Nnkncknkkdfjojfckkjjkjkn

Periodik Paralisis pada penderita Tirotoksikosis
dr Octaviani PENDAHULUAN

Aug 31, '05 12:49 AM untuk semuanya

Thyrotoxic Periodic Paralysis (TPP) merupakan salah satu bentuk dari periodik paralisis sekunder yang sering terjadi. Secara klinis hal ini sulit dibedakan dengan periodik paralisis hipokalemi familial. Faktor yang mendasari terjadinya TPP adalah hipertiroid atau kemungkinan berhubungan dengan autosomal dominan. Kebanyakan kasus TPP terjadi secara sporadis dan 9% penderita tirotoksikosis mengalami paralisis periodik, dengan onset umur diatas 20 tahun (lebih dari 90% kasus). TPP banyak terjadi pada pria daripada wanita dengan perbandingan 6:1. Lebih dari 80% kasus dilaporkan banyak terjadi di Asia. 1,2,3,4 Berikut ini akan dibahas kasus mengenai patofisiologi, penegakan diagnosis Thyrotoxic Periodic Paralysis dan penatalaksanaannya. ILUSTRASI KASUS Seorang pria, 36 tahun, datang ke IGD RSCM dengan keluhan utama kesukaran bernafas sejak sejak 5 jam sebelum masuk rumah sakit. 15 jam sebelum masuk rumah sakit ketika sedang istirahat malam, penderita merasakan kelemahan pada kedua tungkai yang terjadi bersamaan. Kelemahan dirasakan sama berat antara kiri dan kanan dan dimulai dari kelemahan untuk mengangkat tungkai atas. Kelemahan ini bertambah berat sampai penderita tidak dapat berjalan sama sekali. Setengah jam kemudian, penderita mulai merasakan kelemahan pada kedua lengannya disertai dengan kekakuan pada leher. Tidak dijumpai kesemutan, rasa baal dan gangguan berkemih. Sepuluh jam kemudian, penderita merasa sulit bernafas, tetapi tetap sadar. Penderita dibawa ke rumah sakit swasta dan dirujuk ke RSCM. Riwayat demam sebelumnya tidak ada. Satu hari sebelumnya penderita berolahraga sepak bola dan makan nasi dengan porsi lebih dari biasanya. Riwayat kelemahan dengan pola yang sama ini sudah dialami penderita sebanyak 8 kali, sejak 6 bulan yang lalu. Biasanya kelemahan berangsur membaik dan penderita merasa pulih kembali kekuatannya setelah 1 atau 2 hari dan dapat beraktivitas secara normal. Penderita berobat ke rumah sakit swasta dan diberi obat KSR 3x1 tablet, Bio-ATP dan “Dilbloc” 1x1/2 tablet. Penderita selalu minum KSR dan ATP secara teratur setiap hari. Sejak 6 bulan yang lalu berat badan penderita berangsur-angsur menurun sebanyak 20 kg, walaupun nafsu makan dirasa semakin bertambah. Penderita sering merasa berdebardebar, berkeringat banyak (terutama waktu mau tidur), gemetaran dan cemas. Tidak dijumpai nyeri dada dan sesak nafas. Penderita juga sering merasa haus dan banyak berkemih lebih dari biasanya terutama malam hari. Penderita sering merasa gatal-gatal pada seluruh tubuh, sehingga harus meminum “Incidal” hampir tiap 2 hari sekali. Gatal-gatal ini tidak dipengaruhi cuaca, makanan dan tidak ada riwayat allergi sebelumnya. Riwayat kencing manis, darah tinggi, penyakit jantung tidak ada. Keluarga tidak ada yang menderita penyakit seperti ini. Ibu penderita mengidap kencing manis. Pemeriksaan fisik umum Kesadaran kompos mentis, tekanan darah 120/80 mmHg, nadi 120 x/menit, pernafasan bradipnu 11x/menit, suhu afebris. Konjungtiva palpebra tidak pucat, sklera tidak ikterik, tidak ada eksoftalmus. JVP 5-2 cm H2O, teraba massa di leher bilateral, terutama sebelah kanan, bruit (-). Paru sonor, vesikuler, tidak ditemukan ronki dan wheezing. Bunyi jantung I dan II normal,

biceps/triceps /. edema tidak ada. pemasangan ETT dengan bagging. +3 - . Akral dingin. keadaan pernafasan membaik dan 7 jam setelah onset. Penderita dapat bernafas spontan dan ETT dilepas. Kekuatan motorik keempat ekstremitas 2.1 Nitrit Esterase leuk. hepar lien tidak teraba. Dalam 1 jam pernafasan berangsur membaik dan adekuat.020 1.kraniales : paresis (–) Motorik : kesan tetraparesis.1 0. Abdomen lemas. refleks fisiologis APR/KPR /. Dilakukan pemeriksaan darah.00) Glukosa 20/5 Keton Darah +2 +1 Bilirubin Urobilinogen 0. Pemeriksaan neurologis GCS 15 Pupil isokor diameter 3 mm.45) 16/5 (19. nyeri tekan tidak ada.9% 500 cc/12 jam. kekuatan motorik 5. bising usus normal. refleks cahaya langsung dan tak langsung +/+ Tanda rangsang meningeal : kaku kuduk (–) Nn. terdapat tremor pada kedua tangan. Pemeriksaan penunjang Laboratorium 2 0/5 22/5 Urinalisis BJ 1. refleks patologis -/Sensorik : belum dapat dinilai Otonom : BAB dan BAK normal Diberikan penatalaksanaan emergency: pemasangan IVFD NaCl 0.tidak ditemukan murmur dan gallop. EKG dan foto toraks (hasil terlampir). Setelah dilakukan koreksi Kalium 50 meq/ 6 jam.015 PH 7 5 Protein +1 +1 Pemeriksaan Nilai Normal 16/5 (12.

3-5 uIU/ml) 0.5 jt ul 5000-10000 ul <10 mm/jam Bas 0-1 Eos 1-3 Btg 2-6 Segm 50-70 Limfo 20-40 Mono 2-8 200000-500000/ul 14.5 meq/l 100-106 meq/l 1-1.5 .5 86 21 92 180 118 213 .Trace Epitel + + Leukosit 5-6/lpb 3-5/lpb Eritrosit banyak 1-2/lpb Silinder Kristal amorf Bakteri 22/5 Hemoglobin Hematokrit Eritrosit Leukosit LED Hitung jenis 13-16 g/dl 40-48 vol% 4.8 243 6 141 1.8 41 5.0 11000 30 0 0 0 77 20 3 165000 35 0.5 FT4 (0.12 109 0.2 mg/dl 30-220 meq/l 25-100 meq/l 120-250 meq/l 60-100 mg/dl T3 (86187ng/dl) 152 T4 (5-13 ug/dl) 20.3 18900 Trombosit Ureum Creatinin Creatinin clear.9 3.5 mg/dl 117 + 20 ml/mnt 135-147 meq/l 272000 37 0.7 151 144 13. Natrium darah 20-40 mg/dl 0.5-5.8 42 5.5-1.5.8-2 ng/dl) 6 TSH (0.9 3.3 Kalium darah Chlorida darah Calcium darah Natrium urine Kalium urine Chlorida urine Gula drh sewkt. GDN GDPP 3.

4 20.396 29.11 75. Konsul kardiologi : sinus takikardi dengan hipertrofi ventrikel kiri Konsul ginjal hipertensi : tidak ditemukan tanda-tanda renal tubular acidosis Konsul endokrin : tirotoksikosis + hiperglikemi Diagnosis Diagnosis klinis Diagnosis topik Diagnosis etiologi : Tetraparesis LMN Tirotoksikosis : Otot : Hipokalemi Penatalaksaanaan IVFD KAEN 3B 500 cc/12 jam KSR 3x1 tablet Acetazolamide 3x250 mg Propanolol 2x10 mg PTU 3x100 mg Diet DM 2100 kal Diet tinggi kalium Diet rendah garam Komunikasi.5 s/d + 2. axis normal.1 23. gelombang U – : tampak pembesaran / penebalan lobus kanan dan kiri tiroid dengan aktivitas yang tinggi dan merata.9 -5. informasi dan edukasi penderita dan keluarga Prognosis Quo ad vitam : bonam Quo ad fungsionam : bonam Quo ad sanasionam : bonam .3 7.7% (N=1-5%).9 7. Kesan : Struma diffusa bilateral thyroid.2 18. ST changes -.7.45 35 – 45 85 – 95 -2.1 Foto toraks EKG Thyroid scan tangkapan : CTR 60%. RVH -. Thyroid uptake : 16.2 -4.35 .9 126.41 32 177 -3.5 21 – 25 7. QRS rate 120x/menit.2 149. LVH +.pH pCO2 pO2 BE HCO3 Sat O2 7. infiltrat – : ritme sinus takikardi.

dan albumin). diare. Hal ini menunjukkan bahwa hormon tiroid merupakan regulator utama produksi TSH. Bila didapati penurunan TSH tetapi kadar T4 bebas normal. gemetaran dan cemas. Pemeriksaan laboratorium menunjukkan penurunan TSH dan peningkatan hormon tiroid bebas. penurunan berat badan dengan peningkatan nafsu makan. iritabilitas. Perlu dilakukan tes lebih lanjut terhadap adanya gejala poliuri. Rendahnya kadar hormon tiroid meningkatkan produksi TSH dan TRH. 5 TIROTOKSIKOSIS Manifestasi klinis dari tirotoksikosis berupa hiperaktivitas. berkeringat. Diagnosis tirotoksikosis dapat disingkirkan bila kadar TSH normal. disertai penurunan kadar TSH. Oleh karena itu.transthyretin. mekanisme homeostatik yang meregulasi aksis tiroid dapat dicapai dengan menjaga konsentrasi normal dari hormon bebas. sering haus dan banyak berkemih. berkeringat banyak. penurunan libido. dan polifagi pada penderita ini apakah disebabkan manifestasi klinis dari tirotoksikosis atau memang ada penyakit yang mendasari seperti diabetes melitus.Diskusi Kasus REGULASI AKSIS TIROID Thyrotropin releasing hormone (TRH) yang dihasilkan oleh hipotalamus menstimulasi pituitari untuk melepaskan Thyrotropin stimulating hormone (TSH). Gejala klinis dan pemeriksaan penunjang pada penderita ini menunjukkan gambaran adanya tirotoksikosis. mudah lelah. palpitasi. Hanya 2-5% penderita didapati peningkatan kadar T3. Hanya hormon bebas inilah yang terdapat dalam jaringan. oligomenore. polidipsi. Jumlah T3 bebas lebih banyak dari T4 bebas karena T3 tidak terikat kuat. yang selanjutnya merangsang sintesis dan sekresi hormon tiroid di kelenjar tiroid. mengingat adanya faktor keturunan dari ibunya yang juga penderita DM ? . 5 Pada penderita ini didapatkan gambaran klinis berupa penurunan berat badan sebanyak 20 kg seiring dengan peningkatan nafsu makan. maka kadar T3 bebas harus diperiksa. TTR . Penderita juga sering merasa berdebar-debar. poliuri. Untuk mendiagnosis adanya tirotoksikosis cukup dengan mengukur kadar T4 bebas. disforia. T4 dan T3 yang dihasilkan oleh kelenjar tiroid bersirkulasi dalam darah terikat dengan plasma protein (TBG – thyroxine binding globulin. Hasil thyroid scan menunjukkan adanya pembesaran tiroid bilateral dengan thyroid uptake yang tinggi. Hormon tiroid ini berupakan negative feed back untuk menginhibisi produksi TRH dan TSH. Pemeriksaan hormon tiroid menunjukkan adanya peningkatan kadar T4 dan T4 bebas. TSH merupakan tanda sensitif dan spesifik untuk mengukur fungsi tiroid. dan sebaliknya kadar hormon tiroid yang tinggi mensupresi TSH dan TRH. serta gatal-gatal pada seluruh tubuh.

1. Sebaliknya. Penderita TPP biasanya mengalami serangan kelemahan berulang. Serangan kelemahan pada penderita dicetuskan oleh intake karbohidrat berlebihan. juga meningkatkan degradasi protein dan oksidasi lipid serta sensitivitas -adrenergic.7. sehingga terjadi depolarisasi membran menghasilkan inaktivasi sodium channel yang menyebabkan penurunan eksitabilitas membran. Pemeriksaan EMG tidak dilakukan karena bila diperiksa saat di luar serangan. Adanya kombinasi antara peningkatan metabolisme dan resistensi insulin ini menyebakan berkurangnya glikogen otot seiring dengan penurunan adenosine triphosphate (ATP) dan creatine phosphate dalam otot. Penurunan aksi potensial ini menyebabkan kegagalan mekanisme eksitasi-konstraksi otot. Kelainan ini diidentifikasi sebagai channelopathies. Hal inilah yang menimbulkan paralisis otot.8 Namun dapat diterangkan bahwa hormon tiroid meningkatkan metabolisme basal. 4. Ini menunjukkan adanya tetraparesis LMN. calcium channel otot skeletal. Hal ini menerangkan adanya suatu paralisis periodik yang disebabkan oleh hipokalemi. terutama saat serangan.2. 2. sehingga menyebabkan hiperglikemi dan intolerans glukosa. infeksi. Serangan ini biasa dimulai pada malam hari dan diketahui pada pagi hari saat bangun tidur. Penyebabnya berasal dari tirotoksikosis dan penyebab dari ginjal dapat disingkirkan dari pemeriksaan elektrolit urine dan pH yang normal. alkohol. Pemulihan kelemahan otot dapat disertai dengan rasa pegal dan kram atau rasa tidak nyaman pada otot. Serangan ini juga dapat diprovokasi oleh insulin.9 Pada penderita ini didapatkan kelemahan pada ekstremitas proksimal dimulai dari tungkai yang terjadi secara berulang dan disertai gangguan otot pernafasan. Kelainan ini tidak disertai dengan gangguan sensorik dan didapatkan refleks menurun. tindakan bedah dan trauma. 6. apakah kelainan gen ini juga terdapat pada TPP dan bagaimana mekanisme yang terjadi belum diketahui secara pasti. EMG tidak banyak memberikan informasi dan biasanya normal. Otot –otot yang terkena terakhir biasanya pulih duluan. piruvat dan malate mitokondria.4 GAMBARAN KLINIS DAN EVALUASI DIAGNOSTIK Gejala klinis Thyrotoxic Periodic Paralysis (TPP) menyerupai periodik paralisis hipokalemi familial (PPHF). Gambaran EMG menunjukkan penurunan amplitudo dan durasi dari motor unit potensial selama periode paralisis. Kelemahan ini berangsur membaik dalam waktu 7 jam dan setelah mendapat terapi koreksi.Bagaimana Tirotoksikosis menimbulkan paralisis periodik ? Periodik Paralisis hipokalemi familial menunjukkan adanya mutasi kromosom 1q31-32 yang merupakan area genetik dihydropteridine-binding. . bahkan dapat melibatkan otot-otot bulbar dan pernafasan. Efek ini menstimulasi pompa NaK. sehingga terjadi effluks pasif potassium dari ekstrasellular ke dalam otot skeletal yang mengakibatkan penurunan aksi potensial otot. istirahat setelah aktivitas berat. epinefrin dan kortikosteroid.9 Pada pemeriksaan refleks tendon dapat menurun atau normal. cuaca dingin.5 Hipertiroidisme meningkatkan sensitivitas -adrenergic. Penderita tirotoksikosis resisten terhadap insulin. Biopsi otot menunjukkan adanya vakuola yang mengandung glikogen.2. dimulai dari otot-otot proksimal pada tungkai yang kemudian dapat menyebar ke seluruh tubuh. 1.7.7. Kelemahan ini dapat berangsur-angsur membaik dalam beberapa jam tetapi kekuatan akan pulih secara penuh dalam beberapa hari. konsumsi oksigen. Hal ini menyebabkan kelelahan dan kelemahan otot.

Pada penderita ini diberi PTU 3x100 mg dan propanolol 2x10 mg. Terapi terbaik untuk serangan TPP akut adalah potassium. Penanganan hipertiroidisme dengan mengurangi sintesis hormon tiroid menggunakan obat antitiroid. Neurologic Clinics 1997. Pada penderita diberikan KCl 50 meq dalam NaCl 0. diet tinggi kalium.11. Keefektifan pengobatan dan efek samping obat pada penderita dipantau lebih lanjut. Layzer RB. Rowland LP. Kecepatan infus tidak melebihi 20 mmol/ jam. konsentrasi maksimum Kalium tidak lebih dari 40 mmol/l bila diberikan melalui vena perifer atau kurang dari 60 mmol/l bila melalui vena sentral. Kaminski HJ. atau 130 mEq perhari dengan pemantauan kadar potassium dan EKG. Popanolol mencegah serangan dengan memblok -adrenergic hypersensitivity yang menyebabkan ineksitabilitasi membran. 15:3: 681-683 2. Pada awalnya obat ini diberikan untuk periodik paralisis tipe hiperkalemi. kecuali bila terdapat hipokalemia berat.2-1. methimazole. mengurangi oksidasi dan organifikasi iodide.5 mmol/l dalam K+ serum. Konsentrasi K+ >60 mmol/l sebaiknya dihindari melalui vena perifer. Propylthiouracil menginhibisi deiodinasi T4  T3 dengan waktu paruh 90 menit. Endocrine Neuromyopathies. Ruff RL.4 mmol/l karena stimulasi pelepasan insulin oleh glukosa. Restriksi sodium hingga kurang dari 60 mEq perhari dan hindari intake karbohidrat berlebihan. Dapat juga diberikan spironolactone 125-100 mg perhari. Sediaan KCl tidak boleh diberikan langsung. Clinical Neurology 1987.PENATALAKSANAAN Prinsip terapi pada TPP adalah membuat penderita berada dalam kondisi euthyroid. 2. Dosis yang diberikan 100-200 mg setiap 6-8 jam. Obat ini menginhibisi fungsi TPO (tiroid peroksidase). 4: 36-40 . Penggantian 40-60 mmol K+ menghasilkan kenaikan 1-1.12 Terapi profilaksis dapat diberikan acetazolamide 125-1000 mg perhari. walaupun tidak dijumpai kelainan spesifik pada EKG. Dosis yang diberikan 20-40 mg setiap 6 jam.10. karena larutan dektrose dapat menyebabkan penurunan sementara K+ serum sebesar 0. karena cenderung menyebabkan nyeri dan sklerosis vena. Selanjutnya diberikan KSR 3x1 tablet dan acetazolamid 3x250 mg. kemudian diketahui ternyata acetazolamide sama efektifnya dalam mengurangi frekuensi serangan bila diberikan pada paralisis hipokalemi. Dosis ini kemudian diturunkan bertahap dengan dosis maintenance 50-100 mg. tetapi keefektifan pemakaiannya untuk TPP masih belum jelas. Dosis oral 510 gram perhari. Untuk pemberian secara intravena.9% selama 6 jam. DAFTAR PUSTAKA 1. Kalium diberikan secara intravena dengan mempertimbangkan adanya gangguan pernafasan dan hipokalemia berat. Disarankan untuk memberikan secara oral. radioiodine atau subtotal tiroidektomi. harus dilarutkan dalam cairan infus. Anagnos A. tetapi ini sifatnya sementara karena K+ akan berpindah kembali ke dalam sel. Atrophies and Related Disease. Antitiroid yang digunakan adalah golongan tionamid seperti propylthiouracil. gangguan jantung dan pernafasan pada penderita. Muscular Dystrophies. Pemantauan teratur dari K+ serum diperlukan untuk memastikan bahwa defisit terkoreksi. Dapat diberikan secara oral atau intravena dengan monitor ketat. yang dipakai adalah normal saline. carbimazole.

Neurologic Clinics 1988. In: Gilroy J. dan metabolik. Arbor Publishing Corp. Ropper AH th (eds). Basic Neurology 3 ed. Principles of neurology 5 ed. New York. McGraw-Hill. Am. elektrolit. 2002: 8AC. 1997: 423-48-53 Singer GG.009-53-55 Diseases of spinal cord. 2. 6:3: 485-493 Ruff RL. The Periodic Paralyses. Riggs JE. 6. dan jarang sesudah usia 25 tahun.2. 6:3: 578-581 Jameson JL. 12.2 HypoPP banyak terjadi pada pria daripada wanita dengan rasio 3-4 : 1. Farmedia. 2002: 33-38 Kjkhi Jknjnn Mkjkjkjm kPERIODIK PARALISIS HIPOKALEMI Periodik paralisis merupakan kelainan pada membran yang sekarang ini dikenal sebagai salah satu kelompok kelainan penyakit chanellopathies pada otot skeletal. Endocrine Myopathies. In: Harrison’s Principles of Internal th Medicine 15 ed. Weissman J. biasanya sebelum 16 tahun. McGraw-Hill. Brenner BM. Periodik paralisa ini dapat terjadi pada suatu keadaan hiperkalemia atau hipokalemia. Periodic Paralysis. Neurologic Clinics 1988. Myotonic Disorders and Channelopathies. 8. Terapi cairan. 2001: 2060-2074 Brown RH. New York. Insidensinya yaitu 1 dari 100. Kelainan ini dikarakteristikkan dengan terjadinya suatu episodik kelemahan tiba-tiba yang disertai gangguan pada kadar kalium serum. 10. In: Harrison’s Principles of Internal th Medicine 15 ed. McGraw-Hill.Acad.1. peripheral nerves and muscle. 2000: 638-640 Abrams GM.3. Neurobase 1993-1998.3 Dengan onset pada dekade pertama. Victor M. 5. Jakarta. In: Adams RD. New York.000.Acad. New York. 9. 4. . rd Muscle diseases. McGraw-Hill. Am.Neurol. 7. 11. Kebanyakan kasus terjadi secara familial atau disebut juga hipokalemi periodik paralisis primer.Neurol. Weetman AP. Endocrinopathies and the nervous system.2 Sindrom paralisis hipokalemi ini disebabkan oleh penyebab yang heterogen dimana karakteristik dari sindroma ini ditandai dengan hipokalemi dan kelemahan sistemik yang akut.4 Bila gejala-gejala dari sindroma tersebut dapat dikenali dan diterapi secara benar maka pasien dapat sembuh dengan sempurna. Periodik paralisis hipokalemi (HypoPP) merupakan sindrom klinis yang jarang terjadi tetapi berpotensial mengancam jiwa. 2001: 271-281 Graver MA. Disorders of the thyroid gland. Fluid and electrolyte disturbances. 1993: 1263-1267 Thornton C.

maupun makan tinggi karbohidrat sebelumnya. Pada saat malam hari sebelum kejadian pasien hanya tidur terlambat sekitar jam tiga dini hari. mulut mencong. Lebih kurang satu hari sebelum masuk rumah sakit saat bangun di pagi hari pasien mengeluh keempat anggota geraknya menjadi lemah dan terasa berat bila digerakkan. Makanan sehari-hari yang dimasak dirumah pasien juga tinggi akan garam. diare. Keluhan tidak disertai maupun diawali. dan lama kelamaan kemudian mulai terasa lemas terutama bagian bahu yang menjalar ke lengan dan jari-jari tangan. Penyakit serupa pada keluarga disangkal. berdebar. dan makan menjadi tersedak. belum menikah. compos mentis. Pola makan sehari-hari menurut ibunya. bicara pelo. Status generalis. datang dengan keluhan utama kelemahan keempat anggota gerak sejak satu hari sebelum masuk rumah sakit (SMRS). sakit kepala. ILUSTRASI KASUS Wanita. muntah-muntah. kepala : normocephalus. Penyakit serupa sebelumnya pernah dirasakan pada bulan november 2005 dikatakan pasien dirawat kemudian pasien diberi cairan lewat infus dan keesokkannya pasien sudah dapat menggerakkan anggota geraknya lagi. pada awalnya pasien mengeluh badannya terasa pegal-pegal. tanda vital tekanan darah: 120/80 mmHg. rasa baal atau kesemutan. aktivitas berat. nadi : 76 x/menit regular isi cukup. 19 tahun. respirasi: 20 kali/menit. Keluhan tidak disertai pandangan gelap. Pada pemeriksaan fisik saat di IGD 25/08/06 keadaan umum tampak sakit sedang. hal tersebut terjadi bersamaan pada tungkai pasien. Riwayat minum obat-obatan rutin disangkal. Suhu : 370 C. batuk pilek dalam 1 bulan terakhir. mata : . Kelemahan dirasakan semakin berat hingga kesulitan untuk bangun dari tidurnya hingga perlu digotong oleh orang lain. demam.Kasus berikut akan kami paparkan mengenai patofisiologi dan tatalaksana periodik paralisis hipokalemi primer. pasien mengkonsumsi makanan yang tinggi garam seperti mie bakso yang dijual dipinggir jalan berikut mie instan frekuensinya sekitar 3-4 kali per minggu.

silinder : -.2. murmur dan gallop tidak ada. urobilinogen : 3. HCO3. Analisa gas darah (AGD) : pH : 7. dan APR 2+|2+. tanda vital dalam batas normal. Leher : kelenjar tiroid dan kelenjar getah bening tak teraba membesar. paru-paru : suara nafas vesikular kiri = kanan.4 g/dl. Status neurologi : Skala koma Glasgow : E4M6V5= 15. refleks fisiologis BTR. Thoraks : bentuk dan gerak simetris . Evaluasi klinis dan laboratorium pada 26/08/06 pkl 20:22. edukasi.0/108. ekstremitas bawah 2222|2222. pO2: 104. bising usus positif normal.000 /uL. QT memanjang. Ekstremitas : akral hangat perfusi cukup. dan dilakukan cek AGD dan elektrolit paska koreksi.336. Otonom : inkontinensia uri et alvi tidak ada. Pemberian cairan intravena dihentikan dilanjutkan peroral. Pada pemeriksaan ulang elektrolit Na/K/Cl : 146/3. leukosit : 5-6/LPB. Terapi khusus dilakukan pemberian cairan intravena Asering ditambah dengan KCL 50 meq diberikan dalam 12 jam dan KSR per oral 3x1 tab.9 mg/dl. eritrosit : -. refleks fisiologis BTR +/+.5. ekstremitas bawah 3222|2223. kristal : amorphe +.: 12.konjunctiva tak anemis. KPR dan APR 2+|2+. normotonus. bilirubin : negatif. kompos mentis. Osmolaritas urin : 245 (250-900 mOsm/kg). esterase leukosit : +1. KPR dan APR +/+. kompos mentis. tekanan vena jugularis tak meningkat. Bunyi jantung murni reguler. berat jenis : 1. Pasien diterapi dengan tirah baring. trombosit: 340. . Sedimen :sel epitel : +.0. glukosa : negatif. Kernig > 135/135. sklera tak ikterik.010.9/100 Evaluasi pada 28/08/06 keadaan umum baik. Lain-lain stqa. tidak ditemukan refleks patologis. tidak ditemukan rhonki maupun wheezing. gula darah sewaktu : 105. Abdomen : datar lemas. Ureum/kreatinin : 20/0. pH : 7. keruh. Na/K/Cl : 141/2. Pemeriksaan laboratorium pada 29/08/06 urinalisa : warna kuning. saraf kranial tidak ditemukan kelumpuhan. Pada pemeriksaan penunjang laboratorium 25/8/06 (IGD) Hb : 14. pCO2 : 24. EKG : ritme sinus. refleks fisiologis BTR: +|+.9 SO2 : 98. protein : negatif. Hematokrit : 42 %. Be : -11.0. leukosit : 12. Lain-lain stqa. darah/Hb : negatif. tanda vital dalam batas normal. diameter 3mm/3mm. Motorik : kekuatan ekstremitas atas 3322|2233. Sensorik : baik. nitrit : negatif. pupil : bulat isokor. diet tinggi kalium dan rendah karbohidrat. eutrofi.300 /uL . Kekuatan motorik atas dan bawah 5555|5555. keton : negatif. kekuatan motorik ekstremitas atas 3432|2333.8. tanda rangsang meningeal : kaku kuduk tidak ada. Laseque > 70/>70. refleks cahaya langsung dan tak langsung +/+ . KPR. Diagnosis kerja pada saat itu periodik paralisis et causa dicurigai hipokalemia. keadaan umum tampak sakit ringan.1.

asam urat darah : 3.359 pCO2 : 28. Pemeriksaan F wave saraf-saraf yang diperiksa menunjukkan latensi dan NCV masih dalam batas normal. ureum/kreatinin : 17/0.9.680).250 (0. Pemeriksaan EMG pada 16/10/06 didapatkan : pemeriksaan NCV motorik dan sensorik pada lengan dan tungkai kanan-kiri menunjukkan hasil dalam batas normal.7/104.53 (5. TSHs : 1.0.3 pO2: 104.7 SO2: 98.: 15.0). informasi dan edukasi penderita dan keluarga Prognosis pada pasien ini : Quo ad vitam : bonam .465-4. AGD : pH: 7. Berdasarkan anamnesa.53-11. Kesimpulan : Pemeriksaan NCV dan F wave dalam batas normal.6 be : -8.7 HCO3. Elektrolit darah Na/K/Cl : 143/3. T4 total : 8. pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang pasien ini didiagnosa dengan : Diagnosis klinis Diagnosis topik Diagnosis etiologi Diagnosis patologi : Tetraparesis LMN : Membran Otot Rangka : Hipokalemi : Channelopathy Pasien ini ditata laksana dengan : KSR 3x1 tablet Acetazolamide 3x250 mg Diet tinggi kalium Diet rendah karbohidrat dan garam Komunikasi.Kalium urin : 18.1.

kadang disertai miotonia.1 : Tabel 1 Periodik Paralisis Primer 2 Sodium Channel Hyperkalemic PP Paramyotonia congenital . Mutasi dari gen dari kanal ion tersebut akan menyebabkan kelainan yang diturunkan pada manusia. (4) miotonia dan periodik paralisis tersebut disebabkan karena defek dari ion channels. Dan kelainannya disebut chanelopathies yang cenderung menimbulkan gejala yang paroksismal : miotonia atau periodik paralisis dari otot-oto skeletal. jantung. (2). dan saraf merupakan suatu alat untuk mentransmisikan suatu informasi secara cepat dan jarak yang jauh. Defek pada kanal ion tersebut dapat meningkatkan eksitasi elektrik suatu sel. kelainan ini dapat dibedakan sebagai primer atau sekunder.2 Pada yang primer secara umum dikarakteristikkan dengan : (1). yang kemudian terjadi aksi potensial pada motor end-plate yang dicetuskan oleh depolarisasi dari transverse tubule (T tubule). Ketepatan dan kecepatan dari jalur sinyal ini tergantung aksi koordinasi beberapa kelas voltage-sensitive kanal ion.Quo ad fungsionam : bonam Quo ad sanasionam : dubia ad bonam DISKUSI Sinyal listrik pada otot skeletal. yang secara karakteristik ditandai dengan serangan episodik dari kelemahan otot. bahkan dapat menyebabkan kehilangan kemampuan eksitasi. Dan kehilangan dari eksitasi listrik pada otot skeletal merupakan kelainan dasar dari periodik paralisis. menurunkan kemampuan eksitasi. kelainan yang diturunkan.2 Sedangkan klasifikasi yang berguna secara klinis dari periodik paralisis primer ini dapat dilihat pada tabel. 3 Berbagai kepustakaan membagi kelainan ini secara bervariasi. sering berhubungan dengan kadar kalium di dalam darah.3 Periodik paralisis merupakan kelainan neuromuscular yang jarang serta diturunkan. (3). Kontraksi otot skeletal diinisiasi dengan pelepasan ion kalsium oleh retikulum sarkoplasma.

Konsentrasi kalium serum pada 3.0-3. gangguan gastrointestinal seperti diare.5-3 mEq/L.Potassium-aggravated myotonias Calcium Channel Chloride Channel Hypokalemic PP Becker myotonia congenita Thomsen myotonia congenita Sedangkan secara klasik dibagi menjadi dua kategori besar berdasarkan kadar kalium darah saat terjadinya serangan kelemahan otot : periodik paralisis hiperkalemi dan periodik paralisis hipokalemi.5 dan 3. dan perpindahan transelular (perpindahan kalium dari serum ke intraselular) yang kami bahas pada kasus ini.7. termasuk asupan yang tidak adekuat. obat-obatan.0 mEq/L kelemahan otot menjadi lebih berat terutama pada bagian proximal dari tungkai.7 Kelainan yang terjadi berupa inversi gelombang T. dan mialgia. 6 Selain itu suatu keadaan hipokalemia dapat mengganggu kerja dari organ lain. dan hipertiroid. renal tubular asidosis. 5.8 Periodik paralisis hipokalemi (HypoPP) merupakan bentuk umum dari kejadian periodik paralisis yang diturunkan. Perubahan pada EKG ini dapat mulai terjadi pada kadar kalium serum dibawah 3.6 Gejala hipokalemi ini terutama terjadi kelainan di otot.5 mEq/L berhubungan dengan suatu keadaan klinis seperti kelemahan otot ringan.5 mEq/L maka dapat terjadi kerusakan struktural dari otot.6 Pada konsentrasi serum kalium 2.4. pemanjangan dari PR.5 mEq/L.5-3.0 mEq/L.5 Dari .6. fatigue. Peningkatan osmolaritas serum dapat menjadi suatu prediktor terjadinya rhabdomiolisis. intoksikasi obat seperti amphotericin B dan barium. pada hipokalemia sedang kadar kalium serum 2. pengeluaran berlebihan melalui ginjal atau gastrointestinal. 2. timbulnya gelombang U dan ST depresi. terutama sekali jantung yang banyak sekali mengandung otot dan berpengaruh terhadap perubahan kadar kalium serum.4 Dimana kelainan ini diturunkan secara autosomal dominan. 3. Perubahan kerja jantung ini dapat kita deteksi dari pemeriksaan elektrokardiogram(EKG). QRS.3. termasuk rhabdomiolisis dan miogobinuria. Ketika serum kalium turun hingga dibawah dari 2.5 mEq/L. dan hipokalemia berat kadar kalium serumnya kurang dari 2. dan QT interval.4.3 Hipokalemia merupakan kelainan elektrolit yang sering terjadi pada praktek klinis yang didefinisikan dengan kadar kalium serum kurang dari 3.6 Keadaan ini dapat dicetuskan melalui berbagai mekanisme.5. 3 Pada kelainan sekunder suatu keadaan hipokalemi dapat disebabkan oleh beberapa keadaan diantaranya : asupan kalium yang kurang.

Reseptor ini merupakan calcium channel yang bersama dengan reseptor ryanodin berperan dalam proses coupling pada eksitasi-kontraksi otot.3. dan Arg-1239-Gly. Terkecuali. 2.2. Dimana gen ini mengkode subunit alfa dari L-type calcium channel dari otot skeletal secara singkat di kode sebagai CACNL1A3. kelemahan ini dapat juga terjadi sebaliknya dimana kelemahan lebih dulu terjadi pada lengan yang kemudian diikuti kelemahan pada kedua tungkai dimana terjadi pada pasien ini. pharing. Kelemahan pada tungkai biasanya terjadi lebih dulu daripada lengan dan sering lebih berat kelemahannya dibanding lengan. Pada Arg-528-His terjadi sekitar 50 % kasus pada periodik paralisis hipokalemi familial dan kelainan ini kejadiannya lebih rendah pada wanita dibanding pria.3. dan spingter.5 Distribusi kelemahan otot dapat bervariasi. wajah. diantaranya Arg-528-His.3. lidah. Arg-1239-His.5 Serangan ini dapat terjadi hingga beberapa jam sampai yang paling berat dapat terjadi beberapa hari dari kelumpuhan tersebut. dengan serangan kelemahan yang episodik dari derajat ringan atau berat yang menyebabkan quadriparesis dengan disertai penurunan kapasitas vital dan hipoventilasi.5. dan bagian proksimal dari ekstremitas lebih jelas terlihat kelemahannya dibanding bagian distalnya. Mutasi dari CACNL1A3 ini dapat disubsitusi oleh 3 jenis protein arginin (Arg) yang berbeda. Otot-otot lain yang jarang sekali lumpuh diantaranya otot-otot dari mata. refleks tendon menjadi menurun dan terus berkurang menjadi hilang sama sekali dan reflek kutaneus masih tetap ada. Setelah serangan berakhir.9 Sebagai gejala klinis dari periodik paralisis hipokalemi ini ditandai dengan kelemahan dari otot-otot skeletal episodik tanpa gangguan dari sensoris ataupun kognitif yang berhubungan dengan kadar kalium yang rendah di dalam darah dan tidak ditemukan tandatanda miotonia dan tidak ada penyebab sekunder lain yang menyebabkan hipokalemi. namun pada kasus tertentu kelemahan ini dapat saja terjadi.5 Fontaine et. Rasa sensoris masih baik. diafragma.3 Pada wanita yang memiliki kelainan pada Arg-528-His dan Arg-1239-His sekitar setengah dan sepertiganya tidak menimbulkan gejala klinis. laring.4 Gejala pada penyakit ini biasanya timbul pada usia pubertas atau lebih.kebanyakan kasus pada periodik paralisis hipokalemi terjadi karena mutasi dari gen reseptor dihidropiridin pada kromosom 1q.3. Saat puncak dari serangan kelemahan otot. gejala lain seperti fatigue dapat menjadi gejala awal yang timbul sebelum serangan namun hal ini tidak selalu diikuti dengan terjadinya serangan kelemahan. 1.5 Serangan sering terjadi saat malam hari atau saat bangun dari tidur dan dicetuskan dengan asupan karbohidrat yang banyak serta riwayat melakukan aktivitas berat sebelumnya yang tidak seperti biasanya.2. kekuatan otot secara umum pulih biasanya dimulai dari .1.3.al telah berhasil memetakan mengenai lokus gen dari kelainan HypoPP ini terletak tepatnya di kromosom 1q2131.4.

intoksikasi barium. fungsi ginjal. Rasa sensoris masih dalam keadaan baik.0 mEq/L. Hipokalemi yang terjadi pada HypoPP ini diduga karena adanya defek permeabilitas membran sel terhadap kalium sehingga menurunkan kadar kalium ekstraselular.7 Pada kasus pasien ini terjadi kelemahan pada keempat anggota gerak yang diawali gejala prodormal mialgia dan fatigue dimana kelainan ini tidak disertai kelemahan pada otot-otot wajah. seperti penurunan kadar kalium pada kelainan ginjal.5 Diagnosis HypoPP harus dipertimbangkan ketika suatu serangan kelemahan terjadi episodik dan berkaitan dengan hipokalemia. urinalisa urin 24 jam. pharing. dan dari pemeriksaan laboratorium lain seperti urinalisa urin 24 jam. diafragma.4. renal tubular asidosis. Pemulihan pada pasien ini tidak berhubungan dengan kadar kalium yang kembali normal terlihat pada evaluasi pasien pada tanggal 26/08/06 didapatkan kekuatan motorik ekstremitas atas 3432|2333. dan hyperaldosteronism. kadar hormonal seperti T4 dan TSHs sangat membantu kita untuk menyingkirkan penyebab sekunder dari hipokalemia. Miotonia tidak terjadi pada keadaan ini. periodik paralisis karena tirotoksikosis. Hal tersebut terjadi pada HypoPP yang terjadi karena kelainan pada kanal kalsium.9/100.5 . Keadaan lain atau penyakit yang dapat menyebabkan hipokalemi diantaranya intake kalium yang kurang.3. Dan pasien ini pulih dalam waktu dua hari perawatan. dan spingter serta tidak disertai tanda-tanda miotonia seperti kejang otot.2.5 Selain dari anamnesa.3. Serangan kelemahan pada kasus ini diikuti dengan suatu keadaan penurunan kadar kalium serum tapi kadar kalium tersebut tidak berhubungan dengan beratnya kelemahan otot yang terjadi. dan bila terjadi dan terlihat pada klinis atau pemeriksaan EMG menunjukkan terjadinya miotonia maka diagnosis HypoPP kita dapat singkirkan. intake karbohidrat yang berlebihan. Dan pada pemeriksaan ulang elektrolit Na/K/Cl : 146/3. Pemeriksaan fisik lain dalam batas normal. dan apabila hipokalemia menetap harus dipikirkan penyebab lain dari periodik paralisis. ekstremitas bawah 3222|2223. KPR dan APR 2+|2+.otot yang terakhir kali menjadi lemah. 4. pemeriksaan penunjang lain seperti laboratorium darah dalam hal ini fungsi ginjal. lidah.5. dan hormonal seperti T4 dan TSHs dalam batas normal. Dan saat diperiksa kadar kalium serumnya = 2. laring.3 Kadar kalium serum akan kembali menjadi normal diantara serangan. osmolaritas serum : 295. kehilangan kalium karena diare. refleks fisiologis BTR: +|+. gastrointestinal atau gangguan metabolisme lain.13 mEq/L. elektrolit darah dan urin.

mengkonsumsi buah-buahan atau jus yang tinggi akan kalium. dan pemeriksaan penunjang lain untuk menyingkirkan patologi lain yang dapat menyebabkan hipokalemi. 3. kebanyakan pasien dengan HypoPP tidak memerlukan intervensi farmakologis.Diagnostik lain yang dapat kita lakukan untuk menentukan hypoPP bila pasien tidak dalam keadaan serangan yaitu dengan cara tes provokatif.1 mEq/KgBB dalam bolus pelan. maka akan timbul serangan kelemahan. Dimana pasien dimonitor tanda vitalnya dan keadaan jantungnya melalui EKG. dosis dimulai dari 125 mg/hari dan secara bertahap ditingkatkan hingga dosis yang dibutuhkan maksimum 1500 mg/hari. dichlorphenamide 50 hingga 150 mg/hari atau pemberian diuretik hemat kalium seperti spironolactone atau triamterine (keduanya dalam dosis 25 hingga 100 mg/hari).3.5 Kepustakaan lain KCL dapat diberikan dengan dosis 50 mEq/L dalam 250 cc larutan 5 % manitol. kadar kalium serum.5.5. Pada pasien ini terapi yang diberikan yaitu pemberian KCL peroral disertai KCL melalui intravena pada saat akut.8 Pemberian obat-obatan seperti penghambat carbonic anhidrase dapat diberikan untuk menurunkan frekuensi dan beratnya serangan kelemahan episodik dan memperbaiki kekuatan otot diantara serangan. hindari pemberian dalam larutan glukosa sebagai cairan pembawa. KCL dapat diberikan melalui intravena dengan dosis inisial 0. 3. 3. 2.10 Pasien yang tidak berespon dengan pemberian acetazolamide dapat diberikan penghambat carbonic anhidrase yang lebih poten seperti.4 Berikut algoritma mengenai diagnostik dan tatalaksana dari periodik paralisis dapat dilihat pada halaman 11. Acetazolamide merupakan obat jenis tersebut yang banyak diresepkan. kemudian pasien diberikan glukosa sebanyak 50 sampai 100 gram atau dilarutkan dalam 2 gram NaCl perjam yang diberikan dalam tujuh dosis. diikuti dengan pemberian KCL dalam 5 % manitol dengan dosis 20 hingga 40 mEq. 5 Pada suatu serangan HypoPP yang akut atau berat.5. membatasi intake karbohidrat dan garam(160 mEq/hari).05 hingga 0.5 Seperti pada bentuk lain dari periodik paralisis dan miotonia. Pasien kita edukasi dan berikan informasi untuk mencegah dan menurunkan kejadian serangan melalui menghindari kegiatan yang memerlukan kekuatan fisik yang berat.4. hindari kedinginan.10 Pemberian rutin kalium chlorida (KCL) 5 hingga 10 g per hari secara oral yang dilarutkan dengan cairan tanpa pemanis dapat mencegah timbulnya serangan pada kebanyakan pasien. Dan setelah dua hari . Dan setelah keadaan membaik terapi KCL diberikan per oral sambil memantau status klinis pasien. 2. yang dapat diatasi dengan pemberian 2 sampai 4 gram KCL per oral. diikuti dengan pencetusan latihan.

dan terapi yang diberikan sangatlah mudah dan murah. . Mengenal dan menegakkan suatu keadaan HypoPP menjadi sangat penting dalam hal ini.perawatan pasien pulih sempurna. Keadaan hipokalemia yang berat dapat mengganggu fungsi organ lain seperti jantung hingga terjadi gangguan irama jantung yang bila tidak ditangani akan memperburuk keadaan pasien hingga mengancam nyawa. Pasien akan mengalami kelemahan progresif dari anggota gerak baik tungkai maupun lengan tanpa adanya gangguan sensoris yang diikuti oleh suatu keadaan hipokalemia pada HypoPP. dan pemeriksaan penunjang didapatkan hasil dalam batas normal pasien dipulangkan. Kesimpulan Periodik paralisis merupakan sindroma klinis yang dapat menyebabkan kelemahan yang akut pada anak-anak maupun dewasa muda.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful