BAB I PENDAHULUAN

Papilitis adalah peradangan pada diskus optikus. Papilitis merupakan bagian dari neuritis optikus, dimana terjadi pembengkakan diskus yang dapat mengakibatkan hilangnya lapang pandang. Papilitis dapat terjadi akibat proses inflamasi, infiltrasi, ataupun kerusakan vaskular dari bagian diskus optikus. Kerusakan diskus optikus ini dapat terlihat pada pemeriksaan funduskopi.1,2 Dewasa ini belum ada data mengenai epidemiologi papilitis di Indonesia maupun negara lain, hal ini mungkin disebabkan karena angka kejadian papilitis masih jarang. Dimana insidensi neuritis optikus dalam populasi diperkirakan 5 per 100.000 sedangkan prevalensinya pertahun sekitar 115 per 100.000. Berdasarkan data The Optic Neuritis Treatment Trial (ONTT) lebih dari 77% pasien neuritis optikus adalah wanita, 85% berkulit putih dan usia rata-rata 32 tahun.1 Etiopatogenesis terjadinya papilitis adalah adanya peradangan pada serabut retina saraf optik yang masuk pada papil saraf optik yang berada dalam bola mata. Pada anak-anak post infeksi viral (herpas simpleks dan zooster) dan leukimia dapat menjadi faktor risiko terjadinya papilitis. Penyebab papilitis di usia remaja atau pertengahan biasanya sklerosis multiple dan penyakit granulomatosa, sedangkan pada usia tua lebih sering disebabkan oleh giant cell ischemic akibat arterioskelrosis atau diabetes.3 Gejala klinis pada papilitis berupa rasa sakit disekitar mata terutama bila mata digerakkan yang akan terasa pegal dan dapat terasa sakit bila dilakukan perabaan pada mata yang sakit, penglihatan warna juga terganggu. Perjalanan penyakit mendadak dengan turunnya tajam penglihatan yang dapat berlangsug intermiten dan sembuh kembali dengan sempurna, dan bila sembuh sempurna akan mengakibatkan atrofi papil saraf optik parsial atau total. Akan terjadi penurunan penglihatan dalam beberapa jam sampai hari, yang mengenai sebelah atau kedua mata.1,2,3 Pengobatan papilitis adalah dengan pemberian kortikosteroid intravena atau ACTH. Dapat juga diberikan antibiotik untuk menahan infeksi penyebab dan vitamin. Pada proses penyembuhan kadang kala tajam penglihatan sedikit menjadi lebih baik. Bila terjadi atrofi papil, maka prognosanya buruk. Rekurensi dapat terjadi, yang berakhir dengan gangguan fungsi penglihatan.2 1

BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2.1 Anatomi dan Fisiologi

1. Nervus Optikus Nervus optikus memasuki ruang intrakranial melalui foramen optikum. Di depan tubersinerium nervus optikus kanan dan kiri bergabung menjadi satu berkas membentuk kiasma optikum, dimana serabut bagian nasal dari masing-masing mata akan bersilangan dan kemudian menyatu dengan serabut temporal mata yang lain membentuk traktus optikus dan melanjutkan perjalanan untuk ke korpus genikulatum lateral dan kolikulus superior. Kiasma optikum terletak di tengah anterior dari sirkulus Willisi. Serabut saraf yang bersinaps di korpus genikulatum lateral merupakan jaras visual sedangkan serabut 3 saraf yang berakhir di kolikulus superior menghantarkan impuls visual yang membangkitkan refleks opsomatik seperti refleks pupil.7 Saraf optik membawa sekitar 1,2 juta serat saraf aferen yang berasal dari sel ganglion retina. Sebagian besar sinaps berada dalam korpus genikulatum lateral. Dalam saraf optik sendiri serabut saraf dibagi menjadi sekitar 600 bundel, masing-masing mengandung 2000 serat.8 Nervus optikus memiliki panjang sekitar 47-50 mm, dan dapat di bagi menjadi 4 bagian :4,8 Intraocular (1 mm) : menembus sclera (lamina kribrosa), koroid dan masuk ke mata sebagai papil. Intraorbital (30 mm) : memanjang dari belakang mata sampai ke foramen optik. Lebih ke posterior, dekat dengan foramen optik, dikelilingi oleh annulus zinn dan origo dari ke empat otot rektus. Sebagian serat otot rektus superior berhubungan dengan selubung saraf nervus optikus dan berhubungan dengan sensasi nyeri saat menggerakkan mata pada neuritis retrobulbar Intrakanalikular (6-9 mm) : sangat dekat dengan arteri oftalmika yang berjalan inferolateral dan melintas secara obliq, dan ketika memasuki mata dari sebelah medial. Intracranial (10 mm) : melintas di atas sinus kavernosus kemudian menyatu membentuk kiasma optikum. 2

Gambar 2.1 Nervus Optikus

Vaskularisasi nervus optikus4 Permukaan diskus optikus diperdarahi oleh kapiler-kapiler dari arteri retina Daerah prelaminar terutama di suplai dari sentripetal cabang cabang dari peripapilari koroid dan sebagian kontibusi dari pembuluh darah dari lamina cribrosa. Lamina kribrosa disuplai dari cabang arteri siliaris posterior dan arteri circle of zinn Bagian retrolaminar nervus optikus di suplai dari sentirfugal cabang-cabang arteri retina sentral dan sentripetal cabang-cabang pleksus yang dibentuk dari arteri koroidal, circle of zinn, arteri retina sentral, dan arteri oftalmika.

Gambar 2.2 Vaskularisasi Nervus Optikus

2. Diskus Optikus Permulaan saraf optikus di retina inilah yang disebut sebagai papil saraf optikus (optic disc). Karena ketiadaan fotoreseptor di papil saraf optikus, maka bagian retina ini tidak dapat berespon terhadap stimulus cahaya. Karenanya bagian ini disebut juga sebagai blind spot (bintik buta), dan memiliki diameter sekitar 1,5 mm.5 Diskus optikus terlihat dari funduskopi ketika pasien melihat ke arah samping luar (sekitar 15 ke arah temporal). Diskus optikus berwarna merah muda sampai merah kekuningan. Bagian tengah dari diskus optikus atau papil berwarna lebih pucat disebut cup atau cekungan fisiologis. Normalnya cup menempati kurang dari sepertiga diameter dari papil. Dari bagian tengah papil keluar arteri dan vena retina. Setiap pembuluh dara retina ini kemudian bercabang ke arah superior dan inferior retina. Arteri/arteriol retina terlihat jelas, sedikit lebih kecil dan warnanya lebih merah-orange sedangkan yang berwarna sedikit lebih keunguan dan lebih besar. Hal ini sesuai dengan fisiologis masing-masing pembuluh darah, dimana vena membawa darah yang terdeoksigenasi sehingga warnanya sedikit lebih gelap dari arteri. Daerah kehitaman di dekat papil dan arahnya lebih ke temporal disebut makula. Makula merupakan wilayah retina yang memiliki fotoreseptor terbanyak atau wilayah ketajaman visual terbesar.5 Pada funduskopi normal, maka tidak terdapat perdarahan. Beberapa hal yang perlu diperhatikan dari papil saraf optikus adalah warna, batas papil, cup-disc ratio dan daerah sekitar papil. Rasio arteri dan vena normal sekitar . Papil yang normal akan berwarna merah kekuningan, dengan batas yang jelas, non-elevated, dan memilki cup-disc ratio kurang dari 0,3.5 Setiap pemeriksaan normal, jika tidak ada perdarahan di papil. Setiap perubahan warna (kuning pucat, abu-abu, atau hitam) baik di papil, cup maupun di retina menunjukkan adanya proses patologis yang dapat berupa eksudat, edema, ataupun bekas luka. Begitu pula pada area sekitar papil, jika batas papil tidak tegas, rasio papil-cup juga meninggi, maka dapat dipastikan bahwa ada kelainan patologis di papil maupun nervus optikus. Gambaran pembuluh darah yang berliku-liku juga menandakan adanya patologi.5

Gambar 2.3 Gambaran papil saraf optikus (kiri) dan cup-disc ratio (kanan)

2.2

PAPILITIS

1. Definisi Papilis adalah suatu istilah yang digunakan untuk menjelaskan tentang

pembengkakan diskus, yang berhubungan dengan hilangnya penglihatan yang disebabkan oleh inflamasi, infiltrasi, atau kerusakan vascular dari bagian kepala nervus optikus. Papilitis merupakan salah satu bentuk neuritis optikus, atau sering pula disebut intraokular neuritis optikus.1,2 2. Etiologi Idiopatik. Terjadi pada beberapa kasus yang tidak tidak dapat diidentifikasi penyebabnya. Neuritis optikus herediter. Demyelinating disorders. Gangguan demielinasi adalah yang paling sering menyebabkan Neuritis optikus. Beberapa penyakit yang termasuk pada gangguan demielinisasi diantaranya Multiple sclerosis dan Optik neuromyelitis (Devic's disease). Sekitar 70% kasus Multiple sclerosis dilaporkan dapat mengakibatkan terjadinya neuritis optikus. Parainfeksius Neuritis optikus. Dikaitkan dengan berbagai infeksi virus yang terjadi seperti campak, gondok, cacar air, batuk rejan dan demam kelenjar. Dapat juga terjadi setelah pemberian imunisasi. Infectious Neuritis optikus. Neuritis optikus yang terjadi mungkin terkait (dengan Ethmoiditis akut) atau yang berhubungan dengan Cat scratch fever, Sifilis (pada tahap primer atau sekunder), Lyme disease, dan Kriptokokal meningitis.4 5

3. Patofisiologi Dasar patologi penyebab neuritis optikus paling sering adalah inflamasi demielinisasi dari saraf optik. Inflamasi pada endotel pembuluh darah retina dapat mendahului demielinisasi dan terkadang terlihat sebagai retinal vein sheathing. Kehilangan mielin dapat melebihi hilangnya akson.9 Demielinisasi yang terjadi pada neuritis optikus diperantarai oleh imun, tetapi mekanisme spesifik dan antigen targetnya belum diketahui. Aktivasi sistemik sel T diidentifikasi pada awal gejala dan mendahului perubahan yang terjadi didalam cairan serebrospinal. Perubahan sistemik kembali menjadi normal mendahului perubahan sentral (dalam 2-4 minggu). Aktivasi sel T menyebabkan pelepasan sitokin dan agen-agen inflamasi yang lain. Aktivasi sel B melawan protein dasar mielin tidak terlihat di darah perifer namun dapat terlihat di cairan serebrospinal pasien dengan neuritis optikus.9 4. Gejala dan Tanda Nyeri Biasanya dijumpai pada 63 % kasus. Dapat ringan bahkan sampai berat. Dari pengalaman, rasa sakit ini dinyatakan dengan sakit yang tumpul pada retrobulbar atau rasa sakit yang tajam pada mata jika mata digerakkan atau di raba. Pada 19 % pasien, sakit dapat didahului hilangnya visus, dalam 7 hari. Biasanya berlangsung 24-28 jam sebelum bersamaan dengan hilangnya visus.3 Penurunan tajam penglihatan dapat terjadi dengan derajat sebagai berikut : - ringan ( 20 / 30) - sedang ( 20 / 60) - berat ( 20 / 70) Visus dapat mengurangi persepsi sinar. Pasien mengeluh adanya pandangan berkabut atau visus yang kabur, kesulitan membaca, perbedaan subjektif pada terangnya cahaya, gangguan penglihatan warna.3 Gangguan lapang pandang Depresi secara keseluruhan dari lapang pandang adalah tipe defek visual yang sering ditemukan. Banyak tipe kehilangan lapangan pandang dilaporkan, termasuk skotoma centrocecal, kerusakan gelendong saraf parasentral, kerusakan gelendong saraf yang meluas ke perifer, kerusakan gelendong saraf yang melibatkan fiksasi dan perifer saja. Setelah 7 bulan, 51 % kasus memiliki lapangan pandang yang normal. 6

 Reflek Pupil Pada papilitis unilateral biasanya dijumpai RAPD (Relative Afferent Pupillary Defect) positif. Misalnya, terdapat lesi pada nervs optikus mata kiri (Gambar 2.4), maka pada penyinaran mata kiri ditemukan reflek langsung mata kiri negatif dan reflek konsensual mata kanan negatif. Sedangkan bila dilakukan penyinaran ke mata kanan, reflek langsung mata kanan positif diikuti reflek konsensual mata kiri yang sakit positif. Reflek pupil ini biasa disebut pupil Marcus Gunn. Untuk mendapatkan kelainan ini, dapat dilakukan tes swing light.1

Gambar 2.4 Defek Pupil Aferen (pupil Marcus Gunn)

5. Diagnosis Anamnesis3 1. Pasien mengeluh adanya pandangan berkabut atau visus yang kabur, kesulitan membaca, perbedaan subjektif pada terangnya cahaya, persepsi warna yang terganggu, penurunan tajam penglihatan. Pada anak, biasanya gejala penurunan tajam penglihatan 7

mendadak mengenai kedua mata. Sedangkan pada orang dewasa, papilitis seringkali unilateral. 2. Riwayat demam atau imunisasi sebelumnya pada anak akan mendukung diagnosis. Pada dewasa, terdapat faktor risiko sklerosis multipel yang lebih besar. 3. Rasa sakit pada mata, terutama ketika mata digerakkan. Pemeriksaan Fisis4 1. Pemeriksaan visus. Dapat ditemukan penurunan visus dengan deraja ringan, sedang sampai berat. 2. Pemeriksaan lapang pandang. Tipe-tipe gangguan lapang pandang dapat berupa: skotoma sentrosecal, kerusakan gelendong saraf parasentral, kerusakan gelendong saraf yang meluas ke perifer, kerusakan gelendong saraf yang melibatkan fiksasi dan perifer saja. 3. Refleks pupil. Defek aferen pupil (Relative Afferent Pupilarry Defect/RAPD) terlihat dengan refleks cahaya langsung yang menurun atau hilang. 4. Gangguan penglihatan warna. Pemeriksaan penunjang a. Funduskopi 4 Dari hasil funduskopi dapat ditemukan beberapa hal berikut: 1. Papilitis dengan hiperemia dan edema diskus optik sehingga membuat batas diskus tidak jelas. Papilitis banyak terdapat pada usia < 14 tahun dan populasi asia tenggara. 2. Dapat dijumpai prepapil hemoragik dikarenakan neuropati optik iskemik anterior 3. Pada papilitis tahap lanjut dapat dijumpai adanya papiledema ditandai dengan adanya pembengkakan, hilangnya physiologic cup, hiperemis dan perdarahan yang terpisah. 4. Papilitis yang berlanjut kadang-kadangdidapati gambaran optik atropi sekunder. Pada keadaan ini batas diskus dapat mengabur, mungkin terdapat jaringan glial pada diskus, dan pucatnya diskus.

Gambar 2.7 Funduskopi papilitis b. Slit lamp4 Pemeriksaan dengan slit lamp diperlukan untuk melihat adanya sel-sel inflamasi pada vitreous.

6. Diagnosa Banding4

Ciri khas 1.Lateral 2.Gejala (i) Visual

Papilloedema Biasanya bilateral -Serangan transient atau penglihatan kabur -visus menurun karena atropi optikus -Tidak

Papilitis Biasanya unilateral -Kehilangan penglihatan tiba-tiba

Ischemic Optic Neuropathy Bisa unilateral - Kehilangan penglihatan tiba-tiba

(ii) Nyeri 3.Pemeriksaan Fundus (i) Media (ii) Warna diskus Pinggir diskus Edema diskus (iii) Edema Peripapillary (iv) Venous engorgement (v) Perdarahan Retina (vi) Retinal exudates (vii) Makula 4.Lapangan 5.Fluorescein Angiography

-Bisa disertai pergerakan bola mata -Keruh pada posterior vitreous . -Hiperemia -Kabur -Biasanya tidak lebih 3 diopter -Ada -Kurang jelas -Biasanya tidak ada -kurang jelas -Macular Fan bisa ada -Central Scotoma -kebocoran zat kontras yang sedikit

-Tidak

-Bening -Merah -Kabur -2-6 diopter -Ada -Sangat jelas -Jelas -Sangat jelas -Macular star bisa ada -Membesar -Blind spot -Vertical oval pool zat kontras akibat kebocoran

-Bening -Pucat -Kabur -Bengkak -Ada -Tidak ada -Jelas -Jelas -Tidak ada -Central scotoma -ada kebocoran zat kontras di peripapillary

7. Penatalaksanaan Pengobatan kausal tergantung etiologi, biasanya melalui pemberian kortikosteroid atau ACTH, namun harus dirujuk segera. Berdasarkan The Optic Neuritis Treatment Trial (ONTT) terapi papilitis diberikan metilprednisolon 250mg IV tiap 6 jam (4 kali sehari) selama 3 hari, disusul tablet prednisolon 1 mg/kgBB selama 11 hari, kemudian dilakukan tapering off selama 4 hari. Dapat pula diberikan antibiotik untuk menahan infeksi penyebab, vasodilator, dan vitamin.1,2,4 8. Komplikasi Penyulit papilitis yang dapat terjadi yaitu ikut meradangnya retina atau terjadinya neuroretinitis. Bila terjadi atropi papil pascapapilitis akan memperlihatkan papil yang pucat dengan batas yang kabur akibat terdapatnya jaringan fibrosis atau glia disertai dengan arteri 10

yang menciut berat dengan selubung perivaskular. Pada proses penyembuhan kadang-kadang tajam penglihatan sedikit lebih baik atau sama sekali tidak ada perbaikan dengan skotoma sentral yang menetap.3 9. Prognosis Tajam penglihatan dapat kembali normal atau sedikit berkurang dengan meninggalkan kepucatan pada papil saraf optik. Jika terjadi atropi maka dapat dikatakan bahwa prognosanya buruk.2,3

11

BAB III PENUTUP Papilitis adalah peradangan pada diskus optikus atau papil yang dapat disebabkan oleh berbagai penyakit seperti sklerosis multiple, diabetes melitus, maupun arteriosklerosis. Gejala klinis berupa penurunan penglihatan secara cepat tanpa mata merah, nyeri di sekitar mata dan nyeri ketka mata digerakkan. Untuk menegakkan diagnosis diperlukan anamnesa yang baik mengenai riwayat perjalanan penyakit, vital sign, pemeriksaan oftalmologi yang meliputi pemeriksaan visus, pemeriksaan fisik mata, funduskopi serta slit lamp. Pengobatan papilitis diberikan kortikosteroid yaitu methylprednisolon 250mg iv 4 kali perhari selama 3 hari, dilanjutkan pemberian kortikosteroid oral selama 11 hari dan tappering off selama 4 hari. Setelah pengobatan, tajam penglihatan dapat pulih kembali, rekurensi pasca pemulihan dapat terjadi dan dapat membuat prognosa buruk.

12