BAB I PENDAHULUAN

Leukemia merupakan keganasan yang paling sering terjadi pada anak – anak, yaitu sekitar 40% dari seluruh penyakit keganasan pada anak – anak yang berusia dibawah 15 tahun. Secara genetik terjadi abnormalitas pada sel – sel hematopoietik yang menyebabkan peningkatan proliferasi yang tidak terkontrol dan penurunan apoptosis sel darah sehingga pertumbuhan sel yang melebihi biasanya namun bentuk dan fungsinya menjadi tidak normal dan menimbulkan gejala – gejala leukemia. Akibatnya pada sumsum tulang dapat terjadi gangguan bahkan kegagalan fungsi. Leukemia dibagi menjadi Leukemia Limfoblastik Akut dan Kronis, Leukemia Mieloblastik Akut dan Kronis.1,3 Leukemia akut biasanya merupakan penyakit yang bersifat agresif dengan transformasi ganas yang menyebabkan terjadinya akumulasi progenitor hemopoietik sumsum tulang dini (sel blas). Kegagalan sumsum tulang seperti anemia, neutropenia dan trombositopenia adalah akibat dari akumulasi leukosit ganas dalam sumsum tulang walaupun dapat juga terjadi infiltrasi melalui darah menuju ke jaringan pada organ seperti hepar, lien, kelenjar getah bening, meninges, otak, kulit atau testis. Apabila tidak diobati penyakit ini biasanya cepat bersifat fatal, namun lebih mudah diobati dibandingkan dengan leukemia kronik yang progresinya lebih lambat namun lebih sulit diobati.5 Saat ini dengan metode diagnosis yang lebih tepat, terapi yang efektif dan perawatan suportif yang lebih baik, prognosis dari anak – anak dengan leukemia telah meningkat secara bermakna. Kini lebih dari dua per tiga pasien dengan Leukemia Limfoblasik Akut yang diberi pengobatan akan bebas gejala selama 5 tahun atau lebih, bahkan pada kebanyakan kasus, pasien – pasien tersebut akan sembuh.2 Karena kemudahan dalam memperoleh sampel limfoblas melalui sumsum tulang dan darah, pengetahuan mengenai prinsip biologi sel tumor banyak berasal dari penelitian terhadap leukemia pada manusia. Selain itu, informasi uji klinis dari pengobatan leukemia telah memberikan kontribusi terhadap kemajuan dasar pengobatan dari segala jenis kanker. Penemuan terbaru sitogenetik dan biologi molekuler pada leukemia telah memicu penelitian yang serupa pada jenis keganasan lainnya.2

2.3 : 1. dapat menimbulkan komplikasi berupa sepsis. gangguan pembekuan darah atau akibat kemoterapi. Leukemia Myeloid Akut M0 : Diferensiasi minimal dari myeloid M1 : Myeloblas berdiferensiasi buruk tanpa maturasi. anak inti banyak. memiliki prognosis yang sulit ditentukan. . Oleh karena itu. ditandai oleh adanya akumulasi proliferasi leukosit dan sel abnormal dalam sumsum tulang dan darah. dapat ditemukan Auer rods M2 : Diferensiasi myeloblas dengan maturasi. sedangkan kongenital bila leukemia terdiagnosa selama 4 minggu pertama setelah kelahiran. kromatin lebih kasar. 2. lebih banyak ditemukan Auer rods M3 : Sel promyelositik dengan hipergranuler dan penuh dengan Auer rods II. anak inti tidak tampak dengan kromatin homogen L2 : Limfoblas lebih besar dengan sitoplasma lebih luas. kromatin berbercak. FAB mengklasifikasikan leukemia akut berdasarkan morfologinya sebagai berikut1.BAB II PEMBAHASAN I. disebabkan oleh beberapa faktor resiko selama kehamilan dan pasca natal seperti kecacatan genetik. DEFINISI Leukemia adalah suatu penyakit keganasan sel darah putih yang berasal dari sumsum tulang.3 KLASIFIKASI Secara umum pembagian leukemia adalah akut.7 Pada anak – anak leukemia akut lebih sering terjadi dibandingkan kronik dimana hanya sekitar 2%. radiasi. namun saat ini akut dan kronis dibedakan berdasarkan jenis selnya dimana sel imatur ganas yang berproliferasi mengarah pada leukemia akut dan bila terdapat lebih banyak sel matur maka diklasifikasikan leukemia kronik. Leukemia Limfoblastik Akut L1 : sel – sel limfoblas kecil dengan sitoplasma sempit. kronik dan kongenital. sitoplasma basofilik dan bervakuol.1. satu atau lebih anak inti L3 : Limfoblas besar. Leukemia akut dan kronik pada awalnya dibedakan berdasarkan lama sakitnya selama pemberian kemoterapi yang efektif. infeksi dan paparan lainnya.

Pada beberapa negara berkembang terdapat hubungan antara anak yang terkena leukemia dengan infeksi virus Epstein-Barr dimana terjadi mutasi dari sel progenitor limfoid. dan Leukemia Myeloid Kronik dimana berkisar 1 – 2% dari leukemia pada anak – anak.M4 : M5 : M6 : M7 : Myelomonoblastik Monoblastik Eritroleukemik atau eritroblastik Megakaryoblastik Berdasarkan antibody monoclonal yang dapat mengenali antigen pada limfoid.1. sel pre-B dan sel pre-B muda. lingkungan dan keadaan imunodefisiensi. transisional pre-B. dihasilkan klasifikasi imunofenotip dari LLA yaitu sel T. Philadelphia negative Leukemia mieloid kronik juvenilis Leukemia neutrofilik kronis Leukemia eosinofilik Leukemia mielomonositik kronik III. Klasifikasi Leukemia Myeloid Kronik5 : 1.3 Leukemia kronik sangat jarang terjadi pada anak – anak.2. Philadelphia positif Leukemia mieloid kronik. obat terlarang maupun paparan kimiawi lainnya. sel B. Anak – anak dengan cacat genetik seperti sindrom Down dan keadaan ketidakstabilan kromosom lebih beresiko menderita leukemia. 6. namun terdapat beberapa faktor predisposisi yang diduga berkaitan dengan leukemia pada anak termasuk genetik. yang insidensinya pada orang dewasa berusia 60 – 80 tahun. Paparan radiasi X-ray pada janin maupun anak menunjukkan peningkatan insidensi LLA meskipun kasusnya sangat sedikit. meskipun begitu leukemia kronik dibagi menjadi Leukemia Limfositik Kronik. ETIOLOGI Pada umumnya penyebab leukemia tidak dapat diketahui secara pasti.6 . Klasifikasi ini berguna untuk menentukan leukemia sesuai tahap maturasi normal. Leukemia mieloid kronik. 4.3. 2. 5.1. Resiko memiliki keturunan leukemia pada ibu hamil ditentukan dari pola hidupnya selama hamil seperti mengkonsumsi alkohol. 3.

atau pada sel induk yang dijuruskan untuk granulositopoisis atau monositopoisis. namun pada penelitian ditemukan bahwa penyebab (agent) nya dapat melakukan modifikasi nukelus DNA dan kemampuan ini meningkat bila terdapat kelainan genetic tertentu seperti translokasi. terutama sekitar usia 5 tahun dan lebih sering terjadi pada anak laki – laki daripada anak perempuan.6 V.1 MANIFESTASI KLINIS 1. Umumnya leukemia pada anak – anak dengan keadaan kromosom yang abnormal. Meskipun etiologinya belum diketahui. prevalensi menurun ketika berusia lebih dari 10 tahun. tidak spesifik dan singkat bahkan terkadang ada yang bersifat asimtomatik dan terdeteksi ketika melakukan pemeriksaan rutin.3 Transformasi sel pada LMA dapat terjadi pada berbagai jalur perkembangan sel induk sehingga ekspresinya berupa perkembangan gugus sel tertentu dengan akibat dapat terjadi berbagai jenis sel leukemia. Leukemia akut dimulai dari sel tunggal yang berproliferasi secara klonal sampai mencapai jumlah sel yang dapat terdeteksi. . dapat dijumpai pada hampir semua penderita LLA.3 Abnormalitas kromosom yang berkaitan dengan jumlah kromosom. maka dapat disimpulkan pada anak lebih sering terjadi leukemia akut yaitu 97% dari seluruh leukemia pada anak dimana leukemia kronik hanya 3%. LLA adalah bentuk leukemia yang paling lazim dijumpai pada anak yaitu sekitar 85% dari seluruh leukemia pada anak. Sedangkan AML hanya 17%. 85% berasal dari progenitor sel B. Dari semua kasus LLA. kelainan sitogenetik dan morfologi. amplifikasi dan mutasi onkogen seluler sehingga terbentuklah gugus (clone) yang abnormal.IV. EPIDEMIOLOGI Insidensi puncak leukemia pada anak adalah ketika berusia 2 – 6 tahun.1.3. sedangkan sekitar 1% berasal dari sel B. yang menunjukkan prognosis dari pasien. kelainan proliferasi. translokasi atau delesi. Misalnya transformasi leukemia terjadi pada sel induk pluripotent yang akan mengenai eritrosit dan trombosit. 15% berasal dari progenitor sel T. kegagalan diferensiasi petanda sel dan perbedaan biokimiawi terhadap sel normal. Leukemia Limfoblastik Akut Secara klinis presentasi dar LLA sangat bervariasi. Pada anak kembar. Kebanyakan pasien mendapati keluhan seperti VI. PATOGENESIS Kelainan yang menjadi ciri khas sel leukemia adalah asal mula gugus selnya (clonal). bila salah satu anak menderita leukemia maka resiko dari kembarannya jauh lebih besar daripada anak pada umumnya yaitu lebih dari 70% bila anak yang pertama terdiagnosa kurang dari 1 tahun dan merupakan kembar monokorionik.5.

1. Tanda lainnya akibat infiltrasi leukosit ke organ lain berupa pembesaran kelenjar saliva. Anemia : pucat.5 3. biasanya terjadi pada remaja dengan LLA tipe sel T.4. Keluhan lain berupa manifestasi dari infiltrasi leukosit ke organ berupa nyeri pada tulang yang hebat. Leukemia Mieloid Akut Timbulnya gejala dan tanda pada LMA adalah sama seperti pada ALL yaitu karena penumpukan sumsum tulang akan sel – sel ganas yang menyebabkan kegagalan sumsum tulang. fase akselerasi. Selain itu juga disertai keluhan karena kegagalan sumsum tulang seperti : a. pasien sering asimtomatik dengan splenomegali masif pada pemeriksaan rutin anak sehat. limfadenopati. petekie.6. Trombositopenia : memar spontan. anoreksia. Gangguan pernafasan dapat disebabkan karena anemia ataupun terdapat massa di mediastinum anterior berupa pembesaran thymus. Fase kronis dapat berlangsung selama bertahun – tahun. Keluhan nyeri tulang dan sendi dapat ditemukan adanya pembengkakan sendi dan efusi terutama pada ekstremitas bawah. gusi berdarah dan menoragia.4.1. muntah. meskipun ada dapat berupa papil edema. Terdapat beberapa gejala pada LMA yang tidak muncul pada LLA yaitu nodul subkutan. dyspnea b. purpura. pada ginjal menyebabkan renal insufisiensi yang ditandai dengan nefromegali. berat badan menurun.7 2. Pada inspeksi pasien akan tampak pucat dan lesu. Leukemia Mieloid Kronik Meskipun insidensi tertinggi terjadi pada orang dewasa. perdarahan retina. dapat juga ditemukan tumor local atau kloroma. perdarahan pada mukosa. dan krisis blas. bersifat intermiten. nyeri abdomen dan sindrom meningeal (sakit kepala. Tetapi dapat juga terjadi gejala seperti demam. arthralgia. namun LMK dapat juga terjadi pada anak – anak dan neonatus.2. penglihatan kabur dan diplopia). mual. hipertrofi gusi karena infiltrasi leukosit dan pada LMA dapat terjadi disseminated intravascular coagulation (DIC) dengan perdarahan yang serius. pembesaran testis.demam selama 3 – 4 minggu sebelum terdiagnosa. perdarahan kulit dapat pula berupa purpura ataupun ekimosis. Etiologi dan faktor predisposisi tidak diketahui. . Ada 3 fase LMK : fase kronis. kelumpuhan saraf kranial. pasien LMA akan mempunyai gejala – gejala yang ditemukan pada kegagalan sumsum tulang ALL juga.5 Pada umumnya pemeriksaan fisik dijumpai adanya memar. Keterlibatan leukemia terhadap susunan saraf pusat jarang terjadi. ISPA dan infeksi lainnya c. Neutropenia : malaise. keringat malam. nyeri abdomen atau nyeri tulang dan hepatomegali. limfadenopati dan hepatosplenomegali. letargi. paraplegia dan paraparese. Maka dari itu.

tetapi dapat juga terjadi transformasi limfoblas.5 VII. 2. dapat pula terjadi trombositopenia dan neutropenia.4. Pada LMK yang jarang ditemukan sel blas. namun pada LMK trombosit cenderung meningkat meskipun bisa normal atau menurun. PEMERIKSAAN PENUNJANG4. Pemeriksaan sumsum tulang Diagnosis pasti leukemia ditegakkan melalui aspirasi sumsum tulang yang akan memperlihatkan keadaan yang hiperseluler dengan sel blas leukemik lebih dari 30%.000/mm3. Pemeriksaan sediaan apus darah tepi Anemia normositik normokrom umumnya terjadi pada kasus leukemia dimana terjadi penurunan jumlah ertirosit yang dibentuk tanpa disertai adanya kelainan struktur atau komponennya. Pemeriksaan hematologis Pada leukemia hasil pemeriksaan didapatkan anemia. pada AML tanpa DIC biasanya dapat sampai diatas 100. Biasanya jumlah leukosit berkisar antara 10. .1.000 – 50.000/mm3 pada LLA dan CML. Untuk mengetahui keadaan DIC pada kasus AML juga perlu dilakukan tes waktu perdarahan dan waktu pembekuan. mengalami leukemia yang nyata dimana secara morfologis ditemukan mieloblas namun dapat juga terjadi transformasi limfoblas. Khusus pada LMK didapatkan jumlah basophil yang meningkat dan sel blas tidak banyak dijumpai. Hasil pemeriksaan SADT menunjukkan ditemukannya sel blas dengan jumlah yang bervariasi. yang nantinya akan masuk ke fase akselerasi dan fase blas.5 Untuk membantu menegakkan diagnosa leukemia serta menentukan sudah sejauh mana progresivitas atau perjalanan dari penyakitnya. biasanya pasien akan meninggal pada usia 3 – 4 tahun setelah onset.hiperproliferasi elemen myeloid matur. hasil pemeriksaan sumsum tulang akan menunjukkan hiperseluler dengan maturasi mieloid yang normal. 3. Saat dimulai fase blas. Jumlah leukosit adalah hasil yang paling bermakna pada leukemia dimana terjadi peningkatan massif hingga lebih dari 200. diperlukan beberapa pemeriksaan seperti : 1.000/mm3 pada keadaan tertentu seperti LMA yang telah mengalami DIC dan leukostasis. namun ketika masuk fase krisis blas secara morfologis ditemukan mieloblas meningkat. jumlah darah meningkat tajam dan tidak terkontrol dengan obat lagi.

massa mediastinum serta jumlah sel blas total >1000/mm3 setelah 1 minggu terapi. Untuk diagnosis pasti harus dilakukan aspirasi sumsum tulang. Anemia dan trombositopenia sering tampak pada sebagian besar pasien. jumlah leukosit > 50. Analisis sitogenetik darah Pada kira – kira 90% kasus. hiperkalsemia. Pungsi lumbal Cairan serebrospinal juga perlu diperiksa karena sistem saraf pusat merupakan tempat persembunyian penyakit ekstramedular. Sel leukemia sering tidak tampak pada darah perifer dalam pemeriksaan laboratorium rutin. dan dapat dilengkapi dengan pemeriksaan pemeriksaan penunjang yang telah disebutkan sebelumnya. sel leukemia tersebut sering dilaporkan sebagai limfosit atipikal.22) klasik. Hasilnya dapat menunjukkan bahwa tekanan cairan spinal meningkat dan mengandung sel leukemia. tanda sitogenik yang khas pada leukemia myeloid kronik yang terlihat adalah kromosom Philadelphia. 7. Ini menunjukkan derajat yang berat dan memerlukan terapi SSP dan sistemik. 6. 5.3 . Pemeriksaan LCS dapat menentukan derajat LLA. pemeriksaan fisik dan pemeriksaan darah lengkap dapat dipakai untuk menegakkan diagnosis leukemia. Dengan ditemukannya leukemia SSP.4.1. 8. Bila hasil analisis darah perifer mengarah kepada leukemia. Fungsi hati dan ginjal Uji fungsi hati dan ginjal dilakukan sebagai dasar sebelum memulai pengobatan. Radiologis Pemeriksaan sinar X mungkin diperlukan untuk memperlihatkan adanya lesi osteolitik dan massa di mediastinum anterior yang disebabkan pembesaran thymus dan/atau kelenjar getah bening mediastinum yang khas untuk LLA-T. Keadaaan hiperurisemia dapat mengarah kepada gagal ginjal akut. dan lebih jarang. VIII. DIAGNOSIS Anamnesis. Bila ditemukan peningkatan limfoblas pada LCS maka disebut leukemia meningeal. maka pemeriksaan sumsum tulang harus dilakukan dengan tepat untuk menetapkan diagnosis. Pemeriksaan sitogenetik untuk leukemia akut bertujuan untuk menentukan klasifikasi leukemia. meskipun terlihat. Pemeriksaan biokimia darah Hasilnya dapat memperlihatkan adanya kadar asam urat dan laktat dehydrogenase serum yang meningkat. maka pasien disebut LLA dengan resiko tinggi.000/mm3. Kromosom ini berkaitan dengan t(9.

000/mm3 namun bukan sel limfosit leukemik. Pemeriksaan sumsum tulang tidak menunjukkan leukemia tetapi ada perubahan morfologis yang jelas.1. penyakit kolagen vaskuler. DIAGNOSIS BANDING Gejala klinis dan pemeriksaan fisik pada awal manifestasi leukemia sangat tidak spesifik dan tidak khas sehingga banyak penyakit lain yang dapat dipikirkan sebelum melakukan pemeriksaan penunjang dan menegakkan diagnosis leukemia. Penyebab . rhabdomyosarkoma. Sel – sel pada keganasan – keganasan ini biasanya berkelompok dan tumor primer dapat ditemukan. Membedakannya yaitu dengan kehadiran limfosit atipikal dan titer virus yang meningkat. sindrom ini disebut reaksi leukemoid. Onset akut dari petekie. Biopsi atau aspirasi sumsum tulang akan menegakkan diagnosis. biasanya hiperseluler. Gangguan mieloproliferatif juga menjadi diagnosis banding pada bayi sindrom Down dengan leukositosis dan left shift.1. LMA. dan tidak ada lesi osteolitik seperti pada leukemia. yaitu kekurangan produksi sel darah yang normal sehingga terjadi anemia refrakter.3 IX. begitu pula dengan pertussis dan parapertusis dimana terjadi peningkatan leukosit hingga 50. namun pada anemia aplastic hepatosplenomegali dan limfadenopati tidak ditemukan.2 Penyakit keganasan lain yang bermetastasis menyerang sumsum tulang dan menyebabkan kegagalan sumsum tulang antara lain neuroblastoma. Kondisi ini sering mengarah pada sindrom mielodiplastik dan mempunyai klasifikasi FAB sendiri.2 Infeksi virus pada anak – anak seringkali membuat diagnose leukemia sulit ditegakkan terutama infeksi yang berkaitan dengan trombositopenia atau anemia hemolitik. retinoblastoma dan Ewing sarcoma. ekimosis dan perdarahan dapat mengarah pada idiopatik trombositopenia dengan trombosit yang berukuran besar tanpa ada tanda – tanda anemia. LMK dan myelodisplasia.000 – 100. neutropenia dan trombositopenia. Pada pemeriksaan sumsum tulang secara khas menunjukkan hyperplasia myeloid dengan maturasi normal. atau osteomyelitis.1.2 Leukemia pada anak sendiri harus dibedakan antara LLA. Demam dan pembengkakan sendi dapat menyerupai penyakit rheumatologi seperti juvenile rheumatoid arthritis dan demam rematik.000/mm3. Demam dengan onset akut dan limfadenopati pada mononucleosis sangat perlu dicurigai.2 Leukositosis akibat respons terhadap infeksi dapat menjadi berlebihan hingga mencapai diatas 50.Diagnosis LMA dapat diawali sebagai prolonged preleukemia.2 Baik pada leukemia atau anemia aplastic keduanya memiliki gambaran pansitopenia dan komplikasinya sama – sama kegagalan sumsum tulang. kadang hiposeluler yang akan menjadi leukemia akut. Jika leukosit bukan merupakan sel blas yang maligna. sering terdapat peningkatan myeloid imatur atau prekursor limfoid di dalam darah perifer.

Terapi LLA dengan 3 macam obat : vinkristin setiap minggu.3 Pada rumatan pasien diberikan merkaptopurin per hari dan metotreksat per minggu secara parenteral selama 2 sampai 2. prednisone) dan L-asparginase. Injeksi intratekal metotreksat sering dikombinasi dengan infus berulang metotreksat dosis sedang (500mg/m2) atau dosis tinggi (3-5 g/mm2). selain itu juga dilakukan pada pasien yang ditemukan sel leukemia pada pemeriksaan lumbal pungsi.1. Pasien dengan resiko tinggi juga diberikan daunomycin setiap minggu.2 Transplantasi sumsum tulang menjadi pengobatan leukemia yang paling efektif. vaskulitis.1. Diberikan kemoterapi injeksi metotreksat intratekal pada lumbal pungsi dan kemoterapi sistemik. Rumatan Pada fase induksi remisi. kortikosteroid (dexamethasone. Beberapa pendapat mengatakan lebih efektif dilakukan transplantasi pada remisi pertama tetapi masih diperdebatkan.3 Terapi LMA menggunakan obat cytosine arabinoside (ara-C) 100 – 200 mg/m2/hari IV selama 7 hari dan daunorubicin 45 mg/m2/hari selama 3 hari. tujuannya ialah untuk eradikasi sel leukemik dari sumsum tulang untuk mencapai remisi komplit yaitu saat sel leukemia tidak lagi tampak secara morfologis. trombosit > 100. Pada pasien dengan tanda klinis leukemia SSP perlu pengobatan dengan radiasi otak dan medula spinalis.000/mm3. Fase remisi induksi 2. terutama pada kasus leukemia relaps yang tidak berespons dengan pengobatan konvensional.1. Fase intensif 3.lain reaksi leukemoid adalah penyakit granulomatosa.2 Fase intensif dilakukan setelah mencapai remisi komplit dimana sel blas < 5% pada pemeriksaan sumsum tulang.1. hemolysis berat.5 tahun.2 Terapi SSP bertujuan untuk mencegah relaps karena seringnya relaps leukemia terjadi di saraf pusat. Pada . Hb > 12 g/dl tanpa transfusi. Meskipun sangat efektif perlu diwaspadai reaksi graft-versus-host atau bahkan graft-versus-leukemia. PENATALAKSANAAN Terapi leukemia limfositik akut dibagi menjadi beberapa fase3. obat – obatan dan adanya tumor yang metastasis ke sumsum tulang.4 X. Tujuan pada fase ini ialah menghancurkan sisa limfoblas dengan cepat sebelum timbul resisten hingga pasien mencapai kondisi sembuh. Terapi susunan saraf pusat 4. diantaranya ialah : 1. Hasilnya 98% penderita akan mengalami remisi komplit. Fase induksi remisi dan intensif dilakukan sampai 4 minggu. leukosit >3000/mm3 dan pemeriksaan LCS normal.

1.3 Pada LMK imatinib mesylate dilaporkan efektif digunakan pada 70% pasien dewasa. antara lain3 : .1 Hiperleukositosis merupakan keadaan dimana jumlah leukosit darah tepi lebih dari 100. hyperkalemia dan hiperfosfatemia yang dapat menjadi nefropati. Pengobatan sistemik maupun sistem saraf pusat dapat menyebabkan leukoensefalopati.2 Selain pengobatan kuratif. Trombositopenia akibat leukemia atau terapinya akan bermanifestasi sebagai perdarahan pada kulit dan mukosa. Pada LMA tipe M3 pengobatan dengan asam retinoat yang dikombinasikan dengan antracycline dilaporkan sangat responsive sehingga tidak diperlukan transplantasi sumsum tulang pada remisi pertama. alkalinisasi dan allopurinol untuk mencegah hiperuisemia akibat kemoterapi yang dapat membahayakan ginjal. Tindakan antisipasi dimulai saat jumlah leukosit 50. juga diperlukan pengobatan suportif seperti hidrasi.000/mm3. transplantasi sumsum tulang adalah satu – satunya pengobatan yang dapat meradikasi sel leukemia. Antibiotik dapat diberikan bila terdapat infeksi.LMA jarang diberikan terapi SSP karena jarang relaps pada saraf pusat. Gangguan koagulasi yang lebih jauh menimbulkan disseminated intravascular coagulopathy. kejang maupun gangguan intelektual pada beberapa anak. Ini ditemukan pada 9 – 13% dari LLA. Untuk mengatasinya diperlukan tindakan yang segera (emergency oncology) karena komplikasinya yang mengancam jiwa. sedangkan pada anak digunakan hydroxyurea yang dapat menurunkan leukosit secara bertahap sementara menunggu respons imatinib. 5 – 22% dari LMA dan pada hampir semua anak dengan LMK fase kronik.1. atau gagal ginjal juga bisa karena infiltrasi langsung dari leukemia.1 XI. mikroangiopati.000/mm3 dengan peningkatan dosis kemoterapi yang perlahan dan pemberian hidroksiurea pada LMA dan dexamethasone pada LLA. Mengingat bahaya dari krisis blas. Myelosupresif dan imunosupresif yang disebabkan baik oleh penyakit maupun kemoterapinya menyebabkan anak – anak rentan terhadap infeksi hingga sepsis. Kemoterapi juga sering menyebabkan mielosupresi sehingga kadang transfuse eritrosit dan trombosit juga diperlukan. sel yang lisis dalam jumlah besar akan menyebabkan hiperurisemia. KOMPLIKASI Pada anak – anak dengan leukemia yang mendapatkan kemoterapi. namun profilaksis harus diberikan untuk mencegah infeksi sekunder khususnya pneumonia hingga beberapa bulan setelah pengobatan selesai.

Faktor prognostic yang memperburuk prognosis pada LMA ialah jumlah leukosit yang tinggi. Hiperkalemia > 7.3 . Oksigen adekuat dan koreksi jumlah trombosit serta faktor pembekuan juga perlu dilakukan. Leukostasis di otak menunjukkan tanda neurologis mulai dari pusing hingga peningkatan tekanan intracranial. Ini dapat terjadi dari lisis sel tumor atau oliguria dari hiperurisemia yang berdampak aritmia jantung sehingga perlu pemeriksaan EKG.1. Leukostasis di paru menimbulkan dyspnea. Sindroma lisis tumor lebih sering terjadi pada LLA. dapat diberikan insulin dan glukosa sebagai bahan pengikat fosfat. Prognosis LLA semakin baik bila responsive terhadap pengobatan dimana dalam pengobatan 1 minggu sel blas sudah tidak tampak pada darah tepid an sumsum tulang. alkalinisasi urin dengan natrium bikarbonat dan hidrasi yang cukup. Natrium bikarbonat dihentikan bila pH urin > 7. hipoksia dan gagal nafas.3 2.5 mEq/L harus diatasi segera dengan kayesalate (1 g/kg dicampur 50% sorbitol. adanya koagulopati.5 karena bila berlebihan justru menciptakan suasana basa yang memudahkan pengendapan kalsium fosfat sehingga terjadi hipokalsemia. Sementara hiperfosfatemia terus terjadi selama lisis dari sel tumor. Sindroma leukostasis Penggumpalan sel blas pada arteri kecil yang membentuk agregat/trombi terutama pada otak dan paru – paru. induksi remisi yang lambat. perlu pemberian allopurinol. PROGNOSIS Penderita leukemia digolongkan menjadi resiko tinggi dan biasa berdasarkan faktor prognostic yang telah ditetapkan.Faktor lain yang mempengaruhi peningkatan prognosis LLA adalah jumlah leukosit awal < 50. leukemia sel pre-B. azotemia dan hipokalsemia yang tidak bisa diekskresi ginjal menimbulkan manifestasi gangguan metabolic.3 XII.000/mm3. usia < 2 tahun dan > 4 tahun dan leukemia monoblastik. Pemberian leukoferesis dapat menurunkan jumlah leukosit dengan cepat diikuti dengan hidroksiurea (50-100 mg/kgBB). sebanding dengan ukuran splenomegaly. jenis kelamin perempuan dan LLA hyperploid (>50 kromosom). Gagal ginjal dapat terjadi bila asam urat serum lebih dari 20 mg/dl. per oral). Sindroma lisis tumor Akibat lisisnya sel leukemia setelah kemoterapi sehingga terjadi hiperurisemia. lebih sering pada LMA karena ukuran mieloblas lebih besar dari limfoblas dan sifatnya yang lebih kaku.2. usia diantara 1 – 15 tahun. hiperfosfatemia.

Komplikasi yang timbul dapat akibat dari penyakitnya atau terapinya. dan pemeriksaan sitogenetik. Transplantasi sumsum tulang bisa dilakukan bila relaps gagal dengan terapi konvensional. jumlah leukosit awal. Leukemia pada anak 97% adalah akut dimana 85% ialah LLA dan 17% LMA. Diagnosis pasti leukemia ditegakkan melalui aspirasi sumsum tulang yang akan memperlihatkan keadaan yang hiperseluler dengan sel blas leukemik lebih dari 30%. Perlu juga disingkirkan penyebab demam dan kegagalan sumsum tulang. Faktor tersebut akan mencetuskan modifikasi nucleus DNA sehingga terbentuk clone yang abnormal dan terjadi kelainan proliferasi. sumsum tulang dan LCS. sitogenetik. Leukemia perlu dibedakan dengan reaksi leukemoid dimana hanya terjadi peningkatan leukosit tanpa ada perubahan morfologi. sementara leukemia kronik hanya 2% pada anak. Penyebabnya tidak diketahui secara pasti namun faktor resiko seperti genetic. Gejala sering tidak spesifik dan hanya berupa demam. perkembangan dan psikososial dari pasien. usia dan jenis kelamin. morfologi dan diferensiasi. tampak sel leukemia pada darah tepi. radiasi.BAB III KESIMPULAN DAN SARAN KESIMPULAN Leukemia adalah suatu penyakit keganasan sel darah putih yang berasal dari sumsum tulang yang ditandai dengan akumulasi proliferasi leukosit dan sel abnormal dalam sumsum tulang dan darah. Prognosis dari pasien leukemia tergantung dari respon terapi awal. lingkungan. SARAN Pasien yang terdiagnosa leukemia disarankan untuk melakukan pengobatan secepatnya karena ini menentukan prognosis dari pasien dan juga dianjurkan untuk melakukan terapi sesuai jadwal karena membutuhkan waktu yang lama. . Perlu disampaikan bahwa pengobatan dalam jangka waktu lama membutuhkan dukungan dari keluarga dan kesabaran dari pasien karena dapat mempengaruhi kondisi akademis. Pengobatan dengan kemoterapi bertujuan mengeradikasi sel blas dari darah dan sumsum tulang untuk mencapai remisi. Manifestasi klinis yang timbul berupa akibat dari kegagalan sumsum tulang dan infiltrasi leukosit ke organ sehingga dapat ditemukan organomegali. juga melakukan profilasis terhadap relaps di SSP yang dilanjutkan kemoterapi rumatan selama 2 tahun. infeksi dan keadaan imunosupresi memiliki hubungan dengan angka kesakitan leukemia. Untuk membantu menegakkan diagnosis perlu beberapa pemeriksaan penunjang dengan peningkatan jumlah leukosit.

Moss PAH. Green T. Kedaruratan Onkologi Anak dalam Buku Ajar Hematologi – Onkologi Anak 2010 : 236 – 325 4. Tanz RR. Sutaryo. The Leukemias in Nelson Textbook of Pediatrics 18th Edition : 2116 – 2122 2. Hull D. Leukemia Akut. Franklin W. Windiastuti E. Parmono B. Abdulsalam M. Kliegman MR. Leukemia Akut dalam Dasar – Dasar Pediatri Edisi 3 2008 : 209 – 212 7. Pettit JE. RE Bhermann. HB Jenson. Leukemia in Pediatrics Just the Facts 2005 : 376 – 377 . Leukemia Mieloid Kronik dan Mielodisplasia dalam Kapita Selekta Hematologi Edisi 4 2005 : 150 – 176 6. Schwartz WM. Johnston DI. Leukositosis dalam Pedoman Klinis Pediatri 2005 : 441 – 445 5. Rudolph MA.DAFTAR PUSTAKA 1. Leukemia in Rudolph’s Pediatrics 20th Edition : 1269 – 1278 3. JIE Hoffman. Hoffbrand VA. Ugrasena IDG. CD Rudolph. Leukemia Akut.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful