P. 1
Copy of Sclerosis Multiplex

Copy of Sclerosis Multiplex

|Views: 19|Likes:
Published by Filip Sinadinovski

More info:

Published by: Filip Sinadinovski on Jan 03, 2013
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as PPT, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

05/03/2013

pdf

text

original

Мултипла склероза

Sclerosis multiplex

Даскаловска Вера
Невролошка болест со флуктуирачки
карактер на клиничките знаци, со
демиелинизација и формирање на
склеротични плаки на повеќе од две
места во белата маса на мозокот
МС е болест на миелинот- белата
маса на ЦНС
Непозната етиологија
Релапс-ремитентен
Хронично-прогресивен тек
Распространети огништа-плаки на
демиелинизација во простор и време
Последователна склероза (склерозни
плаки)
Историјат
Позната од 14 век (Холандија 1396 прв пациент
со клиничка слика за МС)
Германска школа
Cruveiller i Carswell (1835-1838-1842) први
опишале патоанатомска слика на МС
1849 опишана прва клиничка слика на спинална
форма на болеста
1863 Leyden е првиот клиничар што ја изучува
етиологијата на болеста
Француска школа
Vulpian (1866),
Charcot (1868) прв ги опишал
хистопатолошките особини
(демиелинизација) на МС
Хроничен ЕАЕ 1932
Kabat ги открил гама глобулините
1942-48
Синоними
Sclerosis disseminata
Sclerose en plaques
Епидемиологија
Нерамномерен распоред на болеста
во светот
Преваленција – број на болни од МС
во даден момент на 100000 жители
Земји каде нема МС (Африка, околу
Екваторот)
Земји со над 100/100000
Зони на преваленција во светот
Kurtzke го дели светот на зони: со
ниска, средна и висока преваленција
(0-5, 6-15, 16-30)
Висока- Северна Европа, Јужна
Канада, Северни САД, Нов Зеланд,
Југоисточна Австралија
60% жени
Шетландски острови највисока
преваленција 159/100000
Фарски острови во Втора Светска
војна три епидемии на МС
Индија, Мексико, Јапонија – ретка
Во Јужна Африка ретка кај белци, а кај
црнци ја нема
Фокализација- групирање - кластери

Фактори од околината
Географска ширина
Изложеност на сонце, температура
Социјално-економски фактори
Храна
Миграција
Фамилијарно јавување
Близнаци
Македонија 24/100000
Почеток 20-40 ретко под 15 и над 50 год
Македонија има 24/100000 (средна
преваленција)
Пораст на инциденцијата
Околу 600 болни вкупно
Етиологија
Абнормален имун одговор
Преципитиран од инфективни агенси
Генетски предодредени особи (ХЛА)
Инфективна етиологија е претпоставена уште во
почетокот на 20 век (цревни инфекции,
spirocheta argentinensis, spherula insularis,
mycobacterium tuberculosis)
Вирусна етиологија (1942) изолиран вирус од
крвта на болен со акутен дисеминиран
енцефаломиелит
Адамс и Имагава-морбили (1962)


Антитела и против други вируси се најдени во
серум и ликвор на пациенти со МС
 Варичела, херпес симплекс, цитомегаловирус,
корона вируси
Многу е работено на докажување вирусна
етиологија
Патогенеза
 Во формирањето на плаки улога игра
нарушената имуна регулација и автоимуната
агресија
 1995 Арнансон: “МС е болест на
лимфоцитите (главни носители на
клеточниот и хуморалниот имунитет) и ЦНС“
 Имуната реакција е дефициентна и е
клеточно посредувана
 Во нормални услови ни клеточните ни
хуморалните елементи не предизвикуваат
имуна реакција

Миелинот најпрво “нешто“го менува
(вирус, бактерија)
Станува туѓ за сопствениот организам
Имуниот систем против него создава
антитела
Или имуниот систем најпрво се
менува (од надворешен фактор) и
“погрешно“ реагира против
сопствените ткива – базичен протеин
на миелинот
Автоимуна теорија за МС
Се поткрепува со постоење на ЕАЕ
Инфламаторни механизми кај МС
МС е Т клеточна инфламаторна болест
ЦНС инфламација
 Активација и влегување во ЦНС на Т клетките
специфични за миелинските антигени
 Оштетување на ХЕБ
 Демиелинизација
 Аксонално оштетување
 Мозочна атрофија
Инфламација кај МС: заклучок
 Инфламацијата на ЦНС се јавува рано, дури и пред
појава на клиничките манифестации
 НМР ја покажува патологијата кај МС
- НМР со контраст ги покажува промените на ХЕБ
-Т2 лезиите претставуваат нови лезии во мозокот
-Т1„црните дупки„ укажуваат на тешки оштетувања на
мозокот„ каде миелинот е комплетно изгубен
- Иреверзибилното губење на ткивото води до атрофија
на мозокот и рбетниот мозок
Инфламација кај МС
 Тримолекуларен комплекс
 Антигенпрезентирачки клетки (антиген)
 Молекули на големиот хистокомпатибилен
комплекс
 Т лимфоцити
 Потпомогнати од атхезиони молекули,
матриксметалопротеинази и костимулаторни
молекули откако ќе се активираат Т
лиммфоцитите ја поминуваат ХЕБ и
влегуваат во ЦНС
Патолошка анатомија
 Основна патолошкоанатомска единица кај МС е
ПЛАКА (свежа и склерозна)
 Жаришна, примарна демиелинизација, со рано
засегање и на аксонот и губиток на неврони
 Дисеминирани во различни делови на ЦНС и со
различна старост
 Демиелинизирачка свежа, едематозна, розова
инфилтрирана со леукоцити
 Стара демиелинизирачка плака, врзно ткиво, сива без
едем
 Различна големина
Клиничка слика
Дисеминираност на плаки и симптоми
Ремисии и егзацербации
Симптом – ако трае повеќе од 24 часа
Ремисија - ако трае повеќе од 1 месец
Средна возраст на јавување 30 години
Кај жени се јавува порано и почесто
Почетни симптоми
Парези – на еден или повеќе екстремитети,
акутни или субакутно-42%
Неврит на оптички нерв 21%
Парестезии и други сензитивни симптоми 18%
Диплопии 13%
Атаксија 8%, вертиго 7%
Сфинктери 4%
Тек на болеста
Релапс ремитентен
Примарно прогресивен
Секундарно прогресивен
Степен на инвалидност ЕДСС Куртцке
скала
Мк Доналд критериуми од 2005 за
дијагноза МС
Нарушувања на мотилитет
 Парези и парализи (со невролошки знаци за
лезија на централен моторен неврон)
 Се манифестираат со заморливост, лесна до
тешка одземеност и неможност за движење
 Во почеток преодни, а потоа трајни
 Координациони нарушувања
 атаксија
 Интенционен тремор
 Скандиран говор
Офталмолошки промени
Ретробулбарен неврит – изгубен вид
на едно или двете очи нагло (како
магла пред очи), болка во очното
јаболко
Трае различно долго со можност да се
повторува
Диплопии заради зафатеност на
булбомотори
Промена на очно дно – темпорално
бледило на папилата
Сензитивни нарушувања
Парестезии – трпнење, боцкање во
различни делови на телото, најчесто
дланки и стопала
Термална дизестезија
Болки
Лермитов знак
Нарушен вибрационен осет
(патогномоничен знак)
Знаци од мозочно стебло
 Компактна, богата со миелин маса, често
место кај што се развиваат плаки со следни
симптоми
 Диплопии, страбизам, нистагмус, парези на
погледот, пореметена функција на зеници
 Тригеминус
 Вртоглавица од плака на дното на четврта
мозочна комора и засегање на вестибуларни
јадра
 9,10,11 кранијални нерви ретко
 Периферен фацијалис од плака во мост



Церебрални знаци
Психооргански синдром
 промена на расположение (депресија, еуфорија)
 Некритичност
 Деменција
 Гностички пореметувања
 Симптоматска психоза
 Невролошки знаци – афазија, хиперкинезии
Психички промени
Депресија
Еуфорија
Емоционална лабилност, психогени
реакции
деменција
Сфинктерни пореметувања
Една третина од болните ги имаат во
вид на
 Императивни позиви за мокрење
 Полакиурија
 Инконтиненција
 Никтурија
 Растројство на дефекација до retentio i
incontinentio alvi


Дијагноза
Анамнеза и клиничка слика
Ликоврен наод
Визуелни евоцирани потенцијали
НМР
Диференцијална дијагноза
 Акутен дисеминиран енцефаломиелит
 Девиков синдром (оптикомиелит)
 Дифузна склероза на Шилдер
 Концентрична склероза на Бало
 Церебелит
 Болести на кичмена мождина
 Хередоатаксии
 Фуникуларна миелоза
 Арахнит
 невроза
Прогноза
Бенигна – по повеќе од 15 години
ниска инвалидност
Малигна- за кратко време висока
инвалидност
Смрт настанува од секундарни
компликации
Дијагноза
Анамнеза и клиничка слика
Ликвор
 Зголемен број на клетки и протеини кај 1/3 од
болните (до 50 клетки и до 0,536 г/л протеини)
 Електрофореза на протеини – зголемени гама
глобулини кај ¾ болни
 Зголемен ИгГ олигоклонално субфракциониран
–антивирусни антитела
 Индекси и формули за процена на локалната
цереброгена синтеза на ИгГ


Евоцирани потенцијали
 ВЕП најважен во Мк Доналд
критериумите
 Ја прикажуваат брзината на
спроведување импулси низ патиштата
 Се оценува морофологија, латенца,
амплитуда
ЕЕГ – неспецифично променето
КТМ
НМР
Терапија
 Антивирусна – имуномодулаторна
 Интерферон Бета
 Моноклонални антитела
 Имуноглобулини
 Кополимер!
 Патогенетско лекување – за време на
релапс
 Кортикостероиди
 Имуносупресиви –цитостатици
 Плазмафереза
Симптоматска терапија
 Миотонолитици
 Лекување на интенциониот тремор
 Корегирање на сфинктерните проблеми
 Блага физикална терапија
 Витамини (Б,Е)

 Невролошка болест со флуктуирачки

карактер на клиничките знаци, со демиелинизација и формирање на склеротични плаки на повеќе од две места во белата маса на мозокот

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->