You are on page 1of 17

Ensefalokel

BAB I TINJAUAN TEORI

1.1 Pengertian Ensefalokel adalah meningokel otak atau meningomielokel. Merupakan defek tabung neural yang dikarakteristikan dengan kista seperti kantung yang mengandung jaringan otak, cairan serebrospinal, dan meninges, yang menonjol melalui defek kongenital pada tengkorak dan dikaitkan pada defek otak. • Defek ini mungkin dapat dilihat pada saat lahir, namun dapat tidak tampak selama kehidupan intrauterin. • Defek ini terjadi pada area oksipital tengkorak atau mungkin defek nasal atau nasofaring. • Ensefalokel secara umum dapat tertutup seluruhnya oleh kulit tetapi mungkin terbuka disertai resiko infeksi. ( Perawatan Kesehatan Ibu dan Anak, EGC : 348)

Ensefalokel adalah kantong berisi cairan, jaringan syaraf atau sebagian dan otak yang biasanya terdapat pada daerah oksipitalis. Ensefalokel di daerah oksipital sering berubungan dengan kelainan mental yang berat dan mikrosefal. ( Ilmu Kesehatan Anak, FKUI Jilid 3 : 137 )

Ensefalokel tidak saja ada di daerah oksipital tetapi bisa terjadi di daerah sinsipital yang disebut meningoenssefalokel anterior atau ensefalokel fossa kranialis anterior. Meningoensefalokel merupakan herniasi jaringan isi intracranial rnelalui suatu defek congenital tulang tengkorak pada perhubungan antar tulang di daerah fossa kranii anterior dan tampak sebagai massa tumor di permukaan wajah. ( www.google.com )

Ensefalokel adalah herniasi otak dan meningen melalui suatu cacat kraniurn, menimbulkan struktur mirip kantong, 75 % ensefalokel terjadi pada daerah oksipital: sisanya pada daerah parietal, frontal, atau nasofaingel. ( Ilmu Kesehatan Anak, Nelson, Hal 370 Jilid 3, 1992 )

Enchepahalocele merupakan gangguan langka pada bayi yang lahir dengan sebuah celah pada tengkoraknya. ( http://med.unhas.ac.id )

Enchephalocele adalah suatu kelainan tabung saraf yang di tandai dengan adanya penonjolan meningens (selaput otak) dan otak yang terbentuk seperti kantung melalui suatu lubang pada tengkorak. ( www.google.com )

Segera setelah lahir daerah yang terpapar harus dikenakan kassa steril yang direndam salin yang ditutupi plastic. Kelumpuhan keempat anggota gerak (kuadri plegia spastic) b. 1. Gangguan penglihatan f. apalagi bila sudah disertai herniasi.com) 1. jaringan saraf atau sebagian otak. Mikrochephalus d.4 Gejala klinis a.Ensefalokel lebih jarang daripada meningokel. Akan telapi lesi pada tulang kepala menjadi sulit di kenali bila terdapat oligohidramnion.2 Etiologi  Enchephalocele di sebabkan oleh kegagalan penutupan tabung saraf selama perkembangan janin.3 Prognosis Luasnya defek dan besarnya herniasi jaringan otak akan menentukan prognosis enchephalus. Kejang (www. atau parietal. Enchephalocele mudah dideteksi dengan USG bila defek tulang kepala cukup besar.5 Penanganan • Penanganan pra bedah. . obat-obatan yang mengandung bahan yang teratogenik. Keterbelakangan mental dan pertumbuhan g. frontal. frontal. Ataksia h.  Enchephalocele disebabkan oleh defek tulang kepala. mutasi gen (terpapar bahan radiology). Gangguan perkembangan c. adanya infeksi saat kehamilan terutama infeksi TORCH. Jika ada biasanya didapatkan pada daerah oksipital. EGC : 208 ) 1. kadang-kadang juga di bagian nasal. atau lesi yang terpapar harus ditutupi kassa steril yang tidak melekat untuk mencegah jaringan syaraf yang terpapar menjadi kering. biasanya terjadi di bagian oksipitalis. pada defek yang besar sering kali disertai hernia jaringan otak (eksefalus). a. ( Perawatan Anak Sakit. Ensefalokel pada daerah oksipital ini sering berhubungan dengan kelainan mental yang berat dan mikrosefali. Besarnya defek bervariasi. Hidrosefalus e.  Kegagalan penutupan tabung saraf ini disebabkan oleh gangguan pembentukan tulang kranium saat dalam uterus seperti kurangnya asupan Asam Folat selama kehamilan. 1. Kantung berisi cairan.google.

Untuk mencegahnya popok bayi harus sering diperiksa jika basah sering diganti. hidrosefalus. 1. Akibat dari keadaan tersebut akan menimbulkan iritasi pada kulit dan dapat terjadi lecet. Pasien ini harus dirawat ditempat tidur yang cukup hangat atau bila ada dalam inkubator.6 Penatalaksaan Medik : Operasi Keperawatan Pasien dengan kelainan bawaan SSP memerlukan perawatan khusus segera setelah lahir karena biasanya bayi menderita berbagai kelainan tubuh sebagai akibat adanya kelainan persarafan seperti talipes. Persiapan operasi. Jika ada drain penyedotan luka maka harus diperiksa setiap jam untuk menjamin tidak adanya belitan atau tekukan pada saluran dan terjaganya tekanan negative dan wadah. Pada beberapa pusat tubuh bayi ditempatkan dalam kantong plastic untuk mencegah kehilangan panas yang dapat terjadi akibat permukaan lesi yang basah. gangguan saraf pada sfingter urinae dan kelumpuhan tangan. • Perawatan pasca bedah. dan kurangnya pengetahuan orang tua mengenai penyakit. maka perlu digunakan kulit yang lebih besar untuk menutupi cacat.b. c. Lingkaran oksipito-fronlalis kepal diukur dan dibuat graviknya. ekuinovarus. 1. Gangguan Eliminasi Gangguan eliminasi dapat ditemukan adanya enuresis ( keluar urine tidak sengaja ) yang dapat terjadi siang hari ( diurnal ) maupun malam hari ( nokturnal ) disebabkan adanya gangguan pada saraf sfingter urinae. kelainan kulit). Seringkali terdapat peningkatan awal dalam pengukuran setelah penutupan cacat spinal dan jika peningkatan ini berlanjut dan terjadi perkembangan hidrosefalus maka harus diberikan terapi yang sesuai. Sebelum dilakukan operasi perawat memegang peranan dalam mencegah infeksi. d. Jika celah besar. Pada bayi ini drain sedot diinsersikan dibawah flap. Akan diminta X-ray medulla spinalis. c. a. Kulit yang basah . • Pembedahan medulla spinalis yang terpapar ditutupi dengan penutup durameter dan kulit dijahit di atas dura yang diperbaiki. b. gangguan neurologik. resiko terjadi komplikasi ( meningitis. Lingkar kepala diukur dan dibuat grafik sekali atau dua kali seminggu. Perawatan pra bedah neonatus rutin dengan penekanan khusus pada mempertahankan suhu tubuh yang dapat menurun dengan cepat. Masalah pasien yang perlu diperhatikan adalah gangguan eliminasi. e. Jika lebih berat terjadi inkontinensia urine / alvi. Akan diambil fotografi dari lesi f. Pemberian makan per oral dapat diberikan 4 jam setelah pembedahan. g. Suatu catatan aktivitas otot pada anggota gerak bawah dan sringter anal akan di lakukan oleh fisioterapi.

Gangguan Neurologi Pasien sering mengalami kelumpuhan anggota gerak. Bai harus cukup mendapat udara segar dan tidak terjadi gangguan pernafasan. . timbulnya hidrosefalus untuk menjadi infeksi kantong mielokel harus segera ditutup dengan kassa steril di basahi NaCl.Siapkan kelahiran sesar untuk melindungi pantum dan menghindari peningkatan tekanan dan potensi cidera. Tetapi jika perawatan dilakukan dengan penuh perhatian iritasi dapat dihindarkan atau dikurangi. 4. Jika terjadi hydrosefalus jelaskan bukan karena kesalahan keperawatan atau pengobatan tetapi merupakan kelanjutan dari kelainannya. Perhatikan perubahan pada pasien terhadap kemungkinan meningitis ( kesadaran menurun. IMPLIKASI KEPERAWATAN . jika tidak di pangku dalam posisi miring kepala hendaknya diangkat. termasuk meningitis purulenta. memegang kepalanya harus kuat karena kepala tersebut akan lebih berat dari anggota badan lainnya.Orientasikan pada orang tua yang mempersiapkan kelahiran anak dengan defek tabung neural yang tidak diketahui tentang hasil kehamilan. 3. jika gejala tersebut ditemui segara hubungi dokter. Jika telah terlihat merah oleskan minyak kelapa ( sayur ) atau cream tetapi jangan di bedak lagi. Resiko Terjadi Komplikasi Berbagai jenis komplikasi dapat terjadi. Jika mengangkat pasien tersebut misalnya memberi minum atau membersihkannya.karena urine harus dilap dengan air setelah dilap kering kemudian di bedak. Dapat juga dengan mengoleskan salep antibiotik secara tipis saja pada kassa penutup kemudian setelah ditutup dengan kassa steril lagi diplester. .Bantu orang tua yang tidak mengharapkan kelahiran anak dengan defek tabung neural untuk menghadapi gangguan dan memahaminya. Semua tindakan perbaikan dapat dilakukan jika keadaan bayi tetap baik. Bila kelainan berupa deformitas kaki dapat di perbaiki dibagian ortopedi. . Bayi juga perlu dimiring-miringkan dengan diberi ganjal bantal dibelakang punggungnya. Jika keadaan bayi baik dapat diperbaiki dengan operasi. .Jelaskan pada orang tua tentang pentingnya tindakan pembedahan untuk menutup defek terbuka untuk mengurangi resiko infeksi. Kurangnya Pengetahuan Orangtua Mengenai Penyakit Ibu bayi perlu diberi penjelasan bahwa kelainan pada bayi terjadi bukan karena kesalahan ibu dan keadaan demikian juga sering terjadi pada bayi lain. Walaupun tidak terdapat gangguan saraf pusat atau telan tetapi bayi juga sukar minum maka cara memberikan minum harus hati-hati dan sering istirahat. Sebaiknya pada memberikan minum bayi di pangku.Kaji dengan cermat anak yang lahir dengan ensefalokel dan pantau sampai bayi yang berada pada kondisi beresiko tinggi stabil. kejang) atau hidrosefalus. kantong mielokel terbuka. . 2. .Lindungi kantung dari cidera dengan memberikan posisi dan alat yang tepat. Untuk menghindari iritasi kulit pada pasien meningoensefalokel tidak mudah karena selalu berbaring tengkurap sedangkan pasien sering inkontinensia urine. oleh karena itu diharapkan oraangtua dapat merawat bayinya sesuai petunjuk dokter agar kesehatan bayi tetap baik.

Pencegahan .Rujuk orang tua pada organisasi terkait untuk memaksimalkan dukungan. D. Ensephalokel adalah suatu kelainan tabung saraf yang ditandai dengan adanya penonjolan meningens (selaput otak) dan otak yang berbentuk seperti kantung melalui suatu lubang pada tulang tengkorak. Mikrosefalus: Gangguan penglihatan. adanya infeksi. . keterbelakangan mental dan pertumbuhan.Siapkan orang tua untuk menghadapi potensi komplikasi hidrosefalus atau infeksi. C. Hidrosefalus: Kelumpuahn keempat anggota gerak (kuadriplegia spastik). . 2. Pengertian Ensephalokel Ada dua pengertian Ensephalokel. Ensefalokel seringkali disertai denga kelainan kraniofasial.” . mental atau kelainan otak lainnya.Ingatkan pada orang tua bahwa pembedahan sangat beresiko dan tidak akan mengubah defek otak yang telah ada.Berikan waktu pada orang tua untuk mengajukan pertanyyan dan berikan kesempatan pada mereka untuk berduka akibat kehilangan ” bayi sehat .Dukung orang tua selama prosedur bedah karena normalnya terjadi dalam 24 kelahiran. . Etiology Ensephalokel disebabkan oleh kegagalan penutupan tabung saraf selama perkembangan janin. .Gangguan perkembangan. Gejala Gejala-gejala Ensephalokel meliputi: 1. .Pastikan orang tua mempunyai nomer telepon darurat agar mereka dapat segera menghubungi jika terjadi kasus kedaruratan atau jika ada pertanyaan PEMBAHASAN ENSEFALOKEL A.Dukung orang tua pada saat mulai merawat anak mereka.Bantu orang tua untuk memahami kenyataan tentang mempunyai anak berpotensi cacat.Evaluasi terus menerus fungsi fisik dan mental pada anak. .Pastikan masukan nutrisi yang adekuat selama periode pasca operasi. Beberapa anak memiliki kecerdasan yang normal setelah operasi. . kekurangan asam folat. . Ataksia : Kejang. 2. 3. yaitu : 1. Karena usia ibu yang terlalu mudan dan terlalu tua. mutasi genetic serta pola makan yang salah.. Ensephalokel adalah kelainan pada bagian oksiital. Terdapat kantong berisi cairan jaringan saraf atau sebagian otak karena adanya celah pada bagian oksital. B.

atau area antara dahi dan hidung. Encephalocele Posted on 5 July 2012 by ArtikelBedah I. b.Bagi ibu yang berencana hamil. atau pada belakang kepala. Akan tetapi lesi pada tulang kepala menjadi sulit di kenali bila terdapat oligohidramnion. ahli ortopedi .2. 2. membuang kantung dan memperbaiki kelainan kraniofasil yang terjadi : a. Diaknosis Luasnya defek dan besarnya herniasi jaringan otak akan menentukan prognosis enchephalus. Jika kantong Bayi besar tidurkan bayi dengan posisi terlungkup untuk mencegah infeksi. PENDAHULUAN Encephalocele merupakan defek neural tube yang ditandai dengan protrusi seperti kantung pada otak dan membrane yang membungkusnya secara total melalui celah pada tengkorak. Persiapan operasi dilakukan sedini mungkin untuk mencegah infeksi otak yang sangat berbahaya. ukur lingkar kepala. ada baiknya mempersiapkan jauh – jauh diri misalnya makan makanan yang bergizi serta menambah suplemen yang mengandung asam folat. menutup luka dengan kasa steril setelah lahir. Hasilnya adalah alur yang berjalan turun pada linea mediana bagian atas tengkorak. perhatikan mungkin terjadi hidrosefalus.4 . ahli bedah saraf. F. Biasanya dilakukan pembedahan untuk mengembalikan jaringan otak yang menonjol kedalam tulang tengkorak. Berkolaborasi dengan dokter anak. Cegah infeksi perlukaan ensefalokel waktu lahir. Jika terdapat pada belakang kepala. 1. Sebelum operasi . bayi dimasukkan ke dalam inkubator dengan kondisi tanpa baju. Enchephalocele mudah dideteksi dengan USG bila defek tulang kepala cukup besar. 3. menjaga kebersihan. Pasca operasi perhatikan luka agar : tidak basah. dan ahli urologi. apalagi bila sudah disertai herniasi. ditarik atau digaruk bayi. Penatalaksanaan Tindakan yang harus dilakukan adalah : 1. d. c. Melakukan informed consent dan informed choice pada keluarga. ensefaokel sering berhubungan dengan masalah neurologik. pemberian antibiotik dan kolaborasi. E.Pemeriksaan laboratorium juga diperlukan untuk mendeteksi adanya infeksi. Biasanya encephalocele merupakan deformitas yang hebat dan didiagnosis segera setelah lahir. Hal ini dilakukan untuk mencegah terjadinya beberapa kelainan yang bisa menyerang bayi salah satunya adalah Ensephalokel. terutama pada tindakn pembedahan. Defek ini disebabkan oleh kegagalan penutupan neural tube secara sempurna selama perkembangan fetus. namun kadang encephalocele kecil pada nasal dan frontal tidak terdeteksi.

Birma tetapi juga di Afrika dan Rusia.1-0. 5. dan meninges melalui defek tersebut. INSIDENS Encephalocele paling sering ditemukan di negara Asia Tenggara seperti Indonesia.17 Encephalocele muncul lebih banyak pada perempuan dibanding laki-laki.17 Angka insidens internasional tidak diketahui secara pasti. ataxia. 9. hydrocephalus interna dan eksterna. umumnya memiliki kelainan neural-axis.2 Hydrocephalus dalam penelitiannya sampai saat ini telah memiliki beberapa istilah yang dipakai dalam klasifikasi maupun sebutan diagnosis untuk kasus-kasus hydrocephalus.2. Encephalocele. II. 3. hydrocephalus komunikans dan non komunikans/obstruktif. Malaysia. jaringan otak. Akar penyebabnya adalah kegagalan permukaan ektoderm berpisah dengan . dan mengoreksi sesuai kelainan kraniofasialnya. Abnormalitas utama dari perkembangan suatu encephalocele adalah defek mesodermal yang berakibat defek pada calvarium dan dura yang berhubungan dengan herniasi cairan serebrospinal.13 Hydrocephalus adalah gangguan hidrodinamik berupa ketidakseimbangan cairan liquor serebrospinalis dimana terjadi peningkatan produksi dan gangguan absorbsi sehingga volume intraventrikel meningkat yang menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak. Umumnya sekarang ini encephalocele didiagnosis pada saat antenatal dan lahir.000 bayi lahir hidup. Beberapa jenis.1. Di Amerika Serikat ensefalokel terjadi pada 1-4 penderita per 10.Secara umum angka kejadian di negara Asia termasuk Indonesia berkisar antara 0.Gejala yang berhubungan dengan encephalocele adalah hydrocephalus.5 III. seperti istilah : hydrocephalus kongenital dan non kongenital/aquisita. PATOFISIOLOGI III. 1 Umumnya pembedahan dilakukan selama masa bayi untuk mengembalikan jaringan yang protrusi kembali ke dalam tengkorak. hydrocephalus arrested dan hidrosefalus exvacuo. mikrosefali. Pada fetus yang mengalami aborsi sebelum masa kehamilan 20 minggu.1 . retardasi mental dan kejang.000 bayi lahir hidup. Penanganan lainnya adalah simptomatik dan suportif. Di Indonesia hydrocephalus yang terbanyak adalah jenis sinsipital dan didapatkan lebih banyak pada anak laki-laki. mengangkat kantungnya. gangguan perkembangan. gangguan penglihatan.3.3 per 1. khususnya encephalocele sfenoidal muncul setelah masa kanak-kanak. Thailand. quadriplegia spastik.

9. dan selama penyembuhannya perlengketan antara ektoderm kulit dan neuroektoderm mencegah mesoderm membentuk kranium yang normal sehingga terbentuklah celah pada kranium yang dilewati menings dan otak yang mengalami herniasi. Encephalocele dapat terjadi pada oksipital (75%). frontoetmoidal (13-15%).5 . berbeda dengan kegagalan neuropor posterior untuk menutup yang menyebabkan myeloschisis.3. Sifat utama dari defek ini ialah bahwa lipatan neural sefalik terpapar dengan cairan amnion karena dura. 5 Neuroskisis Teori ini dipublikasikan oleh St.5. 4. Pada calvarium. Encephalocele frontoetmoidal merupakan kasus yang tersering di Asia. 4. Namun teori ini juga tidak dapat menjelaskan kejadian detail mekanisme kejadian bentuk disrafisme cranial dan spinal yang lain. ependyma. kraniorakiskisis jika tulang belakang ikut terlibat. 15 Teori hidrodinamik Teori ini menduga bahwa encephalocele terjadi karena distensi tabung neural yang berlebihan akibat keterlambatan terjadinya permeabilitas pada atap ventrikel ke empat sehingga akhirnya tetap meninggalkan celah.15 Gangguan perkembangan Neuropor anterior pada ujung sefalik dari neural tube seharusnya menutup pada ketinggian foramen sekum pada tulang frontal sekitar 24 hari masa perkembangan. 5 Herniasi sekunder Teori ini menyatakan bahwa defek cranial terbentuk sebelum terjadinya perkembangan hemisfer otak yang berkumpul di bagian posterior dan tentorium dan sinus-sinus dura ke posisi normalnya.neuroektoderm pada perkembangan embriologik. namun tidak dapat menjelaskan encephalocele dimana tidak terdapat bukti terjadinya disrafisme otak. elemen saraf dan meninges saat kalahiran (anensefali).dan kulit gagal untuk membungkus jaringan saraf. mungkin terdapat defek pada proses induksi pembentukan tulang atau erosi penekanan akibat massa intracranial. kranium. eksensefali. Kegagalan neural tube untuk menutup mungkin dapat menjelaskan terjadinya naensefali. Defek pada dasar tengkorak mungkin berhubungan dengan kegagalan penutupan neural tube atau kegagalan ossifikasi basilar. akrania. Hillare dimana menjelaskan bahwa terbentuk semacam bleb pada tabung neural yang telah menutup. Otak akan membentuk massa berupa jaringan saraf yang protrusi yang mengalami degenerasi selama masa gestasi sehingga hanya terdapat massa hemoragik dari parut glia. Kelainan ini bias jadi suatu anensefali. yang ditemukan pada hampir 50% kasus. parietal (10-12%) atau sfenoidal. kranioskisis. pleksus koroid. Kegagalan neuropor untuk menutup biasanya menghasilkan malformasi letal dan aborsi spontan.

melindungi dari potensi cedera akibat benturan dan perubahan tekanan yang akut. Fungsi utama dari cairan likuor serebrospinal. Hidrosefalus Cairan liquor serebrospinal dihasilkan dengan kisaran 500 ml/hari (0. yang secara virtual tampak otak mengapung dalam pelindungan “jaket” cairan likuor serebrospinalis. dengan kandungan air sekitar 80%. kelainan turgor otak) 4. Redstribusi dari liquor serebrospinalis atau cairan ekstraseluler atau keduanya di dalam sistem susunan saraf pusat 3. Pembesaran volume tengkorak (pada penderiat muda) akibat adanya regangan abnormal pada sutura kranial. Efek tekanan denyut liquor serebrospinalis (masih diperdebatkan) 5. 12. 6. Penyerapan terjadi melalui villus arakhnoid yang berhubungan dengan sistem vena seperti sinus venosus serebral. Perubahan mekanis dari otak (peningkatan elastisitas otak. Secara fisiologis. Peningkatan tekanan sinus venosa Konsekuensi dari tiga mekanisme diatas adalah peningkatan tekanan intrakranial sebagai upaya mempertahankan keseimbangan sekresi dan absorbsi. secara mekanik layaknya “jaket kulit” bagi otak dan medula spinalis. cairan likuor serebrospinalis mempertahankan kestabilan kondisi kimiawi untuk neuron dan selubung medulla. gangguan viskoelastisitas otak.35 ml/menit) oleh fleksus khoroid. berat otak yang sekitar 1500 gr. Kompresi sistem serebrovaskuler 2. Hydrocephalus secara teoritis hal ini terjadi sebagai akibat dari tiga mekanisme yaitu :2 1.8. Peningkatan resistensi aliran liquor 3. Sebagian besar cairan serebrospinalis diproduksi oleh pleksus khoroid didalam ventrikel otak dan mengalir melalui foramen monro ke ventrikel III kemudian melalui aquaduktus sylvii ke ventrikel IV.III.2.11. Produksi liquor yang berlebihan hampir semua disebabkan oleh karena tumor pleksus khoroid (papilloma atau karsinoma).7. Mekanisme terjadinya dilatasi ventrikel cukup rumit dan berlangsung berbeda-beda tap saat selama perkembangan hydrocephalus. Dari sana liquor mengalir melalui foramen magendi dan luschka ke sisterna dan rongga subarakhnoid dibagian kranial maupun spinal.10. juga secara aktif terlibat dalam metabolisme sel di otak dan medula spinalis. Hilangnya jaringan otak. Menurut Fishman. Produksi liquor yang berlebihan 2. Adanya produksi yang berlebihan akan menyebabkan tekanan intrakranial meningkat dalam mempertahankan .8.14.17. Dilatasi ini terjadi sebagai akibat dari :2 1. beratnya menjadi hanya sekitar 50gr bila terlingkupi oleh cairan likuor serebrospinal.

Ada pula beberapa laporan mengenai produksi liquor yang berlebihan tanpa adanya tumor di pleksus khoroid. baik terletak didalam maupun saluran dibawahnya atau nonkomunikans dan komunikans. Demikian pula dilatasi ventrikel juga tergantung dari letak sumbatan sehingga dapat tampil jenis hydrocephalus biventrikuler. 10 Hydrocephalus biasanya diklasifikasikan berdasarkan lokasi sumbatan yang terjadi.keseimbangan antara sekresi dan resorbsi liquor. disamping juga akibat hipervitaminosis A. Malformasi yang menyebabkan penyempitan saluran liquor (misal: stenosis aquaductus. Gangguan aliran liquor merupakan awal dari kebanyakan kasus hydrocephalus. hematom) 3. Peningkatan resistensi yang disebabkan oleh gangguan aliran akan meningkatkan tekanan liquor secara proporsional dalam upaya mempertahankan resorbsi yang seimbang. malformasi arnold chiari) 2. tumor paraventrikel.1.6. Sumbatan aliran dapat disebabkan oleh berbagai kelainan patologis seperti :2 1. kista arakhnoid. Encephalocele Hampir seluruh kasus terjadi pada daerah garis tengah mulai dari bagian anterior sampai ke posterior bahkan juga basis kranii. Meningoencephalocele dapat dikelompokkan berdasarkan lokasinya yaitu sebagai berikut: 3. triventrikuler atau kuadriventrikuler. Proses inflamasi (infeksi.4.5 Kalvaria kranii Oksipital Interfrontal Parietal Fontanel anterior/posterior Temporal Sinsipital Naso-frontal Naso-etmoidal Naso-orbital . 2. sehingga akhirnya ventrikel akan membesar. perdarahan) dan gangguan lainnya seperti mukopolisakharidosis termasuk reaksi ependimal. fibrosis leptomeningeal dan obliterasi villi arakhnoid. KLASIFIKASI IV. Lesi massa yang menyebabkan kompresi intrinsik atau ekstrinsik saluran liquor (misal: tumor intraventrikel. 8. IV. namun ada pula yang dijumpai menonjol keluar melalui sutura dan foramen-foramen yang ada pada tulang tengkorak.

sinus oksipitalis dan confluens sinuum. Hydrocephalus non komunikans : Bila ada blok di dalam sistem ventrikel atau salurannya ke rongga subarakhnoid. walaupun pada kasus Hydrocephalus eksternal anak-anak cairan akan berakumulasi di dalam rongga arakhnoid. Encephalocele .Basis kranii Transetmoidal Sfeno-etmoidal Transfenoidal Frontosfenoidal/sfeno-orbital IV. otak kecil atau keduanya. yang biasanya terdapat pada orang tua. Jaringan otak yang mengalami herniasi ke dalam kantong dapat berupa korteks supratentorium yang telah mengalami hipoplasia. Struktur yang paling sering adalah vermis otak kecil. Hydrocephalus komunikans : keadaan hidrosefalus dimana ada hubungan antara sistem ventrikel dengan rongga subarakhnoid otak dan spinal. Bentuknya bias bertangkai dengan celah kranium yang kecil atau mungkin tidak bertangkai dengan celah kranium yang besar. (sinus venosus) dan jaringan otak sendiri.2 Sinus venosus yang biasa berada dalam kantong sefalokel ini adalah sinus sagitalis. Encephalocele Occipital Bentuk encephalocele ini biasanya berukuran besar.1. Hydrocephalus Obstruktif : menjabarkan kasus yang mengalami obstruksi pada aliran liquor. Isinya berupa menings. atau dapat pula terpecah mengelilingi celah pada tulang kranium.2. Bila lebih banyak cairan akan teraba padat dan berdungkul. Hydrocephalus Eksternal : cenderung menunjukkan adanya pelebaran rongga subarakhnoid di atas permukaan korteks. GAMBARAN KLINIS V. Hydrocephalus arrested : Menunjukkan keadaan dimana faktor-faktor yang menyebabkan dilatasi ventrikel sudah tidak aktif lagi. jaringan vaskuler. biasanya di dalam sistem ventrikel. yaitu jika terjadi defek mulai dari protuberantia oksipital sampai ke foramen magnum dan bahkan dapat berhubungan dengan spina bifida servikal. V. Hydrocephalus ex-vacuo : sebutan bagi kasus ventrikulomegali yang diakibatkan oleh atrofi otak primer. Hydrocephalus Interna : menunjukkan adanya dilatasi ventrikel. Konsistensinya tergantung dari isinya. Hydrocephalus 2 Hydrocephalus secara umum adalah kelebihan cairan serebrospinalis di dalam kepala.

5 Gejala klinis bervariasi sesuai dengan umur penderita.16.yang besar bahkan dapat berisi satu atau dua lobus oksipital dan sering melibatkan ventrikel lateralis sehingga dapat terjadi komplikasi hydroencephalocele.2.2.16 Pembesaran kepala yang yang abnormal merupakan gambaran tetap hydrocephalus congenital dan hydrocephalus pada bayi yang disusul oleh gangguan neurologik akibat tekanan liquor yang meningkat yang menyebabkan hipotrofi otak. Lingkar kepala akan bertambah kirakira 2 cm setiap bulan. 6 1. 3. Fontanel anterior yang sangat tegang. Perkusi kepala akan terasa seperti kendi yang rengat (cracked pot sign = tanda dari macewen). Pada 3 bulan berikutnya penambahan akan berlangsung lebih lambat. 13. Biasanya fontanel anterior dalam keadaan normal tampak datar atau bahkan sedikit cekung ke dalam pada bayi dalam posisi berdiri (tidak menangis). atau persentil 98 dari kelompok usianya. Makrokrania biasanya disertai empat gejala hipertensi intrakranial lainnya yaitu : 2. Makrokrania mengesankan sebagai salah satu tanda bila ukuran lingkar kepala lebih besar dari dua deviasi standar di atas ukuran normal. dimana pada daerah itu terjadi rudimentasi kulit dan berwarna hemangiomatosa. 15 V. 2. .17 Ukuran rata-rata lingkar kepala 17 Lahir 35 cm Umur 3 bulan 41 Umur 6 bulan 44 Umur 9 bulan 46 Umur 12 bulan 47 Umur 18 bulan 48. Hidrosefalus Tanda dan gejala dari hydrocephalus hydrocephalus tergantung dari derajat ketidak seimbangan kapasitas produksi dan reabsorbsi cairan cerebrospinalis.17 Pengukuran lingkar kepala fronto-oksipital yang teratur pada bayi merupakan tindakan terpenting untuk menegakkan diagnosis. Gejala yang paling umum pada pasien hydrocephalus dibawah usia 2 tahun adalah pembesaran abnormal yang progresif dari ukuran kepala. Sutura kranium tampak atau teraba melebar. Pertumbuhan kepala normal paling cepat terjadi pada tiga bulan pertama. Kantong encephalocele ini ditutupi oleh kulit dan biasanya tidak tertutup sempurna pada apeks.6. Kulit kepala licin mengkilap dan tampak vena-vena superfisial menonjol.

Pengukuran lingkar kepala pada bayi adalah tindakan terpenting untuk menentukan diagnosis dini. kadang ada perese n. VI. Defek biasanya tampak halus tanpa peningkatan opasitas tepi defek. • Nyeri kepala • Muntah • Gangguan kesadaran • Gangguan okulomotor • Pada kasus lebih lanjut ada gejala gangguan batang otak akibat herniasi tonsiler (bradikardia. Tampak kedua bola mata deviasi ke bawah dan kelopak mata atas tertarik. 6. Fenomena ini seperti halnya tanda Perinaud. Dapat memberikan infromasi isi sefalokel dan memantau ukuran defek. 8 VI. yang ada gangguan pada daerah tektum.8.9 • Transiluminasi (diafnoskopi). USG juga digunakan untuk mendeteksi adanya hidrosefalus pada periode prenatal dan pascanatal selama fontanelnya tidak menutup . Esotropia akibat parese n. Gejalanya mencakup : 2. • Ultrasonography (USG). III. gejala klinis dan pemeriksaan penunjang. Untuk menilai defek pada kranium. Gejala hipertensi intrakranial lebih menonjol pada anak yang lebih besar dibandingkan dengan bayi. • Foto polos kepala. dapat menyebabkan penglihatan ganda dan mempunyai resiko bayi menjadi ambliopia. Diagnosis hydrocephalus dapat ditegakkan berdasarkan anamnesis. • Spastisitas yang biasanya melibatkan ekstremitas inferior ( sebagai konsekuensi peregangan traktus piramidal sekitar ventrikel lateral yang dilatasi) dan berlanjut sebagai gangguan berjalan • Gangguan endokrin (karena distraksi hipotalamus dan “pituitari stalk” oleh dilatasi ventrikel III). Hasilnya dapat memberikan kesan terang jika hanya berisi cairan dan disertai bayangan gelap jika ada keterlibatan otak. 6. Lingkaran kepala akan bertambah kira-kira 2 cm setiap bulan dan pada tiga bulan berikutnya penambahan ukuran akan berlangsung lebih lambat. aritmia respirasi).2.. Pertumbuhan kepala normal paling cepat terjadi pada tiga bulan pertama. PEMERIKSAAN PENUNJANG Beberapa pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan untuk membantu dalam diagnosis dan rencana terapi adalah : 1. Defek pada tulang dapat dilihat mulai dari dasar hidung sampai dasar tulang oksipital.6. Fenomena “matahari tenggelam” (sunset phenomenon).2.4.

• Angiografi. misalnya pada bayi dengan mikrosefal disertai defisit neurologist dan pada kantongnya terdiri dari otak besar. yang dipilih untuk menilai secara lebih jelas keterlibatan struktur otak dibandingkan dengan CT-Scan. kecuali pada kasus yang darurat misalnya adanya kebocoran cairan serebrospinal yang berpotensi menimbulkan meningitis. Pemeriksaan ini mungkin diperlukan untuk menilai vaskularisasi intra dan ekstrakranial sebelum dilakukan sebelum dilakukan operasi. otak kecil dan batang otak yang diperlihatkan dengan CT-Scan atau angiografi. Dari pemeriksaan ini mungkin didapatkan adanya sinus-sinus venosus di dalam kantong encephalocele. dapat melihat sistem ventrikel dan seluruh isi intracranial sehingga dapat membuat prognosa selanjutnya • Magnetic resonance imaging.2. • Nuclear medicine. Penjadwalan operasi dapat memberikan kesempatan bagi pasien berada dalam kondisi stabildan juga bagi dokter untuk dpat menilai secara rinci malformasi yang ada. Jika terdapat hydrocephalus dapat dilakukan . Radionuklir ventrikulografi atau sistografi telah digunakan untuk menunjukkan adanya struktur encephalocele.8 Karena pada encephalocele oksipital biasanya ditutupi oleh kulit hampir secara sempurna. Dapat dilakukan pelebaran defek jika jaringan otak yang masih normal sulit dimasukkan kembali. sehingga jarang memerlukan tindakan pembedahan segera. Sebenarnya hampir semua bntuk encephalocele dapat dilakukan eksisi. dilihat isi kantong yang telah dibuka apakah masih terdapat jaringan saraf yang secara makroskopik terlihat normal untuk dikembalikan ke intrakranial. maka mungkin lebih baik dibiarkan daripada dilakukan operasi.4. kecuali bentuk yang tidak membutuhkan atau tidak dapat dilakukan operasi. memperbaiki fungsi jaringan saraf. 4 Teknik yang digunakan dapat dilakukan dengan dua pendekatan yaitu didahului dengan insisi horizontal untuk menjangkau semua cincin dari kantong sefalokel dan digunakan pada hampir semua kasus. dan menutup dura dengan baik. Adapun prinsip operasi adalah untuk menghilangkan kantongnya. Namun saat ini dengan adanya MRI pemeriksaan ini mulai ditinggalkan karena bersifat invasive. Untuk menilai defek cranium dan keterlibatan jaringan otak. CT scan Kepala. VII. Teknik yang kedua adalah dengan insisi vertikal yang dipilih jika kantongnya berasal dari celah oksipitoservikal. PENATALAKSANAAN Tujuan dari operasi pada encephalocele adalah untuk mencegah terjadinya infeksi pada susunan saraf pusat seperti meningitis dan juga dengan alasan kosmetik. Setelah dilakukan insisi.• Computed tomography scanning (CT-Scan).

2.6. Namun jika hal ini sulit dicapai. Prinsip operasi selain untuk menutupi defek pada tulang juga mengembalikan struktur otak yang masih baik secara fungsional dan memotong jaringan saraf yang mengalami displasia.13 Penanganan hydrocephalus pada prinsipnya adalah untuk memulihkan keseimbangan antara produksi dan reabsorbsi cairan serebrospinalis. bai koreksi secara bedah maupun dengan medikamentosa.5 o Ditujukan untuk membatasi evolusi hydrocephalus melalui upaya mengurangi sekresi cairan dari pleksus khoroid o Dilakukan dengan pemberian Asetozolamid (diamox) 100 mg/kgBB/hari atau Furosemid o Terapi ini hanya bersifat sementara sebelum dilakukan terapi definitif. Seperti pada encephalocele lainnya. dapat ditutupi dengan mengambil bagian dari os temporal. Pada kasus yang mempunyai defek kranium yang relatif kecil dan tanpa disertai peninggian tekanan intrakranial maupun infeksi maka biasanya dapat dilakukan reseksi langsung. Hasil ini dapat dicapai dengan menggunakan flap dari falx cerebri. dapat dilakukan dengan menggunakan bahan dari acrylic.5. Teknik ini digunakan untuk penutupan duramater yang lebih sempurna dan menghindari kebocoran liquor pasca bedah. Teknik yang biasa dipakai adalah transcranial / ekstracranial repair.16.5 Untuk encephalocele sinsipital. operasi sebaiknya dilakukan pada minggu-minggu pertama kelahiran untuk mencegah bertambahnya deformitas tulang seiring dengan bertambahnya waktu. fasia otot temporalis atau dari fasia lata. tantalum mesh atau tantalum plate. yaitu : o Tindakan bedah tanpa shunt : pleksitomy (Dandy) o Tindakan operasi shunting ditujukan untuk membuat saluran baru antara aliran .17 Terapi Konservatif Medikamentosa 2. Untuk menutupi celah pad tulang.pemasangan shunt terlebih dahulu sebelum dilakukan eksisi. 5 Teknik operasi disesuaikan per individu berdasarkan hasil evaluasi pemeriksaan diagnostic. Selang beberapa waktu kemudian dapat dilakukan operasi ahap kedua untuk rekonstruksi wajah dengan cara prosedur rekonstruksi kraniofasial radikal. • Terapi Operatif Terapi operatif yang dapat dilakukan. Hal ini dilakukan untuk mencegah komplikasi pasca operasi seperti kolaps ventrikel yang tiba-tiba atau kebocoran cairan serebrospinal. pasien dengan peninggian tekanan intrakranial perlu dilakukan pemasangan ventrikulo-peritoneal shunt sebelum dilakukan reseksi terhadap encephalocelenya.2. tidak efektif untuk pengobatan jangka panjang mengingat adanya resiko terjadinya gangguan metabolik.

debris. Pada pasien dengan V-A shunt bisa juga terjadi bacterimia. • Low pressure state o Beberapa pasien mengalami nyeri kepala dan muntah pada saat duduk atau berdiri. Keadaan ini akan membaik dengan adanya tekanan yang tingg dan adanya mobilisasi. atrium kanan. KOMPLIKASI Komplikasi Shunting 7. Kontrol secara teratur pada dokter. peritonitis atau inflamasi subkutaneus disepanjang saluran shunting. Pada anak-anak lokasi drainase biasanya di peritoneum mengingat ia mampu menampung kateter yang cukup panjang sehingga dapat menyesuaikan dengan pertumbuhan anak tersebut serta resiko terjadi infeksi cukup berat relatif lebih kecil dibandingkan dengan rongga atrium jantung. VIII. Perawatan jangka panjang 6 Dalam perawatan pasien dengan hydrocephalus perlu diperhatikan adalah : Mengikutsertakan orang tua dalam cara-cara perawatan anak dengan hydrocephalus. Sejalan dengan pertumbuhan anak maka fungsi intelektualitas anak harus dinilai kembali.liquor (ventrikel atau lumbar) dengan kavitas drainase (seperti: Peritoneum. Mengajarkan orang tua untuk mengenal tanda-tanda kenaikan tekanan intrakranial karena alat shunt tersumbat. Staphylococcus epidermidis atau staphylococcus aureus biasanya masuk pada bayi. o Pemilihan kavitas untuk drainase dari mana dan kemana bervariasi untuk masingmasing kasus. IX. pleura). 8 • Infeksi o Biasanya dapat berupa meningitis. omentum atau bekuan darah. Dengan pemberian anitibiotik profilaksis dapat mengurangi resiko infeksi tetapi bila sudah dipastikan telah terjadi infeksi maka harus dilakukan pengangkatan shunt. PROGNOSIS Prognosis individual dengan encephalocele bervariasi tergantung pada tipe dan . • Subdural Hematom • Shunt obstruksi o Sumbatan pada shunt didaerah plexus choroideus.

jaringan otak yang terlibat. dan malformasi otak penyerta. Pada encephalocele sinsipital.8 . Hydrocephalus simpel. dimana tidak ada malformasi lain yang menyertainya mempunyai prognosis lebih baik dari hydrocephalus yang bersama dengan malformasi lain (hydrocephalus komplikata). Anak dengan hydrocephalus simpel diharapkan dapat berkembang normal bila operasi pintas dilakukan dalam tiga bulan pertama kehidupan. perkembangan fisik dan intelektual penderita biasanya lebih baik dibanding encephalocele oksipital 1 Keberhasilan tindakan operatif serta prognosis hydrocephalus ditentukan oleh ada atau tidaknya anomali yang menyertainya. Prognosis akan lebih baik jika tidak disertai dengan hydrocephalus. lokasi kantungnya.