Pembimbing : Dr. Catharina Dian, Sp.

A

Disusun oleh : Mathilda Panggabean 0761050075

 Lupus

Eritematosus Sistemik (Lupus Eritematosus Disseminata, Lupus) adalah suatu penyakit autoimun menahun yang menimbulkan peradangan dan bisa menyerang berbagai organ tubuh, seperti ginjal, sel darah dan sistem saraf, ditandai oleh inflamasi luas pada pembuluh darah dan jaringan ikat.

 Genetik
 Hormon

: wanita > pria 8:1  Lingkungan -Infeksi : EBV -Zat kimia dan racun -Merokok -Sinar matahari -Obat-obatan : isoniazid, klorpromazin, dan obat anti konvulsan seperti fenitoin

Faktor pemicu

Hilangnya toleransi sel T terhadap self antigen

Muncul sel T auto reaktif

Mengendap dalam organ

Terbentuk kompleks imun yang beredar dalam sirkulasi

Menginduksi sel B yang memproduksi auto antibody (ANA)

Kerusakan ginjal, sendi, pleksus koroideus, kulit, dll.

No Sistem

Klinis

1

Konstitusional

Demam, malaise, penurunan berat badan

2

Kulit

Ruam kupu-kupu (butterfly rash), lupus discoid, eritema

periungual, fotosensivitas, alopesia, ulserasi mukosa

3

Muskuloskeletal Poliartralgia dan arthritis, tenosinovitis, miopati, nekrosis

aseptic
4 Vaskular Fenomena Raynaud, retikularis livedo, thrombosis,

eritrolelagia, lupus profundus

5

Jantung

Perikarditis dan efusi, miokarditis, endokarditis Libman – Sacks

6 7 8 9 10 11

Paru Gastrointestinal

Pleuritis, pneumonitis basilar, atelektasis, perdarahan Peritonitis, disfungsi esophagus, colitis

Hati, limpa, kelenjar Hepatomegali, splenomegali, limfadenopati Neurologi Mata Renal Seizure, psikosis, polyneuritis, neuropati perifer Eksudat, papiledema, retinopati Glomerulonefritis, sindrom nefrotik, hipertensi

1.Ruam kupu-kupu pada pangkal hidung dan tulang pipi 2. Semakin memburuk dengan sinar matahari 3. Simetris namun tidak sampai lipatan nasolabial 4. Eritem simple, berbatas tegas dengan skuamasi halus

5. Dapat tersebar di leher, bahu, frontal dan telinga luar

1. Biasanya terjadi di kepala

2. Berupa lesi makulopapular dengan batas tegas, tepi meninggi,bersifat fotosensitif
3. Berhubungan denga alopesia lokal

 Diagnosis

LES ditegakkan bila terdapat paling sedikit 4 dari 11 kriteria ACR ( American colleges of Rheumatology )

No Kriteria 1 Bercak rash) malar

Definisi (butterfly Eritema datar atau menimbul yang menetap di daerah pipi, cenderung menyebar ke lipatan nasolabial

2

Bercak discoid

Bercak eritem yang menimbul dengan adherent

keratotic scaling dan follicular plugging pada
lesi lama dapat terjadi parut atrofi

3

Fotosensitif

Bercak di kulit yang timbul akibat paparan sinar
matahari ,pada anamnesis atau pemeriksaan fisik

4

Ulkus mulut

Ulkus mulut atau nasofaring, biasanya tidak nyeri

5

Arthritis

Arthritis

nonerosif

pada

dua

atau

lebih

persendian perifer ditandai dengan nyeri tekan

bengkak dan efusi

6

Serositif

a. Pleuritis Riwayat pleuritic pain atau terdengar peural friction rub atau terdapat efusi pleura pada pemeriksaan fisik atau a. Perikarditis Dibuktikan dengan EKG atau terdengar pericardial friction rub atau terdapat efusi pericardial pada pemeriksaan fisik

7

Gangguan ginjal

a. Proteinuria persisten > 0.5 g/hr atau pemeriksaan +3 jika pemeriksaan kuantitatif tidak dapat dilakukan atau

8

b. Cellular cast : eritrosit, Hb, granular, tubular atau campuran Gangguan saraf Kejang Tidak disebabkan oleh obat atau kelainan metabolic (uremia, ketoasidosis atau ketidakseimbangan elektrolit) Atau Psikosis Tidak disebabkan oleh obat atau kelainan metabolic (uremia, ketoasidosis atau ketidakseimbangan elektrolit)

9

Gangguan darah

Terdapat salah satu kelainan darah
Anemia hemolitik → dengan retikulositosis Leukopenia → < 4000/mm3 pada ≥1 pemeriksaan Limfopenia → < 1500/mm3 pada ≥ 2 pemeriksaan Trombositopenia → < 100.000/mm3 tanopa adanya intervensi obat Terdapat salah satu kelainan Anti ds-DNA diatas titer normal Anti Sm (Smith) (+)

10

Gangguan imunologi

11

Antibiotic antinuclear

Antibody fosfolipid (+) Kadar serum IgG atau IgM antikardiolipin yang abnormal antikoagulan lupus (+) dengan menggunakan tes standar tes sifilis (+) palsu, paling sedikit selama 6 bulan dan dikonfirmasi dengan ditemukannya treponeman palidum atau antibody treponema Tes ANA (+)

 Indikator

inflamasi  Hematologi : anemia, Leukositosis, Trombositopeni, pemanjangan waktu APTT  Antibodi antinuklear (ANA) > 1 : 160  Antibodi antifosfolipid  Komplemen : konsentrasi C3 < C4 dan CH50  Unrinalisis : Proteiunria, Hematuria, Silinder sel darah merah, Silinder lemak.  Analisa cairan inflamasi : Sel darah putih < 2000 sel /mm 3

 Istirahat

cukup  Penggunaan tabir surya  Anti inflamasi non steroid  Anti koagulan : Aspirin, Heparin, Warfarin  Hidroksiklorokuin  Glukokortikoid : Prednison oral 1-2 mg/kgbb/hari  Imunosupresif : Azatioprin 1-2 mg/kgBB/hari

 Penyebab

kematian dapat langsung akibat penyakit lupus, yaitu karena gagal ginja, hipertensi maligna, kerusakan SSP, perikarditis, sitopenia autoimun. Penyebab kematian lain dapat ditimbilkan oleh efek samping pengobatan akibat pemakaian obat imunosupresan; atau oleh keadaan defisiensi imun akibat penyakit lupus. Frekuensi kejadian ini makin meningkat karena harapan hidup (survival) penderita lupus lebih panjang.

 Akib AP Arwin, Munasir Zakiudin, Kurniati Nia. Dalam : Buku Ajar Alergi Imunologi
Anak, Ed.2. Jakarta : Balai Penerbit IDAI, 2008 : 345-371

 Leung YM Donald, Sampson A Hugh, Geha Raif, Szefler J Stanley. Dalam : Pediatric
Allergy : Principles and Practice. 2nd Ed. China : Elsevier, 2010 : 150-153

 Sudoro W Aru, Setiyohadi Bambang, Alwi Idrus, Simadibrata K Marcellus, Setiati Siti.
Dalam : Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam, Ed 4. Jakarta : Pusat Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam, 2006 : 1214-1221

 Green Thomas, Franklin Wayne, Tanz R Robert. Dalam : Pediatrics. Singapore : Mc
Graw Hill, 2005 : 590-592

 Sthiem E Richard, Ochs D Hans, Winkelstein A Jerry. Dalam : Immunologic Disorder
in Infants and Children. 5th Ed. America : Elsevier, 2004 : 1026-1028

 Crocetti Michael, Barone A Michael. Dalam : Oski’s Essential Pediatrics. 2nd Ed.
Philadeplhia : Lippincott Williams and Wilkins, 2004 : 705-707

 http://www.health-pic.com/cutaneous-discoid-lupus-erythematosus/&docid  http://www.dermis.net/bilder/CD183/550px/img0047.jpg  http://www.sarawakeyecare.com/Atlasofophthalmology/Oculoplastic/discoidlupus.jpg

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful