HEELP SYNDROME

2.1

Definisi HELLP Syndome adalah Suatu kondisi dimana terdapat hemolisis, peningkatan tes

fungsi hati, dan penurunan jumlah trombosit yang terjadi pada saat kehamilan, terutama pada multiparitas dan sering berhubungan dengan preeklamsi berat atau eklamsi, namun penyakit ini juga dapat ditemukan tanpa adanya penyakit tersebut. Hipertensi pada kehamilan, preeklamsi, eklamsi dan HELLP Syndrome sering memberikan gambaran yang sama. Sindrom ini jarang terjadi, namun memiliki angka mortalitas dan morbiditas yang tinggi.1,2,3

2.2

Epidemiologi Sindrom HELLP terjadi 0,2-0,6% dari seluruh kehamilan. Preeklamsi muncul 6-7%

dari seluruh kehamilan, sedangkan Sindrom HELLP terjadi pada 12% pasien dengan preeklamsi. Pada 70% kasus, penyakit ini dapat didiagnosis antepartum: 10 % sebelum kehamilan 27 minggu, 70% pada kehamilan 27-37 minggu dan 20% setelah 37 minggu. 30% kasus didiagnosis postpartum. Dan resiko berulang kejadian ini sekitar 19-27%.1,2,3

2.3

Faktor Resiko Adapun faktor resiko Sindrom HELLP antara lain:2,3

1. Ras Kaukasia 2. Multiparitas 3. Usia >34 tahun 4. Terdapat Eklamsi atau preeklamsi 5. Pengaruh fetus dengan defek oksidasi asam lemak (3-hidroxyacyl-CoA Dehidrogenase (LCHAD) rantai panjang)

2.4

Etiologi Etiologi penyakit ini masih belum diketahui. Faktor pencetus penyakit ini juga masih

dalam penelitian lanjut. Sindrom ini merupakan manifestasi akhir dari kelainan yang

berujung pada kerusakan endotel mikrovaskulardan aktivasi trombosit. Akibat aktivasi trombosit, Tromboxan A dan serotonin dilepaskan menyebabkan vasospasme, aglutinasi trombosit, agregasi, dan kerusakan vaskular.2,4

2.5

Tanda dan Gejala Adapun beberapa gejala yang sering didapatkan yakni pasien sering mengeluhkan

adanya nyeri pada kuadran kanan atas pada 90% kasus. Beberapa wanita pasien dengan sindrom HELLP juga mengalami mual dan muntah (50%). Sedangkan beberapa lainnya juga sering mengalami gejala nonspesifik viral-syndromelike symptoms. Malaise juga dapat ditemukan (90% kasus) beberapa hari sebelum timbul sindrom. Nyeri epigastrik atau kuadran kanan atas terjadi akibat obstruksi aliran darah pada sinusoid hati yang disebabkan oleh deposit fibrin.3,4 Selain itu juga dapat ditemukan perdarahan saluran cerna. Peningkatan berat badan akibat edema yang luas juga sering terjadi. Hal tersebut diakibatkan terjadinya proteinuria (>1+ dengan dipstik) pada 90% pasien dengan sindrom HELLP. Hipertensi (tekanan sistol > 160 mmHg, diastol >110 mmHg) sering ditemukan pada sindrom HELLP. Namun, beberapa pasien juga dapat menunjukkan berbagai tanda dan gejala yang bervariasi yang mirip dengan preeklamsi atau eklamsi. Pasien dengan sindrom HELLP juga dapat mengalami hipoglikemia yang berujung pada koma, hiponatremia berat, dan buta kortikal. Komplikasi yang jarang muncul yakni transien nefrogenik diabetes insipidus. Tidak seperti diabetes insipidus sentral, transien nefrogenik diabetes insipidus diakibatkan oleh resistensi vasopresin arginin oleh peningkatan pelepasan vasopresinase.1,3,4

2.6

Pemeriksaan Penunjang Diagnosis dini Sindrom HELLP ditegakkan berdasarkan temuan hemolisis,

peningkatan fungsi hati, dan trombositopenia. Hemolisis dapat dilihat dengan peningkatan LDH > 600 IU/L dan penurunan haptoglobulin serum. Pemeriksaan ini sensitif pada kondisi awal sebelum peningkatan serum bilirubin tak terkonjugasi dan penurunan Hb. Glutation transferase dan Glutation S Transferase merupakan marker awal terjadinya hemolisis dan kerusakan hati. PT, aPTT dapat ditemukan normal pada awalnya, tetapi produk degradasi fibrin, D-dimer dan peningkatan kompleks trombin-antitrombin merupakan marker fibrinolisis dan agregasi trombosit.4

Trombositopenia adalah penyebab awal gangguan koagulasi pada Sindrom HELLP.. The Tennessee System classification berdasarkan penilaian parameter berikut: AST>70 UI/L, LDH >600 UI/L, trombosit <100,000/ mm3. Terdapat 2 klasifikasi Sindrom HELLP yang umum digunakan complete (Semua komponen ada) and partial Sindrom HELLP (terdapat 1 atau 2 elemen). The Mississippi classification membagi berdasarkan jumlah trombosit: kelas 1 (<50,000/mm3), kelas II (50,000- 100,000/mm3) dan kelas III (100,000-150,000/mm3).4 Liver imaging penting untuk evaluasi perdarahan subcapsular atau intraparenkim, dan ruptur hepar. Pada wanita hamil, ultrasonografi dan MRI merupakan pilihan oleh karena tidak adanya resiko radiasi ion. CT-scan merupakan metode yang dipilih saat periode postpartum. Transabdominal ultrasonografi menggambarkan hematom intrahepatik sebagai struktur hipoechogenik. CT atau MRI dapat menunjukkan hemoperitoneum, intrahepatik hematoma dan gambaran iregular yang dapat membedakan antara parenkim hati normal dan intrahepatik hematom.2, 4
Berikut merupakan perbandingan temuan yang didapat pada pasien Sindrom HELLP dengan beberapa penyakit lainnya..

DAFTAR PUSTAKA

1. Rajab, K. E., Skerman, J. H., Issa, A. A. HELLP Syndrome: Incidence and Management. Bahrain Medical Bulletin, Vol.24, No.4, December 2002 2. Abbade, J. F., et al. Partial HELLP Syndrome: maternal and perinatal outcome. Maternity Department of Hospital das Clnicas, Sao Paulo Med J/Rev Paul Med 2002; 120(6):180-4 3. Witlin, A. G., Sibai, B. M. Diagnosis and Management ofWomen with Hemolysis, Elevated Liver Enzymes, and Low Platelet Count (HELLP) Syndrome. Hospital Physician February 1999, pp. 40 45, 49 4. Pokharel, SM, Chattopadhyay, SK, Jaiswal R and Shakya P. HELLP Syndrome - a pregnancy disorder with poor prognosis. Department of Obstetrics and Gynaecology, College of medical sciences, Bharatpur, Chitwan, Nepal. Nepal Med Coll J 2008; 10(4): 260-263 5.