BAB I PENDAHULUAN I.1 Latar Belakang Higroma dalam bahasa Yunani berarti tumor yang berisi air.

Higroma merupakan kelainan kongenital dari sistem limfatik. Higroma pertama kali dideskripsikan oleh Wernher pada tahun 1843 sebagai lesi kista limfatik yang dapat mengenai berbagai daerah anatomi pada tubuh manusia. Akan tetapi, sebagian besar mengenai daerah kepala dan leher (75%), dengan predileksi sebelah kiri.1,2 Insidens dari kejadian higroma colli di dunia berjumlah 1 kasus setiap 600016000 kelahiran dan merupakan kelainan yang paling sering menjadi penyebab massa pada leher yang dapat dideteksi pada prenatal. Higroma colli juga biasa ditemukan pada saat lahir sebagai sebuah pembengkakan yang kurang nyeri, dan sebagian besar lesi (90%) menetap sebelum usia 2 tahun.3,4 Higroma colli yang besar dapat menimbulkan penekanan terhadap saluran nafas dan pencernaan sehingga memerlukan penatalaksanaan sesegera mungkin. Modalitas terapi utama berupa tindakan eksisi bedah untuk membuang lesi kista. Prognosis kista higroma colli bergantung pada ukurannya dan tindakan yang dilakukan karena jarang ada kasus yang mengalami regresi spontan.5 Bayi dan anak-anak yang ditemukan dengan massa di leher sering diajukan ke radiologist untuk evaluasi lebih lanjut. Berbagai modalitas seperti USG , CTScan dan MRI dapat membantu membedakan jenis massa pada leher ini. Foto polos diindikasikan apabila ada kompresi dan pergeseran struktur pada leher.6 I.2 Batasan Masalah Pembahasan referat ini dibatasi pada definisi, epidemiologi, etiologi, manifestasi klinis, diagnosis, diagnosis banding, penatalaksanaan dan prognosis higroma colli. Dalam referat ini pembahasan terutama ditikberatkan pada peranan radiologi dalam diagnosis dan manajemen higroma colli. I.3 Tujuan Penulisan

Penulisan referat ini bertujuan untuk menambah pengetahuan pembaca mengenai penyakit dan peranan radiologi dalam diagnosis dan penatalaksaan higroma colli. Selain itu, sebagai salah satu syarat dalam menjalani kepaniteraan klinik di bagian Radiologi RSUP. Dr. M. Djamil Padang. I.4. Metode Penulisan Penulisan referat ini menggunakan metode tinjauan kepustakaan yang merujuk pada berbagai literatur.

BAB II
2

TINJAUAN PUSTAKA II.1 Definisi Higroma Colli, dikenal juga dengan limfangioma, jugular limfatik obstruktif, dan higroma colli kistikum. Higroma adalah suatu kantong berisi cairan yang obstruksi sistem limfatik akibat defek perkembangan sistem limfatik. Higroma biasanya ditemukan di daerah kepala dan leher pada trigonum colli posterior tepat di atas klavikula dan jarang ditemukan di aksila dan trungkus, tetapi dapat pula muncul pada seluruh daerah aliran limfe.6 II.2 Epidemiologi Insiden higroma di dunia berjumlah 1 kasus setiap 6.000-16.000 kelahiran. Dari sumber lain disebutkan bahwa kasus higroma berkisar 1,7:10.000 kehamilan. Prevalensi pada fetus adalah sekitar 0,2-3%. Byrne dkk. melaporkan higroma colli ditemukan pada 0,5% dari kasus abortus spontan dengan crown-lump length besar dari 30 mm.7 Sebagian besar kasus higroma (50-65%) ditemukan saat lahir, dengan 8090% kasus terdeteksi sebelum usia 2 tahun. Higroma dapat terjadi baik pada anak laki-laki maupun anak perempuan dengan frekuensi yang sama. Kejadiannya sama pada populasi kulit berwarna maupun kulit putih.8 Kebanyakan (sekitar 75%) higroma terdapat di daerah leher, dan secara tipikal sering berada di posterior dan lateral leher dibandingkan bagian anterior leher, dan sering juga terjadi bilateral dengan tampilan yang tidak simetris. Kelainan ini antara lain juga ditemukan di aksilla (20%), mediastinum dan regio inguinalis (5%).8 Angka kematian akibat kelainan ini dilaporkan sebesar 2-6%, yang biasanya merupakan sekunder dari pneumonia, bronkiektasis, dan gangguan jalan napas akibat lesi yang besar. Lesi ini juga dapat menekan struktur di sekitarnya seperti saraf, pembuluh darah, dan pembuluh limfe sehingga menimbulkan berbagai kelainan berdasarkan struktur yang terkena.8 II.3 Anatomi

Leher merupakan bagian tubuh yang memisahkan kepala dari bagian tubuh lainnya. Komponen utama yang terdapat di leher adalah vena jugularis, arteri karotis, saraf-saraf, esofagus, pita suara atau laring, vertebra servikal, dan otot sternokleidomastoideus (Gambar 2.1).9

Gambar 2.1 Anatomi Leher10

Vena jugularis terdiri dari vena jugularis interna dan eksterna. Vena jugularis interna menerima aliran darah dari wajah, otak, dan leher. Sedangkan vena jugularis eksterna menerima aliran darah dari cranium dan wajah bagian dalam (Gambar 2.2).9

Gambar 2.2 Vena Jugularis11

Arteri karotis mendistribusikan darah ke kepala dan leher. Terdapat dua arteri karotis mayor yang terdapat pada masing-masing sisi leher. Arteri karotis sinistra berasal dari cabang arkus aorta, sedangkan arteri karotis dextra berasal dari

cabang trunkus brachiocephalika. Masing-masing arteri karotis ini bercabang menjadi arteri karotis interna dan eksterna.9 Saraf-saraf di daerah leher merupakan cabang-cabang saraf cranial dan servikal. Faring, laring, trakea dan sebagian esofagus disebut sebagai kolumna viseralis. Sedangkan tulang-tulang yang terdapat di leher terdiri dari tujuh tulang vertebra servikal yang berfungsi untuk pergerakan kepala, melindungi korda spinalis, serta menyokong otot-otot dan ligamen-ligamen leher.9 Otot-otot leher merupakan struktur yang rumit, sehingga dibagi menjadi komponen-komponen segitiga untuk memudahkan dalam memahami anatomi. Otot sternokleidomastoideus yang berinsersi di prosesus mastoideus tulang temporal dan berorigo di sternum membagi leher menjadi dua segitiga mayor, yaitu regio segitiga posterior dan anterior (Gambar 2.3).9

Gambar 2.3 Ilustrasi diagram anatomi segitiga anterior dan posterior leher11

Regio segitiga posterior memiliki komponen otot yang lebih banyak daripada segitiga anterior. Daerah ini dibatasi oleh otot trapezius (posterior), sternokleidomastoideus (anterior), dan klavikula (inferior). Sedangkan daerah segitiga anterior di dibatasi oleh mandibula (superior), midline (medial), dan sternokleidomastoideus (lateral) (Gambar 2.3).9

Pada potongan axial daerah anatomi leher dibagi menjadi lima kompartemen atau ruang utama, yaitu : (Gambar 2.4).10
1. Ruang viseral

Merupakan ruang sentral yang terdiri dari organ visera seperti laring, tiroid, hipofaring, dan esofagus servikal.
2. Ruang karotid

Merupakan sepasang ruangan di lateral dari ruang viseral yang terdiri dari arteri karotis interna, vena jugularis interna, dan beberapa struktur saraf. 3. Ruang retrofaringeal Merupakan ruangan kecil yang hanya berisi jaringan lemak dan berhubungan dengan ruang suprahyoid dan mediastinum medial. 4. Ruang Servikal Posterior Merupakan sepasang ruangan yang terdapat di posterolateral ruang karotid dan terdiri atas jaringan lemak, nodus limfoid, dan elemen saraf.
5. Ruang Perivertebral

Ruangan ini merupakan ruangan luas yang mengelilingi korpus vertebra termasuk otot-otot pre dan paravertebral.
Gambar 2.4 Potongan axial leher9

II.4 Etiologi

Higroma dapat terjadi sebagai temuan tunggal atau dapat juga ditemukan bersamaan dengan defek lainnya sebagai suatu sindrom. Penyebabnya bervariasi melibatkan faktor lingkungan, genetik, dan faktor yang tidak diketahui.12 Faktor lingkungan : - Infeksi virus maternal seperti Parvovirus
- Maternal substance abuse, seperti konsumsi alkohol selama kehamilan.

Faktor genetik yang berhubungan dengan higroma :

- Sebagian besar diagnosis prenatal dari higroma berhubungan dengan

sindrom Turner, yaitu abnormalitas kromosom sex pada wanita dimana hanya terdapat satu kromosom X.
- Abnormalitas kromosom lain seperti trisomi 13, 18, dan 21.

- Sindrom Noonan Higroma yang berupa temuan tunggal dapat diturunkan sebagai kelainan autosomal resesif dimana orang tuanya adalah silent carrier. Akan tetapi, banyak kelainan higroma ini ditemukan dengan penyebab yang tidak diketahui. II.5 Patofisiologi Saluran limfe terbentuk pada usia kehamilan minggu keenam. Dari saluran ini, akan terbentuk sakus yang akan menyediakan drainase ke sistem vena. Kegagalan drainase ke sistem vena ini akan menyebabkan dilatasi dari saluran limfe, dan apabila berukuran besar maka akan menjadi suatu higroma. Pada embrio, drainase sistem limfatiknya menuju ke sakus limfatik jugularis.4,12 Hubungan antara struktur primitif sistem limfatik dengan vena jugularis terbentuk pada usia 40 hari kehamilan. Kegagalan pembentukan hubungan struktur ini menyebabkan terjadinya stasis aliran limfe dan sakus limfatik jugularis akan melebar sehingga terbentuklah suatu kista di daerah leher. Apabila sistem drainase ke sistem vena tidak juga terbentuk pada masa ini, maka akan terjadi lymphooedem perifer yang progresif dan dapat menyebabkan kematian intrauterine.12 Aliran limfe yang statis akan menyebabkan kista membesar dan muncul sebagai suatu massa pada leher bayi baru lahir. Obstruksi napas serius yang diakibatkan oleh higroma ini jarang terjadi pada bayi baru lahir.. Obstruksi napas
7

mungkin terjadi akibat beberapa faktor, diantaranya: a) infiltrasi, dimana pada beberapa kasus, telah ditemukan perluasan sampai ke linguae frenum dan regio sub-milohyoid, b) makroglossia, dan c) efek dari perdarahan, yang mungkin timbul karena trauma pada saat lahir yang menyebabkan perluasan kista sehingga terjadi peningkatan tegangan dan tekanan dari trakea.13 II.6 Gambaran Klinis Keluhan adalah adanya benjolan di leher yang telah lama atau sejak lahir tanpa nyeri atau keluhan lain. Benjolan ini berbentuk kistik, berbenjol-benjol, dan lunak. Permukaannya halus, lepas dari kulit, difus, berbatas tegas, dan sedikit melekat pada jaringan dasar. Pada palpasi teraba ireguler. Kebanyakan terletak di regio trigonum posterior colli. Sebagai tanda khas, pada pemeriksaan transluminasi positif tampak terang sebagai jaringan diafan (tembus cahaya).1 Higroma kecil dan sedang biasanya asimptomatis. Benjolan ini jarang menimbulkan gejala akut, tetapi suatu saat dapat cepat membesar karena radang dan menimbulkan gejala gangguan pernafasan akibat pendesakan saluran nafas seperti trakea, orofaring, maupun laring. Bila lebih besar maka perluasan terjadi ke arah wajah, lidah, kelenjar parotis, laring, atau dada (15% meluas ke mediastinum) dan dapat disertai komplikasi-komplikasi lain. Dapat timbul gangguan menelan dan bernafas, sementara perluasan ke aksilla dapat menyebabkan penekanan pleksus brakhialis dengan berbagai gejala neurologik.1 II.7 Diagnosis Pada 80% kasus, lokasi higroma berada pada regio cervico-facial. Oleh karena itu, higroma harus selalu menjadi pertimbangan pertama dalam diagnosis banding setiap lesi kistik yang memiliki onset pada waktu lahir. Lebih dari 60% higroma memiliki onset saat lahir, dan sekitar 90% ditemukan sebelum usia dua tahun.1 Tampilan awal higroma pada saat bayi lahir adalah berupa massa yang tidak nyeri pada leher. Gejala lainnya berhubungan dengan komplikasi atau efek dari kista higroma seperti respiratory distress, gangguan makan, demam, peningkatan ukuran yang tiba-tiba dan infeksi pada lesi. Pada pemeriksaan klinis, lesi ini tampak lembut, compressible, transluminant, dan tanpa bunyi.1
8

Pemeriksaan radiologi seperti USG dapat menunjukkan gambaran kista multipel dan dengan USG Doppler tidak tampak adanya aliran darah dalam lesi tersebut. Modalitas lain seperti CT-Scan dapat juga memperlihatkan gambaran kista multiplel, homogen,batas tegas, dan tidak ada invasi ke jaringan sekitar. CT-Scan sangat membantu dalam melihat perluasan lesi dan hubungannya dengan saraf dan pembuluh darah sekitarnya.4,14 Diagnosis prenatal higroma dapat dilakukan menggunakan USG. Karakteristik gambaran USG pada antenatal adalah tampak massa kistik yang multiseptum dan berdinding tipis.8 Penegakan diagnosis pada prenatal higroma meliputi:15 a. Ultrasound lengkap, temasuk echocardiogram, untuk melihat jenis anomali yang lain untuk menentukan penyebab dari higroma. b. Riwayat keluarga yang lengkap untuk menilai apakah test diindikasikan untuk sindroma herediter. c. Amniosintesis atau CVS untuk melihat abnormalitas kromosom atau sindrom genetik spesifik. d. Pengkajian virus pada cairan amnion dilakukan jika ada indikasi adanya hydrops. Skrining serum maternal tidak membantu dalam menilai prognosis janin dengan higroma. e. Evaluasi ultrasound secara periodik dibutuhkan untuk melihat adanya resolusi kista dan atau perkembangan anomali-anomali yang lain atau fetal hydrops. II.8 Pemeriksaan Radiologis II.8.1 Rontgen Radiografi atau foto polos rontgen tidak membantu dalam mendiagnosa higroma. Massa higroma terdiri dari jaringan lunak sehingga tidak memberikan gambaran dengan kontras yang baik pada foto polos rontgen. Tampilan higroma pada foto polos hanya sebagai soft tissue mass dengan densitas sama dengan jaringan lunak sekitar leher.16,17 Foto polos rontgen bermanfaat bila higroma meluas atau berlokasi pada rongga tubuh, terutama jika tidak terdapat CT Scan dan MRI. Sebagai contoh, foto
9

rontgen toraks normal menyingkirkan adanya perluasan limfangioma servikal yang besar ke mediastinum. Foto rontgen juga berguna untuk mengevaluasi trakea dan sangat membantu pada tindakan anestesi dan intubasi trakea.6 II.8.2 Ultrasonografi (USG) Telah diketahui bahwa diagnosis prenatal untuk higroma dapat dilakukan oleh USG transvaginal. Faktanya, kondisi ini sering didiagnosa selama penggunaan USG prenatal dan penemuannya bisa tepat dan tidak diragukan. Karakteristik USG pada higroma dapat dijelaskan dengan gambar dibawah ini.3

Gambar 2.5 Gambaran USG potongan longitudinal oblik yang diperoleh melalui kepala dan dada janin. Tanda panah merah menunjukkan higroma. Kantong normal di sekelilingnya merupakan cairan amnion. 3

Gambar 2.6 Transulensi nuchal normal (tanda panah merah) pada daerah sagital dari fetus. Membran amnion digambarkan terpisah (tanda panah hijau).3

10

Gambar 2.7 Gambaran USG potongan transversal oblik dari fetal skull yang menunjukkan higroma posterior. 3

Gambar 2.8 Gambaran USG longitudinal yang diperoleh melalui kepala dan dada janin menunjukkan higroma yang meluas ke bagian atas kepala. (tanda panah). 3

Penemuan klasik pada higroma adalah massa kista dengan multipel septum yang muncul sebagai kista yang berdinding tipis, asimetris dan multipel yang berhubungan dengan bagian posterior dari leher. Massa ini berkaitan dengan aneuploidi.3

Gambar 2.9 Gambaran USG transversal dari dada janin dengan hydrops. Perhatikan dinding yang menebal dan jaringan subkutan dengan beberapa ruang kistik kecil. Perhatikan juga adanya pengumpulan pada pleura janin. 3

11

Jika higroma membesar, kista dapat meluas ke daerah lateral atau anterior dari leher (gambar pertama). Adanya ligament nuchal (gambar kedua) yang ditunjukkan sebagai posterior midline band yang meluas melalui kista merupakan penemuan yang khas.3

Gambar 2.10 Gambaran ultrasonogram yang melalui leher janin menunjukkan higroma meluas mengelilingi leher sampai ke daerah anterior. 3

Gambar 2.11 Gambaran ultrasonogram menunjukkan higroma posterior besar (tanda panah) di belakang thorak sebelah kiri dan di daerah tengkorak sebelah kanan. Perhatikan ligament nuchal yang meluas dari spina pada kedua gambar. H merupakan jantung.3

USG membutuhkan keahlian dari operator dan harus dilakukan oleh petugas yang memiliki kemampuan dalam mengevaluasi kelainan pada janin. Pemeriksaan janin dengan seksama menunjukkan hasil yang dapat dipercaya. Seringkali USG merupakan teknik yang penting untuk menegakkan diagnosis prenatal.3 Higroma pada janin harus bisa dibedakan dari ensefalokel posterior (gambar di bawah), dimana terdapat defek di tengkorak dan dari mielomeningokel servikal, dimana terdapat defek pada daerah vertebral.3

12

Gambar 2.12 Ensefalokel posterior berukuran besar. Perhatikan defek pada tengkorak pada gambaran USG janin dengan higroma. 3

. Oligohidramnion dapat terjadi tapi bukan penemuan yang khas. Adanya oligohidramnion dapat menghalangi penemuan kelainan pada jantung dan organ lainnya yang dapat terjadi bersamaan dengan higroma.3 Seperti yang disebutkan sebelumnya, higroma dapat salah diagnosa ketika adanya oligohidramnion yang berat. Higroma dapat disalahartikan dengan kantong amnion (perhatikan gambar dibawah).3

Gambar 2.13 Gambaran USG menunjukkan higroma posterior masif (tanda panah merah) dibelakang thorax (tanda panah biru). Gambar tersebut menunjukkan kemungkinan higroma yang dapat disalahartikan sebagai kanting amnion. Perhatikan septum internal. Tanda panah hijau merupak spina. 3

Sebuah artefak biasa disebabkan oleh adanya loop dari tali pusar dekat tulang belakang servikal janin. Pada keadaan tertentu, loop ini dapat mensimulasi terjadinya kista servikal. Higroma pada janin juga harus dibedakan dari massa leher dan kista lainnya, seperti kista higroma anterior, gondok, dan teratoma servikal. Dibandingkan dengan massa lainnya, massa kista anterior pada leher janin mempunyai prognosis yang lebih baik dan dapat sembuh spontan.3 II.8.3. CT Scan
13

Computed Tomography (CT) juga menyediakan informasi yang diberikan oleh USG dan sangat ideal untuk evaluasi jaringan lunak yang berdekatan dengan pertumbuhan massa yang lebih besar yang tidak dapat seluruhnya divisualisasikan dengan USG. Selain itu, CT sangat baik untuk mendeteksi kalsifikasi dan vaskularisasi lesi jika ditambahkan penggunaan bahan kontras dalam pemeriksaan. Bersama MRI, gambaran CT scan lebih baik digunakan untuk melihat batas massa dan ada atau tidaknya perluasan kearah mediastinum.18 Pada gambar CT, higroma kistik cenderung muncul sebagai poorly circumscribed, multioculated, dan hypoattenuated mass. Mereka biasanya memiliki karakteristik atenuasi fluida homogen.16

.
Gambar 2.14 Higroma colli pada seorang pria 28 tahun dengan riwayat 4 minggu pembengkakan menyakitkan dari sisi kiri leher yang tidak responsif terhadap antibiotik. Aspirasi jarum halus menghasilkan cairan serosa. Kontras ditingkatkan dan CT scan menunjukkan hypoattenuated mass (h) dalam ruang servikal posterior yang masuk sampai ke otot sternokleidomastoid. Pada pembedahan massa itu menempel pada vena jugularis interna. 16

Gambar 2.15 Sagital CT scan menunjukkan erosi dari mandibula yang merupakan invasi dari rongga mulut.19

Infected lesions menunjukkan higher attenuation daripada yang terlihat pada simple fluid. Biasanya massa terpusat di segitiga posterior atau di ruang submandibula. Hal yang tidak lazim terjadi pada beberapa lesi dimana lesi ini
14

memanjang dari suatu infiltrasi mereka.16

ruang di leher ke ruang lain sebagai akibat dari sifat

Gambar 2.16 Gambar CT Scan. Higroma terletak pada lantai kanan mulut pada seorang pasien dewasa muda. 19

Gambar 2.17 Higroma pada seorang gadis 20 bulan dengan bengkak di bawah rahang kanan dan leher. Kontras-enhanced CT Scan menunjukkan sebuah massa di sisi kanan leher dengan fluid level (panah) menunjukkan perdarahan.20

CT scan menggunakan radiasi pengion sehingga merupakan kontraindikasi pada kehamilan kecuali terdapat pertimbangan utama.16 II.8.4 Magnetic Resonance Imaging (MRI) MRI dapat digunakan untuk menunjukkan hubungan antara higroma dengan jaringan lunak yang berdekatan di leher dan menilai sejauh mana infiltrasi dari kista ke struktur di sekitarnya. MRI dengan kemampuan multiplanar dan resolusi kontras yang superior, menunjukkan jangkauan yang luas terhadap gambaran suatu massa
15

dan memberikan informasi tambahan yang penting untuk perencanaan pra operatif yang akurat. Hal ini dapat sangat relevan dalam kasus perluasan ke mediastinum atau ruang dalam dari leher. Selain itu, pencitraan MRI menawarkan resolusi superior untuk mengevaluasi massa yang terletak di daerah anatomis yang kompleks, seperti dasar mulut.21 Pola paling umum adalah massa dengan intensitas sinyal rendah atau menengah pada T1 dan hyperintensity pada T2. Jarang ditemukan lesi ini hyperintense pada potongan T1, jika ditemukan kemungkinan berhubungan dengan adanya suatu gumpalan darah atau high lipid (chyle). Dalam kasus perdarahan, fluid level dapat diamati.19

(a)

(b)
Gambar 2.18 (a) Potongan aksial T1 menunjukkan intensitas sinyal yang heterogen dalam massa (m), yang mengisi ruang parotis kanan dan bagian dari ruang mandibula. Wilayah hyperintensity sesuai dengan daerah perdarahan. (b) Potongan koronal T1 menunjukkan perpanjangan massa ke dalam ruang submandibula dan sublingual.19

16

Gambar 2.19 Higroma pada wanita 36 tahun dengan massa leher sisi kiri yang membesar saat virus infeksi saluran pernapasan atas. Potongan T1 koronal menunjukkan massa hypointense besar di sisi kiri leher memanjang dari ruang submandibula ke cerukan dada. Beberapa septum (panah) menyilang pada lesi.19

Gambar 2.20 Higroma. Potongan Aksial T1 menunjukkan suatu well-defined mass (m) di ruang kanan serviks posterior yang menggantikan otot sternokleidomastoid yang berdekatan. 19

II.9 Diagnosis Banding

1. Kista Lipatan Branchial ke 2

Tampilan

yang

paling

sering

adalah

kista,

dan

kadang-kadang

dikombinasikan dengan sinus atau

fistula. Infeksi ditandai oleh penambahan

densitas, septum, dan menebalnya dinding.10 Pada anamnesis diketahui bahwa kista merupakan benjolan sejak lahir. Fistel terletak didepan sternokleidomastoid dan mengeluarkan cairan. Fistel yang buntu akan membengkak unilateral dan bilateral.10 merah, atau lekukan kecil yang dapat ditemukan

Gambar 2.21 Pada tampilan USG longitudinal dan transversal diatas, terlihat sebuah kista lipatan brachial ke dua yang besar pada gadis 12 tahun, terletak di antara kelenjar parotis (kiri) dan kelenjar submandibula (kanan). Ini berada superfisial dari arteri carotis dan vena jugularis (ditunjuk panah). Kista tampak hipoechoic berisi debris yang yang bergerak.10

17

Gambar 2.22 : Gambaran CT-Scan Kista Lipatan Brachial ke 2.10

Gambar 2.23 MRI pada pasien yang sama dengan gambaran USG diatas, mengkonfirmasi adanya massa kistik pada kanan ruang karotid. tampak diantara kelenjar submandibular dan di garis depan m.sternocleidomatoid, merupakan tempat khas dari kista lipatan branchial ke dua.10

Kista Duktus Tiroglosus Kasus terbanyak ditemukan pada usia 2-10 tahun. Sekitar 90% ditemukan setinggi tulang hyoid, sekitar 8% ditemukan setinggi kelenjar tiroid, dan sekitar 2% ditemukan setinggi lidah.10 Duktus tiroglosus berjalan dari pangkal lidah pada foramen sekum ke kelenjar tiroid. Kelenjar tiroid embrio berjalan melalui saluran untuk mencapai posisi akhir normalnya. Biasanya, saluran tiroglosus kemudian mengalami involusi, tetapi ketika salurannya menetap, kista duktus tiroglosus dapat terjadi di mana saja di sepanjang saluran (Gambar 2.20).10

18

Gambar 2.24 Duktus Tiroglosus.10

Kista tiroglosus ini dapat berlokasi di garis tengah atau paramedian. 65% berlokasi infrahyoidal, 20% dan 15% berlokasi di suprahyoidal.10

Gambar 2.25 Pada gambar diatas seorang anak tiga tahun dengan tumor yang perlahan membesar di garis tengah. Pada USG tampak t lesi hypoechoic berbatasan bulat telur, tepi reguler, terlihat pada tingkat tulang hyoid dan sedikit ke kanan dari garis tengah (gambar kiri). Selama pemeriksaan USG, lesi bergerak bersamaan dengan ekstrusi lidah.10

Gambar 2.26 Kista duktus tiroglossus: axial T1- and T2-weighted images pada tingkatan tulang hioid. 10

Gambar diatas merupakan sebuah lesi kistik di garis tengah, sebagian. diluar tulang hioid dan sebagian di dalam tulang hioid dan berlokasi di visceral space. Lesi menempel pada jaringan otot.10

19

Gambar 2.27 Kista duktus tiroglosal paramedian10

Pada gambar di atas, salah satu contoh kista paramedian duktus tiroglosus. Lesi tidak berada di tengah, tapi khas lesi adalah kista dan tertanam dalam serat otot.10 II.10 Penatalaksanaan Seorang bayi dengan diagnosis prenatal sebagai kista higroma harus dilahirkan di pusat pelayanan kesehatan yang memiliki sarana lengkap untuk mewaspadai komplikasi neonatal. Seorang obstetri biasanya memutuskan metode melahirkan yang sesuai. Jika higromanya besar, harus dipersiapkan operasi sesar dan bekerja sama dengan neonatalogist, otolaryngologist, pediatric surgeon dan anesthesiologist.8 Setelah lahir, neonatus dengan kista higroma yang persisten harus diawasi terhadap obstruksi jalan napas. Observasi neonatus oleh neonatalogist setelah lahir sangat direkomendasikan. Jika resolusi kista tidak terjadi setelah lahir, ahli bedah anak harus dikonsul.14 Modalitas terpilih untuk higroma adalah eksisi bedah, akan tetapi sudah ada beberapa laporan kasus yang mendokumentasikan hasil yang cukup baik dengan menggunakan agen sclerosant. Higroma merupakan lesi jinak dan bisa tetap asimptomatik dalam periode waktu yang cukup lama. Indikasi pengobatan adalah apabila terjadi infeksi pada lesi, respiratory distress, disfagia, perdarahan di dalam kista, peningkatan ukuran yang tiba-tiba, dan terbentuk sinus. Respiratory distress ditangani dengan melakukan trakeostomi apabila terjadi kompresi laring atau trakea oleh massa kista. Regresi spontan lesi ini jarang terjadi, meskipun ada beberapa pasien yang menunjukkan terjadinya regresi parsial spontan.1 1. Eksisi
20

Eksisi kista ini tidak mudah, karena melibatkan struktur dalam dan vital. Perawatan ekstrim harus dilakukan untuk menghindari komplikasi selama operasi. Komplikasi yang mungkin terjadi selama operasi adalah kerusakan nervus fasialis, arteri fasial, arteri karotid, vena jugularis interna, duktus torasikus dan pleura, serta eksisi inkomplit. Komplikasi post operasi yang mungkin terjadi adalah infeksi luka operasi, perdarahan, hypertrophic scar, dan keluarnya cairan limfe dari luka operasi. Pada 20% kasus, ditemukan adanya rekurensi setelah eksisi komplit.1 Eksisi total merupakan pilihan utama. Pembedahan ini dimaksudkan untuk mengambil keseluruhan massa kista. Akan tetapi, bila tumor besar dan telah menyusup ke organ penting, seperti trakea, esofagus, atau pembuluh darah, ekstirpasi total sulit dikerjakan. Oleh karena itu, penanganannya cukup dengan pengambilan sebanyak-banyaknya kista, namun mungkin perlu dilakukan beberapa kali tindakan operasi. Kemudian pascabedah dilakukan infiltrasi bleomisin subkutan untuk mencegah kekambuhan. Hal ini merupakan cara penanganan yang paling baik dan aman. Pada akhir pembedahan, pemasangan penyalir isap sangat dianjurkan.1 2. Aspirasi Aspirasi perkutan diikuti oleh reakumulasi cepat dari cairan dalam kista atau oleh perkembangan infeksi. Aspirasi higroma bisa dilakukan sebagai penanganan sementara untuk mengurangi ukuran dari kista sehingga dapat mengurangi efek tekanan terhadap saluran pernafasan dan pencernaan. Trakeostomi dan gastrostomi dilakukan terutama pada pasien dengan gangguan menelan dan pernafasan yang berat.1 3. Skleroterapi Modalitas primer untuk higroma telah dicoba dengan teknik skleroterapi menggunakan bleomisin intralesi. Banyak kasus menunjukkan respon yang baik terhadap terapi ini. Agen lain yang digunakan adalah OK432, yang memberikan hasil yang lebih memuaskan dengan komplikasi yang lebih minimal daripada bleomisin.1 II.11 Komplikasi Higroma merupakan lesi yang jinak, akan tetapi dapat menimbulkan beberapa komplikasi seperti:1
21

1.

Infeksi pada Lesi

Sumber infeksi dari higroma ini biasanya merupakan sekunder dari fokus infeksi di traktus respiratorius, meskipun bisa juga bersifat infeksi primer. Selama proses infeksi, ukuran kista membesar dan menjadi hangat, merah, dan nyeri. Infeksi bisa melibatkan seluruh kista atau sebagian kista. Selama infeksi aktif, transiluminasi bisa tidak terlihat lagi dan kadang-kadang bisa menjadi abses.1 2. Perdarahan Pada perdarahan, kista menjadi keras dan tegang. Ruptur spontan pada higroma leher yang besar pernah dilaporkan sehingga memerlukan intervensi bedah segera.1
3.

Gangguan Pernafasan dan Disfagia

Gangguan ini disebabkan oleh penekanan oleh massa kista pada saluran pernafasan dan pencernaan.1 II.12 Prognosis Prognosis higroma tergantung pada ukuran kista dan komplikasi-komplikasi yang terjadi. Pertumbuhan kista dan pertumbuhan ke jaringan sekitar tidak dapat diprediksi. Sebagian kista dapat mereda secara spontan. Akan tetapi, tetap ada kemungkinan terjadi rekurensi.13 Higroma yang berkembang pada trimester ketiga (setelah 30 minggu kehamilan) atau periode postnatal biasanya tidak berhubungan dengan abnormalitas kromosom. Ada kemungkinan rekurensi kista higroma setelah pengangkatan secara bedah. Kemungkinan rekurensi tergantung atas perluasan kista higroma dan apakah dinding kista dapat diangkat sempurna.13 Sebuah higroma umumnya mulai berkembang pada usia kehamilan minggu ke 6- ke 9, hal ini merupakan kegagalan dalam kantong limfatik jugular untuk mengalir ke vena jugular internal, yang menghasilkan dilatasi dari kantong limfatik menjadi kista dan menyebabkan obstruksi limfe jugular dan hydrops fetalis. Prognosis pada kasus ini adalah buruk. Higroma ini terjadi hampir 75% pada leher dan leher lateral dan belakang lebih sering dibandingkan bagian depan leher, sering terjadi secara bilateral dalam posisi yang tidak simetris.8

22

BAB III KESIMPULAN Higroma Colli merupakan salah satu kelainan kongenital yang disebabkan oleh obstruksi saluran limfe yang menyebabkan dilatasi sakus limfe dan berubah menjadi massa kistik. Angka kejadiannya jarang. Dapat ditemukan dari masa prenatal, saat lahir dan sebelum usia 2 tahun. Higroma dapat terjadi sebagai temuan tunggal atau dapat juga ditemukan bersamaan dengan defek lainnya sebagai suatu sindrom. Higroma colli ini memiliki tampilan berupa massa yang lunak pada daerah leher terutama bagian posterior lateral leher. Keluhan adalah adanya benjolan di leher yang telah lama atau sejak lahir tanpa nyeri atau keluhan lain. Benjolan ini berbentuk kistik, berbenjol-benjol, dan lunak. Permukaannya halus, lepas dari kulit, difus, berbatas tegas, dan sedikit melekat pada jaringan dasar. Pada palpasi teraba irreguler. Pemeriksaan radiologi seperti USG dapat menunjukkan gambaran kista multipel dan dengan USG Doppler tidak tampak adanya aliran darah dalam lesi tersebut. Modalitas lain seperti CT-Scan dapat juga memperlihatkan gambaran kista multiple, homogen,batas tegas, dan tidak ada invasi ke jaringan sekitar. CT-Scan sangat membantu dalam melihat perluasan lesi dan hubungannya dengan saraf dan pembuluh darah sekitarnya. Penatalaksanaan kista higroma colli yang paling utama adalah eksis kista. Ada kemungkinan angka kejadian rekuren pada beberapa kasus.

23

DAFTAR PUSTAKA 1. Acevedo L.Jason.2011.Cystic Hygroma. Diunduh dari http://www.emedicine.medscape.com/article/994055-overview#a0101 pada tanggal 6 Oktober 2011. 2. Bilal Mirza, Lubna Ijaz, Muhammad Saleem, Muhammad Sharif, Afzal Sheikh.2011.Cystic Higroma. Department of Pediatric Surgery, The Children's Hospital and The Institute of Child Health, Lahore, Pakistan. Diunduh dari www.jcasonline.com pada tanggal 6 Oktober 2011. 3. Sabih, Durre. 2011. Cystic Hygroma Imaging.Diunduh dari www.medicine.medscape.com/article/402757-overview pada tanggal 6 Oktober 2011.
4. Turkington et all. Neck Masses in Children. In British Journal Radiologi (2005)

78, 75-88. British Institute of Radiology. Diunduh dari www.bjr.birjournals.org/cgi/content/full/78/925/75 pada tanggal 6 Oktober 2011.
5. Varma, Thangam R. Cystc hygroma, colli.London: St. Georges Hospital &

Medical School. Diunduh dari www.sonoworld.com/fetus/page.aspx?id=202

pada tanggal 6 Oktober 2011. 6. Trager,Jochen: Seidensticker, Peter. 2008.Head and Neck in Paediatric

Imaging Text Book, Chapter 3:39-40.

7. Wiley, John. 2003. Prenatal Diagnosis of a Huge Cystic Hygroma Colli.

Journal Ultrasound Obstet Gynecol; 22: 323324. Published online in Wiley InterScience. Diunduh dari www.onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/uog.219/pdf pada tanggal 6
Oktober 2011. 8.

Sandhyarani, Ningthoujam. Anatomy of neck. Diunduh dari www.buzzle.com/articles/anatomy-of-neck.html pada tanggal 6 Oktober 2011.

24

9. Pameijer, Frank et all. 2009. Neck spaces - Infrahyoid Neck ;Normal Anatomy

and Pathology. Radiology Department of the University Medical Centre of Utrecht, the Rijnstate Hospital in Arnhem and the Rijnland hospital in Leiderdorp, the Netherlands. Diunduh dari www.radiologyassistant.nl/en/49c603213caff pada tanggal 6 Oktober 2011.
10. Ellis, Harrold. 2006.The Vein of The Head and Neck. In Clinical Anatomy Text

Book. UK: Blackwell publishing. Part 5::304.

11. Departemen of Human Genetics of Medicals Genetics. Cystic Higroma. Emory

University of Human Genetics. Diunduh dari www.genetics.emory.edu/.../Emory_Human_Genetics_Cystic_Hy... - Amerika Serikat pada tanggal 6 Oktober 2011.
12. Wilson, JW.1995. Neonatal Respiratory Obstruction due to Hygroma Colli

Cysticum. Hospitals Group, Northern Ireland, City and County Hospital, Londonderry. Diunduh dari www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/.../pdf/ulstermedj00154-0089.pdf pada tanggal 6 Oktober 2011.
13. Domansky, Mark etc all. 2007. Pediatric Neck Masses. Diunduh dari

www.utmb.edu/otoref/grnds/pedi-neck-mass.../pedi-neck-mass-071021.pdf
pada tanggal 6 Oktober 2011. 14. Estroff JA. 2001. Nuchal translucency in Turner syndrome. In: Cohen HL,

Sivit CJ, eds. Fetal & Pediatric Ultrasound. Columbus, OH: McGraw-Hill; 368.
15. Amin,Umar et All. 2007. Cystic Hygroma an Unusual Cause of Induced

Abortion in Journal: J Ayub Med Coll Abbottabad 2007; 19(1) :61. Diunduh dari www.docpdf.info/articles/hygroma+report+a+case.html pada tanggal 6
Oktober 2011.

16. Graesslin, et al.2007. Characteristics and Outcome of Fetal Cystic Hygroma Diagnosed In the First Trimester. Acta obstet Gynecol Scand. 86(12):1442-6. 17. Chervenak,FA, et al. 1983. Fetal Cystic Higroma. Cause ang Natural History. N ; J Med, Oct 6; 309(14):822-5.

25

18. Rasidaki M, Sifakis S, Vardaki E, Et al. Prenatal diagnosis of a fetal chest wall cystic lymphangioma using ultrasonography and MRI: a case report with literature review.Fetal Diagn Ther. Nov-Dec 2005; 20 (6):504-7. 19. Cohen HL. Ascites and pleural effusion in hydrops. In: Cohen HL, Sivit CJ, eds. Fetal and Pediatric Ultrasound. New York, NY: McGraw-Hill;2001:79-82. 20. Ameh, Emmanuel, et All. Lymphangiomas.661-669. 21. Mota R, Ramalho C, Monteiro J, et al. Envolving indication for the exit procedure: usefulness of combining ultrasound and fetal MRI. Fetal Diagn Ther.2007; 22(2):107-11.

26