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Parálisis oculomotoras en la infancia

4. Parálisis oculomotoras en la infancia
Dr. F. Gómez - Dr. N. García

Los estrabismos paralíticos son desórdenes oculomotores causados por la interrupción de la conducción nerviosa hacia uno o más músculos oculomotores. El déficit motor puede ser: · Total: parálisis. · Parcial: paresias. En los niños, hay que distinguir dos momentos en la aparición de las parálisis (Spielmann):1

2. PERIODO RETINIANO (tras el nacimiento) • De 0 a 6 meses se establecen las uniones binoculares. Es verosímil que ciertas paresias del VI estén en el origen de las esotropías precoces. También pueden regresar y recuperar una simetría optocinética, si la regresión se realiza antes del sexto mes. Con el paso del tiempo, las alteraciones oculomotoras se aproximan cada vez más a las de los síndromes paralíticos adquiridos. Las posibilidades de ruptura con reconstrucción de la visión binocular existen aún hasta los 2 ó 3 años. • Mayores de 3 años. A partir de esta edad lo más frecuente es que se manifieste como un estrabismo paralítico adquirido idéntico al del adulto, pero con posibilidades de neutralización más marcadas. La distinción entre parálisis congénita y adquirida es siempre importante, pues existen dos peligros: considerar como congénita una parálisis adquirida del niño y a la inversa, es decir, considerar como adquirida una parálisis congénita descompensada. En los niños hay que desconfiar siempre ante una parálisis denominada congénita, no hereditaria, sin fenómenos de fibrosis excesivos y con desviaciones secundarias importantes: puede tratarse de una patología adquirida. En el niño, toda parálisis oculomotora persistente que no sea un síndrome de fibrosis debe considerarse como adquirida hasta que no se demuestre lo contrario.

1. PERIODO PRERRETINIANO (antes del nacimiento) La parálisis puede ocurrir: · Durante la embriogénesis: se origina un mal desarrollo del tejido muscular y produce los síndromes de fibrosis. · En el periodo prenatal, en el que los músculos ya están desarrollados. Tienen una actividad permanente bajo el impulso del sistema postural vestibular y toda interrupción de la contracción de un músculo crea una desviación tónica, que se corresponde con la desviación primaria del estrabismo paralítico adquirido. Se sigue igualmente de procesos de fibrosis por contractura y por falta de uso. En ausencia de fijación, no hay desviación secundaria. Incluso si la parálisis se constituye después del nacimiento, la desviación secundaria no es de la intensidad de la que aparece en los estrabismos paralíticos adquiridos. Si existe una zona de ortotropía, la visión binocular parece querer establecerse a toda prisa en esta zona. Quizá sea así porque las anomalías aparecen antes del periodo sensible de desarrollo de la visión binocular.

3. ETIOLOGÍA42 La etiología de las parálisis oculomotoras es muy variada. La podemos agrupar de la siguiente forma, sin hacer referencia a la edad:2
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1. Parálisis oculomotoras congénitas · Trauma obstétrico. · Anomalías musculares (causa más frecuente de congénitas). 2. Parálisis oculomotoras traumáticas · Traumatismos orbitarios. · Traumatismos craneales (lesión directa, hematomas, etc.). 3. Enfermedades infecciosas, generales e intoxicaciones · Enfermedades infecciosas generales (septicemia, tifoidea, etc.). · Procesos virales (herpes zóster, herpes simple, etc.). · Intoxicaciones (arsénico, difteria, tétanos, etc.). · Alteraciones metabólicas (diabetes mellitus, déficit de tiamina). · Hipertensión arterial. 4. Enfermedades del SNC (causa más importante y frecuente, en general) · Hipertensión intracraneal y tumores cerebrales (s.t. afectan al VI par). · Síndromes meníngeos, sobre todo hemorragias meníngeas que afectan esencialmente al VI par. · Enfermedades infecciosas y degenerativas (encefalitis, esclerosis en placas, etc.). 5. Parálisis miógenas (por lesión directa del músculo o de la placa neuromuscular) · Miastenia gravis. · Miopatías (miopatía ocular del Basedow).

· Descartar traumatismo, diabetes, infecciones. · Sujeto de 25 a 40 años con diplopía intermitente; pensar en parálisis congénita desconocida, por descompensación de un tortícolis ocular. · Puede ser el primer signo de un tumor, sobre todo en niños; el VI par es el más afectado. · Esclerosis en placas; hay que tenerlo presente en mujeres jóvenes. · Individuo joven con ptosis; hay que pensar en miastenia gravis. · Origen vascular por aneurisma; en parálisis aisladas del III par se debe realizar arteriografía. · Origen viral si se trata de jóvenes. Parálisis oculomotora sin causa aparente, hay que pensar en: · Sujeto joven: etiología viral. · Persona mayor: origen vascular. Existen multitud de estudios sobre incidencia de cada tipo de parálisis oculomotora y su etiología más frecuente según la edad, tal como muestran las tablas 1, 2, 3 y 4. En 1992, Kodsi4 realizó un estudio de las parálisis oculomotoras en pacientes pediátricos y adultos. En un total de 160 pacientes, vio que existían diferencias estadísticamente significativas en las parálisis del IV y del VI par, y no en las parálisis del III (tabla 3). Como puede apreciarse, existe mucha diferencia entre los diferentes autores. Según Richards,7 las formas congénitas suponen el 2,38% y, de ellas, las parálisis del IV son las más frecuentes (77,45%). Las parálisis adquiridas son mucho más frecuentes y, de ellas, las pediátricas suponen el 8-10%.4,5

4. CLÍNICA 6. La parálisis ocular como fenómeno aparentemente aislado (Hugonnier)2 Hay que prestar atención sobre los siguientes puntos:
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La interrupción de la inervación de un músculo se sigue inmediatamente después de un desequilibrio de todo el aparato estato-cinético.

TABLA 1. CAUSAS HABITUALES DE PARÁLISIS SEGÚN LA EDAD (MEIN Y HARCOURT, 1986)3 Pares III Niños Traumatismos (tb. obstétricos) Indeterminados 23% Adultos <55 años Aneurismas (intracraneales) Traumatismos Adultos >55 años AVC HTA Diabetes Traumatismos

IV

Traumatismos Indeterminados 36% Tumores (astrocitomas) Traumatismos Infecciones (virales, oídos) Indeterminados 27%

Traumatismos

VI

Esclerosis múltiple Tumores Traumatismos

AVC

TABLA 2. DIFERENCIAS ETIOLÓGICAS ENCONTRADAS ENTRE NIÑOS Y ADULTOS (KODSI, 1992)4,37 Etiología Traumatismo Vasculares Idiomáticas Tumorales Aneurismas Niños 42,5% -14,4% 16,9% 45% Adultos 15,4% 16,9% 26,9% 15,2% 1,3% Significación estad. p <0,01 p <0,01 p <0,01 p no significativa p no significativa

TABLA 3. DIFERENCIAS ESTADÍSTICAMENTE SIGNIFICATIVAS ENTRE LAS PARÁLISIS (KODSI)4,37 Pares VI IV III Asociadas Adulto 44% 21% 24% 11% <18 años 55% 12% 22% 11% Significación estad. p <0,01 p <0,01 p no significativa p no significativa

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TABLA 4. INCIDENCIA EN FUNCIÓN DEL TIPO DE PARÁLISIS OCULOMOTORA Autores Rucker5 (1996) Spielmann1 (1990) Kodsi4 (1992) Souza-Dias6 (1996) VI 51,5% IV 8,4% IV 27,4% Otras 12,0%

32,2% 55%

6,1% 11%

25,2% 21,9%

-11,3%

19,2%

62,2%

18,6%

--

Signos clínicos iniciales: · La desviación primaria. La ausencia de impulsos nerviosos entraña una ausencia de contracción muscular, que implica una desviación hacia el lado opuesto a la parálisis. · La desviación secundaria. Aparece fijando el ojo paralizado. El ojo paralizado recibe mayor inervación para alcanzar la posición primaria y, por las leyes de inervación conjugada, también la recibe el ojo sano, por lo que se produce una desviación de mayor cuantía. · Incomitancia. La desviación y la diplopía aumentan en el campo de acción del músculo paralizado. En el campo de acción opuesto, el movimiento puede ser relativamente normal. · Fenómenos subjetivos. En fijación monocular del ojo afecto aparecen fenómenos de desorientación y falsa localización. En las parálisis congénitas, lo más frecuente son los fenómenos de neutralización y existe riesgo de ambliopía.

1. Anamnesis Los pacientes acuden remitidos del servicio de urgencias o de otras especialidades, aunque a veces acuden directamente al oftalmólogo por visión borrosa o diplopía. Debemos realizar un estudio detallado: · Investigación etiológica: antecedentes personales de enfermedades metabólicas, neurológicas, etc. · Conocimiento de tratamiento previo: cirugía, etc. · Forma de inicio y evolución. · Tiempo de evolución, para investigar contracturas y secundarismos. · Estudio de la diplopía. · Presencia de posiciones anómalas de la cabeza. 2. Examen del paciente • Examen oftalmológico general. Agudeza visual, refracción bajo cicloplejía, estudio biomicroscópico, FO. • Existencia de tortícolis. Cuando en una parálisis oculomotora la desviación no es muy grande, el paciente adopta una posición anómala de la cabeza para eliminar la diplopía y la confusión de imágenes. Esto se consigue mirando en la dirección opuesta al campo de acción del músculo afecto, para disminuir la inervación destinada a él y a su yunta (figura 1).

5. DIAGNÓSTICO En las parálisis existen dos factores que precisan estudio: · Los determinantes mecánicos básicos. Son las fuerzas generadas por los músculos y las resistencias ofrecidas al movimiento. · La evaluación sensorial (en las parálisis congénitas).
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mientos de cada ojo aisladamente, en todas las posiciones de la mirada para valorar si existe limitación en alguna dirección. · Ducciones pasivas: Las realiza el oftalmólogo. Se fija el ojo con una pinza y se dirige hacia la posición que se desea explorar. · Maniobra de Scott:8 Si se consigue desplazar el ojo sin dificultad en la dirección en la que se observaba la limitación, es que se trata de una paresia o parálisis de dicho músculo; pero si existe dificultad en el desplazamiento, es que se trata de una contractura o restricción. · Test de fuerzas generadas de Scott:8 Explora las fuerzas que se generan en un músculo frente a un estímulo sacádico. Hay diferencia si la restricción mecánica es aislada o asociada a parálisis-paresia. Ver esquema 1.

FIGURA 1. Tortícolis torsional derecho. La visión de fotos antiguas nos ayuda al diagnóstico y al tiempo de evolución

• Estudio de la motilidad ocular. Lo realizamos mediante: · Estudio de las ducciones: · Ducciones activas: Es el estudio de los movi-

ESQUEMA 1. (PRIETO-SOUZA)6 DESVIACIÓN
OCULAR

Versiones Limitaciones Parálisis, paresias o restricción mecánica Ducciones activas El ojo no va Parálisis o restricción mecánica Ducciones pasivas El ojo no va Restricción mecánica o RM + parálisis o paresia Test de fuerzas generadas Ausencia de fuerza Fuerza disminuida Fuerza normal El ojo va Parálisis El ojo va Paresia Normales Estrabismo concomitante

Restricción + parálisis

Restricción + paresia

Restricción

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• Estudio de las velocidades sacádicas mediante electrooculografía. Evidencia el aplanamiento de los trazados del ojo paralítico, hay una asimetría al inicio de las parálisis. El trazado del ojo sano se modifica cuando aparecen las contracturas. 3. Tests objetivos • Maniobra de Bielschowsky (figura 2).9 Sirve para el diagnóstico diferencial del oblicuo superior y el recto superior contralateral. Consiste en inclinar la cabeza 45º sobre un hombro y luego sobre el otro, para que, por estimulación otolítica, se produzca la contracción de los músculos inciclotorsores (OS y RS) del ojo del lado de la inclinación y la exciclotorsión del contralateral (OI y RI).

4. Tests subjetivos a) Carta de diplopía Es un test cualitativo. Es la manera más simple de determinar subjetivamente una desviación en las diversas posiciones de la mirada, por interpretación de la diplopía. Algunos autores no creen en su utilidad, 6 por lo que no la describimos. b) Pantalla de Hess Este método se basa en el mismo principio de la carta de diplopía, pero es cuantitativo. La percepción de la diplopía es estimulada por unas gafas rojiverdes; se utiliza una pantalla negra. c) Pantalla de Lancaster (figura 3) Este método se basa en el mismo principio que la pantalla de Hess, pero se utilizan linternas rojas y verdes.

FIGURA 2. Maniobra de Bielschowsky. En la parálisis del músculo oblicuo superior derecho hay elevación del OD al inclinar la cabeza sobre el hombro del músculo paralizado

En la parálisis del oblicuo superior la intorsión la realiza el recto superior, pero dado que la acción principal de éste es la elevación, al girar la cabeza hacia el hombro del ojo paralizado aumenta la hipertrofia. · Test de Parks.10 Se verá en el diagnóstico de las parálisis del IV par. · Test de Bicas.6 Se verá en el diagnóstico de las parálisis del IV par. · Examen del FO. Mediante retinografías observamos la relación papila-mácula.
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FIGURA 3. Pantallas de Lancaster. Muestran una parálisis traumática del oblicuo superior derecho: Arriba: Se aprecia una gran afectación del oblicuo superior derecho Abajo: El cuadro va evolucionando hacia la mejoría

d) Campo de visión binocular Permite analizar las zonas de visión doble; sin embargo, no se pueden estudiar más que los puntos centrales.

5. Pruebas complementarias a) Ecografía orbitaria Los tipos de ecografía más empleados en la evaluación de los músculos oculomotores son el modo A estandarizado y el modo B. El modo A da una imagen unidimensional, mientras que el modo B permite hacer una representación bidimensional del músculo. b) Tomografía Axial Computerizada (TAC) Es una técnica estática. Las imágenes coronales suelen suplementar las axiales para estudiar los vientres musculares. Los músculos extraoculares se definen con facilidad y aparecen homogéneamente isodensos, mostrando intensificación uniforme con el contraste. c) Resonancia nuclear magnética Es una prueba ideal para la órbita, ya que es inocua con el cristalino y puede ser empleada en los niños sin riesgo de irradiación. Se obtienen dos tipos de imágenes: estática, que sirve para el examen anatómico de los músculos, y dinámica, que permite el estudio funcional de la musculatura ocular extrínseca.

La parálisis oculomotora puede evolucionar de cuatro formas: • Restitutio ad integrum: que se resuelva sin secuelas. • Fenómenos de regeneración aberrante, son frecuentes en las parálisis congénitas. • La parálisis persiste en mayor o menor grado; aparecen los secundarismos. • Paso a la concomitancia (esquema 2).

7. PARÁLISIS DEL IV PAR Ante una desviación, debe sospecharse una parálisis de un par craneal. La Parálisis aislada del músculo Oblicuo Superior (POS) es el estrabismo vertical adquirido más frecuente, con una incidencia de bilateralidad que va del 19 al 29% según las estadísticas. Su frecuencia, entre las parálisis oculomotoras, varía según los autores, del 23% para Hugonnier,11 pasando por el 8,4% de Rucker,5 hasta el 62,2% de Souza-Dias.6 Para Bielschowsky9 y Prieto-Díaz,6 son las parálisis oculomotoras más frecuentes. 1. Etiología Las más frecuentes son las parálisis congénitas, con una frecuencia entre el 40 y el 50%. La

6. EVOLUCIÓN La evolución depende de la etiología; lo más frecuente es que cese la causa y se resuelva.

ESQUEMA 2. EVOLUCIÓN HACIA LA CONCOMITANCIA (BIELSCHOWSKY)9

OJO

AFECTO

OJO

SANO

Músculo agonista paralizado Hiperinervado Músculo antagonista hipertónico hipoinervado

Músculo sinergista hiperinervado Músculo antagonista hipoinervado Paresia por inhibición

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mayoría de ellas se deben a anomalías anatómicas del músculo, incluida la ausencia del mismo. Para Von Noorden, representan el 39,5%.12 Por orden de frecuencia siguen las adquiridas por traumatismo craneal cerrado, con el 20-30%. Cada día son más frecuentes los accidentes de tráfico. Para Richards,7 suponen el 36,8% en los niños. Las idiopáticas suponen un porcentaje parecido, entre el 20 y el 30%; Richards7 refiere el 21,1% en la infancia. Menos frecuentes son las tumorales, viriasis, aneurismas, etc.

2. Clínica Presentará una serie de manifestaciones clínicas: a) Diplopía Aparece sobre todo en la mirada abajo, dificultando la lectura y el descenso de escaleras. Estará ausente en las parálisis congénitas. b) Tortícolis Unas veces simple (torsional) y otras complejo, por un estrabismo horizontal asociado (figura 4). c) Hipertropía incomitante Que aumenta en la lateroversión opuesta al ojo afectado y en la inclinación sobre el hombro ipsilateral (signo de Bielschowsky), (figuras 5 y 6). d) Estrabismo horizontal asociado; curiosamente es más frecuente la exotropía. e) Exciclotropía del ojo patético, con vértigo e inclinación de los objetos. f) Anisotropía en V. g) Cefaleas y astenopía. 3. Formas clínicas a) Parálisis congénita antigua Tiene un comienzo precoz, sin causa aparente. La diplopía es rara. Es típica la concomitancia. El tortícolis persiste tapando el ojo parético. La amplitud de fusión vertical está aumentada y es mayor de 5º. Puede haber asimetría facial y la ducción forzada puede ser positiva. No hay past-pointing ni exciclotropía subjetiva en el 90% de los casos. b) Parálisis adquirida Hay historia de traumatismo o acontecimiento específico. La diplopía, siempre presente, es muy molesta. La hipertropía es típicamente incomitante. El tortícolis desaparece tapando el ojo patético. La amplitud de fusión vertical es normal. El past-pointing está presente; la ducción forzada es negativa. Hay exciclotropía subjetiva.

FIGURA 4. Tortícolis tensional. Es típico de una parálisis de un músculo oblicuo superior; en este caso, se trata de una parálisis izquierda; la inclinación de la cabeza es sobre el hombro contrario al de la parálisis 74

FIGURAS 5 Y 6. Maniobra de Bielschowsky en parálisis de oblicuo superior izquierdo: Izquierda (nº 5). Al inclinar la cabeza sobre el hombro derecho no hay elevación del ojo Derecha (nº 6). Al inclinar la cabeza sobre el hombro izquierdo el OI se eleva

c) Parálisis traumática Ocurre por traumatismo craneal frontal, por contragolpe sobre la base del cráneo. A veces unilateral, frecuentemente bilateral y, en ocasiones, muy asimétrica. Hay mala vergencia fusional, con incapacidad para fusionar de cerca y abajo por la gran exciclotropía. d) Parálisis bilateral simétrica (figura 7) Supone el 20% de las POS. Hay diplopía en el campo inferior de la mirada y fusión en los campos superiores. El tortícolis es con la barbilla contra el pecho. No hay hipertropía en posición primaria de mirada o es menor de 10º, pero sí desviación vertical alternada en las lateroversiones, con hipertropía derecha en la levoversión y viceversa. Hay esotropía en infraversión, con síndrome en V mayor de 20 Dp y exciclotropía bilateral subjetiva mayor de 10-12º. El signo de Bielschowsky es bilateral.

FIGURA 7. Parálisis bilateral simétrica de los oblicuos superiores o síndrome de Hugonnier. Éste es su aspecto en la pantalla de Lancaster

e) Parálisis bilateral asimétrica o enmascarada13 Puede ser tan asimétrica que sólo se descubra después de la cirugía del lado más aparente, con inversión de la hipertropía, disfunción oblicua y
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Bielschowsky en el otro lado. También se invierte el tortícolis. Su frecuencia supone del 8 al 28% de los casos considerados unilaterales. El diagnóstico se hace buscando minuciosamente los síntomas descritos en la parálisis bilateral. La oftalmoscopia indirecta es de gran utilidad. Un patrón en V mayor de 20 Dp y una exciclotropía mayor de 10-12º son sospechosos. 4. Exploración clínica y diagnóstico Es fácil en fases iniciales y problemático en parálisis evolucionadas. a) Exploración motora a) Fijación ocular Es importante determinar el ojo fijador-dominante, clave para sentar la indicación quirúrgica y explicar las adaptaciones sensorio-motoras. b) Desviación en posición primaria Hay que buscar y cuantificar la hipertropía-hipotropía, que se desencadena con el cover test. c) Estudio de las ducciones y versiones Se realizan en las nueve posiciones de mirada, fijando un ojo y luego el otro. Se comprueba si existen déficits o hiperfunciones. Se realiza una cuantificación subjetiva en cruces, de + a ++++, según sea leve, moderada o severa. En estudio de las versiones nos mostrará el déficit del músculo afecto (OS), lo apreciaremos mejor al compararlo con su sinergista y la hiperfunción del músculo antagonista homolateral (OI). d) Maniobra de Bielschowsky9 Ya descrita en la exploración de las parálisis. e) Test de los tres escalones de Parks10 (figuras 8 y 9) Con el primer escalón determinamos el ojo más alto en ppm; esto nos elimina cuatro músculos cicloverticales. El segundo escalón estudia el aumento de la hipertropía en las lateroversiones; nos elimina otros dos músculos cicloverticales. El tercer escalón es la maniobra de Bielschowsky; si es positiva, nos confirma la parálisis del oblicuo superior.
76 FIGURAS 8 Y 9. Test de los tres escalones de Parks: Arriba (nº 8). Arriba vemos el primer escalón del test: el ojo elevado en ppm. Abajo, el segundo escalón: determina el aumento de la hipertropía en las lateroversiones Abajo (nº 9). El tercer escalón es la maniobra de Bielschowsky; en el esquema se trata de una parálisis del oblicuo superior derecho

f) Test de Bicas43 Para diagnóstico de las paresias aisladas de los músculos. Se realizan las medidas al cover test con prismas en las posiciones diagnósticas, fijando primero un ojo y luego el otro, con la cabeza inclinada hacia uno y otro lado. b) Exploración cuantitativa o medida de la desviación Se realiza por medio de: a) Prismas Cuantifican la desviación, pero es difícil realizar una medida exacta por las diferentes amplitudes de fusión y en las posiciones terciarias de mirada. b) Pantalla de Lancaster (figura 10) Es útil en fases iniciales; muestra la POS. En parálisis evolucionadas puede evidenciar la hiperacción del antagonista homolateral (oblicuo inferior), la hiperacción del recto inferior contralateral y la hipoacción del recto superior contralateral, que puede dominar el cuadro y ser fuente de error.

d) La cruz de Maddox Nos mide la hipertropía en visión próxima y en visión de lejos. Se utiliza la barra de prismas de Berens y mediante el cover test medimos la desviación en las nueve posiciones de la mirada. c) Medida de la exciclotropía a) Mediante métodos objetivos · Retinografías (figura 12), que nos mostrarán la papila más alta que la fóvea. · La oftalmoscopia indirecta, por la inversión de la imagen, nos mostrará la fóvea por encima del margen superior de la papila.

FIGURA 10. Pantalla de Lancaster en una parálisis del músculo oblicuo superior derecho: Arriba: Antes del tratamiento Abajo: Después de la cirugía de debilitamiento del músculo oblicuo inferior derecho

c) El sinoptómetro de Cüppers (figura 11) Es mucho más complejo porque explora campos de mirada de 30 y 40º. Estudia la desviación a través de la nariz a 30º de aducción inferior. Diagnostica las hiperacciones, hipoacciones y contracturas. Ayuda a realizar la indicación quirúrgica.

FIGURA 12. La retinografía en una parálisis del músculo oblicuo superior derecho Se puede apreciar la exciclotorsión viendo la fóvea y la papila no alineadas; la papila está más alta que la fóvea

FIGURA 11. Sinoptómetro. Estudio al sinoptómetro de la restricción del campo vertical en una parálisis del oblicuo superior: Arriba: Parálisis del músculo oblicuo superior derecho. El campo de acción del OI está muy limitado. El recto inferior está contracturado y brida la elevación. Hay que realizar un retroceso del RI izquierdo y un refuerzo del OS derecho Abajo: Parálisis del oblicuo superior derecho con restricción de todo el campo de acción del OD en la mirada abajo. Hay una contractura del RS derecho que brida el descenso. El RI hiperinervado entraña una hiperacción del OS contralateral. Hay una contractura extrema del O inferior derecho. Esto origina una hiperacción del RS contralateral. La parálisis del OS entraña, igualmente, una hiperacción del RI contralateral. La cirugía debe debilitar el OI derecho y retroceder los músculos rectos superiores e inferiores

b) Métodos subjetivos · La varilla de Maddox y la cruz de Maddox; con ellas el paciente ve la inclinación de la raya luminosa con relación a la rama horizontal de la cruz. · Doble varilla de Maddox, para ver qué imagen está inclinada, pero este test es muy disociante y es preferible usar los cristales estriados de Bagolini. · Finalmente, la pantalla de Lancaster y el sinoptómetro permiten un estudio de la ciclodesviación usando tests horizontales. En todos los métodos subjetivos la inclinación subjetiva de la imagen es inversa a la rotación del ojo, excepto en la pantalla de Lancaster.
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5. Diagnóstico diferencial Hay que realizar un diagnóstico diferencial entre las parálisis de oblicuo superior congénitas y adquiridas. El diagnóstico lo haremos a partir de las características que hemos descrito en cada una de ellas, dentro de las formas clínicas. También lo realizaremos con otras patologías que pueden simular una clínica parecida: · Tortícolis muscular de la fibrosis del esternocleidomastoideo. · Desviación vertical disociada. · Plagiocefalia. · Los patrones en V orbitarios. · Parálisis del recto superior contralateral. · La skew deviation. · Hipertropía restrictiva. · Miastenia gravis. 6. Tratamiento Un porcentaje no despreciable evoluciona espontáneamente a la curación, por lo que es prudente esperar de 6 a 12 meses antes de decidir la intervención. Sin embargo, es imperativo el tratamiento precoz, en 10 ó 15 días, en traumas locales orbitarios con lesión directa de la polea o del músculo. Las parálisis infantiles necesitan tratamientos sensoriales antes de la cirugía, la cual se realizará entre los 3 y 5 años. En las parálisis adquiridas, mientras se espera su evolución, pueden usarse oclusiones o prismas. Los prismas tienen indicación cuando la hipertropía no supera las 7 u 8 Dp, y de éstas es suficiente con corregir de 2 a 3 Dp, por la amplitud de fusión. 7. Tratamiento quirúrgico Su objetivo es conseguir binocularidad en la zona central e inferior del campo visual. Se intervendrán pacientes con tortícolis molesto, astenopía y
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diplopía vertical o torsional en ppm o en posición de lectura. La cirugía va dirigida a los músculos que actúan en el campo de mayor desviación vertical y no necesariamente al músculo paralizado. Son preferibles los procedimientos debilitadores; el refuerzo muscular tiene sus detractores.14,15,16,17 Cualquier limitación del movimiento causada por contractura o fibrosis muscular debe tratarse por retroceso del músculo. Según la localización de la hipertropía distinguiremos diferentes cuadros clínicos, que precisarán tratamientos distintos (KNAPP 197418): • Primero: La hipertropía es mayor en el campo de acción del oblicuo inferior; es la forma de presentación más frecuente. Hay que debilitar aisladamente este músculo, siempre que la hipertropía en ppm sea menor de 18 Dp. Se utilizarán las diferentes técnicas, según el grado de hiperfunción del oblicuo inferior: Fink,19 Apt y Call,20 miectomía con denervación de González,21 transposición anterior de Elliot y Nankin,22 y la transposición anterior nasal de Stager.23 Ver figuras 13 y 14. • Segundo: La hipertropía predomina en toda la lateroversión opuesta al ojo afecto. Hay que debilitar el oblicuo inferior, pero si la hipertropía es grande, se combina con un pequeño acortamiento del tendón del oblicuo superior. Si la hipertropía es pequeña y predomina en la mirada abajo, puede estar indicado un acortamiento aislado del tendón del oblicuo superior. • Tercero: Es el patrón en L con hipertropía mayor en la lateroversión opuesta y en el campo inferior. Existirá una hiperfunción del oblicuo inferior y una contractura del recto inferior contralateral. Si la hipertropía en ppm es mayor de 18 Dp, se debilitarán prudentemente ambos músculos. Si la hipertropía es pequeña, se retrocederá sólo el recto inferior. En estos casos, si el test de ducción forzada diagnostica la contractura del recto superior ipsilateral, se retrocederá este músculo. Ver figura 15.

FIGURAS 13 Y 14. Parálisis del oblicuo superior izquierdo: Izquierda (nº 13). Antes de la cirugía, con tortícolis torsional derecho Derecha (nº 14). Tras la cirugía, ha desaparecido el tortícolis y está en ortotropía en ppm

• Cuarto: La hipertropía predomina en todo el campo inferior y es concomitante en las tres posiciones inferiores de la mirada; estará indicada la retroinserción del recto inferior contralateral. Si la hipertropía predomina en el campo de acción del oblicuo superior, realizaremos un plegamiento de su tendón. Si es mayor en la abducción inferior del ojo patético, indicará contractura del recto superior ipsilateral y habrá que retroinsertarlo. • Quinto: La hipertropía es mayor en los campos superiores por hiperacción de los elevadores del ojo afecto, el recto superior y el oblicuo inferior. En este caso, es preferible retroceder el recto superior, salvo que la hipertropía en ppm sea grande, en cuyo caso se actuará sobre los dos músculos.
FIGURA 15. Pantallas de Lancaster en parálisis del oblicuo superior derecho: Arriba: Vemos que existe una hiperfunción del OI derecho y una contractura del RI contralateral Abajo: Tras la cirugía (se debilitaron moderadamente ambos músculos -OID y RII-) se ha normalizado la situación

• Sexto: La hipertropía es homogénea, concomitante en todas las posiciones; entonces el diagnóstico de POS es difícil y se basa en la maniobra de Bielschowsky. Si la hipertropía es pequeña, se
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retrocede el recto superior ipsilateral y, si es grande, se añade un retroceso del recto inferior contralateral. a) Cirugía de la parálisis bilateral simétrica del oblicuo superior La hiperacción del oblicuo inferior es pequeña o no existe, y la diplopía y la exciclotorsión es mayor en la mirada abajo. Se recomienda un refuerzo del tendón del oblicuo superior. El resultado no es satisfactorio, por lo que hay que añadir uno de los procedimientos siguientes: · Transposiciones de los rectos medios hacia abajo con pequeños retrocesos (Jampolsky).24 · Retroceso bilateral del recto inferior con suturas ajustables (Kushner).25

· Miopexia retroecuatorial de los rectos inferiores (Kerroubi). · Operación de Harada-Ito.26 b) Cirugía de la parálisis bilateral asimétrica · Si la desviación es mayor arriba, se debilita bilateral y asimétricamente el oblicuo inferior. · Si la desviación es mayor abajo, se pliega bilateral y asimétricamente el tendón del oblicuo superior. Si la hipertropía en ppm es <6 Dp, el plegamiento de un músculo será el doble que el otro. Si la hipertropía está entre 6 y 12 Dp, el plegamiento de un músculo será tres cuartos del otro. También se puede plegar un tendón y realizar un procedimiento de Harada-Ito en el otro ojo. Ver figuras 16 y 17.

FIGURAS 16

Y

17. Parálisis bilateral asimétrica de los oblicuos superiores (>OD)

FIGURA 16. Antes de la cirugía

FIGURA 17. Tras la cirugía: debilitamiento asimétrico de los músculos oblicuos inferiores (>OD) 80

8. Toxina botulínica No suele estar indicada en las formas congénitas. En las formas adquiridas se recomienda su uso en las siguientes situaciones:27 · En la fase aguda, aunque es poco frecuente que lleguen en ésta. · Cuando se pretende simplificar una cirugía o como complemento de la misma, aunque en la mayoría de los casos, en los niños, la cirugía suele ser el tratamiento definitivo. Las dosis oscilan entre 1,25 y 5 UI, en función del músculo en el que inyectar.

tracción. Por otra parte, las parálisis congénitas aisladas persistentes son extremadamente raras. La mayoría de los casos podrían corresponder a un síndrome de Duane, cuyo diagnóstico es difícil en los lactantes. b) Formas adquiridas Tienen una etiología mucho más variada. Richards28 considera que las causas más frecuentes son las idiopáticas, a pesar de los avances tecnológicos de los últimos años. · Los traumatismos craneoencefálicos parecen la causa más común conocida29 (42%). · Infecciones (14%): - Virales: citomegalovirus, virus influenza, virus de la varicela. Representan la causa más común en la primera infancia. - Otras: abscesos, síndrome de Gradenigo, meningitis, encefalitis. · Neoplasias. supone la presentación más grave de las parálisis de VI par. - Primarias: entre los tumores destaca el glioma del tronco-encefálico; suele aparecer a los 6,5 años y puede producir parálisis unilateral o bilateral. Otros: astrocitoma, condrosarcoma, condrofaringioma, ependimoma, hemangioma, meningioma, meduloblastoma, meningioma, pinealoma. - Secundarias: neuroblastoma, rabdomiosarcoma. Representan, en conjunto, el 20%. · Alteraciones vasculares: arteriosclerosis, diabetes, hipertensión, leucemias. Existe una forma de parálisis benigna recurrente del VI par. Es un cuadro clínico raro, de aparición en la infancia y en mujeres, cíclico y de recuperación espontánea. 2. Diagnóstico clínico Es relativamente fácil; sólo un músculo es el afectado: el recto externo. Dependiendo de la edad del niño, provocará una limitación de la abducción y tortícolis horizontal con cara vuelta hacia el lado del músculo afecto (en algunos
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8. PARÁLISIS DEL VI PAR 1. Etiología El VI par craneal es el más frecuentemente afectado entre todas las parálisis oculomotoras, debido a su longitud, curso tortuoso y localización. El 55% es mayor de 18 años. Son unilaterales en el 67% de los casos y bilaterales en el 33%. La etiología dependerá del momento de aparición y de la edad, así como de la localización topográfica de la lesión. En general, los traumatismos, procesos inflamatorios y los tumores son más frecuentes en los niños. En contraposición, las enfermedades vasculares (hipertensión, arteriosclerosis, diabetes) son mucho más frecuentes en el paciente adulto. En cuanto al momento de aparición, lo podemos dividir en congénitas y adquiridas. a) Las congénitas Son realmente excepcionales; algunos autores28 han comunicado casos que son benignos y no están asociados a trastornos neurológicos. Son formas transitorias en neonatos, que pueden estar causadas por elevación de la presión intracraneal, asociada al parto por fórceps o vacuoex-

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casos), para intentar compensar la diplopía y preservar la visión binocular. A veces, el niño puede no quejarse de doble visión y los padres sólo observar que el niño cierra el ojo cuando quiere ver algo con atención. Nos encontramos con una desviación horizontal de grado diverso, dependiendo de si es una verdadera parálisis o solamente es una paresia; es imperativa su distinción para el pronóstico y, sobre todo, para la pauta quirúrgica. En la paresia, la función del nervio está comprometida, pero una residual función del RL permanece. En la verdadera parálisis, la función del nervio está totalmente abolida y la función del RL es nula. Es necesario recurrir a una serie de tests: test de tucción forzada, test de las fuerzas generadas, análisis de la velocidad sacádica. El primero no está restringido en ambas situaciones de paresia-parálisis, a menos que el

músculo recto medio esté contracturado. El test de la fuerza generada está reducido en la paresia y es nulo en la parálisis completa. La velocidad sacádica es mayor de 175 grados/seg en la paresia y menor de 100 grados/seg en la parálisis. Por otra parte, hay que tener en cuenta que una parálisis prolongada conducirá a una contractura secundaria del músculo recto medio contralateral, que empeorará la limitación de la abducción e incremento del ángulo en posición primaria. Todo ello conduce a una incomitancia del grado de esodesviación, que es bastante más importante al fijar el ojo con la parálisis, pues aumenta el ángulo en el ojo sano (incomitancia de fijación). Ver figuras 18 y 19. a) Diagnóstico diferencial En las formas congénitas, es necesario hacer el diagnóstico diferencial con los procesos siguientes:

FIGURAS 18 Y 19. Izquierda (nº 18) - Derecha (nº 19) La paciente presenta parálisis VI par ojo izquierdo. El ángulo es mayor en el ojo derecho. Incomitancia de fijación 82

a) Síndrome de limitación de la abducción El que es bilateral, con tortícolis con fijación cruzada, esotropía de gran ángulo y asociación a veces con nistagmus y DVD. b) Síndrome de Duane tipo I Aquí la limitación de la abducción es importante. Alteraciones en la hendidura palpebral, ángulo menor de esodesviación y alteraciones verticales en aducción. c) Miopatías Aunque es raro diagnosticar una miastenia gravis en edad infantil, la que está asociada con problemas musculares. d) Síndrome de Möebius Cuadro mucho más complejo, con aplasia de los núcleos de los pares craneales VI y VII. Con características faciales determinantes. b) Seguimiento En niños mayores de 14 años que no presentan ningún signo o síntoma neurológico, no hay que realizar exploraciones especiales, sino hacerles un seguimiento cada tres semanas y esperar hasta seis meses su recuperación. Por el contrario, los padres pueden observar el comienzo brusco de estrabismo en un niño, asociado a síntomas tales como dolor de cabeza, adormecimiento de extremidades, dolor de oído. En estas circunstancias, es prioritario realizar ulteriores pruebas. En sangre: determinación de glucosa, completo estudio de todas las series de cédulas, velocidad sedimentación, título de anticuerpos nucleares. Punción lumbar, si fuera necesario. Determinaciones radiológicas TAC, resonancia magnética nuclear y angiografía cerebral. c) Recuperación Ésta depende de la causa. La mayoría de pacientes

con infecciones virales, infecciosas, traumatismos banales o de causa idiopática pueden resolver estas complicaciones espontáneamente. En los casos debidos a patologías más serias,30 tales como tumores, traumatismos craneoencefálicos o anormalidades anatómicas, la recuperación es mucho menos probable. En este seguimiento, es muy importante el empleo periódico de la pantalla coordimétrica de Weiss Lancaster. 3. Tratamiento Tras realizar un despistaje lo más completo acerca de la etiología de la parálisis (si es posible) en un niño por encima de los 2-3 años, el tratamiento debe estar encaminado a prevenir la ambliopía y preservar la visión binocular. Aunque la diplopía puede ser un síntoma en fase aguda, el niño aprende muy pronto a suprimir la segunda imagen, lo que puede conducir a una ambliopía. Adoptar un pequeño tortícolis de la cabeza será beneficioso para el mantenimiento de la visión binocular. La pérdida del tortícolis y una esodesviación incomitante es un mal pronóstico e indica la pérdida de la fusión y el desarrollo de una ambliopía. a) Tratamiento médico Tratamiento oclusivo con parches para prevenir la ambliopía y aliviar la diplopía si existe. La oclusión puede ser alternante, lo que puede prevenir secundariamente la contractura del recto medio ipsilateral. Sin embargo, la oclusión del ojo bueno puede inducir desorientación y vértigo. Si las desviaciones no son grandes, se pueden utilizar también prismas tipo press-on de base externa para compensar la desviación y la diplopía si existiera. Se coloca en el ojo parético, con controles repetidos, para ir reduciendo su potencia. Puede acompañarse de la oclusión según exista o no ambliopía. Otro tratamiento muy importante del que dis83

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ponemos es el uso de la toxina botulínica. Se inyecta en el músculo RM antagonista y se produce una parálisis química selectiva de este músculo. El ojo puede quedar recto en ppm y ayudar a restaurar la binocularidad del niño y evitar la diplopía si existiera, así como la contractura secundaria del RM. Ésta se puede poner de primera intención cuando nos aparece una parálisis infantil o cuando, pasado un tiempo mínimo, la parálisis no se ha recuperado. Se puede repetir, pero no es aconsejable esperar mucho tiempo para no retrasar la pauta quirúrgica. Cuando la parálisis ya sólo es un problema secuelar, tras un periodo mínimo de seis meses, se ha de establecer la indicación quirúrgica. Se han de tener en cuenta los siguientes puntos: se debe evaluar la función del músculo recto lateral, ya que ésta nos indicará el tipo de cirugía que tendremos que realizar, que mediremos mediante el test de fuerzas generadas. Otro parámetro importante es el test de ducción pasiva para poder identificar la contractura de RM. Éste se debe hacer antes de la cirugía y repetirlo bajo anestesia. Las técnicas quirúrgicas tienen como objetivo eliminar la diplopía cuando exista, la desviación y el tortícolis, aunque persista una limitación parcial o total de la desviación. a) Paresia del recto lateral La función del mismo es buena. Retroinserción del recto medio ipsilateral (sutura ajustable en adultos y adolescentes colaboradores) más resección del recto lateral. Con cantidades de las esotropías convencionales. b) La parálisis del VI es parcial La abducción es parcial, no pasa de la línea media, realizamos retroinserción del recto medio (5-6 mm), resección del recto lateral (10-12 mm) y una miopexia retroecuatorial en el RM contralateral para disminuir la incomitancia. Si fuera necesario, en un segundo tiempo realizaríamos una técnica de suplencia.
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c) La parálisis es total El globo está en aducción máxima y ningún movimiento de abducción es posible. La intervención de una técnica de suplencia es prioritaria (transposiciones de los músculos rectos verticales a las inmediaciones del RL). Existen diferentes técnicas de suplencia; nosotros preferimos la de Hummelshein (que transpone las dos mitades temporales de los rectos verticales) y también utilizamos la de Carlson-Jampolsky. Los procedimientos son muy variables según cada autor. Nosotros realizamos unas grandes retrorresecciones de 10-12 mm y tratamos, con un efecto de rienda, de dejar el ojo inmóvil en ppm para en un segundo tiempo realizar la técnica de suplencia. El objeto es evitar una isquemia del segmento anterior del ojo.31 Al tocar más de dos o tres músculos rectos, se corre un cierto peligro si no preservamos adecuadamente los vasos ciliares de los músculos, aunque esto se produce con mucha menos frecuencia en los niños que en los adultos. Otros autores prefieren poner en el mismo acto quirúrgico toxina botulínica en el RM32 y realizar otra técnica de suplencia (Jensen, O’Connor, etc.). Ver figuras 20-27.

FIGURA 20. Parálisis VI par OI. La abducción no pasa línea media, adopta un tortícolis

FIGURAS 21-23. El paciente anterior tras la cirugía. (Cirugía realizada: OD RM Faden. OI técnica suplencia) Nº 21. En dextroversión. Nº 22. En ppm. Nº 23. En levoversión

FIGURA 24. Parálisis casi total del VI par OI (la paciente está en levoversión) 85

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FIGURAS 25-27. Nº 25. En dextroversión. Nº 26. En ppm. Nº 27. En levoversión La paciente anterior tras la cirugía: OD-> RM. Miopexia retroecuatorial OI-> RM. Retroinserción de 9 mm. RE. Técnica de suplencia

9. PARÁLISIS DEL III PAR 1. Etiología Es relativamente frecuente (Rush y Yunge); en un estudio de 1.000 casos encontraron 290 (el 29%). Se encuentran causas similares en niños y en adultos, pero varía su frecuencia. En adultos, las causas más comunes son: aneurismas y enfermedades vasculares (isquemia, hipertensión, diabetes y arteritis inflamatorias).
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En el niño: a) Los factores congénitos son la principal causa, incluyendo trauma en el parto e hipoxia neonatal en un porcentaje del 43%.33 b) En las parálisis adquiridas · Los traumatismos craneoencefálicos cerrados son la principal causa con el 20% de frecuencia. · Las infecciones son la siguiente causa, con el 13%: las meningitis bacterianas, producidas por el Haemophilus influenzae y el Streptococcus pneumonia, la varicela, la mononucleosis infecciosa y la tuberculosis. · Los tumores, con una frecuencia del 10%: el craneofaringioma y el sarcoma leptomeningeal. · Y una especial patología de la infancia que es la oftalmoplejía migrañosa. 2. Clínica y diagnóstico a) Parálisis congénita Puede ser bilateral. Su presentación suele ser como parálisis completa, lo que constituye uno de los problemas de las alteraciones oculomotoras de más difícil solución; los cuatro músculos inervados por el MOC son los afectados y sólo permanecen funcionantes el RL y el OS. El paciente presenta una gran exotropía con hipotropía; con limitación de la aducción, elevación y depresión, y el ojo en inciclotorsión. Puede existir parálisis de la musculatura intrínseca: músculo esfínter de la pupila (midriasis media), músculo ciliar (parálisis de la acomodación). Sin embargo, el grado de afectación de los diversos músculos es muy variable. El tamaño y la reacción de la pupila pueden ayudarnos a localizar la lesión: si la pupila es normal, su localización es central y afecta a una lesión del tallo cerebral o enfermedad vascular oclusiva; cuando la pupila está afectada, indica lesión periférica, aneurismas o tumores. La existencia de ambliopía del ojo afecto puede suceder a veces y debe ser tratada.

b) Formas adquiridas Pueden tener todo tipo de presentación, desde parálisis totales, pasando por todas las variedades posibles, con mayor o menor afectación. Son raras las monoparálisis en los niños. Una forma muy especial es la migraña oftalmopléjica.34 Se presenta con dolor de cabeza y a veces con vómitos cada 24-48 horas, para después aparecer un ojo exotrópico y la pupila dilatada. La parálisis se recobra de tres días a un mes. Tiene carácter recurrente, con antecedentes familiares y aparece en niños varones antes de los 12 años. a) Evolución sensorial En las formas congénitas hay casi siempre una supresión y en las adquiridas, si la parálisis es total, el alineamiento de los ejes visuales es casi imposible. Realmente, sólo se puede conseguir en un único campo de la mirada y aun así la fusión central no se mantiene. Es importante también la valoración del test de ducción pasiva para identificar las restricciones y la contractura secundaria del RL. Con el test de las fuerzas generadas analizamos la función muscular residual (si la hubiere). b) Diagnóstico diferencial No es frecuente, pero sí nos podemos encontrar con una parálisis aislada del RS. Debe diferenciarse de la restricción causada por la enfermedad de Graves, o bien de una antigua fractura blow-out y de un síndrome de fibrosis congénita. Si se trata de una parálisis aislada del músculo recto inferior, se investigará una posible causa neurológica, así como la miastenia gravis. 3. Evolución En algunos casos puede ser hacia la resolución espontánea y en otros se desarrollan signos de anormal reinervación, de mecanismo bastante desconocido, pero sus signos implican una alteración supranuclear. El cuadro clínico es el de la regeneración aberrante: son movimientos paradójicos que
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afectan a la musculatura extraocular, palpebral y pupilar. Existen dos formas clínicas: sincinesia mirada-párpado (pseudosigno de Von Graefe) en el ojo afectado, que puede presentar un grado diverso de blefaroptosis y hacer que el ojo sano realice una infraabducción y que el párpado comprometido se levante. La otra forma es la sincinesia mirada-pupila (pseudosigno de Argyll-Robertson), en el que la pupila paralizada se contrae a la tentativa de aducción. 4. Tratamiento El tratamiento quirúrgico no está indicado durante la fase aguda de una parálisis adquirida, a menos que pase un periodo de seis meses. a) La oclusión Está indicada si existe una molesta diplopía, aunque los niños pueden muy pronto suprimir la doble imagen; entonces estará especialmente indicada para prevenir la ambliopía que se pueda desarrollar. b) Los prismas En este tipo de parálisis son muy difíciles de adaptar por existir desviaciones horizontal, vertical y, a veces, torsional. En los niños tal tratamiento es casi imposible de realizar, no así en los adultos. c) Toxina botulínica Es el tratamiento de elección en la fase aguda (según autores); se inyecta selectivamente en el músculo recto lateral del ojo afecto, buscando una parálisis selectiva del mismo. El uso de la misma en los músculos verticales es raramente indicado. En nuestra experiencia, su utilidad es casi nula en este tipo de parálisis y no la utilizamos. d) Tratamiento quirúrgico El tratamiento de una parálisis completa es muy complejo y no tiene una solución satisfactoria.35 Hay que eliminar la fuerza de los dos músculos funcionantes (RL y OS) practicando un retroceso máximo (12-15 mm) del RL. El recto medio debe ser resecado (8-10 mm), con lo que obtendremos un efecto rienda y podremos conseguir, en el
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mejor de los casos, un ojo fijo en ppm. El proceder anterior se puede acompañar de una técnica de suplencia del OS trasladando el mismo a la proximidad de la inserción del RM, según técnica de Scott, Kaufmann. Ver figuras 28-33.

FIGURAS 28-30. Nº 28. En ppm (fija OI). Nº 29. En levoversión. Nº 30. En infraversión Parálisis III par congénita OI total (con párpado respetado)

En algunos casos estas técnicas son, a pesar de todo, insuficientes, por lo que se intenta limitar la abducción mediante sutura de la carúncula al limbo y suturas de tracción. Horta-Barbosa36 indica la cirugía inervacional, que intenta igualar los impulsos inervacionales en ambos ojos. Consiste en debilitar el músculo recto lateral y reforzar el recto medio del ojo sano, independientemente de la cirugía que realicemos en el ojo parético. Cuando el párpado está comprometido, es necesario evaluar la necesidad de operar el estrabismo en el niño. En esta situación, solamente deberá ser intervenido un niño con ojo único o con importante tortícolis vertical. En este caso de la cirugía de la ptosis, siempre se tendrá que corregir el estrabismo primero; sobre todo si se sabe que pueda existir una diplopía. Por otra parte, la cirugía de la ptosis puede provocar, por alteración en el trofismo de la córnea, importantes queratitis por exposición. Ver figuras 31-41.

FIGURAS 31-33. Nº 35. En dextroversión. Nº 33. En ppm. Nº 34. En levoversión El paciente anterior tras la cirugía (ojo izquierdo: RM 7 mm resección, RE 9 mm retroinserción, OS técnica de suplencia) 89

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FIGURAS 34-36. Nº 34. En supraversión. Nº 35. En ppm. Nº 36. En infraversión Parálisis congénita III par OD con ptosis. No midriasis 90

a) Forma supranuclear Es la más rara; representa el 25%. Hay ortoforia en ppm y la divergencia vertical aparece sólo en la mirada arriba, con limitación de la elevación voluntaria y conservación de la elevación refleja o signo de Bell. Hay visión binocular y la ducción forzada es negativa. El EOG y el ERG son normales. Los procesos de fibrosis secundarios pueden transformar este cuadro. Ver figuras 42 y 43.

FIGURAS 37-41. Nº 37. En dextroversión. Nº 38. En ppm. Nº 39. En levoversión. Nº 40. En supraversión. Nº 41. En infraversión La paciente anterior tras la cirugía OD RE = 10 mm retroinserción; OS = técnica de suplencia Párpado: resección del músculo elevador OI RS = 6,5 mm resección; RE = 10 mm retroinserción

e) Parálisis unilateral de la elevación Es un síndrome clínico raro, con limitación unilateral de la elevación, tanto en aducción como en abducción, que implica al músculo recto superior y al oblicuo inferior. Hay dos formas clínicas, descritas por Dunlap en 1952:38

FIGURAS 42 Y 43. Parálisis unilateral de la elevación del ojo derecho: - Izquierda (nº 42). Pseudoptosis del ojo derecho - Derecha (nº 43). En la supraversión en OD no eleva 91

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b) Forma nuclear Es la más frecuente, supone el 75%. En ella hay divergencia vertical en ppm, con hipotropía que se exagera en la mirada arriba. Puede existir ortoforia en la mirada abajo, con binocularidad de cerca y supresión de lejos. Al fijar el ojo sano, hay pseudoptosis del ojo patético y aparece un tortícolis vertical, con elevación del mentón. Al fijar el ojo patético hay hipertropía del ojo sano y desaparece la pseudoptosis. Ver figuras 44 y 45.

5. Etiología Pueden ser congénitas y adquiridas: a) Congénitas Por retardo del desarrollo embrionario del III par o supranucleares. También por trauma obstétrico o por anoxia fetal. b) Adquiridas Entre las adquiridas, las más frecuentes son por lesión oclusiva vascular pretectal. Más raras son por tumores, esclerosis múltiple, encefalitis letárgica, etc. 6. Diagnóstico En los niños, las más frecuentes son las congénitas. En el adulto, en casos adquiridos, sospecharemos esta parálisis ante una divergencia vertical con diplopía, consecutiva a una lesión supranuclear y si en la exploración no encontramos signos de afectación del III o IV par. El diagnóstico diferencial es fácil en casos recientes, antes de que los procesos de fibrosis transformen el cuadro. · Por ello, hay dificultad en los estrabismos fixus con paresia congénita y fibrosis del recto inferior, en los que la función de los elevadores es normal. · También habrá que diferenciar este síndrome de la contractura del recto inferior como secundarismo de la POS contralateral. · Las bridas cicatriciales, después de la cirugía del oblicuo inferior, impiden la elevación. · Otros diagnósticos diferenciales son la plagiocefalia, el síndrome de Brown, la miopatía del recto inferior del Basedow, la miastenia de los músculos rectos superiores y la fractura del suelo de la órbita con incarceración del recto inferior. 7. Tratamiento

FIGURAS 44 Y 45. Parálisis unilateral de la elevación del ojo derecho: - Izquierda (nº 44). Pseudoptosis del OD - Derecha (nº 45). Al fijar el ojo de la parálisis desaparece la pseudoptosis 92

Está contraindicado en politraumatizados graves, en edad avanzada y si coexiste un ptosis mayor. Hay que abstenerse en casos de ortoforia en posición primaria si no hay fibrosis añadida.

En los casos congénitos, si el pseudoptosis tapa al área pupilar, habrá que realizar una suspensión del frontal y tratar la ambliopía. En un segundo tiempo, se realizará la cirugía correspondiente en el ojo paralizado. En los casos adquiridos, se puede realizar primero una prismación diferente para lejos y cerca. En un segundo tiempo, se realizará la cirugía y se advertirá de la posibilidad de varios tiempos operatorios. 8. Tratamiento quirúrgico El refuerzo de los músculos paralizados es poco eficaz y puede aumentar el ptosis si es verdadero. La técnica de suplencia de Knapp,39 que realiza una transposición de los músculos rectos horizontales cerca de la inserción del recto superior, da

unos resultados mediocres. Pero Dunlap40 la modifica, graduándola con desplazamientos que van de 3 a 10 mm, y corrigiendo de 0 a 30 Dp, con lo que obtiene mejores resultados. La intervención más frecuente y eficaz es el debilitamiento del recto inferior si hay hipotropía y el ojo sano es fijador. No se puede asociar al mismo tiempo con la técnica de Knapp, por el riesgo de isquemia de polo anterior. En consecuencia, hay que esperar unos meses. La última opción es debilitar los yuntas hiperfuncionantes si el ojo paralizado es fijador o si lo anterior es insuficiente. Es útil la cirugía reglable sobre el recto superior o la miopexia retroecuatorial sobre este músculo si hay ortoforia inicial o restaurada en ppm. Si el oblicuo inferior del lado sano está contracturado, asociaremos un debilitamiento.41 Ver figuras 46 y 47.

FIGURAS 46 Y 47. El paciente de la figura nº 23 tras la cirugía: - Izquierda (nº 46). En ppm ya no hay pseudoptosis - Derecha (nº 47). En la supraversión el OD eleva un poco 93

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