Welcome to Scribd, the world's digital library. Read, publish, and share books and documents. See more
Download
Standard view
Full view
of .
Look up keyword
Like this
3Activity
0 of .
Results for:
No results containing your search query
P. 1
Struktural Malformation

Struktural Malformation

Ratings: (0)|Views: 59 |Likes:
Published by Nita Andriyani

More info:

Published by: Nita Andriyani on Jun 23, 2012
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOC, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

12/03/2012

pdf

text

original

 
STRUKTURAL MALFORMATION
Kesalahan dalam pembentukan salah satu organ tubuh manusia yang diakibatkansalah satu faktor baik itu genetik atau faktor-faktor yang ikut berperan didalamnya.epidemiologiHal ini terjadi sekitar 1 banding 400 kelahiran setiap tahunnya di Amerika Serikat.50 % diakibatkan oleh faktor yang masih belum diketahui, dan 3% diakibatkanoleh faktor genetik.PatofisiologiPada hari ke 27 secara normal pembentukan neural tube berakhir pada fusi. Padahari ke-28, neural tube ini mengalami closure atau penutupan menjadi bentuktabung sempurna. Secara embriologi seharusnya tidak terjadi kegagalan dalamclosure ini, namun diakibatkan oleh beberapa faktor pendukung, akibatnya terjadigangguan atau defect yang menyebabkan closure dari neural tube ini terganggu.Efek yang terjadi akibat gangguan closure pada neural tube ini adalah terjadinyacongenital midline defect atau disebut
dysraphism.
Bentuk yang terjadi bukan hanya dapat mengakibatkan demikian saja, namun bisapula menyebabkan kelainan lain pada sistem saraf central.Untuk mengetahui suatu defect ini, biasanya dilakukan pemeriksaan USG test,pemeriksaan kadar alfa-feto protein ibu (sangat dianjurkan pada hari ke-16mentrual age karena puncak atau peak level dari AFP yang dihasilkan oleh hepardan yolc sac fetus), acetykcholinesterase dengan amniocentesis.Keadaan AFP yang tinggi bisa mengindikasikan adanya defect pada neural tubedan bisa juga menindikasikan apakah fetus ini akan anenchepaly atau tidak.Karena DD dari AFP ini sangatlah banyak, maka dari itu kadangkala dilakukan tesACEase dengan amniosentesis untuk menjelaskan sebarapa besar frekuensiterbentuknya spina bifida atau anencephaly.Klasifikasi1.Defect neural tube closureDefect yang terjadi akibat dari kemampuan untuk closure dari neural tubemenjadi terganggu.a.AnencephalyAbsennya brain yang kadang diasosiasikan oleh defect pada skull,meninges, dan sclap. Biasanya bagian yang terbentuk adalah bagianhindbrain saja.
 
Frekuensi terjadinya sekitar 1 : 1000 kelahiran (amerika serikat).b.InencephalyKeadaan dari kepala yang mengalami retroflexed yang kadang terjadiberiringan dengan cervical plane. Kadang berkombinasi pula dengananencephaly atau encephaloceles.c.CraniorachischisisAdanya nekrosis pada spinal cord dan brain yang kadang mengganggupula pada meningesd.CephaloceleSedikit bagian brain yang mengalami protusi yang diakibatkan olehdefect pada pembentukan skull (skull bifidum) yang seharusnyamelindungi bagian dalam. Hal ini menyebabkan bagian meninges danskin mengalami protusi pula. Bagian yang paling sering mengalamidefect ini di bagian ocipital region, parietal dan anterior skull.e.MeningoceleSpine atau skull defect yang mengakibatkan protusi dari meningesf.MyelomeningoceleHerniasi dari spinal cord dan meninges yang diakibatkan oleh defectpada bagian spine.2.Malformation pada bagian axial skeletonMalformasi akibat pengaturan setelah neural tube terbentuk, bagiankoordinasi lain menjadi terganggu seperti pembentukan pelindung daribrain atau spinal cord.a.Spina BifidaSuatu defect yang terjadi pada pembentukan vertebra dimana bagianvertebra arch bagian posterior tidak mengalami closure. Biasanya terjadipada vertebra L5-S1.Hypotesis yang mengarah pada pembentukan spina bifida diakibatkankarena adanya gangguan migrasi dan mechanical formation yangmembentuk vertebra terganggu. Akibat dari hal ini, yang seharusnyapembentukan vertebra ini terbentuk sempurna, namun mengalamigangguan. Selain itu, faktor yang menguatkan hypotesis ini, adanya mis-expression pada tingkat genetik.Klasifikasi dari spina bifida terbagi menjadi 2 bagian yaitu,
 
1)Spina bifida occulta Jenis ini seolah-olah tidak ada, padahal spina bifida jelas-jelas terlihatketika dilakukan pencitraan dengan menggunakan CT-scan, X-rayatau alat bantuan lain yang bisa membantu untuk memantauvertebra seseorang.2)Spina bifida cysticaSpina bifida atau defect pada vertebra yang disertai dengan bagianyang semestinya dilindungi mengalami protusi pula (meninges danSpinal Cord).Spina bifida ini seringkali dihubungkan dengan suatu gejala lain ataumalformation lain. Seringkali malformation ini dinamakan defect padacerebelum yang kita sebut
Arnold-Chiari Malformation (ACM).
ACM ini terbagi menjadi beberapa klasifikasi antara lain,ACM tipe 1
downward dari brain stem dan cerebelum yang belummelebihi foramen magnumACM tipe 2
telah melewati foramen magnumACM tipe 3
telah sampai kepada cervical vertebraACM tipe 4
hanya mengalami hypoplasia pada cerebelum dan brainstem

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->