1 ASUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN TETRALOGI FALLOT

Oleh (Reni Prima Gusty,Sri utami,Sulistyowati)

I. Pendahuluan Tetralogi fallot (TF) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak ditemukan dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel,defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten,atau lebih kurang 10-15 % dari seluruh penyakit jantung bawaan, diantara penyakit jantung bawaan sianotik Tetralogi fallot merupakan 2/3 nya. Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan yang ditandai dengan sianosis sentral akibat adanya pirau kanan ke kiri. Di RSU Dr. Soetomo sebagian besar pasien Tetralogi fallot didapat diatas 5 tahun dan prevalensi menurun setelah berumur 10 tahun. Dari banyaknya kasus kelainan jantung serta kegawatan yang ditimbulkan akibat kelainan jantung bawaan ini, maka sebagai seorang perawat dituntut untuk mampu mengenali tanda kegawatan dan mampu memberikan asuhan keperawatan yang tepat. II. Pengertian Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi defek septum ventrikel, stenosis pulmonal, overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan. Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya penyakit adalah stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai berat. Stenosis pulmonal bersifat progresif , makin lama makin berat. III. Etiologi Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaa tidak diketahui secara pasti. diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor faktor tersebut antara lain : Faktor endogen Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan

2 Faktor eksogen Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik,minum obat-obatan tanpa resep dokter, (thalidmide,dextroamphetamine.aminopterin,amethopterin, jamu) Ibu menderita penyakit infeksi : rubella Pajanan terhadap sinar -X Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adaah multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan , oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai. IV. Pemeriksaan diagnostik a. Pemeriksaan laboratorium Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18 gr/dl dan hematokrit antara 50-65 %. Nilai BGA menunjukkan peningkatan tekanan partial karbondioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan PH.pasien dengan Hn dan Ht normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi. b. Radiologis Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal, tidak ada pembesaran jantung . gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu. c. Elektrokardiogram Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan. Pada anak besar dijumpai P pulmonal d. Ekokardiografi Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan,penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-paru e. Kateterisasi Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek septum ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer. Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah.

V. Web of causation/hubungan sebab akibat Terpapar faktor endogen & eksogen selama kehamilan trimester I-II Kelainan jantung kongenital sianotik : tetralogi fallot Stenosis pulmonal Obstruksi >>> berat Defek septum ventrikel Tek. sistolik puncak ventrikel kanan = kiri Pirau kanan --kiri Aliran darah paru O2 dlm darah Obstruksi aliran darah keluar vent kanan Hipertrofi Aliran darah Percampuran darah vent kanan kaya O2 dg CO2 aorta Hipoksemia Sesak Kelemahan tubuh Sianosis (blue spells) Hipoksia & laktat O2 di otak Asidosis metabolik Gangguan pertukaran gas PK.Hipoksemia Krg pengetahuan ortu : diagnostik,prognosis&perawatan Bayi/anak cepat lelah : jika menetek,berjalan, beraktifitas
Ggn nutrisi kurang dr keb Intoleransi aktivitas tubuh

Overiding aorta

kesadaran

kejang

Perubahan perfusi jar serebral. Ggn integritas kulit. Risiko cedera

polisitemia Trombosis

kompensasi Jangka panjang sirkulasi kolateral

Perdarahan
PK : syok hipovolemik Gangguan keseimbangan cairan & elektrolit Gangguan perfusi jaringan

Gangguan pola nafas Gangguan pertumbuhan & perkembangan

PK : embolisme paru

Anak Takut pada anak Kecemasan anak

MRS

Orang tua

Krg pengetahuan klg ttg cara merawat anak dg asma Kecemasan orang tua,perubahan proses keluarga, koping keluarga inefektif

VI. Komplikasi a. Trombosis pulmonal b. CVA trombosis c. Abses otak

d. Perdarahan e. Anemia relatif

VII. Proses keperawatan a. Pengkajian keperawatan 1. Riwayat kehamilan : ditanyakan sesuai dengan yang terdapat pada etiologi (faktor endogen dan eksogen yang mempengaruhi). 2. Riwayat tumbuh Biasanya anak cendrung mengalami keterlambatan pertumbuhan karena fatiq selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori sebagai akibat dari kondisi penyakit. 3. Riwayat psikososial/ perkembangan 3.1 Kemungkinan mengalami masalah perkembangan 3.2 Mekanisme koping anak/ keluarga 3.3 Pengalaman hospitalisasi sebelumnya 4. Pemeriksaan fisik 4.1 Pada awal bayi baru lahir biasanya belum ditemukan sianotik,bayi tampak biru setelah tumbuh. 4.2 Clubbing finger tampak setelah usia 6 bulan. 4.3 Serang sianotik mendadak (blue spells/cyanotic spells/paroxysmal hiperpnea,hypoxic spells) ditandai dengan dyspnea, napas cepat dan dalam,lemas,kejang,sinkop bahkan sampai koma dan kematian. 4.4 Anak akan sering Squatting (jongkok) setelah anak dapat berjalan, setelah berjalan beberapa lama anak akan berjongkok dalam beberapa waktu sebelum ia berjalan kembali. 4.5 Pada auskultasi terdengar bising sistolik yang keras didaerah pulmonal yang semakin melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi 4.6 Bunyi jantung I normal. Sedang bunyi jantung II tunggal dan keras. 4.7 Bentuk dada bayi masih normal, namun pada anak yang lebih besar tampak menonjol akibat pelebaran ventrikel kanan 4.8 Ginggiva hipertrofi,gigi sianotik

5. Pengetahuan anak dan keluarga : 5.1 Pemahaman tentang diagnosis. 5.2 Pengetahuan/penerimaan terhadap prognosis 5.3 Regimen pengobatan 5.4 Rencana perawatan ke depan 5.5 Kesiapan dan kemauan untuk belajar Tatalaksana pasien tetralogi fallot Pada penderita yang mengalami serangan sianosis maka terapi ditujukan untuk memutus patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan cara : 1. Posisi lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambah 2. Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM atau Iv untuk menekan pusat pernafasan dan mengatasi takipneu. 3. Bikarbonas natrikus 1 Meq/kg BB IV untuk mengatasi asidosis 4. Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian disini tidak begitu tepat karena permasalahan bukan karena kekuranganoksigen, tetapi karena aliran darah ke paru menurun. Dengan usaha diatas diharapkan anak tidak lagi takipnea, sianosis berkurang dan anak menjadi tenang. Bila hal ini tidak terjadi dapat dilanjutkan dengan pemberian : 5. Propanolo l 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung sehingga seranga dapat diatasi. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam spuit, dosis awal/bolus diberikan separohnya, bila serangan belum teratasi sisanya diberikan perlahan dalam 5-10 menit berikutnya. 6. Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2,2 mg/kg) IV perlahan. Obat ini bekerja meningkatkan resistensi vaskuler sistemik dan juga sedatif 7. penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif dalam penganan serangan sianotik. Penambahan volume darah juga dapat meningkatkan curah jantung, sehingga aliran darah ke paru bertambah dan aliran darah sistemik membawa oksigen ke seluruh tubuh juga meningkat. Lakukan selanjutnya 1. Propanolol oral 2-4 mg/kg/hari dapat digunakan untuk serangan sianotik 2. Bila ada defisiensi zat besi segera diatasi 3. Hindari dehidrasi

b. Diagnosa keperawatan Setelah pengumpulan data, menganalisa data dan menentukan diagnosa keperawatan yang tepat sesuai dengan data yang ditemukan, kemudian direncanakan membuat prioritas diagnosa keperawatan, membuat kriteria hasil, dan intervensi keperawatan. 1. Gangguan pertukaran gas b.d penurunan alian darah ke pulmonal 2. Penurunan kardiak output b.d sirkulasi yang tidak efektif sekunder dengan adanya malformasi jantung 3. Gangguan perfusi jaringan b.d penurunan sirkulasi (anoxia kronis , serangan sianotik akut) 4. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d fatiq selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori,penurunan nafsu makan 5. Gangguan pertumbuhan dan perkembangan b.d tidak adekuatnya suplai oksigen dan zat nutrisi ke jaringan 6. Intoleransi aktifitas b.d ketidakseimbangan suplai dan kebutuhan oksigen 7. Koping keluarga tidak efektif b.d kurang pengetahuan klg tentang diagnosis/prognosis penyakit anak 8. Risti gangguan perfusi jaringan serebral b.d peningkatan tekanan intrakranial sekunder abses otak, CVA trombosis Contoh rencana keperawatan 1. Penurunan kardiac output b.d sirkulasi yang tidak efektif sekunder dengan adanya malformasi jantung Tujuan Anak dapat mempertahankan kardiak output yang adekuat. Kriteria hasil Tanda-tanda vital normal sesuai umur Tidak ada : dyspnea, napas cepat dan dalam,sianosis, gelisah/letargi , takikardi,mur-mur Pasien komposmentis Akral hangat Pulsasi perifer kuat dan sama pada kedua ekstremitas Capilary refill time < 3 detik Urin output 1-2 ml/kgBB/jam Intervensi 1) Monitor tanda vital,pulsasi perifer,kapilari refill dengan membandingkan pengukuran pada kedua ekstremitas dengan posisi berdiri, duduk dan tiduran jika memungkinkan 2) Kaji dan catat denyut apikal selama 1 menit penuh 3) Observasi adanya serangan sianotik 4) Berikan posisi knee-chest pada anak

5)

Observasi adanya tanda-tanda penurunan sensori : letargi,bingung dan disorientasi 6) Monitor intake dan output secara adekuat 7) Sediakan waktu istirahat yang cukup bagi anak dan dampingi anak pada saat melakukan aktivitas 8) Sajikan makanan yang mudah di cerna dan kurangi konsumsi kafeine. 9) Kolaborasi dalam: pemeriksaan serial ECG, foto thorax, pemberian obat-obatan anti disritmia 10) Kolaborasi pemberian oksigen 11) Kolaborasi pemberian cairan tubuh melalui infus

2. Intoleransi aktivitas b.d ketidakseimbangan antara suplai dan kebutuhan oksigen Tujuan: Anak menunjukan peningkatan kemampuan dalam melakukan aktivitas (tekanan darah, nadi, irama dalam batas normal) tidak adanya angina. Kriteria hasil : Tanda vital normal sesuai umur Anak mau berpartisipasi dalam setiap kegiatan yang dijadwalkan Anak mencapai peningkatan toleransi aktivitas sesuai umur Fatiq dan kelemahan berkurang Anak dapat tidur dengan lelap Intervensi 1. Catat irama jantung, tekanan darah dan nadi sebelum, selama dan sesudah melakukan aktivitas. 2. Anjurkan pada pasien agar lebih banyak beristirahat terlebih dahulu. 3. Anjurkan pada pasien agar tidak ngeden pada saat buang air besar. 4. Jelaskan pada pasien tentang tahap- tahap aktivitas yang boleh dilakukan oleh pasien. 5. Tunjukan pada pasien tentang tanda-tanda fisik bahwa aktivitas melebihi batas 6. Bantu anak dalam memenuhi kebutuhan ADL dan dukung kearah kemandirian anak sesui dengan indikasi 7. Jadwalkan aktivitas sesuai dengan usia, kondisi dan kemampuan anak.

3. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d fatiq selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori,penurunan nafsu makan Tujuan : anak dapat makan secara adekuat dan cairan dapat dipertahankan sesuai dengan berat badan normal dan pertumbuhan normal. Kriteria hasil : Anak menunjukkan penambahan BB sesuai dengan umur Peningkatan toleransi makan. Anak dapat menghabiskan porsi makan yang disediakan Hasil lab tidak menunjukkan tanda malnutrisi. Albumin,Hb Mual muntah tidak ada Anemia tidak ada. Intervensi : 1. Timbang berat badan anak setiap pagi tanpa diaper pada alat ukur yang sama, pada waktu yang sama dan dokumentasikan. 2. Catat intake dan output secara akurat 3. Berikan makan sedikit tapi sering untuk mengurangi kelemahan disesuaikan dengan aktivitas selama makan ( menggunakan terapi bermain) 4. Berikan perawatan mulut untuk meningktakan nafsu makan anak 5. Berikan posisi jongkok bila terjadi sianosis pada saat makan 6. gunakan dot yang lembut bagi bayi dan berikan waktu istirahat di sela makan dan sendawakan 7. gunakan aliran oksigen untuk menurunkan distress pernafasan yang dapat disebabkan karena tersedak 8. berikan formula yang mangandung kalori tinggi yang sesuaikan dengan kebutuhan 9. Batasi pemberian sodium jika memungkinkan 10. Bila ditemukan tanda anemia kolaborasi pemeriksaan laboratorium VIII. Penutup Tepatnya penganan dan pemberian asuhan keperawatan pada anak dengan kelainan jantung bawaan sianotik : tetralogi fallot sangat menentukan untuk kelansungan hidup anak mengingat masalah yang komplit yang dapat terjadi pada anak TF bahkan dapat menimbulkan kematian yang diakibatkan karena hipoksia , syok maupun gagal. Oleh karena itu perawat harus memiliki keterampilan dan pengetahuan konsep dasar perjalanan penyakit TF yang baik agar dapat menentukan diagnosa yang tepat bagi anak yang mengalami tetralogi fallot sehingga angka kesakitan dan kematian dapat ditekan.

Tetralogi Fallot Dan Serangan Sianosis

PENGERTIAN Tetralogi Fallot adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik yang digambarkan dengan 4 macam kelainan : Stenosis pulmonalis (valvular, infundibular) Defek septum ventrikel Hipertrofi ventrikel kanan Overriding aorta pada septum ventrikel.

Pada penyakit ini yang memegang peranan penting adalah defek septum ventrikel dan stenosis pulmonalis, dengan syarat defek pada ventrikel paling sedikit sama besar dengan lubang aorta.

DIAGNOSIS Diagnosis didasarkan atas gejala dan tanda sebagai berikut : 1. Sianosis , bertambah waktu bangun tidur, menangis atau sesudah makan. 2. Dispneu 3. Kelelahan 4. Gangguan pertumbuhan 5. Hipoksia (timbul sekitar umur 18 bulan) 6. Dapat terjadi apneu. 7. Dapat terjadi kehilangan kesadaran. 8. Sering jongkok bila berjalan 20-50 meter, untuk mengurangi dispneu. 9. Takipneu 10. Jari tabuh dengan kuku seperti gelas arloji. 11. Hipertrofi gingiva 12. Vena jugularis terlihat penuh/menonjol 13. Jantung : - Bising sistolik keras nada rendah pd sela iga 4 lps kiri/VSD - Bising sistolik nada sedang, bentuk fusiform, amplitude maksimum pada akhir sistole berakhir dekat S2 pd sela iga 2-3 lps kiri (stenosis pulmonalis). - Stenosis pulmonalis ringan : bising kedua lebih keras dengan amplitudo maksimum pada akhir sistole, S2 kembar. - Stenosis pulmonalis berat : bising lemah, terdengar pada permulaan sistole. S2 keras, tunggal, kadang terdengar bising kontinyu pada punggung (pembuluh darah kolateral). 14. Kadang-kadang hepatomegali, dengan hepatojugular reflux. 15. EKG : Sumbu frontal jantung ke kanan, Hvka Khas untuk TF : transisi tiba-tiba dari kompleks QRS pada V1 dan V2.

10

Pada V1 QRS hampir seluruhnya positif, pada V2 berbentuk rS 16. Darah : Hb dapat sampai 17 g%; Hct dapat sampai 50-80%; Kadang-kadang ada anemia hipokromik relatif. 17. Radiologik : Paru : gambaran pembuluh darah paru sangat berkurang, diameter pembuluh darah hilus kecil, tampak cekungan pulmonal (karena a. pulmonalis dan cabang-cabangnya hipoplasi). Jantung: arkus aorta 75% di kiri dan 25% di kanan, tampak prominen, besar jantung normal, apeks jantung agak terangkat ke kranial. Kosta : tampak erosi kosta bila ada sirkulasi kolateral. 18. Ekokardiografi : VSD subaortik/subarterial besar, kebanyakan pirau kanan ke kiri Overriding aorta < / = 50% Stenosis infundibuler dan valvuler Hipertrofi ventrikel kanan. Penting diukur a.pulmonalis kanan dan kiri Catatan : TF dibagi 4 derajat Derajat I Derajat II : tak sianosis, kemampuan kerja normal : sianosis waktu kerja, kemampuan kerja kurang Derajat III : sianosis waktu istirahat. kuku gelas arloji, waktu kerja sianosis bertambah, ada dispneu. : sianosis dan dispneu istirahat, ada jari tabuh.

Derjat IV

TATALAKSANA Penderita baru dengan kemungkinan tetralogi Fallot dapat dirawat jalan bilamana termasuk derajat I, II, atau III tanpa sianosis maupun dispneu berat. Penderita perlu dirawat inap, bila termasuk derajat IV dengan sianosis atau dispneu berat. Tatalaksana penderita rawat inap 1. Mengatasi kegawatan yang ada. 2. Oksigenasi yang cukup. 3. Tindakan konservatif.

11

Pengobatan pada serangan sianosis a. Usahakan meningkatkan saturasi oksigen arteriil dengan cara : * Membuat posisi knee chest atau fetus * Ventilasi yang adekuat b. Menghambat pusat nafas denga Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg im atau s kutan c. Bila serangan hebat bisa langsung diberikan Na Bic 1 meq/kg iv untuk mencegah asidosis metabolik d. Bila Hb < 15 gr/dl berikan transfusi darah segar 5 ml/kg pelan sampai Hb 15-17 gr/dl e. Propanolol 0,1 mg/kg iv terutama untuk prolonged spell diteruskan dosis rumatan 1-2 mg/kg oral 4. Tindakan bedah (rujukan) : - Operasi paliatif: Modified BT shunt sebelum dilakukan koreksi total: dilakukan pada anak BB < 10 kg dengan keluhan yang jelas. (derajat III dan IV) - Koreksi total: untuk anak dengan BB > 10 kg : tutup VSD + reseksi infundibulum. 5. Tatalaksana gagal jantung kalau ada. 6. Tatalaksana radang paru kalau ada. 7. Pemeliharaan kesehatan gigi dan THT, pencegahan endokarditis. PEMANTAUAN - Keadaan umum; - Tanda utama; - Sianosis; - Gagal jantung; - Radang paru; - EKG; - Gejala abses otak Tatalaksana rawat jalan 1. Derajat I : Medikametosa : tak perlu Operasi (rujukan ) perlu dimotivasi, operasi total dapat dikerjakan kalau BB > 10 kg. Kalau sangat sianosis/ada komplikasi abses otak, perlu dilakukan operasi paliatif. Kontrol : tiap bulan. 2. Derajat II dan III : Medikamentosa ; - Propanolol Operasi (rujukan) perlu motivasi, operasi koreksi total dapat dikerjakan kalau BB > 10 kg. Kalau sangat sianosis/ada komplikasi abses otak, perlu dilakukan operasi paliatif. Kontrol : tiap bulan Penderita dinyatakan sembuh bila : telah dikoreki dengan baik.