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rbol Genealgico de la Reina Victoria

La hemofilia, una enfermedad de reyes. La hemofilia es una enfermedad gentica que causa dificultades en la coagulacin sangunea. Para un hemoflico, una hemorragia pequea, por una herida no muy importante que para una persona no enferma sera insignificante, puede ser un problema. Una hemorragia algo ms grave puede ser mortal. La hemofilia se debe a alteraciones en alguno de los compuestos que intervienen en el proceso de coagulacin sangunea. Estos compuestos se denominan factores de coagulacin, y son doce. La ausencia de uno de estos factores, o bien su presencia pero con cambios en su estructura o composicin, provoca que no se pueda producir la coagulacin sangunea con normalidad. Hay tres tipos de hemofilia que son los ms comunes. En la hemofilia A, falta el factor coagulante VIII; en la hemofilia B, el factor ausente es el IX, y en la hemofilia C el factor XI. Un hemoflico que padezca hemofilia A, B o C sangra ms tiempo del habitual cuando tiene una herida, interna o externa. Esto no quiere decir que sangre ms deprisa. Para que su proceso de coagulacin sea normal y se detenga la hemorragia, es preciso administrar el factor de coagulacin ausente. La herencia de la hemofilia se produce de forma similar a la del daltonismo. Se transmite por un gen presente en el cromosoma X que no tiene un alelo equivalente en el cromosoma Y. Por tanto, las mujeres son portadoras y los hombres padecen la enfermedad. En la mujer, la enfermedad es muy poco habitual. Adems, las mujeres hemoflicas (con genes de la hemofilia en los dos cromosomas X) suelen fallecer antes de llegar a la edad reproductora. La denominacin de enfermedad de reyes se debe a que el caso ms famoso de mujer portadora de la hemofilia fue la reina Victoria de Inglaterra. Entre sus hijos hubo un varn hemoflico y dos mujeres portadoras. La enfermedad se transmiti, a travs de los matrimonios entre los descendientes, a diversas casas reales europeas, entre ellas la espaola. En todas estas familias reales ha habido hombres afectados de hemofilia, incluyendo algunos que murieron por hemorragias, o alguna mujer portadora. La transmisin de la enfermedad se puede observar fcilmente en el rbol genealgico de los descendientes de la reina.