BAB I PENDAHULUAN

Tumor Wilms, yang juga dikenal dengan nama nefroblastoma, adalah kanker pada ginjal yang terutama menyerang anak-anak, merupakan jenis kanker ginjal tersering pada anak-anak, dengan angka kejadian tertinggi pada usia 3 tahun, dan jarang terjadi diatas usia 8 tahun. Tumor Wilms biasanya menyerang hanya 1 ginjal (unilateral), hanya 5% kasus yang menyerang kedua ginjal (bilatera).1 Deskripsi yang pertama kali mengenai tumor Wilms di dalam literatur Inggris dilakukan oleh Franz pada tahun 1814 yang melaporkan sebuah kasus yang dinamainya “fungus haematodes”. Di dalam laporan kasusnya ini, Franz mendeskripsikan seorang anak perempuan berusia 1 tahun dengan kelainan yang ciri khasnya sama dengan tumor Wilms unilateral kiri. Spesimen tumor Wilms yang pertama telah dipamerkan diHuntarian Museum of the Royal College of Surgeons di london, Inggris, sejak tahun 1700-an. Kata Wilms’ tumor dipakai untuk nefroblastoma sejak dilakukannya monogram klasik oleh Max Wilms pada tahun 1899. Pada saat itu Max Wilms mendeskripsikan tujuh kasus tumor jaringan campuran yang bersifat maligna pada ginjal anak-anak. Nefrektomi terhadap tumor Wilms yang pertama kali berhasil dilakukan pada tahun 1877, tetapi baru pada awal tahun 1900-an terapi operatif dinyatakan sebagai terapi yang efektif untuk tumor ini. Pada tahun 1936, Priestley dan Schulte melaporkan rata-rata harapan hidup pada penderita nefroblastoma yang telah dioperasi adalah 15%. Pada tahun 1941, Ladd dan Gross melaporkan rata-rata harapan hidup pada penderita nefroblastoma yang dioperasi menggunakan pendekatan transabdominal adalah 24%. Pada tahun 1950, Gross dan Neuhauser melaporkan rata-rata harapan hidup pada penderita nefroblastoma yang telah menjalani nefrektomi yang diikuti dengan kemoterapi adalah 47%. Pada tahun 1956, Farber memperkenalkan kemoterapi sistemik sebagai terapi tambahan terhadap terapi operatif dan radiasi, dan pada tahun 1964 melaporkan rata-rata harapan hidup 89 % pada 53 kasus.1,3 Penelitian klinis selanjutnya terhadap tumor Wilms kurang berkembang karena kelangkaan kasusnya, hingga berdirinya National Wilms’ Tumor Study

Grup(NWTSG) pada tahun 1969, yang merupakan gabungan beberapa kelompok untuk melakukan terapi terhadap tumor Wilms dengan tata cara yang jelas dan definitif, sehingga dapat dilakukan perbandingan secara statistik terhadap berbagai metode terapi. Tujuan utama NWTSG adalah untuk mempertahankan angka kesembuhan rata-rata yang tinggi pada pasien-pasien dengan tumor Wilms, dengan menyesuaikan intensitas dan lamanya terapi berdasarkan derajat penyakit dan pemeriksaan histologis.1 Di dalam referat ini, penulis akan membahas mengenai Tumor Wilms, yang mencakup epidemiologi, patofisiologi, klasifikasi, diagnosis,

penatalaksanaan, komplikasi dan prognosisnya.

Ujung atas terletak kira-kira 1 cm lebih dekat ke vertebrae bila dibandingkan dengan ujung bawah. Umumnya.1.BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2. Terdapat perbedaan lokasi antara 5 sampai 1. dimana ginjal kemudian mulai menyusut.5 cm pada laki-laki usia 80 tahun dan 1 cm pada usia 70 tahun. Pada laki-laki dan perempuan.2 2. yaitu kira-kira 13 cm pada laki-laki dan 13. Ginjal kanan terletak sedikit lebih rendah daripada ginjal kiri. ginjal mencapai ukuran maksimalnya pada usia 25 tahun. Mungkin terdapat tonjolan lokal pada batas lateral ginjal kiri atau permukaan ujung superior yang lebih rata yang disebabkan oleh tekanan lien. dapat terjadi pergeseran ke bawah sebesar 3 cm pada saat inspirasi. tetapi pada 15% populasi.1. Ukuran ini bertahan sampai kira-kira usia 50 pada laki-laki dan 35 – 40 tahun pada perempuan.2 Pada posisi anatomis. Biasanya terdapat 3 bentuk yang paling sering dijumpai. yaitu: 1. di kedua sisi vertebrae.2 Ginjal mengalami mobilitas yang cukup banyak pada saat seseorang bernapas.3 Bentuk Normal Formasi lobus ginjal yang paling sering dijumpai adalah bentuk fetus. dengan penyusutan maksimal 1 . Bentuk ini disebut “pseudotumor” atau “tumor palsu”.5 cm pada perempuan. 2.1.2 Posisi Normal Ginjal terletak retroperitoneal. .2 2. dan pergeseran lebih besar pada perempuan.1. ginjal kirilah yang terletak lebih rendah.1 ANATOMI DAN FISIOLOGI GINJAL Ukuran Normal Ginjal kanan yang normal biasanya berukuran sedikit lebih kecil dari ginjal kiri.5 cm antara posisi tidur dan berdiri.1. ginjal terletak di antara tulang rusuk terakhir dan vertebrae lumbalis III.

Pada bentuk ini.renalis. .1.renalis dan ureter. batas antar lobus dapat terlihat seperti jaringan parut. tubuli yang meliuk-liuk. ginjal ditutupi jaringan lemak yang cukup tebal yang disebutcapsula adiposa renis. tetapi dapat dibedakan dengan jaringan parut dengan adanya fakta bahwa “jaringan parut” yang terlihat terletak persis di antara calix. Mungkin ditemukan bentuk multi-lobus yang difus yang dapat terjadi unilateral maupun bilateral. 2. Permukaan ginjal diliputi oleh capsula fibrosa renis yang tipis. Cortex Renis Cortex renis mempunyai ketebalan kira-kira 12 mm dan mengandung berbagai corpora renalis. Di luar capsula fibrosa renis. v. Ginjal A. Terdapat pula jaringan lemak yang lebih tipis di dalam hilus renalis yang terletak di antara calix renalis dan cortex yang disebut corpus adiposum sinus renalis. Corpus adiposum sinus renalis terkadang menjulur keluar hilus renalis dan meliputi a. dan berbagai pembuluh darah kecil.4 Struktur Ginjal Gambar 1. 3.2. Mungkin didapatkan ginjal kiri yang lebih besar dan berbentuk lebih menyerupai segitiga. tetapi kuat.

5 Fungsi Ginjal Normal Fungsi utama ginjal adalah filtrasi plasma darah dan pembuangan beberapa zat yang terlarut didalamnya. kalium. Pelvis renalis adalah ureter yang melebar dan membentuk corong. yang disebut papillae renales. yang berakhir di foramina papillaria. Dasar medulla renis berbatasan dengan cortex renis dan puncaknya menjorok kedalam hilus renalis.arcuata. lobulares yang masuk ke dalam cortex renis. Setiap strukturpyramides renales dibatasi satu dengan lainnya oleh columna renalis. A. Fungsi lain ginjal adalah: Reabsorbsi selektif oleh tubulus Sintesa dan ekskresi oleh tubulus Pengaturan asam-basa Pengaturan cairan tubuh Pengaturan osmosis yang berhubungan dengan molalitas Pemeliharaan tekanan darah normal Erythropoiesis . klorida. yang diantaranya adalah natrium.B. Sebagian pelvis renalis teletak di dalam hilus renalis. 2.arcuata kemudian bercabang-cabang secara tegak lurus menjadi aa. dan lain-lain. glukosa. Calices renales minores adalah reseptor urine yang diekskresikanpyramides renales. sulfat. Medulla Renis Mendulla renis mengandung kurang lebih 8 struktur yang disebut pyramides renales. yang kemudian bercabang kembali menjadi calices renales minores. Pelvis renalis bercabang-cabang menjadi calix renalis major. Arteri-arteri ini berbelok tajam pada dasar pyramides renales menjadi a. asam amino. urea. C. dan batas antara satu dengan lainnya pada umumnya berjauhan. dan membentuk garis batas antara cortex dan medulla.1. Pelvis Renalis Pelvis renalis adalah awal dari sistem pengumpulan urine yang pada akhirnya berakhir di vesica urinaria. Columna renalis mengandung aa. dan sisanya terletak diluar. interlobares yang besar.

92:1. yaitu sindroma WAGR (tumor . juga berhubungan dengan dua sindroma yang jarang terjadi yang mencakup tumor Wilms.hemihipertrofi (pada 2.9% kasus). sedangkan untuk penyakit bilateral ratio lakilaki:perempuan adalah 0. ETIOLOGI DAN FAKTOR-FAKTOR RISIKO Penyebab pasti tumor Wilms tidak diketahui. dan aniridia sporadis (pada 1.000 anak berusia dibawah 15 tahun. dan ukuran tumor. usia pasien.1% kasus). Usia median pada saat diagnosis dibuat tergantung pada jenis kelamin pasien dan sifat tumor. yaitu 11P13. seperti anomali saluran kemih-kelamin (pada 4. jarang pada usia diatas 8 tahun. dan ahli radiologi onkologi.1. Prognosis tidak hanya tergantung pada stadium penyakit pada saat diagnosis dibuat. ahli onkologi anak.8 kasus per 1.00. Tumor Wilms merupakan penyakit keganasan yang sering terjadi bersamaan dengan kelainan lain.4 Tumor Wilms tampaknya lebih sering terjadi pada beberapa kelompok rasial populasi kulit hitam dan lebih jarang diantara kelompok lainnya. gambaran histologis tumor.4% kasus). Tumor Wilms paling sering terjadi pada usia antara 2 – 5 tahun (insidens tertinggi pada usia 3 tahun). tetapi tampaknya penyakit ini merupakan akibat dari perubahan-perubahan pada satu atau beberapa gen. 2.3.3. Pada sel-sel dari sekitar 30% kasus tumor Wilms didapatkan delesi yang melibatkan setidaknya dua loci pada kromosom 11. Tumor Wilms merupakan penyakit keganasan yang dapat disembuhkan. EPIDEMIOLOGI Tumor Wilms merupakan keganasan ginjal tersering pada anak-anak Insidens tumor Wilms per tahun adalah sekitar 7.2.2. Menurut NWTSG.60:1.00.000. tetapi juga pada pendekatan yang dilakukan terhadap masing-masing pasien dengan kerjasama antara ahli bedah anak. dengan 90% pasien bertahan hidup hingga 4 tahun setelah diagnosis. dimana tumor yang bilateral lebih sering ditemukan pada anak yang berusia lebih muda dan kasus pada anak laki-laki rata-rata terdiagnosis lebih dini. ratio laki-laki:perempuan pada penyakit unilateral adalah 0. khususnya populasi Asia Timur. Delesi-delesi konstitusional hemizigous pada satu dari loci ini.

yang merupakan kejadian langka pada tumor Wilms tanpa anaplasia (dengan gambaran histologi yang lebih baik). dan visceromegali. meskipun 1 – 2% pasien mempunyai riwayat keluarga dengan tumor Wilms. hemihipertrofi.Wilms. Keberadaan lokus kedua. Kelainan-Kelainan Herediter Yang Sering Terjadi Bersamaan Dengan Tumor Wilms Kelainan Aniridia Hemihipertrofi Uraian Iris gagal terbentuk.4. makroglosia. malformasi genitourinarius. kondisi ini jarang terjadi. Sindroma yang terdiri dari tumor Wilms. tetapi pada sisi bawah penis. aniridia. suatu sindroma kongenital yang ditandai dengan beberapa tipe neoplasma-neoplasma embrional. Salah satu sisi tubuh berukuran lebih besar dari pada sisi lainnya Salah satu atau kedua testis gagal turun ke skrotum (undescensus testiculorum unilateral/bilateral) Saluran keluar uretra tidak berada dalam posisi yang normal (pada puncak penis). aniridia.1 Tabel 1. dan retardasi mental Sindroma yang terdiri dari tumor Wilms. dan abnormalitas genital). 11p15 mungkin menjelaskan hubungan antara tumor Wilms dengan sindroma Beckwith-Wiedemann. nefropati. malformasi genitourinarius. Lebih dari 85% tumor Wilms dengan anaplasia mempunyai mutasi pada gen supresor p53. nefropati. Mungkin terdapat keterlibatan lokus ketiga pada tumor Wilms familial. dan abnormalitas genital (pseudohermafrodit atau undescensus testiculorum) Sindroma kongenital yang ditandai dengan beberapa tipe neoplasma-neoplasma embrional (misalnya omphalocele). Cryptorchidism Hipospadia Sindroma WAGR Sindroma Denys-Drash Sindroma BeckwithWiedemann 2. Predisposisi familial . dan retardasi mental) dan sindroma Denys-Drash (tumor Wilms. makroglosia. dan visceromegali (pembesaran organ-organ internal). PATOFISIOLOGI Sebagian besar kasus tumor Wilms bersifat sporadik. hemihipertrofi.

dan sebagian besar dari mutasi-mutasi ini bersifat spesifik tumor.terhadap tumor Wilms diwarisi secara autosomal dominan. Tumor Wilms histologi baik ditandai dengan adanya elemen-elemen blastema.5. Kasus-kasus familial berhubungan dengan usia yang makin muda saat diagnosis dan penyakit yang bersifat bilateral. yaitu WT1. Adanya sejumlah kecil elemen-elemen sarkoma di dalam stroma pada tipe histologi baik tidak mempengaruhi prognosis. Pada kasus-kasus yang bersifat familial.5. Jenis tumor Wilms histologi baik berhubungan dengan bentuk “konvensional” dan biasanya mempunyai prognosis yang baik. tetapi berlokasi di kromosom 19q13 dan 17q. Hubungan antara tumor primer dan metastasis terdapat di dalam kisaran diploid atau aneuploid rendah (hiperdiploid). dan stromal tanpa adanya ektopia atau anaplasia. WT1 meng-kodekan faktor transkripsi jari zinc (zinc finger transcription factor) yang sangat penting dalam perkembangan ginjal normal. Secara kasar 20% dari seluruh tumor Wilms membawa mutasimutasi WT1.6 Penelitian baru-baru ini telah menunjukkan adanya hubungan yang erat antara DNA yang terkandung di dalam sel sel tumor Wilms.6 Secara histologis. terdapat dua kelompok tumor Wilms. epitelial. nuklei yang hiperkromatis dan membesar. Pasien-pasien menyertainya tumor Wilms dengan kelainan-kelainan kongenital yang tingkat seringkali membawa mutasi-mutasi WT1 dalam perkembangan awal. yang berlokasi di kromosom 11 lokus 11p13.6 Telah berhasil diisolasi satu gen tumor Wilms. Tumor-tumor dengan DNA yang hiperdiploid juga merupakan ciri khas jenis anaplastik dan . meskipun tidak semua tumor Wilms familial mempunyai gambaran tersebut. dan gambaran-gambaran mitosis yang multipolar. Jenis tumor Wilms histologi tidak baik (anaplastik) ditandai dengan pembesaran nukleus yang tampak nyata.5. subtipe histologis. tidak ditemukan kelainan-kelainan kongenital lainnya. Daerah-daerah anaplasia dapat fokal maupun difus dan mempunyai kemungkinan besar terjadinya kekambuhan atau kematian. yaitu histologi baik dan histologi tidak baik (anaplastik). Predisposisi familial terhadap tumor Wilms biasanya tidak berhubungan dengan perubahan-perubahan pada gen WT1. dan hasil-hasil terapinya.

Tidak semua tumor mengandung ketiga jenis sel secara bersamaan. tetapi anaplasia difus selalu mempunyai prognosis yang buruk (kecuali pada stadium I). atau stadium II dengan histologi anaplastik). epitelial (tubulus). sehingga diagnosis harus menyebutkan kedua kriteria klasifikasi (misalnya: stadium II.2. dan pada beberapa tipe dengan insidens kekambuhan dan kematian yang tinggi. yaitu1.mempunyai sangat banyak translokasi-translokasi yang kompleks.1 KLASIFIKASI Berdasarkan Gambaran Histologi Meskipun sebagian besar pasien dengan diagnosis histologis tumor Wilms mendapat kesembuhan melalui terapi yang ada saat ini.5 2. .5. tetapi sekitar 10% pasien mempunyai gambaran histopatologis yang menghasilkan prognosis yang lebih buruk. dan stromal. Stadium penyakit adalah sama. Anaplasia fokal tidak selalu berhubungan dengan prognosis yang buruk. Histologi anaplastik (anaplastic histology) Terdapat pleomorfisme dan atipia yang hebat pada sel-sel tumor yang dapat fokal maupun difus. dan hasil-hasil operatif dan patologis yang didapatkan saat nefrektomi. Tumor Wilms dapat dibedakan menjadi dua kelompok prognostik dengan dasar histopatologinya. Histologi baik (favorable histology) Secara histologis. baik untuk tumor dengan histologi baik dan histologi anaplastik. 2. dengan histologi baik. yaitu blastemal. 2. Tumor jenis ini mempunyai respon yang buruk terhadap kemoterapi.6: 1. dapat pula ditemukan tumor yang hanya mengandung satu jenis sel yang membuat diagnosis menjadi sulit. Anaplasia berhubungan pula dengan resistensi terhadap kemoterapi dan masih dapat terdeteksi setelah kemoterapi preoperatif.5.5.2 Berdasarkan Stadium Penyakit Stadium tumor Wilms ditentukan oleh hasil-hasil pemeriksaan pencitraan.6 2. tumor menyerupai perkembangan ginjal normal dengan tiga tipe sel.

sebagai berikut1. Stage II (23% pasien) Untuk tumor Wilms Stage II.Gambar 2. harus didapatkan satu atau lebih kriteria di bawah ini: Tumor terbatas pada ginjal dan telah dieksisi seluruhnya Permukaan capsula renalis intak Tumor tidak ruptur atau telah dibiopsi (biopsi terbuka atau biopsijarum) sebelum pengangkatan Tidak ada keterlibatan pembuluh-pembuluh darah sinus renalis Tidak ada sisa tumor yang terlihat dibelakang batas-batas eksisi 2. Stage I (43% pasien) Untuk tumor Wilms Stage I.6: 1. harus didapatkan satu atau lebih kriteria di bawah ini: Tumor meluas ke belakang ginjal tetapi telah dieksisi seluruhnya . Stadium Penyakit Sistem klasifikasi berdasarkan stadium penyakit ini dibuat oleh National Wilms’ Tumor Study Group yang ke-V (NWTSG-V).

Untuk pasien-pasien dengan tumor Wilms bilateral. harus ditentukan stadium untuk masing-masing ginjal sesuai dengan kriteria diatas (Stage I – III) berdasarkan luasnya penyakit sebelum biopsi dilakukan. Tidak ada tumor pada atau dibelakang batas-batas reseksi. Metastasis ke kelenjar getah bening abdominal atau pelvis (hilus renalis. tetapi tidak melibatkan peritoneum. Stage IV (10% pasien) Tumor Wilms Stage IV didefinisikan sebagai adanya metastasis hematogen (paru-paru. paraaorta. hepar. atau metastasis kelenjar getah bening di luar regio abdomenopelvis. Stage V (5% pasien) Tumor Wilms Stage V didefinisikan sebagai keterlibatan ginjal bilateral saat dibuatnya diagnosis yang pertama kali. atau dibelakangnya) Tumor telah berpenetrasi ke permukaan peritoneum Dapat ditemukan implan-implan tumor di permukaan peritoneum Pasca operasi tetap ditemukan tumor baik secara makroskopis maupun mikroskopis. Satu atau lebih kriteria di bawah ini dapat ditemukan: Tumor primer tidak dapat direseksi karena infiltrasi lokal ke strukturstruktur vital. . 5. Pecahnya tumor yang melibatkan permukaan peritoneum baik sebelum atau saat operasi. tulang atau otak). Stage III (23% pasien) Terdapat tumor residual non hematogen dan melibatkan abdomen. atau trombus tumor yang transeksi 4. 3.Terdapat ekstensi regional tumor (misalnya penetrasi ke kapsula renalis atau invasi ekstensif ke sinus renalis) Pembuluh-pembuluh darah sinus renalis dan/atau di luar parenkim ginjal mengandung tumor Tumor sudah pernah dibiopsi sebelum pengangkatan atau terdapat bagian tumor yang pecah selama operasi yang mengalir ke pinggang.

gross hematuria.6 2. Pasien-pasien dengan penyakit stadium lanjut dapat datang dengan gejala-gejala saluran napas. yang ditemukan oleh orang tua pasien atau oleh dokter saat pemeriksaan fisik untuk penyakit lain. harus dicatat bila ada kelainankelainan yang terdapat pada sindroma WAGR dan sindroma Denys-Drash yang terjadi bersamaan dengan tumor Wilms. genitourinarius.2. dan jarang melewati garis tengah. Sejumlah kecil pasien yang mengalami perdarahan dapat ditemukan gejala-gejala hipotensi.2 PEMERIKSAAN FISIK Pada pemeriksaan fisik didapatkan massa di dalam abdomen yang dapat dipalpasi. bisa didapatkan adanya hipertensi.6. Ukuran massa bervariasi. dengan diameter rata-rata 11 cm.6. dan tanda-tanda pertumbuhan yang Gambar 3. dan febris. dan febris. Tumor Wilms . Pada saat pemeriksaan fisik. Sekitar 50% pasien mengeluh nyeri abdomen dan muntah. yang berhubungan dengan adanya metastasis ke paru-paru. malformasimalformasi berlebihan.1 DIAGNOSIS Anamnesis Gejala yang paling sering pada tumor Wilms adalah massa abdominal yang sering asimtomatik. seperti aniridia. Pada 5 – 30% pasien. Massa biasanya lunak dan tidak mobil. karena palpasi yang terlalu berlebihan dapat berakibat rupturnya tumor yang besar ke cavum abdomen. Pemeriksaan terhadap massa abdominal harus dilakukan secara hati-hati. 2. anemia.

Laboratorium Hitung darah lengkap Profil kimia. dan dapat memberikan informasi mengenai keadaan hepar dan ginjal kontralateral.2. Duplikasi alel 11p15 seperti pada sindroma BeckwithWiedemann Analisis mutasional gen WT1 dalam kasus dicurigai adanya sindroma Denys-Drash (6.3 Pemeriksaan Penunjang A. Pada tumor Wilms USG ginjal menunjukkan adanya massa besar yang tidak homogen dan area-area multipel dengan echogenisitas yang menurun yang menunjukkan adanya nekrosis (6.11): Asal mula tumor Keterlibatan kelenjar getah bening Keterlibatan ginjal bilateral Keadan ginjal kontralateral Adanya invasi ke pembuluh-pembuluh darah besar (misalnya vena cava inferior) Adanya metastasis ke organ-organ lain (misalnya hepar) Diagnosis banding tumor ginjal lainnya (misalnya tumor adrenal). .11) CT Scan CT Scan abdomen dapat membantu menentukan (6. mencakup pemeriksaan fungsi ginjal dan elektrolisis rutin Urinalisis Pemeriksaan fungsi koagulasi Pemeriksaan sitogenik.6. Pemeriksaan Pencitraan Ultrasonografi (USG) USG merupakan pemeriksaan pencitraan terpilih dalam mendiagnosis massa pada ginjal atau abdominal. yang mencakup: Adanya delesi pada kromosom 11p13 seperti pada sindroma WAGR.11) B. mendeteksi kemungkinan adanya trombus pada vena renalis atau vena cava inferior.

Gambar 5.CT Scan thorax dapat menentukan adanya metastasis ke paru-paru. Gambar 4. . Hasil pencitraan MRI pada tumor Wilms Radiografi Thorax Untuk mendeteksi adanya metastasis ke paru-paru Pemeriksaan Histologis Pemeriksaan histologis bermanfaat untuk menentukan klasifikasi tumor apakah termasuk ke dalam histologi baik atau histologi anaplastik. MRI juga bermanfaat untuk magnetic resonance venography untuk membantu diagnosis trombus pada vena renalis. Hasil pencitraan CT abdomen potongan melintang pada tumor Wilms MRI Pada umumnya hasil pencitraan menggunakan gadolinium- enhanced MRItumor Wilms tampak tidak homogen.

yang terdiri dari operasi. jika memungkinkan.8. dan berhubungan dengan komplikasi-komplikasi bedah (40% kasus). Tumor Rhabdoid Ginjal 3.Pemeriksaan histologi juga dapat dilakukan terhadap massa atau nodul-nodul yang didapatkan pada paru-paru atau hepar untuk menentukan adanya metastasis. .2 Preoperasi Dalam penatalaksanaan tumor Wilms. Nefroblastomatosis 2.8. Nefroma Mesoblastik Kongenital 5. Dimulainya kemoterapi setelah menentukan stadium penyakit dan biopsi dapat menurunkan ukuran tumor dan trombus.7 DIAGNOSIS BANDING Tumor-tumor ginjal lainnya yang merupakan diagnosis banding tumor Wilms mencakup : 1. dan kemoterapi. diikuti dengan nefrektomi radikal. langkah pertama dalam terapi tumor Wilms adalah menentukan stadium penyakitnya. Nefroblastoma multikistik 7. Perluasan tumor ke dalam vena cava Hal ini didapatkan pada 5% kasus tumor Wilms. 2. kunci kesuksesannya terletak pada terapi secara multimodal. Sarkoma Clear Cell Ginjal 2. 2.1 PENATALAKSANAAN TERAPI OPERATIF Menurut protokol NWTSG. Adenokarsinoma Ginjal 6. Tumor Neuroepitelial Ginjal 4. meskipun di tangan ahli bedah yang berpengalaman. radiasi. NWTSG merekomendasikan kemoterapi preoperatif dalam situasi-situasi berikut ini 6: 1.8 2. dan menurunkan pula insidens komplikasi bedah hingga 25%.

diikuti dengan operasi definitif berupa 6: Nefrektomi radikal unilateral dan nefrektomi parsial pada sisi kontralateral Nefrektomi parsial bilateral Hanya nefrektomi unilateral saja.8. sebagai berikut6: 1. Dengan kemoterapi ukuran tumor dapat diperkecil sehingga insidens pecahnya tumor dapat diturunkan hingga 50%. Jika terdapat tumor unilateral. Tumor Wilms bilateral 2.8. Kemudian. 3. nefrektomi tidak dilakukan tetapi diambil spesimen-spesimen biopsi.4 Pasca operasi Protokol-protokol kemoterapi dan radioterapi pasca operasi didasarkan pada penentuan stadium saat operasi dan mengikuti pedoman yang dikeluarkan oleh NWTSG. Tindakan ini diikuti dengan kemoterapi selama 6 minggu yang sesuai dengan stadium penyakit dan histologi tumor. dilakukan eksplorasi bedah. Tumor-tumor yang inoperable Tumor-tumor yang besar yang melibatkan struktur-struktur vital membuat reseksi menjadi sulit. Stage I histologi baik dan histologi anaplasia atau stage II histologi baik Nefrektomi Vincristine dan actinomycin D (18 minggu) pasca operasi . dilakukan biopsi-biopsi dan nefrektomi ditunda hingga kemoterapi. dilakukan nefrektomi dan diseksi atau pengambilan sampel nodul getah bening regional. Pada tumor Wilms bilateral (5% kasus). dan penentuan stadium penyakit yang akurat. Eksplorasi harus mencakup ginjal kontralateral dengan memobilisasi colon ipsilateral dan membuka fascia Gerota. Jika terdapat tumor bilateral. yang pada sebagian besar kasus dapat mengecilkan ukuran tumor. biopsi-biopsi dari kedua sisi. jika terdapat respons yang sempurna pada sisi kontralateral 2. dilakukan pemeriksaan ulang menggunakan pemeriksaan pencitraan.3 Intraoperasi Dibuat insisi abdominal transversa dan dilakukan eksplorasi abdominal.2. insidens komplikasinya tinggi dan insidens pecahnya tumor juga tinggi. Jika tumor tidak dapat direseksi.

Stage II anaplasia fokal atau stage III histologi baik dan anaplasia fokal Nefrektomi Iradiasi abdominal (1000 rad) Vincristine. dan doxorubicin 4. setiap 6 bulan selama 2 tahun berikutnya. dan cyclophosphamide 2. hernia (4%) Komplikasi-komplikasi vaskuler (2%) Cedera lien dan intestinal (1. actinomycin D. seumur hidup) karena tumor Wilms dapat kambuh setelah beberapa tahun. Follow-up mencakup x-foto thorax dan USG abdomen setiap 3 bulan selama 2 tahun pertama.11) . Stage IV histologi baik atau anaplasia fokal Nefrektomi Iradiasi abdominal berdasarkan stadium lokal Iradiasi pulmoner bilateral (1200 rad) dengan antibiotika profilaksis untukPneumocystis carinii Kemoterapi dengan vincristine. doxorubicin. etoposide. dan selanjutnya 2 tahun sekali. Stage II dan stage IV anaplasia difus Nefrektomi Iradiasi abdominal Iradiasi seluruh paru-paru untuk stage IV Kemoterapi 24 bulan dengan vincristine.2. dan doxorubicin (24 minggu) 3.9 2.5%) (6.9.8.1 KOMPLIKASI Komplikasi Operasi Obstruksi usus (7%) Perdarahan (6%) Infeksi.6 2. actinomycin D. actinomycin D.5 Follow-up Perawatan follow-up setelah terapi harus lama (jika mungkin.

Penyakit venooklusif hepar merupakan sindroma klinis hepatotoksisitas dan mempunyai gejala berupa ikterus. dengan insidens keseluruhan sebesar 10%. Jika ditambah dengan iradiasi paru-paru. 5.9.25%. Insidens gagal jantung secara keseluruhan adalah 1. Nefrektomi bilateral merupakan penyebab utama gagal ginjal kronis. Ratarata kerusakan jantung adalah is 25% pada mereka yang diterapi dengan anthracycline. Fungsi paru-paru Pneumonitis radiasi terjadi pada 20% kasus yang mendapatkan radiasi paru-paru total. diikuti oleh penyebab-penyebab yang berhubungan dengan terapi. Fungsi ginjal Kejadian gagal ginjal kronis adalah 1% dari seluruh kasus. Fungsi gonad Kemoterapi dapat mengganggu fungsi gonad pada laki-laki tetapi jarang mengganggu fungsi ovarium. hepatomegali dengan asites. 70%-nya terjadi pada anak-anak dengan tumor Wilms bilateral. Fungsi hepar Actinomycin D dan radiasi dapat merusak hepar. kejadiannya 0. Pada tumor Wilms unilateral. 3. dan peningkatan berat badan. 4.4%. Fungsi jantung Anthracyclines seperti doxorubicin dapat menyebabkan gangguan jantung pada 5% pasien yang menerima dosis kumulatif 400 mg/m2. Dari kasuskasus gagal ginjal kronis ini.7%. seperti radiasi atau komplikasi-komplikasi operasi. Fungsi muskuloskeletal . insidens gagal jantung adalah 5.2 Komplikasi Jangka Panjang Komplikasi jangka panjang yang dapat terjadi pada pasien-pasien dengan tumor Wilms baik sebagai akibat dari tumor itu sendiri maupun akibat efek samping terapi antara lain6 : 1. Insidens ratarata kerusakan hepar adalah 8%. 6.2. Iradiasi abdomen dapat memicu gagal ovarium jika ovarium berada dalam daerah target penyinaran. 2.

2.10 PROGNOSIS Sekitar 80 – 90% anak-anak yang didiagnosis tumor Wilms dapat bertahan hidup dengan terapi yang ada saat ini. dengankemungkinan hidup rata-rata hanya 30 – 40% setelah terapi ulang.Gangguan-gangguan skeletal. dapat merupakan akibat dari ketidakseimbangan pertumbuhan pada corpus vertebrae yang pernah diradiasi secara unilateral dengan dosis lebih dari 2000 rad. Pasien-pasien dengan tumor Wilms histologi baik mempunyai paling sedikit 80% harapan hidup dalam 4 tahun setelah diagnosis. Tumor-tumor bilateral dengan stadium tinggi berhubungan dengan prognosis yang buruk. . 7. yang mencakup scoliosis atau kyphosis. Oleh karena itu radioterapi dan kemoterapi harus dibatasi untuk kasus-kasus stadium lanjut dan kasus-kasus dengan histologi anaplastik saja. Histologi tumor dan stadium penyakit merupakan faktor-faktor prognostik yang paling penting dalam kasus-kasus tumor unilateral. Prognosis untuk pasien-pasien yang mengalami kekambuhan adalah buruk. bahkan pada pasien-pasien dengan penyakit stadium IV. Neoplasma maligna sekunder Neoplasma maligna sekunder dapat merupakan akibat dari radioterapi dan kemoterapi.

5.org/wiki/Wilms'_tumor di akses pada tanggal 16 September 2012 6.ac.wordpress. Embryology of the kidney.com/anatomi-ginjal-dan-saluran-kemih/ diakses pada tanggal 14 september 2012 3.info/tumor-wilms-20110211. sectiocadaveris.yahoo.pdf di akses pada tanggal 14 September 2012 .WilmsTumor. CendronM.html di akses pada tanggal 11 September 2012 2.emedicine.USU Institutional Repository http://www.en.wikipedia.repository.id/bitstream/123456789/2045/1/10E00542. http://www.com/med/topic3093.com/embryologyofthekidney diakses pada tanggal 12 September 2012 4. http://ilmubedah. WILMS TUMOR . diakses pada tanggal 11 September 2012. http://www. Available fromhttp://www.DAFTAR PUSTAKA 1.usu.htm.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful