Hematologa

Manual bsico razonado

Tercera edicin

Hematologa
Manual bsico razonado
Tercera edicin
Jess F. San Miguel
Catedrtico de Hematologa, Universidad de Salamanca; Jefe de Servicio de Hematologa, Hospital Universitario de Salamanca

Fermn M. Snchez-Guijo
Profesor Asociado de Fisiologa Universidad de Salamanca; Mdico Adjunto, Servicio de Hematologa, Hospital Universitario de Salamanca

A la memoria del Profesor D. Antonio Lpez Borrasca (1926-2008), por haber sabido transmitir a cuantos le rodearon su pasin por la Hematologa, la importancia de una buena enseanza y el respeto e ilusin por los alumnos. Esas premisas son la razn de ser de estas pginas.

ndice de captulos

Colaboradores . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Introduccin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Abreviaturas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. 14. 15. 16. 17. 18. 19. 20. 21. 22. 23. 24.

IX XI XIII 1 7 15 25 57 65 73 79 85 97 115 129 141 153 161 173 179 185 199 213 227 243 251 261 275 279

Hematopoyesis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Anemia ferropnica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Anemia megaloblstica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Anemias hemolticas. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Anemias secundarias y anemias sideroblsticas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Sndromes mielodisplsicos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Aplasia medular y eritoblastopenias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Alteraciones de los granulocitos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Quimioterapia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Sndromes mieloproliferativos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Leucemias agudas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Sndromes linfoproliferativos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Linfomas no Hodgkin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Linfoma de Hodgkin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Gammapatas monoclonales. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Enfermedades del sistema mononuclear fagoctico . . . . . . . . . . . . . . . . Adenopatas y esplenomegalia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Trasplante de progenitores hematopoyticos. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Fisiopatologa de la coagulacin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Prpuras. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Hipocoagulabilidad . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Ditesis trombtica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Teraputica antitrombtica. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Hemoterapia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Apndice: Valores normales hematolgicos. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ndice alfabtico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Colaboradores

Ignacio Alberca Silva Jefe de Seccin y Profesor Asociado de Hematologa, Hospital Universitario de Salamanca
Captulos 19 a 23

Mercedes Corral Alonso Jefe de Seccin y Profesor Asociado de Hematologa, Hospital Universitario de Salamanca
Captulos 4 y 24

Mara Dolores Caballero Barrign Jefe de Seccin y Profesor Asociado de Hematologa, Hospital Universitario de Salamanca
Captulo 13

Mara Consuelo del Caizo Fernndez-Roldn Mdico Adjunto y Profesora Titular de Hematologa, Hospital Universitario de Salamanca
Captulos 1 y 6

Mara Dez Campelo Mdico Adjunto de Hematologa, Hospital Universitario de Salamanca

Captulo 8

Enrique Colado Varela Ex-Mdico Residente de Hematologa, Hospital Universitario de Salamanca

Cuadros MIR

Ramn Garca Sanz Mdico Adjunto y Profesor Asociado de Hematologa, Hospital Universitario de Salamanca
Captulo 14

Marcos Gonzlez Daz Jefe de Seccin y Profesor Asociado de Hematologa, Hospital Universitario de Salamanca
Captulo 12

Jos Ramn Gonzlez Porras Mdico Adjunto de Hematologa, Hospital Universitario de Salamanca
Captulos 19 a 23

Norma C. Gutirrez Gutirrez Mdico Adjunto de Hematologa, Hospital Universitario de Salamanca

Captulo 16

Jess M. Hernndez Rivas Mdico Adjunto de Hematologa y Profesor Titular de Medicina, Hospital Universitario de Salamanca
Captulos 10 y 11

Luca Lpez Corral Mdico Residente de Hematologa, Hospital Universitario de Salamanca

Cuadros MIR

Mara Victoria Mateos Manteca Mdico Adjunto de Hematologa, Hospital Universitario de Salamanca
Captulo 15

Jess Martn Snchez Ex-Mdico Residente de Hematologa, Hospital Universitario de Salamanca

Cuadros MIR

M. Jess Nieto Gonzlez Mdico Adjunto de Hematologa, Hospital Universitario de Salamanca

Captulo 24

Enrique M. Ocio San Miguel Mdico Adjunto de Hematologa, Hospital Universitario de Salamanca
Captulos 9 y 15

Jos Antonio Prez Simn Mdico Adjunto de Hematologa, Hospital Universitario de Salamanca
Captulo 18

Lourdes Vzquez Lpez Mdico Adjunto de Hematologa, Hospital Universitario de Salamanca

Captulo 7

Beln Vidriales Vicente Mdico Adjunto de Hematologa, Hospital Universitario de Salamanca

Captulo 11

Introduccin

La tercera edicin de esta obra que ahora presentamos, transcurridos ms de 10 aos desde la primera, quiere suponer un cambio importante en la orientacin de la misma, debido a diversas circunstancias que vamos a enumerar. En primer lugar, la Universidad espaola ha de adaptarse al Espacio Europeo de Educacin Superior, en el que la iniciativa y el autoaprendizaje deber constituir un aspecto clave en la adquisicin de conocimientos y habilidades por parte del estudiante de medicina. La estructuracin de las preguntas y las respuestas, que de forma razonada van desarrollando el contenido de los diversos captulos de la Hematologa, estimulan al estudiante y le ayudan a comprender y a plantearse las cuestiones que el mdico clnico en la prctica diaria ha de resolver. Por ello el libro, en su tercera edicin, pasa a denominarse Hematologa. Manual Bsico Razonado. Se mantienen y se han incrementado las notas clave o aclaratorias al margen, ya incorporadas en la edicin previa, y se indica al final de cada captulo un breve listado de revisiones o guas clnicas recientemente publicadas sobre el contenido del mismo, para que el estudiante pueda profundizar en cada tema si as lo desea. En segundo lugar, y como aspecto novedoso, hemos actualizado los contenidos a travs del anlisis crtico y las aportaciones de todos los miembros del Servicio de Hematologa del Hospital Universitario de Salamanca, donde cada uno ha colaborado en aquella rea en la que tiene una mayor experiencia personal. Hemos tratado que el libro mantenga la uniformidad de criterio y la coherencia interna que tena (mediante las numerosas referencias cruzadas entre los distintos captulos), y estamos convencidos de que ha ganado en adecuacin a los consensos internacionales y a la prctica diaria en cada enfermedad hematolgica. En tercer lugar, y por peticin de nuestros estudiantes, se ha prestado una especial atencin a aquellos aspectos preguntados de forma reiterada en el examen de acceso a la formacin especializada en Espaa (examen MIR) de los ltimos 10 aos, para que sean tenidos en cuenta durante el aprendizaje de la asignatura y para que el libro les pueda ser de alguna ayuda tambin durante la preparacin del MIR. Para ello, se han resaltado aquellas preguntas que incluyen contenidos frecuentemente preguntados, y unos aspectos claves a recordar al final de cada captulo. La doctora Luca Lpez Corral y los doctores Enrique Colado y Jess Martn, todos ellos buenos conocedores del examen, han desarrollado esta parte. Queremos agradecer el esfuerzo al equipo editorial de Elsevier Espaa para que esta tercera edicin haya adquirido nuevamente un formato y una presentacin atractivos. Para finalizar, no queremos pasar por alto nuestro homenaje y recuerdo al Profesor D. Antonio Lpez Borrasca, recientemente fallecido, que supo ejemplarmente transmitir a tantas generaciones de estudiantes y residentes su gran pasin por la docencia y el estudio de la Hematologa. A l, que prolog afectuosamente la edicin previa, dedicamos una vez ms este trabajo. Jess F. San Miguel Fermn M. Snchez-Guijo

Abreviaturas

AAS: AcMo: ADE: ADN: ADP: AEC: Ag: AH: AHAI: AINE: ALA: ALG: AMP: AR: Ara-C: AREB: AREB-t: ARS: AT: ATG: ATP: ATPasa: BFU: BI: BJ: Ca: CB: CC: 2-CDA: CD: CFT: CFU:

cido acetil saliclico. anticuerpo(s) monoclonal(es). amplitud de la distribucin del tamao eritrocitario. Es equivalente al RDW. cido desoxirribonucleico. adenosn difosfato. anemia de las enfermedades crnicas. antgeno(s). anemia hemoltica. anemia hemoltica autoinmune. antiinflamatorios no esteroideos. cido aminolevulnico. anti-lymphocyte globulin = globulina anti-linfoctica. adenosn monofosfato. anemia refractaria. arabinsido de citosina. anemia refractaria con exceso de blastos. anemia refractaria con exceso de blastos en transformacin. anemia refractaria sideroblstica. antitrombina. anti-thymocyte globulin = globulina anti-timoctica. adenosn trifosfato. adenosn trifosfatasa. burst forming unit = unidad formadora de colonias de rpido crecimiento bilirrubina indirecta. Bence-Jones. calcio. centroblasto(ico). centrocito(ico). 2-cloro desoxi adenosina. cluster of differentiation = grupos de diferenciacin. capacidad de fijacin del Fe por parte de la transferrina. colony forming unit = unidad formadora de colonias: B: de clulas B. Ba: de granulocitos basfilos. E: de eritrocitos.

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HEMATOLOGA

CH: CHOP: CID: CM: Co: CoA: CP: CR: CRDM: Cr: Cs-A: Cu: DCF: dcho(a): DDAVP: DL: ECOG: EDTA: EHFRN: EICH: EMR: EN: enf: Epo: EPOC: F: FAB: FAG: Fe: FI: FISH: FT: 5-FU: FvW:

Eo: de granulocitos eosinfilos. G: de granulocitos neutrfilos. GM: de granulocitos neutrfilos y monocitos. GEMM: de granulocitos neutrfilos, eritrocitos, monocitos y megacartiocitos. L: de linfocitos. M: de monocitos. Mk: de megacariocitos. ML: mielolinfoides = clula stem. T: de clulas T. concentrado de hemates. ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona. coagulacin intravascular diseminada. celularidad mixta. cobalto. coenzima A. concentrado de plaquetas. Clula progenitora. citopenia refractaria. citopenia refractaria con displasia multilineal. cromo; cromosoma. ciclosporina A. cobre. desoxicoformicina. derecho(a). desmopresina = 1 deamino 8 D arginina vasopresina. deplecin linfoctica. Eastern Cooperative Oncology Group. Ethylen Diamine Tetraacetic Acid = cido etiln diamino tetraactico. enfermedad hemoltica del feto y del recin nacido. enfermedad de injerto contra husped. enfermedad mnima residual. esclerosis nodular. enfermedad. eritropoyetina. enfermedad pulmonar obstructiva crnica. factor (de la coagulacin). grupo Franco-Amrico-Britnico. fosfatasa alcalina granuloctica. hierro. factor intrnseco de Castle. fluorescent in situ hybridization = hibridacin in situ fluorescente. factor tisular. 5-fluorouracilo. Factor von Willebrand.

Abreviaturas

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grammpositivo(s). grammnegativo(s). granulocyte colony stimulating factor = factor estimulador de colonias granulocticas. GH: growth hormone = hormona del crecimiento. GM: gammapata monoclonal. GM-CSF: granulocyte-monocyte colony stimulating factor = factor estimulador de colonias granulomonocticas. GMSI: gammapata monoclonal de significado incierto. G6PDH: glucosa 6 fosfato deshidrogenasa. GVHD: graft versus host disease = ver EICH. h: Hb: HBPM: HCl: HCM: HEMPAS: HLA: HTLV: HMWK: H2O2: HPA: HPN: 5-HT: Hto: IB: ICT: Ig: IL: INF: INR: inv: IPF: IS: ISI: i.v.: izqdo(a): K: Kd: LCR: LDH: LE: hora(s). hemoglobina. heparina(s) de bajo peso molecular. cido clorhdrico. hemoglobina corpuscular media. Hereditary Eritroblastic Multinuclearity with Positive Acidified Serum Test. human leukocyte antigens. human T cell leukemia virus. high molecular weight kininogen = ciningeno de alto peso molecular. agua oxigenada = perxido de hidrgeno. human platelet antigen(s). hemoglobinuria paroxstica nocturna. 5- hidroxitriptamina = serotonina. hematcrito. inmunoblasto(ico). irradiacin corporal total. inmunoglobulina(s). interleucina. interfern. international normalized ratio = razn normalizada internacional. inversin. immature platelet fraction = fraccin de plaquetas inmaduras. ndice de saturacin de la trasferrina. ndice de sensibilidad internacional. intravenoso(a). izquierdo(a). potasio. kilodalton. lquido cefalorraqudeo. lactato deshidrogenasa. lupus eritematoso.

G+: G-: G-CSF:

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HEMATOLOGA

LH: LL: LLA: LLBDD: LLC: LLGG: LLTA: LMA: LMC: LMMC: LNH: LP: LTC: MALT: M-CSF: MDR: MFP: MGUS: MHC: MM: MMA: MO: 6-MP: MPO: MRP: Mtx: MW: Na: NAD: NADP: NIH: NK: NO: O2: OMS: P: PAAF: PABA: PAF:

linfoma de Hodgkin. linfoma linfoblstico. leucemia aguda linfoblstica. linfoma linfoctico bien diferenciado difuso. leucemia linftica crnica. leucemia de linfocitos grandes granulares. leucemia linfoma T del adulto. leucemia aguda mieloblstica. leucemia mieloide crnica. leucemia mielomonoctica crnica. linfoma(s) no Hodgkin. leucemia prolinfoctica. ong term cultures = cultivos a largo plazo. mucosa associated lymphoid tissue = tejido linfoide asociado a mucosas. monocyte colony stimulating factor = factor estimulador de colonias de monocitos. multi-drug resistance = resistencia a drogas. mielofibrosis primaria. monoclonal gammopathy of undetermined significance. major histocompatibility complex = complejo mayor de histocompatibilidad. mieloma mltiple. methyl-malonic-acid = cido metil-malnico. mdula sea. 6-mercaptopurina. mieloperoxidasa. multidrug resistance related protein = protena relacionada con la resistencia a drogas. metotrexato. macroglobulinemia de Waldenstrm. sodio. nicotn adenn dinucletido. nicotn adenn dinucletido fosfato. National Institutes of Health. natural killer. xido ntrico. oxgeno. Organizacin Mundial de la Salud. fosfato. puncin aspiracin con aguja fina. cido para amino benzoico. platelet activation factor = factor activador de las plaquetas.

Abreviaturas

XVII

PAI: Pb: PBG: PCR: PDF: PDGF: p. ej.: PET: PFC: PG: Ph: PK: PL: PN: POEMS: PTI: PTT: PUVA: PV: r: RC: RDW: REAL: RM: RN: Rx: SCF: SNC: Se: SHU: SK: SLP: SLPC: SMD: SMF: SMP: SP: t: TC: TAMO: TASPE: TBC: TE:

plasminogen activator inhibitor = inhibidor del activador tisular del plasmingeno (tPA). plomo. porfobilingeno. polymerase chain reaction = reaccin en cadena de la polimerasa. productos de degradacin de la fibrina (y/o del fibringeno). platelet derived growth factor = factor de crecimiento plaquetario. por ejemplo. positron emission tomography = tomografa por emisin de positrones. plasma fresco congelado. prostaglandina(s). cromosoma Filadelfia. piruvato cinasa. predominio linfoctico. panarteritis nudosa. polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal gammopathy and skin lesions. prpura trombopnica idioptica. prpura trombtica trombocitopnica. fotoquimioterapia con rayos Ultravioletas-A. policitemia vera. recombinante (obtenido por ingeniera gentica). remisin completa. red cells distribution width. Significa lo mismo que ADE. revised European-American lymphoma classification. resonancia magntica. recin nacido. radiografa simple. stem cell factor o factor de crecimiento de la clula stem. sistema nervioso central. sndrome. sndrome hemoltico urmico. estreptocinasa. sndrome(s) linfoproliferativo(s). sndrome(s) linfoproliferativo(s) crnico(s). sndrome(s) mielodisplsico(s). sistema mononuclear fagoctico. sndrome(s) mieloproliferativo(s). sangre perifrica. translocacin. tomografa computarizada. trasplante autlogo de mdula sea. trasplante autlogo de precursores obtenidos de sangre perifrica. tuberculosis. trombocitemia esencial.

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HEMATOLOGA

6-TG: TGF: TH: THF: TMO: TNF: TP: tPA: TT: TTPA: TX: U: UK: VCM: VHB: VHC: VEB: VEGF: VIH: VSG:

6-tioguanina. Transforming Growing Factor = factor de crecimiento transformante. tiempo de hemorragia. tetrahidrofolato. trasplante de mdula sea. Tumoral Necrosis Factor = factor de necrosis tumoral. tiempo de protrombina. activador tisular del plasmingeno. tiempo de trombina. tiempo de tromboplastina parcial activada. tromboxano. unidad(es). urocinasa. volumen corpuscular medio. virus de la hepatitis B. virus de la hepatitis C. virus de Epstein Barr. vascular endothelial growth factor = factor de crecimiento del endotelio vascular virus de la inmunodeficiencia humana. velocidad de sedimentacin globular.