GANGGUAN EKSTRAPIRAMIDAL

Pendahuluan Sistem ekstrapiramidal meliputi : 1. Basal ganglia : nucleus kaudatus, putamen dan globus pallidus 2. Substansia nigra 3. Nukleus rubra

Gangguan pada ekstrapiramidal dapat timbul gerakan otot involunter,yaitu gerakan otot secara spontan dan tidak dapat dikendalikan dengan kemauan dan gerak otot tersebut tidak mempunyai tujuan. Efek dari gangguan sistem ini dapat memberikan efek defisit fungsional primer yang merupakan gejala negatif dan efek sekunder yaitu gejala positif. Pada ganguan dalam fungsi traktus ekstrapiramidal gejala positif dan negatif itu

menimbulkan dua jenis sindrom yaitu : 1. Sindrom hiperkinetik-hipotonik : asetilkolin menurun, dopamine meningkat
y y

Tonus otot menurun Gerak involunter/ireguler

Pada : chorea, atetosis, distonia, ballismus 2. Sindrom hipokinetik-hipertonik : asetilkolin meningkat, dopamine menurun
y y y

Tonus otot meningkat Gerak spontan/asosiatif menurun Gerak involunter spontan

Pada : parkinson Gejala negative dapat berupa : 1. Bradikinesia Gerakan volunter yang bertambah lambat atau menghilang sama sekali. Gejala ini merupakan gejala utama yang didapatkan pada penyakit Parkinson. 2. Ganguuan sikap postural Merupakan hilangnya reflex postural normal. Paling sering ditemukan pada penyakit Parkinson. Terjadi fleksi pada tungkai dan badan karena penderita tidak dapat mempertahankan keseimbangan secara tepat. Penderita akan terjatuh bila berputar dan didorong.

bagian luar dari putamen (atetosis). Patofisiologi Pada keadaan normal terdapat arus rangsang kortiko-kortikal yang melalui inti-inti basal (basal ganglia) yang mengatur kendali korteks atas gerakan volunteer dengan proses inhibisi secara bertingkat.Gejala positif dapat berupa : 1) Gerakan involunter y y y y y Tremor Athetosis Chorea Distonia Hemiballismus 2) Rigiditas Kekakuan yang dirasakan oleh pemeriksa ketika menggerakkan ekstremitas secara pasif. . Sedangkan pada chorea Huntington lebih didominasi oleh gejala positif. Adapun lesi di substansia nigra (penyakit Parkinson). Gerakan involunter yang timbul akibat lesi difus pada putamen dan globus pallidus disebabkan oleh terganggunya kendali atas reflex-refleks dan rangsangan yang masuk. Di antara inti-inti basal. Keadaan tersebut dinamakan Release phenomenon. Inti-inti basal juga berperan mengatur dan mengendalikan keseimbangan antara kegiatan neuron motorik alfa dan gamma. di inti dari luys (hemiballismus). yaitu : chorea. Tahanan ini timbul di sepanjang gerakan pasif tersebut dan mengenai gerakan fleksi maupun ekstensi sering disebut sebagai plastic atau lead pipe rigidity. Bila disertai dengan tremor maka disebut dengan tanda cogwheel. di nucleus kaudatus terutama dan nucleus lentiformis sebagian kecil (korea) dan di korteks serebri piramidalis berikut putamen dan thalamus (distonia). yang berarti hilangnya aktivitas inhibisi yang normal. nucleus kaudatus. yang dalam keadaan normal turut mempengaruhi putamen dan globus pallidus. substansia nigra dan inti subtalamik. Pada penyakit Parkinson terdapat gejala positif dan gejala negative seperti tremor dan bradikinesia. putamen. maka globus pallidus merupakan stasiun neuroaferen terakhir dan yang kegiatannay diatur oleh asupan dari korteks.

A.Berbagai neurotransmitter turut berperan dalam fungsi dan peran system neurotransmitter. rigiditas. Substansia P dan metenfekalin. Yaitu gangguan gerakan yang kronik progresif ditandai dengan adanya tremor. Jauh di dalam otak ada sebuah daerah yang disebut ganglia basalis. c. Ganglia basalis mengolah sinyal dan mengantarkan pesan ke talamus. Penyebab dari kemunduran sel saraf dan berkurangnya dopamin biasanya tidak diketahui. Jika otak memerintahkan suatu aktivitas (misalnya mengangkat lengan). Tampaknya faktor genetik tidak memegang peran utama. PENYAKIT PARKINSON  Definisi Penyakit Parkinson merupakan suatu penyakit neuro degenerative yang disebabkan karena gangguan pada ganglia basalis akibat penurunan atau tidak adanya pengiriman dopamine dari substansia nigra ke globus palidus. Pada penyakit Parkinson. Kolesistokinin. berperan pada jalur / neuron-neiron striatonigral. Dopamine. Glutamate. dan ketidakstabilan postural. maka sel-sel saraf di dalam ganglia basalis akan membantu menghaluskan gerakan tersebut dan mengatur perubahan sikap tubuh. bekerja pada jalur kortikostriatal d. e. meskipun penelitian mengarah pada kombinasi faktor genetik dan lingkungan. meliputi : a. . b. sel-sel saraf pada ganglia basalis mengalami kemunduran sehingga pembentukan dopamin berkurang dan hubungan dengan sel saraf dan otot lainnya juga lebih sedikit. digunakan untuk neuron-neruon talamostriatal. meskipun penyakit ini cenderung diturunkan. f. bekerja pada jalur nigostriatal (hubungan substansia nigra dan korpus striatum) dan pada system mesolimbik dan mesokortikal tertentu. yang akan menyampaikan informasi yang telah diolah kembali ke korteks serebri. Zat-zat neurotransmitter kolinergik. bradikinesia. GABA (Gama Aminobutiric Acid).  Etiologi Penyebab pasti penyakit Parkinson masih belum diketahuii. terdapat pada jalur striatopalidal dan striatonigral. Keseluruhan sinyal tersebut diantarkan oleh bahan kimia neurotransmiter sebagai impuls listrik di sepanjang jalur saraf dan diantara saraf-saraf. Neurotransmiter yang utama pada ganglia basalis adalah dopamin. dapat ditemukan bersama dopamine dalam sistem neural yang sama.

Mn. c. dan 6. 3. tuberkulosis Toksik Lain-lain.3. yang juga dipercayai menjadi faktor risiko. Sindrom paraparkinson (parkinson¶s plus)          Sindrom Shy-Drager Sindrom Steele-Richardson-Olszweski Penyakit Wilson Degenerasi Striatonigral Atrofi palidal Penyakit Creutzfeldt-Jacob Penyakit Hallevorden-Spatz Hidrosefalus normotensif Kompleks demensia parkinsonisme guam. Mg.Akan tetapi ada beberapa faktor risiko (multifaktorial) yang telah dikenalpasti dan mungkin menjadi penyebab penyakit parkinson yakni : 1. Toksin (seperti 1-methyl-4-phenyl-1. di mana orang kulit putih lebih sering mendapat penyakit Parkinson daripada orang Asia dan Afrika. penggunaan herbisida dan pestisida. 5.6-trihidroxypyridine (MPTP). Cedera kranio serebral. menigovaskular. khususnya penderita Parkinson pada usia muda. missal sifilis. CS2. . Tekanan emosional. Parkinson sekunder atau simptomatik     Pasca ensefalitis virus Pasca infeksi lainnya. Ras. Genetik. Parkinsonismus primer atau idiopatik (Penyakit Parkinson agytans) b. CO. serta jangkitan. 4.  Klasifikasi a. tumor serebri atau kalsifikasi. methanol. infark lakunar. factor genetik amat penting dengan penemuan pelbagai kecacatan pada gen tertentu yang terdapat pada penderita Penyakit Parkinson. meski peranannya masih belum jelas. Usia.2. etanol dan sianida). contoh perdarahan serebral petekial pasca trauma yang berulang-ulang pada petinju. 2. karena Penyakit Parkinson umumnya dijumpai pada usia lanjut dan jarang timbul pada usia di bawah 30 tahun.

juga dapat meluas ke kaki. y Hipertoni pada seluruh gerakan. yaitu : tremor. yang kurang dan melekat pada badan sewaktu berjalan. Langkah dan gaya berjalan y y Instabilitas postural Sikap parkinsonisme yang khas. disebabkan meningkatnya aktivitas motor neuron alfa. penderita berjalan dengan langkahlangkah kecil (festination). serta penjalaran penyakitnya lambat. terutama pada lengan dan jari-jari tangan. y y Gerakan spontan yang berkurang. lengan dalam keadaan fleksi dan adduksi. 1. kadang doyong ke belakang atau ke samping dan juga mempunyai . rigiditas. bicara menjadi lambat dan monoton. 4. volume suara berkurang (hipofonia). Tremor y Resting / alternating tremor. terutama saat istirahat dan bertambah hebat saat emosi. Terdapat trias Parkinson. Gejala-gejala pertama biasanya berupa perasaan lemas yang cenderung untuk gemetar. (pil rolling) y Tremor mulai pada tangan. Makin menjadi cepat. y y Tremor bersifat kasar dan pelan (3-7 detik) Pola tremor seperti menghitung uang logam atau memulung-mulung pil. 2. Kepala dan badan doyong ke depan dan sukar berhenti atas kemauan sendiri. Ekspresi muka/ gerak mimic wajah berkurang (muka topeng). bila mendadak dapat berhenti membeku sehingga bisa jatuh terjungkal. Gejala Klinik Onset biasanya insidious dan bertahap. dan bradikinesia. namun dapat meluas ke bibir dan seluruh kepala. misalnya gerakan lengan. 3. Rigiditas y Cogwheel phenomenon positif. Akinesia / Bradikinesia y y Gerakan volunteer yang lambat dan sulit terutama pada gerakan halus Gerakan asosiatif yang berkurang.

Fisioterapi c. Benzotropin 1 ± 4 mg/hari. Psikoterapi suportif b. krisis okulogirik. Sulfas atropine 0. Difenhidramin 25 ± 200 mg/hari. impotensia. y Kesukaran dalam usaha pengosongan kandung kencing dan juga sering mengalami obstipasi kronik. intelegensia tetap utuh. Diazepam 2 ± 6 mg/hari Deprenyl / jumex 10 mg/hari 2. takikardi. Metoprolol 50 ± 100mg/hari Primidon. Pemberian obat penunjang Beta bloker (propanolol) 6-24 mg/hari. atau mengalami kemunduran sampai kelumpuhan neuron motorik sentral. Etopropazin 30 ± 60 mg/hari . 5. yaitu kedua mata berkedip dengan gencar pada pengetukan diatas pangkal hidungnya. untuk mengatasi tremor 50 ± 500 mg/hari Imipramin 25 ± 50 mg/hari Amitriptilin 25 ± 50 mg/hari. oftalmoplegi. Pada Parkinson tahap dini a. hiperhidrosis. y Gejala-gejala pelengkap yang lain disesuaikan dengan kausa parkinsonisme atau sindrom Parkinson. sekresi kelenjar lemak kulit yang tinggi. Pemberian anti Parkinson : L-Dopa d. y y Rasa nyeri pada otot terutama otot betis pada malam hari Juga terdapat kesukaran bila hendak berlari dari kursi atau tempat tidur yang rendah.5 mg/hari. Nadolol 40-80 mg/hari.05 ± 1. emosi yang labil. gangguan serebellum dan lain-lain. Misalnya hipotensi orthostatic. Gejala lain y Tanda Myerson positif.  Terapi dan Perawatan 1. Pada Parkinson tahap ringan dan sedang Untuk tremor dan rigiditas diberikan: Triheksiphenidyl 1 ± 12 mg/hari.kecenderungan beralih seperti gerakan berlari serta sulit atau tidak dapat berbalik dengan cepat.

Kronis (dewasa muda) y y y y y Tremor Disartria Gerakan khoreoatetoid Gangguan fungsi hati berat Jika tidak diterapi dengan cepat. Cacat primer genetik tidak diketahui. Akut (anak-anak) y y y y y Bradikardi Perubahan tingkah laku Gerakan di luar kesadaran Gangguan hati Meninggal dalam waktu 2 tahun 2. meninggal dalam 10 tahun  Diagnosis y y y y Ceruroplasmin rendah <20 mg/hari Pengangkatan serum tembaga yang tidak terbatas Peningkatan tembaga pada ekskresi urin Biopsy hati dan tes tembaga dengan radioaktif 64CU . Pada Parkinson tahap berat L-dopa 100 ± 200 mg/hari dalam 2x/hari di tambah Benserazid 25 ± 50 mg. Pemberian berangsur-angsur ditingkatkan sampai dosis maksimal 800 mg/hari Thioridazin 10 ± 75 mg/hari Tindakan operatif: talamotomi ventrolateral atau talamotomi bilateral untuk penderita yang tidak terkontrol dengan obat anti Parkinson B.- Untuk bradikinesia diberikan Amantadin 100 ± 300 mg/hari yang mempunyai khasiat meningkatkan produksi dopamine.  Gambaran klinis Ada 2 gambaran klinis: 1. WILSON DISEASES (Degenerasi hepatolentikular)  Definisi Merupakan kelainan autosom resesif dari metabolism tembaga dengan gambaran ekstrapiramidal yang jelas. 3.

 Terapi y y Diet tembaga dan chelating agent misalnya penicilamin 1 ± 2 gr/hari Bila tidak tahan dengan efek chelating agent dapat diberikan sulfat zinc C. Hemibalismus yang terjadi kontralateral terhadap lesi. onset pada usia pertengahan dan berjalan progresif sehingga menyebabkan kematian dalam waktu 10 ± 12 tahun.  Gejala y Chorea y Demensia y Gangguan mental: perubahan kepribadian. terutama oleh otot-otot bahu dan pelvis. Chorea Huntington (Chorea Mayor) Merupakan gangguan herediter yang bersifat autosomal dominan. CHOREA 1. HEMIBALISMUS (Sindrom Balistik) Gerakan involunter ditandai secara khas oleh gerakan melempar dan menjangkau keluar yang kasar. Selain itu juga. Dapat terjadi pada usia muda (tipe juvenile) dimana gejalanya kurang tampak dan didominasi oleh gejala negative (rigiditas). D. Dasar neurokimia dari penyakit ini adalah defisiensi GABA dan asetilkolin sebagai neuromodulator enkephalin dan substansi P.  Patologi Kehilangan neuron pada striatum berhubungan dengan berkurangnya hubungan dengan struktur ganglia basalis lainnya. singkirkan dari penyakit benign hereditary chorea di mana terdapat intelektual pada . Hal ini biasa terjadi pada penyakit vaskuler dan multiple sklerosis. Adanya gangguan ekstrapiramidal ini merupakan kerusakan akut nucleus subtalamik dan hubungannya dengan sector lateral dari pallidum. y Hipotonus y Refleks primitive  Diagnosis Pada pasien dengan gejala chorea dan didapatkan riwayat keluarga. ditemukan hilangnya sel pada korteks frontal dan temporal. psikosis. Terapi obat tidak efektif. gangguan afektif.

Dengan postur kepala. Misalnya retraksi pada kepala. Distonia dapat terjadi umum pada distonia muskulorum atau lokal pada torticolis. haloperidol atau tetrabenazin. Kontraksi distonik dari M. Bedakan dengan chorea senilis dimana terjadi biasanya pada usia yang lebih tua dan terdapat demensia. Diagnosis ditegakkan jika pada pasien memiliki riwayat perinatal normal dan tidak terdapat bukti laboratorium adanya penyakit Wilson. Namun pada beberapa pasien tidak ditemukan peningkatan yang berarti sehingga dapat diganti dengan anti kolinergik.penyakit tersebut. yang diakibatkan oleh spasme otot-otot besar yang terdapat di badan dan ekstremitas. 2. chorea gravidarum. Spasmodik Tortikolis (Why neck) Deviasi kepala unilateral dan etiologinya belum diketahui. dan ekstremitas yang abnormal. badan. Lalu kelainan ini bertambah menjadi generalisata. Terdapat gejala rematoid lain (jantung) 3. yang menyebabkan . Chorea Sydenham (Chorea Minor) Onset akut. Pada pemeriksaan didapatkan kelainan vestibular. namun hal ini tidak jelas apakah disebabkan oleh tortikolis atau postur kepala yang tidak normal. dan chorea akibat obat-obatan. Lebih sering terdapat pada anak-anak. 1. Pengobatan penyakit ini dapat dengan levodopa atau Karbamazepin. Pada awalnya terjadi deformans pada kaki berupa fleksi ketika berjalan. berhubungan dengan infeksi streptokokus. Pada Huntington¶s Choreal biasnya intelektual terganggu.  Pengobatan Pada stadium awal dapat digunakan fenotiazin. E. Chorea Gravidarum Onset saat kehamilan. Singkirkan juga berbagai penyebab chorea yang lain seperti chorea syndenam. Dystonia Musculorum Deformans Onset terjadi pada masa anak-anak dan diturunkan secara autosomal resesif. Sternokleidomastoideus yang nyeri dan dapat terjadi hipertrofi pada otot tersebut dan otot-otot leher lainnya. merupakan reaktivasi chorea Sydenham. 2. DISTONIA Manifestasi sebagai postur tubuh yang abnormal untuk waktu yang lama.

ATETOSIS Atetosis berasal dari bahasa Yunani yang berarti berubah-ubah atau tidak mantap. . Gerakan involunter menjadi lambat dengan kecenderungan untuk ekstensi berlebihandari ekstremitas bagian perifer. Dapat juga disebabkan oleh Kern ikterus atau hiperbilirubinemia. Gangguan kinetik ini biasanya disebabkan oleh kerusakan perinatal dan korpus striatal. Gejala ini melibatkan organ tangan. Tampak sebagai kekacauan gerakan dengan tingkat pergerakan Chorea dan dystonia. juga kadang ke arah depan (antekoli) dan ke belakang (retrokoli).  Pengobatan: y Fenotiasin dan antikolinergik (triheksilfenidil) y Tindakan operatif yaitu dengan miotomi dan pemotongan nervus accesorius dan radiks anterior servikalis atas.  Prognosis: y Dapat remisi y Dystonia dapat menyebar pada kelompok otot yang lainnya F. kaki dan sisi wajah. Umumnya disertai otak congenital (palsi serebral).kepala berputar ke satu sisi secara involunter.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful