You are on page 1of 5

ASKEP ANAK HEMOFILIA

I. KONSEP DASAR PENYAKIT a. Definisi Hemofilia berasal dari bahasa yunani kuno, yang terdiri dari dua kata yaitu haima yang berarti darah dan philia yang berarti cinta atau kasih sayang. Hemophilia adalah suatu penyakit yang diturunkan, yang artinya diturunkan dari ibu kepada anaknya pada saat anak tersebut dilahirkan. Hemofilia adalah gangguan perdarahan bersifat herediter yang berkaitan dengan defisiensi atau kelainan biologik faktor VIII (antihemophilic globulin) dan faktor IX (komponen tromboplastin plasma). (David Ovedoff, Kapita Selekta Kedokteran). Hemofilia adalah penyakit gangguan pembekuan darah yang diturunkan melalui kromosom X. Karena itu, penyakit ini lebih banyak terjadi pada pria karena mereka hanya mempunyai kromosom X, sedangkan wanita umumnya menjadi pembawa sifat saja (carrier). Namun, wanita juga bisa menderita hemofilia jika mendapatkan kromosom X dari ayah hemofilia dan ibu pembawa carrier dan bersifat letal b. Etiologi Herediter Hemofilia A timbul jika ada defek gen yang menyebabkan kurangnya faktor pembekuan VIII (AHG) Hemofilia B disebabkan kurangnya faktor pembekuan IX (Plasma Tromboplastic Antecendent) Hemofilia berdasarkan etiologinya di bagi menjadi dua jenis: 1. Hemofilia A Hemofilia A dikenal juga dengan nama Hemofilia Klasik : karena jenis hemofilia ini adalah yang paling banyak kekurangan faktor pembekuan pada darah. Kekurangan faktor VIII protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah. 2. Hemofilia B Hemofilia B dikenal juga dengan nama Chrismas disease : karena ditemukan untuk pertama kalinya pada seorang bernama Steven Chrismas asal kanada. Hemofilia ini di sebabkan karena kurangnya faktor pembekuan IX . dapat muncul dengan bentuk yang sama dengan tipe A. Gejala ke dua tipe hemofilia adalah sama, namun yang membedakan tipe A / B adalah dari pengukuran waktu tromboplastin partial deferensial. Hemophilia A atau Hemofilia B adalah suatu penyakit yang jarang ditemukan, hemophilia A terjadi sekurang – kurangnya 1 di antara 10.000 orang, Hemofilia B lebih jarang ditemukan , yaitu 1 di antara 50.000 orang.

Pemeriksaan darah bisa menemukan adanya perlambatan dalam proses pembekuan. maka diduga dia menderita hemofilia. kedua dan ketiga. dilakukan pemeriksan atas aktivitas faktor VII dan faktor IX. Pemeriksaan Khusus Riwayat keluarga dan riwayat perdarahan setelah trauma ringan Kadar faktor VIII dan faktor IX PTT diferensial g. maka untuk memperkuat diagnosis serta menentukan jenis dan beratnya. berat. mengakibatkan anyaman penutup luka tidak terbentuk sempurna→darah tidak berhenti mengalir keluar pembuluh → perdarahan (normalnya: Faktor-faktor pembeku darah bekerja membuat anyaman (benang benang fibrin) yang akan menutup luka sehingga darah berhenti mengalir keluar pembuluh). sendi. Penatalaksaan Tranfusi untuk perdarahan dan gunakan kriopresipitat faktor VIII dan IX. a) Berat (kadar faktor VIII atau IX kurang dari 1%) b) Sedang (faktor VIII/IX antara 1%-5%) dan c) Ringan (faktor VIII/X antara 5%-30%). Pembuluh darah mengerut/ mengecil → Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada pembuluh→Kekurangan jumlah factor pembeku darah tertentu. Hemofilia juga dapat menyebabkan perdarahan serebral. e. Rasionalnya adalah ketika mengalami perdarahan. dan di sebut sebagai standar terbaru tatalaksana hemofilia yaitu FVIII rekombinan sehingga dapat menghilangkan resiko tertular virus. Aspirasi hemartosis dan hindari imobilitas sendi  Konsultasi genetik II. di awali ketika seseorang berusia ± 3 bulan atau saat – saat akan mulai merangkak maka akan terjadi perdarahan awal akibat cedera ringan. Patofisiologi Perdarahan karena gangguan pada pembekuan biasanya terjadi pada jaringan yang letaknya dalam seperti otot. disini hanya akan di bahas gangguan pada tahap pertama. c. Perdarahan mudah terjadi pada hemofilia. dimana tahap pertama tersebutlah yang merupakan gangguan mekanisme pembekuan yang terdapat pada hemofili A dan B. Diagnosa Jika seorang bayi / anak laki-laki mengalami perdarahan yang tidak biasa.Dapat muncul dengan bentuk ringan. dan lainya yang dapat terjadi kerena gangguan pada tahap pertama. tranfusi di lakukan dengan teknik virisidal yang di ketahui efektif membunuh virus-virus yang dapat menyebabkan infeksi lain akibat tranfusi. dan sedang. dikarenakan adanya gangguan pembekuan. Konsep Asuhan Keperawatan a. Pengkajian perawatan . dan berakibat fatal. f. berarti terjadi luka pada pembuluh darah (yaitu saluran tempat darah mengalir keseluruh tubuh) → darah keluar dari pembuluh. dilanjutkan dengan keluhan-keluhan berikutnya. Jika terjadi perlambatan.

Diagnosa Keperawatan A. defisit saraf serebral/ tanda perdarahan serebral Eliminasi Gejala :Hematuria Integritas ego Gejala :Persaan tak ada harapan. rewel Keamanan Gejala :Riwayat trauma ringan. perdarahan spontan. dan pangkal paha . bahu. penurunan berat badan  Nyeri Gejala :Nyeri tulang.Pada pengkajian anak dengan hemophilia dapat ditemukan adanya pendarahan kambuhan yang dapat timbul setelah trauma baik ringan maupun berat. dan menurunnya mobilitas.Kaji warna kulit. Aktivitas Gejala :Kelelahan. malaise. kram otot Tanda :Perilaku berhati-hati. sendi. adanya hematoma setelah terjadinya infeksi . masa protombinnya normal.Kolaborasi dalam pemberian IVFD adekuat 4. gelisah. ketidakmampuan untuk melakukan aktivitas. pergelangan kaki. nyeri tekan sentral. sedangkan otot yang paling sering terkena adalah flrksor lengan bawah. hangat. sianosis 3. Pada pemeriksaan laboratorium dapat dijumpai jumlah trombositnya normal. perdarahan dapat teratasi INTERVENSI 1. somnolen Sirkulasi Gejala :Palpitasi Tanda :Kulit. hematom. pengisian kapiler baik. Tanda :Kelemahan otot. siku. membran mukosa pucat. marah Nutrisi Gajala :Anoreksia. masa tromboplastin parsialnya meningkat.Kolaborasi dalam pemberian tranfusi darah .Kaji penyebab perdarahan 2. Khususnya pasa bayi dapat terlihat adanya perdarahan yang berkepanjangan setelah bayi dilakukan sirkumsisi. Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan perdarahan aktif ditandai dengan kesadaran menurun. tak berdaya Tanda :Depresi. perdarahan Tujuan/Kriteria hasil: Tidak terjadi penurunan kesadaran. sering awalnya disertai dengan nyeri kemudian setelah nyeri akan menjadi bengkak. sering pendarahan pada mukosa oral dan jaringan lunak. ansietas. menarik diri. Pada umumnya pendarahan di daerah persendian lutut. Tanda :Hematom b.

Perlu untuk menentukan fungsi ginjal. Kekurangan volume cairan berhubungan dengan kehilangan akibat perdarahan ditandai dengan mukosa mulut kering.Kolaborasi dalam pemberian cairan adekuat RASIONAL 1.turgor kulit lambat kembali. mukosa mulut lembab.Perkirakan drainase luka dan kehilangan yang tampak 4. pasang pengaman pada tempat tidur .Pertahankan keamanan tempat tidur klien.Memberikan informasi tentang derajat hipovolemi dan membantu menentukan intervensi 4.Awasi TTV 2.Memperbaiki / menormalakn jumlah sel darah merah dan meningkatkan kapasitas pembawa oksigen sehingga perfusi jaringan menjadi adekuat B. Resiko tinggi injuri berhubungan dengan kelemahan pertahanan sekunder akibat hemofilia ditandai dengan seringnya terjadi cedera Tujuan/Kriteria hasil: Injuri dan kompllikasi dapat dihindari/tidak terjadi INTERVENSI 1.Awasi haluaran dan pemasukan 3. kebutuhan penggantian cairan dan membantu mengevaluasi status cairan 3.Perubahan TTV kearah yang abnormal dapat menunjukan terjadinya peningkatan kehilangan cairan akibat perdarahan / dehidrasi 2.Dengan mengetahui penyebab dari perdarahan maka akan membantu dalam menentukan intervensi yang tepat bagi pasien 2. Tujuan/Kriteria hasil: Menunjukan perbaikan keseimbangan cairan. turgor kulit cepat kembali kurang dari 2 detik INTERVENSI 1.Memberikan informasi tentang derajat /keadekuatan perfusi jaringan dan membantu dalam menentukan intervensi yang tepat 3.RASIONAL 1.Mempertahankan keseimbangan cairan dan elektrolit serta memaksimalkan kontraktilitas/curah jantung sehingga sirkulasi menjadi adekuat 4.Mempertahankan keseimbangan cairan akibat perdarahan C.

Kapita Selekta Kedokteran.com www.Jakarta Sodeman.id.htm www. Paien hemofilia mempunyai resiko perdarhan spontan tak terkontrol sehingga diperlukan pengawasan setiap gerakan yang memungkinkan terjadinya cidera 3.purnama87.com www. 1999.html . Menurunkan resiko cidera / trauma RASIONAL 1. Marillyn E.Rencana Asuhan Keperawatan.com/2008/05/askep-hemofilia.Jilid 2.blogspot.Identifikasi dini dan pengobatan dapat membatasi beratnya komplikasi 4.1997. Penerbit Buku Kedokteran EGC.Hipokrates.Jaringan rapuh dan gangguan mekanisme pembekuan menigkatkan resiko perdarahan meskipun cidera /trauma ringan 2. Anjurkan pada orangtua untuk segera membawa anak ke RS jika terjadi injuri 5.Binarupa Aksara.Orang tua dapat mengetahui mamfaat dari pencegahan cidera/ resiko perdarahan dan menghindari injuri dan komplikasi DAFTAR PUSTAKA Doenges.Jakarta www.medicastore.org www.info-sehat_com.Perawatan Anak Sakit.wikipedia.Edisi 7. David.Patofisiologi. Jelaskan pada orang tua pentingnya menghindari cedera.indonesian hemophilia society.2. ringan – berat 3. 1.Awasi setiap gerakan yang memungkinkan terjadinya cedera 4.Penerbit Buku Kedokteran EGC Ngastiyah.2002.Hindarkan dari cedera.Jakarta Ovedoff.Edisi 3.1995.