BAB II DEFINISI, KLASIFIKASI DAN ETIOLOGI

Epilepsi : Suatu keadaan ditandai oleh bangkitan epilepsi berulang berselang lebih dari 24 jam timbul tanpa provokasi

BAB II DEFINISI, KLASIFIKASI DAN ETIOLOGI

Bangkitan

epilepsi (epileptic seizure): Manifestasi klinik yang disebabkan oleh aktifitas listrik otak yang abnormal dan berlebihan dari sekelompok neuron.

 Sindrom

epilepsi: Kumpulan gejala dan tanda klinik yang unik untuk suatu epilepsi; hal ini mencakup lebih dari sekedar tipe bangkitan tetapi juga mencakup etiologi, anatomi, faktor presipitasi, usia awitan, berat dan kronisitas, siklus diurnal dan sikardian bahkan kadangkadang prognosis.

 Penyakit

epilepsi: Suatu keadaan patologik dengan satu etiologi yang spesifik, seperti epilepsi mioklonik progresif pada penyakit Unverricht-Lundborg.

Klasifikasi Ditetapkan oleh International League Against Epilepsy (ILAE) terdiri dari dua jenis klasifikasi, yaitu klasifikasi untuk jenis bangkitan epilepsi dan klasifikasi untuk sindrom epilepsi.
Klasifikasi ILAE 1981 untuk tipe bangkitan epilepsi. Bangkitan parsial/fokal 1.1 Bangkitan parsial sederhana 1.1.1 Dengan gejala motorik 1.1.2 Dengan gejala somato sensorik 1.1.3 Dengan gejala otonom 1.1.4 Dengan gejala psikis

1.

1.2

Bangkitan parsial kompleks 1.2.1 Bangkitan parsial sederhana yang diikuti dengan gangguan kesadaran 1.2.2 Bangkitan parsial yang disertai gangguan kesadaran sejak awal bangkitan 1.3 Bangkitan parsial yang menjadi umum sekunder 1.3.1 Parsial sederhana yang menjadi umum 1.3.2 Parsial kompleks menjadi umum 1.3.3 Parsial sederhana menjadi parsial kompleks, lalu menjadi umum

Bangkitan Umum 2.1 Lena (absence) 2.1.1 Tipikal lena 2.1.2 Atipikal lena 2.2 Mioklonik 2.3 Klonik 2.4 Tonik 2.5 Tonik-klonik 2.6 Atonik/astatik 3. Bangkitan tak tergolongkan
2.

Klasifikasi ILAE 1989 untuk Epilepsi dan sindrom Epilepsi 1. Fokal/partial (localized related) 1.1 Idiopatik (berhubungan dengan usia awitan) 1.1.1 Epilepsi benigna dengan gelombang paku di daerah sentro-temporal (childhood epilepsy with centrotemporal spikes) 1.1.2 Epilepsi benigna dengan gelombang paroksismal pada daerah oksipital 1.1.3 Epilepsi primer saat membaca (primary reading epilepsy)

1.2

Simtomatik 1.2.1 Epilepsi parsial kontinua yang kronik progresif pada anak-anak (Kojenikows Syndrome) 1.2.2 Sindrom dengan bangkitan yang dipresipitasi oleh suatu rangsangan (kurang tidur, alkohol, obat-obatan, hiperventilasi, refleks epilepsi, stimulasi fungsi kortikal tinggi, membaca) 1.2.3 Epilepsi lobus temporal 1.2.4 Epilepsi lobus frontal 1.2.5 Epilepsi lobus parietal 1.2.6 epilepsi lobus oksipital 1.3 Kriptogenik

2.

Epilepsi Umum 2.1 Idiopatik (sindrom epilepsi berurutan sesuai dengan usia awitan) 2.1.1 Kejang neonatus familial benigna 2.1.2 Kejang neonatus benigna 2.1.3 Kejang epilepsi mioklonik pada bayi 2.1.4 Epilepsi lena pada anak 2.1.5 Epilepsi lena pada remaja 2.1.6 Epilepsi mioklonik pada remaja 2.1.7 Epilepsi dengan bangkitan umum tonik-klonik pada saat terjaga 2.1.8 Epilepsi umum idiopatik lain yang tidak termasuk salah satu di atas 2.1.9 Epilepsi tonik klonik yang dipresipitasi dengan aktivasi yang spesifik

2.2

Kriptogenik atau simtomatik (berurutan sesuai dengan peningkatan usia) 2.2.1 Sindrom West (spasme infantil dan spasme salam) 2.2.2 Sindrom Lennox-Gastaut 2.2.3 Epilepsi mioklonik astatik 2.2.4 Epilepsi mioklonik lena 2.3 Simtomatik 2.3.1 Etiologi non spesifik - Ensefalopati mioklonik dini - Ensefalopati pada infantil dini dengan burst supresi -Epilepsi simtomatik umum lainnya yang tidak termasuk di atas 2.3.2 Sindrom spesifik 2.3.3 Bangkitan epilepsi sebagai komplikasi penyakit lain

3.

Epilepsi dan sindrom yang tak dapat ditentukan fokal atau umum 3.1 Bangkitan umum dan fokal 3.1.1 Bangkitan neonatal 3.1.2 Epilepsi mioklonik berat pada bayi 3.1.3 Epilepsi dengan gelombang paku kontinyu selama tidur dalam 3.1.4 Epilepsi afasia yang didapat (Sindrom Landau-Kleffner) 3.1.5 Epilepsi yag tidak termasuk dalam klasifikasi diatas 3.2 Tanpa gambaran tegas fokal atau umum

4.

Sindrom khusus 4.1 Bangkitan yag berkaitan dengan situasi tertentu 4.1.1 Kejang demam 4.1.2 Bangkitan kejang/status epileptikus yang timbul hanya sekali (isolated) 4.1.3 Bangkitan yang hanya terjadi bila terdapat kejadian metabolik akut, atau toksis, alkohol, obatobatan, eklamsia, hiperglikemi non ketotik 4.1.4 Bangkitan berkaitan dengan pencetus spesifik (epilepsi reflektorik)

Etiologi Epilepsi

Dapat dibagi dalam 3 (tiga) kategori, yaitu: 1. Idiopatik: tidak terdapat lesi struktural di otak atau defisit neurologik 2. Kriptogenik: dianggap simtomatik tetapi penyebabnya belum diketahui 3. Simtomatik: bangkitan epilepsi disebabkan oleh kelainan/lesi struktural pada otak

Tabel 1. Gen yang dapat menyebabkan epilepsi idiopatik

BAB III DIAGNOSIS DAN DIAGNOSIS BANDING

DIAGNOSIS Pedoman umum Ada 3 langkah untuk menuju diagnosis epilepsi: 1. Langkah pertama: memastikan apakah kejadian yang bersifat paroksismal merupakan bangkitan epilepsi. 2. Langkah kedua: bangkitan epilepsi (+) tentukan bangkitan tersebut termasuk tipe bangkitan yang mana (klasifikasi ILAE 1981) 3. Langkah ketiga: tentukan etiologi, tentukan sindrom epilepsi apa yang ditunjukkan oleh bangkitan tadi atau penyakit epilepsi apa yang diderita oleh pasien (klasifikasi ILAE 1989).

Diagnosis epilepsi ditegakkan atas dasar adanya bangkitan epilepsi berulang (minimum 2 kali) tanpa provokasi, dengan atau tanpa adanya gambaran epileptiform pada EEG.

Urutan pemeriksaan menuju diagnosis:

Langkah pertama: Melalui anamnesis Mencakup auto- dan allo-anamnesis pada orang tua atau saksi mata a. Gejala sebelum, selama dan pasca bangkitan Keadaan penyandang saat bangkitan: Duduk/berdiri/berbaring/tidur/berkemih Gejala awitan: Aura, gerakan/sensasi awal Apa yang tampak selama bangkitan: Gerakan tonik/klonik, vokalisasi, otomatisme, inkontinensia, lidah tergigit, pucat, berkeringat, deviasi mata

Keadaan setelah kejadian: Bingung, terjaga, nyeri kepala, tidur, gaduh gelisah, Todds paresis Faktor penceturs: Alkohol, kurang tidur, hormonal Apakah terdapat lebih dari satu pola bangkitan atau terdapat pola bangkitan

Urutan pemeriksaan menuju diagnosis:

Langkah pertama: Melalui anamnesis b. Ada/tidaknya penyakit lain yang diderita sekarang maupun riwayat penyakit neurologik dan psikiatrik maupun sistemik yang mungkin menjadi penyebab. Usia awitan, durasi, frekwensi bangkitan, interval terpanjang antar bangkitan Riwayat terapi sebelumnya dan respons terhadap terapi Riwayat epilepsi dalam keluarga Riwayat keluarga dengan penyakit neurologik , psikiatrik atau sistemik lain Riwayat pada saat dalam kandungan, kelahiran dan perkembangan bayi/anak Riwayat bangkitan neonatal/kejang demam Riwayat trauma kepala, infeksi SSP, dll

c. d. e. f. g. h. i.

Urutan pemeriksaan menuju diagnosis:

Langkah kedua: Menentukan jenis bangkitan Dilakukan dengan memperhatikan klasifikasi ILAE 1981

Langkah ketiga: Menentukan etiologi, sindrom epilepsi atau penyakit epilepsi apa yang diderita pasien Dilakukan dengan memperhatikan klasifikasi ILAE 1989

Pemeriksaan fisik umum dan neurologik

Pemeriksaan fisik umum Mengamati adanya tanda-tanda dari gangguan yang berhubungan dengan epilepsi:

Trauma kepala, infeksi telinga, atau sinus, gangguan kongenital, kecanduan alkohol atau obat terlarang, kelainan pada kulit (neurofakomatosis), kanker, dan defisit neurologik fokal atau difus.

Pemeriksaan neurologik

Beberapa menit atau jam setelah bangkitan Todds paresis, transient aphasic symptoms Beberapa waktu setelah bangkitan mendeteksi tanda-tanda disfungsi sistem saraf permanen atau peningkatan TIK

Pemeriksaan Penunjang

Dilakukan sesuai indikasi dan apabila keadaan memungkinkan, mencakup: Pemeriksaan electro-encephalography(EEG) Pemeriksaan pencitraan otak (brain imaging) Pemeriksaan laboratorium

DIAGNOSIS BANDING Adapun diagnosis banding epilepsi adalah sbb: Sinkop Bangkitan iskemik sepintas Vertigo Transient global amnesia Narkolepsi dan berbagai gangguan tidur Psikogenik Tics dan gerakan involunter Bangkitan panic Gejala-gejala visual Drug induced flash back Drop attacks Cataplexy

TABEL 2. CONTOH

BEBERAPA SINDROM EPILEPSI

TABEL 3. LANJUTAN

SKEMA 1. DIAGNOSIS

BANDING EPILEPSI