e cornage (rumore inspiratorio). Il paziente con dispnea laringea assume una posizione seduta e iperestende il capo, in modo da rendere lasse laringeo il pi rettilineo possibile. La funzione fonatoria laringea avviene in fase espiratoria. Il mantice polmonare garantisce un adeguato flusso aereo, che, fuoriuscendo dalla laringe, a livello della glottide viene interrotto dalle corde vocali vere, che, come gi detto, risultano addotte. Grazie alla presenza dello spazio di Reinke, si viene a creare a livello glottico unonda mucosa che pone in vibrazione il margine libero delle corde vocali. I toni gravi vengono prodotti quando le corde vocali sono vicine e poco tese, mentre la produzione dei toni acuti prevede che le corde vocali siano addotte e molto tese.La risonanza ed il timbro vocale sono poi determinati dalle strutture sovraglottiche. NODULI VOCALI 31

I noduli laringei sono ispessimenti circoscritti della mucosa che insorgono per lo pi a livello del terzo anteriore delle corde vocali bilateralmente e che sono dovuti ad un abuso ed un cattivo uso della voce. Colpiscono per lo pi il sesso femminile (in cui la respirazione ortofonica diaframmatica non fisiologica), soprattutto le donne che per ragioni lavorative utilizzano molto la voce, ma possono interessare ogni sesso e fascia det. La sintomatologia di tale patologia caratterizzata da astenofonia e disfonia ingravescente. La diagnosi viene posta mediante la laringoscopia indiretta con specchietto o con fibre ottiche. La terapia consiste in una rieducazione ortofonica logopedia, mentre lexeresi in microlaringoscopia diretta con tecniche microchirurgiche riservata ai casi che non rispondono al trattamento rieducativi (noduli fibrosi ormai consolidati). POLIPI VOCALI I polipi cordali sono estroflessioni della mucosa e della sottomucosa delle corde vocali; la loro patogenesi legata ad unalterata dinamica muscolare (abuso e cattivo uso vocale), per cui, per fatti edematosi ed emorragici, un tratto circoscritto della lamina di Reinke si ernia. Presentano un peduncolo vascolare e possono essere sessili o peduncolati. Sono generalmente monolaterali ed insorgono a livello del terzo anteriore delle corde vocali. La disfonia ingravescente (il continuo abuso e malmenage vocale fanno si che i polipi tendano ad aumentare di volume) il sintomo caratterizzante tale patologia. La diagnosi si basa sulla laringoscopia diretta ed il trattamento dei polipi cordali di tipo chirurgico (exeresi con tecniche microchirurgiche in microlaringoscopia diretta), seguito da un ciclo di rieducazione ortofonica.

EDEMA DI REINKE Si tratta di una patologia benigna che colpisce prevalentemente individui di sesso femminile dediti al fumo di sigaretta. Nello spazio di Reinke si accumula progressivamente dellessudato (edema), per cui le corde vocali tendono a diventare edematose. La sintomatologia caratterizzata da disfonia ingravescente, la voce femminile tende ad assumere un timbro mascolino; nelle fasi avanzate si possono osservare edemi cordali importanti con riduzione dello spazio respiratorio ed in tal caso la dispnea inspiratoria potr essere un sintomo presente. La diagnosi si avvale della laringoscopia indiretta mediante specchietto o fibre ottiche. La terapia delledema di Reinke di tipo chirurgico e prevede in microlalingoscopia diretta lesecuzione di una cordotomia superiore e laspirazione delledema con conservazione del legamento vocale. PAPILLOMI LARINGEI La papillomatosi laringea una patologia ad eziologia virale sostenuta dagli Human Papilloma Virus (HPV sierotipi 6 e 11). Linfezione pu essere contratta al momento della nascita durante il passaggio nel canale del parto (madre affetta da condilomi cervicali o vaginali), ma possibile una forma di contagio materno-fetale durante la vita intrauterina. I papillomi possono localizzarsi a qualsiasi livello laringeo ed anche tracheale, possono essere singoli o multipli. Sono neoformazioni rossastre o rosso-grigiastre a superficie irregolare, che presentano una

32

rapida crescita endoluminale; presentano unimpalcatura fibrosa, con espansioni digitiformi multiple, rivestite da epitelio piatto pluristratificato e cornificante. La sintomatologia legata alla sede di insorgenza: qualora la localizzazione sia cordale il sintomo principale la disfonia, mentre in altre sedi ci potr essere dispnea qualora lo spazio respiratorio risulti insufficiente. Sono la causa pi frequente di disfonia nel bambino. E una patologia ad andamento capriccioso: il virus rimane silente a livello intracellulare e dopo lexeresi dei papillomi pu riattivarsi e dare recidive anche a distanza di anni. In genere i soggetti affetti da papillomatosi laringea devono essere sottoposti a laringoscopie di controllo ad intervalli regolari, in modo da evidenziare in modo precoce le recidive e sottoporre il paziente allexeresi delle stesse. Una trasformazione maligna stata descritta nei soggetti adulti nel 2-7% dei casi: tuttavia la carcinogenesi favorita dalle infezioni virali concomitanti, dal fumo, dalla terapia radiante e chemioterapia con bleomicina ed i sierotipi dotati di maggiore potenzialit maligna sembrano essere il 16 ed il 18. La terapia infatti dei papillomi non causale, ma sintomatica e consiste nella asportazione chirurgica delle lesioni con il laser CO2. I tentativi di terapia medica (-interferone e cidofovir) si sono dimostrati nel tempo inefficaci e non hanno dato i risultati sperati. GRANULOMI I granulomi laringei si localizzano per lo pi a livello del terzo posteriore delle corde vocali (processo vocale delle cartilagini aritenodi). Sono neoformazioni benigne polipoidi e di colore rosso cupo, che, interessando prevalentemente la glottide respiratoria, sono spesso paucisintomatiche; il sintomo pi frequentemente lamentato dal paziente una sensazione di corpo estraneo. Possono essere legati alla presenza di reflusso gastro-esofageo od ad una intubazione orotracheale. Il reflusso gastro-esofageo rappresenta un fattore irritativo per la mucosa laringea e, se gli episodi di reflusso risultano frequenti e protratti nel tempo (come capita in caso di patologie organiche quali lernia jatale), si pu osservare la comparsa

Ghiandole salivari
Le ghiandole salivari sono degli organi a funzione specifica, derivate dallepitelio di rivestimento della cavit buccale e deputate alla produzione di saliva. Vengono classificate in ghiandole salivari maggiori quali: parotide, sottomandibolare, sottolinguale, organi pari e simmetrici ed in ghiandole salivari minori impari e disseminate nel cavo orale a livello del palato, lingua, labbra e guance. Queste ghiandole elaborano circa 1,5 lt di saliva al giorno che ha funzione di detersione e lubrificazione della mucosa orale, partecipa alla formazione del bolo alimentare ed alla digestione degli amidi contenendo ptialina ed amilasi ed ha inoltre funzione antibatterica, contenendo essa anche immunoglobuline. Gh. parotidi dotto di Stenone secrezione sierosa Gh. sottomandibolari dotto di Warthon secrezione siero-mucosa Gh. sottolinguali dotto di Bartolini 33

secrezione mucosa

GHIANDOLA PAROTIDE La ghiandola parotide la pi voluminosa tra le ghiandole salivari maggiori. E posta al davanti e sotto al meato acustico esterno, dietro al ramo della mandibola e al davanti del muscolo sternocleidomastoide, accolta in una cavit detta loggia parotidea. E una ghiandola a secrezione sierosa che comunica con la cavit orale mediante il dotto di Stenone, che dal margine anteriore della ghiandola, decorre sulla faccia laterale del massetere, perfora il muscolo buccinatore e si apre a livello del II molare superiore. La sua secrezione di tipo sierosa ed suddivisa dal nervo facciale (VII paio n.c.) in due lobi uno superficiale ed uno profondo. GHIANDOLA SOTTOMANDIBOLARE Ghiandola alloggiata nella regione sopraioidea, accolta nella loggia sottomandibolare. Ha una secrezione mista anche se prevalentemente sierosa e comunica con il cavo orale mediante il dotto di Warthon che emerge a livello della caruncola sottolinguale, allapice della quale si apre. GHIANDOLA SOTTOLINGUALE La ghiandola sottolinguale costituita da un complesso di piccole ghiandole riunite tra loro a formare un corpo apparentemente unico. E accolta nella loggia sottolinguale di cui riproduce la forma ed ha una secrezione di tipo misto prevalentemente mucosa.

Scialoadeniti acute. Flogosi delle ghiandole salivari che possono avere eziologia virale o batterica. La pi importante fra le scialoadeniti acute virali la parotite epidemica, sostenuta dai Paramixovirus che si localizza prevalentemente nella parotide e nelle altre ghiandole salivari, ma che aggredisce anche altri organi (sistema nervoso centrale, testicoli, pancreas). Si manifesta come una tumefazione parotidea edematosa bilaterale specialmente nei bimbi. Ha una decorso benigno e la terapia puramente sintomatica. La malattia d complicanze frequenti a carico dellovaio e del testicolo, cui residua talvolta sterilit. Le complicanze dordine meningo-encefalitico rivestono notevole gravit un esempio rappresentato dalla lesione a carico dellVIII paio di nervi cranici che causano ipoacusia e talvolta anacusia dovuta ad un processo regressivo che colpisce lorgano del Corti. Le scialoadeniti acute ad eziologia batterica sono sostenute generalmente da Stafilococco Aureus, insorgono per lo pi in ghiandole affette da scialoadenosi: la concomitante iposcialia pu favorire la penetrazione dei germi dal cavo orale per via ascendente canalicolare. Possono insorgere anche in corso di malattie generali virali o batteriche; in questi casi la via dinfezione ematica. Si manifestano come una tumefazione parotidea monolaterale dolente con cute sovrastante calda, iperemica e congesta, alla compressione digitale della ghiandola pu comparire una secrezione purulenta nel punto demergenza del dotto di Stenone. La terapia di tipo antibiotico e cortisonico per evitare eventuali complicazioni quali ascessualizzazione ghiandolare; se dopo 48 ore non si ha un miglioramento necessario ricorrere allincisione e drenaggio per via esterna. Calcolosi salivare. Patologia caratterizzata dalla formazione di calcoli di cristalli di fosfato e carbonato di calcio che ostruiscono i dotti ghiandolari a livello del parenchima o dei suoi dotti escretori. Questa patologia e 34

legata ad una modificazione del pH della saliva, per cui i sali, normalmente disciolti, precipitano formando piccoli ammassi. Nel 90% dei casi e colpita la ghiandola sottomandibolare in quanto il dotto di Warthon ha un decorso declive e la saliva ha una secrezione pi densa (siero mucosa). Lesordio clinico (colica salivare) si caratterizza per la comparsa di un improvviso aumento di volume della ghiandola accompagnato da un dolore improvviso che viene esacerbato in concomitanza del pasto, infatti allaumento della secrezione salivare si ha una distensione allorigine dellostruzione degli acini ghiandolari. La diagnosi viene eseguita con lesame obbiettivo mediante la palpazione bimanuale del calcolo a livello della ghiandola o del suo dotto escretore. La terapia in acuto e di tipo sintomatica con antidolorifici, antispastici ed antibiotici per evitare una sovrainfezione batterica. Risolto lepisodio acuto e utile eseguire unecografia di controllo per la localizzazione del calcolo; se questo e di piccole dimensioni e si trova distalmente si pu tentare la sua espulsione mediante terapia idropinica, se grosso e localizzato nel dotto escretore si eseguir lasportazione per via transorale mentre se lecografia documenta una sialoadenite cronica con fibrosi ghiandolare sar necessaria lasportazione in toto della ghiandola per via cervicotomica. Sindrome di Sjogren. Patologia autoimmunitaria che coinvolge le ghiandole salivari e lacrimali, a livello salivare la pi coinvolta e la ghiandola parotide. Questa patologia si caratterizza per la sostituzione del tessuto ghiandolare da parte di un infiltrato infiammatorio cronico linfocitario cui segue una fibrosi. Clinicamente si manifesta come una tumefazione ghiandolare bilaterale seguita da una progressiva atrofia ghiandolare e sostituzione adiposa. I sintomi sono rappresentati da xerostomia (deficit di produzione salivare) e xeroftalmia (deficit di produzione di lacrime) con cheratocongiuntivite secca e talvolta ulcere corneali. La diagnosi viene posta mediante biopsia delle ghiandole salivari ed esami ematochimici mirati. La terapia e di tipo immunosoppressivo con cortisonici, talvolta si ricorre alla chirurgia in caso di tumefazioni importanti, sovrainfezioni e litiasi. TUMEFAZIONI DELLE GHIANDOLE SALIVARI: PAROTIDE: Natura benigna > 80% dei casi SOTTOMANDIBOLARI: natura maligna 50% dei casi SOTTOLINGUALE: prevalenza di lesioni maligne

Tumori benigni
A livello parotideo gli istotipi pi frequenti sono ladenoma pleomorfo ed il tumore di Warthin. Ladenoma pleomorfo e un tumore che origina da cellule mioepiteliali che possono avere una differenziazione epiteliale, mixoide e condroide mentre il cistoadenolinfoma di Warthin si caratterizza per aspetti cistici ed un infiltrato linfocitario reattivo. Clinicamente ladenoma si manifesta come una massa parotidea non dolente caratterizzata da una crescita lenta ricoperta da cute integra e mobile sui piani superficiali e profondi; il cistoadenolinfoma invece si presenta come una massa teso elastica indolente di solito localizzata al polo inferiore della parotide.

Tumori maligni
Tra i primitivi gli istotipi sono carcinoma mucoepidermoide a grado intermedio, carcinoma a cellule aciniche, carcinomi spinocellulari, adenoido cistico o cilindroma e carcinomi indifferenziati. Gli istotipi pi frequenti sono il carcinoma mucoepidermoide ed il cilindroma, questultimo molto 35

aggressivo si caratterizza per la crescita lungo le guaine perineurali con precoce infiltrazione del nervo facciale ed elevato rischio di metastasi a distanza (polmone). La parotide spesso esede di metastasi da carcinomi cutanei spinocellulari, basaliomi e melanomi ma anche tumori delle VADS e tumori extracervicofacciali possono metastatizzare a questo livello, in special modo carcinomi polmonari, renali le vie di diffusione sono sia per infiltrazione per contiguit ( nei carcinomi cutanei) che per via ematica o linfatica. Clinicamente si presentano come masse di consistenza dura a rapida crescita, infiltrativi e dolenti, se e interessata la parotide nel 20% dei casi possono dare infiltrazione e paralisi del nervo facciale.

Linfomi
La parotide ericca di tessuto linfatico e per tale motivo spesso sede di linfomi, questi si dividono in alto e basso grado; tra quelli a basso grado si hanno maltomi e linfomi follicolari, tra quelli ad alto grado invece si trovano i linfomi a grandi cellule.

Iter diagnostico Che fare di fronte ad una massa parotidea? Fondamentale lanamnesi, la presenza deventuali comorbilita quali precedenti tumori: carcinomi della cute, delle VADS, linfomi.., le caratteristiche della lesione quali mobilita, cute sovrastante, adenopatie laterocervicali concomitanti, paralisi del nervo facciale. Liter diagnostico prevede lesecuzione di unecotomografia ed una RMN con mdc che permette una valutazione morfologica della ghiandola, ma non informazioni riguardo alla natura della lesione stessa. In caso di una sospetta lesione benigna lecografia e la FNAC con ago sottile permettono di valutare lesioni della porzione esofacciale e di ottenere prima della terapia chirurgica una valutazione citologica con una buona percentuale daccuratezza. Se si sospetta una lesione maligna oltre ad allecografia e FNAC necessaria una RMN con mezzo di contrasto che permettono di studiare in modo approfondito lo spazio parafaringeo e uneventuale infiltrazione perineurale. Terapia sempre chirurgica, si prevede una parotidectomia esofacciale in caso di neoformazioni benigne superficiali e di basso grado previo isolamento e conservazione del nervo facciale; ed una parotidectomia totale in caso di lesione benigna del lobo profondo. La porzione di ghiandola deve essere asportata in quanto nel 4 % gli adenomi pleomorfi si possono trasformare mentre i cistoadenolinfomi possono sovrainfettarsi. In caso di lesione maligna primitiva o secondaria da altra sede lindicazione chirurgica prevede una parotidectomia totale cercando di conservare il nervo facciale ed in presenza di metastasi laterocervicali si eseguir anche uno svuotamento linfonodale selettivo ed eventuale radioterapia postoperatoria in base allistologico definitivo a cui far seguire uno stretto follow-up. GHIANDOLE SALIVARI MAGGIORI La parotide la sede colpita di gran lunga pi frequentemente (80%) mentre la sottomascellare (9%) e la sottolinguale (1%) sono interessate in misura minima. Nella parotide i tumori maligni incidono con percentuali variabili dal 17% al 34%, mentre nella sottomandibolare sono in media il 50% e nella sottolinguale l'85%. Le neoplasie maligne salivari hanno uno sviluppo iniziale prevalentemente in forma nodulare a crescita espansiva asintomatica mentre in un secondo tempo manifestano la loro malignit assumendo aspetti infiltrativi a carico delle strutture adiacenti, con la comparsa dei relativi 36

sintomi. La paralisi del nervo facciale, che il sintomo principale di infiltrazione maligna, compare solo nel 14% dei casi di carcinoma parotideo. Distribuzione di frequenza per istotipo nella ghiandola parotide (Ellis 1992, 493 casi) Benigni adenoma pleomorfo altri adenomi tumore di Warthin 53.0% 7.5% 7.7% Maligni ca. mucoepidermoide ca. cellule aciniche adenocarcinoma ca. adenoideo cistico ca. ex ad. pleomorfo altri 9.6% 8.6% 5.1% 2.0% 2.5% >5%

Ghiandole salivari minori

Le neoplasie delle ghiandole salivari minori, globalmente considerate, incidono per circa il 10% di tutte le neoplasie salivari. Le forme maligne rappresentano in media il 50%. La sede pi colpita il cavo orale (64%). Gli istotipi maligni pi frequenti nelle salivari minori sono il carcinoma mucoepidermoide (45%) ed il carcinoma adenoideo cistico (28%). Anche per queste forme l'aspetto pi tipico un nodulo a lenta crescita sottomucosa che si ulcera centralmente.

Metastasi linfonodali
L'incidenza di metastasi linfonodali presenti alla prima diagnosi varia dal 14% al 29%. La percentuale di metastasi linfonodali occulte, di difficile rilevazione, intorno al 13%.

Metastasi a distanza
La probabilit di avere una metastasi a distanza in 5 anni varia dal 2% circa per il I stadio fino al 39% circa per il III stadio. Queste percentuali rappresentano uno dei valori pi alti per le neoplasie della testa e collo. E' tuttavia caratteristica una lenta evolutivit delle metastasi di particolari tipi istologici, con sopravvivenza media di 3,5 anni dopo comparsa delle metastasi a distanza nei casi di carcinoma adenoideo cistico.

Diagnosi Diagnosi clinica

La presentazione pi comune di una neoplasia parotidea o sottomandibolare una tumefazione nodulare, spesso asintomatica, scoperta per caso dal paziente. Per le neoplasie delle ghiandole salivari minori la sintomatologia assume i caratteri propri della sede in cui insorgono. Il prelievo bioptico e gli esami strumentali eseguiti con le tecniche proprie per il distretto di insorgenza permettono una corretta diagnosi.

37

Diagnostica per immagini

La radiologia standard e la scialografia sono state completamente abbandonate. L'ecografia rappresenta oggi l'esame di scelta come primo livello diagnostico strumentale. Ha come vantaggi principali la non invasivit, il basso costo, un ottimo livello di risoluzione, la possibilit di guidare una agobiopsia e di effettuare nella stessa seduta anche un esame rapido delle stazioni linfatiche cervicali. Ha lo svantaggio di non consentire lo studio della ghiandola nel suo insieme, in particolare di non visualizzare bene le porzioni al di sotto dell'osso mandibolare. La RM ha gradualmente sostituito la TC nella valutazione delle lesioni delle ghiandole salivari per una migliore definizione dei tessuti molli. Sia la TC che la RM forniscono informazioni attendibili sulla localizzazione intrinseca o estrinseca alla ghiandola e sull'estensione di malattia. La scintigrafia salivare ha impiego clinico limitato alla diagnosi di cistoadenolinfoma. Algoritmo diagnostico

Citologia
L'esame citologico da aspirato con ago sottile (FNAC) in grado di attribuire l'origine salivare e distinguere tra patologie neoplastiche e non neoplastiche, permettendo di evitare l'intervento in circa un terzo dei soggetti. Tuttavia, a causa della notevole complessit cito-architetturale delle neoplasie salivari e delle similarit morfologiche esistenti tra numerosi istotipi, la FNAC risulta affidabile per diagnosticare non pi dell' 80% dei carcinomi salivari.

Terapia chirurgica
Il trattamento di queste neoplasie tradizionalmente chirurgico, anche se recenti lavori clinici hanno contribuito a modificare il concetto di radioresistenza di questi tumori dimostrando che diversi istotipi tumorali sono relativamente sensibili alle radiazioni ionizzanti. Il successo del trattamento non ancora soddisfacente in considerazione della tendenza a ripresentarsi sia localmente che a distanza. Se miglioramenti si sono ottenuti nel controllo loco-regionale e nelle riduzione dei deficit esteticofunzionali locali, poco si fatto nel contenimento delle riprese a distanza. Nel delineare le strategie terapeutiche tutti gli autori hanno cercato di utilizzare variamente i fattori prognostici per l'individuazione di una classe a basso rischio in cui corretta l'indicazione alla sola chirurgia conservativa.

38

Terapia delle aree linfatiche

Il trattamento delle aree linfatiche cervicali presenta ancora alcuni aspetti che necessitano un chiarimento. In presenza di metastasi linfonodali, cliniche o radiologicamente evidenziate, lo svuotamento chirurgico migliora la sopravvivenza. Ancora controversa l'indicazione alla terapia profilattica in pazienti N0.

Tipi di interventi Con il passare degli anni e l'affinamento delle tecniche chirurgiche stato possibile definire con una certa precisione la tipologia degli interventi ammessi in caso di neoplasia maligna delle ghiandole salivari maggiori:

parotidectomia superficiale conservativa: si asporta il lobo superficiale della ghiandola parotide, previa dissezione e conservazione del nervo facciale; parotidectomia totale conservativa: si asporta tutto il parenchima ghiandolare parotideo conservando l'integrit del nervo facciale; parotidectomia totale radicale: si asporta tutto il parenchima ghiandolare parotideo comprendendo nel blocco di resezione anche il nervo facciale sezionato a livello dell'emergenza extracranica; parotidectomia radicale allargata: si effettua una parotidectomia totale radicale estendendo la resezione in blocco alle strutture adiacenti invase dalla neoplasia (cute, osso temporale, mandibola, vasi, nervi) in funzione delle necessit del singolo caso; svuotamento sottomandibolare: l'intervento comporta l'asportazione in blocco della ghiandola sottomandibolare e del cellulare lasso adiacente che contiene le strutture linfatiche della loggia sottomandibolare; svuotamento sottomandibolare allargato: come il precedente estendendo la resezione in blocco anche alle strutture limitrofe invase dalla neoplasia (cute, mandibola, vasi, nervi) in funzione delle necessit del singolo caso.

A livello delle ghiandole salivari minori ciascun caso ricade nelle indicazioni terapeutiche relative alla sede in cui si presentato.
Radioterapia Il ruolo della radioterapia prevalentemente adiuvante dopo chirurgia in caso di lesioni ad alto rischio di ricaduta locale. La radioterapia esclusiva ad intento radicale pu essere indicata in situazioni non resecabili o in pazienti inoperabili per condizioni generali o et avanzata. possibile in casi selezionati lutilizzo della brachiterapia mediante infissione di preparati radioattivi nel contesto del tumore.

Protocollo terapeutico di T

Parotide
a) in caso di nodulo mobile < 4cm e senza segni di estensione locale (T1-T2) si effettua una parotidectomia superficiale se questo del lobo superficiale/inferiore o una parotidectomia totale se del lobo profondo, (entrambi gli interventi sono conservativi):

se l'istologia definisce una neoplasia a bassa malignit non si fa altro; 39

se l'istologia definisce una neoplasia a media od alta malignit o se manca la si fa seguire il trattamento radioterapico

radicalit

b) in caso di nodulo mobile > 4cm, senza segni di estensione locale (T3) si effettua una parotidectomia totale conservativa seguita da radioterapia in tutti i casi; c) in caso di nodulo di qualunque dimensione con paralisi del nervo facciale o segni di estensione locale clinici o intraoperatori (T3- T4), si effettua una parotidectomia totale radicale allargata seguita da radioterapia in tutti i casi; d) in caso di neoplasia inoperabile si effettua radioterapia esclusiva.

Sottomandibolare
Si esegue in tutti i casi una scialoadenectomia con svuotamento sottomandibolare allargato. Per le neoplasie < 4 cm, senza estensione locale e a basso grado di malignit sufficiente la terapia chirurgica; in tutti gli altri casi indicata la radioterapia postoperatoria eventualmente estesa al collo per l'alta probabilit di metastasi occulte linfonodali. Protocollo terapeutico di N a) in caso di N+ clinico/radiologico si esegue in blocco lo svuotamento linfonodale laterocervicale e sottomandibolare eventualmente seguito da radioterapia postoperatoria; b) in caso di N0 con un tumore < 4cm (T1- T2), a basso grado di malignit e senza segni clinici o patologici di estensione locale, non si effettua alcuna terapia. In tutti gli altri casi indicata la radioterapia postoperatoria sul collo ipsilaterale

Risultati e fattori prognostici

Sopravvivenza
Lo stadio I ha una probabilit di sopravvivenza media di 90% a 5 anni, 75% a 10 anni. Lo stadio II ha una sopravvivenza del 75% a 5 anni e 60% a 10 anni. Lo stadio III ha una sopravvivenza di circa il 50% a 5 anni che scende a 25 % a 10 anni. Lo stadio IV ha una sopravvivenza del 10% circa, sia a 5 che a 10 anni. Istotipo Le neoplasie a migliore prognosi sono il carcinoma a cellule aciniche ed il carcinoma mucoepidermoide, con valori di sopravvivenza media per entrambi di 85% a 5 anni e 80% a 10 anni). Per gli altri istotipi la sopravvivenza continua a diminuire progressivamente fino a valori medi da 18% a 48% a 10 anni. Sede I carcinomi insorti nelle ghiandole sottomandibolari hanno prognosi peggiore con sopravvivenza variabile a 10 anni (22-35%) rispetto ai corrispondenti istotipi insorti nella ghiandola parotide che mostrano sopravvivenza compresa tra il 30% e il 55% a 10 anni. Per le ghiandole salivari minori, i carcinomi del palato mostrano di solito una buona prognosi (4060% a 10 anni), mentre carcinomi insorti in sedi quali i seni mascellari o la laringe hanno sopravvivenze molto basse (15-30% a 10 anni). Altri fattori che condizionano la prognosi in senso sfavorevole sono: la presenza di paralisi del nervo facciale; l'et >60 anni; la non radicalit chirurgica (limitatamente al I e II stadio).

40

IPOFARINGE Anatomia patologica: il carcinoma squamoso rappresenta oltre il 95% delle neoplasie ipofaringee con frequenti manifestazioni multifocali. Il restante 5% costituito da una variet di neoplasie rare. Storia naturale Evoluzione locale: i tumori dell'ipofaringe si manifestano frequentemente (20-25% dei casi) in forma multifocale. Nelle forme unifocali, a seconda della sede d'origine, tendono ad evolvere verso la zone vicine. Evoluzione regionale: l'invasione linfonodale presente nel 75% dei casi, talvolta bilateralmente ed anche in sede ricorrenziale. Evoluzione a distanza: metastasi polmonari, epatiche ed ossee possono svilupparsi in percentuali piuttosto elevate (15%). Iter diagnostico La sintomatologia d'esordio solitamente aspecifica e molto sfumata: comprende odinofagia, otalgia riflessa, disfagia, adenopatie laterocervicali. Nelle fasi tardive predominano disfagia meccanica dolorosa, disfonia, dispnea e scialorrea. La diagnosi del tumore primitivo si avvale della laringoscopia indiretta con specchietto laringeo o con fibre ottiche rigide o flessibili per valutare le alterazioni della morfologia ipofaringea e la presenza di edema o ristagno salivare. L'endoscopia in narcosi consente un'accurata valutazione dell'estensione della neoplasia, l'esecuzione del prelievo bioptico, l'individuazione di un eventuale secondo tumore, soprattutto esofageo. La TC e la RM individuano l'estensione profonda della neoplasia e l'interessamento degli organi contigui. La TC utilizzata di routine riservando la RM a particolari difficolt di stadiazione. Classificazione di T (UICC, 1997)

Sedi e sottosedi dell'Ipofaringe

Giunzione faringo-esofagea (area postcricoidea) Seno piriforme Parete faringea posteriore

Stadiazione
T0 Tis T1 T2 T3 T4 Tumore primitivo non evidenziabile Carcinoma in situ Limitato a una sottosede dell'ipofaringe o a dimensione massima inferiore a 2 cm Invade pi di una sottosede dell'ipofaringe o altra sede adiacente, oppure ha dimensione massima fra 2 e 4 cm, senza fissazione dell'emilaringe Ha una dimensione massima superiore a 4 cm, o con fissazione dell'emilaringe Invade strutture adiacenti, (cartilagine tiroidea o cricoidea, la carotide, tessuti molli del collo, fascia o muscoli prevertebrali, tiroide e/ o esofago)

Metodiche di trattamento
Terapia chirurgica
Le esperienze circa il trattamento chirurgico delle neoplasie ipofaringee fanno riferimento essenzialmente ad interventi demolitivi, in ragione del fatto che questi tumori giungono a diagnosi in stadio avanzato. Inoltre, nei rari casi di diagnosi in stadio I, si tende ad optare per il trattamento radioterapico esclusivo. La terapia chirurgica conservativa (resezione per via faringotomica laterale, emifaringo-emilaringectomia) realizzabile solamente per piccoli tumori della parte alta del seno piriforme. La chirurgia demolitiva il trattamento di elezione per: 41

T3 tutti (in assoluto i pi frequenti) T2 non trattabili diversamente T4 operabili

Essa prevede sempre l'exeresi della laringe unitamente a porzioni pi o meno estese dell'ipofaringe, fino alla sua ablazione completa, passando dall'intervento di emifaringolaringectomia totale (che non altro che una laringectomia con exeresi estesa ad una adeguata porzione dell'ipofaringe), alla cosiddetta faringolaringectomia circolare segmentaria. Quest'ultima determina una completa discontinuit della via digestiva, che necessita di chirurgia ricostruttiva. Infine l'opzione chirurgica pi demolitiva, indicata in alcuni tumori della giunzione faringo-esofagea e nei tumori multicentrici ipofaringo- esofagei, la faringolaringoesofagectomia totale. Ogni qualvolta non sia possibile il mantenimento della continuit della via digestiva necessario ricorrere a metodiche ricostruttive. In tutti questi interventi imprescindibile lo svuotamento linfonodale del collo radicale, vista l'alta percentuale di metastasi laterocervicali palesi o occulte. E' generalmente riconosciuta l'indicazione allo svuotamento controlaterale del collo che diventa obbligatorio nelle lesioni della parete mediale del seno piriforme ed in quelle che evolvono verso la met controlaterale dell'ipofaringe.

Radioterapia
Le lesioni piccole, esofitiche e senza interessamento linfonodale (T1N0) possono essere ben curate con la sola radioterapia, qualunque sia la sottosede. Per aumentare il tasso di controllo locoregionale nel trattamento delle lesioni localmente avanzate in genere si fa ricorso ad un'associazione tra chirurgia e radioterapia. Il trattamento dei casi avanzati con sola radioterapia, eseguita con frazionamento classico, non consente probabilit di controllo e di sopravvivenza a 5 anni superiori rispettivamente al 25% ed al 15%.

Indicazioni terapeutiche
Tumore primitivo
Con i limiti imposti da un eccessivo schematismo, possibile formulare delle opzioni terapeutiche abbastanza codificate. Seno piriforme T1 - Radioterapia esclusiva T2 - Chirurgia conservativa (Faringolaringectomia Parziale, Dissezione del collo, +/Radioterapia postoperatoria) - Chirurgia demolitiva (Faringolaringectomia totale +/- Chirurgia ricostruttiva, Dissezione del collo) + Radioterapia postoperatoria - Protocolli randomizzati di preservazione d'organo con Chemioterapia+Radioterapia (con chirurgia di recupero) vs. Chirurgia + Radioterapia

T3 e T4 operabili

42

T3 e T4 - Radioterapia esclusiva non resecabili - Radioterapia + Chemioterapia ed eventuale Chirurgia di salvataggio Pazienti inoperabili - Radioterapia esclusiva per ragioni internistiche Parete faringea posteriore e giunzione faringo- esofagea T1 T2 T3 e T4 operabili - Radioterapia esclusiva - Radioterapia esclusiva - Resezione + Chirurgia ricostruttiva con Radioterapia postoperatoria - Chemioterapia + Radioterapia + eventuale Chirurgia di recupero - Radioterapia esclusiva T3 e T4 non resecabili - Chemioterapia + Radioterapia Pazienti inoperabili internistiche Linfonodi regionali Seno piriforme N N0 N1 N2a N2b N2c N3 Svuotamento ipsilaterale funzionale funzionale radicale radicale classico funzionale/radicale funzionale/radicale radicale radicale modificato Svuotamento controlaterale funzionale/selettivo funzionale/selettivo modificato funzionale/selettivo funzionale funzionale/radicale classico funzionale/radicale per ragioni - Radioterapia esclusiva

Parete faringea posteriore, area postcricoidea (estensione al IV livello) N Svuotamento ipsilaterale Svuotamento controlaterale N0 selettivo/funzionale selettivo/funzionale N1, N2, N3 funzionale/radicale funzionale/radicale

Risultati
La forma di trattamento dei carcinomi ipofaringei meglio documentata riguarda la combinazione chirurgia + radioterapia. Le percentuali di sopravvivenza globale a 5 anni oscillano intorno al 75% per 43

i T1N0, 60% per i T2N0, 30% per i T1-T2N1 e T3N0-1 e 15% per i T4N0-1. Fattore condizionante la sopravvivenza globale e libera da malattia non tanto la classe del tumore primitivo, quanto lo stato linfonodale. La sopravvivenza globale a 5 anni per gli N0 del 60% circa, per gli N1 del 30% per gli N2 del 5%; per gli N3 non si hanno sopravvivenze a 5 anni. La radioterapia esclusiva fornisce, invariabilmente, risultati mediocri, eccezion fatta per lesioni limitate ed esofitiche del seno piriforme (circa il 50% di controllo locale). LARINGE Sedi e sottosedi (UICC) Sovraglottide Glottide Sottoglottide

I Epiglottide sovraioidea I Corde vocali II Plica ariepiglottica, versante laringeo II Commissura anteriore III Aritenoide III Commissura posteriore IV Epiglottide infraioidea V False corde Richiami di anatomia patologica La maggior parte dei carcinomi laringei costituita da carcinomi squamocellulari; tuttavia in tale sede anatomica possibile l'insorgenza di numerosi altri istotipi. Macroscopicamente la neoplasia pu essere vegetante, infiltrativa, ulcerativa.

Eziologia Fumo di sigaretta, assunzione di bevande alcoliche, fattori inquinanti ambientali, papilloma virus, predisposizione genetica, processi flogistici cronici. Evoluzione regionale
La localizzazione sovraglottica si osserva nel 40% dei casi. La localizzazione glottica si osserva nel 60% dei casi, dalla sede primitiva pu estendersi lungo la corda vocale ed invadere la commissura anteriore e la corda vocale contro laterale. La laringe sovraglottica ha una ricca rete linfatica sottomucosa. Le percentuali di metastasi linfonodali variano dal 15% al 51% relativamente alla classe ed alla sede del tumore primitivo. La laringe glottica ha una scarsa rete vascolare e linfatica, pertanto le neoplasie di questa sede hanno scarsa tendenza alla metastatizzazione. La laringe sottoglottica fornita di una ricca rete linfatica drenante nei linfonodi giugulari inferiori o paratracheali.

Evoluzione a distanza
Le metastasi si verificano nel 5- 10% dei casi, per lo pi al polmone ed eccezionalmente all'osso e al fegato.

Iter diagnostico
La sintomatologia rappresentata da disfonia per i tumori glottici; senso di corpo estraneo, disfagia e otalgia riflessa per i tumori sovraglottici; dispnea inspiratoria per i tumori glotto-sottoglottici e pi raramente per i tumori sovraglottici. Per la diagnosi del tumore primitivo si utilizzano: la laringoscopia indiretta con specchietto tradizionale o con fibroscopia ad ottiche rigide o flessibili che consente di valutare la morfologia e la motilit laringea;

44

la laringoscopia diretta in narcosi che consente un esame pi particolareggiato e l'esecuzione del prelievo bioptico; l'imaging (TC e RM) che fornisce informazioni dettagliate riguardanti l'infiltrazione in profondit. La TC sufficiente ad assicurare la programmazione di un piano terapeutico adeguato, la RM pu essere utilizzata in modo pi limitato nei casi dubbi.

Classificazione di T (UICC, 2002)

Tx Tumore primitivo non definibile T0 Tumore primitivo non evidenziabile Tis Carcinoma in situ Sovraglottide T1 Tumore limitato ad una sola sottosede della sovraglottide, con motilit normale delle corde vocali. T2 Il tumore invade la mucosa di pi di una delle sottosedi adiacenti della sovraglottide o della glottide o regioni esterne alla sovraglottide (ad esempio mucosa della base della lingua, vallecola, parete mediale del seno piriforme)senza fissazione della laringe T3 Tumore limitato alla laringe con fissazione della corda vocale e/o invasione di una qualsiasi delle seguenti strutture: area post-cricoidea, tessuti pre-epiglottici, spazio paraglottico, e/o minima erosione cartilaginea T4a Il tumore invade la cartilagine tiroidea e/o si estende nei tessuti extra-laringei (es. trachea, tessuti molli del collo, inclusi i muscoli estrinseci della lingua, muscoli pretiroidei, tiroide o esofago). T4b Il tumore invade lo spazio prevertebrale, ingloba la carotide o invade le strutture mediastiniche Glottide T1 Tumore limitato alla(e) corda(e) vocale(i) (pu coinvolgere la commissura anteriore o quella posteriore) con normale motilit T1a Lesione di una sola corda vocale T1b Lesione di entrambe le corde vocali T2 Il tumore si estende alla sovraglottide e/o alla sottoglottide, e/o con compromissione della mobilit delle corde vocali T3 Tumore limitato alla laringe con fissazione delle corde vocali e/o invade lo spazio paraglottico e/o presenta minima erosione cartilaginea T4a Il tumore invade la cartilagine tiroidea e/o si estende nei tessuti extra-laringei (es. trachea, tessuti molli del collo inclusi i muscoli estrinseci della lingua, muscoli pre-tiroidei, tiroide, esofago) T4b Il tumore invade lo spazio prevertebrale, ingloba la carotide o invade le strutture mediastiniche Sottoglottide T1 Tumore limitato alla sottoglottide. T2 Il tumore si estende a una o entrambe le corde vocali, con mobilit normale o compromessa T3 Tumore limitato alla laringe con fissazione delle corde vocali T4a Il tumore invade la cartilagine tiroidea e/o si estende nei tessuti extra-laringei (es. trachea, tessuti molli del collo, inclusi i muscoli estrinseci della lingua, muscoli pretiroidei, tiroide o esofago). T4b Il tumore invade lo spazio prevertebrale, ingloba la carotide o invade le strutture mediastiniche

Terapia
Tipi di intervento chirurgico
Tumore primitivo: il trattamento chirurgico dei carcinomi laringei si avvale di tecniche funzionali o demolitive. I tumori sovraglottici possono essere trattati con laser-chirurgia ed epiglottectomia se di piccole dimensioni oppure con laringectomia sovraglottica, eventualmente allargata alla base della lingua o al seno piriforme, per le lesioni pi estese. I casi con fissit laringea richiedono una laringectomia totale. I tumori glottici in stadio iniziale possono essere trattati con cordectomia, glottectomia, laringectomia fronto-laterale, emilaringectomia, laringectomia subtotale ricostruttiva; le lesioni in stadio pi avanzato possono essere sottoposte a chirurgia ricostruttiva o a laringectomia totale. 45

I tumori sottoglottici devono essere trattati con laringectomia totale con sacrificio dei primi sei anelli tracheali. In tutti gli interventi funzionali viene conservata la funzione respiratoria, mentre risultano parzialmente compromesse la fonazione e la deglutizione, peraltro suscettibili di miglioramento dopo rieducazione logopedica. La laringectomia sovraglottica e le laringectomie subtotali ricostruttive prevedono una compromissione della deglutizione ed un certo grado di inalazione nel postoperatorio. Per tale ragione sono controindicazioni generali a questi interventi l'et avanzata, le scadenti condizioni generali, la compromissione delle funzioni cardio-respiratorie. La chirurgia demolitiva (laringectomia totale) comporta la perdita della funzione fonatoria e di quella respiratoria, per cui il paziente portatore di tracheostoma permanente. L'utilizzo di protesi fonatorie o di valvole pu consentire il recupero della fonazione. Linfonodi regionali: nei tumori sovraglottici, considerando l'elevato rischio di metastatizzazione, lo svuotamento bilaterale del collo sempre indicato e pu essere di tipo selettivo per gli N0, funzionale per gli N1, di tipo funzionale, radicale modificato o radicale classico per gli N 2 e di tipo radicale classico per gli N 3. I tumori glottici, data la scarsa tendenza alla metastatizzazione laterocervicale, consentono l'astensione dal trattamento chirurgico dei linfonodi in caso di lesione T1N0, mentre per tutte le altre classi di T indicato lo svuotamento bilaterale selettivo per i casi N0, funzionale nei casi N 1, funzionale o radicale modificato o radicale classico nei casi N 2, radicale classico nei casi N 3. Considerando la possibile evoluzione metastatica dei tumori sottoglottici lo svuotamento laterocervicale bilaterale deve essere di tipo funzionale o radicale.

Radioterapia
La radioterapia entrata a far parte delle opzioni terapeutiche per le forme iniziali, mentre per ci che concerne il trattamento dei casi pi avanzati la chirurgia rimane oggi, in Italia, il trattamento pi utilizzato. La mucosite un possibile effetto acuto, mentre tra le complicazioni (<1%) abbiamo l'edema laringeo, che pu richiedere la tracheostomia e la condronecrosi. Laringe sovraglottica: in Italia il trattamento di scelta la chirurgia, sebbene la radioterapia possa ottenere ottimi risultati per i T1- T2 N0 vegetanti. La radioterapia il trattamento dei casi non operabili, dei pazienti che rifiutano la chirurgia e dei casi oncologicamente non resecabili. Laringe glottica: ormai universalmente accettato che la radioterapia in grado di ottenere percentuali di guarigione analoghe a quelle della chirurgia per i T1a e b della glottide. La qualit della voce, dopo radioterapia, migliore di quella dopo chirurgia, anche dopo chirurgia laser. Nel trattamento dei T2 la radioterapia non consente le stesse probabilit di controllo della chirurgia. Il trattamento dei T3 chirurgico. Laringe sottoglottica: la radioterapia il trattamento di scelta nelle lesioni iniziali T1 e T2 senza adenopatie clinicamente palpabili. Nel trattamento dei casi pi avanzati la radioterapia trova indicazione per i casi non operabili o non resecabili.

Indicazioni terapeutiche
Tumore primitivo
La radioterapia postoperatoria indicata se i margini sono positivi, se esiste un'incerta radicalit chirurgica, se si reperta un'evoluzione sottoglottica, in caso di T4, N+ R+ o in caso di pi di 3 linfonodi metastatici. La radioterapia postoperatoria deve essere iniziata tra le 4 e le 6 settimane dall'intervento chirurgico. Tumori sopraglottici 46

chirurgia funzionale

T1/T2 T3/T4a operabili T4b non resecabili Pazienti inoperabili ragioni internistiche Tumori glottici

radioterapia esclusiva chirurgia funzionale o demolitiva: laringectomia orizzontale sopraglottica o allargata, laringectomia totale +/- radioterapia postoperatoria radioterapia esclusiva

per

radioterapia + chemioterapia radioterapia esclusiva

radioterapia esclusiva

T1 chirurgia conservativa chirurgia funzionale (emilaringectomia o laringectomia subtotale)

T2 T3/T4a resecabili T4b non resecabili Pazienti inoperabili ragioni internistiche Tumori sottoglottici

radioterapia esclusiva chirurgia funzionale postoperatoria radioterapia esclusiva

demolitiva

+/-

radioterapia

per

radioterapia esclusiva

chirurgia demolitiva +/- radioterapia postoperatoria radioterapia esclusiva chirurgia demolitiva +/- radioterapia postoperatoria radioterapia + chemioterapia radioterapia esclusiva

T1/T2 T3/T4a operabili Tumori non resecabili Pazienti inoperabili ragioni internistiche Rete linfatica
Tumori sopraglottici N0 N1 N2 N3 Tumori glottici (solo per T2-T3-T4) N0 N1 svuotamento selettivo svuotamento funzionale svuotamento funzionale/radicale modificato/classico svuotamento radicale classico svuotamento selettivo svuotamento funzionale

per

N2 svuotamento funzionale, radicale modificato/classico N3 svuotamento radicale classico Tumori sottoglottici (svuotamento esteso al VI livello)

47

N0 N1 N2 N3

svuotamento funzionale svuotamento funzionale svuotamento funzionale, radicale modificato/classico svuotamento radicale

Risultati Negli stadi iniziali delle lesioni sovraglottiche con la chirurgia si ottiene dal 90% al 95% di controllo nei T1 e dall'80% al 90% nei T2; la radioterapia ottiene una percentuale di controllo variabile dall'80 al 90% nei T1 e dal 70% all'80% nei T2. Il recupero chirurgico dei fallimenti radioterapici rende simili le percentuali di controllo delle due modalit di trattamento. Le classi avanzate dei carcinomi sovraglottici hanno invece una prognosi pi infausta a causa della maggiore incidenza di metastasi laterocervicali. Il controllo locale dei T3 trattati con radioterapia del 60%; per i T4 del 40-50%. Il controllo locale dei T1 glottici trattati con radioterapia varia dal 90% al 95% e per i T2 dal 65% al 75%. I risultati del trattamento chirurgico variano dal 95% per i T1 all'80% per i T2. Negli stadi avanzati il controllo locale della chirurgia del 90% ed i risultati del trattamento combinato chirurgico-radioterapico consentono sopravvivenze libere da malattia a 5 anni del 65%. I risultati del trattamento dei tumori sottoglottici consentono sopravvivenze a 5 anni di circa il 40%. CAVIT PARANASALI I tumori maligni naso-paranasali sono rari: meno dell'1% di tutti i tumori e circa il 3% dei tumori delle vie aerodigestive superiori. Rappresentano l'oggetto di un impegno terapeutico notevole sia per la complessit della sede anatomica su cui insorgono ed i rapporti di contiguit con importanti strutture limitrofe, sia per la diagnosi spesso tardiva e conseguentemente lo stadio avanzato in cui giungono alla prima osservazione. stato documentato un eccesso di rischio nei lavoratori del legno e del cuoio (con latenze anche molto lunghe), nell'industria tessile, metallurgica, metalmeccanica, chimica.

Richiamo anatomopatologico La complessit delle strutture anatomiche che concorrono alla formazione dei seni paranasali contribuisce all'ampio spettro di istotipi che si possono osservare in queste sedi. Il carcinoma squamocellulare anche in questa sede la neoplasia pi frequente, seguita da adenocarcinomi con vari aspetti differenziativi, carcinomi cosiddetti transizionali, carcinomi ad insorgenza da ghiandole salivari minori, tumori derivanti dal neuroepitelio olfattorio con aspetti differenziativi che possono andare dall'estesioneuroblastoma al carcinoma neuroendocrino a piccole cellule; ancor pi rari melanomi, sarcomi, linfomi.

48

Sintomi, evoluzione I sintomi dei tumori naso- paranasali sono, in relazione al fatto che la sede di insorgenza o sviluppo sia nelle fosse nasali o all'interno di un seno, ostruzione nasale, dolore locale, epistassi, secrezione nasale, tumefazione della guancia o gengivale- palatina. Qualsiasi sintomo anche apparentemente banale (ostruzione nasale monolaterale, secrezione nasale corpuscolata, modico dolore locale), non altrimenti spiegabile e non risolto dopo 3 settimane, richiede un esame specialistico. Dovrebbe essere raccomandato l'uso sistematico dell'endoscopio nasale in ogni visita specialistica ORL ed il ricorso alla TC/ RM per qualsiasi sintomo o quadro clinico non migliorato dopo 15 giorni di trattamento medico e non chiarito dall'endoscopia nasosinusale. Particolare sospetto devono destare disturbi unilaterali, in pazienti di et superiore ai 35 anni con anamnesi negativa per patologie infiammatorie rinosinusali ricorrenti. L'evoluzione della malattia locale: le metastasi laterocervicali alla prima osservazione (<10%) o a distanza, sono poco frequenti anche con tumori molto avanzati. Diagnosi Talora si giunge alla diagnosi di neoplasia in corso di approccio chirurgico per patologia presunta diversa (sinusopatia cronica, poliposi). In tale evenienza opportuno sospendere la procedura, attendere l'istologia definitiva, stadiare correttamente la malattia, programmare la terapia. La stadiazione comprende: anamnesi ed esame fisico, attribuzione di un punteggio di performance status, esame fibroendoscopico naso- paranasale, esame ORL completo, TC/ RM, (con particolare attenzione alla distinzione tra opacizzazione dei seni paranasali da raccolta di secrezioni e da massa tumorale, e per questi dettagli la risoluzione della RM migliore) ecografia (o TC/ RM) delle aree linfatiche cervicali. La biopsia pu quasi sempre essere eseguita per via transnasale, eventualmente con l'aiuto di ottiche per chirurgia endoscopica; per evitare alterazioni dovute ad edema, sanguinamento, tamponamento, andrebbe sempre programmata dopo la TC/ RM. Classificazione del tumore primitivo Esiste solo per il seno mascellare e l'etmoide. La classificazione di N ed il raggruppamento in stadi sono uguali alle altre sedi ORL. Seno mascellare (TNM, UICC 1997) T1 Tumore limitato alla mucosa antrale, senza interessamento osseo Tumore con erosione o distribuzione ossea, esclusa la parete posteriore del seno, ma T2 compreso il palato duro o/e il meato medio Tumore invadente una delle seguenti formazioni: parete posteriore del seno, pavimento o T3 parete mediale dell'orbita, tessuti sottocutanei e cute della guancia Tumore invadente il contenuto orbitario oltre le sue pareti, compreso l'apice o/e una delle T4 seguenti strutture: lamina cribrosa, seno sferoidale, rinofaringe, seno frontale, base cranica Etmoide T1 Tumore limitato alletmoide, con o senza erosione ossea T2 Tumore esteso alla fossa nasale T3 Tumore esteso alla parte anteriore dell'orbita o/e al seno ascellare Tumore con estensione intracranica, nell'orbita compreso l'apice, con interessamento T4 dello sfenoide o/e del seno frontale o/e della cute del naso

49

Terapia
Chirurgia
Gran parte della letteratura concorda nell'attribuire i risultati migliori in termini di sopravvivenza all'associazione chirurgia- radioterapia, anche se non vi unanimit di indicazioni su quando (prima o dopo l'intervento) effettuare la radioterapia. La chirurgia da sola pu forse essere considerata in casi molto selezionati di neoplasie iniziali. L'indicazione chirurgica non uguale per tutti gli istotipi: in casi localmente molto avanzati di tumori ad alto grado di malignit quali il carcinoma indifferenziato, andrebbe sempre valutata la possibilit di un trattamento alternativo ad una chirurgia estesamente demolitiva. Per il carcinoma adenoide cistico invece, con elevata tendenza alla recidiva locale ed alle metastasi a distanza, ma con un'evolutivit particolarmente lenta, una resezione chirurgica con finalit palliative potr essere presa in considerazione per migliorare la qualit di vita anche in presenza di metastasi. Vengono anche qui perseguiti i principi generali della chirurgia oncologica: resezione in monoblocco con margini adeguati e ben definiti in tessuto sano. Vi sono per estensioni tumorali ed aree anatomiche che costringono a qualche compromesso, richiedendo una rimozione a parti staccate e dei margini di tessuto sano esigui, in particolare a livello di seno cavernoso, clivus, orbita. Da qui l'importanza di una integrazione terapeutica postoperatoria. Il trattamento chirurgico profilattico delle aree linfatiche cervicali non trova indicazioni.

Modalit chirurgiche
Il tipo di resezione chirurgica varia in relazione alla sede di origine ed alle strutture coinvolte. Maxillectomia parziale, con possibili estensioni inferiore e mediale: indicata per neoplasie della parete mediale del seno mascellare o per neoplasie dell'infrastruttura. La tuberosit mascellare, le pareti posteriore e laterale del seno mascellare devono essere indenni. Maxillectomia totale (subtotale se la resezione dell'emipalato duro incompleta, eventualmente allargata alla fossa infratemporale -pterigomascellare, all'orbita, ai tegumenti facciali): indicata per invasione delle pareti del seno mascellare e per estrinsecazioni oltre a queste. Etmoidectomia monolaterale subtotale per via esterna: indicata per neoplasie limitate all' etmoide anteriore. Resezione cranio-facciale: per neoplasie etmoidali anche se ancora totalmente extracraniche, ma molto contigue al pavimento della fossa cranica anteriore, per consentire una escissione con margine di sicurezza ed in tutte le neoplasie etmoidali con estensione alla rinobase fino alla dura madre.

Ricostruzione
L'impiego di lembi raccomandato per rimpiazzare i difetti da ampie escissioni cutanee, per creare sostegno all'orbita o al cervello, per separare la cavit cranica dalle vie aeree. La riabilitazione palatina pu avvenire con protesi mobili (richiedono pulizia, consentono una facile ispezione della cavit chirurgica) o con lembi (non richiedono pulizia non consentono l'esame diretto del letto operatorio).

Radioterapia
Il trattamento radiante come singola modalit riservato alle forme inoperabili, o per estensione locale o per condizioni generali del paziente. Di regola, pertanto, si adotta in associazione alla chirurgia. Non vi una preferenza tra eseguire il trattamento radiante prima o dopo la chirurgia. Il volume da trattare con RT deve comprendere la sede clinicamente evidente di malattia e le aree in cui sospettata la presenza di malattia subclinica. La dose totale nei pazienti inoperabili varia da 50 a 70 Gy.. 50

Non indicato trattamento radiante profilattico del collo nei casi N0. prevista la radioterapia postoperatoria sul collo nei casi con interessamento linfonodale. Strategia terapeutica T1: Chirurgia + eventuale ERT se adenocarcinoma poco differenziato, carcinoma indifferenziato, melanoma se margini di resezione infiltrati o "stretti" (<5 mm); T2,3,4: Chirurgia + ERT (nota: il ruolo della chemioterapia loco- regionale o sistemica associata alla radioterapia con l'intento di evitare la demolizione chirurgica ed il ruolo della chemioterapia neoadiuvante prima del trattamento definitivo per migliorare i risultati in termini di sopravvivenza, sono oggetto di studio); T inoperabili: ERT (l'associazione con chemioterapia limitata a studi clinici) N0: nessuna terapia; N>0: svuotamento laterocervicale dei livelli da 1 a 5 + ERT.

Risultati Il controllo locale di circa il 50%, a 5 anni la sopravvivenza libera da malattia del 20- 25%. La sopravvivenza globale media attorno al 35%, e quella per la specifica malattia attorno al 45%, con ampie variazioni in relazione all'istotipo (dal 70% per l'adenocarcinoma ben differenziato al 15% per il melanoma e il carcinoma indifferenziato), alla classe di T (dall' 80% ed oltre per i T1, T2 a meno del 20% per i T4), alla classe di N (meno del 20% per gli N2, N3), alla fattibilit di un trattamento con intento radicale. La radioterapia da sola, impiegata usualmente in neoplasie avanzate non resecabili per estensione od in pazienti non operabili per condizioni generali, comporta sopravvivenze a 5 anni inferiori al 20%. OROFARINGE due pareti laterali, dove si trovano i pilastri tonsillari anteriore e posteriore che racchiudono una zona triangolare dove alloggiata la tonsilla ed delimitata in basso dal solco amigdalo- glosso; una parete superiore, che comprende la faccia inferiore del palato molle e il velo pendulo; una parete anteriore, composta dal terzo posteriore della lingua, o base della lingua, e dalle vallecule; una parete posteriore costituita dal piano mucoso e dai muscoli prevertebrali.

Anatomia Patologica I tumori benigni (papillomi, fibromi, angiomi) si localizzano sui pilastri tonsillari, palato ed ugola. Possono trasformarsi eccezionalmente in neoplasie maligne. Terapia chirurgica. Come la cavit orale, l'orofaringe interamente rivestito da mucosa ad epitelio pavimentoso, da cui deriva il 90% dei tumori maligni della regione. La presenza di numerose formazioni ghiandolari salivari minori nel palato molle e di conglomerati linfatici nel tessuto tonsillare giustifica una distribuzione differenziata del restante 10%. Cos il 15% dei tumori maligni del palato molle rappresentato da carcinomi salivari mucoepidermoidi o adenoidocistici e il 10% dei tumori maligni tonsillari da linfomi. Nei carcinomi squamocellulari, a differenza del cavo orale, prevalgono le varianti meno differenziate, inclusi alcuni carcinomi indifferenziati definiti di "tipo rinofaringeo".

51

La diffusione per via linfatica rara nei tumori ghiandolari, estremamente frequente nei carcinomi squamosi (55-65% dei casi), in cui l'adenopatia rappresenta talora l'unico sintomo di malattia. Tra i tumori dellorofaringe i pi comuni sono quelli della tonsilla. Sintomi ed evoluzione In fase precoce il sintomo pi frequente riferito dai pazienti costituito da un vago mal di gola. E' inoltre possibile che il paziente descriva un senso di corpo estraneo in gola che determina difficolt alla deglutizione. Il dolore pu essere anche riferito all'orecchio, quasi sempre unilateralmente. (otalgia riflessa) Il trisma in genere un sintomo tardivo dovuto alla infiltrazione dei muscoli pterigoidei. Anche il tono nasale della voce, l'alito fetido (per ulcerazione e necrosi) e la fissit della lingua sono sintomi tardivi. Un ingrossamento dei linfonodi giugulodigastrici, pi frequentemente unilaterale, molto frequente nei carcinomi della regione tonsillare e della base lingua e pu spesso costituire il sintomo di esordio della malattia. Sintomi legati a disseminazione metastatica a distanza della malattia sono, invece, molto rari alla presentazione. Inquadramento diagnostico

Visita specialistica ORL (con ispezione e palpazione) Panendoscopia Biopsia RM con mezzo di contrasto (esame di prima istanza) TC con mezzo di contrasto Rx torace Ecografia epatica Esami del sangue completi

Classificazione in categorie di T (UICC, 2002) Tx primitivo non definibile T0 primitivo non evidenziabile Tis carcinoma in situ T1 dimensioni massime <=2 cm T2 dimensioni massime comprese fra 2 e 4 cm T3 dimensioni massime >4 cm T4 sono invase strutture adiacenti, ad es. muscoli pterigoidei, mandibola, palato duro, muscoli profondi della lingua, laringe La classificazione delle adenopatie la stessa usata per le altre localizzazioni.

Chirurgia
In lesioni limitate (T1) sono possibili interventi conservativi, in genere di elettroexeresi per via transorale (velopendulo, tonsilla) o, in sedi pi profonde (base linguale) per via faringotomica laterale. Nel caso di neoplasie pi estese gli interventi sono pi demolitivi, con conseguenze funzionali pi o meno pesanti; di tipo diverso a seconda della sede del tumore e della sua estensione. Nelle neoplasie della regione tonsillare (o amigdalo- glosso- palatina) a sede laterale la chirurgia comporta spesso accessi transmandibolari e ricostruzioni complesse, con impegno sostanziale della funzione deglutitiva e masticatoria e alterazioni estetico- morfologiche. Gli interventi pi radicali comportano la resezione della regione tonsillare e delle parti adiacenti del palato molle e della lingua per via transmandibolare (per lo pi demolitiva dell'osso), la resezione di gran parte della base della lingua. In quelle pi posteriori, in genere mediane (base della lingua, regione glossoepiglottica) sono pi spesso coinvolte strutture laringee (epiglottide, spazio tireoepiglottico) e interventi che implicano laringectomie parziali o totali) e quindi disturbi della funzione fonatoria: la laringectomia 52

sopraglottica allargata alla base linguale, la subglosso- laringectomia totale, fino alla glossolaringectomia totale. In tutti i casi si rendono necessari svuotamenti delle logge linfatiche cervicali con tecnica variabile a seconda delle caratteristiche delle adenopatie, da eseguirsi mono- o bilateralmente secondo la sede del tumore primitivo, quasi sempre in concomitanza e in continuit con quest'ultimo. Si tratta comunque di approcci chirurgici complessi, con vari gradi di difficolt, non realizzabili in tutti i reparti di chirurgia ORL o maxillo-facciale. I risultati in termini di guarigione sul piano oncologico sono soddisfacenti anche in forme molto estese. Il prezzo pagato in termini di qualit di vita pu apparire elevato, anche se si alquanto ridotto negli ultimi anni con il miglioramento delle procedure ricostruttive. Esso giustifica la continuazione degli sforzi per ricercare trattamenti alternativi pi conservativi ma non la pervicacia nel perseguire questo obiettivo. Radioterapia Il trattamento standard viene eseguito in genere per via transcutanea, utilizzando campi contrapposti e dosi comprese fra i 60 e i 70 Gy con frazionamento convenzionale (v. tabella pag. 42). Sensibili progressi sono stati ottenuti nei carcinomi della base linguale di limitata o media estensione (T1-T2) con l'impiego della brachiterapia interstiziale supplementare ad una irradiazione esterna condotta a dosi appropriate. Per il resto sono stati saggiati in campo radioterapico trattamenti condotti con diverse modalit di frazionamento delle dosi o/ e di combinazioni con farmaci radiosensibilizzanti o/ e antiblastici. Molte delle nuove strategie si prefiggono anche di cercare di ottenere uguali o migliori risultati di quelli ottenibili con terapie convenzionali con il massimo risparmio dell'organo, in questo caso l'orofaringe, e delle strutture adiacenti, al fine di assicurare il migliore risultato sotto il profilo oncologico con la migliore qualit di vita possibile. Una ulteriore opzione terapeutica l'associazione di radioterapia e chemioterapia. E' possibile che le due armi terapeutiche combinate migliorino i risultati, specie se usate in modo concomitante anche se costituiscono una terapia piuttosto pesante per gli effetti collaterali. L'associazione pi usata prevede per la chemioterapia schemi di trattamento con derivati del platino (cisplatino o carboplatino) e 5fluorouracile. Strategia terapeutica Le terapie di scelta sono rappresentate da: chirurgia e radioterapia, da sole o combinate, e dalla chemioterapia, utilizzata sempre in combinazione con le precedenti in varie sequenze. Le varie opzioni terapeutiche possono essere considerate diversamente a seconda che siano consolidate dalla pratica clinica o siano ancora da testare con studi clinici controllati. Utilizzando quanto gi noto e collaudato, possibile riportare sinteticamente in una tabella l'elenco delle indicazioni consigliabili come terapia standard tenendo presente che i risultati di vari studi attualmente in corso potrebbero modificare significativamente l'orientamento.

53

* Nelle lesioni pi estese rimangono in opzione trattamenti multidisciplinari programmati (RT + CT concomitanti; ERT preoperatoria) Risultati: controllo loco- regionale e sopravvivenza a 5 anni In linea generale possibile affermare che negli stadi iniziali di malattia (T1-2/ N0) le possibilit di guarigione con radioterapia o chirurgia non demolitiva, da sole, oscillano fra l'80% e il 70%, per tutte le localizzazioni orofaringee. Negli stadi pi avanzati per estensione locale (T3- T4) o regionale (N1- 2-3) le possibilit di sopravvivenza a 5 anni si riducono nettamente e progressivamente con l'avanzare dello stadio andando dal 50% al 20% a seconda del trattamento eseguito. La riduzione nettissima per i casi trattati con la sola radioterapia transcutanea (20-22%), mentre il controllo locoregionale varia dal 55% al 60% per i casi trattati con chirurgia demolitiva (raramente da sola, quasi sempre associata a RT postoperatoria). RINOFARINGE Il carcinoma rinofaringeo riconosce una patogenesi genetica, virale e chimica. pi diffuso in Cina rispetto a tutte le altre regioni del mondo. Abitudini alimentari, quali consumo di pesce conservato sotto sale o carne affumicata fin da giovane et, sono correlate ad un incremento di rischio con 54

l'aumentare del consumo. stata evidenziata la presenza del genoma del virus di Epstein Barr (EBV) nel DNA di cellule tumorali di pazienti affetti da carcinoma del rinofaringe con livelli decrescenti dal carcinoma indifferenziato al cheratinizzante.

EVOLUZIONE 1. Rinofaringe 2. Ipofisi 3. Seno sfenoidale 1. Verso la base cranica/seno sfenoidale 2. Verso lo spazio pararinofaringeo 3. Verso la fossa infratemporale

4. Setto nasale 4. Verso l'orofaringe Cenni di anatomia La rinofaringe il segmento pi rigido ed esclusivamente aereo della faringe, in comunicazione permanente con le fosse nasali. delimitata:

anteriormente dalle coane la parete superiore, confinante con il pavimento del seno sfenoidale e la base cranica e la parete posteriore (che poggia sul piano prevertebrale) si continuano una nell'altra con una curva diretta postero- caudalmente proiettivamente fino a livello dell'ugola (2 a vertebra cervicale) inferiormente dalla parete posteriore del palato molle lateralmente dall'orifizio delle tube di Eustachio, il torus tubarius e le fossette di Rosenmller, che confinano con lo spazio para- rinofaringeo

Il drenaggio linfatico avviene inizialmente attraverso i linfonodi retrofaringei, poi quelli giugulari, spinali superiori e medi. Richiami anatomo-patologici ed evoluzione Carcinoma squamoso (1) Carcinoma parz differenziato non cheratinizzante (2) Carcinoma indifferenziati non cheratinizzante (3) ebv correlato Il tipo istologico pi frequente il carcinoma squamocellulare, a sua volta suddiviso in forme cheratinizzanti e non cheratinizzanti. Le neoplasie non cheratinizzanti sono associate all'infezione da EBV e vengono suddivise in forme differenziate ed indifferenziate. Queste ultime, per la ricca componente infiltrativa linfoide (c.d linfoepitelioma), possono essere talora confuse con linfomi a grandi cellule. L'attenta valutazione morfologica ed eventualmente la caratterizzazione immunofenotipica, ne permettono il corretto inquadramento istopatologico. 55

Nella rinofaringe possibile anche l'insorgenza di altre forme tumorali quali linfomi, sarcomi ed adenocarcinomi Sintomatologia E' inizialmente estremamente povera o assente, tanto che la diagnosi iniziale viene formulata sulla base della comparsa di adenopatie cervicali in oltre 1/3 dei casi. I sintomi locali pi precoci sono solo di ingombro: ipoacusia unilaterale per ostruzione tubarica, otite siero mucosa da ostruzione tubarica, ostruzione nasale, piccole epistassi. Sintomo tardivo la cefalea o la comparsa di paralisi di nervi cranici oculomotori, tra questi prevale la paralisi del nervo abducente, con diplopia. Alla diagnosi sono presenti adenopatie metastatiche in almeno 2/3 dei casi. Queste neoplasie possono anche interessare i seni paranasali (etomoide, sfenoidale) e lorbita (attraverso la lamina papiracea delletmoide). Diagnosi indispensabile un esame clinico generale e una precisa descrizione della presenza di sintomi correlati al carcinoma rinofaringeo e della loro durata: adenopatia cervicale, cefalea, epistassi, diplopia, ipoacusia, trisma, faringodinia, calo ponderale. L'esame con fibre ottiche della cavit nasale posteriore, del rinofaringe, dell'orofaringe e dell'ipofaringe- laringe deve essere praticato di necessit. Inoltre devono essere segnalati eventuali linfonodi palpabili al collo indicando il numero, il livello (IV), la mobilit e la grandezza.

Deve essere effettuata una biopsia rinofaringea per via endoscopica al fine della definizione istologica. In casi selezionati indicato un agoaspirato dei linfonodi sospetti al collo. E' sconsigliabile la biopsia escissionale linfonodale, anche se a tutt'oggi un caso su 4 arriva alla diagnosi per questa via. Le indagini radiologiche prevedono l'esecuzione di una RM di rinofaringe base cranica - collo per definire l'estensione loco- regionale di malattia. indicata, in casi selezionati, una TC delle medesime regioni per una miglior definizione delle strutture ossee. Sono necessarie: una radiografia del torace (ed eventuale TC toracica se sussiste il sospetto di altre localizzazioni secondarie), una ortopantomografia e una valutazione odontostomatologica in previsione del trattamento radiante. Negli stadi pi avanzati sono indicate ecografia epatica e scintigrafia ossea. In casi dubbi pu essere utile il dosaggio degli anticorpi anti EBV.

Radioterapia A differenza degli altri carcinomi della sfera ORL, il carcinoma rinofaringeo riconosce come terapia di prima scelta il trattamento radiante per via esterna essendo l'approccio chirurgico reso difficoltoso dal possibile interessamento della base cranica e dei nervi cranici. Anche in pazienti che non presentano adenopatie, necessaria l'irradiazione del collo vista l'alta incidenza di metastasi linfonodali clinicamente non evidenti ed indipendenti dalle dimensioni del tumore primitivo. Considerati gli organi a rischio adiacenti alla rinofaringe, quali gli occhi, i nervi ottici, l'ipofisi, i lobi temporali, il midollo allungato, l'articolazione temporo- mandibolare e le parotidi, la programmazione del piano di cura radiante deve essere attentamente valutata. Deve essere previsto l'impiego di apparecchiature ad alta energia per l'erogazione della dose. Le dosi totali da erogare variano da 66 Gy/ 33 frazioni per lo stadio T1, a dosi uguali o superiori a 70 Gy/ 35 frazioni per gli stadi pi avanzati. Classificazione TNM (UICC, 1997)

56

Tossicit del trattamento radiante La complicanza acuta pi rilevante durante l'esecuzione della radioterapia la mucosite che interessa tutto il distretto faringeo, fino a limitare in circa il 20% dei casi una adeguata alimentazione. Le complicanze tardive pi frequenti sono la fibrosi del collo, il trisma (~ 10%), l'otite esterna (~ 10%). Complicanze pi gravi quali il deficit dei nervi cranici, l'osteonecrosi, la mastoidite, la mielite da raggi si verificano in circa l'1% dei casi. La xerostomia e le alterazioni dentarie dopo radioterapia, presenti in quasi la totalit dei pazienti, possono essere ridotte, in casi selezionati, con l'uso di tecniche di irradiazione complesse. Risultati della radioterapia Nonostante l'impiego di un trattamento radiante aggressivo con dosi totali superiori a 70 Gy, la sopravvivenza globale a 5 anni di pazienti affetti da carcinoma del rinofaringe varia dal 35% al 60%. La percentuale superiore per gli stadi iniziali (60- 70% per T1- T2/ N0- N1) rispetto agli stadi localmente avanzati (20-50% per T3-T4/N2-N3). I pazienti che presentano metastasi a distanza alla diagnosi hanno una sopravvivenza a 5 anni prossima allo zero. stato dimostrato un aumento del controllo locale associando alla radioterapia esterna un sovradosaggio con BRT endocavitaria limitato alla sede del tumore. Una percentuale di pazienti variabile tra il 15% e il 35% sviluppa metastasi a distanza, nonostante il mantenimento del controllo loco- regionale. I casi N3 hanno pi possibilit di sviluppare metastasi ematologiche (fino all'80% dei casi). Numerosi studi clinici che prevedono l'associazione radioterapia- chemioterapia sono in fase di sperimentazione al fine di aumentare, in casi avanzati, la percentuale di controllo loco-regionale e di ridurre lo sviluppo di metastasi a distanza.

Chirurgia
Il ruolo della chirurgia nel trattamento dei carcinomi rinofaringei limitato al recupero di recidive dopo radio chemioterapia: non vi sono indicazioni ad una terapia inizialmente chirurgica n su rinofaringe n su linfonodi cervicali. L'indicazione allo svuotamento latero- cervicale per persistenza/ recidiva linfonodale dopo radioterapia unanimemente riconosciuta valida. 57

Carcinoma rinofaringeo: note riassuntive

T1 N0/ N1 radioterapia convenzionale esclusiva sul tumore primitivo + catene linfonodali del collo; dose: 66- 70 Gy/ 6-7 settimane (dosi differenziate ad N in funzione della categoria). T2- T3, qualsiasi N la radioterapia convenzionale esclusiva non ha la stessa efficacia terapeutica rispetto ai casi precedenti; l'associazione radiochemioterapia in fase di valutazione; alte classi di N sono associate alla possibilit di metastasi a distanza e pu essere indicata una chemioterapia adiuvante; pu essere preso in considerazione il frazionamento non convenzionale del trattamento. T4 qualsiasi N radioterapia

58