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TEMA 14 - LA MITOCONDRIA
I. FORMA DE LA MITOCONDRIA A. Se encuentran en absolutamente todas las células (los peroxisomas no) B. Forma de orgánulo y crestas variables

II. NÚMERO: Varía en función de la necesidad de ATP A. Necesidad de mucha energía. Ejemplos 1. Hígado: disposición de mitocondrias alrededor de gránulos 2. Retina: cerca de los fotorreceptores 3. Espermatozoide: cerca de la cola (mov) 4. Túbulo distal riñón: en pliegues basales (para transporte, reabsoción) 5. Células musculares: para contracción B. Poca energía: adipocitos

III. ORGANIZACIÓN: FUSIÓN-FISIÓN A. Si necesidad mucha energía, redes interconectadas de mitcondrias B. Las mitocondrías están todo el rato uniéndose y separándose (equilibrio) C. FUSIÓN: se genera la red D. FISIÓN: se separan para formar estructuras aisladas E. SI DESEQUILIBRIO: 1. Enfermedad 2. Posible razón: no se genera el contante potencial de membrana para la producción de ATP: no síntesis continua,

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IV. ESTRUCTURA Y PARTES DE LA MITOCONDRIA A. Membrana mitocondrial externa 1. Muy permeable por permeasas porinas y TOM 2. Proteínas importantes: a) TOM: translocasa de membrana externa (1) Transloca proteínas propias de la mitocondria (a) Proteínas de membrana externa e interna (b) Enzimas del CAT (c) Proteínas cadena respiratoria (2) Por eso implicada en biogénesis mitocondrial b) Bcl-2 (1) Interviene en procesos del cáncer al inducir apoptosis de células dañadas (vía activación caspasas) (2) Codificada por un protooncogen (3) Secuencia: (a) Protooncogen a oncogen (b) Bcl2 dañada (c) Llega señal de apoptosis a célula dañada (d) Bcl2 dañada incapaz de activar a caspasa (e) No apoptosis y proliferación tumoral B. Espacio intermembranoso 1. Almacén de solutos, p.ej. caspas 2. Síntesis de fosfolípidos (junto con REL) C. Membrana mitocondrial interna 1. %: 80 % proteínas vs 20 % lípidos 2. Ausencia de cardiolipina --> teoría simbiótica 3. Ausencia de colesterol: (¡mayor fluidez!)

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a) facilita fusión - fisión b) permite movimiento proteíco 4. Crestas: para aumentar superficie a) Grandes complejos respiratorios b) ATPsintasa c) Proteínas trnasportadoras d) TIM (translocasa de membrana interna) D. MATRIZ MITOCONDRIAL 1. Funciones: a) Reacciones metabólicas: Cat, beeta-oxidación, replicación, transcripción y traducción b) Interviene en apoptosis c) Depósito de magnesio, fosfato y calcio (como 2º mensajero + calmodulina) 2. ADN: a) Transferencia parcial de genes al núcleo b) Conserva información parcial para ATPasa y otros enzimas de su metabolismo. c) Necesidad de ADN mitocondrial intacto

V. FUNCIONES DE LA MITOCONDRIA A. Obtención de energía a partir de glúcidos, lípidos (beta-oxidación) y aminoácidos: todos a AcetilCoA B. Biosíntesis de fosfolípidos C. Síntesis de lípidos junto con REL y síntesis de hormonas esteroides (localización)

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VI. CADENA RESPIRATORIA A. Cuatro complejos multienzimáticos fijos: 1. Estáticos: citocromo bc y citocromo oxidasa (--> patologías) 2. Variables: NADH deshidrogenasa y sulfinatodeshidrogenasa B. Elementos móviles 1. Ubiquinona 2. Citocromo c C. Reacciones protegidas de oxido-reducción 1. Explica qué ocurre al captar un electrón 2. Secuencia a) Capta un electrón (genera situación inestable) b) Capta protón para estabilizar c) Termina cediendo el electrón que no le corresponde d) Bombea el protón que le sobra. D. El papel del oxígeno 1. Dado su poder oxidante único capaz de recoger electrones al final (ya poco energéticos) 2. Pasos O2 --> H2O a) Superóxido b) a H2O2 por SOD c) a H2O y OH por catalasa 3. Radicales libres y ADN y envejecimiento

VII. LA ATP SINTASA A. Estructura 1. Fo: a) Se inserta en la MMI

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b) Es como un rotor: produce el giro en el proceso de transferencia de energía 2. F1: a) parte catalítica b) Une “P” al ADP para dar ATP. Es endoergónica 3. Utilización gradiente electroquímico de H+ por canal (translocación de protones) 4. Secuencia de obtención de energía a) Energía almacenada en gradiente (gracias a las exoergónicas del transporte electrónico) b) Paso a energía mecánica (giro) por translocación H+ c) Paso a paquete de energía química (enlace del P al ADP)

VIII. EL GRADIENTE Y EL TRANSPORTE A. ATPsintasa también puede actuar como bomba de H+ (y gasta gradiente) B. Sistemas de cotransporte. Permeasas 1. Para biomoléculas relacionadas con rutas metabólicas 2. Puede ser simporte o antiporte C. Neutralización de OH-: sacándolos al espacio intermembranoso

IX. ADN mitocondrial A. Características: (--> teoría endosimbiótica) 1. Muy ampliado (1000 copias) 2. Circular 3. No unido a histonas 4. Herencia no mendeliana (vía materna)

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5. Todo codificante B. FUNCIÓN 1. Codifica partes de complejos: respiratorios y ATPsintasa 2. parte proteíca de sus ribosomas 3. NO moléculas de replicación y transcripción C. LESIÓN DEL ADN mitocondrial: envejecimiento

X.

BIOGÉNESIS DE MITOCONDRIAS (a partir de preexistentes) A. Aumentan de tamaño y por bipartición (como bacterias) B. Origen de componentes: 1. Lípidos: del RE, salvo cardiolipina 2. Proteínas: 90 % inf. ADN nuclear (10 % ADN mitocondrial) C. Tránsito de proteínas a la mitocondria 1. Sintetizadas en ribosomas libres 2. Unión a chaperonas 3. Interacción TOM a) Pueden ser translocadas y que quedar insertadas b) Translocadas y a TIM c) Interior de mitocondria: (1) plegado por Hsp 60 y 70 (2) Escisión péptido señal

XI. PATOLOGÍAS MITOCONDRIALES A. Más grave cuanta mayor necesidad de energía del órgano 1. Sistema nervioso (y ocular, NOHL) 2. Músculo cardiaco 3. Riñones (por bombas de transporte)

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4. Síntesis de productos, p.ej. hormonas: tránsito vesicular necesita mucho GTP y la biosíntesis también.

IMÁGENES DE APOYO

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TRANSPORTE PROTEÍNAS A LA

MITOCONDRIA

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