Manifestasi klinis kelainan jantung kongenital sangat bervariasi, tergantung ma cam kelainannya.

Kelainan yang menyebabkan penurunan aliran darah ke paru atau percampuran darah berkadar tinggi zat asam dengan darah kotor dapat me nimbulkan sianosis, ditandai oleh kebiruan di kulit, kuku jari, bibir, dan lidah. I ni karena tubuh tidak mendapatkan zat asam memadai akibat pengaliran darah kotor ke tubuh. Pernapasan si anak akan lebih cepat dan nafsu makan berkuran g. Daya toleransi gerak yang rendah mungkin ditemukan pada anak yang lebih t ua. Kelainan yang dapat menyebabkan sianosis atau kebiruan adalah penyumba tan katup pulmonal (antara bilik jantung kanan dan pembuluh darah paru) yan g mengurangi aliran darah ke paru, tertutupnya katup pulmonal (pada muara p embuluh darah paru) yang menghambat aliran darah dari bilik jantung kanan k e paru, tetralogi fallot (kelainan yang ditandai oleh bocornya sekat bilik jantung, pembesaran bilik jantung kanan, penyempitan katup pulmonal dan transposisi aorta), serta tertutupnya katup trikuspidal (terletak antara serambi dan bilik jan tung kanan) yang menghambat aliran darah dari serambi ke bilik jantung kanan . Selain itu, gejala kebiruan juga bisa muncul jika terjadi transposisi pembuluh d arah besar, gangguan pertumbuhan ruangan, katup dan pembuluh darah yang b erhubungan dengan sisi jantung kiri, serta kelainan akibat salah bermuaranya k eempat vena paru yang seharusnya ke serambi jantung kiri. Beberapa jenis kelainan jantung kongenital juga dapat menyebabkan gagal jant ung. Kelainan ini menyebabkan terjadinya aliran darah dari sisi jantung kiri ke s isi jantung kanan yang secara progresif meningkatkan beban jantung. Gejala da ri gagal jantung berupa:  berat badan rendah  gangguan pernapasan berulang  takipnea  dll Termasuk dalam kelainan ini adalah bocornya sekat serambi atau bilik jantung, menetapnya saluran penghubung antara aorta dan pembuluh darah paru yang s eharusnya tertutup setelah lahir, gangguan pertumbuhan ruangan, katup dan pe mbuluh darah yang berhubungan dengan sisi jantung kiri, bocornya sekat antar a serambi dan bilik jantung serta kelainan katup jantung, gagalnya pemisahan p embuluh darah besar jantung, serta terputusnya segmen aorta. Penyempitan kat up jantung dan pembuluh darah besar kadang kala hanya menimbulkan gejala r ingan. Gejala gagal jantung baru terlihat jika terjadi peningkatan beban jantung. Derajat PJB yang berat pada umumnya menunjukkan gejala pada umur 6 bulan pertama dan sering juga pada masa neonatus. Beraneka ragam manifestasi klini s dapat ditimbulkan, namun ada empat hal gejala yang paling sering ditemukan pada neonatus dengan PJB, yaitu:

a. Sianosis: adalah manifestasi jelas PJB pada neonatus. Sekali dinyatakan si anosis sentral bukan akibat kelainankelainan paru-paru, serebral atau metaboli k atau kejadiankejadian perinatal, maka perlu segera diperiksa untuk mencari P JBderajat berat walaupun tanpa bising jantung. b. Takipnea: Takipnea adalah tanda yang biasa ditemukan pada bayi dengan shunt kiri-kanan (misal Ventricular Septal Defect atau PatentDuctus Arteriosus) , obstruksi vena Pulmonalis (anomali total aliran vena pulmonalis) dan kelainan lainnya dengan akibat gagal jantung misalnya pada dugaan secara diagnosa kli nik,adanya Aorta koarktasi dimana pulsasi nadi femoralis melemah/tidak terab a c. d. Frekuensi jantung abnormal: takikardia atau bradikardia Bising jantung