You are on page 1of 32

REFERAT HIPERTENSI PULMONAL

Disusun untuk melaksanakan tugasKepaniteraan Klinik di SMF Ilmu Penyakit Dalam RSD dr. Soebandi Jember

Disusun oleh : MH. Yuda Alhabsy NIM.082011101036

Pembimbing : dr. Edi Nurtjahja, Sp. P

SMF ILMU PENYAKIT DALAM RSD dr. SOEBANDI FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS JEMBER 2012

DAFTAR ISI

HALAMAN JUDUL ................................................................................................ 1 DAFTAR ISI ............................................................................................................. 2 BAB. I PENDAHULUAN ........................................................................................ 3 BAB. II TINJAUAN PUSTAKA ............................................................................. 4 Definisi ................................................................................................................ 4 Anatomi Pembuluh Darah................................................................................... 4 HistologiStruktur Pembuluh Darah ..................................................................... 5 Sistem Hemodinamik .......................................................................................... 6 Etiologi dan Klasifikasi ....................................................................................... 8 Faktor Resiko ...................................................................................................... 9 Patolgenesis ......................................................................................................... 11 Pemeriksaan Fisik ............................................................................................... 18 Manifestasi Klinis ............................................................................................... 18 Diagnosa ............................................................................................................. 19 Penatalaksanaan .................................................................................................. 23 Prognosis ............................................................................................................. 29 BAB. III KESIMPULAN ......................................................................................... 30 DAFTAR PUSTAKA ............................................................................................... 32

BAB I. PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang Hipertensi pulmonal adalah suatu penyakit yang jarang didapat namun progresif oleh karena peningkatan resistensi vaskuler pulmonal yang

menyebabkan menurunnya fungsi ventrikel kanan oleh karena peningkatan afterload ventrikel kanan. Hipertensi pulmonal dibagi menjadi dua, yaitu hipertensi pulmonal primer dan hipertensi pulmonal sekunder. Hipertensi pulmonal primer adalah penyakit langka yang tidak diketahui etiologinya, sedangkan untuk hipertensi pulmonal sekunder adalah komplikasi dari berbagai penyakit paru, jantung dan kelainan ekstra thorak. Penyakit paru obstruktif kronik, disfungsi ventrikel kiri dan

gangguan yang terkait dengan hipoksemia sering mengakibatkan hipertensi pulmonal sekunder. Hipertensi pulmonal dilaporkan berkembang 12 kasus per 1 juta orang per tahun di USA. WHO melaporkan insiden kira-kira 2-5 orang per 1 juta penduduk pertahun. Rasio laki-laki dan perempuan adalah 1:2 dan umur rata-rata saat diagnosis adalah 37 tahun (dekade 3-4). Tingkat yang sama untuk hipertensi pulmonal sehubungan penyakit jaringan ikat dan kelainan kongenital selama periode yang sama adalah 1-3 kasus persejuta penduduk. Sedangkan di Indonesia belum ada data yang tepat. Tanpa pengobatan prognosis pasien jelek. The National Institutes of Health (NIH) memfollow-up 187 pasien Hipertensi pulmonal pada 32 pusat, menyimpulkan rata-rata harapan hidup pasien Hipertensi pulmonal adalah sekitar 3 tahun. Namun seiring kemajuan teknologi, kini terapi hipertensi pulmonal mulai menggunakan pengobatan inhalasi dan diklaim sebagai satu-satunya yang selektif bekerja ke paru-paru(bekerja lokal) yang bermanfaat meningkatkan harapan hidup serta menghilangkan gejala serta efek samping terbatas.

BAB II. TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi Hipertensi pulmonal terbagi atas hipertensi pulmonal primer dan hipertensi pulmonal sekunder. Hipertensi Pulmonal Primer(HPP) adalah suatu penyakit yang ditandai dengan peningkatan tekanan darah pada pembuluh arteri paru-paru jauh di atas normal yaitu lebih dari 25 mmHg saat istirahat atau lebih dari 30 mmHg saat melakukan aktivitas yang dapat menyebabkan sesak, pusing dan bahkan sampai pingsan. Nilai tekanan arteri pulmonalis pada orang normal adalah sekitar 14 mmHg pada saat beristirahat. Diagnosis HPP dibuat bila suatu hipertensi pulmonal tidak ditemukan faktor-faktor resiko dan tidak didapatkan adanya

penyakit katup jantung kiri, penyakit miokard, penyakit jantung kongenital dan beberapa penyakit paru lainnya seperti penyakit jaringan ikat atau tromboemboli kronik. Berdasarkan penyebabnya, hipertensi pulmonal dapat menjadi suatu penyakit berat yang ditandai dengan penurunan toleransi dalam melakukan aktivitas dan bahkan dapat menyebabkan gagal jantung kanan. Istilah HPP menjadi kurang populer karena dapat menyebabkan kesalahan dalam

penanganannya sehingga istilah hipertensi pulmonal primer saat ini diganti menjadi Hipertensi Arteri Pulmonal Idiopatik(IPAH). Hipertensi pulmonal sekunder merupakan kondisi yang lebih umum yang banyak disebabkan oleh penyakit dari jantung atau dari paru yang memang sudah ada. Penyebab yang paling umum adalah karena adanya penyakit PPOK pada paru dan juga bisa karena adanya kelainan katup pada jantung.

2.2 Anatomi Pembuluh darah Pembuluh darah terdiri dari 3 jenis : arteri, vena, dan kapiler. 1. Arteri Membawa darah dari jantung dan disebarkan ke berbagai jaringan tubuh melalui cabang-cabangnya. Arteri yang terkcil, diameternya kurang dari 0,1 mm, di namakan arteriol. Persatuan cabang-cabang arteri dinamakan anastomosis. Pada arteri tidak terdapat katup

2. Vena Vena adalah pembuluh darah yang mengalirkan darah kembali ke jantung. Vena banyak mempunyai katup. Vena terkecil dinamakan venla. Vena yang lebih kecil atau cabang-cabangnya, bersatu membentuk vena yang lebih besar, yang seringkali bersatu satu sama lain membentuk peksus vena. 3. Kapiler Adalah pembuluh darah mikroskopis yang membentuk jalinan yang menghubungakna arteriol dan venula. Pada beberapa daerah tubuh, terutama pada ujung-ujung jari dan ibu jari, terdapat hubungan lanagsung antara arteri dan vena tanpa diperantarai kapiler. Tempat hubungan seperti ini dinamakan anastomosis arteriovenosa.

2.3 Histologi Struktur Pembluh Darah 1. Tunika intima merupakan lapisan yang kontak langsung dengan darah. Lapisan ini dibentuk terutama oleh sel endothel. 2. Tunika media merupakan lapisan yang berada diantara tunikan media dan adventesia, disebut juga lapisan media. Lapisan ini terutama dibentuk oleh sel otot polos dan jaringan elastis. 3. Tunika adventesia Merupakan lapisan yang paling luar yang tersusun oleh jaringan ikat.

2.4 Sitem Hemodinamik Peredaran darah dibagi menjadi 2 bagian besar yaitu 1. Sistem kardiovaskuler 2. Sistem sirkulasi limfatik 1. Sistem kardiovaskuler merupakan sub sistem sirkulasi yang bertugas mengedarkan darah ke seluruh tubuh. 2. Sistem sirkulasi limfatik yang terdiri dari kelenjar limfe, pembuluh limfe dan cairan limfe atau getah bening. Sistem kardiovaskuler

Sistem kardiovaskuler bertugas mengedarkan darah ke seluruh tubuh dimana darah mengandung oksigen dan nutrisi berupa sari makanan yang diperlukan sel/jaringan untuk metabolisme.

Sistem kardiovaskuler juga membawa sisa metabolisme berupa ekskret untuk dibuang melalui organ-organ eksresi.

Sistem kardiovaskuler ini mempunyai karakter yang khas yaitu : selalu cairan berupa darah pada manusia berada di dalam pembuluh darah sehingga peredarannya tertutup

Sistem kardiovaskuler mendistribusikan darah ke seluruh tubuh melalui sistem peredaran darah (sirkulasi darah). Sirkulasi darah terbagi menjadi 2 bagian yaitu: 1. sirkulasi sistemik (Sistem peredaran darah besar) 2. Sirkulasi pulmonal ( Sistem peredaran kecil). Sirkulasi pulmonal ( Sistem peredaran kecil).

Sirkulasi pulmonal atau disebut juga sistem peredaran darah kecil adalah sirkulasi darah antara jantung dan paru-paru. ( Jantung - Paru paru Jantung lagi)

Detailnya darah dari jantung (ventrikel kanan) dialirkan ke paru-paru melalui arteri pulmonalis, darah ini banyak mengandung karbondioksida sebagai sisa metabolisme untuk dibuang melalui alveolus paru-paru ke atmosfer.

Selanjutnya darah akan teroksigenasi pada kapiler paru dan kembali ke jantung (atrium kiri) melalui vena pulmonalis.

Dari pemahaman itu maka 1. Arteri Pulmonalis adalah satu satunya aretri yang kaya Carbon dioksida 2. Vena Pulmonalis adalah satu satunya pembuluh darah vena / balik yang kaya akan Oksigen Sirkulasi sistemik (Sistem peredaran darah besar)

Sirkulasi sistemik atau peredaran darah besar / Magna sirkulatoria adalah srikulasi darah dari jantung (ventrikel kiri) ke seluruh tubuh (kecuali paruparu).( Jantung - Tubuh - Jantung )

Darah dari ventrikel kiri dipompakan ke seluruh tubuh melalui aorta, kemudian pembuluh darah Aorta bercabang-cabang menjadi arteri dan arteri bercabang lagii membentuk aeteriol / arteri yang lebih kecil yang tersebar dan bisa mengakses ke seluruh sel tubuh kita .

Selanjutnya darah dikembalikan ke jantung bagian kanan tepatnya ke serambi kanan)/ ventrikel dexter melalui vena cava baik Vena cava superior ( tubuh sebelah atas jantung ) maupun Vena cava inferior

Sirkulasi darah antara jantung dan seluruh tubuh berjalan satu arah.

Darah dari ventrikel kanan dialirkan ke paru-paru kemudian kembali ke jantung dan diedarkan ke seluruh tubuh dari ventrikel kiri melalui aorta.

Aorta akan bercabang-cabang menjadi arteri, arteriola / pembuluh kapiler. Selanjutnya dikembalikan ke jantung melalui venula -vena - vena cava (pembuluh balik).

2.5 Etiologi dan Klasifikasi Hipertensi pulmonal berdasarkan penyebabnya dibagi menjadi 2 kategori yaitu hipertensi pulmonal primer dan hipertensi pulmonal sekunder. Klasifikasi menurut simposium hipertensi pulmonal Dana Point Meeting California hipertensi pulmonal dibagi lagi menjadi beberapa kelompok sebagai berikut:

Tipe Tipe 1.a

Keterangan

Etiologi

Hipertensi arteri pulmonalis Idiopatik, genetik, induksi obat dan (Hipertensi Arteri Pulmonal racun, penyakit jaringan ikat, infeksi Idiopatik) HIV, hipertensi portal, penyakit jantung kongenital, scistosomiasis, anemia hemolitik kronis, autoimun

Tipe 1.b

Penyakit pulmonal

hipertensi

veno- Obstruksi vena besar paru oleh karena penyakit fibrosis (fibrosis mediastinum, tumor, sarkoidosis, histiositosis)

Tipe 2

Hipertensi pulmonal dengan Disfungsi kelainan jantung kiri

sistolik,

disfungsi

diastolik, penyakit valvular

Tipe 3

Hipertensi pulmonal dengan COPD, panyakit paru interstisial, kelainan paru-paru/hipoksia penyakit paru dengan gabungan dari kelainan restriktif dan obstruktif, sleep upnea desease, gangguan

hipoventilasi alveolar

Tipe 4

Hipertensi pulmonal dengan Oklusi trombotik proksimal, oklusi tromboemboli kronis trombotik distal oleh karena benda asing

Tipe 5

Hipertensi multifaktorial

den

gan Gangguan

mieloproliferatif

dan

splenektomi, vaskulitis, gangguan tiroid, tumor,gagal ginjal kronis

Klasifikasi hipertensi pulmonal berdasarkan kelas fungsional menurut WHO adalah Kelas I: Pasien dengan hipertensi pulmonal tanpa keterbatasan dalam melakukan aktifitas sehari-hari Kelas II : Pasien dengan hipertensi pulmonal, dengan sedikit keterbatasan dalam melakukan aktifitas sehari hari. Kelas III: Pasien dengan hipertensi pulmonal, yang bila melakukan aktifitas ringan akan merasakan sesak dan rasa lelah yang hilang bila istirahat. Kelas IV: Pasien dengan hipertensi pulmonal, yang tidak mampu melakukan aktifitas apapun (aktifitas ringan akan merasakan sesak), dengan tanda dan gejala gagal jantung kanan.

2.6 FaktorResiko Dari klasifikasi yang telah digambarkan pada etiologi jelas bahwa

berbagai faktor resiko dapat berkembang menjadi hipertensi pulmonal berat dan oleh karenanya dapat dianjurkan skrining dari bagian populasi terpilih untuk terjadinya hipertensi pulmonal atau penyakit vaskular pulmonal. Pada simposium WHO, level resiko disertai dengan masing-masing kondisi yang dinilai pada beberapa pembagian, antara lain:

1. Obat-obatan Anoreksigen

Hubungan antara anoreksigen dan hipertensi pulmonal awalnya diobservasi pada tahun 1960an saat epidemik HPP di Eropa karena pemakaian aminorex fumarate. Studi hipertensi (IPPHS)

mendemonstrasikan hubungan kuat antara HAP dan obat anoreksik. Derifat Fenfluramine adalah suatu inhibitor poten uptake serotonin (5HT). Aminorex fumarate (2-amino-5-phenyl-2-Oxazoline, derivat

katekolamin), aksinya meliputi pelepasan norepinephrine pada ujung saraf bebas dan meningkatkan kadar serotonin serum. Sehingga terjadi proliferasi atau pertumbuhan sel-sel otot polos arteri paru. Penggunaan obat ini meningkatkan kasus HPP, tergantung dosis dan lama pemakaian Methamphetamine dan Cocaine dan cocain dilaporkan meningkatkan insiden

Methamphetamine

hipertensi pulmonal. Pada studi autopsi 20 perokok cocain berat, 4 (20%) paru menunjukkan hipertropi medial arteri paru. Mekanisme terjadinya hipertrofi arteri ini masih belum jelas. 2. Hubungan Dengan Lingkungan Hipoksia menginduksi vasodilatasi vena-vena sistemik tetapi

Hipoksia

menginduksi vasokonstriksi pada vaskuler paru. Respon vaskuler paru terhadap hipoksia berbeda dengan sirkulasi sistemik untuk

mengoptimalkan hubungan antara ventilasi dan perfusi. Hipoksia akut diregulasi oleh produk-produk endotel (seperti endotelin-1 dan serotonin) dan memediasi perubahan aktivitas kanal ion pada selsel otot polos arteri paru. Hipoksia akut menyebabkan perubahan yang reversible pada tonus vaskuler paru, sedangkan hipoksia kronik menyebabkan remodeling struktur, proliferasi sel-sel otot polos vaskuler, migrasi dan peningkatan deposisi matrik vaskuler. 3. Riwayat Keluarga

10

2 gen dalam kelompok reseptor famili TGF-b mempunyai hubungan yang kuat dengan familial hipertensi pulmonal. Gen bone morphogenetic receptor type 2 (BMPR2), memodulasi pertumbuhan sel-sel vaskuler dengan mengaktivasi jalur intraseluler. Dalam keadaan normal BMP menekan pertumbuhan sel otot polos vaskuler. Lebih dari 45 mutasi yang berbeda BMPR2 telah diidentifikasi pada familial hipertensi arterial pulmonal. BMPR2 adalah suatu komponen reseptor pada sel otot polos vaskuler heteromerik, bagian dari transforming growth factor. Mutasi eksonik pengkodean gen BMPR2, yang berpengaruh pada suatu aberasi transduksi sinyal pada sel otot polos vaskuler paru sehingga menimbulkan proliferasi sel. Mutasi BMPR2 telah diidentifikasi 50%-90% pasien dengan diagnosis HAPF, 25% pada pasien HPP dan 15 % pada pasien HAP sehubungan penggunaan fenfluramine. Jenifer R et al menemukan bahwa 27 % pasien HPP dengan mutasi BMPR2. R. Souza et al, 2008, pasien dengan mutasi BMPR2 signifikan lebih cepat timbul gejala dibandingkan dengan tanpa mutasi BMPR2. 4. Sirosis Hepatis Sirosis hepatis dapat menyebabkan hipertensi pulmonal karena substansi seperti prostasiklin, tromboksan A2, endotelin 1, nitreus oxid tidak termetabolisme di hati, sehingga masuk ke dalam paru dan menyebabkan perubahan anatomis pada vaskular paru. Perubahan terjadi pada tunika intima, dimana nantinya vaskular paru tidak dapat berdilatasi yang menyebabkan meningkatnya tahanan dari arteri paru. 5. Infeksi HIV Hubungan antara HIV dan hipertensi pulmonal pertama kali di jabarkan oleh Kim dkk pada 1987. Faktor resiko pada penderita dihubungkan dengan penggunaan obat-obat intravena, infeksi paru berulang,

tromboemboli vena dan disfungsi ventrikel kiri. Patofisiologi secara pasti masih belum diketahui, dan masih belum di peroleh bukti virus HIV secara langsung dapat menginfeksi endothel arteri pulmonalis. Kemungkinan lain yang paling mungkin adalah adanya infeksi yang menyebabkan proses

11

inflamasi yang merangsang pelepasan leukosit dan trombosit dan juga merangsang fibrinogen yang akan memicu pembekuan darah dan memicu adanya trombosis pada pembuluh darah.

2.7 Patogenesis Arteri pulmonalis normal merupakan suatu struktur complaint dengan sedikit serat otot, yang memungkinkan fungsi pulmonary vaskuler bed sebagai sirkuit yang low pressure dan high flow. Kelainan vaskuler hipertensi pulmonal mengenai arteri pulmonalis kecil dengan diameter 4-10 mm dan arteriol, berupa hiperplasia otot polos vaskuler, hiperplasia intima, dan trombosis in situ. Progresif dan penipisan arteri pulmonalis, yang secara gradual meningkatkan tahanan pulmonal yang pada akhirnya menyebabkan strain dan gagal ventrikel kanan

12

PATHWAY OF PULMONAL ARTERIAL HYPERTENSION Kerusakan/sumbatan jaringan Vaskuler paru Peningkatan aliran darah

Peningkatan tekanan arteri pulmonal

Tahanan Vaskular pulmonal meningkat

Kontriksi arteri pulmonal

Penurunan jaringan vaskular pulmo

Peningkatan tahanan dan tekanan pulmonal

Nyeri dada midsternum

Overload ventrikel kanan

Hipertrofi ventrikel kanan

Gangguan pola tidur

Kegagalan ventrikel kanan

Gangguan sirkulasi CO2 Gangguan Transport darah non O2 dari partikel Kanan jantung ke paru Gagal jantung kanan

Gangguan difusi O2

Gangguan pertukaran gas

Sesak nafas (dyspneu) Intoleransi aktifitas

Ansietas

13

Pada stadium awal hipertensi pulmonal, peningkatan tekanan arteri pulmonalis menyebabkan peningkatan kerja ventrikel kanan dan terjadinya trombotik arteriopati pulmonal. Karakteristik dari trombotik arteriopati pulmonal ini adalah trombosis insitu pada muskularis arteri pulmonalis. Pada stadium lanjut, dimana tekanan pulmonal meningkat secara terus menerus dan progresif, lesi berkembang menjadi bentuk arteriopati fleksogenik pulmonal yang ditandai dengan hipertrofi media, fibrosis laminaris intima konsentrik, yang menggantikan struktur endotel pulmonal normal. Secara patologi hipertensi pulmonal dapat dikelompokan dalam 3 subtipe: 1. Fleksogenik arteriopati primer (30-60 % dari HPP) Secara patologi fleksogenik adalah disorganisasi kapiler pulmonal. Lesi fleksiform merupakan suatu bentuk hipertensi pulmonal berat, kelainan ini ditemui pada pasien yang mempunyai komponen genetik, dimana 7 % adalah familial.

2. Tromboemboli arteriopati (45-50% dari HPP) Secara patologi subtipe ini ditandai dengan fibrosis eksentrik tunika intima dan gambaran rekanalisasi thrombosis insitu (jaringan dan septum dalam lumen arterial). Subtipe tromboemboli hipertensi pulmonal terdapat 2 bentuk : bentuk makro tromboemboli, yang biasanya ditemukan pada hipertensi pulmonal sekunder dan berisi gumpalan besar ditengah lumen,

14

dan kedua bentuk mikrotromboemboli dengan thrombus di distal yang menyumbat pembuluh-pembuluh darah kecil.

3. Oklusi vena pulmonalis Bentuk yang jarang didapat, disebabkan oleh penipisan tunika intima vena pulmonalis.

15

Penyebab kelainan Ketidakseimbangan Mediator-mediator Vasoaktif a. Prostasiklin dan Tromboksan A2 Prostasiklin dan tromboksan A2 merupakan metabolit asam arakidonat utama sel-sel endotel dan sel-sel otot polos. Prostasiklin merupakan vasodilator poten, menghambat agregasi trombosit dan antiproliferatif, sedangkan tromboksan A2 merupakan vasokonstriktor poten. Pada hipertensi pulmonal keseimbangan kedua molekul ini lebih banyak pada tromboksan A2. Prostasiklin sintase adalah enzim yang merangsang produksi prostasiklin, jumlahnya menurun pada arteri pulmonal pada pasien hipertensi pulmonal terutama HPP. b. Endotelin-1 Endothelin-1 (ET-1) adalah suatu vasokonstriktor poten dan memiliki aktifitas mitogenik pada sel-sel otot polos arteri. Peningkatan kadar ET-1 plasma dan dinding vaskuler pada pasien IPAH(idiopatik pulmonary arteri hypertension). Endothelin-1 (ET-1) adalah suatu asam amino peptide yang dihasilkan oleh enzim konverting endothelium pada sel-sel endotel. Kadar endotelin meningkat pada pasien IPAH dan klirennya berkurang pada vaskuler paru. Endotelin beraksi pada 2 reseptor yang berbeda. Reseptor ETA pada sel otot polos vaskuler dan Reseptor ETB pada sel otot polos vaskuler dan sel endotel vaskuler paru. Kedua reseptor menyebabkan proliferasi sel otot polos vaskuler. c. Nitrik Oksida Nitric oxide (NO) adalah vasodilator poten, penghambat aktivasi platelet dan penghambat proliferasi sel otot vaskuler. NO dihasilkan sel endotel dari arginin oleh NO sintase, menimbulkan efek vasodilatasi melalui mekanisme yang komplek dengan cGMP. cGMP mengaktifkan cGMP kinase, menyebabkan terbukanya kanal K+ membran sel, sehingga ion K+ keluar, membran depolarisasi dan menghambat kanal Ca2+. Menurunnya Ca2+ masuk dan menurunnya pelepasan Ca2+ sarkoplasma menyebabkan vasodilatasi. Phosphodiesterase-5 (PDE-5), salah satu enzim PDE yang memecah cGMP. Pasien dengan HPP terbukti menurunnya NO sintase, sehingga timbul vasokonstriksi dan proliferasi sel. NO berkontribusi dalam menjaga fungsi dan struktur vaskuler dalam keadaan normal.

16

d. Serotonin Serotonin (5-hydroxytryptamine=5-HT) adalah vasokonstriktor yang meningkatkan hiperplasia dan hipertrofi otot polos. Peningkatan serotonin plasma telah dilaporkan pada pasien IPAH, yang menyebabkan vasokonstriksi. Mekanisme seretonergik yang berimplikasi pada IPAH. Konsumsi

dekfenfluramin, terjadi peningkatan release serotonin dan terhambat reuptake oleh platelet. e. Adrenomedulin Adrenomedulin mendilatasi vena-vena pulmonalis, meningkatkan aliran darah paru dan disintesa sel-sel paru normal. Kadar dalam plasma meningkat pada pasien IPAH, kadar adrenomedulin plasma berkorelasi dengan tekanan ratarata atrium kanan, tahanan vaskuler paru, dan tekanan arteri paru rata-rata. f. Vasoactive Intestinal Peptide Vasoactive Intestinal Peptide (VIP) merupakan vasodilator sistemik poten, menurunkan tekanan arteri pulmonal dan tahanan vaskuler pulmonal, juga menghambat aktifasi platelet, dan proliferasi sel otot polos. Studi baru baru ini melaporkan penurunan kadar VIP pada pasien IPAH g. Vascular Endothelial Growth Factor (VEGF) Hipoksia akut dan kronik, produksi VEGF meningkat

Hipertensi pulmonal dapat menyebabkan pengerasan pembuluh darah di dalam paru. Hal ini memperberat kerja jantung dalam memompa darah ke paru. Lama-kelamaan pembuluh darah yang terkena akan menjadi kaku dan menebal hal ini akan menyebabkan tekanan dalam pembuluh darah meningkat dan aliran darah juga terganggu. Ventrikel kanan jantung membesar sehingga menyebabkan suplai darah dari jantung ke paru berkurang, keadaan yang disebut dengan gagal jantung kanan. Sejalan dengan hal tersebut maka aliran darah ke jantung kiri juga menurun sehingga darah membawa kandungan oksigen yang kurang dari normal untuk mencukupi kebutuhan tubuh terutama pada saat melakukan aktivitas. Biasanya pasien mengeluh jantung sering berdebar dan sering berkeringan meskipun tidak beraktifitas.

17

2.8 Pemeriksaan Fisik Pemeriksan fisik pada HPP sering tidak spesifik untuk menegakan diagnosis, namun dapat membantu meniadakan berbagai penyebab lain dari hipertensi pulmonal (sekunder). Pemeriksaan fisik paru biasanya normal. Gejala lebih awal dan atau temuan tunggal hanyalah aksentuasi komponen pulmonal pada bunyi jantung 2 (P2) hampir 90 %. Peninggian suara P2 dihasilkan dari peningkatan kekuatan penutupan katup pulmonal karena respon peningkatan tekanan arteri pulmonal pada saat diastolik. Temuan fisik tambahan sehubungan dengan HP merefleksikan pengaruh HP pada jantung dan organ lainnya. Paling banyak pada pasien berkembang menjadi trikuspid regurgitasi dalam beberapa derajat karena tekanan overload pada ventrikel kanan. Pembesaran ventrikel kanan, pulsasi vena jugularis meningkat bila terjadi overload cairan dan/atau gagal jantung kanan. Hepatomegali mungkin timbul, asites dan retensi cairan di perifer.

2.9 Manifestasi Klinik Hipertensi pulmonal sering timbul dengan gejala-gejala yang tidak spesifik. Gejala-gejala itu sulit untuk dipisahkan sehubungan dengan penyebab apakah, dari paru atau dari jantung (primer atau sekunder), kesulitan utama adalah gejala umumnya berkembang secara gradual. Gejala yang paling sering adalah dispnea saat aktifitas 60%, fatique 19% dan sinkop 13%, yang merefleksikan ketidakmampuan menaikan curah jantung selama aktifitas. Angina tipikal juga dapat terjadi meskipun arteri koroner normal tetapi disebabkan oleh karena stretching arteri pulmonalis atau iskemia ventrikel kanan. Gejala dan tanda dari hipertensi pulmonal di kelompokan pada tabel berikut Symptoms Dyspnea saat aktivitas Kelelahan Sinkop Signs Distensi vena Jugular impuls ventrikel kanan yang cepat Menekankan komponen katup pulmonal (P 2) Nyeri dada Anginal Terdengar suara jantung ketiga (S 3)

18

Hemoptisis Fenomena Raynaud

Murmur insufisiensi tricuspid Hepatomegali Edema perifer

Selain itu hemoptisis akibat pecahnya pembuluh darah paru juga bisa terjadi, yang akan berpotensi menyebabkan batuk darah. Kelainan terdeteksi pada pemeriksaan fisik cenderung lokal pada sistem kardiovaskular. Pemeriksaan yang seksama sering mendeteksi tanda-tanda hipertensi pulmonal dan hipertrofi ventrikel kanan. Temuan pada pemeriksaan paru-paru yang tidak spesifik tetapi dapat menunjukkan penyebab yang mendasari hipertensi pulmonal. Sebagai contoh, mengi dapat didiagnosis PPOK, dan basilar crackles mungkin menunjukkan adanya penyakit paru-paru interstisial.

2.10 Diagnosa Untuk mendiagnosa hipertensi pulmonal, dokter dapat melakukan satu atau lebih tes untuk mengevaluasi kerja jantung dan paru-paru pasien. Hal ini termasuk X-ray di daerah dada untuk menunjukkan pembesaran dan ketidaknormalan pembuluh darah paru-paru, ekokardiogram yang menunjukkan visualisasi jantung, mengukur besar ukuran jantung, aliran darah, dan mengadakan pengukuran tidak langsung terhadap tekanan di pembuluh paru-paru. 1. Ekokardiografi Pada pasien yang secara klinis dicurigai hipertensi pulmonal, untuk diagnosis sebaiknya dilakukan ekokardiografi. Ekokardiografi adalah modalitas diagnostik untuk evaluasi atau eklusi penyebab Hipertensi pulmonal sekunder (seperti gagal ventrikel kiri, penyakit jantung katup, penyakit jantung kongenital dengan shunt sistemik pulmonal dan disfungsi diastolik ventrikel kiri). Disamping itu untuk menentukan beratnya hipertensi pulmonal serta prognosisnya.. Namun demikian ekokardiografi saja tidak cukup adekuat untuk konfirmasi definitif ada atau tidaknya hipertensi pulmonal. Untuk itu direkomendasikan untuk kateterisasi jantung. Penilaian yang dapat dilakukan pada pasien dengan hipertensi pulmonal antara lain:

19

Right ventricular size (chamber diameter and volume, and wall thickness)

Right ventricular/left ventricular diastolic volume Right ventricular contractility Pericardial effusion (presence, size) Inferior vena cava (IVC) size, respiratory variation Tricuspid regurgitation (severity and velocity) Left ventricular (LV) early diastolic filling velocity.

2. Eletrokardiografi Gambaran tipikal EKG pada pasien hipertensi pulmonal sering menunjukan pembesaran atrium dan ventrikel kanan, strain ventrikel kanan, dan pergeseran aksis ke kanan, yang juga memiliki nilai prognostik. Kelainan EKG saja bukanlah indikator yang sensitif untuk penyakit vaskuler paru. Penggunaan perubahan EKG sebagai marker progresi penyakit dan atau respon terapi belum ada dilaporkan.

Elektrokardiogram menunjukkan perubahan pada hipertrofi ventrikel kanan (panah panjang) dengan regangan pada pasien dengan hipertensi paru primer. Deviasi sumbu kanan (panah pendek), peningkatan amplitudo gelombang P pada lead II (panah hitam), dan tidak lengkap blok cabang berkas kanan (panah

20

putih) yang sangat spesifik tetapi tidak memiliki kepekaan untuk mendeteksi hipertrofi ventrikel kanan. 3. Radiologi Karena radiografi thorak adalah noninvasif dan tidak mahal, pasien dengan sesak yang tidak jelas biasanya di skrining dengan radiografi thorak. Ro thorak sama pentingnya sebagai first-line tes skrining pada pasien IPAH untuk melihat penyebab sekunder, seperti penyakit interstisial paru dan kongesti vena-vena paru. Hampir 85 % terdapat kelainan Radiografi thorak pada hipertensi pulmonal, seperti pembesaran ventrikel kanan dan/atau atrium kanan, dilatasi arteri pulmonal.

. 4. Tes Fungsi Paru Pengukuran kapasitas vital paksa (FVC) saat istrahat, volume ekspirasi paksa 1 detik (FEV1), ventilasi volunter maksimum (MVV), kapasitas difusi karbon monoksida, volume alveolar efektif, dan kapasitas paru total adalah komponen penting dalam pemeriksaan Hipertensi Pulmonal, yang dapat mengidentifikasi secara signifikan obstruksi saluran atau defek mekanik sebagai faktor kontribusi hipertensi pulmonal. Tes fungsi paru juga secara kuantitatif

21

menilai gangguan mekanik sehubungan dengan penurunan volume paru pada Hipertensi Pulmonal. 5. CT Scan CT scan dilakukan hanyalah untuk membedakan apakah primer atau sekunder. Tanpa zat kontras, untuk menilai parenkim paru seperti bronkiektasi, emfisema, atau penyakit interstisial. Dengan zat kontras untuk deteksi dan atau melihat penyakit tromboemboli paru 6. Kateterisasi Jantung Kateterisasi jantung kanan dengan mengukur hemodinamik pulmonal adalah gold standard untuk konfirmasi PAH. Dengan definisi hipertensi pulmonal adalah tekanan PAP lebih 25 mHg pada saat istrahat, atau lebih 30 mmHg pada saat aktifitas. Kateterisasi membantu diagnosis dengan menyingkirkan etiologi lain seperti penyakit jantung kiri dan memberikan informasi penting untuk prognostik hipertensi pulmonal. Yang dapat diukur pada pemeriksaan dengan kateterisasi antara lain: Systemic arterial pressure (BP) and heart rate (HR) Right atrial pressure (RAP) Right ventricular pressure (RVP) Pulmonary artery pressure (PAP) Pulmonary capillary wedge pressure (PCWP) Cardiac output and index Pulmonary vasoreactivity Systemic and pulmonary arterial oxygen saturation

Hemodinamik adalah prognostik untuk IPAH, nilai prognostik pengukuran hemodinamik bila RAP < 10 mmHg, angka harapan hidup 50 bulan bila tidak mendapat terapi vasodilator, sedangkan bila RAP lebih dari 20 mmHg harapan hidupnya kurang dari 3 bulan. 7. Tes Vasodilator Vasoreaktifitas adalah suatu bagian penting untuk evaluasi pasien IPAH, pasien yang respon dengan vasodilator terbukti memperbaiki survival dengan menggunakan blok kanal kalsium (CCB) jangka panjang. Definisi respon

22

(European Society of Cardiology consensus) adalah penurunan rata-rata tekanan arteri pulmonal paling < 10 mm Hg dengan peningkatan kardiak output. Tujuan primer tes vasodilator adalah untuk menentukan apakah pasien bisa diterapi dengan CCB oral. 8. Tes Berjalan 6 Menit Pemeriksaan yang sederhana dan tidak mahal untuk keterbatasan fungsional pasien hipertensi pulmonal adalah dengan tes ketahanan berjalan 6 menit (6WT). Ini digunakan sebagai pengukur kapasitas fungsional pasien dengan sakit jantung, memiliki prognostik yang signifikan dan telah digunakan secara luas dalam penelitian untuk evaluasi pasien hipertensi pulmonal yang diterapi. 6WT tidak memerlukan ahli dalam penilaian. 9. Biopsi paru Jarang dilakukan karena sangat riskan pada pasien hipertensi pulmonal, biopsi paru di indikasikan bila pasien yang diduga IPAH, dengan pemeriksaan standar tidak kuat untuk diagnosis definitif. 10. Laboratorium Pasien-pasien yang diduga hipertensi pulmonal harus dilakukan

pemeriksaan laboratorium standar untuk dispnea, yang meliputi pemeriksaan analisa gas darah, pemeriksaan kimia dan darah lengkap. Pemeriksaan HIV direkomendasikan pada pasien dengan faktor resiko. Dilaporkan bahwa hipertensi pulmonal sehubungan dengan infeksi HIV 100 kali lebih sering dibandingkan dengan IPAH. Tes fungsi hati juga harus dilakukan untuk eklusi suatu hipertensi portopulmonal disamping untuk pemberian terapi.

2.11 Penatalaksanaan Tahanan vaskuler paru secara dramatis meningkat pada saat latihan atau aktifitas pada pasien hipertensi pulmonal, dan pasien sebaiknya harus memperhatikan dan membatasi aktifitas yang berlebihan. Pemberian oksigen untuk mengatasi sesak nafas dan hipoksia, saturasi oksigen dipertahankan diatas 90 %. Penggunaan digoksin saat ini masih kontroversial, karena belum ada data terhadap keuntungan dan kerugian penggunaan digoksin pada hipertensi pulmonal

23

primer. Penggunaan diuretik untuk mengurangi sesak dan edema perifer, dapat bermanfat untuk mengurangi kelebihan cairan terutama bila ada regurgitasi trikuspid. Timbulnya trombosis in situ, gagal jantung kanan dan stasis vena meningkatkan resiko terjadinya tromboemboli paru. Perbaikan survival telah dilaporkan dengan antikoagulan oral, warfarin 1,5-2,5 mg dengan target INR 1,8. Telah banyak penelitian untuk pengobatan hipertensi pulmonal yang dilakukan : golongan vasodilator, prostanoid, NO, penghambat phosfodiestrase, antagonis reseptor endotelin dan anti koagulan. 1. Calcium-Channel Blocker (CCB) Penggunaan CCB telah banyak diteliti dan digunakan sebagai terapi hipertensi pulmonal, perbaikan terjadi kira-kira 25-30 % kasus terutama pada pasien yang tes vasodilator akut positif. Nifedipine (120-240 mg/hari) atau

diltiazem (540-900 mg/hari) merupakan agen yang paling sering digunakan, sementara verepamil menimbulkan efek inotropik negative. Efek samping yang bermakna seperti hipotensi yang mengancam hidup pasien dengan fungsi ventrikel kanan yang berat. 2. Prostanoid Telah terbukti bahwa defisiensi prostasiklin berkontribusi dalam patogenesis IPAH. Studi klinis membuktikan bahwa terapi jangka lama dengan analog prostasiklin eksogen menguntungkan pada pasien dengan hiperetensi pulmonal sedang sampai berat. a. Epoprostenol Epoprostenol iv pertama kali disetujui oleh FDA untuk terapi hipertensi pulmonal pada tahun 1995. Pemakaian epoprostenol jangka panjang memperbaiki hemodinamik, toleransi latihan, klas fungsional NYHA, dan survival rate penderita hipertensi pulmonal. Epoprostenol tidak stabil pada suhu kamar, harus dilindungi selama pemberian infus, half- life pendek dalam aliran darah (< 6 min), tidak stabil pada pH asam, dan tidak bisa secara oral. Dimulai dengan dosis (1-2 ng/kg/min), dan secara perlahan dititrasi 1-2 ng/kg/min, sampai (20 ng/kg/min atau 40 ng/kg/min). Komplikasi lain sehubungan dengan terapi iv jangka lama adalah infeksi,

24

selulitis sampai sepsis, bila pemberian melalui katerterisasi vena sentral harus dilakukan pada senter dengan peralatan lengkap, perawat / dokter yang berpengalaman. b. Treprostinil Adalah suatu analog prostasiklin dengan half-life 3 jam. Obat stabil pada suhu kamar dan dapat diberikan secara subkutan. Efek samping seperti sakit kepala, diare, flushing sama seperti epoprostenol, disamping nyeri dan eritem pada tempat penyuntikan. Pemberian secara subkutan ini lebih aman dan efektif pada pasien terutama rawat jalan. c. Iloprost Inhalasi Iloprost adalah prostasiklin analog dengan bentuk kimia stabil, yang tersedia dalam bentuk intravena, oral dan aerosol. Half-live dalam serum 20-25 min. Bentuk inhalasi dalam pengobatan hipertensi pulmonal adalah konsep yang baik dan praktis dalam penggunaan klinik. Iloprost inhalasi mempunyai efek vasodilator yang lebih poten dibandingkan dengan NO inhalasi. Illoprost inhalasi mempunyai aksi yang lebih pendek sehingga pemberiannya bisa 6 sampai 9 kali sehari. d. Beraprost Beraprost adalah analog prostasiklin secara kimia stabil dan aktif untuk oral. Diabsorbsi secara cepat dalam keadaan puasa, konsentrasi puncak tercapai setelah 30 menit dan half life 35-40 menit setelah pemberian. 3. Antagonis Reseptor Endotelin Pada penelitian terakhir Antagonis reseptor Endotelin efektif dalam mengobati hipertensi pulmonal, karena banyaknya bukti peranan patogenik endotelin-1 pada hipertensi pulmonal. Endothelin-1 adalah suatu vasokonstriktor yang poten, dan mitogen pada otot polos yang menyebabkan meningkatnya tonus vaskuler dan hipertrofi vaskuler paru. Dalam studi kontrol kecil pasien IPAH, konsentrasi endothelin plasma berkorelasi dengan PAP and PVR, berkorelasi juga dengan kapasitas latihan.

25

a. Bosentan Efek samping dari bosentan adalah peningkatan kadar alanine

aminotransferase dan/atau aspartate amino transferase. Gangguan fungsi hati ini berkorelasi dengan dosis, dimana lebih sering terjadi dengan bosentan 250 mg bid. Dan efeknya transien, sehingga USFDA merekomendasikan pemeriksaan fungsi hati paling tidak 1 bulan sebelum terapi. b. Sitaxsentan Perbaikan yang sama fungsional klas, dan hemodinamik pada kedua kelompok dosis. Efek samping terapi dengan sitaxsentan berupa abnormalitas fungsi hati, sakit kepala, edem perifer, nausea, nasal kongestan dan pusing. c. Ambrisentan Tidak terdapat peningkatan transaminase hati. 4. Phosphodiesterase Inhibitor Mekanisme yang memodulasi cyclic guanosine 3-5 monophosphate (cGMP) di dalam otot polos vaskuler memainkan peranan dalam regulasi tonus, pertumbuhan dan struktur vaskuler paru. Efek vasodilator NO tergantung pada kemampuannya untuk meningkatkan dan mempertahankan cGMP yang ada pada vaskuler. Sekali diproduksi, NO secara langsung mengaktifasi guanylate cyclase, yang meningkatkan produksi cGMP. cGMP kemudian mengaktifasi cGMP kinase, membuka kanal potassium, dan menyebabkan vasorelaksasi. Efek intraseluler cGMP sangat singkat, sehingga didegradasi famili cepat enzim oleh yang

phosphodiesterase.

Phosphodiesterase

merupakan

menghidrolisa cyclic nucleotides, cyclic adenosine monophosphate (cAMP) dan cGMP, dan membatasi signal intraseluler dengan menghasilkan produk inaktif 5adenosine monophosphate dan 5-guanosine monophosphate. Bagaimanapun juga obat-obat yang menginhibisi spesifik cGMP phosphodiesterase

(phosphodiesterase type 5 inhibitors) meningkatkan respon vaskuler paru pada NO inhalasi dan endogen pada hipertensi pulmonal.

26

a. Dipyridamole Studi terdahulu mendemonstrasikan bahwa dipyridamole dapat

menurunkan PVR, menurunkan hipertensi pulmonal dan meningkatkan atau memperpanjang efek inhalasi NO pada anak dengan hipertensi pulmonal. Pasien yang gagal dengan inhalasi NO maka dikombinasi dengan dipyridamole. Hasil ini menyokong bahwa inhibisi

phosphodiesterase type 5 bisa menjadi suatu strategi klinik yang efektif untuk terapi HPP. b. Sildenafil Sildenafil adalah suatu inhibitor phosphodiesterase type 5 yang poten dan lebih spesifik, telah terbukti efektif dan aman untuk terapi disfungsi ereksi. Berdasarkan perkembangnya pemahaman aktifitas phosphodiesterase type 5 dalam sirkulasi paru, suatu studi klinik tanpa kontrol menguji efek hemodinamik akut sildenafil dan potensinya dalam terapi jangka panjang pasien IPAH. Dilaporkan bahwa sildenafil memblok vasokonstriksi paru hipoksik pada dewasa sehat dan menurunkan mPAP pasien IPAH. Perbandingan dengan inhalasi NO, sildenafil juga mempunyai efek hemodinamik sistemik dan bila dikombinasi dengan inhalasi NO meningkatkan dan memperpanjang efek NO sehingga dapat mencegah rebound vasokonstriksi setelah memberian inhalasi NO. Dalam suatu studi dengan mengkombinasikan inhalasi sildenafil dengan iloprost dilaporkan terjadi penurunan yang besar mPAP dan PVR dibanding bila diberikan tunggal. 4. NO dan Arginine Pentingnya NO terutama dalam adaptasi normal sirkulasi paru saat lahir. Gangguan NO akan berkembang menjadi neonatal hipertensi pulmonal. NO terus menerus memodulasi tonus dan struktur vaskuler paru sepanjang hidup. NO juga memiliki aktifitas antiplatelet, anti inflamasi dan antioksidan, juga memodulasi efek angiogenesis. NO dihasilkan dalam 3 bentuk NO synthase (NOS), yang muncul dalam sel multiple dan terus menerus aktif (type I dan III) dalam endotelium atau inducible (type II) pada sel lainnya seperti makrofag, epitel

27

bronkus dan otot polos vaskuler. Regulasi NOS komplek dan termasuk growth factors hormon (seperti vascular endothelial growth factor), tekanan oksigen, hemodinamik, dan faktor lainnya. Sudah jelas bahwa amino acid, L-arginine, adalah substansi NOS, maka itu penting untuk produksi NO. Arginine eksogen diperlukan untuk memproduksi NO. Arginine masuk dalam sel dangan transport aktif dan defek pada mekanisme transpor berkontribusi pada ketergantungan arginine dengan meningkatnya kadar ekstraseluler untuk memenuhi kebutuhan. Dalam endotel, transpor arginin secara kuat berikatan dengan NOS, bila ikatan ini rusak oleh karena injuri endotel maka kadar normal ekstraseluler mungkin berkurang untuk memproduksi NO. Defisiensi Arginine telah memperlihatkan terjadinya hipertensi pulmonal dan infuse L-arginine (500 mg/kg selama 30 menit pada bayi hipertensi pulmonal terjadi peningkatan PaO2 selama lebih 5 jam. a. NO inhalasi Merupakan suatu vasodilator pulmonal selektif, diberikan secara inhalasi dengan waktu paruh singkat, hal ini bermanfaat sebagai tes vasodilator pada pengobatan hipertensi pulmonal. Efek inhalasi NO pada pasien hipertensi pulmonal primer memperlihatkan perbaikan dalam parameter hemodinamik, efek jangka panjang belum diteliti namun beberapa pasien tampak menunjukan manfaat dengan terapi tersebut untuk jangka lama. b. Suplemen Arginine Pemberian L-arginine (500 mg/kg infuse selama 30 menit) pada 10 pasien IPAH menghasilkan penurunan mPAP sampai 15.8 3.6% (p < 0.005) dan PVR sampai 27 5.8% (p < 0.005), dibandingkan dengan titrasi prostasiklin saja sampai dosis maksimal penurunan mPAP 13.0 5.5% (p < 0.005) dan PVR 46.6 6.2% (p < 0.005). Infus L-arginine mengurangi mPAP dengan memediasi vasodilatasi oleh NOS. 5. Terapi Bedah a. Atrial Septostomi Atrial septostomi adalah membuat suatu right-to-left interatrial shunt untuk mengurangi tekanan dan volume overload di jantung kanan. Dengan berkembangnya strategi terapi obat, maka atrial septostomi hanyalah suatu

28

prosedur paliatif atau sebagai permulaan untuk tranplantasi paru. Pemilihan pasien, waktu dan perkiraan ukuran septostomi adalah hal yang masih krusial. Tranplantasi jantung-paru terutama untuk IPAH yang gagal dengan semua strategi terapi. Survival pasien IPAH yang mengalami tranplantasi paru kira-kira 66%75% pada 1 tahun pertama. Dan yang paling sering adalah bilateral transplantasi. b. Transplantasi paru-paru Hipertensi pulmonal primer biasanya progresif dan akhirnya berakibat fatal. Paru-paru transplantasi adalah suatu pilihan pada beberapa pasien lebih muda dari 65 tahun yang memiliki hipertensi pulmonal yang tidak merespon manajemen medis. Menurut AS tahun 1997 transplantasi laporan registri, 24 penerima transplantasi paru-paru dengan hipertensi pulmonal primer memiliki tingkat ketahanan hidup dari 73 persen pada satu tahun, 55 persen di tiga tahun dan 45 persen pada lima tahun. Pengurangan langsung tekanan arteri paru-paru dikaitkan dengan perbaikan dalam fungsi ventrikel kanan.

2.12 Prognosis Kemungkinan kelangsungan hidup setelah diagnosis hipertensi pulmonal primer adalah lebih kurang 3tahun, tapi angka ini sangat bervariasi. Sebagai hasil dari pengobatan baru, pasien tanpa bukti hemodinamik disfungsi ventrikel kanan dapat bertahan hidup selama lebih dari 10 tahun. Prognosis untuk pasien dengan hipertensi pulmonal sekunder tergantung pada penyakit yang mendasari, serta fungsi ventrikel kanan. Sebagai contoh, pasien dengan PPOK dan obstruksi aliran udara moderat memiliki tiga tahun angka kematian 50 persen setelah onset kegagalan ventrikuler kanan. Survival adalah juga dipengaruhi pada pasien dengan penyakit paru-paru interstisial dan hipertensi pulmonal.

29

BAB. III KESIMPULAN

Hipertensi pulmonal adalah suatu penyakit yang progresif oleh karena peningkatan resistensi vaskuler pulmonal yang menyebabkan menurunnya fungsi ventrikel kanan oleh karena peningkatan afterload ventrikel kanan.

Hipertensi pulmonal merupakan masalah kompleks yang ditandai dengan tanda-tanda dan gejala tidak spesifik dan memiliki banyak penyebab potensial. Ini dapat didefinisikan sebagai suatu tekanan sistolik arteri paruparu yang lebih besar dari 30 mm Hg atau tekanan arteri paru-paru berarti lebih besar dari 20 mm Hg.

Klasifikasi diagnostik hipertensi pulmonal menurut Organisasi Kesehatn Dunia (WHO) 1. Hipertensi arteri pulmonal 2. Hipertensi vena pulmonal 3. Hipertensi Pulmonal yang disertai dengan kelainan sistem respirasi dan/atau hipoksemia 4. Hipertensi pulmonal karena trombosis kronik dan/atau penyakit emboli 5. Hiperetensi pulmonal karena kelainan yang secara langsung mempengaruhi vaskularisasi pulmonal.

Manifestasi KlinikHipertensi pulmonal Symptoms Dyspnea saat aktivitas Kelelahan Sinkop Signs Distensi vena Jugular impuls ventrikel kanan yang cepat Menekankan pulmonal (P 2) Nyeri dada Anginal Terdengar (S 3) Hemoptisis murmurinsufisiensitrikuspid suara jantung ketiga komponen katup

30

Fenomena Raynaud

Hepatomegali Peripheral edema

31

DAFTAR PUSTAKA

Arsyad, Z. 2006. Hipertensi Pulmonal Primer, Dalam Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid 2 Edisi 3. jakarta: FKUI. Hal ; 1072. Capture 17. Pulmonary www.nlm.nih.gov/medlineplus/pulmonaryhypertension.html hypertension.

Chad, D. dan Pritts. 2010. Anesthesia for patients with pulmonary hypertension. Stanford University, Stanford, California, USA. 2010, 23:411416 Diah, M., Ghanie A,. 2006. Hipertensi Pulmonal Primer Dalam Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid 3 Edisi 3. Jakarta: FKUI. Hal ; 1697-1702. Georg, Mirko, dan Ardechir. 2002. HIV-associated Pulmonary Hypertension Guidelines. 2009. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal 30, 24932537. Jean, P et al. 2004. Pulmonary Arterial Hypertension Related to HIV Infection: Improved Hemodynamics and Survival Associated with Antiretroviral Therapy. by the Infectious Diseases Society of America. All rights reserved. 1058 4838/2004/3808-0023 Lubis, A. 2010. 2010. Manifestasi kasrdiovaskular penderita HIV. Medan Marius, Michael, dan Christian. 2004. Portopulmonary hypertension and Hepatopulmonary syndrome. THE LANCET Vol 363 May 1, 2004 Nauser, D. & Steven, W. 2001. Diagnosis and Treathment of Pulmonary Hypertension. Amerika: Amerika Family Physician. Nasrul, A. 2008. Hipertensi Pulmonal Primer. Padang: RS dr. M Djamil Padang Rosenkranz. 2007. Pulmonary hypertension current diagnosis and treatment. Clin Res Cardiol 96:527541 (2007) DOI 10.1007/s00392-007-0526-8. Saunders, Constable, Heath, D., Smith. 2012. Pulmonary hypertension complicating portal vein thrombosis. Thorax, 1979, 34, 281-283 Trenton dan Steven. 2001. Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension. University of Kansas Medical Center, Kansas City, Kansas. MAY 1, 2001 / VOLUME 63, NUMBER 9

32