GANGGUAN EKSTRAPIRAMIDAL

Pendahuluan Sistem ekstrapiramidal meliputi : 1. Basal ganglia : nucleus kaudatus, putamen dan globus pallidus 2. Substansia nigra 3. Nukleus rubra

Gangguan pada ekstrapiramidal dapat timbul gerakan otot involunter,yaitu gerakan otot secara spontan dan tidak dapat dikendalikan dengan kemauan dan gerak otot tersebut tidak mempunyai tujuan. Efek dari gangguan sistem ini dapat memberikan efek defisit fungsional primer yang merupakan gejala negatif dan efek sekunder yaitu gejala positif. Pada ganguan dalam fungsi traktus ekstrapiramidal gejala positif dan negatif itu

menimbulkan dua jenis sindrom yaitu : 1. Sindrom hiperkinetik-hipotonik : asetilkolin menurun, dopamine meningkat
y y

Tonus otot menurun Gerak involunter/ireguler

Pada : chorea, atetosis, distonia, ballismus 2. Sindrom hipokinetik-hipertonik : asetilkolin meningkat, dopamine menurun
y y y

Tonus otot meningkat Gerak spontan/asosiatif menurun Gerak involunter spontan

Pada : parkinson Gejala negative dapat berupa : 1. Bradikinesia Gerakan volunter yang bertambah lambat atau menghilang sama sekali. Gejala ini merupakan gejala utama yang didapatkan pada penyakit Parkinson. 2. Ganguuan sikap postural Merupakan hilangnya reflex postural normal. Paling sering ditemukan pada penyakit Parkinson. Terjadi fleksi pada tungkai dan badan karena penderita tidak dapat mempertahankan keseimbangan secara tepat. Penderita akan terjatuh bila berputar dan didorong.

Keadaan tersebut dinamakan Release phenomenon. Bila disertai dengan tremor maka disebut dengan tanda cogwheel. Pada penyakit Parkinson terdapat gejala positif dan gejala negative seperti tremor dan bradikinesia. maka globus pallidus merupakan stasiun neuroaferen terakhir dan yang kegiatannay diatur oleh asupan dari korteks. bagian luar dari putamen (atetosis). Inti-inti basal juga berperan mengatur dan mengendalikan keseimbangan antara kegiatan neuron motorik alfa dan gamma. yang dalam keadaan normal turut mempengaruhi putamen dan globus pallidus. Di antara inti-inti basal. di nucleus kaudatus terutama dan nucleus lentiformis sebagian kecil (korea) dan di korteks serebri piramidalis berikut putamen dan thalamus (distonia). Gerakan involunter yang timbul akibat lesi difus pada putamen dan globus pallidus disebabkan oleh terganggunya kendali atas reflex-refleks dan rangsangan yang masuk. substansia nigra dan inti subtalamik. di inti dari luys (hemiballismus). nucleus kaudatus. putamen.Gejala positif dapat berupa : 1) Gerakan involunter y y y y y Tremor Athetosis Chorea Distonia Hemiballismus 2) Rigiditas Kekakuan yang dirasakan oleh pemeriksa ketika menggerakkan ekstremitas secara pasif. Sedangkan pada chorea Huntington lebih didominasi oleh gejala positif. . Tahanan ini timbul di sepanjang gerakan pasif tersebut dan mengenai gerakan fleksi maupun ekstensi sering disebut sebagai plastic atau lead pipe rigidity. Adapun lesi di substansia nigra (penyakit Parkinson). yang berarti hilangnya aktivitas inhibisi yang normal. Patofisiologi Pada keadaan normal terdapat arus rangsang kortiko-kortikal yang melalui inti-inti basal (basal ganglia) yang mengatur kendali korteks atas gerakan volunteer dengan proses inhibisi secara bertingkat. yaitu : chorea.

e. bekerja pada jalur kortikostriatal d. bekerja pada jalur nigostriatal (hubungan substansia nigra dan korpus striatum) dan pada system mesolimbik dan mesokortikal tertentu. Glutamate. meliputi : a. rigiditas. berperan pada jalur / neuron-neiron striatonigral. c. sel-sel saraf pada ganglia basalis mengalami kemunduran sehingga pembentukan dopamin berkurang dan hubungan dengan sel saraf dan otot lainnya juga lebih sedikit. Ganglia basalis mengolah sinyal dan mengantarkan pesan ke talamus. digunakan untuk neuron-neruon talamostriatal.  Etiologi Penyebab pasti penyakit Parkinson masih belum diketahuii. Yaitu gangguan gerakan yang kronik progresif ditandai dengan adanya tremor. meskipun penyakit ini cenderung diturunkan. Zat-zat neurotransmitter kolinergik. Substansia P dan metenfekalin. terdapat pada jalur striatopalidal dan striatonigral. Pada penyakit Parkinson. GABA (Gama Aminobutiric Acid). dan ketidakstabilan postural. Dopamine. A. Jauh di dalam otak ada sebuah daerah yang disebut ganglia basalis. Tampaknya faktor genetik tidak memegang peran utama.Berbagai neurotransmitter turut berperan dalam fungsi dan peran system neurotransmitter. PENYAKIT PARKINSON  Definisi Penyakit Parkinson merupakan suatu penyakit neuro degenerative yang disebabkan karena gangguan pada ganglia basalis akibat penurunan atau tidak adanya pengiriman dopamine dari substansia nigra ke globus palidus. Keseluruhan sinyal tersebut diantarkan oleh bahan kimia neurotransmiter sebagai impuls listrik di sepanjang jalur saraf dan diantara saraf-saraf. Neurotransmiter yang utama pada ganglia basalis adalah dopamin. Jika otak memerintahkan suatu aktivitas (misalnya mengangkat lengan). meskipun penelitian mengarah pada kombinasi faktor genetik dan lingkungan. f. maka sel-sel saraf di dalam ganglia basalis akan membantu menghaluskan gerakan tersebut dan mengatur perubahan sikap tubuh. bradikinesia. . b. yang akan menyampaikan informasi yang telah diolah kembali ke korteks serebri. Kolesistokinin. dapat ditemukan bersama dopamine dalam sistem neural yang sama. Penyebab dari kemunduran sel saraf dan berkurangnya dopamin biasanya tidak diketahui.

di mana orang kulit putih lebih sering mendapat penyakit Parkinson daripada orang Asia dan Afrika. penggunaan herbisida dan pestisida. karena Penyakit Parkinson umumnya dijumpai pada usia lanjut dan jarang timbul pada usia di bawah 30 tahun. meski peranannya masih belum jelas. serta jangkitan. dan 6. Ras. Cedera kranio serebral. 3.3. tuberkulosis Toksik Lain-lain. Usia. Genetik. methanol. Toksin (seperti 1-methyl-4-phenyl-1. Mg. Tekanan emosional. khususnya penderita Parkinson pada usia muda. Parkinson sekunder atau simptomatik     Pasca ensefalitis virus Pasca infeksi lainnya. CS2.6-trihidroxypyridine (MPTP). 5. menigovaskular. contoh perdarahan serebral petekial pasca trauma yang berulang-ulang pada petinju. 2. etanol dan sianida). 4. CO. . yang juga dipercayai menjadi faktor risiko. c. factor genetik amat penting dengan penemuan pelbagai kecacatan pada gen tertentu yang terdapat pada penderita Penyakit Parkinson. Sindrom paraparkinson (parkinson¶s plus)          Sindrom Shy-Drager Sindrom Steele-Richardson-Olszweski Penyakit Wilson Degenerasi Striatonigral Atrofi palidal Penyakit Creutzfeldt-Jacob Penyakit Hallevorden-Spatz Hidrosefalus normotensif Kompleks demensia parkinsonisme guam. Parkinsonismus primer atau idiopatik (Penyakit Parkinson agytans) b. Mn.Akan tetapi ada beberapa faktor risiko (multifaktorial) yang telah dikenalpasti dan mungkin menjadi penyebab penyakit parkinson yakni : 1. missal sifilis.  Klasifikasi a. infark lakunar.2. tumor serebri atau kalsifikasi.

(pil rolling) y Tremor mulai pada tangan. terutama pada lengan dan jari-jari tangan. Gejala-gejala pertama biasanya berupa perasaan lemas yang cenderung untuk gemetar. Langkah dan gaya berjalan y y Instabilitas postural Sikap parkinsonisme yang khas. Rigiditas y Cogwheel phenomenon positif. y Hipertoni pada seluruh gerakan. misalnya gerakan lengan. serta penjalaran penyakitnya lambat. bicara menjadi lambat dan monoton. 1. volume suara berkurang (hipofonia). disebabkan meningkatnya aktivitas motor neuron alfa. rigiditas. dan bradikinesia. 3. Makin menjadi cepat. namun dapat meluas ke bibir dan seluruh kepala. y y Gerakan spontan yang berkurang. juga dapat meluas ke kaki. Tremor y Resting / alternating tremor. penderita berjalan dengan langkahlangkah kecil (festination). y y Tremor bersifat kasar dan pelan (3-7 detik) Pola tremor seperti menghitung uang logam atau memulung-mulung pil. Gejala Klinik Onset biasanya insidious dan bertahap. Ekspresi muka/ gerak mimic wajah berkurang (muka topeng). bila mendadak dapat berhenti membeku sehingga bisa jatuh terjungkal. Kepala dan badan doyong ke depan dan sukar berhenti atas kemauan sendiri. lengan dalam keadaan fleksi dan adduksi. yaitu : tremor. 2. Terdapat trias Parkinson. Akinesia / Bradikinesia y y Gerakan volunteer yang lambat dan sulit terutama pada gerakan halus Gerakan asosiatif yang berkurang. yang kurang dan melekat pada badan sewaktu berjalan. 4. terutama saat istirahat dan bertambah hebat saat emosi. kadang doyong ke belakang atau ke samping dan juga mempunyai .

atau mengalami kemunduran sampai kelumpuhan neuron motorik sentral. Pemberian anti Parkinson : L-Dopa d.05 ± 1. Etopropazin 30 ± 60 mg/hari . intelegensia tetap utuh. Diazepam 2 ± 6 mg/hari Deprenyl / jumex 10 mg/hari 2. Pada Parkinson tahap ringan dan sedang Untuk tremor dan rigiditas diberikan: Triheksiphenidyl 1 ± 12 mg/hari. 5.5 mg/hari. Psikoterapi suportif b. Gejala lain y Tanda Myerson positif. Nadolol 40-80 mg/hari. Fisioterapi c. Misalnya hipotensi orthostatic. Pada Parkinson tahap dini a. Metoprolol 50 ± 100mg/hari Primidon. takikardi. Pemberian obat penunjang Beta bloker (propanolol) 6-24 mg/hari. y Kesukaran dalam usaha pengosongan kandung kencing dan juga sering mengalami obstipasi kronik. impotensia. y Gejala-gejala pelengkap yang lain disesuaikan dengan kausa parkinsonisme atau sindrom Parkinson.kecenderungan beralih seperti gerakan berlari serta sulit atau tidak dapat berbalik dengan cepat. Difenhidramin 25 ± 200 mg/hari. Benzotropin 1 ± 4 mg/hari. untuk mengatasi tremor 50 ± 500 mg/hari Imipramin 25 ± 50 mg/hari Amitriptilin 25 ± 50 mg/hari.  Terapi dan Perawatan 1. yaitu kedua mata berkedip dengan gencar pada pengetukan diatas pangkal hidungnya. emosi yang labil. oftalmoplegi. gangguan serebellum dan lain-lain. Sulfas atropine 0. hiperhidrosis. krisis okulogirik. y y Rasa nyeri pada otot terutama otot betis pada malam hari Juga terdapat kesukaran bila hendak berlari dari kursi atau tempat tidur yang rendah. sekresi kelenjar lemak kulit yang tinggi.

Akut (anak-anak) y y y y y Bradikardi Perubahan tingkah laku Gerakan di luar kesadaran Gangguan hati Meninggal dalam waktu 2 tahun 2. meninggal dalam 10 tahun  Diagnosis y y y y Ceruroplasmin rendah <20 mg/hari Pengangkatan serum tembaga yang tidak terbatas Peningkatan tembaga pada ekskresi urin Biopsy hati dan tes tembaga dengan radioaktif 64CU .  Gambaran klinis Ada 2 gambaran klinis: 1. Cacat primer genetik tidak diketahui. WILSON DISEASES (Degenerasi hepatolentikular)  Definisi Merupakan kelainan autosom resesif dari metabolism tembaga dengan gambaran ekstrapiramidal yang jelas. Pada Parkinson tahap berat L-dopa 100 ± 200 mg/hari dalam 2x/hari di tambah Benserazid 25 ± 50 mg.- Untuk bradikinesia diberikan Amantadin 100 ± 300 mg/hari yang mempunyai khasiat meningkatkan produksi dopamine. Pemberian berangsur-angsur ditingkatkan sampai dosis maksimal 800 mg/hari Thioridazin 10 ± 75 mg/hari Tindakan operatif: talamotomi ventrolateral atau talamotomi bilateral untuk penderita yang tidak terkontrol dengan obat anti Parkinson B. 3. Kronis (dewasa muda) y y y y y Tremor Disartria Gerakan khoreoatetoid Gangguan fungsi hati berat Jika tidak diterapi dengan cepat.

HEMIBALISMUS (Sindrom Balistik) Gerakan involunter ditandai secara khas oleh gerakan melempar dan menjangkau keluar yang kasar.  Gejala y Chorea y Demensia y Gangguan mental: perubahan kepribadian. psikosis.  Patologi Kehilangan neuron pada striatum berhubungan dengan berkurangnya hubungan dengan struktur ganglia basalis lainnya. Terapi y y Diet tembaga dan chelating agent misalnya penicilamin 1 ± 2 gr/hari Bila tidak tahan dengan efek chelating agent dapat diberikan sulfat zinc C. Hal ini biasa terjadi pada penyakit vaskuler dan multiple sklerosis. Terapi obat tidak efektif. Dapat terjadi pada usia muda (tipe juvenile) dimana gejalanya kurang tampak dan didominasi oleh gejala negative (rigiditas). singkirkan dari penyakit benign hereditary chorea di mana terdapat intelektual pada . onset pada usia pertengahan dan berjalan progresif sehingga menyebabkan kematian dalam waktu 10 ± 12 tahun. gangguan afektif. Selain itu juga. Hemibalismus yang terjadi kontralateral terhadap lesi. CHOREA 1. ditemukan hilangnya sel pada korteks frontal dan temporal. Chorea Huntington (Chorea Mayor) Merupakan gangguan herediter yang bersifat autosomal dominan. y Hipotonus y Refleks primitive  Diagnosis Pada pasien dengan gejala chorea dan didapatkan riwayat keluarga. Dasar neurokimia dari penyakit ini adalah defisiensi GABA dan asetilkolin sebagai neuromodulator enkephalin dan substansi P. terutama oleh otot-otot bahu dan pelvis. Adanya gangguan ekstrapiramidal ini merupakan kerusakan akut nucleus subtalamik dan hubungannya dengan sector lateral dari pallidum. D.

Sternokleidomastoideus yang nyeri dan dapat terjadi hipertrofi pada otot tersebut dan otot-otot leher lainnya. berhubungan dengan infeksi streptokokus. Terdapat gejala rematoid lain (jantung) 3. Pada awalnya terjadi deformans pada kaki berupa fleksi ketika berjalan. 2. Chorea Gravidarum Onset saat kehamilan. dan chorea akibat obat-obatan. Spasmodik Tortikolis (Why neck) Deviasi kepala unilateral dan etiologinya belum diketahui. Lebih sering terdapat pada anak-anak.penyakit tersebut. Misalnya retraksi pada kepala. Lalu kelainan ini bertambah menjadi generalisata. yang menyebabkan . namun hal ini tidak jelas apakah disebabkan oleh tortikolis atau postur kepala yang tidak normal. Pada Huntington¶s Choreal biasnya intelektual terganggu. dan ekstremitas yang abnormal. badan. Bedakan dengan chorea senilis dimana terjadi biasanya pada usia yang lebih tua dan terdapat demensia. Namun pada beberapa pasien tidak ditemukan peningkatan yang berarti sehingga dapat diganti dengan anti kolinergik. E. Dystonia Musculorum Deformans Onset terjadi pada masa anak-anak dan diturunkan secara autosomal resesif. yang diakibatkan oleh spasme otot-otot besar yang terdapat di badan dan ekstremitas. Dengan postur kepala. 1. Chorea Sydenham (Chorea Minor) Onset akut. 2. merupakan reaktivasi chorea Sydenham.  Pengobatan Pada stadium awal dapat digunakan fenotiazin. haloperidol atau tetrabenazin. Kontraksi distonik dari M. Singkirkan juga berbagai penyebab chorea yang lain seperti chorea syndenam. chorea gravidarum. Pada pemeriksaan didapatkan kelainan vestibular. Pengobatan penyakit ini dapat dengan levodopa atau Karbamazepin. DISTONIA Manifestasi sebagai postur tubuh yang abnormal untuk waktu yang lama. Diagnosis ditegakkan jika pada pasien memiliki riwayat perinatal normal dan tidak terdapat bukti laboratorium adanya penyakit Wilson. Distonia dapat terjadi umum pada distonia muskulorum atau lokal pada torticolis.

Gangguan kinetik ini biasanya disebabkan oleh kerusakan perinatal dan korpus striatal. Tampak sebagai kekacauan gerakan dengan tingkat pergerakan Chorea dan dystonia. kaki dan sisi wajah. Umumnya disertai otak congenital (palsi serebral). Gerakan involunter menjadi lambat dengan kecenderungan untuk ekstensi berlebihandari ekstremitas bagian perifer.  Prognosis: y Dapat remisi y Dystonia dapat menyebar pada kelompok otot yang lainnya F. Dapat juga disebabkan oleh Kern ikterus atau hiperbilirubinemia. ATETOSIS Atetosis berasal dari bahasa Yunani yang berarti berubah-ubah atau tidak mantap. juga kadang ke arah depan (antekoli) dan ke belakang (retrokoli). Gejala ini melibatkan organ tangan. .kepala berputar ke satu sisi secara involunter.  Pengobatan: y Fenotiasin dan antikolinergik (triheksilfenidil) y Tindakan operatif yaitu dengan miotomi dan pemotongan nervus accesorius dan radiks anterior servikalis atas.