P. 1
CTO PEDIATRIA OCTAVA EDICION

CTO PEDIATRIA OCTAVA EDICION

|Views: 62|Likes:
Published by Stella D'Casso
MEDICINA
PEDIATRIA
MANUAL CTO
ACTUALIZACION MEDICA
MEDICINA
PEDIATRIA
MANUAL CTO
ACTUALIZACION MEDICA

More info:

Categories:Types, School Work
Published by: Stella D'Casso on Jan 15, 2013
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

10/26/2014

pdf

text

original

de Medicina y Cirugía

8.
a

Manual CTO
edición

Pediatría

Grupo CTO
CTO Editorial

o

01.
1.1. 1.2. 1.3. 1.4. 1.5. 1.6. 1.7. 1.8. 1.9. 1.10.

Neonatología
El recién n a c i d o n o r m a l Reanimación neonatal e hipoxia neonatal T r a s t o r n o s r e s p i r a t o r i o s d e l RN A p a r a t o d i g e s t i v o d e l RN Ictericia n e o n a t a l Hematología n e o n a t a l E n f e r m e d a d e s metabólicas e n el RN Sepsis n e o n a t a l Infecciones connatales Tóxicos d u r a n t e el e m b a r a z o . Síndrome d e abstinencia

01
03 09 09 14 16 19 20 22 23 25

03.
3.1. 3.2. 3.3. 3.4. 3.5. 3.6. 3.7.

Aparato respiratorio
Estridor laríngeo c o n g é n i t o (laringomalacia y tragueomalacia) Laringitis Epiglotitis a g u d a Traqueítis b a c t e r i a n a Bronquiolitis aguda Tos f e r i n a Fibrosis quística

36
37 37 37 39 39 41 42

04.
4.1. 4.2. 4.3. 4.4. 4.5. 4.6. 4.7. 4.8. 4.9. 4.10.

Aparato digestivo
Atresia y fístula traqueoesofágica Hernias diafragmáticas congénitas Reflujo gastroesofágico (calasia) Estenosis hipertrófica d e píloro M e g a c o l o n congénito. Enfermedad de Hirschprung Divertículo d e M e c k e l Invaginación i n t e s t i n a l I n t o l e r a n c i a - a l e r g i a a las proteínas d e la l e c h e d e vaca Diarrea crónica S í n d r o m e d e Reye

47
49 50 51 52 53 54 55 56 57 60

02.
2.1. 2.2. 2.3. 2.4. 2.5.

Desarrollo y nutrición
Crecimiento y desarrollo Alimentación d e l l a c t a n t e Malnutrición Deshidrataciones Talla baja

28
29 31 32 33 34

VI

05.
5.1. 5.2. 5.3. 5.4. 5.5.

Nefrología y urología
Infección d e l t r a c t o u r i n a r i o Escroto a g u d o Patología p r e p u c i a l M a l d e s c e n s o testicular. C r i p t o r q u i d i a S í n d r o m e hemolítico urémico

62
62 65 67 67 67

08.
8.1. 8.2. 8.3.

Síndrome de la muerte súbita del lactante (SMSL)
Fisiopatología Factores d e r i e s g o Prevención

86
86 86 87

06.
6.1. 6.2. 6.3.

Hemato-oncología pediátrica
Generalidades sobre t u m o r e s e n la i n f a n c i a Neuroblastoma T u m o r e s renales 70 71 72

09. 70
9.1. 9.2. 9.3.

Maltrato infantil
Factores d e r i e s g o Indicadores de malos tratos Tratamiento

88
88 88 88

10.
10.1.

Calendario vacunal infantil
Calendario vacunal infantil

90
90

07.
7.1. 7.2.

Enfermedades infecciosas
E n f e r m e d a d e s exantemáticas y afines Infección p o r el VIH e n la i n f a n c i a

74
74 80

Bibliografía

90

Pediatría

"^1

NEO NATO LOGIA

01.
MIR
Orientación

r

Aspectos esenciales

La neonatología es uno de los capítulos más importantes de la asignatura pues abarca temas específicos de la pediatría que no encontrarás en otras partes del Manual. Aunque en los últimos años ha habido un descenso en el número de preguntas de neonatología, sigue siendo potencialmente muy preguntable en el MIR. Por otra parte, la mayoría de las preguntas que han aparecido ya lo habían hecho de forma similar en años anteriores por lo que es muy importante centrarse bien en los Desgloses y optimizar al máximo el tiempo empleado. Se debe conocer el test de Apgar, saber hacer el diagnóstico diferencial del distrés respiratorio neonatal (la tabla ayudará mucho) así como de la ictericia (con especial atención al manejo de la isoinmunización Rh). Dentro de digestivo se deben manejar todos los aspectos de la enterocolitis necrotizante, especialmente la clínica para saber reconocerla en un caso clínico. Las infecciones connatales son complejas y muy poco preguntadas, no se debe dedicar demasiado tiempo. Se tiene que poner atención a la sepsis neonatal ya que ha sido objeto de preguntas en las últimas convocatorias.

[~¡~]

Recordad que el test de Apgar valora cinco parámetros: esfuerzo respiratorio, respuesta a la estimulación (o a la introducción de una SNC), frecuencia cardíaca, tono muscular y color. Cada ítem se valora entre 0 y 2 puntos. La situación óptima de cada parámetro se evalúa con dos puntos; la situación más desfavorable ("ausencia de"), con cero puntos. La situación intermedia se valora con 1 punto. El test de Apgar se realiza al minuto de vida y a los 5 minutos (y cada 5 minutos hasta los 20 minutos de nacido si la puntuación a los 5 minutos es inferior a 7). Un test de Apgar bajo en los primeros minutos de vida no sirve para establecer valoraciones pronosticas. No obstante, una puntuación inferior a 3, mantenida más allá de los 20 minutos de vida, sí puede predecir una elevada morbi-mortalidad. En la circulación fetal, hay varios conductos que, tras nacer, se obliteran. Uno de ellos es el conducto venoso de Arancio, que comunica la vena umbilical con la vena cava inferior. Recordad que la sangre que llega desde la vena umbilical y es vehiculada hacia la vena cava inferior está oxigenada. El cefalohematoma es una lesión por trauma obstétrico que se define como la aparición de una colección de sangre entre el periostio y el hueso. La hemorragia suprarrenal típicamente afecta a macrosómicos nacidos por parto de nalgas y se expresa mediante la aparición de anemia, hipoglucemia, trastornos electrolíticos e ictericia. La persistencia del uraco da lugar a la salida de un líquido ácido a través de éste. La persistencia del conducto onfalomesentérico a nivel umbilical da lugar a una fístula que exuda un material de pH alcalino. En determinadas situaciones, en la reanimación del RN se recurre a la ventilación a presión positiva intermitente y a la administración de adrenalina. El parámetro que determina la administración de estas medidas es que la frecuencia cardíaca sea inferior a un límite definido. La hipoxia en el recién nacido pretérmino puede inducir múltiples lesiones; la principal repercusión sobre el cerebro es la lesión hemorrágica de la matriz germinal. Hay que sospechar ésta si el RN sufre súbitamente hipotensión, anemia y abombamiento fontanelar. Para su diagnóstico, se recurrirá a la ecografía cerebral. La Enfermedad de Membrana Hialina (EMH) afecta a pacientes prematuros. Entre sus hallazgos radiológicos, destaca la afectación de ambas bases pulmonares, en forma de patrón retículo-granular, y la aparición de broncograma aéreo. En el tratamiento de la EMH, se garantizará un soporte respiratorio adecuado y se administrará, además de surfactante, antibióticos por vía intravenosa.

fJJ [~3~]

[~4"j

j"J~J jjTJ ["7"] rjTj j"g")

1101

111 |

[l2 I

113 I La aparición de la EMH se puede prevenir, mediante la administración de corticoides a las gestantes de riesgo. Los corticoides no sólo aceleran la madurez pulmonar, sino que, además, reducen la incidencia de hemorragia de la matriz germinal, el ductus, el neumotorax, la enterocolitis necrotizante y la ictericia. [T4] 1 gj 1 1 ^| 1 La Taquipnea Transitoria del RN (TTRN) afecta a neonatos a término o a RN de 36 semanas, nacidos por cesárea o por parto vaginal rápido. La radiología de la TTRN muestra líquido intersticial en las cisuras o entre las pleuras. El manejo de una TTRN es expectante, dado que suele ceder en pocas horas.

1171 El Síndrome de Aspiración Meconial (SAM) afecta a recién nacidos postérmino que se vean abocados a L—- situaciones de sufrimiento fetal o pérdida de bienestar.
1

118 I íTgj UQ I

La aparición de un SAM se puede prevenir mediante aspiración de las secreciones traqueales bajo visión directa. La displasia broncopulmonar se debe, esencialmente, a la concurrencia de tres factores: inmadurez, toxicidad por oxígeno y a los efectos desfavorables que produce la ventilación mecánica (barotrauma y volutrauma). La Enterocolitis Necrotizante (NEC) afecta generalmente a pacientes prematuros con antecedentes de hipoxia. Cursa con una llamativa distensión abdominal y la emisión de deposiciones hemorrágicas.

1

La isoinmunización anti-D requiere la concurrencia de tres factores: madre Rh negativo. La billrrubina no supera los 12 mg/dl en los RNT ni los 14 mg/dl en los RNPT. El fenobarbital es un antiepiléptico que. P. La sepsis nosocomial suele tener relación con algunos de los siguientes microorganismos: 5. aeruginosa y C. |41 | Entre las causas de la hipocalcemia tardía (a partir del tercer día). D. La policitemia produce un aumento en la viscosidad de la sangre. conviene que se conozcan cuáles son los gérmenes más frecuentes de cada tipo de sepsis.) si aparecen factores de riesgo de ésta. Por tal motivo. coli.Manual CTO de Medicina y Cirugía. A consecuencia de ésta. la hemoglobina desciende paulatinamente. colon izquierdo hipoplásico. agalactiae. Cursa con buen estado general. Dos serotipos muy concretos de estas bacterias son los más habitualmente implicados en la sepsis tardía. [251 f^TT — [27| [281 Una manera de debut de la fibrosis quística es en forma de íleo meconial. La ictericia fisiológica nunca comienza el primer día de vida. son excepcionales las meningitis causadas por este agente microbiología). Coombs indirecto siempre es positivo. la cifra mínima (9-11 g/dl) se alcanza alrededor de la octava semana de vida. que consiste en la visualización de gas en la pared de un asa. dentro de las primeras 48 horas de vida. 8. Los dos agentes más frecuentemente implicados en la sepsis neonatal precoz son 5. _o o OI 2 . aborto o amniocentesis. el valor mínimo se alcanza dos semanas antes. se ha de someter al paciente a la intervención de Kasai. pero el test de Coombs directo puede ser positivo o negativo. epidermidis. La forma de anemia más frecuente durante la infancia es la anemia ferropénica. tales como que la madre sea portadora en vagina o recto de S. si y sólo si el test de Coombs indirecto es negativo. ¡nfluenzae son extremadamente infrecuentes en los primeros días de vida. El déficit de vitamina E produce ataxia y neuropatía periférica. En los RNPT. La hipoglucemia del hijo de madre diabética se da secundariamente a una situación de hiperinsulinismo relativo. para facilitar el drenaje de la bilis hacia el intestino. fibrosis quística. En el caso de los RNT. aparecen síntomas carenciales derivados de la falta de vitaminas liposolubles (A. hasta llegar a un nivel mínimo. [43 | Se debe saber. El aspecto fundamental a dominar en la isoinmunización anti-D es la prevención de su aparición. ampicilina. El máximo riesgo de hipoglucemia en estos pacientes tiene lugar durante las primeras 3-6 horas de vida. [44 ] J45 [ [45 [ [47 [ [48 j [491 En cuanto a la microbiología de la sepsis. Suele ser asintomática. K). se produce una hemolisis de los hematíes. El meconio se elimina. S. Antes de la llegada del trasplante. en condiciones normales. tardía y nosocomial. en forma de ictericia. El test de [29] — [30] La atresia de vías biliares extrahepáticas es la indicación más frecuente de trasplante hepático en la infancia. drogadicción materna. Si la hipocalcemia es precoz (tres primeros días). destaca sobremanera la dieta rica en fosfatos. etc. [241 Los factores de riesgo principalmente implicados en la aparición de tapones de meconio son los siguientes: — p r e m a t u r i d a d . aureus. De manera fisiológica. Cuando el Kasai se vuelve disfuncional. [42 ] El hipotiroidismo congénito suele iniciarse de manera insidiosa. Suele ser más leve que la anterior. feto Rh positivo y sensibilización previa. Esta prevención consiste en la administración de inmunoglobulina anti-D en la semana 28 de embarazo y en las primeras 72 horas después del parto. a partir de las 48 horas de vida. (F) (32) (33) (34) (35) (36) [371 La policitemia neonatal es aquella situación patológica en la cual el hematocrito central o venoso es mayor ' del 6 5 % . hipotonía. edición a |2i j J22 j J23 | El signo radiológico más típico de esta entidad es la neumatosis intestinal. El meconio fetal normal es estéril. facilita el flujo biliar. Las infecciones por H. Si esta eliminación ocurre más allá del segundo día de vida. de forma colateral. La incompatibilidad de grupo ABO puede afectar a primogénitos. albicans. agalactiae y £. E. Además se asocia con hipoglucemia. aganglionosis rectal y tratamiento con sulfato de magnesio de una preeclampsia materna. hernia umbilical y fontanelas amplias. en primera instancia. hipococemia e hictericia. estamos ante un trastorno de la eliminación del mismo. suele ser secundaria a prematuridad o bajo peso. La profilaxis de la sepsis neonatal precoz se hará por medio de la administración de (3-lactámicos intraparto (penicilina. 1 [ 38 I [391 L— [401 -— L El hematocrito capilar siempre requiere confirmación mediante la realización de un hematocrito central o venoso. ni se prolonga más allá de los días 10-15. acrocianosis y aumenta el riesgo de padecer insuficiencia cardíaca. que se distinguen tres tipos de sepsis en el periodo neonatal: precoz.

La policitemia neonatal es aquella situación patológica en la cual el hematocrito central o venoso es mayor del 6 5 % . al igual que en la sífilis secundaria del adulto. 187 .Pediatría LiJ Preguntas • MIR 09-10. 3 . RN de peso a d e c u a d o para E G : c u a n d o el peso está c o m p r e n d i d o en el i n t e r v a l o p 1 0 . puede estar comprometida. En la sífilis congénita precoz. 193. 164. 179. El hematocrito capilar siempre requiere confirmación a través de la realización de un hematocrito central o venoso. 191.MIR 07-08.MIR 04-05. 197 • MIR 98-99. en las TORCH aparecen. el valor mínimo se alcanza dos semanas antes. 2 2 1 . descartar m a l f o r m a c i o n e s congénitas q u e p u e d a n c o m p r o m e t e r la v i d a y d e s c u b r i r las lesiones p r o d u c i d a s p o r t r a u m a t i s m o s o c u r r i d o s d u r a n t e el parto. y t i e n e c o m o o b j e t i v o v a l o r a r los resultados o b t e n i d o s p o r el n e o n a t o en el test d e Apgar. además de producir un patrón malformativo específico. 180. (D La repercusión negativa va a afectar al desarrollo ponderoestatural y al desarrollo neurológico. es típica la afectación cutáneomucosa. 185. 226 -MIR99-00F. 186 -MIR 99-00. 193 •MIR 97-98. 182. El corazón se puede afectar en el hijo de madre consumidora de alcohol. calcificaciones intracraneales difusas. La movilidad articular. 190 •MIR98-99F. 181 . 170. los pliegues palmares varían con respecto a la normalidad. Según el percentil del peso de nacimiento. convulsiones e hidrocefalia. de forma inespecífica. 1 5 . 220. 2 1 1 . anemia. La forma de anemia más frecuente durante la infancia es la anemia ferropénica. 1 9 1 . (54) El diagnóstico serológico más fiable y seguro de la sífilis congénita se hace a través de una prueba treponémica (FTA-Abs). 1 78. 224. 184 • MIR 08-09. dD 62 63 64 65 1.1. RN a término: c u a n d o la EG o s c i l a entre 3 7 y 4 2 semanas. El consumo de alcohol durante el embarazo produce consecuencias diversas sobre el feto. (M) La alteración cardíaca más típica son los defectos septales. 53. 2 1 0 . La tetrada de Sabin es la tetrada sintomática de la toxoplasmosis congénita y se caracteriza por coriorretinitis.p 9 0 . 1 9 1 . cursarán como CIR tipo l o simétrico. por ejemplo. 162. si se presentan durante el primer trimestre de gestación. que tiene menos falsos positivos que las pruebas reagínicas. en función d e la e d a d g e s t a c i o n a l : RN de peso bajo para E G : si el peso está p o r d e b a j o del p 1 0 . 185 • MIR 05-06. Los miembros también pueden verse afectados. 168. 189 -MIR 00-01 F. El recién nacido normal Clasificación del RN Los RN se clasifican m e d i a n t e la combinación d e dos factores: • Edad G e s t a c i o n a l ( E G ) : • RN pretérmino: si la EC es i n f e r i o r a 3 7 semanas. 216. 192 • MIR 01-02. 168 . 201 Un rasgo clínico común a todas las TORCH es que.192 -MIR 03-04. 185 • MIR 00-01. Además. 142.MIR 02-03. ictericia. RN de peso elevado para E G : si el peso está p o r e n c i m a del p 9 0 . Exploración del RN La p r i m e r a exploración q u e se efectúa sobre el RN se h a c e en la sala d e partos. (52) Un síntoma guía de las infecciones connatales por CMV son las calcificaciones intracraneales periventriculares. trombopenia y hepatoesplenomegalia. Las alteraciones faciales incluyen: blefarofimosis. epicantus y micrognatia. 186. En los RNPT. 1 77. Paralelamente. RN postérmino: si la EG es s u p e r i o r a 4 2 semanas.

Los valores n o r m a l e s e n el RN a término son los siguientes: Peso: 2. a través d e la realización d e p o t e n c i a l e s a u d i t i v o s a u t o m a t i z a d o s d e t r o n c o c e r e b r a l . e n SNC y e q u i m o s i s a p a r t i r d e l s e g u n d o día d e v i d a . Longitud: 48-53 c m . una v e z r e a l i z a d o el p r o c e s o d e adaptación al m e d i o e x t r a u t e r i n o . p r e f e r i b l e m e n t e . Se ha de hacer a t o d o R N .Manual CTO d e Medicina y Cirugía. Respiración (calidad de la misma.5-3. sí p u e d e p r e d e c i r u n a elevada m o r b i m o r t a l i d a d . de f e n i l c e t o n u r i a . llanto r \ \ / -Sin respuesta . c o n misión protectora). d e h i p e r p l a s i a suprarrenal congénita. q u e sigue las siguientes pautas: Parámetros antropométricos: es necesario v a l o r a r en el RN el peso. 2 2 6 . • Pulso (frecuencia cardíaca). Si el RN está estable. ¡NO I Piel: la inspección d e la p i e l p u e d e dar u n a ¡dea d e la e d a d gestacional del RN: sICIA RESP1RATO En el neonato pretérmino: la p i e l es delgada y suave y es p o s i b l e q u e esté recubierta p o r u n v e l l o escaso y f i n o . n i l a l a n i n e m i a y. la talla y el perímetro cefálico en relación a la e d a d g e s t a c i o n a l . En el RN a término: la p i e l t i e n e u n m a y o r espesor y está c u bierta p o r la vérnix caseosa (especie d e c r e m a b l a n c u z c a . u m b i l i c a l . q u e le c o n f i e r e protección térmica y q u e desaparece en unas semanas. se realiza u n a exploración más d e t a l l a d a ( n o antes d e las 4 8 horas de vida) para u n a valoración más c o m p l e t a d e l R N . edición a Esfuerzo respiratorio Respuesta a la introducción de una sonda nasogástrica Frecuencia cardíaca Tono muscular Color Ausente Lento. al m i n u t o y a los c i n c o m i n u t o s d e v i d a (y cada c i n c o m i n u t o s hasta los 2 0 m i n u t o s d e n a c i d o si la puntuación a los c i n c o m i n u t o s es inferior a 7). Pueden existir m a n i f e s t a c i o n e s de i n e s t a b i l i d a d v a s o m o t o r a (acrocianosis. El sistema d e coagulación d e l R N se c a r a c t e r i z a p o r tener t i e m p o s más a l a r g a d o s q u e los d e l a d u l t o d e b i d o a q u e t i e n e niveles r e d u c i d o s d e factores v i t a m i n a K d e p e n d i e n t e s . C r i b a d o de hipoacusia: se r e c o m i e n d a el c r i b a d o universal d e h i p o a c u s i a p o r m e d i o de o t o e m i s i o n e s o. Entre éstos se i n c l u y e los siguientes: • • Profilaxis de la conjuntivitis neonatal: m e d i a n t e la aplicación d e u n c o l i r i o d e e r i t r o m i c i n a o p o v i d o n a y o d a d a al 5 % . 190). 8. O t r o s c u i d a d o s q u e se harán e n el R N son los q u e se d e t a l l a n a c o n t i nuación: • D e t e c c i ó n neonatal de enfermedades metabólicas: se d e b e o b t e n e r una muestra d e sangre para la detección p r e c o z d e h i p o t i r o i d i s m o . Profilaxis de la e n f e r m e d a d hemorrágica del R N : c o n la a d m i n i s tración d e v i t a m i n a K 1 i n t r a m u s c u l a r . La descamación d e palmas y plantas es h a b i tual e n estos R N . la i c tericia p r e c o z . La aparición d e fenómenos c o m o la cianosis g e n e r a l i z a d a . se p u e d e hacer u n a exploración física c o m p l e t a . la m a n c h a mongólica (nevus p i g m e n t a d o azul e n nalgas. •Gesto o mueca (respuesta a la estimulación). t Actividad (tono muscular). La presencia d e d e t e r m i n a d a s alteraciones. d e fibrosis quística ( m e d i a n t e t r i p s i na i n m u n o r e a c t i v a ) . i n d e p e n d i e n t e m e n t e d e su e d a d gestac i o n a l . El c o l o r n o r m a l d e la p i e l d e u n RN es sonrosado a u n q u e los hijos de madres diabéticas y los p r e m a t u r o s son más rosados y los postérm i n o más pálidos. fenómeno del arlequín). En el caso de los postérmino: la p i e l t i e n e u n aspecto d e s c a m a d o y a p e r g a m i n a d o . • Administración d e la p r i m e r a dosis d e la v a c u n a d e la hepatitis B: e n algunas C o m u n i d a d e s Autónomas se d i f i e r e la administración d e la p r i m e r a dosis d e esta v a c u n a a los dos meses d e v i d a . ' Mueca Je£= y Ausente Débil' < Ligera flexión de extremidades Cuerpo sonrosado. Si el p a c i e n t e p e r m a n e c e estable. Test de Apgar Menos de 100 / /j/y¿í«¡jisde100 Movimientos activosv-v ^ Aztil. d e hiperfe4 . M I R 98-99. r e c i e n t e m e n t e . La e n f e r m e d a d hemorrágica d e l R N ( f r e c u e n t e antes de q u e se g e n e r a l i z a r a la p r o f i l a x i s sistemática c o n v i t a m i n a K) se m a n i f i e s t a p o r s a n g r a d o g a s t r o i n t e s t i n a l . c o m o los quistes d e m i l i u m . cutis m a r m o r a t a . Los niños c o n sordera d e b e n identificarse i d e a l m e n t e antes de los tres meses y el t r a t a m i e n t o c o m e n z a r antes d e los seis meses. espalda o muslos q u e p a l i d e c e d u r a n t e el p r i m e r año d e v i d a y desaparece antes d e los c u a t r o años) o los a n g i o m a s p l a n o s . U n test d e A p g a r b a j o e n los p r i m e r o s m i n u t o s d e v i d a n o sirve para establecer v a l o r a c i o n e s pronosticas. En ocasiones los a n g i o m a s p u e d e n asociarse a patologías subyacentes (Figura 1). Irregular i I Bueno.5 k g . • Test d e Apgar (Tabla 1) El test d e Apgar es u n a f o r m a consensuada d e d o c u m e n t a r el estado del RN e n m o m e n t o s p u n t u a l e s . RECUERDA Regla: A-P-G-A-R: • Apariencia (color). n o obstante u n a p u n t u a ción i n f e r i o r a 3 m a n t e n i d a más allá d e los 2 0 m i n u t o s d e v i d a . a p a r t i r d e las tres horas d e v i d a . el c o l o r grisáceo y la p a l i d e z s u p o n e n u n signo d e a l a r m a q u e es necesario estudiar. Perímetro cefálico: 32-37 c m . d e n o m i n a d o l a n u g o . El cutis r e t i c u l a r p u e d e o b e d e c e r al frío pero también a u n a h i p o v o l e m i a o a u n a sepsis. Sirve para evaluar el grado d e d e p r e sión respiratoria y hemodinámica d e l RN (MIR 99-00. nasal. n o t i e n e n n i n g u n a significación patológica. extremidades cianóticas Tabla 1. pálido Totalmelfife sonrosado Posteriormente. se le aplicarán u n a serie d e c u i d a d o s e s t a n d a r i z a dos a la h o r a d e v i d a .

ya q u e unas fontanelas a n o r m a l m e n t e grandes o retrasadas en su cierre p u e d e n ser debidas. La n o apertura d e u n o j o al alta d e b e hacernos g l a u c o m a congénito y es u n a urgencia oftalmológica. así c o m o fracturas. Angioma facial en el síndrome de Sturge-Weber suprayacente En el momento del parto No En unos días Equimótica a veces CEFALOLOHEMATOMA Hemorragia subperióstica Horas después del parto Sí 2 semanas-3 meses Normal Tabla 3. además d e l exceso d e calor o d e frío d e l e n t o r n o . se asocian a h y d r o p s . i n s u f i c i e n c i a cardíaca e h i p o p r o t e i n e m i a idiopática. q u e suelen ser lineales (Figura 4 ) . la nariz y el filtro) hay q u e descartar m a l f o r m a c i o n e s cerebrales. T a m bién hay q u e e x p l o r a r los reflejos p u p i l a r e s . En el c o n t e x t o d e u n parto traumático. La aparición d e una l e u c o c o r i a d e b e hacernos pensar e n u n a catarata congénita. Existen distintos tipos. q u e c o r r e s p o n d e n a la d e n o m i n a d a craneotabes fisiológica. Lo h a b i t u a l es palpar u n a f o n t a n e l a anterior m a y o r o bregmática (se cierra entre los nueve y los 18 meses) y u n a posterior m e n o r o l a m b d o i d e a ( q u e l o hace entre las seis y las o c h o semanas). d e p e n d i e n d o de la sutura afectada (la más f r e c u e n t e es la escafocefalia: sutura sagital). C a r a : d e b e valorarse la simetría facial para descartar c u a d r o s c o m o la parálisis facial o b i e n la h i p o p l a s i a d e l músculo depresor d e l á n g u l o d e la b o c a . El n e o n a t o es m u y v u l n e r a b l e a los c a m b i o s d e t e m p e r a t u r a d e l e n t o r n o : la h i p o t e r m i a o la f i e b r e o b l i g a n a considerar. a c o n d r o p l a s i a o rubéola congénita. la presencia d e craneotabes o c c i p i t a l es patológica. e n t r e otras causas. c o n t e n d e n c i a a desaparecer e n la p r i m e ra semana) y la melanosis pustulosa (erupción vesicopústulosa q u e suele afectar a p a l m a s y plantas. f o r m a d a s p o r u n i n f i l t r a d o d e eosinófilos. c o n t e n d e n c i a a desaparecer e n varias semanas) también son f i s i o lógicos (Tabla 2 ) . el capuí es un edema difuso del tejido celular subcutáneo. u n a retinopatía d e la p r e m a t u r i d a d o u n a c o r i o r r e t i n i t i s severa. La pérdida d e peso excesiva p u e d e causar u n a u m e n t o d e la t e m p e r a t u r a c o r p o r a l . r e c u p e r a n d o su f o r m a n o r m a l en una semana. sobre t o d o e n los partos vaginales. sospechar 5 . Es necesario v a l o r a r también la p e r m e a b i l i d a d d e las fontanelas y su tamaño. nefrosis congénita. ERITEMA TÓXICO Aparece Localización Frotis Cultivo 1-3 días • Variable • No palmoplantar Eosinófilos Estéril Tabla 2. Diferencias entre caput succedaneum y cefalohematoma El e r i t e m a tóxico (consistente en vesiculopústulas sobre base eritematosa q u e suelen respetar p a l m a s y plantas. T a b l a 3) (MIR 9 7 . Melanosis pustulosa vs eritema tóxico del RN La existencia d e edemas periféricos e n u n RNPT es n o r m a l . La presencia d e petequias o pequeñas h e m o r r a g i a s c o n j u n t i v a l e s es n o r m a l . se p u e d e n o b j e t i v a r lesiones c o m o el caput succedaneum (Figura 2) o el c e f a l o h e m a t o m a (Figura 3. El diagnóstico de confirmación es radiológico. síndrome d e Turner. a h i d r o c e f a l i a . y p u e d e estar relacionada c o n cuadros s i m i l a res a los q u e o r i g i n a n una fontanela anterior a u m e n t a d a d e tamaño. f o r m a d a p o r u n i n f i l t r a d o d e P M N . sobre t o d o en los RN pretérmino. orígenes infecciosos o neurológicos. u n retin o b l a s t o m a . h i j o d e m a d r e diabética. palpar a nivel d e los parietales unas áreas de r e b l a n d e c i m i e n t o óseo. pero si aparecen e n u n RNT.9 8 . • Cráneo: el cráneo p u e d e aparecer m o l d e a d o d e b i d o al paso a través del canal del p a r t o . Caput succedaneum Q RECUERDA El cefalohematoma es una colección de sangre entre el periostio y el hueso. 2 0 1 ) . h i p o t i r o i d i s m o . La persistencia de suturas acabalgadas c o n aristas óseas a la palpación a la semana d e vida se d e n o m i n a craneosinostosis. CAPUT SUCCEDANEUM Edema de tejido celular subcutáneo Inicio Respeta suturas Resolución Piel Figura 1. A n t e la presencia d e anomalías en la línea m e d i a facial (localizadas en el triángulo q u e f o r m a el p u e n t e nasal.Pediatría Es frecuente. MELANOSIS PUSTULOSA Nacimiento • Variable • Sí palmoplantar Neutrófilos Estéril Figura 2. por el contrario.

c o m o u n a discreta congestión m a m a r i a d e b i d a al paso t r a n s p l a c e n t a r i o d e estrógenos maternos. p o l i c i t e m i a . se ha d e s c r i t o asociada a m a l f o r m a c i o nes renales. Su diagnóstico se c o n f i r m a p o r m e d i o d e ecografía a b d o m i n a l . Por o t r o lado. c u y a ubicación p u e d e ser: Medial: la masa m e d i a l más f r e c u e n t e es el quiste del c o n d u c t o t i r o g l o s o . hem a n g i o m a s . h i p o g l u c e m i a persistente. una vena. f i n o . q u e sufren d e t e r i o r o d e su estado general. En el a b d o m e n del R N . Cefalohematoma Cefalohematoma Hemorragia subaracnoidea Periostio Copuf succedaneum Figura 5. Cuello: es necesario descartar la presencia d e masas cervicales. etc. A s i m i s m o . El b o r d e del hígado p o r d e b a j o del r e b o r d e costal es n o r m a l hasta 2 c m . trastornos iónicos ( h i p o n a t r e m i a c o n hiperpotasemia). y r e l a c i o nada c o n c u a d r o s d e deshidratación. La masa a b d o m i n a l más f r e c u e n t e en u n RN se d e b e a la hidronefrosis (MIR 99-00F. Turner o N o o n a n . hay q u e asegurar la ausencia d e parálisis b r a q u i a l superior o inferior. en el c u e l l o se han d e p a l p a r las clavículas. Callo de succión • A b d o m e n : la palpación del a b d o m e n p e r m i t e descartar la presencia d e masas o v i s c e r o m e g a l i a s . nacidos m e d i a n t e parto d e nalgas. La segunda viscera q u e más se daña en u n parto traumático es el bazo e i g u a l m e n t e es e x c e p c i o n a l la necesidad d e cirugía. Su t r a t a m i e n t o es d e sostén. la induración y el d o l o r d e b e n hacer pensar en mastitis o absceso m a m a r i o . q u e c o r r e s p o n d e n a las perlas d e Ebstein. vasculares. A n t e u n a f r a c t u r a d e clavícula (asimetría c o n o sin c r e pitación a la palpación). es p o s i b l e observar cúmulos d e grasa q u e a y u d a n a la labor d e succión c o m o son las a l m o h a d i l l a s d e succión (sobre las mejillas) o el c a l l o de succión (sobre el l a b i o superior) t o d o s ellos sin significación patológica (Figura 5). Es p o s i b l e e n c o n t r a r unos quistes p u n t i f o r m e s b l a n q u e c i n o s . Sólo los desgarros hepáticos importantes requieren cirugía. Además. q u e se m u e v e sincrónicamente c o n los m o v i m i e n t o s de la lengua o c o n la deglución. adenopatías y h e m a t o m a s del ECM. 8.) sugieren l i n f e d e m a intraútero o los síndromes d e D o w n . Es p o s i b l e q u e existan a l g u n o s dientes. El cordón u m b i l i c a l se desprende en los p r i m e r o s q u i n c e días de v i d a . Hemorragias intracraneales A n i v e l de la b o c a hay q u e c o m p r o b a r la i n t e g r i d a d del paladar. A veces i n c l u s o p u e d e aparecer una pequeña secreción láctea ( " l e c h e de b r u j a s " ) . El e r i t e m a . h i j o d e m a d r e diabética y sepsis. y q u e también p u e d e n verse sobre las encías r e c i b i e n d o el n o m b r e d e n o d u l o s d e B o n h . h e m a t u r i a y t r o m b o p e n i a . es m u y i m p o r t a n t e fijarse en el o m b l i g o .Manual CTO d e Medicina y Cirugía. anemización e i c t e r i c i a . 142). q u e n o es preciso extraer. d a d o q u e la clavícula es el hueso q u e más se fractura en el c o n t e x t o d e u n p a r t o traumático. La p a t o logía u m b i l i c a l se puede clasificar en tres grupos: los p r o b l e m a s estructurales. cardíacas y a la trisomía 1 8 . H e m o r r a g i a suprarrenal: hay q u e sospecharlos en RN macrosóm i c o s . c o n v i e n e tener en cuenta q u e la viscera a b d o m i n a l q u e más se lesiona en u n parto traumático es el hígado. p o r r e tención d e m o c o . se p u e d e n e n c o n t r a r otros hallazgos. dos vestigios (el del alantoides y el del c o n d u c t o onfalomesentérico) y la gelatina d e W h a r t o n . P e r s i s t e n c i a del c o n d u c t o o n f a l o m e s e n t é r i c o : d a lugar a u n a fístula q u e exuda una sustancia de p H a l c a l i n o (materia fecal) y c u y a auscultación o b j e t i v a la p r e s e n c i a d e r u i d o s hidroaéreos. Figura 3. edición a Tórax: además d e la exploración c a r d i o p u l m o n a r d e r u t i n a . La piel r e d u n d a n t e en el c u e l l o y las alteraciones en la f o r m a ( c u e l l o c o r t o . otras Duramadre Hemorragia subgaleal masas a tener en c u e n t a son las siguientes: Trombosis de la vena renal: manifestada p o r la presencia d e u n a masa sólida j u n t o a H T A . El cordón u m b i l i c a l d e u n niño sano tiene dos arterias. Figura 4. Lateral: a este n i v e l es p o s i b l e e n c o n t r a r quistes b r a n q u i a l e s . 6 . las masas u m b i l i c a l e s y la patología infecciosa u onfalitis. • Los problemas estructurales del cordón umbilical son los siguientes: • Arteria umbilical única: si b i e n l o más f r e c u e n t e es q u e n o c o n c u rran otras m a l f o r m a c i o n e s .

Gastrosquisis (Figura 9): t i e n e n el caso d e q u e n o tenga c u bierta e x t e r n a . • Masas umbilicales: se p u e d e n clasificar según su tamaño en los s i guientes tipos: G r a n d e s : r e c i b e n u n n o m b r e d i s t i n t o en función de cuál sea su envoltura externa: > Hernia umbilical (Figura 7): si está cubierta por piel. p u r u l e n t a o m a l o liente). n o dolorosa y fácilmente reducible. El t r a t a m i e n t o es quirúrgico. A veces se asocia a u n pólipo o a u n quiste (MIR 99-00F. en prematuros y en ciertas patologías (trisomías 13 o 18 y síndrome d e D o w n . Su localización es y u x t a u m b i l i c a l (el o m b l i g o RECUERDA La persistencia del uraco da lugar a la salida de una sustancia de pH ácido. h i p o t i r o i d i s m o congénito). GASTROSQUISIS ONFALOCELE • • está conservado). El retraso p u e d e deberse a u n t r a s t o r n o en la q u i m i o t a x i s d e los neutrófilos y asociar i n f e c c i o n e s d e repetición a n i v e l del cordón u m b i l i c a l (es necesario v i g i l a r la aparición d e : e r i t e m a . s i e n d o l o más f r e c u e n t e a l r e d e d o r d e los 15 días d e v i d a . 191). Se asocia a m a l f o r m a c i o n e s cardíacas. Asas intestinales Cordón umbilical ^ ^^áSP* QY % Saco de peritoneo / / Figura 9. Es más frecuente en la raza negra. secreción s a n g u i n o l e n t a . inflamación. y la persistencia del conducto onfalomesentérico ocasiona la salida de una sustancia de pH alcalino. Onfalocele y gastrosquisis 7 . q u e se hace más evidente c o n las maniobras de Valsalva.W i e d e m a n n . El m a n j e o es quirúrgico. Persistencia del uraco: provoca una fístula q u e exuda un líquido a m a rillo transparente de p H ácido similar a la orina.Pediatría Agujero oval Pulmón Ductusarteriosus Arteria pulmonar Ductus venosus Placenta Hígado O n f a l o c e l e (Figura 8): si está c u b i e r t a p o r p e r i t o n e o . Es una tumoración blanda. síndrome d e D o w n y síndrom e de B e c k w i t h . desaparece espontáneamente al cerrarse el a n i l l o u m b i l i c a l fibromuscular durante los primeros tres años de vida en la mayoría de los casos. El tratamiento de entrada es conservador y sólo precisará cirugía si persiste más allá de los tres o cuatro años de edad o la hernia se c o m p l i c a (muy infrecuente). Retraso en la caída del cordón umbilical: p u e d e desprenderse entre los tres días y los dos meses d e v i d a .

además. y d e ahí pasa al ventrículo i z q u i e r d o . es p o s i b l e encontrarse c o n parálisis braquiales (Tabla 4 y Figura 11). es u n t e j i d o b l a n d o . Granuloma umbilical través del c o n d u c t o venoso d e A r a n c i o (MIR 01 -02. q u e sangra c o n f a c i l i d a d y q u e p u e d e tener a veces u n a secreción m u c o p u r u l e n t a . a la a r t e r i a p u l m o n a r . • Aparato cardiovascular: la sangre o x i g e n a d a p r o c e d e n t e d e la p l a centa llega al feto m e d i a n t e la v e n a u m b i l i c a l . Extremidades: es i m p o r t a n t e descartar la luxación congénita d e c a d e r a m e d i a n t e las m a n i o b r a s d e B a r l o w (que busca c o m p r o b a r la l u x a b i l i d a d d e u n a c a d e r a ) y d e O r t o l a n i (trata d e r e d u c i r u n a cadera luxada). edem a .s. u n a pequeña p a r t e d e esta sangre en l u g a r d e atravesar el d u c t u s p a r a d r e n a r e n la a o r t a .Moro R. Figura 11. r o j i z o o rosado. En c u a n t o a los m i e m b r o s superiores. Se p r o d u c e p o r persist e n c i a d e la m u c o s a intestinal en el o m b l i g o . y a través d e l ductus. Q RECUERDA Barl-OW: cadera OUT (la maniobra de Barlow luxa caderas potencialmente luxables). ERB-DUCHENNE (C4) . p o r su c o l o r rojo. desde d o n d e p u e d e t o m a r varios caminos: Onfalitis: se debe sospechar ante la presencia d e e r i t e m a . llegará p o r la a r t e r i a p u l m o n a r al pulmón (Figura 1 2 ) . Parálisis braqulal Características fisiológicas del RN Las características fisiológicas p o r aparatos y sistemas son las q u e se e n u m e r a n a continuación. llega a la aurícula d e r e c h a . a la a o r t a . calor. S. El t r a t a m i e n t o es quirúrgico. Parálisis braqulal P.C5 .C6 Brazo en adducción y rotación interna No presente o asimétrico Presente C4. el 5 0 % d e esta sangre penetra en el hígado y el resto l o sortea y a l c a n z a la cava inferior a Figura 10. aureus. KLUMPKE C7-C8-(T1) Mano caída Presente No presente TI . 1 6 2 ) . edición a - Pequeñas (Figura 10): se i d e n t i f i c a n . granular. Puede dar lugar s e c u n d a r i a m e n t e a p e r i t o n i t i s y a sepsis. El t r a t a m i e n t o d e elección es la asociación d e c l o x a c i l i n a y g e n t a m i c i n a . En a m b o s casos. b r i l l a n t e y d u r o . Se trata m e d i a n t e cauterización c o n n i t r a t o d e plata. PARÁLISIS BRAQUIAL Raíces Cínica R. Placenta CIRCULACIÓN FETAL CIRCULACIÓN DEL RECIÉN NACIDO Figura 12. n o d o l o r o s o . Fisiopatología de la circulación 8 .parálisis frénica Tabla 4. pyogenes y E. Son las dos siguientes: > G r a n u l o m a : q u e aparece al caerse el cordón (por infección leve o p o r epitelización i n c o m p l e t a ) .Manual CTO d e Medicina y Cirugía. Horner La m a y o r parte llega a la aurícula i z q u i e r d a p o r del f o r a m e n o v a l . 8. > Pólipo: q u e es r o j o . Los patógenos q u e l o p r o v o c a n más comúnmente i m p l i c a d o s son los s i g u i e n tes: 5. prensión palmar Asociaciones P. f e t i d e z y secreción p u r u l e n t a en el o m b l i g o . Ortola-NI: cadera IN (la maniobra de Ortolani reduce una cadera luxada). coli. vascular. O t r a p a r t e pasa al ventrículo d e r e c h o .

debe sospecharse atresia esofágica. seis-12 y 2 0 g/dl. a u n a flexión d e los M M I I a las 3 4 semanas y a una flexión d e las c u a t r o e x t r e m i d a d e s en el RNT. administración d e a d r e n a l i n a q u e se aplicarán sólo si la f r e c u e n c i a cardíaca es i n f e r i o r a u n v a l o r límite p r e f i j a d o (MIR 99-00.2. I n c l u y e m e d i d a s generales q u e se a p l i c a n a t o d o s los RN ( c o l o c a r l e bajo u n a f u e n t e d e calor radiante. Plaquetas: se c o n s i d e r a n n o r m a l e s cifras > 1 5 0 . Los p r i n c i p a l e s c a m b i o s son los siguientes: Cierre del f o r a m e n o v a l antes del tercer mes. externa. presentando u n c o m p o n e n t e central y u n o 9 . . considerándose taquicardia a partir de 180 Ipm. Hematología: Serie roja: en el R N . 1. anemia y abombamiento fontanelar. El t r a t a m i e n t o d e éstas se llevará a c a b o c o n f e n o b a r b i t a l . se m a n t i e n e u n patrón d e H b s i m i l a r al del feto: H b F 7 0 % (a-2 y). Obstructivas.Pediatría Después del n a c i m i e n t o . S u p o n e la causa p r i n c i p a l d e crisis c o n vulsivas en los R N . estéril) suele realizarse en las primeras 4 8 horas de vida. S e c u n d a r i a : alteraciones SNC ( h e m o r r a g i a d e la m a t r i z g e r m i nal. la h i p o x i a p r o d u c e u n a afectación d e la m a t r i z g e r m i nal. aparición d e pausas de apnea. secar su s u p e r f i c i e Etiológicas: Primaria o idiopática: típica del RNPT. cianosis). 1. • ] RECUERDA La leucocitosis es fisiológica en los recién nacidos. . existen pérdidas a u m e n t a d a s d e s o d i o a través del riñon. si n o ocurre así. Clínicam e n t e . C u a n d o la apnea se p r o l o n g a d u r a n t e más d e 2 0 segundos. metabólicas o cardiovasculares. La m a t r i z g e r m i n a l es u n a estructura t r a n s i t o r i a presente en el c e r e b r o i n m a d u r o (en la cabeza del núcleo c a u d a d o . c o m a ) . Sus e q u i v a l e n t e s (anatómicos) en la e d a d a d u l t a son los q u e se e n u m e r a n a continuación: Vena umbilical: ligamento redondo. Serie blanca: la leucocitosis es fisiológica en los R N . C o n d u c t o de Arancio: ligamento venoso. H b A 2 9 % (a-2 (3-2) y H b A 2 1 % (a-2 5-2). t e m b l o r e s . Puede derivar en la aparición de l e u c o m a l a c i a p e r i v e n t r i c u l a r . hipotonía) o grave (estupor. Los prematuros suelen tener una frecuencia mayor en reposo. la h i p o x i a o c a s i o n a u n a afectación difusa. A m e d i d a q u e avanza la e d a d gestacional. q u e se manifiesta c o m o diplejía espástica. suele acompañarse d e repercusiones hemodinámicas ( b r a d i c a r d i a . Aparato urinario: la p r i m e r a micción o c u r r e el p r i m e r día d e v i d a . la frecuencia cardíaca normal oscila entre 90 Ipm (en reposo) y 180 Ipm. Se d i a g nostica m e d i a n t e ecografía c e r e b r a l . hipotonía. y es u n a respiración f u n d a m e n t a l m e n t e a b d o m i n a l . cerca d e los ventrículos laterales) hasta la semana 3 4 de gestación. realizar u n aspirado superficial d e las secreciones nasales y faríngeas) y una serie d e m e d i d a s específicas (ventilación a presión p o sitiva i n t e r m i t e n t e . l l a n t o ) . se pasa de una extensión total a las 2 8 semanas. Cierre del c o n d u c t o d e A r a n c i o y obliteración d e los vasos u m bilicales. Aparato respiratorio: la f r e c u e n c i a respiratoria en el RN oscila entre 3 0 y 4 0 r p m . fenitoína o d i a z e p a m . su lesión p r o d u c e h e m o r r a g i a . digestivas (NEC. Sistema nervioso: la postura del RN nos i n f o r m a acerca del estad o d e las estructuras subcorticales. masaje cardíaco. Alantoides: uraco. n . y d u rante los p r i m e r o s meses d e v i d a . están reducidas la filtración g l o m e r u l a r y la c a p a c i d a d para c o n c e n t r a r la o r i n a . Cierre del d u c t u s a las 10-15 horas d e v i d a . La expulsión d e m e c o n i o (primera deposición. p r e m a d u r e z extrema). • En los R N T .3. En el pretérmino. 3 Clasificación Las apneas se clasifican en los siguientes t i p o s : • Fisiopatológicas: • Centrales. Coagulación: existe u n a disminución de los factores v i t a m i n a K dependientes. En el R N . . 0 0 0 / m m . En el RN. fármacos. de forma súbita. D u c t u s : l i g a m e n t o arterioso. Se d e n o m i n a p o l i p n e a a la existencia d e más d e 6 0 r p m . sin e m b a r g o . Trastornos respiratorios del RN Apnea La apnea se d e f i n e c o m o el cese del f l u j o d e aire p u l m o n a r o la i n t e rrupción d e la respiración d u r a n t e unos 10-20 segundos. q u e se c o n o c e c o m o encefalopatía hipóxico-isquémica..- . .. En el RN a término. b r a d i c a r d i a . respiratoria ( E M H . hipoventilación. disminución del reflejo d e M o r o y fontanelas a tensión. n e u r o m u s c u l a r ) . c o n v u l s i o n e s . Existe u n p r e d o m i n i o de cavidades derechas q u e va a manifestarse en el ECC c o m o una desviación del eje eléctrico hacia la derecha. reflujo). Reanimación neonatal e hipoxia neonatal La reanimación del RN se d e f i n e c o m o el c o n j u n t o d e m e d i d a s estandarizadas y de aplicación secuencial q u e t i e n e n c o m o f i n a l i d a d e v i tar la h i p o x i a . La apnea idiopática del RNPT suele tener características mixtas. Mixtas. entre 140 y 150 Ipm. infecciosas. A r t e r i a u m b i l i c a l : l i g a m e n t o u m b i l i c a l lateral. D a d o q u e está c o m p u e s t a d e vasos. Aparato digestivo: si hay salivación excesiva. hay q u e descartar la presencia de obstrucción intestinal o d e a n o imperforado. y/o h i d r o c e f a l i a . cursa c o n d e t e r i o r o del estado general. m o d e r a d a (letargía. se p r o d u c e n una serie d e c a m b i o s q u e v a n a llevar a la adquisición del e s q u e m a c i r c u l a t o r i o del a d u l t o . las cif r a s d e H b o s c M a n e n t r e : 4 n A RECUERDA Hay que sospechar una lesión hemorrágica de la matriz germinal si se está ante un paciente pretérmino que sufre. Puede ser leve (hip e r e x c i t a b i l i d a d . Sus consecuencias más i m p o r t a n t e s se d a n en el SNC: • En los RNPT. C o n d u c t o onfalomesentérico: divertículo d e M e c k e l (la a n o m a lía congénita del aparato d i g e s t i v o más frecuente). c o n patrón Rs en precordiales derechas y S profundas en izquierdas. A p n e a idiopática del prematuro: su i n c i d e n c i a es i n v e r s a m e n t e p r o p o r c i o n a l a la e d a d gestacional. hipotensión. 216)).

supra e infraesternal Intensa Intenso Se oye a distancia Sin fonendo APNEA IDIOPÁTICA Edad RNPT • Apneas 15-20 • Cianosis. se e m p l e a el test d e Silv e r m a n (Tabla 6). Suele c o m e n zar entre el s e g u n d o y el séptimo día y n o r m a l m e n t e desaparecen al alcanzarse las 3 6 semanas d e e d a d p o s t c o n c e p c i o n a l . etc. d e f i n i d a p o r la existencia de más d e 6 0 r p m (Tabla 6). VALORACIÓN Disociación tórax-abdomen Tiraje Retracción xifoidea Aleteo nasal Quejido respiratorio 0 Normal Ausente Ausente Ausente Ausente 1 Tórax fijo. bradicardia • Aumenta durante el sueño REM • Desaparece a las 36 sem. Tabla 5. Enfermedad p u l m o n a r crónica: displasia b r o n c o p u l m o n a r . edición a o b s t r u c t i v o . Causas d e dificultad respiratoria Existen múltiples causas d e aparición d e d i f i c u l t a d respiratoria e n el n e o n a t o . También es más f r e c u e n t e e n el sexo m a s c u l i n o . Infecciones: neumonía. pulmón húmedo. e n RN macrosómicos. o la d i f i c u l t a d es leve. a más número mejor. Se d e b e a u n retraso e n la a b sorción d e líquido d e los p u l m o n e s fetales p o r el sistema linfático d a n d o lugar. peor. Extravasación e x t r a p u l m o n a r d e aire. Dificultad respiratoria Para evaluar la d i f i c u l t a d respiratoria e n el R N . etc. Regla para recordar parámetros del test de Silverman: Dl-RE QUE ATLE-TI: Disociación toracoabdominal REtracción xifoidea QUEjido ALeTEo nasal Tiraje Clínica Tabla 6. a u n a m e n o r d i s t e n s i b i l i d a d p u l m o n a r y a u n a compresión y a u n c o l a p s o b r o n q u i o l a r . l a r i n g o m a l a c i a . Transfusión d e c o n c e n t r a d o d e hematíes. 3-4: d i f i c u l t a d respiratoria m o d e r a d a M a y o r o igual a 5: d i f i c u l t a d respiratoria severa. 10 Figura 13. Estimulación cutánea: la mayoría r e s p o n d e n p r e c i s a n d o e n p o cas ocasiones oxígeno o ventilación c o n bolsa. al contrario que el Silverman. maladaptación pulmonar o SDR II) • Patogenia: es la causa más f r e c u e n t e d e distrés r e s p i r a t o r i o n e o natal ( f r e c u e n c i a s u p e r i o r al 4 0 % ) . que a más número.Test de Silverman Pronóstico La puntuación d e la d i f i c u l t a d respiratoria es la siguiente: • • • 0-2: n o existe d i f i c u l t a d respiratoria. p o r a c u m u l o d e éste. postconcepcional • Sin riesgo de muerte súbita En el Apgar. Taquipnea transitoria del RN .M a n u a l CTO d e Medicina y Cirugía. se mueve el abdomen Intercostal Discreta Discreto Se oye con fonendo 2 Respiración con balanceo Intercostal. Cafeína. e n a q u e l l o s en los q u e fracasen las m e d i d a s anteriores. t e o f i l i n a . Enfermedad d e m e m b r a n a h i a l i n a . El p a c i e n t e prototípico es u n R N T n a c i d o p o r cesárea o p o r p a r t o v a g i n a l rápido. así c o m o la presencia o n o d e p o l i p n e a . Es rara su aparición el p r i m e r día d e v i d a . entre las q u e se e n c u e n t r a n las siguientes: • • • • • • T a q u i p n e a transitoria d e l R N . Su aparición en el p r i m e r día d e v i d a o más allá d e la segunda semana d e b e hacer d u d a r d e l diagnóstico d e apnea idiopática. d e b i e n d o sospechar a l g u n a patología subyacente c o m o causante d e la m i s m a (Tabla 5). postconcepcional • Sin riesgo de muerte súbita RESPIRACIÓN PERIÓDICA RNPT y RNT • Apneas 5-10 seguidas de respiraciones rápidas durante 10-15 • NO cianosis ni bradicardia • Aumentan durante las fases 3-4 del sueño • Desaparece a las 36 sem. e n h i j o s d e madres diabéticas o en e m b a r a z o s múltiples (Figura 1 3 ) . síndrome d e PierreR o b i n . Síndrome d e aspiración m e c o n i a l . Se d e b e m o n i t o r i z a r a todos los RN c o n m e n o s d e 35 semanas d e gestación d u r a n t e la p r i m e r a semana d e v i d a hasta q u e n o se detectan apneas d u r a n t e al m e n o s c i n c o días. sepsis. e r i t r o p o y e t i n a . Persistencia d e la circulación fetal. Malformación diafragmática. l o q u e p r o v o c a u n retraso e n el p r o c e s o d e adaptación a la v i d a e x t r a u t e r i n a . 8. • A p n e a s secundarias: el t r a t a m i e n t o a instaurar d e p e n d e d e l p r o c e s o causal d e la apnea. Taquipnea transitoria del RN (síndrome d e Avery. C P A P o ventilación mecánica. Diagnóstico diferencial de las apneas Tratamiento El t r a t a m i e n t o d e la apnea se hará e n función d e l t i p o d e apnea q u e presente el R N : • Apneas primarias: Aspiración d e secreciones.

h i p e r c a p nia y acidosis respiratoria. d e i n i c i o i n m e d i a t o tras el p a r t o (menos d e seis u o c h o horas) y q u e m e j o r a al a d m i n i s t r a r pequeñas c a n t i d a d e s d e oxígeno. p o r H T A y p o r vasculopatía renal materna) y d i s m i n u y e en el h y d r o p s fetal y en la diabetes m a t e r n a . se d e b e instaurar a n t i b i o t e r a p i a ante la sospecha de q u e el distrés se deba a una sepsis neonatal p r e c o z .m. Gasometría: d o n d e se o b j e t i v a h i p o x e m i a i m p o r t a n t e . fiebre m a t e r n a . es necesario retrasar la nutrición enteral o valorar la alimentación p o r S N G . ir m e j o r a n d o ( g e n e r a l m e n t e . p o s t e r i o r m e n t e . N o existe b r o n c o g r a m a aéreo (MIR 0 1 . q u e n o a l c a n z a p l e n a m e n t e la s u p e r f i c i e p u l m o n a r hasta la semana 34-35. p o r el c o n s u m o d e opiáceos. Los síntomas suelen ir p r o g r e s a n d o hasta a l c a n z a r u n máximo h a cia el tercer día para. En los casos más graves. Se d e b e a u n déficit d e surfactante. Gasometría: muestra u n a discreta h i p o x e m i a e h i p e r c a p n i a q u e se n o r m a l i z a n p r e c o z m e n t e . suelen a p a r e c e r c r e p i t a n t e s en a m b a s bases j u n t o a hipoventilación b i l a t e r a l . En la auscultación d e estos niños. Si se p r o d u c e u n d e t e r i o r o rápido. esta mejoría va p r e c e d i d a d e u n a u m e n t o d e la diuresis y d e la posibilidad de ventilar c o n menores concentraciones de 0 ) . Hemograma: normal. Diagnóstico: se realiza f u n d a m e n t a l m e n t e p o r : Rx: se observa r e f u e r z o d e la t r a m a b r o n c o v a s c u l a r p e r i h i l i a r . Tratamiento: o x i g e n o t e r a p i a hasta la resolución del c u a d r o (MIR 02-03. La f u r o s e m i d a n o ha d e m o s t r a d o ser eficaz y n o d e b e utilizarse. en g e n e r a l . discreta hiperinsuflación. RECUERDA En la taquipnea transitoria. Enfermedad de la m e m b r a n a hialina (SDR tipo I) • Patogenia y fisiopatología: es la causa más f r e c u e n t e de distrés resp i r a t o r i o en el RNPT. en la rotura p r e c o z d e m e m b r a n a s . hay q u e sospechar n e u m o t o r a x p o r r u p t u r a a l veolar. Aumento de Shunt D-l Figura 14. desde un punto de vista radiológico. Enfermedad de la membrana hialina. La auscultación d e estos niños suele ser n o r m a l .Pediatría Clínica: g e n e r a l m e n t e se manifiesta c o m o u n distrés respiratorio leve-moderado.0 2 . bolsa rota p r o l o n g a d a . estos pacientes r e s p o n d e n a la administración d e oxígeno en pequeñas c a n t i d a d e s . (recordad q u e estos corticoides sí atraviesan la barrera fetoplacentaria) separadas p o r 2 4 horas y 48-72 horas antes 11 . q u e j i d o intenso. hipercapnia. La síntesis d e surfactante varía en distintas situaciones: a u m e n t a c o n las situaciones d e estrés (en el d e s p r e n d i m i e n t o p l a c e n t a r i o . Déficit de surfactante Prevención: consiste en la administración de dos dosis d e dexametasona o betametasona i. Clínica: en los niños q u e p a d e c e n una E M H . etc. líquido en las cisuras. Además estos neonatos presentan i n m a d u r e z estructural p u l m o n a r (Figura 14). H a b i t u a l m e n t e se r e c u p e r a n en u n p l a z o q u e oscila entre dos y tres días. q u e se manifiesta en f o r m a d e t a q u i p n e a . retracciones inter y subcostales y cianosis p a r c i a l m e n t e refractaria a la administración i n d i r e c t a d e oxígeno. Radiografía Hipoxemia. Si la FR es m a y o r d e 8 0 r p m . ATELECTASIAS FORMACIÓN DE M. y a veces. aparece líquido en las cisuras. aleteo nasal. s i e n d o e s p e c i a l m e n t e h a b i t u a l en hijos d e madres diabéticas y en e m b a r a z o s múltiples y a l c a n z a n d o sus valores d e f r e c u e n c i a u n a relación inversamente p r o p o r c i o nal a la e d a d g e s t a c i o n a l . Si existen factores d e riesgo d e sepsis ( c u l t i v o recto-vaginal p o s i t i v o . Este déficit p r o d u c e un a u m e n t o d e la tensión superficial y u n a t e n d e n c i a d e los p u l m o n e s hacia el c o l a p s o . acidosis soconstricción pulmonar 1 RECUERDA La presencia de broncograma aéreo no sólo es atribuible a una neumonía. 1 77). 191). 2 Diagnóstico: Radiografía de tórax: en e l l a se aprecia i n f i l t r a d o r e t i c u l o g r a n u lar c o n b r o n c o g r a m a aéreo en unos p u l m o n e s p o c o v e n t i l a d o s .) o pruebas d e l a b o r a t o r i o s u gestivas d e ella o el distrés n o m e j o r a en c u a t r o o seis horas. a p a r e c e u n distrés resp i r a t o r i o de i n i c i o i n m e d i a t o tras el p a r t o (en m e n o s d e seis horas). HIALINAS EDEMA INTERSTICIAL enor distensibilidad pulmonar Figura 15. La E M H afecta sobre t o d o a RNPT. A veces se b e n e f i c i a n d e presión positiva c o n t i n u a en la vía aérea (CPAP) a u n q u e . es p o s i b l e e n c o n t r a r atelectasias ( i m a gen del pulmón b l a n c o ) (Figura 15). también puede aparecer en la EMH. d e r r a m e p l e u r a l .

Manual CTO de Medicina y Cirugía. raza b l a n c a . 1 8 5 ) . d i s m i n u y e más la producción d e surfactante. p u e s t o q u e c o n m a y o r f r e c u e n c i a . a u m e n t o d e las necesidades d e 0 . Esta m a n i o b r a se hará si el m e c o n i o es espeso. retraso del c r e c i m i e n t o i n t r a u t e r i n o ) . este fenómeno es m e n o s f r e c u e n t e ) . p e r m i t i e n d o q u e a través d e éste p u e d a p r o d u c i r s e paso de sangre. la mejoría es i n m e d i a t a c o n riesgo d e q u e se p r o d u z c a u n p i c o d e h i p e r o x i a (que se asocia a c i e r t o p e l i g r o de h e m o r r a g i a i n t r a v e n t r i c u l a r y daño p u l m o n a r ) . enfermedades cardiovasculares. En las primeras horas d e v i d a . h e c h o q u e e s t i m u l a el p e r i s t a l t i s m o intest i n a l y la liberación intraútero d e m e c o n i o . C o m o alternativa a éste. Displasia b r o n c o p u l m o n a r . f a v o r e c i e n d o el a t r a p a m i e n t o d e aire. h i p e r c a p n i a y acidosis. a s i m i s m o . coli. se evitará ventilación c o n presión p o s i t i v a hasta q u e se haya f i n a l i z a d o la aspiración d e la tráquea. sexo m a s c u l i n o . a u n q u e n o se ha visto q u e d i s m i n u y a la i n c i d e n c i a d e DBP (MIR 97-98. El m e c o n i o denso. C u a n d o la obstrucción es c o m p l e t a . • Clínica: la g r a v e d a d del c u a d r o va a variar d e p e n d i e n d o d e l o espeso q u e sea el m e c o n i o . El m e c o n i o es además u n agente irritante y estéril q u e va a p r o v o c a r la aparición d e u n a n e u m o n i t i s química en las primeras 24-48 h o ras d e v i d a . en casos d e d e t e r i o r o p r o g r e s i v o . clip). s i e m p r e q u e n o existan c o n t r a i n d i c a c i o n e s tales c o m o h e m o r r a gia activa. Síndrome de aspiración meconial. s o p l o sistólico o c o n t i n u o s u b c l a v i c u l a r i z q u i e r d o . h e p a t o m e g a l i a . • C o m p l i c a c i o n e s : c a b e destacar las siguientes: D u c t u s arterioso persistente: m u c h o s d e los factores q u e f a v o recen la E M H p r o v o c a n . i n f i l t r a d o s a l g o d o n o s o s parcheados y diafragmas a p l a n a d o s . Los c u a t r o factores p r i n c i p a l e s q u e se asocian a la retinopatías del p r e m a t u r o s o n : p r e m a t u r i d a d . La (3-metasona es el c o r t i c o i d e d e elección p o r ser más efectiva en la prevención d e la l e u c o m a l a c i a p e r i v e n t r i c u l a r q u e la dexametasona. e n t e r o c o l i t i s o i n s u f i c i e n c i a r e n a l . Administración endotraqueal de surfactante: q u e m e j o r a la o x i genación y la función p u l m o n a r . ya q u e una sepsis c o n participación p u l m o n a r p u e d e dar u n c u a d r o clínico y radiológic o prácticamente i n d i s t i n g u i b l e d e u n a E M H . NEC y d e n e u m o t o r a x (MIR 04-05. D i s m i n u y e la i n c i d e n c i a . T o d o e l l o p r e d i s p o n e a la aparición d e s o b r e i n f e c c i o n e s bacterianas. • Diagnóstico: se lleva a c a b o m e d i a n t e : Rx: en e l l a se observa hiperinsuflación p u l m o n a r (por atrapam i e n t o aéreo p o r el m e c a n i s m o v a l v u l a r antes c i t a d o ) . Su administración d i s m i n u y e la i n c i d e n c i a d e E M H en niños d e 28-34 semanas d e e d a d gestacional y la severidad del c u a d r o en menores de 2 7 semanas. t a b a c o . d a d o q u e genera u n a h i p o x i a i m p o r t a n t e a u n q u e en ocasiones es suficiente la reanimación c o n CPAP. En la 2 Síndrome de Aspiración Meconial (SAM) • Patogenia: el S A M es una patología típica del RN postérmino (puede o c u r r i r también en el RN a término. está i n d i c a d o el cierre farmacológico c o n i n d o m e t a c i n a (MIR 98-99F. Tras su administración. D A P . Gasometría: muestra h i p o x e m i a . uso d e oxígeno. Además r e d u c e la i n c i d e n c i a d e h e m o r r a g i a de la m a t r i z g e r m i n a l . El m o m e n t o óptimo del p a r t o es entre 2 4 h y siete días tras el t r a t a m i e n t o . En a l g u n o s c a sos. c u y o sentido dependerá d e la d i f e r e n c i a d e presiones entre la arteria p u l m o n a r y la aorta. etc. • Tratamiento: consiste e n : Soporte respiratorio: n o se d e b e reanimar c o n oxígeno al 1 0 0 % ya q u e la h i p e r o x i a p r o d u c e daño p u l m o n a r en f o r m a d e DBP. f o r m a n d o tapones q u e ejercen u n m e c a n i s m o v a l v u l a r . d o n d e o b s t r u y e las vías aéreas d e m e n o r c a l i b r e . cianosis e hiperinsuflación torácica. la sev e r i d a d y las c o m p l i c a c i o n e s (escapes d e aire).0 1 . además del aporte a d e c u a d o d e líquidos y de diuréticos. siendo el g e r m e n más f r e c u e n t e E. 189). Pueden precisar dos o tres dosis separadas p o r u n mínimo d e entre seis y d o c e horas. 1 6 8 . Figura 16. Suele manifestarse c o m o apneas i n e x p l i c a b l e s en u n RN q u e se recupera d e u n a E M H . un retraso en el cierre del d u c t u s . p u e d e dar lugar a atelectasias. Deben administrarse antibióticos ( a m p i c i l i n a + gentamicína) hasta tener los resultados d e los c u l t i v o s . es p o s i b l e e m p l e a r i b u p r o f e n o (cuya eficacia es s i m i l a r a la i n d o m e t a c i n a c o n menores efectos hemodinámicos y c o n las mismas c o n t r a i n d i c a c i o n e s q u e para la i n d o m e t a c i n a ) o la cirugía (ligadura. reduce el f l u j o c e rebral y se asocia a retinopatía del p r e m a t u r o . 1 86). m e z c l a d o c o n el líquido amniótico. El diagnóstico es c o n e c o c a r d i o g r a m a . pero es e x c e p c i o n a l en el RNPT) q u e ha p a d e c i d o u n s u f r i m i e n t o fetal a g u d o ( H T A . P r e v e n c i ó n : se realiza m e d i a n t e aspiración d e la o r o f a r i n g e y d e la tráquea antes d e q u e el RN r o m p a a l l o r a r . en la q u e las vasos sanguíneos retiñíanos d e j a n d e crecer y desarrollarse n o r m a l m e n t e . p u e d e aparecer también n e u m o t o r a x o n e u m o m e d i a s t i n o (entre el 10 y el 4 0 % d e los casos) (Figura 16). radiografía d e tórax se aprecia c a r d i o m e g a l i a e h i p e r a f l u j o p u l m o n a r . Radiografía . t r o m b o p e n i a . pasa hacia los p u l m o n e s . Retinopatía de la prematuridad: anomalía del d e s a r r o l l o d e la retina y del v i t r e o d e b i d a a u n a angiogénesis a n o r m a l . n e u r o patías crónicas. el paso d e m e c o n i o a la vía r e s p i r a t o r i a se p r o d u c e d u rante la p r i m e r a inspiración d e l niño ya n a c i d o ( a u n q u e también es p o s i b l e q u e tenga lugar intraútero p o r los m o v i m i e n t o s r e s p i ratorios fetales en el m i s m o . Si es p o s i b l e . en las q u e se c o n s i d e r a p r o b a b l e el p a r t o en el p l a z o d e u n a semana. s i t u a c i o n e s q u e p u e d e n c o m p l i c a r s e c o n la administración d e u n A I N E c o m o la i n d o m e t a c i n a . Para su t r a t a m i e n t o . el RN va a presentar distrés r e s p i r a t o r i o c o n t a q u i p n e a . T o d o RN q u e haya s i d o s o m e t i d o a aspiración d e m e c o n i o d e la tráquea d e b e ser ingresado para observación. edición a del p a r t o a mujeres embarazadas d e 2 4 a 3 4 semanas. lo q u e c o n l l e v a u n a disminución d e la producción d e surfactante y u n a u m e n t o d e las resistencias p u l m o n a r e s . M I R 0 0 . l o q u e p u e d e c o n d u c i r a trastornos visuales graves y a ceguera. Se p u e d e precisar ventilación mecánica. Se p u e d e pautar d e f o r m a profiláctica o terapéutica. 8. M e j o r a la s u p e r v i v e n c i a d e la E M H . tiraje. q u e j i d o . pulsos saltones. Extravasación extraalveolar de aire.

neumonía. los RN q u e tienen un especial riesgo de presentar este c u a d r o son aquellos de m u y bajo peso q u e han p a d e c i d o u n distrés respiratorio i m p o r t a n t e (generalmente. i n d i r e c t o al 1 0 0 % . I n c l u y e u n a combinación d e áreas hiperclaras. Ecocardiografía: c o n la q u e se o b t i e n e el diagnóstico d e c o n f i r mación. una E M H ) q u e requiere o x i genoterapia y ventilación prolongadas. los factores predisponentes ( p o l i c i t e m i a . hernia diafragmática. Etiopatogenia: los factores q u e c o n t r i b u y e n a su desarrollo son. Hipertensión p u l m o n a r . se p u e d e u t i l i z a r surfactante. pulmonares • Ventilación mecánica. • Clínica: se m a n i f i e s t a entre las seis y las 12 h d e v i d a en f o r m a d e cianosis intensa acompañada d e t a q u i p n e a c o n h i p o x e m i a refractaria a oxígeno y a c i d o s i s . pequeñas y redondeadas. la P a 0 no alcanzará valores p o r e n c i m a d e los 1 0 0 m m H g . p o l i c i t e m i a . NO. C o m p l i c a c i o n e s de la instrumentación. Si el g r a d i e n t e es m a y o r d e 2 0 m m H g . h i p o g l u c e m i a . h i p o t e r m i a . h i p o g l u c e m i a . Existe riesgo d e neuropatía crónica. síndrome d e Wilson-Mikity) Desde 2 0 0 1 se prefiere retomar el n o m b r e d e displasia b r o n c o p u l m o nar m e j o r q u e el d e e n f e r m e d a d p u l m o n a r crónica p o r ser d i f e r e n t e al resto d e enfermedades p u l m o n a r e s crónicas pediátricas. hemorragia p u l m o n a r . la función v e n t r i c u l a r . la i n m a d u r e z y el b a r o t r a u m a o volutrau2 ma. q u e m e j o r a la mecánica p u l m o n a r de estos pacientes. p u e d e n aparecer signos d e h i p o a f l u j o p u l m o n a r . si n o se c o r r i g e la h i p o x i a . el c o r t o c i r c u i to t i e n e u n s e n t i d o d e r e c h a . Evitar al máximo las m a n i p u l a c i o n e s . el a u m e n t o d e la concentración d e oxígeno en los alveolos t i e n e efecto v a s o d i l a t a d o r p u l m o n a r ) . la t o x i c i d a d del 0 . Este fenómeno se d e b e a la existencia de unas resistencias vasculares p u l m o n a r e s m u y elevadas en el recién n a c i d o . Permite v a l o r a r el shunt. q u e alternan c o n otras zonas d e d e n s i d a d irregular (Figura 1 7). Alcalinización c o n administración d e b i c a r b o n a t o . Puede existir también hiperreactividad b r o n q u i a l e i n c r e m e n t o d e las resistencias p u l m o n a r e s . 1 85). • Tratamiento: c u y o o b j e t i v o es corregir. Gasometría: en la q u e aprecia h i p o x e m i a intensa y d e s p r o p o r c i o n a d a a los hallazgos radiológicos. p r o s t a c i c l i n a s inhaladas.1 5 % d e los casos. aparecerán signos d e distrés r e s p i r a t o r i o acompañantes. ya q u e aún a u m e n t a n d o la concentración d e oxígeno en la luz alveolar. Clínica: la d e p e n d e n c i a del oxígeno al mes d e v i d a . Diagnóstico: se realiza m e d i a n t e la clínica. A través del d u c t u s y del f o r a m e n o v a l . la disminución d e la perfusión d e las unidades alveolares i n t e r c a m b i o gaseoso. h i p o c a l c e mia). En a l g u n o s casos aparece también d e f o r m a idiopática. G r a d i e n t e pre-postductal: se d e t e r m i n a la P a 0 2 secunda- ria al i n c r e m e n t o d e presiones p u l m o n a r e s c o n d i c i o n a u n p o b r e en la arteria ra- d i a l derecha (ya q u e el t r o n c o braquicefálico d e r e c h o a b a n d o n a la aorta antes del d u c t u s arterioso) y en la arteria u m b i l i c a l (que a su vez es p o s t d u c t a l ) . Figura 17. h e m o r r a g i a i n t r a v e n t r i c u l a r y d e t e r i o ro a u d i t i v o . etc. S i l d e n a f i l o . S A M . Por ello.i z q u i e r d a . y el SAM p a c i e n t e s postérmino. si fuese n e cesario. Persistencia de la circulación fetal (hipertensión pulmonar persistente del RN) • Etiopatogenia y fisiopatología: la Persistencia d e la Circulación Q RECUERDA La EMH suele afectar a pretérminos. • C o m p l i c a c i o n e s : son las siguientes: Extravasación e x t r a a l v e o l a r d e aire (más f r e c u e n t e q u e en la EMH). Sedoanalgesia para d i s m i n u i r la a c t i v i d a d simpático adrenérgica (con mórficos o f e n t a n i l o ) . Prueba de la hiperoxia: se a d m i n i s t r a 0 2 Displasia broncopulmonar (fibrosis pulmonar intersticial. Fetal (PCF) consiste en el m a n t e n i m i e n t o del esquema c i r c u l a t o r i o fetal en el R N . (MIR 9899F. sepsis ( f u n d a m e n t a l m e n t e p o r SGB). estimar la presión en la arteria p u l m o n a r y descartar cardiopatía congénita c o m o causa del shunt. Persistencia d e la circulación fetal. Si 2 se trata de u n a PCF o d e u n shunt d e r e c h a . es lo q u e d e f i n e la displasia b r o n copulmonar. E M H . Diagnóstico: se realiza m e d i a n t e las siguientes pruebas: Rx tórax: es n o r m a l o presenta signos de la e n f e r m e d a d d e base. Si el c u a d r o se p e r p e túa.Pediatría • Tratamiento: m e d i d a s generales y ventilación asistida. d i s m i n u y e n d o las c o m p l i c a c i o n e s (no d e uso sistemático). es i n d i c a t i v o d e la existencia d e PCF. la TTRN a recién n a c i d o s a t é r m i suele a f e c t a r a n o y a p r e m a t u r o s casi término (36 semanas). o más allá d e las 3 6 semanas d e e d a d c o r r e g i d a . En a l g u n o s centros se a d m i n i s t r a a n t i b i o t e r a p i a profiláctica hasta q u e se descarte una p o s i b l e infección. hipoplasia p u l m o n a r . Si existe patología p u l m o n a r asociada. t r a d u c i e n d o p o r t a n t o una h i p o x e m i a refractaria al oxígeno. Inducción d e la vasodilatación p u l m o n a r . Pronóstico: la m o r t a l i d a d oscila entre el 1 0 . en la m e d i d a d e l o p o s i b l e . entre otros. Se e m p l e a Rx: patrón en esponja. La PCF aparece sobre t o d o en RNT y postérmino q u e han sufrido asfixia durante el parto. Displasia broncopulmonar 13 . Consiste e n : Administración d e 0 2 ( a u n q u e n o se logre revertir la h i p o x i a . corrección d e la acidosis y d e la hipotensión sistémica (si es necesario c o n soporte inotrópico y expansores d e v o l e m i a ) .i z q u i e r d a . Hiperventilación c o n t r o l a d a .

edición a • Tratamiento: el m a n e j o d e la DBP del RN es análogo en cierto m o d o al m a n e j o del EPOC en el a d u l t o . desde el p u n t o d e vista r e s p i r a t o r i o . a l o l a r g o d e los dos p r i m e r o s años d e v i d a . 8. A g a n g l i o n o s i s rectal. Tapón meconial El tapón m e c o n i a l se d e f i n e c o m o la ausencia d e eliminación d e m e c o - • Pronóstico: la mayoría d e estos p a c i e n t e s se r e c u p e r a n l e n t a m e n t e y a l c a n z a n la n o r m a l i d a d . i n c l u y e n d o : Oxigenoterapia. V i t a m i n a A: a n t i o x i d a n t e q u e ha d e m o s t r a d o d i s m i n u i r la i n c i d e n c i a d e DBP. acetilcisteína o gastrografín d i l u i d o . T r a t a m i e n t o c o n s u l f a t o d e m a g n e s i o d e la p r e e c l a m p s i a m a terna. • Etiología (MIR 05-06. cesárea o parto rápido • Adaptativo • Disminuye absorción del líquido pulmonar • Polipnea • Algo de tiraje • Aumento de trama broncovascular • Líquido cisural PCF Parto Mantiene DAP y shunt D-l con foramen oval permeable EMH • Pretérmino • Hijo de DM • Atelectasia. agalactiae. 1. Se han descrito a l g u n o s casos en R N T c o n historia d e S A M (Tabla 7).500 gr). Prematuridad. Trastornos de la eliminación del meconio En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s . TAQUIPNEA TRANSITORIA 35-38 semanas. Restricción d e líquidos y administración d e diuréticos.4. • Tratamiento: se realiza m e d i a n t e la administración d e e n e m a d e suero salino fisiológico. sin c o m p l i c a c i o n e s añadidas. oligohemia) • p 0 muy baja 2 Como EMH • p 0 baja • pC0 alta • Acidosis metabólica 2 2 Patrón "en esponja" Laboratorio • pC0 normal 2 oalta • Acidosis Respuesta O 100% a • Neutropenia y desviación izquierda Normal Hipoxia si se desconecta el ventilador Alcalinizar (bicarbonato). edema Intersticial y alveolar • Distensibllldad baja por falta de surfactante • Polipnea • Cianosis • Tiraje Patrón retlculonodular (vidrio esmerilado) con broncograma aéreo • Prenatal: cociente lecitlna / esfingomielina < 2 • p 0 muy baja • pC0 alta • Acidosis 2 2 SAM • A término • Postérmino Aspiración del meconio con obstrucción aérea • Hiperinsuflación • Clínica de sufrimiento fetal • Enfisema • Infiltrados parcheados algodonosos • p 0 baja • pC0 alta • Acidosis 2 2 SEPSIS PRECOZ Bolsa rota. hiperventllar. E. n i o a las 4 8 horas. 1 8 1 ) : es la siguiente: Síndrome del c o l o n i z q u i e r d o hipoplásico (frecuente en hijos d e m a d r e diabética). Fisioterapia respiratoria. c o n e d a d gestacional i n f e r i o r a las 32 semanas y c o n peso m e n o r a 1. Fibrosis quística. Fleo meconial Se d e f i n e c o m o la obstrucción intestinal p o r tapón d e m e c o n i o . D e x a m e t a s o n a (sólo se ha d e e m p l e a r en casos m u y graves). B-2 agonistas en aerosol. Distrés respiratorio 14 . óxido nítrico) Variable -/+ • Prevenible con corticoides a madre • Surfactante • Antibióticos (similar a sepsis) Variable ++ + +++ • • • • ++ Restricción de líquidos Teofilina Diuréticos 6-2-agonlsta Otros tratamientos • Prevenible aspirando Antibloterapia antes del llanto (ampicilina + (en paritorio) gentamlclna) • Medidas de soporte Depende de otras patologías añadidas y complicaciones Malo No precisa Pronóstico Muy bueno Variable Tabla 7. (tolazolina. El 1 5 % d e los pacientes c o n fibrosis quística t i e n e n antecedentes d e íleo m e c o n i a l . el recién n a c i d o expulsa m e c o n i o en las p r i meras 4 8 horas d e v i d a . La i n s u f i c i e n c i a cardíaca d e r e c h a y la b r o n q u i o l i t i s n e c r o t i z a n t e son las p r i n c i p a l e s causas de m u e r t e en a q u e l l o s RN c o n D B P q u e e v o l u c i o n a n m a l . Síndrome d e Wilson-Mikity C u a d r o clínica y radiológicamente s i m i l a r a la D B P q u e se describió en RNPT ( g e n e r a l m e n t e . SF DBP Pretérmino que necesitó oxígeno (sobre todo si hubo barotrauma o EMH) • Toxicidad del oxígeno • Barotrauma Dependencia a los 28 días del oxígeno para mantener PA0 > 60 mmHg 2 Fisiopatología S.Manual CTO d e Medicina y Cirugía. Aparato digestivo del RN Los trastornos en el aparato digestivo del recién n a c i d o son los q u e se d e t a l l a n a continuación. sin antecedentes d e E M H . coli i Clínica Cianosis • Apnea • Shock • Ictericia Radiología No es típica (cardlomegalia. Drogadicción m a t e r n a .

y muerte. el niño. • T r a t a m i e n t o : en niños asintomáticos. Diagnóstico: se realiza m e d i a n t e : Rx s i m p l e d e a b d o m e n : se aprecia neumatosis intestinal (es el signo más típico d e la NEC). Enterocolitis necrotizante (NEC) Es u n a lesión isquémico necrótica q u e suele afectar al íleon distal y al c o l o n p r o x i m a l . se p u e d e s o s p e c h a r u n a p e r i t o n i t i s intraútero al e n c o n t r a r c a l c i f i c a c i o n e s perifonéales en la Rx s i m p l e d e a b d o m e n r e a l i z a d a p o r c u a l q u i e r o t r o m o tivo. c u a n d o n a c e . Radiológicamente. T r a t a m i e n t o quirúrgico e n caso d e perforación intestinal (MIR 9 9 . C o n f r e c u e n c i a es u n c u a d r o d e i n i c i o i n s i d i o s o .Pediatría RECUERDA El íleo meconial es una forma de debut de la fibrosis quística. c o r r e s p o n d i e n t e s a asas distendidas llenas d e gas y heces. al ser el m e c o n i o estéril. p u d i e n d o t e r m i n a r en shock (Figura 18). epidermidis. asa f i j a . deposiciones hemorrágicas y su signo radiológico más típico es la neumatosis intestinal. 2 1 1 ) o d e sepsis refractaria al t r a t a m i e n t o médico. t o d o s e l l o s c u a d r o s q u e f a v o r e c e n la i s q u e m i a a n i v e l i n t e s t i n a l . Radiología vascularizadas y q u e se sigue h a b i t u a l m e n t e d e sepsis bacteriana a partir d e f o c o d i - 15 . Diagnóstico: se realiza m e d i a n t e Rx d e a b d o m e n en la q u e se o b serva distensión d e las asas intestinales. Si aparece clínica. • Etiología: se c o n s i d e r a n causas q u e p r e d i s p o n e n a la i s q u e m i a : la p r e m a t u r i d a d .0 3 . f l u i d o t e r a p i a y sonda nasogástrica abierta para descomprimir.0 0 . La l a c t a n c i a m a t e r n a es u n f a c t o r p r o t e c t o r ( M I R 0 2 . existe afectación del estado general y p r o b a b l e afectación e x tensa. Antibióticos q u e c u b r a n gérmenes a n a e r o b i o s y g r a m n e g a t i v o s (hay q u e i n d i v i d u a l i z a r l o según la flora d e c a d a U C I N p e r o en general se realiza c o n v a n c o m i c i n a más c e f o t a x i m a o a m i k a c i n a asociándose c l i n d a m i c i n a en estadios avanzados). Clínica: es u n a obstrucción intestinal congénita (los pacientes p r e sentan distensión a b d o m i n a l j u n t o c o n vómitos biliosos persistentes) y a la palpación se a p r e c i a n masas lineales en el a b d o m e n . En la radiografía a b d o m i n a l . se p r o d u c e n c o m p l i c a ciones c o m o la perforación o se asocia a m a l f o r m a c i o n e s (atresia d e intestino d e l g a d o ) . n o hace falta t r a t a m i e n t o . es necesario e l i m i n a r la obstrucción intestinal y drenar la c a v i d a d peritoneal. p u e d e cursar c o n clínica sugestiva d e p e r i t o n i t i s . c o m o se ha m e n c i o n a d o . T r a t a m i e n t o : se p a u t a n e n e m a s c o n s o l u c i o n e s hipertónicas c o m o N-acetil-cisteína y gastrografín (también es válida la administración oral). se e n c u e n t r a asintomático. ya q u e el m e c o n i o es estéril. e d e m a d e asas. gas en la v e n a p o r t a . p e r o en la mayoría de los casos n o se d e t e c t a ningún g e r m e n r e s p o n s a b l e . q u e a c a ba d a n d o lugar a u n a sepsis. si existe perforación. q u e son zonas r e l a t i v a m e n t e p o c o gestivo. e n t e r o b a c t e r i a s g r a m n e g a t i v a s y a n a e r o b i o s . a p a r e c e u n patrón g r a n u l a r e s p u m o s o . Figura 19. Entrecolltis necrotizante. se o b jetivará n e u m o p e r i t o n e o . y situaciones d e h i p o x i a y d e b a j o gasto. En los p u n t o s d e c o n c e n t r a ción m e c o n i a l . C o n t r o l analítico y h e m o c u l t i v o . La cirugía se i n d i c a si fracasan los enemas. • T r a t a m i e n t o : consiste en las siguientes m e d i d a s : D i e t a absoluta. • Clínica: los p a c i e n t e s p r e s e n t a n distensión a b d o m i n a l ( q u e sería el p r i m e r signo) y d e p o s i c i o n e s s a n g u i n o l e n t a s en la s e g u n d a s e m a n a de v i d a . la p o l i c i t e m i a . Si la perforación o c u r r e después del n a c i m i e n t o . el i n i c i o d e la a l i m e n t a c i ó n m u y p r o n t o y c o n elevados volúmenes y concentraciones. Detección d e sangre o c u l t a en heces. se o b j e t i v a n e u m o p e r i t o n e o (Figura 19). patrón en m i g a d e p a n . se d e b e llevar a c a b o d r e n a j e p e r i t o n e a l y t r a t a m i e n t o médico c o n s e r v a d o r d u r a n t e 48-72 h tras las q u e se reevaluará la cirugía. Si Q RECUERDA La NEC cursa con distensión abdominal. Peritonitis meconial • Si la perforación i n t e s t i n a l se p r o d u c e intraútero y p o s t e r i o r m e n te se c i e r r a . Los gérmenes q u e c o n m a y o r f r e c u e n c i a s o b r e i n f e c t a n las l e s i o nes necróticas r e s u l t a n t e s d e d i c h a i s q u e m i a son 5. 1 9 2 ) .

0 5 . B i l i r r u b i n a total m a y o r d e 12 mg/dl e n R N T o m a y o r de 1 5 mg/dl e n RNPT. C o n citólisis: hepatitis connatales. Bridas q u e o c l u y e n la vía b i l i a r extrahepática. lactancia materna. edición a Pronóstico: e n u n 2 0 % d e los pacientes. pero e n la mayoría de los casos es b e n i g n a y se resuelve en p o c o s días. 24 h as Hemolisis Infecciones: sepsis. Colestasis extrahepática: > > > Atresia d e vía b i l i a r extrahepática. Casos d e a u m e n t o d e la fracción d i r e c t a .°-7. e x i s t i e n d o e n este g r u p o una alta m o r t a l i d a d . anemias hemolíticas. tirosinosis. • • Clasificación Las ictericias se p u e d e n clasificar según su m e c a n i s m o de producción en los siguientes t i p o s (Tabla 8): • C o n predominio de bilirrubina indirecta: A u m e n t o de la producción de bilirrubina: > H e m o l i s i s : fisiológica.Tipos de ictericia Hiperbilirrubinemia directa: Colestasis intrahepática: > > > Sin obstrucción e v i d e n t e : infección. Duración superior a 10-15 días. ictericia obstructiva. 8. dilatación congénita d e vía b i l i a r i n t r a h e pática ( e n f e r m e d a d d e Caroli). • B i l i r r u b i n a d i r e c t a m a y o r a 1 mg/dl o superior al 2 0 % d e la b i l i r r u bina total. isoinmunización. de Arias) 2 ° o 3. Ictericia fisiológica del recién nacido 16 . Inicio Duración Concentración máxima 2-3 días 5-7 días 12 mg/dl a los 2-4 días RNT 3-4 días 6-8 días 14 mg/dl a los 4-7 días RNPT Tabla 10. Fin de la 1. C o n obstrucción: h i p o p l a s i a d e vía b i l i a r intrahepática (enferm e d a d d e A l a g i l l e ) . 2 1 0 ) (Tablas 9 y 10). I n c r e m e n t o d e la b i l i r r u b i n a superior a 5 mg/dl/24 horas. hematomas. Q u i s t e d e colédoco. etc.° día 1.5.. y también h a b i t u a l m e n t e es algo más p r o l o n g a d a . hipoxia. síndrome d e la bilis espesa. Crigler-Najjar.1 . Ictericia neonatal > 1 mes La i c t e r i c i a clínica ( a u m e n t o d e cifras d e b i l i r r u b i n a p o r e n c i m a d e 5 mg/dl) es u n p r o b l e m a f r e c u e n t e .a n t i t r i p sina. Fisiológica Lactancia materna (sd. Alteración de la conjugación: > > > I n m a d u r e z enzimática d e los m e c a n i s m o s d e conjugación d e b r b del R N . a m e n u d o i n d i can e n f e r m e d a d grave. déficit d e a . falla el t r a t a m i e n t o médico. Otras c o m p l i c a c i o n e s son las siguientes: estenosis intestinales (cursa c o m o c u a d r o s suboclusivos) y d e s a r r o l l o d e u n i n t e s t i n o c o r t o (lo hace c o m o diarrea m a l a b s o r t i v a ) (MIR 0 4 . h e c h o q u e d e b e hacer sospechar u n h i p o t i r o i d i s m o congénito o u n a estenosis pilórica. A u n así. TORCH Anemias hemolíticas Sepsis TORCH Obstrucción intestinal Lactancia materna Galactosemia. metabolopatías.»-3" día 4. Causas de Ictericia neonatal 2. Disminución de la a c t i v i d a d d e la g l u c u r o n i l transferasa: lactancia materna. En los RNPT. hipotiroidismo. c a b e destacar q u e elevaciones i m p o r t a n t e s d e la fracción i n directa son p o t e n c i a l m e n t e neurotóxicas (puesto q u e se deposita e n regiones específicas d e l c e r e b r o d a n d o lugar a u n a encefalopatía aguda en el p e r i o d o n e o n a t a l y a u n c o n j u n t o d e secuelas c o n o c i d a s c o m o kernícterus). Déficit congénito d e g l u c u r o n i l transferasa: Crigler-Najjar. Tabla 8. Rotor.. así c o m o también p u e d e n o r m a l m e n t e a l c a n z a r niveles más altos (MIR 990 0 .Manual CTO de Medicina y Cirugía. enfermedades metabólicas: g a l a c t o s e m i a ." día < 10 días Hiperbilirrubinemia mixta: • Dubin-Johnson. h i p o t i r o i d i s m o .. íleo m e c o n i a l . 2 2 4 ) : • I n i c i o e n las primeras 2 4 horas de v i d a . la i c t e r i c i a fisiológica suele ser d e i n i c i o a l g o más tardío q u e en el RNT. Gilbert. Hiperbilirrubinemia indirecta Ictericia fisiológica Las características d e la i c t e r i c i a n o fisiológica son las siguientes (MIR 99-00. TORCH Fisiológica Infecciones: sepsis. 1. 1 9 2 ) . Son raros los casos d e prolongación d e u n a ictericia fisiológica d u r a n t e más d e d i e z o 15 días. fibrosis quística. semana a 10-12 semanas Indirecta No precisa Tabla 9. TIPO MOMENTO DE APARICIÓN DURACIÓN TIPO TRATAMIENTO Patológica Primeras 24 h > 10 días Directa o indirecta Indirecta • Según causa • Exanguinotransfusión según edad No precisa A u m e n t o de la circulación enterohepática: > > Atresia o estenosis i n t e s t i n a l .

las cifras d e b i l i r r u b i n a d e s c i e n d e n p r o g r e s i v a m e n t e hasta q u e la i c t e r i c i a desap a r e c e e n t r e el mes y el mes y m e d i o d e v i d a . d e u n a b o r t o o d e u n a a m n i o c e n t e s i s . • Patogenia: la e n f e r m e d a d hemolítica se p r o d u c e c u a n d o u n a m a d r e Rh negativa alberga u n feto Rh p o s i t i v o . la m a d r e y a se ha s e n s i b i l i z a d o p r e v i a m e n t e y la p r o f i l a x i s es inútil ( M I R 0 0 .D a las 2 8 s e m a n a s d e gestación y e n las p r i m e r a s 72 horas después del p a r t o . p o r l o c u a l n o está i n d i c a d o retirar este t i p o d e alimentación. P r e v e n c i ó n : se r e a l i z a m e d i a n t e i n y e c c i ó n d e I g M a n t i . ya q u e los títulos d e a n t i c u e r p o s no son m u y e l e v a d o s y son d e t i p o I g M (es la p r i m e r a v e z q u e el sistema inmunológico m a t e r n o se e x p o n e al antígeno D ) . Señala hidrops fetal la presencia de edemas generalizados. Hepatoesplenome Tratamiento: se realiza en función d e si es fetal o p o s t n a l t a l . q u e p u e d e ser grave.0 1 . A p a r t i r d e e n t o n c e s . C o o m b s d i r e c t o (detecta a n t i c u e r p o s fijados sobre la s u p e r f i cie eritrocitaria). dosis de gammaglobulina antes de las 72 horas Figura 21. A l g u n o s autores d e f i e n d e n q u e la i c t e r i c i a asociada a l a c t a n c i a m a t e r n a n o se d e b e a la leche materna en sí. sustancias en la leche materna q u e i n h i b e n la g l u c u r o n i l transferasa. la profilaxis no tiene valor Gammaglobulina humana anti-D a las 28-32 semanas de la gestación HEMOLISIS FETAL Parto Bebé Rh (-) Nada más Bebé Rh (+) 2. se vigilará la presencia d e signos d e a l a r m a : Indica a n e m i a fetal la presencia c o n j u n t a de p o l i h i d r a m nios y aceleración en el f l u j o d e la arteria cerebral m e d i a . 1 6 4 ) (Figura 2 1 ) . este h e c h o n o es la n o r m a . La p r o f i l a x i s se hará sólo si el test d e C o o m b s i n d i r e c t o d e la gest a n t e es n e g a t i v o . Figura 20. p o r t a n t o . Postnatal: > > > > G r u p o y Rh del R N . Si ya se ha a l c a n z a d o la m a d u r e z p u l m o n a r . d e ser p o s i t i v o . sino a u n a ingesta i n s u f i c i e n t e p o r malatécnica d e la lactancia q u e p u e d e l l e var a una pérdida excesiva d e peso ( m a y o r del 1 0 % ) . El p i c o máximo d e b i l i r r u b i n a se a l c a n z a en la tercera s e m a n a d e v i d a . La i c t e r i c i a suele ser m o d e r a d a . s i e m p r e c o n valores i n f e r i o r e s a 1 5 . A u n q u e se ha d e s c r i t o algún caso a i s l a d o d e kernícterus a s o c i a d o a la i c t e r i c i a p o r l e c h e m a t e r n a . A n e m i a hemolítica. Clínica de la incompatibilidad Rh 17 . > S e g u i m i e n t o ecográfico g e s t a c i o n a l : en madres sensibilizadas al antígeno D. a u m e n t a el riesgo d e afectación fetal. está i n d i c a d a la realización de u n a transfusión i n t r a u t e r i n a d e c o n c e n t r a d o d e hematíes. ésta p r o d u c e entonces a n t i c u e r p o s anti-D q u e atraviesan la p l a c e n t a y destruyen los hematíes fetales. Diagnóstico: se realiza del siguiente m o d o : Prenatal: > Test d e C o o m b s i n d i r e c t o (detecta a n t i c u e r p o s circulantes): la p o s i t i v i d a d d e este test i n d i c a q u e la m a d r e está s e n s i b i l i z a d a frente al antígeno D. si su test de Coombs indirecto es negativo. si se c o n f i r m a q u e el recién n a c i d o es Rh p o s i t i v o ( c o n p a d r e Rh-i. esto es. se prefiere la inducción del p a r t o . H b y hematocrito. el antígeno i m p l i c a d o es el antígeno D del Rh. El p r o d u c t o del p r i m e r e m b a r a z o n o se afecta. • Clínica: se manifiesta c o m o : Ictericia. otra hipótesis h a b l a d e la existencia d e u n a g l u c u r o nidasa ( e n z i m a q u e inhibiría la g l u c u r o n i l transferasa fetal) en la leche m a t e r n a . Profilaxis de la isoinmunización Rh a I I Hemal extramedular RECUERDA La prevención de la isoinminización anti-D se hará sólo si la madre no está sensibilizada. Ictericia por incompatibilidad RH En el 9 0 % d e los casos. En posteriores gestaciones. dosis menores d e antígeno i n d u c e n u n a m a y o r respuesta de a n t i c u e r p o s q u e además serán d e la clase IgG (atraviesan la placenta) y. H i d r o p s fetal (Figura 2 0 ) . Rh(+) Rh(-) Rh(+) Nada I _ Coombs indirecto _ a la mujer Positivo Nada Negativo Mujer sensibilizada. • Clínica: n o r m a l m e n t e c o m i e n z a a manifestarse e n t r e el q u i n t o y el séptimo día d e v i d a . Bilirrubina.Pediatría Ictericia por lactancia materna (síndrome de Arias) Este t i p o d e i c t e r i c i a t i e n e u n a i n c i d e n c i a d e a p r o x i m a d a m e n t e 1/200 RN a l i m e n t a d o s al p e c h o .y m a d r e Rh-). Hipoalbuminemia Fetal: si existe grave afectación fetal y aún n o se ha a l c a n z a d o la m a d u r e z p u l m o n a r (edad gestacional i n f e r i o r a 35 semanas). • Etiología: se cree q u e está r e l a c i o n a d a c o n la presencia d e pregnanos. La m a d r e se sensibiliza frente al antígeno D c u a n d o hay paso d e hematíes fetales a la c i r culación m a t e r n a .

La malformación más característica del H M D es la agenesia l u m bosacra. • E M H . . Polihidramnios. letargía. síndrome d e B e c k w i t h . edición a - O t r a s causas: > H i j o d e m a d r e diabética (eritropoyesis a u m e n t a d a p o r i n c r e m e n t o d e la e r i t r o p o y e t i n a fetal p o r h i p o x i a crónica fetal sec u n d a r i a a i n s u f i c i e n c i a placentaria). • Clínica: a u n q u e puede ser asintomático. CIR. a pesar d e realizar u n a a d e c u a d a nutrición enteral. síndrome d e D o w n . Los p r o b l e m a s observados f r e c u e n t e m e n t e en H M D (Figuras 23 y 24) son los siguientes: • • M a y o r m o r t a l i d a d fetal y n e o n a t a l . se deberá p r o c e d e r a la infusión d e g l u cosa i. • M a y o r i n c i d e n c i a de m a l f o r m a c i o n e s congénitas: Las m a l f o r m a c i o n e s más frecuentes en el H M D son las m a l f o r m a c i o n e s cardíacas.Manual CTO d e Medicina y Cirugía. D u r a n t e el p a r t o . La h i p e r g l u c e m i a m a t e r na s e c u n d a r i a al déficit d e i n s u l i n a provocará h i p e r g l u c e m i a fetal q u e . si la m a d r e n o t i e n e vasculopatía. p o r disminución d e la síntesis d e surfactante. lo más frecuente es q u e exista clínica c o m o temblores (por h i p o g l u c e m i a o h i p o c a l c e m i a asociadas). q u e d i s m i n u y e el riesgo d e m u e r t e fetal y el d e m a l f o r m a c i o n e s congénitas.7. Hepatomegalia Trombosis de la vena renal Síndrome de regresión caudal 1.0 0 . 8. > Recién n a c i d o c o n h i p e r p l a s i a a d r e n a l . a su v e z . 2 2 1 ) e hipocalcemia. trisomía 1 3 . Morbilidad fetal de la diabetes gestacional Tratamiento: consiste en las siguientes m e d i d a s : C o n t r o l d e la diabetes m a t e r n a . C o n t r o l estrecho d e la g l u c e m i a y v i g i l a n c i a d e la diuresis así c o m o d e la t o l e r a n c i a digestiva. n o se r e m o n t a la h i p o g l u c e m i a . p a r a c o m pensar el déficit m a t e r n o d e esta h o r m o n a . t i r o t o x i c o s i s n e o n a t a l . Macrosomía c o n v i s c e r o m e g a l i a . rechazo del a l i m e n t o . A l t e r a c i o n e s metabólicas: h i p o g l u c e m i a (máxima entre las tres y las seis horas d e v i d a y c o n f r e c u e n c i a asintomática) (MIR 9 9 . el c o n t r o l d e la g l u c e m i a materna r e d u c e el riesgo d e h i p o g l u c e m i a neonatal (que a su v e z es secundaria a la h i p e r i n s u l i n e m i a fetal q u e se describió a n t e r i o r m e n t e ) . se producirán u n a serie d e s i t u a c i o n e s características. El signo clínico más característico es la plétora en mucosas. Macrosomía. 20 - Hipocalcemia hipoglucemia Figura 23. t a q u i p n e a . I n i c i o p r e c o z d e la alimentación. d a d o q u e la i n s u l i n a es u n a h o r m o n a c o n i m p o r t a n t e p a p e l trófico y a n a b o l i z a n t e . Estenosis subaórtica c o n h i p e r t r o f i a septal asimétrica. inducirá u n a u m e n t o c o m p e n s a d o r d e p r o d u c c i ó n d e i n s u l i n a p o r el f e t o . A d e m á s los n i v e l e s e l e v a d o s d e i n s u l i n a f e t a l p u e d e n t e n e r efectos teratogénicos q u e e x p l i c a n el m a y o r n ú m e r o d e m a l f o r m a c i o n e s o b s e r v a d a s en estos niños. P o l i c i t e m i a y sus consecuencias. plantas y palmas (Figura 22). La malformación digestiva más f r e c u e n t e es el c o l o n i z q u i e r d o hipoplásico.v. SI. policitemia Distrés respiratorio Cardiomegalia Colon izquierdo hipoplásico Figura 22. si la t i e n e . 2 1 . 1 8 . hipotiroidismo. Policitemia neonatal • Tratamiento: Exanguinotransfusión parcial p o r la vena u m b i l i c a l para conseguir u n h e m a t o c r i t o del 5 0 % . p r i a p i s m o e ictericia. Enfermedades metabólicas en el RN Hijos de Madre Diabética (HMD) • El h i j o d e m a d r e diabética s i n t e t i z a u n e x c e s o d e i n s u l i n a . acrocianosis (por mala perfusión periférica).

Manifestaciones principales del hipotiroidismo congénito Hipotiroidismo congénito Etiología La causa más f r e c u e n t e de h i p o t i r o i d i s m o congénito es la disgenesia t i r o i d e a ( 8 0 . Se r e c o m i e n d a r e p e tir la t o m a d e m u e s t r a a las d o s s e m a n a s después d e l n a c i m i e n t o en p r e m a t u r o s . M I R 97-98. Q RECUERDA La presencia de ictericia.Pediatría Figura 24. Los signos d e Chvostek y el espasmo c a r p o p e d a l suelen faltar. i r r i t a b i l i d a d . Facies peculiar. Figura 25.5 mg/dl. RN d e b a j o peso. el diagnóstico c l í n i c o es actualmenteía p o c o f r e c u e n t e p o r el c r i b a d o n e o n a t a l . RN d e bajo peso. Causas d e l R N : p r e m a t u r i d a d . hernia umbilical. estreñimiento. hipotonía y fontanelas amplias es sugestiva de hipotiroidismo congénito. A p a r e c e facies p e c u l i a r (cara tosca c o n párpados y labios t u m e f a c t o s . Figura 26. h i p e r t e l o r i s m o c o n b o c a abierta y macroglosia). i c t e r i c i a p r o l o n g a d a . Hipomagnesemia. 1 8 2 . h i p o p l a s i a o ectop i a (la localización más h a b i t u a l es la s u b l i n g u a l ) . al c o n t r a r i o q u e en el a d u l t o . Hijo de madre diabética Hipocalcemia La h i p o c a l c e m i a se d e f i n e c o m o el nivel sérico de c a l c i o total inferior a 7 mg/dl o u n n i v e l d e c a l c i o i o n i z a d o m e n o r d e 3-3. Otras causas m e n o s frecuentes son las dishormonogénesis. Sin e m b a r g o .9 0 % d e los casos) en f o r m a d e agenesia. 1 80) (Figuras 2 5 y 2 6 ) . fontanelas a m p l i a s y retraso en la maduración ósea (MIR 98-99. • Tratamiento: consiste en el aporte c o r r e c t o d e c a l c i o . nariz c o r t a c o n base d e p r i m i d a . Hipoparatiroidismo. h i p e r p a r a t i r o i d i s m o m a t e r n o . Clínica La clínica del h i p o t i r o i d i s m o congénito es d e instauración progresiva. H i p o c a l c e m i a tardía (después d e los tres p r i m e r o s días): > > > > • D i e t a rica en fosfatos: es la causa más f r e c u e n t e . d e s o s p e c h a r h i p o t i r o i d i s m o si sus v a l o r e s están e l e v a d o s ) . q u e se r e a l i z a d e t e r m i n a n d o los v a l o r e s d e T S H en sangre o b t e n i d a a los d o s días d e v i d a . • C a u s a s : son las siguientes: H i p o c a l c e m i a q u e aparece d u r a n t e los tres p r i m e r o s días: > > Causas maternas: diabetes. Déficit d e v i t a m i n a D. letargía. hernia u m b i l i c a l . e n f e r m o s críticos y e n g e m e l o s (se ha Clínica: t e m b l o r e s . síndrome de D i G e o r g e (ausencia congénita d e paratiroides). Hipotiroidismo congénito 21 . mioclonías y c o n v u l s i o n e s .

aureus albicans. Uso d e a n t i b i o t e r a p i a de a m p l i o espectro.0 9 . El h e m o c u l t i v o n e g a t i v o n o descarta sepsis ya q u e en el n e o n a t o el número de sepsis c o n h e m o c u l t i v o n e g a t i v o es m a y o r q u e a otras edades.5 > 19. i r r i t a b i l i d a d . Frotis de superficie ( e x u d a d o ótico. 8. 0 0 0 / m m . c o r i o a m n i o n i t i s (fiebre. Las bacterias p r i n c i p a l m e n t e i m p l i c a d a s son e s t r e p t o c o c o B (Streptococcus Otras s o n : e n t e r o c o c o y Listeria M I R 00-01 F. Lo más h a b i t u a l es q u e n o se e n c u e n t r e n síntomas focales salvo d i f i c u l t a d respiratoria. coli. P. serotipo K 1 . etc. 1 8 4 ) . Los gérmenes más frecuentes s o n : e s t r e p t o c o c o B s e r o t i p o III y E. artritis e i n f e c c i o n e s urinarias. RECUERDA Los dos agentes más comúnmente implicados en la sepsis precoz son 5. influenzae son raras. • Sepsis tardía: la clínica es más solapada c o n h i p o o h i p e r t e r m i a . c o m o i n d i c a d o r d e infección neonatal y sirven c o m o m o n i t o r i z a ción de la resolución de la m i s m a . Sepsis nosocomial: p r e m a t u r i d a d .b a j a d u r a n t e los p r i m e r o s tres años de v i d a . coli. h i j o p r e v i o afecto de sepsis precoz. se d e b e p r o c e d e r al e s t u d i o m e d i a n t e pruebas de i m a g e n que i n c l u y e n la ecografía de t i r o i d e s y la gammagrafía de t i r o i d e s (1-123 o Tc-99) lo antes p o s i b l e . c o n m a y o r f r e c u e n c i a de a p a r i ción d e i n f e c c i o n e s focales.000 RN v i v o s . datos de 22 . La m e n i n g i t i s neonatal n o presenta n o r m a l m e n t e síntomas específicos ya q u e la f o n t a n e l a a tensión suele ser un signo tardío (debe descartarse s i e m p r e q u e el 1. También p u e d e n estar i m p l i c a d o s : 5. agalactiae y E./ min) TTO Leucocitos (cél.16) han sido m o d i f i c a d o s r e c i e n t e m e n t e (Tabla 14). coli. u m b i l i c a l y faríngeo): c u l t i v o s positivos muestran colonización p e r o n o necesar i a m e n t e infección. 1 7 8 .1 0 . son aquellas q u e aparecen en el ámbito hosy epidermidis. El g e r m e n p r i m e r o c o l o n i z a al niño (aparato respiratorio. Punción lumbar: su indicación es i n d i s c u t i b l e en las sepsis tardías.000 > 10% 8-30 DÍAS DE EDAD <100o>180 >40 < 36 o 38. Su p o s i t i v i d a d es u n i n d i c a d o r etiológico i n d i recto. • Sepsis tardía no nosocomial: se presenta tras la p r i m e r a semana d e v i d a y hasta los tres meses d e e d a d . El retraso en el i n i c i o del t r a t a m i e n t o p u e d e c o n d i c i o n a r u n a lesión cerebral d e f i n i t i v a (MIR 0 9 . N e o n a t o s p o r t a d o r e s de d i s p o s i t i vos extranatómicos (vías centrales./mm ) 3 0-7 DÍAS D E EDAD < 100o>180 >50 < 36 o >38° > 34. (leucopenia 3 m e n o r de 5 . Clínica La clínica será d i s t i n t a en función del t i p o de sepsis: • Sepsis p r e c o z : suele ser d e aparición f u l m i n a n t e en las p r i m e r a s 2 4 . P o s t e r i o r m e n t e . c o n una TSH n o r m a l . 5 0 0 / m m y desvia- ción i z q u i e r d a o índice de neutrófilos inmaduros/neutrófilos totales m a y o r d e 0. VARIABLE FC (lat.4 8 horas. piel) y luego se d i s e m i n a . leucocitosis materna y d o l o r uterino). se llevarán a c a b o c o n t r o l e s clínicos y analíticos (el p r i m e r o a las dos semanas de i n i c i a r el t r a t a m i e n t o ) . colonización materna por SCB. La clínica es sutil e inespecífica p o r lo q u e se r e q u i e r e una evaluación c u i d a d o s a y un a l t o g r a d o de sospecha (MIR 0 8 . Lo más f r e c u e n t e es el f a l l o multisistémico. Sepsis tardía: el único f a c t o r b i e n e s t a b l e c i d o es la p r e m a t u r i d a d . RN presente clínica neurológica: letargía.). 1 8 6 ) . bolsa rota p r o l o n g a da. o s t e o m i e l i t i s . Tratamiento Se r e a l i z a c o n l e v o t i r o x i n a sódica sintética (L-T4) vía o r a l . El o r i g e n de la infección p u e d e e n c o n t r a r s e t a n t o en el t r a c t o g e n i t a l m a t e r n o c o m o en el c o n t a c t o p o s t e r i o r c o n el m e d i o . Sepsis neonatal La i n c i d e n c i a d e sepsis neonatal en nuestro m e d i o es de 1-10/1. Los niveles de T4 d e b e n mantenerse en la m i t a d s u p e r i o r del rango de la n o r m a l i d a d . c o n j u n t i v a l . (MIR 0 1 . Diagnóstico H e m o g r a m a : los criterios clásicos de sepsis neonatal 3 Tipos Los t i p o s de sepsis neonatal son los siguientes: • Sepsis p r e c o z : se d e f i n e c o m o la q u e se i n i c i a en los p r i m e r o s tres o c i n c o días de v i d a . n e u t r o p e n i a i n f e r i o r a 1 . o m b l i g o . monocytogenes agalactiae) y E. Su o r i g e n es una infección ascendente a partir d e l c a n a l del p a r t o p o r bacterias q u e c o l o n i z a n la p i e l .8. c o m o m e n i n g i t i s . Puede ir desde una b a c t e r i e m i a asintomática hasta un c u a d r o p u l m o n a r i n d i s t i n g u i b l e d e la E M H . d e c a i m i e n t o . Determinaciones seriadas n o infecciosos m e j o r a n su que eficacia p i t a l a r i o . Las infecciones por H. fiebre materna intraparto. ITU en el tercer trimestre de e m b a r a z o . H e m o c u l t i v o : da el diagnóstico de certeza.0 2 . las m u c o sas y el t r a c t o gastrointestinal del R N . 1 87). e s p e c i a l m e n t e si la m a d r e ha r e c i b i d o t r a t a m i e n t o antibiótico i n t r a p a r t o .500 o < 5. Factores de riesgo Los f a c t o r e s de riesgo serán d i f e r e n t e s en función d e l t i p o d e sepsis: • Sepsis precoz: p r e m a t u r i d a d y bajo peso al nacer. edición a Diagnóstico A n t e la sospecha de h i p o t i r o i d i s m o congénito p o r valores elevados de TSH.M a n u a l CTO de M e d i c i n a y Cirugía. Sespsis nosocomial: aeruginosa y C. r e c h a z o del a l i m e n t o . aureus coco y • Candida. Se d e b e n f u n d a m e n t a l m e n t e a 5. nasal. Hemoglobina al nacimiento Proteína C reactiva: valores superiores a 10 mg/l son sugestivos de infección a u n q u e existen múltiples procesos pueden elevarla. etc.000 > 10% Cayados Tabla 14. p e r o n o existe consenso acerca del uso r u t i n a r i o de-la punción l u m bar en la sepsis p r e c o z (la recomendación más r a z o n a b l e sería e s t u diar el LCR en a q u e l l o s casos sintomáticos en los q u e se va a i n i c i a r t r a t a m i e n t o de sepsis p r e c o z ) . enteroy epidermidis./min) FR (resp. t u b o e n d o t r a q u e a l .).

Pediatría

Aglutinación c o n partículas de látex en orina para e s t r e p t o c o c o B (su detección n o significa infección, si n o hay sospecha clínica; es cada v e z menos u t i l i z a d a ) . Los u r o c u l t i v o s repetidos son útiles en el diagnóstico p r e c o z d e la c a n d i d i a s i s sistémica.

sepsis p r e c o z . La duración del t r a t a m i e n t o antibiótico p r e v i o al parto debería ser d e al m e n o s c u a t r o horas antes del e x p u l s i v o . Puede r e d u c i r la i n c i d e n c i a d e sepsis p r e c o z hasta en un 8 0 % d e los casos. Es p o s i b l e q u e sea necesaria la p r o f i l a x i s p o s t p a r t o c o n p e n i c i l i na al RN en situaciones especiales.

Si se sospecha una infección focal, se pedirán las pruebas p e r t i n e n tes ( u r o c u l t i v o , Rx tórax, etc.).

Tratamiento
El t r a t a m i e n t o d e la sepsis d e b e iniciarse ante la más mínima sospec h a , p o r q u e la infección p u e d e ser f u l m i n a n t e . Es necesario t o m a r las m e d i d a s generales, drogas vasoactivas y los antibióticos empíricos s i guientes: Sepsis p r e c o z : Sin m e n i n g i t i s : a m p i c i l i n a + g e n t a m i c i n a . C o n m e n i n g i t i s : a m p i c i l i n a + c e f o t a x i m a (los aminoglucósidos n o atraviesan la barrera hematoencefálica). • Sepsis tardía no nosocomial: Sin m e n i n g i t i s : a m p i c i l i n a + g e n t a m i c i n a . C o n m e n i n g i t i s : a m p i c i l i n a + c e f o t a x i m a (los aminoglucósidos no atraviesan la barrera hematoencefálica). • Sepsis n o s o c o m i a l : Sin m e n i n g i t i s : v a n c o m i c i n a + a m i k a c i n a +/- a n f o t e r i c i n a B. C o n m e n i n g i t i s : v a n c o m i c i n a + c e f t a c i d i m a +/- a n f o t e r i c i n a B (+/- c a s p o f u n g i n a o f l u c o n a z o l ) . Posteriormente, y en función del g e r m e n aislado, se instaura el t r a t a m i e n t o d e f i n i t i v o (Tabla 15).

1.9. Infecciones connatales
Orientación diagnóstica
Sospecha clínica: hay q u e sospechar u n a infección c o n n a t a l ante la presencia d e CIR t i p o I simétrico o armónico: fetos c o n c r e c i m i e n t o retardado de f o r m a u n i f o r m e i n c l u y e n d o el perímetro cefálico (MIR 97-98, 193), h e p a t o e s p l e n o m e g a l i a , adenopatías, i c t e r i c i a , a n e m i a y t r o m b o p e n i a en u n R N . Microbiología: la presencia d e I g M p o s i t i v a específica en el RN o d e títulos d e IgG estables o en a u m e n t o (en general, los títulos d e IgG de o r i g e n t r a n s p l a c e n t a r i o d i s m i n u y e n postnatal mente), así c o m o el a i s l a m i e n t o d e gérmenes en muestras del RN i n d i c a n q u e éste se halla i n f e c t a d o .

Citomegalovirus (CMV)
El c i t o m e g a l o v i r u s es la causa más f r e c u e n t e de infección congénita. La infección a d q u i r i d a en la p r i m e r a m i t a d del e m b a r a z o da lugar a u n c u a d r o sintomático q u e se c a r a c t e r i z a p o r c o r i o r r e t i n i t i s , c a l c i f i c a c i o nes p e r i v e n t r i c u l a r e s y m i c r o c e f a l i a . Si la infección se a d q u i e r e en la segunda m i t a d d e la gestación (es l o más h a b i t u a l ) , cursa d e m o d o asintomático, pero p u e d e derivar en la aparición d e h i p o a c u s i a neurosensorial b i l a t e r a l .

Profilaxis en gestantes colonizadas por estreptococo B

Los c u l t i v o s recto-vaginales para SGB o b t e n i d o s entre una y c i n c o semanas antes del p a r t o t i e n e n altos valores p r e d i c t i v o s y negativos de colonización en el m o m e n t o del parto. La p r o f i l a x i s consiste en la administración d e B-lactámicos i n t r a p a r t o . Está i n d i c a d a su instauración ante la presencia d e factores d e riesgo de ETIOLOGÍA CLÍNICA • Más afectación respiratoria (quejido, polipnea, tiraje, aleteo, cianosis), ictericia • Listeria: además, granulomas en faringe, petequias • Más afectación del SNC (meningitis neonatal) • Focalizan más CURSO PRONÓSTICO • Muy malo (mueren 30%) • La llsteriosis es muy grave (mueren 40-80%) TRATAMIENTO RECUERDA Regla: CMV:V calcificaciones periVentriculares (en contraposición al toxoplasma que son dispersas), C: Criorretinitls, Colecistitis acalculosa y M: Microcefalia.

Sepsis precoz (3 a 5 día)
o o

• S. agalactiae • E.coli • Listeria monocytogenes

Fulminante

Ampicilina + gentamicina (ampicilina + cefotaxima, si meningitis)

Sepsis tardía (7-28 días)

• S. agalactiae.

serotipo III

Menos fulminante

Menos malo Alta morbilidad

• Ampicilina + gentamicina • SI meningitis: - No ingresados: ampicilina + cefa 3
o

Sepsis nosocomial

• • • •

S. epidermidis S. aureus P. aeruginosa C albicans

Variable

Variable

Variable

• Vancomicina + amikacina + anfotericina B • Si meningitis: vancomicina + ceftacidina + anfotericina B

Tabla 15. Sepsis neonatal

23

M a n u a l CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición
a

Toxoplasmosis congénita
El riesgo d e t o x o p l a s m o s i s en el f e t o es d i r e c t a m e n t e p r o p o r c i o n a l a la e d a d gestacional en la q u e se p r o d u c e la infección; sin e m b a r g o , la g r a v e d a d l o es i n v e r s a m e n t e a la m a d u r e z fetal. Si la infección d e la m a d r e o c u r r e en el p r i m e r t r i m e s t r e , el RN p u e d e presentar la tetrada d e Sabin ( c o r i o r r e t i n i t i s , q u e es la manifestación más f r e c u e n t e , a u n q u e h a b i t u a l m e n t e aparece d e f o r m a tardía, c a l c i f i c a c i o n e s intracraneales difusas, h i d r o c e f a l i a y c o n v u l s i o n e s ) o i n c l u s o p u e d e llevar a la m u e r t e fetal. La infección en el s e g u n d o y en el tercer t r i m e s t r e es más f r e c u e n t e q u e en el p r i m e r o , p e r o el RN suele presentar síntomas leves o e n f e r m e d a d subclínica. T o d o RN i n f e c t a d o d e b e ser t r a t a d o p r e c o z m e n t e c o n p i r i m e t a m i n a , s u l f a d i a c i n a y á c i d o folínico d u r a n t e al m e n o s 12 meses ( M I R 0 7 - 0 8 , 1 8 5 ) . Se p u e d e añadir p r e d n i s o n a en casos d e m o s t r a d o s d e c o r i o r r e tinitis. Los estudios a realizar en el RN son los siguientes: • Estudio anatomopatológico d e la p l a c e n t a para e x a m e n parasitario. Serología d e t o x o p l a s m a y C M V en sangre d e cordón. H e m o g r a m a , bioquímica c o n transaminasas, f o n d o d e o j o ( c o r i o r r e tinitis), punción l u m b a r ( h i p e r p r o t e i n o r r a q u i a y e s t u d i o d e PCR para t o x o p l a s m a ) , ecografía c e r e b r a l . • T o d a IgG p o s i t i v a al f i n a l del p r i m e r año i n d i c a m u y p r o b a b l e m e n t e infección congénita.

RECUERC Sífilis: PRECOZ: • Pénfigo sifilítico. • Rinitis. • Hepatoesplenomegalia (manifestación más frecuente) (tríada típica). • Condiloma plano. • Óseas (pseudoparálisis de Parrot). TARDÍA: no ve, no oye, no habla: para recordar la tríada de Hutchinson: queratitis, hipoacusia y dientes en tonel o de Hutchinson.

Rubéola congénita
Esta e n f e r m e d a d es más grave y más f r e c u e n t e si la m a d r e se infecta d u r a n t e el p r i m e r t r i m e s t r e d e gestación. Si la infección o c u r r e en el p r i m e r trimestre d e e m b a r a z o , p u e d e aparecer la tríada sintomática d e Gregg ( h i p o a c u s i a neurosensorial - q u e es la manifestación más h a b i t u a l - , cardiopatía - e n f o r m a d e D A P oestenosis p u l m o n a r y anomalías oculares-cataratas, g l a u c o m a , retinitis en sal y p i m i e n t a - ) y a l t e r a c i o nes óseas pero en este caso sin periostitis.

RECUERDA Regla: Tríada de Cregg: Rubéola: es el C-O-C-O: • Cabeza (microcefalia). • O j o (catarata, glaucoma, retinitis sal y pimienta). • Corazón (DAP). • Oído (lo más frecuente: sordera).

RECUERDA Las calcificaciones intracraneales periventriculares son propias de la i n fección connatal por CMV; y las difusas, de la toxoplasmosis congénita.

Varicela congénita
Si la m a d r e se infecta d u r a n t e el p r i m e r trimestre d e e m b a r a z o , hay riesgo d e fetopatía, caracterizada p o r : aparición d e cicatrices lineales d e f o r m a n t e s d e distribución metamérica, anomalías oculares (cataratas, c o r i o r r e t i n i t i s , m i c r o f t a l m i a ) , g e n i t o u r i n a r i a s , neurológicas (encefalitis, atrofia c o r t i c a l , m i c r o c e f a l i a ) , gastrointestinales ( h i p o p l a s i a d e c o l o n i z q u i e r d o , atresia d e c o l o n ) , esqueléticas ( h i p o p l a s i a d e e x t r e m i d a d e s ) . Para evitar lo a n t e r i o m e n t e c i t a d o , se p u e d e a d m i n i s t r a r lg-ant¡VVZ en las p r i m e r a s 72 horas postexposición a las gestantes n o i n m u n i z a d a s . Si la m a d r e se infecta entre las 2 0 semanas y tres semanas antes del

Sífilis congénita
Las mujeres c o n más p r o b a b i l i d a d d e tener hijos afectos d e sífilis c o n génita son las n o tratadas c o n sífilis p r i m a r i a , secundaria o latencia precoz. La transmisión p u e d e o c u r r i r d u r a n t e t o d o el e m b a r a z o , pero l o más h a b i t u a l es q u e suceda en el tercer t r i m e s t r e .

parto, g e n e r a l m e n t e n o hay afectación fetal. Si la m a d r e presenta v a r i c e l a en el i n t e r v a l o q u e va desde c i n c o días

Las m a n i f e s t a c i o n e s clínicas se p u e d e n d i v i d i r en dos g r u p o s : • Sífilis congénita p r e c o z (durante los dos p r i m e r o s años d e vida): la manifestación más f r e c u e n t e es la h e p a t o m e g a l i a . O t r o s síntomas son los siguientes: lesiones cutáneo-mucosas p o l i m o r f a s c o n afectación p a l m o - p l a n t a r , rinorrea y lesiones óseas c o n afectación perióstica (que, al p r o d u c i r d o l o r , da lugar a u n a falsa parálisis: la pseudoparálisis d e Parrot). • Sífilis congénita tardía ( d e s d e los d o s años e n a d e l a n t e ) : m u e s t r a n la tríada d e H u t c h i n s o n ( q u e r a t i t i s -síntoma más f r e c u e n t e - , h i p o a c u s i a y a l t e r a c i o n e s d e n t a r i a s ) , d e f o r m i d a d e s óseas ( t i b i a en s a b l e , f r e n t e o l í m p i c a , e n g r o s a m i e n t o c l a v i c u l a r ) y a r t i c u l a r e s ( r o d i l l a d e C l u t t o n ) , p a r e s i a j u v e n i l ( e q u i v a l e n t e d e la parálisis g e n e r a l p r o g r e s i v a ) , tabes j u v e n i l ( e q u i v a l e n t e d e la tabes d o r sal). El t r a t a m i e n t o r e q u i e r e la administración d e p e n i c i l i n a i.v. 24

antes del p a r t o hasta dos días después d e p r o d u c i d o éste, hay u n a l t o riesgo d e q u e el RN desarrolle u n c u a d r o m u y grave de v a r i c e l a c o n afectación visceral (hemorragias cutáneas, n e u m o n i t i s , hepatitis, men i n g o e n c e f a l i t i s ) . La prevención consiste en a d m i n i s t r a r al RN en las primeras horas d e v i d a Ig-antiVVZ. Si aparece el c u a d r o clínico d e v a ricela neonatal grave, para el t r a t a m i e n t o se administrará a c i c l o v i r i.v.

Infección por herpes simple
El s e r o t i p o 2 es el p r i n c i p a l i m p l i c a d o , d a d o q u e el m e c a n i s m o d e transmisión es el c o n t a c t o c o n secreciones genitales infectadas, al pasar p o r el c a n a l del p a r t o . El herpes neonatal da lugar a manifestaciones m u y similares a la v a r i c e l a n e o n a t a l . Además, p u e d e haber queratitis.

Pediatría

MOMENTO DE ADQUISICIÓN Rubéola — CMV Más frecuente en 3 trimestre
er

VIA DE ADQUISICIÓN Placentaria Placentaria, canal, leche Canal, transplacentario, postparto (90%) Placentaria

ESTIGMAS CARACTERÍSTICOS • Tríada de Gregg: catarata, sordera/cardiopatía (ductus sobre todo) • Otros: coriorretinitis, retinopatía sal-pimienta, estenosis pulmonar periférica, púrpura trombopénica • Calcificaciones periventriculares cerebrales, microcefalia, coriorrenitis • Muchos asintomáticos (con o sin secuelas tardías: la más frecuente es la sordera) • Precoz: CIR, vesículas, alteraciones neurológicas y oculares (queratoconjuntivitis) • Tardía (en parto): sepsis, encefalitis con lesión del lóbulo temporal, alteración ocular (sobre todo queratoconjuntivitis y vesículas cutáneas) • Calcificaciones cerebrales periféricas • Tetrada de Sabin: coriorretinitis, hidrocefalia, convulsiones, calcificaciones • Precoz: cicatrices, atrofia de miembros, malformaciones oculares y cerebrales • Tardía: vesículas, afectación visceral y dificultad respiratoria • Precoz (< 2 años): pénfigo sifilítico, hepatoesplenomegalia, rinitis (tríada de la sífilis precoz) • Tardía (> 2 años): tríada de Hutchinson (sordera + queratitis + alteraciones dentarias), articulación de Clutton, periostitis

Más grave en 1 trimestre: más clínica
er

VHS (75-95% VHS II) Toxoplasmosis Varicela

Más frecuente en parto Más grave en 1 trimestre, más frecuente en el 3 trimestre
er er

Más grave en 1 " trimestre. Si se presenta en el 3 trimestre, es más grave cuanto más cerca del parto
er

Placentaria

Sífilis

Placentaria

Tabla 16. Infecciones connatales

Para su prevención es necesario evitar el paso a través del canal del parto, m e d i a n t e la realización de una cesárea (además hay q u e e l u d i r la monitorización interna y la rotura p r o l o n g a d a de membranas). Está i n d i c a d a especialmente si la gestante sufre una primoinfección herpética. En las recidivas, el r e n d i m i e n t o d e la cesárea parece ser m e n o r . El t r a t a m i e n t o consiste en a c i c l o v i r i.v.

a l i m e n t o , diarrea), respiratorias ( t a q u i p n e a , rinorrea), síndrome autonóm i c o y febrícula. La situación d e estrés a la q u e se v e n a b o c a d o s d u r a n te el e m b a r a z o acelera la maduración p u l m o n a r en f o r m a d e u n a m a y o r producción d e surfactante, p o r lo q u e t i e n e n una m e n o r i n c i d e n c i a d e e n f e r m e d a d de m e m b r a n a h i a l i n a .

Infección por virus de la hepatitis B
La m a d r e es infectante si su HESsAg es p o s i t i v o (hepatitis B aguda, p o r tadora crónica, hepatitis crónica activa). Los RN infectados suelen p e r m a n e c e r asintomáticos, pero u n 6 0 - 8 0 % de ellos se c o n v i e r t e n en portadores crónicos, c o n el riesgo posterior q u e e l l o s u p o n e (hepatitis crónica, cirrosis, h e p a t o c a r c i n o m a ) . En c u a n t o a la prevención: los hijos d e madres c o n H B s A g p o s i t i v o d e b e n r e c i b i r Ig c o n t r a hepatitis B d u r a n t e las 12 primeras horas de v i d a . A su v e z , se les d e b e a d m i n i s t r a r la p r i m e r a dosis de v a c u n a de V H B . Tras realizar estas m a n i o b r a s , estos niños p u e d e n r e c i b i r lactancia m a t e r n a . Posteriormente, hay q u e seguir u n a pauta d e vacunación d e u n o y seis meses.

Síndrome de abstinencia de la m e t a d o n a La m e t a d o n a se u t i l i z a en el e m b a r a z o para tratar la adicción a la h e roína. Los síntomas son m u y similares a los descritos a n t e r i o r m e n t e , a u n q u e suelen iniciarse de m a n e r a más tardía, ser más d u r a d e r o s , y frecuentes la aparición de c o n v u l s i o n e s . Si existe historia d e c o n s u m o h a b i t u a l d e opiáceos d u r a n t e el e m b a r a z o , está c o n t r a i n d i c a d o el uso d e antagonistas c o m o la n a l o x o n a en el p e r i o d o neonatal ya q u e p u e d e p r o d u c i r u n síndrome de a b s t i n e n c i a agudo y convulsiones. El t r a t a m i e n t o n o farmacológico del síndrome d e a b s t i n e n c i a i n c l u y e restringir la estimulación m e d i o a m b i e n t a l , la t o m a d e m e d i d a s d e c o n tención, la alimentación c o n lactancia m a t e r n a a intervalos frecuentes, c h u p e t e (tetina) y sacarosa. El m a n e j o farmacológico se realiza c o n s o l u c i o n e s d e m o r f i n a o r a l , al ser éstas más seguras (la m o r f i n a p u e d e p r o d u c i r t o l e r a n c i a y a b s t i n e n -

1.10. Tóxicos durante el embarazo. Síndrome de abstinencia
Opiáceos: heroína y metadona
Síndrome d e abstinencia de la heroína A p a r e c e a las p r i m e r a s 72 horas d e v i d a c o n u n a duración d e entre siete y 2 0 días. Cursa c o n u n c u a d r o m u y f l o r i d o c o n manifestaciones neurológicas ( h i p e r e x c i t a b i l i d a d , t e m b l o r e s , hipertonía, h i p e r r e f l e x i a , c o n v u l s i o n e s , l l a n t o agudo), gastrointestinales (vómitos, r e c h a z o del

cia tras uso p r o l o n g a d o ) . El f e n o b a r b i t a l es el fármaco d e elección ante un síndrome de a b s t i n e n c i a p o r drogas n o opiáceas.

Cocaína
La c o c a í n a n o s u e l e p r o d u c i r síndrome d e a b s t i n e n c i a , a u n q u e sí p u e d e p r o v o c a r c o m p l i c a c i o n e s d u r a n t e la gestación d e b i d o a la a c c i ó n v a s o c o n s t r i c t o r a d e la m i s m a y a su f a c i l i d a d para atravesar la b a r r e r a p l a c e n t a r i a ( a b o r t o , p r e m a t u r i d a d , d e s p r e n d i m i e n t o d e p l a c e n t a , etc.) y e n RN patológicos c o n CIR, distrés r e s p i r a t o r i o , m i c r o c e f a l i a , hemorragias intracraneales, anomalías digestivas y renales, m u e r t e súbita y a l t e r a c i o n e s neurológicas y d e c o n d u c t a ( M I R 08-09, 1 79).

25

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición
a

Síndrome alcohólico fetal
Este síndrome se c a r a c t e r i z a p o r la presencia d e alteraciones a n t r o p o métricas (retraso del peso, d e la talla y del perímetro cefálico), facies p e c u l i a r (blefarofimosis, e p i c a n t o , m i c r o g n a t i a , h i p o p l a s i a m a x i l a r , l a b i o superior f i n o ) , m a l f o r m a c i o n e s cardíacas (defectos del septo), a n o malías d e las a r t i c u l a c i o n e s y d e las e x t r e m i d a d e s (ligera limitación d e la m o v i l i d a d y alteraciones d e los surcos y pliegues palmares) y retraso p s i c o m o t o r (MIR 98-99F, 1 9 3 ) .

RECUERDA Fíjate que los opiáceos no dan malformaciones y sí un síndrome de abstinencia muy florido, al contrario que la cocaína y el síndrome alcohólico fetal.

subdesarrollada

Mandíbula

Figura 27. Facies peculiar. Síndrome alcohólico fetálico

r

Casos clínicos representativos

Recién nacido de 24 días de vida, que desprendió el cordón umbilical a los 8 días, y cuyo ombligo no ha cicatrizado. Presenta a nivel de éste una tumoración roja, prominente, circular y que segrega un contenido alcalino. La madre a veces nota en ella ruido de gases. El diagnóstico más probable será: 1) Persistencia del conducto onfalomesentérico. 2) Fístula vésico-umbilical. 3) Granuloma umbilical. 4) Onfalocele. 5) O m b l i g o amniótico. MIR99-00F, 191; RC: 1 Recién nacido de 24 días de vida, que desprendió el cordón umbilical a los 8 días. No ha cicatrizado el ombligo, existe una granulación sin epitelizar y segrega un líquido ácido. El diagnóstico más probable debe ser: 1) 2) 3) 4) 5) Persistencia del conducto onfalomesentérico. Quiste del uraco o persistencia del uraco. Infección local con granuloma umbilical. Onfalocele. O m b l i g o amniótico.

Neonato de 36 semanas de edad gestacional y 24 h de vida que presenta, desde pocas horas después de su nacimiento, taquipnea, aleteo nasal, retracciones Ínter y subcostales, y ligera cianosis. En la radiografía de tórax aparece un pulmón hiperinsuflado, con diafragmas aplanados, refuerzo hiliar y líquido en cisuras. ¿Cuál sería la actitud adecuada? 1) Oxigenoterapia, analítica y cultivos y observación. 2) Administrar una dosis de surfactante endotraqueal e iniciar antibioterapia intravenosa empírica con ampicilina y gentamicina. 3) Estabilización hemodinámica y estudio cardiológico. 4) Oxigenoterapia, reposición hidroelectrolítica y antibioterapia con ampicilina + gentamicina. 5) Ventilación con presión positiva intermitente. MIR 02-03, 191; RC: 1 Un recién nacido presenta taquipnea, y en la radiografía de tórax se observan imágenes vasculares pulmonares prominentes, diafragma aplanado y líquido en las cisuras. No existe hipoxemia, hipercapnia o acidosis. ¿Cuál de las siguientes enfermedades es más probable? 1) Enfermedad de la membrana hialina. 2) Aspiración de meconio. 3) Neumomediastino. 4) Taquipnea transitoria del recién nacido. 5) Síndrome de Wilson-Mikity. MIR 01-02, 177; RC: 4 El tratamiento prenatal con corticoides reduce la incidencia de todas las complicaciones siguientes, EXCEPTO una. Señálela: 1) 2) 3) 4) 5) Síndrome de distrés respiratorio (SDR). Infección nosocomial. Hemorragia intraventricular. Ductus arterioso. Enterocolitis necrotizante.

MIR 04-05, 53; RC: 2 Un prematuro de 900 g de peso y 27 semanas de gestación sufre distrés respiratorio desde el nacimiento. A las 36 horas de vida, presenta hipotensión, bradicardia, cianosis y tensión aumentada de la fontanela. ¿Qué exploración diagnóstica le parece más oportuna, entre las siguientes? 1) 2) 3) 4) 5) Análisis de sangre con serie roja y plaquetas. Exploración cerebral con ultrasonidos. Estudio del tiempo de protrombina y del tiempo parcial de tromboplastina. Punción lumbar y cultivo de LCR. Ecocardiograma.

MIR 04-05, 191; RC: 2 En la utilización de los corticoides en la rotura prematura de las membranas, antes de las 34 semanas, las siguientes afirmaciones son ciertas, menos una. Indique cuál: 1) Aumenta la mortalidad perinatal por infección. 2) Disminuye la aparición del distrés respiratorio del RN. 3) Disminuye el riesgo de hemorragia intra/periventricular. 4) Disminuye el riesgo de enterocolitis necrotizante. 5) Acelera la maduración pulmonar. MIR 04-05, 168; RC: 1

MIR 00-01, 189; RC: 2 Un prematuro de 32 semanas, a la hora de vida, presenta una disnea progresiva con cianosis y tiraje. En la radiografía hay un patrón de vidrio esmerilado y broncograma aéreo. A pesar de la ventilación, el oxígeno y los antibióticos, continúa mal. ¿Qué terapéutica añadiría en primer término? 11 Surfactante endotraqueal. 2) Indometacina oral. 3) Prednisona intravenosa.

26

224. Estenosis o atresia de duodeno. 4) Enteritis crónica por rotavirus. Shock hipovolémico. Señale el diagnóstico más probable: 1) Galactosemia. RC: 1 Un niño de 5 días de edad. pero no en el peritoneo. Enfermedad hemolítica ABO. Enterocolitis necrotizante. La prueba de Coombs es positiva.200 g de peso. 2 1 1 . muestra mal aspecto general. MIR 97-98. RC: 4 Lactante de tres meses de vida que. La detección prenatal es muy importante porque se asocia a anemia fetal severa. tiene un grupo sanguíneo A (Rh negativo) y el niño es 0 (Rh positivo). tono muscular disminuido y una fontanela anterior grande. RC: 3 J 27 . Hepatitis neonatal. Enterocolitis necrotizante.000 hematíes/mm3. MIR 97-98. MIR 99-00. Es más grave que la isoinmunización D. a expensas de la fracción indirecta. Bicarbonato intravenoso. para su edad. distensión abdominal y deposiciones hemorrágicas. MIR 04-05. hemoglobina y reticulocitos son normales. 170. nacido con 1. ¿Qué diagnóstico le sugiere este cuadro clínico? 1) 2) 3i 4) 5) íleo meconial por fibrosis quística. Es una causa infrecuente de enfermedad hemolítica en el recién nacido. En la exploración se observa una hernia umbilical. 5) Hipotiroidismo congénito. RC: 1 La indicación quirúrgica es obligada en un paciente afectado de enterocolitis necrotizante. El 7° día tiene una bilirrubina total de 12 mg/dl. presenta episodios intermitentes de distención abdominal. 2) Enfermedad de Gilbert. Neumoperitoneo. El niño tiene buen estado general y los valores de hematocrito. cuando presente uno de estos signos clin icos: 1) 2) 3) 4) 5) Heces mucosanguinolentas. con signos de asfixia y repetidos episodios de apnea. dolores de tipo cólico y algunos vómitos. aparece una hemoglobina de 12 g/dl y 3. Vómitos biliosos. desde hace un mes. 2) Isoaglutininas anti-A o anti-B. Un recién nacido de 1. Atresia de vías biliares. Enfermedad hemolítica Rh. Al estudiar su anemia. 120. 2) Megacolon congénito. Vólvulo. Úlcera del divertículo de Meckel. 3) Vólvulo intestinal intermitente.200. 3) Volumen corpuscular claramente elevado. sin problemas y ganando peso muy bien. Megacolon aganglionar.600 g. ¿cuál de las siguientes anomalías considera más probable encontrar y resultaría más definitoria de su enfermedad? 1) Número de plaquetas disminuido. ¿Cuál es el diagnóstico más probable de su cuadro clínico? 1) Estenosis cólica secundaria a enterocolitis necrotizante. Peritonitis neumocócica. La madre es primigesta. entre las siguientes. que desde el tercero presenta una ictericia que ha ido en aumento. es cierto que: 1) 2) 3) 4) 5) Afecta a primogénitos. comienza el tercer día con vómitos. 4) Síndrome de Crigler-Najjar. sigue claramente ictérico a los 15 días de vida.Pediatría r Casos clínicos representativos 4) 5) Glucosa intravenosa. RC: 5 RC: 1 Respecto a la incompatibilidad materno-fetal en el sistema ABO de grupos sanguíneos. En la radiografía simple. En un análisis rutinario. MIR 99-00. hay que pensar en primer lugar? 1) 2) 3) 4) 5) Ictericia fisiológica. y tuvo dificultad respiratoria importante que precisó ventilación asistida durante 15 días. 180. con 7 días de vida. RC: 1 Un niño nacido con 31 semanas de gestación tiene ahora 6 meses de edad y se encuentra normal. 3) Atresia de vías biliares. Atresia de ano. 5) Adenitis mesentérica secundaria a neumopatía crónica. 4) Cifras de eritropoyetina descendidas. Tendencia al estreñimiento. Distensión abdominal. RC: 5 Un niño nacido con 42 semanas de gestación y alimentado al pecho. y se ve aire en la pared del intestino. gran distensión abdominal. El diagnóstico más probable será: 1) 2) 3) 4) 5) Invaginación intestinal. pesó 900 g al nacimiento. 5) Niveles bajos de ferritina sérica. RC:4 Recién nacido de 36 semanas de edad de gestación. hay que destacar que fue prematuro. retiene en el estómago las tomas administradas por sonda y tiene algún vómito. Entre sus antecedentes personales. hay distensión de asas abdominales. ¿En qué causa de hiperbilirrubinemia.

el reflejo de Moro desaparece normalmente a los cuatro-seis meses y el de marcha automática. A continuación. Los criterios diagnósticos del antiguo marasmo incluían: pérdida de peso mayor del 1 5 % .45. gluten) se introducirán antes de los seis meses de vida. hace torres de hasta seis cubos y elabora frases de dos o más palabras. se suele decir que el paciente está deshidratado. dada la mejora en las condiciones alimentarias. prealbúmina y RBP (proteína transportadora del retinol). El síndrome del biberón se asocia con el desarrollo de caries y destrucción de los incisivos superiores. se recurre a la siguiente fórmula: (Edad en años x 2) + 8. La lactancia materna exclusiva prolongada más allá del sexto mes se asocia con el desarrollo de anemia ferropénica. Aprende bien las características de la lactancia materna y las diferencias en su composición frente a la leche de vaca (apartado más rentable del tema). Con respecto a los reflejos arcaicos. los niños españoles han mejorado su patrón de crecimiento con respecto a años anteriores. [25] Í2o~] 28 . [~T"j PH fjl nn — |~5~| jjTJ ry"! fg"! — fcT] — rfoj Cpn Q~2) rrjl — ÍT4I — (T5I — ffgj fT7J ffgj rfg"] |2pj ÍTT] — J22] [23] [24] Para calcular el peso ideal según la edad. sino que se ha de hacer a demanda. se ha de valorar si la deshidratación del paciente es hipo.35 y 7. Están de moda las distintas etiologías de talla baja. Dos meses más tarde. La marcha de pie. aumento discreto del agua extracelular. como media entre los seis y los ocho meses de edad. El p H normal oscila entre 7. por los incisivos centrales inferiores. En estos casos clínicos. En la malnutrición tipo marasmo. En las últimas décadas. La leche materna contiene menos fenilalanina que la de vaca. lo siguiente que se ha de hacer es valorar el pH del paciente. se puede constatar una disminución de los pliegues subcutáneos. El síndrome del biberón se describió inicialmente en niños que consumían precozmente zumos de fruta. La eclosión de las primeras piezas dentarias ocurre. más sales minerales y más calcio que la de leche materna. Ha sido preguntado en los últimos años. La leche de vaca contiene más proteínas totales. pescado. se debe saber que el valor de sodio normal oscila entre 135 y 145 mEq/l. higiénicas y sanitarias. r MIR Orientación Aspectos esenciales Tema algo complejo por su d i versidad. Ni los alimentos alergénicos (leche de vaca. en el primer o segundo mes de vida. el niño es capaz de correr. Habrá acidosis si el pH es inferior a 7. las fórmulas artificiales de continuación deben estar enriquecidas con hierro. Las proteínas que se usan para valorar el estado nutricional son tres: albúmina. disfunción del músculo esquelético y trastornos de la función respiratoria. Tras consultar el p H . quedará consolidada del todo. Una vez caracterizada la deshidratación. Para ello. El desarrollo neurológico sigue una dirección cefalo-caudal.45. La admistración de leche materna no ha de seguir una pauta horaria fija. el niño comprende que la muerte es un fenómeno permanente entre los cinco y los diez años. fresas) ni los que pueden producir intolerancia (leche de vaca. Habrá alcalosis si el pH es superior a 7. A los dos años de vida. Según la legislación vigente en la actualidad. así que ¡no se deben pasar por alto! Has de saber diagnosticar correctamente los tipos de deshidratación. huevos. se debe valorar el bicarbonato (valores normales: 21-30 mEq/l). melocotón. sin pasar previamente por el gateo. La sedestación se inicia a los seis meses de vida. iso o hipernatrémica. más vitamina K. Desde un punto de vista psicológico.Pediatría DESARROLLO Y NUTRICIÓN 02.35. Los cereales con gluten se introducen en la dieta entre los meses siete y ocho de vida. carece de significado patológico.

RECUERDA P 512 = el Peso del niño se duplica al 5 mes de vida. 186 97-98.MIR -MIR . dado el riesgo de mielinólisis central pontina.1. 29 . La talla baja familiar es la forma más frecuente de talla baja. se recupera el peso de partida. En el proceso de rehidratación. 190 00-01. El marcador más sensible para detectar de forma precoz los trastornos del crecimiento es la medición de la velocidad de crecimiento. 188. Peso en el recién nacido a término Peso al n a c i m i e n t o : 2 . Se define talla baja como aquella que está por debajo del percentil 3 con respecto a la población de referencia. D u p l i c a n el peso del n a c i m i e n t o : q u i n t o mes.0 8 . 1 8 1 ) . De igual modo. 190 98-99. el primer parámetro que se remonta es la diuresis. 188 03-04. 189 98-99F. por lo que el C 0 disminuirá. la edad ósea coincide con la cronológica. Otras entidades. 189.4 . la enfermedad celíaca y el raquitismo. 1 78. como el síndrome de Turner. La compensación de un trastorno metabólico se hace con el pulmón. [35J J3&j [37J [38J 2. A m e d i d a q u e m e j o r a la c a l i d a d d e las t o m a s y la a l i m e n t a c i ó n . así c o m o p o r u n a ingesta escasa. M á s allá del p e r i o d o neonatal. el déficit estimado y lo que pueda seguir perdiendo (pérdidas mantenidas). Si el paciente tiene una acidosis metabólica.MIR . Los i n d i c a d o r e s p r i n c i p a l e s de c r e c i m i e n t o son el peso. el peso d e l RN p u e d e d i s m i n u i r hasta u n 5-1 0 % (se c o n s i d e r a patológica u n a pérdida s u p e r i o r al 1 0 % ) ( M I R 0 7 . En esta entidad. 194 99-00F.MIR 191 09-10. 177. 197 01-02. 5 0 0 g. El retraso constitucional del crecimiento y desarrollo es la segunda causa más frecuente de talla baja. 5 0 0 . el paciente hipoventilará. 189. se triplica en un año y se cuadriplica a los dos años. En esta entidad. 171.MIR . la talla y el perímetro cefálico (también son útiles la v e l o c i d a d d e c r e c i m i e n t o y la e d a d ósea). por lo que el C 0 aumentará. Se c o n s i d e r a n d e n t r o de la n o r m a l i d a d los valores q u e se e n c u e n t r a n entre la m e d i a y +/.MIR . 131.MIR -MIR .MIR . o En la p r i m e r a s e m a n a de v i d a .MIR . la edad ósea está levemente retrasada con respecto a la edad cronológica y el estirón puberal está diferido con respecto a lo normal. en relación a la d i s t i n t a proporción d e agua c o r p o r a l r e s p e c t o al a d u l t o . Algunas cromosomopatías cursan con talla baja. 1 00-01 F. De forma inversa. 186. El síndrome XYY no se asocia con talla baja. el origen de ésta será metabólico. cursan con talla baja. cuando la rehidratación se ha culminado. se habla de bajo peso si el peso está por debajo del percentil 3 para esta edad.MIR . C u a d r u p l i c a n el peso del n a c i m i e n t o : segundo año. si el niño tiene una alcalosis metabóllca. 183. 190 06-07. todas las medidas antropométricas q u e se t o m e n d e b e n valorarse en relación c o n las tablas de percentiles. como el hipotiroidismo. Por este motivo. 188 07-08. 176 02-03. hiperventilará para compensarla. Cuando se rehidrata al paciente. los lactantes g a n a n o s u p e r a n el peso n e o natal e n t r e el séptimo y el d é c i m o día. Crecimiento y desarrollo Para evaluar el c r e c i m i e n t o y d e s a r r o l l o de un paciente.Pediatría r Aspectos esenciales . J27| |28J Si el bicarbonato está bajo y el paciente tiene una acidosis.2 D S . 166 08-09. la rehidratación se hará lentamente. la talla final puede acercarse a los valores normales. 181. 180 05-06.MIR . si el bicarbonato estuviese alto y el paciente padeciera una alcalosis. 2 2 [29J [30J [TTj [32J (33J (34J En las deshidrataciones hipertónicas.MIR -MIR . el origen de la misma sería metabólico. T r i p l i c a n el peso del n a c i m i e n t o : d e c i m o s e g u n d o mes. se administrarán las necesidades básales.

q u e es a l g o más p r e c o z e n las niñas (suele c o i n c i d i r c o n el i n i c i o d e l d e s a r r o l l o m a m a r i o o e s t a d i o T a n n e r II) q u e en los varones (Tanner ll-IV). 188). se habla de talla baja si está p o r d e bajo del p e r c e n t i l 3 para esa e d a d . p o s t e r i o r m e n t e el perímetro torácico Maduración ósea La e d a d ósea es un parámetro q u e refleja f i e l m e n t e la edad biológica y q u e se c o r r e l a c i o n a estrechamente c o n otros fenómenos m a d u r a t i v o s . 188) Los núcleos de osificación distal del fémur y p r o x i m a l d e la t i b i a suelen estar presentes al nacer. 9. M á s allá del p e r i o d o n e o n a t a l . apila c u a t r o o seis c u b o s para f o r m a r u n a torre (MIR 00-01 F. edición a Para el cálculo del peso d e u n niño n o r m a l entre u n o y seis años. u t i l i z a n d o en los niños m e n o r e s de u n año de muñeca i z q u i e r d a .5 mes: i n i c i a la sonrisa social (MIR 07-08. q u e v a l o ra los siguientes aspectos: personal-social. se p r o d u c e u n i n c r e m e n t o de la v e l o c i d a d de c r e c i m i e n t o . 190). se observa un i m p o r t a n t e a u m e n t o de la talla m e d i a p o b l a c i o n a l . En las últimas generaciones. 18-22 meses: realiza c o m b i n a c i o n e s de dos palabras. m o t r i c i d a d fina y grosera en niños desde el n a c i m i e n t o a los seis años.9 meses: oposición del pulgar. 5 meses: prensión alternante de objetos. 8. Se c o n s i d e r a patológica la existencia de un decalaje entre la e d a d ósea y la cronológica superior a dos años. 1 8 1 ) . hay q u e restar los meses de p r e m a t u r i d a d a la e d a d cronológica. Hasta los c u a t r o a ñ o s . p o s t e r i o r m e n t e . C r e c i m i e n t o d u r a n t e el p r i m e r a ñ o : s u e l e n c r e c e r u n 5 0 % de la t a l l a al n a c i m i e n t o (unos 2 5 c m ) (MIR 0 7 . y 4 c m el t e r c e r y c u a r t o t r i m e s tre. la marcha a los 12-15 meses y la carrera a los 24 meses. c o m o los c a m b i o s puberales. a p r o x i m a d a m e n t e .Manual CTO de Medicina y Cirugía. c o r r e .0 2 . lenguaje. 1 8 1 ) . s i e n d o la causa idiopática la más f r e c u e n t e (MIR 00-01. Perímetro cefálico en RNT El perímetro c e f á l i c o al n a c i m i e n t o es d e 35 c m . q u e se c o m p l e t a a los o c h o meses (MIR 08-09. d a m e n t a l para detectar p r e c o z m e n t e las desviaciones q u e p u e d a n i n d i carnos la presencia de una disfunción del SNC (Figura 28). 189). 5-10 años: el niño c o m p r e n d e q u e la m u e r t e es u n fenómeno perm a n e n t e (MIR 0 1 . D e s d e los dos a los 12 años. Desarrollo psicomotor El c o n o c i m i e n t o de la pauta n o r m a l del d e s a r r o l l o p s i c o m o t o r es f u n - A l llegar a la p u b e r t a d . 186). 10. 30 RECUERDA La sedestación se inicia a los seis meses. para valorar la edad ósea. D e s d e los c u a t r o años hasta la p u b e r t a d c r e c e n a l r e d e d o r d e 5-6 cm/año. f u n d a m e n t a l m e n t e . Se c o n s i d e r a retraso d e la erupción la ausencia de piezas dentarias a los 15 meses. la v e l o c i d a d d e c r e c i m i e n t o estat u r a l es la m a y o r d e c u a l q u i e r p e r i o d o d e la v i d a p o s t n a t a l .1 0 meses: i n i c i a la reptación. 6 meses: i n i c i a la sedestación. y en los mayores de esa e d a d . una r a d i o g r a fía de t i b i a i z q u i e r d a . se c o m p a r a n los núcleos d e osificación c o n los atlas d e G r e u l i c h y Pyle. El i n d i c a d o r más sensible para d e tectar p r e c o z m e n t e las a l t e r a c i o n e s d e l c r e c i m i e n t o es la v e l o c i d a d de c r e c i m i e n t o . una radiografía Talla en RNT Talla al n a c i m i e n t o : 5 0 c m . La c a í d a e m p i e z a a l r e d e d o r d e los seis años. 3 meses: i n i c i a el sostén cefálico. a p r o x i m a d a m e n t e . 8. hasta los dos años de e d a d . El c r e c i m i e n t o se d e t i e n e h a c i a los c u a t r o años d e l c o m i e n z o de la p u b e r t a d (en los v a r o n e s continúa después de la p u b e r t a d d u r a n t e dos o tres años a n i v e l d e l t r o n c o ) . Existe numerosos hitos q u e p u e d e n evaluarse para valorar el d e s a r r o l l o p s i c o m o t o r . es p o s i b l e c a l c u l a r la talla teórica de un niño n o r m a l u s a n d o la fórmula: edad (años) x 6 + 77 D u p l i c a n la talla del n a c i m i e n t o a los c u a t r o años. Dentición La e r u p c i ó n d e n t a r i a c o m i e n z a c o n los i n c i s i v o s c e n t r a l e s i n f e r i o res a los seis u o c h o meses. 2 4 meses: sube y baja escaleras. A l f i n a l d e l p r i m e r año es m a y o r .11 meses: c o m i e n z a la bipedestación. RECUERDA T4 = la Talla se duplica a los cuatro años. 4 meses: c o g e o b j e t o s grandes c o n la m a n o . 194). . al m e j o r aporte a l i m e n t a r i o (MIR 98-99. 12-15 meses: da los p r i m e r o s pasos y e m i t e su p r i m e r a p a l a b r a real. A l g u n o s de esos hitos son los q u e se c i t a n a continuación: 1. q u e se debe.0 8 . s e g u i da d e la e r u p c i ó n d e los p r i m e r o s m o l a r e s c o m o p r i m e r o s d i e n t e s definitivos. ambos perímetros se i g u a l a n y. A los d o s años g e n e r a l m e n t e están t o dos los d i e n t e s . se p u e d e usar la siguiente fórmula: edad (años) x 2 + 8 (MIR 00-01 F. C r e c e n 8 c m el p r i m e r y el s e g u n d o t r i m e s t r e . y es m a y o r q u e el perímetro torácico. En p r e m a t u r o s . La p r u e b a más e m p l e a d a es el test d e D e n v e r .

Existen fórmulas d e i n i c i o (aquellas q u e se e m p l e a n d u r a n t e los p r i m e r o s seis meses) y d e continuación ( c o n t i e n e n más c a l c i o . En las primeras 24-48 horas de vida del RN existe somnolencia frecuente para lo que el niño está preparado (grasa parda. D e b i d o a esto. Principales hitos del desarrollo Nitrógeno no proteico + + ++ + 2 + + 1 ++ + + + ++ Escasa + ++ Escasa Escasa + + + +++ Tabla 17. grasos saturados +++ (5 veces) Grasas Minerales Hierro 6 meses: inicia sedestación 9-10 meses: inicia reptación Cobre Flúor Relación calcio/fósforo Vitamina A Vitamina B Vitamina C Vitamina D Vitamina E Vitamina K 10-11 meses: inicia bipedestación Figura 28.5 g Caseína 8 0 % Seroproteínas 2 0 % 4. espec i a l m e n t e a las destinadas a los p r e m a t u r o s (MIR 98-99F. displasia b r o n c o p u l m o n a r .5 g lactosa 3. El principal estímulo para el inicio y mantenimiento de la lactogénesis es el vaciado regular de los pechos. además de proporcionar los nutrientes necesarios.2.5 g Caseína 3 0 % Seroproteínas 7 0 % 7 g lactosa y otras 3. o b e s i d a d y síndrom e d e m u e r t e súbita d e l lactante. t i e n e una m a y o r b i o d i s p o n i b i l i d a d o r a l . e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a intestinal. Comparación entre leche humana y leche de vaca L e c h e h u m a n a / l e c h e de v a c a : la l e c h e c o n s t i t u y e el a l i m e n t o ideal d u r a n t e los p r i m e r o s c u a t r o o seis meses. I T U . e s p e c i a l m e n t e en las células retinianas y e n las neuronas. Alimentación del lactante Lactancia La lactancia materna posee ventajas prácticas y psicológicas frente a la artificial. 1 8 6 . a u n q u e escaso en c a n t i d a d . Los ácidos grasos d e c a d e n a larga (LC-PUFA) q u e c o n t i e n e la leche m a t e r n a h a n d e m o s t r a d o ser u n i m p o r t a n t e c o m p o n e n t e d e las m e m b r a n a s celulares. calostro). i n f e c c i o n e s respiratorias altas. Poco a p o c o es s u s t i t u i d o p o r una leche d e transición q u e se c o n vierte en m a d u r a hacia la tercera o cuarta semana. diarreas infecciosas. q u e necesita ser m o d i f i c a d a para h a c e r l a más s i m i l a r a la h u m a n a . en cuanto a cantidad de veces que se le ofrece el pecho y en cuanto a duración de la misma (MIR 00-01. Es el alimento de elección de forma exclusiva hasta los seis meses (OMS) y como alimento principal de la dieta al menos hasta el año de edad. Se ha d e m o s t r a d o q u e la lactancia m a t e r n a es u n factor p r o t e c t o r frente al d e s a r r o l l o de e n t e r o c o l i t i s n e c r o t i z a n t e . como es el tratarse de un aporte de un alimento natural y adaptado a las necesidades del lactante que.Pediatría Comparación calostro/leche humana/leche de vaca (Tabla 17) Calostro: es la leche de los primeros dos o cuatro días después d e l parto. MIR 99-OOF. C o n t i e n e más proteínas y m i n e r a l e s q u e la leche m a d u r a y una serie d e factores i n m u n i t a r i o s i m p o r t a n t e s en la defensa d e l R N . La leche materna es más digestiva y menos alergénica q u e la d e vaca. grasos esenciales Ác.5 g % ác. retinopatía de la p r e m a t u r i d a d . . le proporciona sustancias bactericidas. r e c i e n t e m e n t e se han añadido LC-PUFA a las fórmulas c o m e r c i a l e s . no se deben dar ayudas en forma de lactancia artificial salvo que haya una pérdida de peso superior al 1 0 % o que presente hipogalactia materna (caso excepcional). 190). El h i e r r o de la l e c h e m a t e r n a . Las leches i n d u s t r i a l e s se e l a b o r a n a p a r t i r d e la l e c h e d e v a c a . M I R 97-98. grasos esenciales Ác. además. sepsis n e o n a t a l . 31 2.5 g Escasos ác. Su perfil n u t r i c i o n a l es más f a v o r a b l e . 188. LECHE HUMANA Calorías Proteínas Hidratos de carbono 670 kcal/l 1-1. c o n t i e n e i n m u n o g l o b u l i n a s y factores protectores frente a distintas i n f e c c i o n e s . más h i e r r o y más proteínas). 1 77). grasos cadena larga insaturados Colesterol LECHE DE VACA 670 kcal/l 3-4. La lactancia materna es a demanda.

U n niño a l i m e n t a d o al p e c h o d e f o r m a a d e c u a d a n o suele tener estreñimiento. se han f l u o r a d o las aguas en casi todas las p r o v i n cias. a u t o l i m i t a d o . la leche n o satisface de h e c h o las d e m a n d a s metabólicas en c u a n t o a v i t a m i n a s . de v i t a m i n a D ? entre el mes de v i d a y el año d e e d a d a los niños c o n piel oscura. gemelares. Patologías relacionadas Alteración del tránsito: la alimentación materna s u p o n e . 2. c o l y r e m o l a c h a p o r el p e l i g r o de m e t a h e m o g l o b i n e m i a ( c o n s u m i r en el día) (MIR 99-00F.3. calcio y vitamina K que la leche materna. edición a RECUERDA La leche de vaca contiene más proteínas. Es d e p r e d o m i n i o v e s p e r t i n o y n o c t u r n o y p u e d e d u r a r más de tres horas. El g l u t e n n o d e b e i n t r o d u c i r s e antes del sexto mes (puede p r o d u c i r formas graves d e e n f e r m e d a d celíaca) n i después del n o v e n o mes (lo q u e a su vez f a v o r e c e las formas larvadas) (MIR 02-03. se c o n s i d e r a b a n e n t i d a d e s d i s t i n t a s . Es u n c u a d r o b e n i g n o .M a n u a l CTO de Medicina y Cirugía. Se administrará 2 0 0 . h e c h o q u e también es p o c o f r e c u e n t e en u n a l i m e n t a d o c o n fórmula a r t i f i c i a l d e m a n e r a c o r r e c t a . Fisiopatología Históricamente. Flúor: en España. A u n q u e la mayoría d e los lactantes defeca u n a o dos veces al día. • • La leche de v a c a n o se introducirá antes del 12. Metabolopatías. p e r m a n e c e asintomático y c o n b u e n estad o general. nefropatías. G r a n p r e m a t u r i d a d o malformación b u c a l severa (contraindicación relativa). Suele m e j o r a r c o n la eliminación d e gases o c o n la de heces. pescado) a partir del n o v e n o mes. hasta u n a deposición p o r t o m a . T r a t a m i e n t o oncológico en curso. en o c a s i o nes. e n r e c o n o c i m i e n t o d e las características c o m u n e s d e estos dos t r a s t o r n o s . minerales y h i e r r o . a los niños q u e n a z c a n en países o en épocas del año p o c o soleadas y a los hijos d e madres vegetarianas estrictas. • • • • • • M a d r e V I H (en países desarrollados). a partir d e esa fecha. Cólicos del lactante: son crisis d e l l a n t o paroxístico c o n e n c o g i m i e n t o d e piernas y rubefacción facial q u e se d a en menores d e tres meses. d e b u e n a e v o l u ción y q u e n o t i e n e t r a t a m i e n t o específico. Hierro: i n d i c a d o en p r e m a t u r o s . RN d e bajo peso y ante casos d e a n e m i a n e o n a t a l . • • Es r e c o m e n d a b l e i n t r o d u c i r los a l i m e n t o s alergénicos (huevos.4 0 0 Ul/día 32 .° mes d e v i d a . • gía. Pero en la a c t u a l i d a d . etc. La a l i m e n t a ción a r t i f i c i a l p r o d u c e heces más c o m p a c t a s y d e m e n o r f r e c u e n c i a . a u n q u e l o c o n t r a r i o p u e d e n o suponer patología. 1 9 7 ) . pues se p r o d u c e la destrucción p r e c o z d e los dientes. Malnutrición Se suele hablar d e malnutrición c u a n d o se hace referencia a u n sínd r o m e c a r a c t e r i z a d o p o r u n b a l a n c e n u t r i t i v o n e g a t i v o . Causas orgánicas: Lesiones anatómicas o f u n c i o n a l e s del t r a c t o d i g e s t i v o . El 5 0 % restante ha d e p r o c e d e r de la leche (si es p o s i b l e materna). 1 8 9 ) . las dos f o r m a s más graves d e malnutrición. Enfermedad m e n t a l grave m a t e r n a . Se desaconseja q u e el niño d u e r m a mientras c h u p a i n t e r m i t e n t e de u n biberón c o n z u m o d e fruta. Infecciones crónicas o d e repetición. Se a d m i n i s t r a desde los dos meses hasta Contraindicaciones de la lactancia materna Las c o n t r a i n d i c a c i o n e s de la lactancia materna son las siguientes: Galactosemia. El m o t i v o es p o r q u e . Enfermedades crónicas (cardiopatías. 8. Hasta la introducción d e la alimentación c o m p l e m e n t a r i a n o es n e cesario dar agua (bastará c o n el líquido a d m i n i s t r a d o en f o r m a d e leche). Etiología La etiología de la malnutrición se basa e n : • • A p o r t e d e f i c i t a r i o (típico d e países en vías d e d e s a r r o l l o ) . se p r e f i e r e h a b l a r d e malnutrición p r o t e i c o calórica e d e m a t o s a ( a n t i g u o k w a s h i o r k o r ) y n o e d e m a t o s a ( a n t i g u o marasmo). La lactancia materna e x c l u s i v a p r o l o n g a d a más allá del sexto mes d e v i d a se asocia c o n el d e s a r r o l l o d e a n e m i a ferropénica (MIR 03-04. Es u n a d e las p r i n c i p a l e s causas d e m o r b i m o r t a l i d a d infantil en el m u n d o . Esto se ha d e f i n i d o c o m o el "síndrome del biberón". Entre los episodios el lactante. p o r lo q u e su necesidad es e x c e p c i o n a l . l l a m a d a s m a r a s m o y k w a s h i o r k o r . • la introducción d e la alimentación c o m p l e m e n t a r i a . sin q u e e l l o suponga patología. U s o d e drogas o fármacos i n c o m p a t i b l e s c o n la lactancia. Suplementos • V i t a m i n a D: a c t u a l m e n t e n o se d i s p o n e d e pruebas científicas q u e avalen la p r o f i l a x i s g e n e r a l i z a d a . siendo en la p r i m e r a semana de m e n o r consistencia. Las verduras se introducirán en f o r m a d e puré t e n i e n d o c u i d a d o c o n las espinacas. a antiguos pretérminos. Q RECUERDA Se recomienda no introducir el gluten hasta el sexto mes de vida y no dar zumos de frutas a los lactantes. el h e c h o d e h a c e r l o cada 36-48 horas p u e d e q u e n o suponga p a t o l o - Alimentación complementaria (Beikost o Weaning) Se d e b e i n i c i a r la alimentación c o m p l e m e n t a r i a entre el c u a r t o y el sext o mes. 1 76). la alimentación c o m p l e m e n t a r i a d e b e suponer el 5 0 % del c o n t e n i d o energético de la dieta. acelgas.). Los a l i m e n t o s d e b e n i n t r o d u c i r s e en pequeñas c a n t i d a d e s d e f o r m a progresiva: • A los seis meses. T u b e r c u l o s i s activa en m a d r e n o tratada.

Formas clínicas de malnutrición RECUERDA Las terminaciones como éstas son importa pH 7.0 6 .). q u e m a d u r a s . hiperplasia suprarrenal c o n génita. albúmina. Deshidrataciones Se habla d e deshidratación c u a n d o existe u n a situación en la q u e el niño presenta u n b a l a n c e h i d r o s a l i n o n e g a t i v o . Para v a l o r a r el e s t a d o n u t r i c i o n a l . v e l o c i d a d de c r e c i m i e n t o . y su indicación irá en función de c a d a caso p a r t i c u l a r . diarrea por inanición en fases avanzadas 2.). Pérdidas aumentadas: Digestivas: diarrea. pliegues cutáneos. Evaluación del estado nutricional A la hora de estudiar el estado n u t r i c i o n a l de u n niño. 1 8 8 . d e b e hacerse: • • Anamnesis c o m p l e t a : q u e i n c l u y a aspectos sobre la historia dietética del p a c i e n t e . p r e a l b ú m i n a y proteína t r a n s p o r t a d o r a d e r e t i n o l ( T a b l a 1 8 y F i g u r a 29). • Pruebas de laboratorio: también v a n a ser de a y u d a ( h e m o g r a m a . Segunda fase (7-10 días): i n i c i a r alimentación y a d m i n i s t r a r antibióticos.45 135-145 SODIO POTASIO 3. t a l l a . etc. y por afectación del espacio vascular. con oscurecimiento de las zonas irritadas Pelo ralo y desplgmentado • Irritabilidad inicial. ácido fólico.45 PCO 35 . las mucosas están secas. perímetro del b r a z o . Los tipos de deshidratación son los siguientes (MIR 0 5 . vómitos ( c o m o en la estenosis hipertrófica de píloro). Exploración física: en la q u e se v a l o r e n los datos antropométricos c o m o peso.Pediatría | Clínica Las m a n i f e s t a c i o n e s c l í n i c a s s o n v a r i a b l e s . el signo del pliegue es positivo. etc. 1 3 1 ) .9 8 . diabetes insípida. 178): • Deshidratación isotónica: es la f o r m a más frecuente de deshidratación en los países desarrollados. que da paso posteriormente a apatía • Pérdida de turgencia cutánea • Pérdida de la grasa parda • Abdomen distendido o plano • Atrofia muscular • Hipotonía • Hipotermia • Bradicardia • Estreñimiento en fases iniciales. la fontanela algo d e p r i m i d a .35 -7. bioquímica. Tipos de deshidratación Tratamiento El t r a t a m i e n t o se realiza en tres fases: • • • Primera fase (24-48 horas): rehidratación. T. perímetro cefálico.4. Tabla 18. MPC NO EDEMATOSA • • • • • • • • • • • MPC EDEMATOSA Letargía Pérdida de masa muscular Infecciones de repetición Vómitos Diarrea Anorexia Flaccidez del tejido celular subcutáneo Edema Hepatomegalia y edematización de otras visceras Dermatitis. etc. índ i c e de masa c o r p o r a l . Se afecta el espacio extracelular. T e r c e r a fase: dieta hipercalórica de recuperación. Renales: p o l i u r i a . m e t a b o l i s m o del h i e r r o . presenta hipotensión y oliguria (Figura 30). etc.5 . se p u e d e r e c u r r i r a n a l í t i c a m e n t e a la m e d i c i ó n d e a l b ú m i n a .5 8.5 -10.5 CALCIO 2 Causas de deshidratación Las causas de deshidratación son las siguientes: • • Aporte insuficiente o inadecuado de líquidos (fórmulas lácteas h i pertónicas. MIR 98-99. Los RN y los lactantes son los pacientes c o n una m a y o r t e n d e n c i a a presentar alteraciones hidroelectrolíticas. Cutáneas: fibrosis quística. etc. Respiratorias: p o l i p n e a . ya q u e p r o p o r c i o n a l m e n t e t i e n e n más agua c o r p o ral. desde el p u n t o de vista clínico. d e p e n d i e n d o d e l t i p o d e malnutrición ( M I R 9 7 .1 . m a y o r s u p e r f i c i e c o r p o r a l y u n a m e n o r c a p a c i d a d para regular la concentración de la o r i n a . por lo que.

etc. En u n niño d e s h i d r a t a d o . éste d e b e ser c o r r e g i d o c o n s i d e r a n d o q u e al p a c i e n t e se le han d e aportar los líquidos y los e l e c t r o l i t o s q u e ha p e r d i d o (déficit).5. c o m o c o n s e c u e n c i a de la hiperhidratación n e u r o n a l . 8. Retraso c o n s t i t u c i o n a l del c r e c i m i e n t o y del d e s a r r o l l o .). . la rehidratación vía oral. • Deshidratación hipotónica (hiponatrémica o hipoosmolar): se afecta f u n d a m e n t a l m e n t e el espacio e x t r a c e l u l a r . (MIR 0 0 . • Deshidratación hipertónica (hipernatrémica o hiperosomolar): se afecta f u n d a m e n t a l m e n t e el c o m p a r t i m e n t o i n t r a c e l u l a r . 1 8 9 ) . Disarmónicos (desproporción d e segmentos corporales): displasias óseas. 1 6 6 ) . d a d o el riesgo d e mielinólisis central p o n t i n a a s o c i a d o a una corrección d e m a s i a d o rápida. Grave o de tercer grado: pérdida de > 1 0 % (niños) o > 7 % (lactantes). la rehidratación se ha de hacer lentamente. El h i p o c r e c i m i e n t o se p u e d e clasificar en dos grandes grupos: • Variantes de la normalidad o talla baja idiopática ( 8 0 % del total): en este g r u p o se han descrito alteraciones en el receptor d e la G H y en el gen S H O X . • Rehidratación intravenosa: el t i p o d e deshidratación marcará el t i p o de f l u i d o a u t i l i z a r y la r a p i d e z d e su administración. en casos más graves. esté c o n t r a i n d i c a d a (deshidratación grave. inestabilidad hemodinámica. Son más característicos los signos d e afectación neurológica: agitación. aparece u n a sed intensa y fiebre. 1 8 0 ) . la m e j o r f o r m a d e valorar la respuesta al t r a t a m i e n t o es m i d i e n d o la diuresis. c o n intención d e conseguir u n descenso lento d e la n a t r e m i a . Postnatal: enfermedades sistémicas crónicas. reservando la intravenosa c u a n d o la v. Clínica • Mucosas secas Mucosas secas + ++ Pliegue++ Fontanela deprimida + • Sed • NRL Hipotensión + (hemorragia Oliguria + subdural) Convulsiones Tabla 19. p o r ser más adecuada y fisiológica. MIR 97-98. edición a Tratamiento U n a vez d e t e c t a d o y v a l o r a d o el grado d e deshidratación. C o m o el espac i o e x t r a c e l u l a r está r e l a t i v a m e n t e p r o t e g i d o . p u e d e n elongarse los vasos intracraneales y p r o v o c a r u n a h e m o r r a g i a s u b d u r a l . d e f o r m a más i m p o r tante q u e en el caso anterior. r a q u i t i s m o . Se p u e d e clasificar clínicamente en tres grados: • • • 34 Leve o de primer grado: pérdida < 5 % (niños) o < 3 % (lactantes). HIPERTÓNICA Agua > solutos > 300 mosm/l > 150 mEq/l En la deshidratación hipertónica . p o r l o q u e es necesario r e c u rrir a signos clínicos q u e . Patológicos: Armónicos ( p r o p o r c i o n e s c o r p o r a l e s n o r m a l e s ) : > > Prenatal: CIR (cromosomopatías. etc. Tipos de deshidratación Grado de deshidratación El g r a d o d e deshidratación se c o r r e s p o n d e c o n el p o r c e n t a j e d e peso c o r p o r a l q u e se ha p e r d i d o . (MIR 07-08. cromosomopatías (Turner). en la hipertónica. p e r m i t e n estimar el g r a d o de deshidratación. se repondrá el déficit en 72 horas. D u r a n t e la fase d e rehidratación enteral. los q u e necesita para su m e t a b o l i s m o basal (necesidades básales) y los q u e p u e d e c o n t i n u a r p e r d i e n d o (pérdidas m a n t e n i d a s ) . pues se a s u m e q u e u n a pérdida aguda d e peso c o r r e s p o n d e a agua y e l e c t r o l i t o s y n o a masa c o r p o r a l . 183). Deshidratación. trastorno d e c o n c i e n c i a o fracaso d e la rehidratación oral). íleo paralítico o a b d o m e n p o t e n c i a l m e n t e quirúrgico.o. etc. a l teraciones metabólicas y e n d o c r i n a s (déficit d e G H congénito y adquirido. a u n q u e d e m a y o r g r a v e d a d . 1 7 1 ) . pseudohipoparatiroid i s m o . En o c a s i o nes n o se d i s p o n e del d a t o d e peso p r e v i o .) (MIR 06-07. p o r l o q u e los síntomas son similares.Talla baja Se c o n s i d e r a talla baja c u a n d o el niño se e n c u e n t r a p o r d e b a j o d e -2DS o m e n o s del P3 para su e d a d y sexo (afecta al 3 % de la población) (MIR 0 3 . se dejará el niño a dieta y una vez ésta esté resuelta.Manual CTO de Medicina y Cirugía. d e f o r m a i n d i r e c t a . desnutrición. tóxicos. 1 9 0 . Signo del pliegue • Rehidratación oral: en los países desarrollados. en la m e d i d a d e lo posible.0 4 . se e m p l e a n s o l u c i o nes hiposódicas ( a u n q u e en casos m o d e r a d o s y en deshidrataciones hiponatrémicas es p o s i b l e u t i l i z a r también s o l u c i o n e s isotónicas). hipotiroidismo. 2. Los datos q u e hay q u e tener en c u e n t a a la hora d e evaluar u n a talla baja son los siguinetes: la v e l o c i d a d de c r e c i m i e n t o ( h i p o c r e c i m i e n t o : v e l o c i d a d d e c r e c i m i e n t o m e n o r del P25) y la c o r r e lación c o n la t a l l a d e los padres (MIR 09-10. Es i m p o r t a n t e destacar q u e . Moderada o de segundo grado: pérdida 5 . Se distinguen dos tipos (que en ocasiones se asocian): • T a l l a baja f a m i l i a r . c o m o c o n s e c u e n c i a d e la contracción d e la masa encefálica. el signo del p l i e g u e es m e n o s l l a m a t i v o y no suele d e s e m b o c a r en ISOTÓNICA Pérdida Osmotaridad Na Agua = solutos 285 mosm/l 130-150 mEq/l • Mucosas secas • Pliegue + • Fontanela deprimida • Hipotensión • Oliguria HIPOTÓNICA Solutos > agua < 270 mosm/l < 130 mEq/l • • • • • • shock. La t e n d e n c i a actual es usar. Cushing. Las m u cosas están más secas.1 0 % (niños) o 3-7 % (lactante). i n f e c c i o n e s c o n n a tales. En algunos casos p u e d e n aparecer c o n v u l s i o n e s . hipertonía. q u e aumentará p r o g r e s i v a m e n t e c o n f o r m e se restaure el déficit hídrico. se reintroducirán los alimentos e m p e z a n d o p o r los lácteos: Figura 30.0 1 . otros síndromes. i r r i t a b i l i d a d .

9 0 % d e los casos (MIR 97-98. Patrones de crecimiento Casos clínicos representativos Una niña de 10 años de edad acude para valoración de un posible hipocrecimiento. y n o existe d i s c o r d a n c i a entre la e d a d ósea y la cronológica. Entre este m o m e n t o . MIR 00-01 F. hipocrecimiento por deficiencia de la hormona del crecimiento. Es aconsejable estudiar el eje de la hormona del crecimiento. 15 mEq/l. Su talla actual se encuentra en el percentil 10 de la población general. El indicador clínico que mejor refleja la normalidad del proceso es la velocidad de crecimiento. el c r e c i m i e n t o sufre u n a desaceleración t r a n s i t o r i a . Señale la respuesta correcta: 3 MIR 03-04. Retraso constitucional del crecimiento y del desarrollo La t a l l a y el peso son n o r m a l e s al n a c i m i e n t o y d u r a n t e el p r i m e r año d e v i d a . 178. La p u b e r t a d se p r o d u c e a la e d a d h a b i t u a l .Pediatría Talla baja familiar Es la causa más f r e c u e n t e d e talla baja. hipocrecimiento por un síndrome de Turner. Su desarrollo sexual corresponde a una pubarquia 1 y a una telarquia 1 de Tanner. y hasta los dos o tres años d e e d a d . La exploración física es normal. 2) 18 meses. MIR 98-99. H C 0 3 . subir escaleras solo. Se debe realizar control periódico de la talla cada 2 meses. Típicam e n t e . Un lactante de cinco meses presenta deshidratación con los siguientes datos analíticos en sangre: Na 142 mEq/l. ¿Qué situación cree usted que presenta la niña? 1) 2) 3) 4) 5) Un Un Un Un Un crecimiento normal. La c u r v a de c r e c i m i e n t o es igual o i n f e r i o r al P3. 194. RC: 2 35 . RC: 4 Niño de 12 años con una talla para la edad en el percentil 10 y cuya velocidad de crecimiento está por encima del percentil 25. El diagnóstico preciso es una deshidratación: 1) 2) 3) 4) 5) Isonatrémica aislada. Isonatrémica con acidosis metabólica. La talla del RN es a l g o inferior a la m e d i a de la población g e n e r a l . TALLA BAJA FAMILIAR Talla RN Velocidad de crecimiento Antecedentes familiares Edad ósea Talla final Menor de la normal Normal De talla baja Igual a edad cronológica Disminuida RETRASO CONSTITUCIONAL DEL CRECIMIENTO Normal Menor de lo normal. 191) (Tabla 2 0 y Figura 3 1 ) .5 mEq/l. Existen antecedentes de baja talla familiar en la rama materna y de pubertad retrasada en la paterna. p e r o el estirón p u b e r a l es igual o i n f e r i o r a la m e d i a . la e d a d ósea está l e v e m e n t e retrasada c o n respecto a la c r o n o lógica. q u e d a n d o la t a l l a y el peso en el P3 o p o r d e b a j o . pero d e n t r o d e los límites de l o esperado para su talla genética. pH: 7. Todas las pruebas de l a b o r a t o r i o son n o r m a l e s . 1 71. El pronóstico de talla para estos niños es b u e n o . A partir d e e n t o n c e s . existe una historia f a m i l i a r de talla baja d u r a n t e la i n f a n c i a y de retraso de la p u b e r t a d . La edad ósea probablemente estará adelantada con respecto a la cronológica. v u e l v e n a r e c u p e r a r u n a v e l o c i d a d d e c r e c i m i e n t o n o r m a l para su e d a d ( a p r o x i m a d a m e n t e 5 cm/año). 5) 48 meses.25. P a C 0 2 28 mEq/l. p u d i e n d o a l c a n z a r los valores d e la n o r m a l i d a d en el 8 0 . siendo su volumen testicular de 3 c m . 3) 24 meses. RC: 3 1) 2) 3) 4) 5) La opción terapéutica de elección es el empleo de hormona del crecimiento. G e n e r a l m e n t e . K: 4. RC: 1 Un niño capaz de correr. hipocrecimiento por una enfermedad celíaca. La velocidad de crecimiento del último año ha sido de 5 centímetros/año. presenta un desarrollo psicomotor propio de la siguiente edad: 1) 15 meses. Talla baja familiar versus retraso constitucional del crecimiento Figura 31. La talla adulta final es baja. este retraso se i n i c i a en el p e r i o d o de desaceleración transitoria del c r e c i m i e n t o . luego normal De pubertad retrasada • Igual a edad talla • Retrasada respecto a la edad cronológica Normal o algo disminuida 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 1 0 1 1 1 2 1 3 14 1 5 1 6 1 7 1 8 Tabla 20. C l : 115 mEq/l. Su talla genética está situada en el percentil 15 de la población de referencia. hacer una torre de seis cubos y elaborar frases de tres palabras. Isonatrémica con alcalosis metabólica. Existe historia f a m i l i a r de t a l l a baja. Su edad ósea es de 9 años. d i s c u r r i e n d o de f o r m a paralela. sin alternar los pies. hipocrecimiento por un hipotiroidismo congénito. 4) 36 meses. Isonatrémica con acidosis respiratoria. Hipernatrémica aislada.

influenzae y S. 192 -MIR 05-06. Desde un punto de vista gasométrico. Orientación Aspectos esenciales La mayor parte de los casos de laringomalacia y traqueomalacia son leves y no precisan tratamiento quirúrgico. 159. La mutación más prevalente en nuestro medio es la 5F508. Para establecer el diagnóstico etiológico de esta entidad. y en concreto. 192 -MIR 07-08. 184 . ha de sospecharse una traqueítis bacteriana. 186 -MIR 02-03.MIR 99-00. Especialmente su clínica para saber reconocer esta patología en las preguntas en forma de caso clínico. La aparición de dificultad respiratoria y la auscultación de sibilancias después de un cuadro catarral son las manifestaciones principales. Este gen codifica para la proteína reguladora de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística (proteína CFTR). en la bronquiolitis puede aparecer acidosis respiratoria. La afectación pulmonar. Otra de sus manifestaciones digestivas es el prolapso rectal recurrente. distrés. Dentro de los niños de menos de dos años. de fiebre alta. influenzae. dada su buena evolución hacia la resolución completa. La epiglotitis aguda cursa con la aparición. 173 . Hay que prestar atención a la tos ferina. Otras bacterias a tener en cuenta son: B. aureus. Las mutaciones responsables de la enfermedad afectan al locus del gen CFTR. La presencia de un estridor en ambos tiempos respiratorios es típica de la afectación traqueal. disfagia y babeo. 118 -MIR 97-98. a su vez. estridor. Ante un paciente con estridor en ambos tiempos respiratorios que. malestar general e importante distrés. 195 -MIR 00-01. determinan la mortalidad de esta enfermedad. Hay dos tipos de crup: uno que cursa con fiebre (vírico) y otro que lo hace sin ella (estriduloso o espasmódico). que es también el germen que con mayor prevalencia coloniza la vía aérea de estos pacientes. 227 .MIR 08-09. si bien hoy por hoy. de forma súbita. las complicaciones derivadas de las bronquiectasias. cepacia.MIR 09-10. [2 j ~~ |~3~| [~4~j |~5~| fin — [~7~[ [~8~| j~9~j JTQJ JTTj |j~2J ÍTJj [Y4J jTij jTfoj La conjunción clínica de disfonía. El adenovirus produce una bronquiolitis grave que se asocia con la aparición de complicaciones tales como bronquiolitis obliterante e hiperclaridad pulmonar unilateral. r MIR Se deben conocer a la perfección todos los aspectos sobre la bronquiolitis. El agente más frecuentemente implicado en la bronquiolitis aguda es el virus respiratorio sincitial. 5. ha sido preguntada recientemente. La afectación cardiopulmonar más frecuente en los fibróticos quísticos es el cor pulmonale crónico. se recurrirá al aspirado nasofaríngeo de secreciones respiratorias. que está en el brazo largo del cromosoma 7. La bronquiolitis afecta a niños de menos de dos años de edad. La fibrosis quística es una enfermedad genética de transmisión autosómica recesiva. ha sido desplazado por otros. El germen más frecuentemente implicado en la aparición de neumonías bacterianas en los fibróticos quístieos es la P. H. pues en condiciones normales. 190. la franja etaria más afectada son los lactantes pequeños (entre dos y seis meses). dada la vacunación frente a este germen. 1 fTf] — JT7J [23] |24| 36 . El íleo meconial es una de sus formas de debut en el periodo neonatal. J7 TJ pTctl — ffgj Jo 2j Preguntas .MIR 06-07. presenta fiebre alta. tos perruna y estridor inspiratorio es típica de la inflamación laríngea (crup). ya que ha sido preguntada en múltiples ocasiones. los neonatos no sudan o sudan poco. El agente etiologías clásico de la epiglotitis aguda es el H. Con la fibrosis quística no hay que obsesionarse con saberse toda su clínica. 175. 190. La prueba de confirmación clásica es el test del sudor. 214 -MIR99-00F.B * l Pediatría APARATO RESPIRATORIO 03. como en sus criterios diagnósticos. aeruginosa. centrándose en su patogenia y en su fisiopatología así. si bien actualmente se estima que su fiabilidad es nula en el periodo neonatal. La bronquiolitis suele tener un origen vírico.

r e q u i e r e t r a t a m i e n t o quirúrgico o instrumental (stent). estridor d e p r e d o m i n i o inspiratorio y d i f i c u l t a d respiratoria variable c o n e m p e o r a m i e n t o n o c t u r n o ./i. pyogenes.2. Su efecto Diagnóstico El diagnóstico del estridor laríngeo congénito se h a c e p o r l a r i n g o s c o p i a directa o por fibroendoscopia. dificultad respiratoria. clásicamente se ha d i v i d i d o en laringotraqueítis a g u d a (o c r u p v i r a l ) y c r u p espasmódico. N o suele h a ber fiebre. d a n d o lugar a t r a q u e o b r o n q u i t i s . Tratamiento En más del 8 0 % d e los casos. Estridor laríngeo congénito (laringomalacia y traqueomalacia) La l a r i n g o m a l a c i a ( f l a c c i d e z congénita d e la e p i g l o t i s y d e la apertura supraglótica) y la t r a q u e o m a l a c i a ( d e b i l i d a d d e las paredes d e la tráquea) son las causas más frecuentes d e estridor congénito.1. Este c u a d r o d e n o m i n a d o " c r u p " .: q u e c o n s t i t u y e el t r a t a m i e n t o d e e l e c ción. D e x a m e t a s o n a v. Laringitis La l a r i n g i t i s es la obstrucción d e la vía aérea s u p e r i o r . Clínica La laringitis vírica se presenta c o n antecedente d e catarro d e vías altas de dos o tres días de evolución. los p r i n c i p a l e s responsables d e esta e n t i d a d son 5. entre los q u e c a b e citar los siguientes: el estrés. virus influenza sobre t o d o el 1 (sualgunos El t r a t a m i e n t o q u e se u t i l i z a es el m i s m o q u e el del c r u p vírico. afonía. VRS. Laringitis espasmódica La laringitis espasmódica es u n a h i p e r r e a c t i v i d a d laríngea ante estímulos ¡nespecíficos. podría valorarse la i n t u bación y la ventilación mecánica. el r e f l u j o gastroesofágico y el antecedente d e c r u p vírico. . Manifestaciones clínicas La manifestación p r i n c i p a l del e s t r i d o r laríngeo congénito es el est r i d o r .v. caracterizada p o r la p r e s e n c i a e n g r a d o v a r i a b l e d e t o s p e r r u n a . La i n fección puede progresar distalmente. al p r o d u c i r c o l a p s o y cierta obstrucción d e la vía aérea c o n la inspiración.0 3 . Tratamiento Laringitis vírica Etiología La laringitis está causada p o r virus parainfluenzae. el proceso se resuelve espontáneamente y n o precisa d e t r a t a m i e n t o específico (MIR 0 2 . c o n lo q u e al día siguiente h a b i t u a l m e n t e muestra mejoría. El p a c i e n t e m e j o r a en unas horas. a u n q u e p u e d e n o a p a r e c e r hasta los dos meses. a d e n o v i r u s y r i n o v i r u s . c o n u n a tos metálica. 3. La etiología bacteriana es p o c o f r e c u e n t e a u n q u e casos se han r e l a c i o n a d o c o n M. D e s d e el p u n t o d e vista práctico n o h a y d i f e r e n c i a s a efectos d e t r a t a m i e n t o . G e n e r a l m e n t e respiratoria importante. A f e c t a n a niños d e e n t r e tres meses y c i n c o años. La b u d e s o n i d a i n h a l a d a p u e d e ser útil en casos leves o c o m o c o a d y u v a n t e a la d e x a m e t a s o n a en los casos graves.aureus. es más f r e c u e n t e en i n v i e r n o y en niños entre dos y seis años. e s t r i d o r y Clínica T i e n e u n d e b u t b r u s c o y n o c t u r n o . a u n q u e el proceso p u e d e r e c u r r i r las noches posteriores.Pediatría 3. d u r a unas dos horas y p u e d e presentar " e f e c t o r e b o t e " .3. es leve y va desaparec i e n d o c o n el paso del t i e m p o . pneumoniae. Por detrás d e éstos c o n m e n o r in37 A y B. la a t o p i a .o. afonía. pneumoniae y S. 1 9 0 ) . estridor i n s p i r a t o r i o y d i f i c u l t a d respiratoria.m. apareciendo posteriormente d e f o r m a progresiva la clínica clásica del c r u p c o n tos perruna/metálica. Epiglotitis aguda Etiología A c t u a l m e n t e . • Ambiente húmedo y frío: se usa empíricamente (su u t i l i d a d n o está avalada p o r ensayos clínicos). 3. h a b i t u a l m e n t e presente e n el n a c i m i e n t o . Etiología Su etiología se d e s c o n o c e . p o n e el 75% de los casos). si b i e n en ella p u e d e n p a r t i c i p a r diversos factores. Sólo si p r o d u c e d i f i c u l t a d respiratoria s i g n i f i c a t i v a . • • A d r e n a l i n a nebulizada: en procesos moderados-severos./i. En p o c o s pacientes asocia d i f i c u l t a d Tratamiento • O x i g e n o t e r a p i a : si presenta h i p o x e m i a o d i f i c u l t a d respiratoria m a r cada. Es posible q u e se acompañe de fiebre. S. T i e n e p r e d o m i n i o f a m i l i a r . T i e n e p r e d o m i n i o estacional produciéndose la mayoría d e las veces en otoño (parainfluenza). El niño se despierta agitado. En casos de g r a v e d a d y falta d e respuesta.

el H. se p u e d e hacer u n a radiografía lateral de faringe. 1 75). el pronóstico es e x c e l e n t e 38 . hay q u e tener en c u e n t a también a su agente clásico. sea rápida c o n p a l i d e z . pero si se h a c e u n diagnóstico y u n t r a t a m i e n t o adecuados en las primeras fases d e la e n f e r m e d a d . Tratamiento En el t r a t a m i e n t o es necesario: • • Establecer u n a vía aérea a r t i f i c i a l m e d i a n t e intubación nasotraqueal en c o n d i c i o n e s d e seguridad (quirófano.9 8 . • En casos de sospecha leve. Es p o s i b l e q u e la evolución hacia una situación d e shock la c o n c i e n c i a y m u e r t e . ni afonía y el estridor n o es t a n r u i d o s o c o m o en las laringitis. l o q u e j u s t i f i c a p r e c i s a m e n t e q u e ya n o sea el agente más f r e c u e n t e . la i n c i d e n c i a d e e p i g l o t i t i s se ha r e d u c i d o c o n s i d e r a b l e m e n t e . influenzae t i p o B.Manual CTO d e Medicina y Cirugía. cianosis. Realizar un e x a m e n laríngeo en quirófano y si se c o n f i r m a el d i a g nóstico ( m e d i a n t e visualización d e u n a e p i g l o t i s g r a n d e . q u e n o obstante ha sido relegado p o r los anteriores (MIR 9 7 . c e f o t a x i m a o a m p i c i l i n a . Diagnóstico A n t e la sospecha d e u n a e p i g l o t i t i s es necesario: Evitar la manipulación d e la c a v i d a d oral y d e la faringe. Empeora c o n el llanto y c o n el decúbito s u p i n o h a c i e n d o q u e el niño p e r m a n e z c a en "posición d e trípode" (Figura 3 2 ) . D e s d e la instauración d e la v a c u n a c o n j u g a d a c o n t r a H i b .s u l f a b a c t a m d u rante siete o d i e z días. d e c o l o r r o j o cereza ) (Figura 3 3 ) . en la q u e se visualizará u n a tumefacción del espacio supraglótico (Figura 3 4 ) . agente clásico de la epiglotitis aguda. Clínica C o m i e n z a súbitamente c o n f i e b r e alta. alteración d e En la analítica a p a r e c e : l e u c o c i t o s i s c o n n e u t r o f i l i a y elevación d e reactantes d e fase a g u d a . Antibióticos: c e f t r i a x o n a . Los c o r t i c o i d e s p u e d e n ser beneficiosos en las p r i m e r a s fases del t r a t a m i e n t o . Los niños de m a y o r e d a d p u e d e n quejarse p r e v i a m e n t e de disfagia y d e d o l o r d e garganta. se procederá a la intubación para asegurar la vía aérea. Pronóstico La e p i g l o t i t i s n o tratada presenta u n a m o r t a l i d a d d e hasta el 2 5 % . el niño presenta aspecto tóxico. h i n c h a d a . 8. El h e m o c u l t i v o t i e n e u n a r e n t a b i l i d a d m u y alta. ha sido desplazado en la actualidad por otros patógenos. A f e c ta a niños entre dos y seis años c o n u n a i n c i d e n c i a máxima entre los dos y los tres años. influenzae tipo B. RECUERDA El H. es d e c i r . la b o c a abierta c o n protusión d e la lengua y b a b e o . b a b e o . edición a c i d e n c i a . sentado c o n el c u e l l o en hiperextensión. UCI). d i f i c u l t a d respiratoria y estridor i n s p i r a t o r i o . N o suele existir tos. El niño d e b e p e r m a n e c e r en u n a postura cómoda en presencia d e los p a dres. ya q u e el l l a n t o y la posición d e decúbito s u p i n o f a v o r e c e n la obstrucción d e la vía aérea.

LARINGITIS AGUDA (estridulosa) LAHINGOTRAQUEITIS VIRAL EPIGLOTITIS AGUDA TRAQUEÍTIS BACTERIANA Etiología Alergia + psicológico Virus parainfluenzae 1 (el más frecuente) Cocos grampositivos S.4. tras u n c u a d r o d e u n c r u p vírico. En el h e m o g r a m a se observa leucocitosis y desviación i z q u i e r d a . se p r o d u c e u n e m p e o r a m i e n t o p r o g r e s i v o . a u n q u e e x i s t e n otros c o m o : Moraxella o Haemophilus influen- Estridor inspiratorio en un neonato LARINGOMALACIA NIÑO CON DISNEA Cualquier edad con cuadro tóxico y disnea progresiva por pseudomermbranas CRUP DIFTÉRICO (rarísimo) (Descartado cuerpo extraño) Clínica H a b i t u a l m e n t e . tos. estridor Inspiratorio Fiebre alta + babeo + disfagla + disnea + cabeza extendida Fiebre + estridor mixto Duración 1-2 noches • Ambiente tranquilo. si aparece gran d i f i c u l t a d respiratoria.v. aureus. Sentado y babeando. + corticoides hasta 2/3 se intuban a RECUERDA nee v El estridor inspiratorio es típico de la afectación de la lalringe y el estridor m i x t o (ins y espiratorio) lo es de la afectación de la tráquea. C o n s t i t u y e la causa más f r e c u e n t e d e e n f e r m e d a d y d e hospitalización en menores d e u n año. leve. ambiente húmedo. Sensación de gravedad. El s e g u n d o o ulteriores e p i s o dios c o n s t i t u y e n u n c u a d r o d e n o m i n a d o lactante sibilante recurrente. odinofagia. deglute secreciones Más raro y grave 2 a 5 años Dramática instauración de Estridor insp. Patología laríngea en el niño Tratamiento El t r a t a m i e n t o consiste e n : Hospitalización d e l niño. posible espasmo). c o n f i e b r e . Con aire frío y seco puede desencadenarse una crisis nocturna de espasmo laríngeo que cede sola L. evitar sobreinf. Intubación. zae. d e causa infecciosa.Pediatría 3.5. Oxigenoterapia a demanda.v. disnea alta.enUVI Días-semanas • Oxígeno Tratamiento • Corticoides • Adrenalina racémlca en aerosol • Intubación si preciso • Cloxacilina i. C l o x a c i l i n a i. aureus Antecedentes No hay Espasmo laríngeo recortado Catarro vías altas (paciente y/o familiar) - Crup vírico Clínica (generalmente nocturno) No fiebre Fiebre. d i f i c u l t a d respiratoria d e i n t e n s i d a d c r e c i e n t e y aparición d e estridor m i x t o al afectarse la traquea (inspirat o r i o y espiratorio) Más frecuente y leve Menor de 3 años Cuadro progresivo de disnea disfonía. tos perruna. es raro intubar Epiglotis rojo cereza (no tocar. con antibióticos. ESTRIDULOSA Figura 35. Tipos de crup 39 . Tabla 21. Bronquiolitis aguda B r o n q u i o l i t i s se d e f i n e c o m o el p r i m e r e p i s o d i o d e d i f i c u l t a d respiratoria c o n sibilancias. Rx lateral confirma EPIGLOTITIS AGUDA Cefalosporina 3 I.v.Traqueít¡s bacteriana Etiología La traqueítis b a c t e r i a n a t i e n e c o m o p r i n c i p a l agente etiológico al S. humidificar Días-semanas Fulminante • Intubar + oxígeno • Antibiótico • Tto. "voz de patata caliente" Cuerdas rojas y edematosas en laringoscopia Rx lateral normal LARINGITIS SUBGLÓTICA AGUDA Virus parainfluenzae 1 Tranquilizar. Diagnóstico El diagnóstico de la traqueítis b a c t e r i a n a es e s e n c i a l m e n t e clínico. 3. en u n niño d e menos d e dos años d e e d a d ( b r o n q u i o l i t i s a g u d a típica).

Cursa en brotes e p i démicos q u e se i n i c i a n h a b i t u a l m e n t e en el mes d e o c t u b r e y f i n a l i z a n en el d e m a r z o . así c o m o . aparece e n t r e el p r i m e r y el c u a r t o mes aparece asociada a c o n j u n t i v i t i s . Diagnóstico El diagnóstico se basa en los siguientes aspectos: • Clínico (MIR 0 5 . r e t r a c c i o n e s i n t e r c o s t a l e s y s u b c o s t a l e s . p r e s e n - de v i d a . es p o s i b l e o b j e t i v a r espiración a l a r g a d a . M I R 0 5 . parain- la exploración. El resto d e los casos son p r o v o c a d o s p o r otros agentes c o m o a d e n o v i r u s . m a l f o r m a c i o n e s p u l m o - Figura 36. fluenzae. pacientes i n m u n o d e p r i m i d o s o e m p e o r a m i e n t o s bruscos (Figura 3 7 ) . a u n q u e sí para valorar la g r a v e d a d . p u e d e presentar c i a n o s i s . s o m n o l e n c i a o hipoxemia mantenida. b o c a v i r u s etc. Rx de tórax . 1 8 6 . e i n c l u s o b a j o . edición a Etiología El V i r u s Respiratorio Sincitial (VRS) es el agente causal q u e presenta m a y o r i n c i d e n c i a ( 6 0 . tos seca.0 6 .8 0 % ) .0 9 . M I R 0 0 . catarrales y bronconeumonías (no hay p o r t a d o r sano del VRS).0 6 . La transmisión se p r o d u c e por vía respiratoria. Diagnóstico diferencial Es necesario el diagnóstico d i f e r e n c i a l en los siguientes casos: Manifestaciones clínicas El c u a d r o típico es el d e u n l a c t a n t e c o n c a t a r r o d e vías altas en las 24-72 horas p r e v i a s . El anhídrido carbónico se mantendrá en u n rango n o r m a l . tos ferina. T o d o e l l o alterará el c o c i e n t e ventilación-perfusión c o n el d e s a r r o l l o d e una h i p o x e m i a progresiva. • Rx de tórax (en e l l a se observará hiperinsuflación y áreas dispersas de condensación/atelectasias): está i n d i c a d a sólo en caso d e dudas diagnósticas. en casos d e obstrucción c o m p l e t a . En • Neumonía por Chlamydia: neumonía p o r Chlamydia del t i e m p o e s p i r a t o r i o . se p u e d e d i s t i n g u i r d e la b r o n q u i o l i t i s respiratoria p o r q u e la tándose c o n u n c u a d r o r e s p i r a t o r i o s u b a g u d o c o n m e n o s afectación • O t r o s diagnósticos diferenciales son los siguientes: laringotraqueítis. En la auscultación. 184) (Figura 3 6 ) . 1 9 0 . a c u m u l o d e m o c o y detritus celulares. realizánd o l a en casos d e i m p o r t a n t e d i f i c u l t a d respiratoria. asma. 2 1 4 ) . c o n el subsiguiente a u m e n t o d e la resistencia al paso d e aire. influenzae. d e b i d o a la p o l i p n e a asociada. Esta obstrucción b r o n q u i o l a r p r o v o cará a t r a p a m i e n t o aéreo a través de u n m e c a n i s m o v a l v u l a r . p e r o también es p o s i b l e m e d i a n t e fómites. Fisiopatología D u r a n t e u n a infección por VRS. 8. seguido del m e t a p n e u m o v i r u s . en niños mayores y en adultos o c a s i o n a c u a d r o s pseudogripales. la aparición d e c o m p l i c a c i o n e s o para la realización d e u n diagnóstico d i f e r e n c i a l . Distrés respiratorio en bronquiolitis 40 Flgura37. pero c u a n d o el niño se agote y d i s m i n u y a su f r e c u e n c i a respiratoria. Bonqulolitls.0 0 . c o n l o q u e d i s m i n u y e el r a d i o d e la vía aérea. el p a c i e n t e está t a q u i p n e i c o c o n signos d e distrés (aleteo nasal. s i b i l a n c i a s e s p i r a t o r i a s . neumonía bacteriana. Q Epidemiología La f u e n t e d e infección suele ser f a m i l i a r .) y o c a s i o n a l m e n t e . La gasometría p e r m i t e v a l o r a r la severidad del proceso. febrícula o f i e b r e y r e c h a z o d e las t o m a s . aparecerán atelectasias.M a n u a l CTO d e Medicina y Cirugía.0 1 . se desarrollará una h i p e r c a p n i a progresiva. RECUERDA El dato más típico en la exploración de un paciente con bronquiolitis son las sibilancias. q u e c o m i e n z a c o n d i f i c u l t a d r e s p i r a t o r i a p r o g r e s i v a . etc. r o n c u s d i s p e r sos e hipoventilación (MIR 0 8 . e n f e r m e d a d p r e v i a cardiológica. t i e n e lugar una obstrucción b r o n q u i o lar causada por e d e m a . • • Detección de antígenos virales en secreciones respiratorias para el diagnóstico etiológico (MIR 9 9 . 1 8 6 ) : n o son necesarias pruebas c o m p l e m e n tarias para establecer el diagnóstico.

leucocitosis a expensas d e linfocitosis es característica d e la fase catarral tardía y paroxística. 5. N o han d e m o s t r a d o su u t i l i d a d en el m o m e n t o a c t u a l : los c o r t i c o i des n e b u l i z a d o s y los sistémicos. Periodo catarral: u n a o dos semanas. • Periodo paroxístico: c o m p r e n d i d o entre dos y seis semanas. Epidemiología La tos ferina es una e n f e r m e d a d endémica c o n brotes epidémicos cada tres o c i n c o años.6. La i n c i d e n c i a está a u m e n t a n d o en los últimos 2 0 años.0 8 . d i f i c u l t a d respiratoria o apneas. Es la fase d e máxima c o n t a g i o s i d a d . siendo pertussis y parapertussis los patógenos más frecuentes (MIR 0 8 . • Oxigenoterapia a demanda. a u n q u e ni la v a c u n a ni la p r o p i a e n f e r m e d a d c o n f i e r e n protección duradera (existiendo una pérdida d e la p r o t e c ción a entre los seis y los d i e z años d e la última dosis). 118). al f i n a l aparece u n a inspiración p r o f u n d a c o n estridor ("gallo") c o n el q u e c o m i e n z a el n u e v o acceso. d e b i e n d o suspender su a d m i n i s tración si n o existe mejoría. la severidad y la duración d e los e p i s o d i o s d i s m i n u y e . se p u e d e hacer una p r u e b a terapéutica c o n s a l b u t a m o l i n h a l a d o . m . • En niños mayores d e seis meses. Las pausas d e apnea y de cianosis p u e d e n ser la única manifestación. La tos se desencadena c o n c u a l q u i e r estímulo físico o psíquico. h e l i o x ( m e z c l a d e h e l i o y oxígeno). clínica c o m p a t i b l e sin tener aún confirmación microbiológica. la humidificación. Periodo de c o n v a l e c e n c i a : en el q u e el número. Adolescentes y adultos: p a d e c e n f o r m a s leves d e tos irritativa p r o longada pero son los reservónos d e la e n f e r m e d a d a partir d e los cuales se c o n t a g i a n los lactantes y los niños pequeños. Diagnóstico Se d e f i n e " c a s o c o n f i r m a d o d e tos f e r i n a " c u a n d o el p a c i e n t e presenta tos d e c u a l q u i e r duración y c u l t i v o o PCR positiva en secreciones nasofaríngeas. 1 9 2 ) . Es una infección m u y contagiosa. Otras m e d i d a s : asistencia v e n t i l a t o r i a ( c o n v e n c i o n a l o n o invasiva). Se habla d e " c a s o p r o b a b l e d e tos f e r i n a " c u a n d o existe 3. fibrosis quística. grave. q u e es u n a n t i c u e r p o m o n o c l o n a l antiVRS d e administración mensual i . la neutrofilia sugiere sobreinfección bacteriana. cardiopatía. p o r c o n t a c t o d i r e c t o m e d i a n t e la inhalación d e las gotas q u e se disem i n a n c o n la tos. Está i n d i c a d o en p r e m a t u r o s . cardiopatía c o n génita c o m p l e j a e i n m u n o d e p r i m i d o s . i n d e p e n d i e n t e m e n t e d e la edad o d e su s i tuación v a c u n a l . Es el g r u p o d e m a y o r m o r b i m o r t a l i d a d . Otras técnicas i n c l u y e n la PCR en secreciones d i o serológico en sangre (ELISA). etc. Clínica Estadios d e la e n f e r m e d a d clásica • • Periodo de incubación: entre siete y d o c e días. c o n tasas d e transmisión d e casi el 1 0 0 % . En las pruebas analíticas.Pediatría nares. Elevación de la cabecera de la cama 30° y cabeza en ligera extensión. la para nasofa- ríngeas. Se pauta a d r e n a l i n a n e b u l i z a d a : n o d e uso r u t i n a r i o . parenteral en caso d e i n t o l e r a n c i a o r a l . Tras la tos. 41 . 2 2 7 ) . El c u l t i v o d e secreciones nasofaríngeas c o n s t i t u y e el gold standard el diagnóstico. Tratamiento El t r a t a m i e n t o consiste e n : Hidratación y nutrición: oral y f r a c c i o n a d a d e f o r m a e l e c t i v a . Es i n d i s t i n g u i b l e de u n catarro c o m ú n . e s p e c i a l m e n t e entre adolescentes y entre adultos jóvenes. es típico el vómito y el agotam i e n t o al f i n a l i z a r el e p i s o d i o . M I R 99-00F. afebril y sin alteraciones en la auscultación. el p a c i e n t e está p e r f e c t a m e n t e . Profilaxis Quimioprofilaxis: c o n macrólidos a t o d o s los familiares y c o n t a c t o s estrechos del p a c i e n t e . (MIR 0 7 . Entre e p i s o d i o y e p i s o d i o . seguidos d e u n a inspiración p r o f u n d a y d e golpes d e tos c o n s e c u t i vos ( " m e t r a l l e t a " ) q u e p r o v o c a n congestión facial y cianosis. aspiración p o r r e f l u j o gastroesofágico. aun siendo Bordetella u n agente bacteriano. RECUERDA La ribavirina inhalada se puede emplear en bronquiolitis graves que afectan a niños de riesgo. Inmunización a c t i v a : la inmunización universal es el eje d e p r e v e n ción d e la tos f e r i n a . Existen siete especies del género Bordetella. Formas atípicas Neonatos y lactantes pequeños: la tos p u e d e n o ser p r o m i n e n t e pero es p o s i b l e q u e se acompañe d e b r a d i c a r d i a o desaturación. niños c o n e n f e r m e d a d p u l m o n a r crónica. La tos se acentúa hasta volverse paroxística. q u e se suelen recuperar espontáneamente. la i n m u n o f l u o r e s c e n c i a en secreciones nasofaríngeas o el e s t u - Se d e f i n e c o m o síndrome pertusoide a a q u e l l o s c u a d r o s clínicos s i m i lares a la tos ferina pero más leves y m e n o s p r o l o n g a d o s y c u y a e t i o l o gía son diversos gérmenes t a n t o bacterianos c o m o virales. Tos ferina La tos ferina es u n a infección a g u d a del tracto respiratorio causada por Bordetella. sólo en casos seleccionados en pacientes en los q u e se e v i d e n c i a mejoría tras su p r i m e r a administración. la r i b a v i r i n a o el surfactante exógeno (MIR 99-00.0 9 . Los accesos d e tos ( d e n o m i nados clásicamente " q u i n t a s " ) c o m i e n z a n c o n u n aura d e a n s i e d a d . Profilaxis de la bronquiolitis por VRS Consiste en la administración d e p a l i v i z u m a b . N o acorta la duración d e la hospitalización y o b l i g a a la monitorización d e la f r e c u e n c i a cardíaca. Esta f o r m a se ha r e l a c i o n a d o c o n la m u e r t e súbita del lactante.

1 5 9 ) .9 8 . etc. 1 9 5 ) .200 m u t a c i o n e s d e l g e n . • c o n c a m b i o s d e c o l o r a c i ó n q u e g u a r d a n u n a estrecha relación c o n la c o l o n i z a c i ó n p o r diversas bacterias y c o n las r e a g u d i z a c i o nes. La mutación más p r e d o m i n a n t e e n nuestro m e d i o es la 8F508 (pérdida d e l aminoácido fenil a l a n i n a e n el codón 5 0 8 ) y la C 5 4 2 X . malnutrición calórico-proteica y déficit d e v i t a m i n a s l i p o s o l u b l e s . su p r o g r e s i v i d a d y su refractariedad al t r a t a m i e n t o broncodilatador. f r e c u e n t e d e v i t a m i n a E. Influenzae. d e a i s l a m i e n t o d e Aspergillus (MIR 9 7 . r e g u l a n d o el f l u j o d e electrolitos y d e agua. A q u e l l a s mutaciones consideradas graves suelen i m p l i c a r afectación pancreática. el i n c r e m e n t o patológico del espesor d e las secreciones d i f i c u l t a su a c l a r a m i e n t o . aureus. aeruginosa v a r i e d a d m u c o i d e H. Puede haber también p r o b l e m a s o b s t r u c t i v o s e n el aparato g e n i t o u r i n a r i o . A s p e r g i l o s i s alérgica: h a y q u e s o s p e c h a r l a a n t e la p r e s e n c i a d e fumigatus o e s p u t o h e r r u m b r o s o . O t r o s : tórax h i p e r i n s u f l a d o . • E x p e c t o r a c i ó n : al i n i c i o d e la e n f e r m e d a d el e s p u t o es c l a r o y p o c o v i s c o s o hasta q u e p r o g r e s i v a m e n t e se h a c e más c o m p a c t o . sin e m b a r go. el g e n o t i p o n o p r e d i c e la gravedad d e la e n f e r m e d a d p u l m o n a r . La Fibrosis Quística (FQ) es la e n f e r m e d a d hereditaria recesiva letal más f r e c u e n t e e n la raza caucásica. Se h a n descrito 1. Dificultad respiratoria: p u e d e ser i n d i s t i n g u i b l e d e la d e la b r o n q u i o l i t i s o d e la d e l asma.9 8 . así c o m o u n c o n tenido luminal excesivamente viscoso y u n íleo m e c o n i a l en el t u b o d i g e s t i v o .0 3 . aeruginosa. cepacia). B.. Q RECUERDA La fibrosis quística afecta al regulador de la conductancia transmembrana (CFTR). edición a Tratamiento Es preciso instaurar t r a t a m i e n t o antibiótico s i e m p r e q u e se sospeche la e n f e r m e d a d tras la recogida d e u n c u l t i v o . 1 5 9 . cuyas c o m p l i c a c i o n e s son la p r i n c i p a l causa d e m o r b i m o r t a l i d a d d e la enferm e d a d (MIR 9 7 . 3. c o n mala respuesta a los t r a t a m i e n t o s . el hígado. influenzae La colonización p o r B. • • • • Neumonía por sobreinfección bacteriana: se d e b e f u n d a m e n t a l m e n t e a Pseudomonas y 5. obstrucción d u c t a l c o n destrucción s e c u n d a r i a d e l t e j i d o e x o c r i n o d e l páncreas. 8. Es eficaz para p r e v e n i r la e n f e r m e d a d si se a d m i nistra e n el p e r i o d o d e incubación.1 0 . La c o n c e n t r a c i ó n sérica d e IgE p u e d e estar m u y e l e v a d a . P. rinorrea. avanzada. cepacia es d e difícil erradicación En el pulmón. estableciéndose el diagnóstico d e FQ p o r su c r o n i c i d a d . En España la mutación SF508 se e n c u e n t r a e n el 5 3 % d e los pacientes c o n FQ. La fibrosis quística se asocia a la mutación en el gen q u e c o d i f i c a la p r o teína CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator).. D e ahí la i m p o r t a n c i a d e su r e c o g i d a y d e su e s t u d i o m i c r o biológico para d e f i n i r la a c t i t u d terapéutica a seguir e n las e x a c e r baciones. H. D e i n i c i o seca y p o s t e r i o r m e n t e p r o d u c t i v a . auscultación patológica (roncus d e f o r ma basal). c o n frecuentes p e r i o dos d e exacerbación hasta q u e f i n a l m e n t e se hace c o n t i n u a . Páncreas El 8 5 % de los pacientes muestra i n s u f i c i e n c i a pancreática e x o c r i na p r e s e n t a n d o : diarrea crónica d e t i p o esteatorrea. Manifestaciones clínicas Aparato respiratorio El p r o t o c o l o d e t r a t a m i e n t o será el siguiente: • • • • Ingreso h o s p i t a l a r i o c o n monitorización en m e n o r e s d e tres meses. Es la p r i n c i p a l causa d e e n f e r m e d a d p u l m o n a r severa e n niños y o r i g e n i m p o r t a n t e d e i n s u f i c i e n c i a p a n creática e x o c r i n a e n edades t e m p r a n a s .). s i e n d o más . o c u r r e el fenómeno c o n t r a r i o . 42 RECUERDA La bacteria más comúnmente es la P. Los macrólidos son d e e l e c ción ( a z i t r o m i c i n a ) . A m b i e n t e t r a n q u i l o l i m i t a n d o c u a l q u i e r estímulo q u e p u e d a desenc a d e n a r los accesos d e tos. p o r la p r e s e n c i a d e eosinófilos e n u n a m u e s t r a fresca d e e s p u t o .. la vesícula b i l i a r y en otros órganos. Oxígeno en caso d e desaturación y estimulación si se p r o d u c e a p nea. La clínica respiratoria más frecuente es la siguiente: • Tos: e n accesos y e m e t i z a n t e . acropaquias (su aparición en la i n f a n c i a o b l i g a s i e m p r e a sospechar FQ). n e u m o t o r a x . al i n d i c a r e n f e r m e d a d Fracaso del ventrículo d e r e c h o : d e b i d o a la hipertensión p u l m o n a r q u e p u e d e n desarrollar estos pacientes es p o s i b l i e q u e se p r o d u z c a i n s u f i c i e n c i a cardiaca d e r e c h a y cor pulmonale 184). Esta situación favorece la colonización p o r distintos gérmenes (5. 1 7 3 ) . Patogenia La alteración d e la regulación d e los canales iónicos d e las m e m b r a n a s celulares p r o d u c e secreciones deshidratadas y espesas. p e r o en la fase paroxística n o tiene efecto en la clínica (MIR 0 9 . p r o d u c e n u n sudor c o n cantidades e x cesivas d e sal. El gen responsable se localiza en el b r a z o largo d e l c r o m o s o m a 7. pólipos. lo q u e ocasiona obstrucción al f l u j o aéreo p u l m o n a r . n i la presencia d e hepatopatía (MIR 0 2 . en recién n a c i d o s pretérminos o e n pacientes c o n patología d e base. • En las glándulas sudoríparas. al no ser capaces d e reabsorber el c l o r o . h e m o p t i s i s .7. atelectasias. Fibrosis quística Genética y d e m u y m a l pronóstico. generándose u n círculo d e obstrucción-infección-inflamación c o n d e generación de la pared b r o n q u i a l y aparición d e bronquiectasias. La proteína CFTR f u n c i o n a c o m o un canal d e c l o r o y se encuentra en la m e m b r a n a de las células epiteliales. e n la fase catarral a m i n o r a o acorta los síntomas. signos d e sinusitis ( v o z nasal. aeruginosa. A i s l a m i e n t o respiratorio estricto los p r i m e r o s c i n c o días d e tratamiento.Manual CTO de Medicina y Cirugía.aureus.

o c a s i o n a n d o clínica d e obstrucción intestinal c o n distensión a b d o m i n a l y vómitos. infestación p o r G i a r d i a . Aspecto físico de niña con fibrosis quística Diagnóstico Otras manifestaciones Tos y expectoración crónica. q u e es reversible u n a v e z reinstaurada la c o n t i n u i d a d del tránsito intestinal. A l t e r a c i o n e s persistentes en Rx d e tórax: b r o n q u i e c t a s i a s . O c a s i o n a l m e n t e es p o s i b l e q u e o c u r r a : invaginación. Obstrucción d e la vía aérea manifestada p o r sibilancias y a t r a p a m i e n t o aéreo. El íleo m e c o n i a l es u n f a c t o r d e riesgo para el d e s a r r o l l o d e hepatopatía. a d e n o c a r c i n o m a de i n t e s t i n o d e l g a d o . Criterios iniciales de fibrosis quística El diagnóstico se a m p a r a f u n d a m e n t a l m e n t e en la clínica. Identificar una mutación de FQ en ambas copias del gen que codifica CFTR 3. U n 1 0 % tendrán una p e r i t o n i t i s m e c o n i a l p o r perforación intraútero c o n c a l c i f i c a c i o n e s visibles en la radiografía. Test de diferencia de potencial nasal positivo Tabla 23. P. > > > > 1. g e n e r a l m e n t e en m e n o s del 1 % .0 7 . H. c o i n c i d i e n d o c o n g a s t r o e n t e r i t i s o en épocas d e c a l o r (por pérdida excesiva d e sal). e n f e r m e d a d celíaca. M I R 9 7 . Al menos una característica fenotípica 2. Test del sudor positivo 2. aeruginosa mucoide y no m u c o i d e y B. influenzae.1 0 % d e los casos. q u e p u e d e n o c a s i o n a r íleo m e c o n i a l y síndrome d e o b s trucción intestinal d i s t a l : • íleo m e c o n i a l : e n t r e u n 1 0 . vólvulo intest i n a l . > Deshidratación: c o n h i p o n a t r e m i a e h i p o c l o r e m i a . • Prolapso rectal: en u n 2 0 % d e los pacientes. Su g r a v e d a d o s c i l a desde h i p e r t r a n s a m i n a s e m i a asintomática hasta c i r r o s i s b i l i a r (que se o b s e r v a en u n 2 .Pediatría • D i s m i n u c i ó n d e la t o l e r a n c i a a la g l u c o s a hasta c o n d u c i r a d i a betes m e l l i t u s : e n el 8 . • Características fenotípicas: Enfermedad sinopulmonar crónica manifestada p o r : > Colonización persistente c o n patógenos típicos d e fribosis quística: 5. afectación a p e n d i c u l a r .9 8 . y la mayoría t i e n e n m i c r o c o l o n p o r falta de uso. cepacia. Figura 38. • A z o o s p e r m i a : en el varón (por m a l d e s a r r o l l o d e los c o n d u c t o s de W o l f ) y esterilidad en la m u j e r (por c e r v i c i t i s y salpingitis d e r e p e t i ción). vólvulo o atresia intestinal. d e c l o r o y d e potasio en el i n testino son la causa d e la deshidratación y d e la compactación d e las secreciones. Su causa es d e s c o n o c i d a pero se r e l a c i o n a c o n los t r a t a m i e n t o s u t i l i z a d o s (suplementos pancreáticos q u e c o n t i e n e n dosis altas d e lipasa). El 5 0 % d e los casos se asocia a malrotación. Lo más f r e c u e n t e es q u e se m a n i f i e s t e en las primeras 24-48 horas de v i d a . hiperinsuflación. C r o h n . Hepatopatía: la expresión en vías b i l i a r e s d e u n CFTR d e f e c t u o so f a v o r e c e la producción d e u n a b i l i s m e n o s f l u i d a y a l c a l i n a . Para el d i a g nóstico d e FQ ha d e c u m p l i r s e u n c r i t e r i o d e la Tabla 22 más u n c r i t e r i o d e la T a b l a 2 3 (MIR 0 6 . A c r o p a q u i a s (Figura 3 9 ) . etc. N o es f r e c u e n t e la c e t o a c i d o s i s . etc. el a u m e n t o d e la p r e sión a b d o m i n a l p o r las crisis d e tos y la hipotonía d e la m u s c u l a t u r a anal p o r malnutrición. Hermano/a con FQ diagnosticada 3. • Colonopatía fibrosante: clínica semejante al S O I D asociada a sínt o m a s d e c o l i t i s . Aparato digestivo La alteración d e los canales d e s o d i o . 43 . • Síndrome de Obstrucción Intestinal Distal ( S O I D ) : c o n clínica s i m i l a r al íleo m e c o n i a l pero se presenta en pacientes c o n edades más avanzadas. 1 8 4 ) . en u n 1 5 % d e los casos. l o q u e d i f i c u l t a el f l u j o b i l i a r d u c t a l y a u m e n t a la s u s c e p t i b i l i d a d d e l e p i t e l i o b i l i a r a lesionarse.5 % d e los p a c i e n t e s ) . Es s e c u n d a r i o a la esteatorrea. • • Reflujo gastroesofágico: posibles m i c r o a s p i r a c i o n e s q u e p u e d e n c o m p l i c a r la e n f e r m e d a d respiratoria. d e b i d o a la m e n o r secreción d e agua y d e b i c a r b o n a t o . Esta complicación prácticamente ha desapar e c i d o h o y en día. atelectasias. Criterios de confirmación de fibrosis quística bronquiales 1. Cribado neonatal positivo Tabla 22. La afectación h e p a t o b i l i a r c r e c e c o n la e d a d . Pancreatitis: en a d u l t o s y en adolescentes.2 0 % de los pacientes presentan íleo m e c o n i a l en el p e r i o d o neonatal i n m e d i a t o q u e se o r i g i n a en el p e r i o d o i n t r a u t e r i n o d e b i d o a la acumulación d e m e c o n i o espeso en el íleon t e r m i n a l . a p a r t i r d e los d i e z años p o r destrucción p r o g r e s i v a d e l páncreas a f e c t a n d o a las células p r o d u c t o r a s d e i n s u l i n a . Pólipos nasales. sobre t o d o en menores de c i n c o años. 1 9 2 . i n f i l t r a d o s . aureus. Provoca u n c u a d r o d e estreñimiento g r a d u a l c o n d o l o r a b d o m i n a l d o n d e se p u e d e n palpar f e c a l o m a s en fosa ilíaca d e r e c h a .

Se e m p l e a desde el p r i m e r m o m e n t o . los gruesos tapones d e m o c o p u e d e n o b s t r u i r los c o n d u c t o s pancreáticos e i m p e r d i r el acceso del tripsinógeno al intestino. se u t i l i z a un kit q u e c o m p r e n d e 3 0 m u t a c i o n e s c o n las q u e es p o s i b l e llegar al diagnóstico en u n 9 0 % d e los casos.Manual CTO de Medicina y Cirugía. Test del sudor (ionotest): se realiza m e d i a n t e iontoforesis c o n p i l o c a r p i n a . En la FQ. a u n q u e se e m p l e a n en la aspergilosis b r o n c o p u l m o n a r alérgica y en la hiperreactividad bronquial. dos veces al día (Figura 4 0 ) . 44 r e l a c i o n a d i r e c t a m e n t e c o n la progresión de la e n f e r m e d a d . Anomalías urogenitales en el v a r ó n : a z o o s p e r m i a o b s t r u c t i v a . liberan grandes cantidades de A D N . clínirecu- - Síndromes de pérdida de sal. por otra parte el e d e m a p u e d e ser causa d e un resultado falsamente n e g a t i v o . el test es n e g a t i v o . p r o l a p s o rectal. p u e d e ser necesaria la secuenciación c o m p l e t a del gen para hallar las m u t a c i o n e s responsables. Estudio genético: para d e t e r m i n a r la presencia de m u t a c i o n e s c a u santes de FQ en a m b a s copias del g e n . Para f l u i d i f i c a r las secreciones se u t i l i z a D N A s a r e c o m b i n a n t e tras la fisioterapia (los l e u c o c i t o s q u e i n f i l t r a n el esputo de estos p a c i e n tes. entre 4 0 . El tripsinógeno se p r o d u c e n en el páncreas y se transporta al intestino d o n d e se activa para f o r m a r la e n z i m a t r i p s i n a . c o m o resultado de la respuesta i n f l a m a t o r i a característica de la e n f e r m e d a d . F o r m a c u a n t i t a t i v a : v a l o r e s p o r d e b a j o d e 4 0 mEq/l d a n u n r e s u l t a d o n e g a t i v o . h i p o p r o t e i n e m i a . iniciales los gérmenes más frecuentes son 5. edición a H a y numerosas circunstancias q u e p u e d e n ocasionar test f a l s a m e n te positivos ( a u n q u e g e n e r a l m e n t e estos procesos se d i f e r e n c i a n b i e n d e la fibrosis quística por la clínica). . d u d o s o s . vez se realiza en más países pues el diagnóstico t e m p r a n o m e j o r a el estado n u t r i c i o n a l . Tratamiento respiratorio Tratamiento de la obstrucción: la obstrucción es la base patogénica de la FQ. qu c e m i a y sobre el c r e c i m i e n t o q u e acarrea su uso crónico. la s u p e r v i vencia. Los c o r t i c o i d e s orales d e b e n evitarse p o r los efectos sobre la g l u RECUERDA El test del sudor p o r positivo es sueerente de fibrosis quística. la c a l i d a d de v i d a y. pero cada Para o p t i m i z a r el efecto b e n e f i c i o s o d e la fisioterapia se e m p l e a n b r o n c o d i l a t a d o r e s inhalados de acción corta antes de r e a l i z a r l a . aeruginosa y B. si b i e n es difícil o b t e n e r la c a n t i d a d r e q u e r i d a d e sudor al m e n o s en las dos o tres p r i m e r a s semanas p o s t n a c i m i e n t o . La D N a s a escinde el A D N y m e j o r a las características viscosas del esputo. d e f i c i e n c i a de v i t a m i n a s l i p o s o l u b l e s . Este screening aún no se ha i m p l a n t a d o d e f o r m a u n i v e r s a l . Tratamiento antimicrobiano: la infección respiratoria crónica se En el RN se p u e d e realizar este test a partir de las primeras 4 8 horas de v i d a . cepacia. p r o b a b l e m e n t e . Son necesarias dos m e d i c i o n e s y se estudia de forma cualitativa y cuantitativa: F o r m a cualitativa: e m p l e a la c o n d u c t a n c i a del sudor. pancreatitis rrente. En países c o n m a y o r v a r i a b i l i d a d étnica. 8. Tratamiento antiinflamatorio: intenta r o m p e r el círculo o b s t r u c ción-infección-inflamación. Si los v a lores q u e se o b t i e n e n están por d e b a j o de 5 0 mEq/l. Nutricionales: malnutrición proteico-calórica. Se basa en el déficit de reabsorción de c l o r u r o en las glándulas sudoríparas. si se sitúan por e n c i m a de 5 0 mEq/l. A c t u a l m e n t e se basa en el uso d e macrólidos ( a z i t r o m i c i n a ) ya q u e además actúan frente a P. Pancreáticas: i n s u f i c i e n c i a pancreática. neonatal (tripsinógeno inmunoreactiva): se basa en el Screening h a l l a z g o de cifras elevadas de t r i p s i n a i n m u n o r e a c t i v a en sangre de talón del RN. el c u a l a u m e n t a la v i s c o s i d a d del m o c o y p r o m u e v e el c i c l o d e infección e i n f l a mación p u l m o n a r crónica q u e en última instancia c o n d u c e al f a l l o respiratorio y a la muerte). p o r e n c i m a de 6 0 mEq/l son p o s i t i v o s . - Anomalías gastrointestinales y nutricionales: > i > > Intestinales: íleo m e c o n i a l . aeruginosa. o b l i g a n a u n e s t u d i o c u a n t i t a t i v o del c l o r u r o . Hepáticas: e n f e r m e d a d hepática crónica e v i d e n c i a d a c a m e n t e o histológicamente. En estadios influenzae. S O I D . Así la fisioterapia respiratoria es u n pilar básico del t r a t a m i e n t o . en especial la o c a s i o n a d a p o r P.6 0 mEq/l.aureus y H. .

• Osteoartropatía hipertrófica: se trata c o n a c e t a m i n o f e n o o ibuprof e n o q u e . E y K. : C. 45 . e v i t a n d o la sobrecarga de líquidos. Pancreatitis: reposo intestinal. más del 9 0 % d e los pacientes s o b r e v i v e n después d e los 2 0 años d e c o m e n z a d o el m i s m o . En caso d e f a l l o hepático. y analgesia. Administración d e i n s u l i n a si la h i p e r g l u c e m i a es severa. e j . El t r a t a m i e n t o d e p e n d e d e la sintomatología y del tamaño del n e u m o t o r a x . se trata c o n s u p l e m e n t o s d e v i t a m i n a K. d i u réticos y oxígeno. • • cepacia). • Neumotorax: la mayoría se d e b e n a la r u p t u r a d e las bullas subpleurales a u n q u e el a t r a p a m i e n t o aéreo s e c u n d a r i o a tapones d e m o c o y la inflamación también j u e g a n su p a p e l . se podrá i n d i c a r trasplante hepático s i e m pre q u e n o existan c o n t r a i n d i c a c i o n e s (afectación respiratoria severa. • Aspergilosis b r o n c o p u l m o n a r alérgica: es el resultado d e u n a reacción d e h i p e r s e n s i b i l i d a d a Aspergillus fumigatus. El o b j e t i v o es evitar el estado d e p o r t a d o r crónico d e Pseudomonas. fisioterapia respiratoria intensiva. albicans. Se d e b e sospechar en casos d e d e t e r i o r o clínico-funcional q u e n o responde a antibióticos y/o a b r o n c o d i l a t a d o r e s . D. c u y a inflamación p r e d i s p o n e a la infección bacteriana. n o t e r a p i a y c o l o c a n d o al p a c i e n t e en decúbito lateral c o n el h e m i tórax afecto en posición d e c l i v e (se suspenderá la fisioterapia y los aerosoles). A. colonización p o r B. • Los antibióticos son el p u n t o p r i n c i p a l del t r a t a m i e n t o y se e m p l e a n para c o n t r o l a r la progresión d e la infección p u l m o n a r .v. infusión d e líquidos. O t r o s m i c r o o r g a n i s m o s i m p l i cados son los hongos (p. p u e de ser útil la digitalización del p a c i e n t e . si hay disfunción v e n t r i c u l a r i z q u i e r d a asociada. Para el t r a t a m i e n t o . Sintomático o tamaño m a y o r d e l 2 0 % del hemitórax: drenaje torácico. se iniciará t r a t a m i e n t o c o n ácido ursodeoxicólico ya q u e t i e n e efecto c i t o p r o t e c t o r y f l u i d i f i c a la b i l i s . un h o n g o q u e f r e c u e n t e m e n t e c o l o n i z a el árbol b r o n q u i a l . Pronóstico A c t u a l m e n t e . sueroterapia i. Tratamiento de las complicaciones intestinales Ileo m e c o n i a l : se tratará i n i c i a l m e n t e c o n enemas. oxige• • • • to d e la a c t i v i d a d metabólica). Afectación hepatobiliar: c u a n d o se e n c u e n t r e elevación d e los n i veles d e transaminasas o presenten síntomas d e afectación hepática leve. se i n i ciará terapia i n h a l a d a c o n c o l i m i c i n a o t o b r a m i c i n a d u r a n t e seis meses para evitar recidivas. p u e d e p r o d u c i r s e embolización d e la arteria b r o n q u i a l sangrante. existe u n a s u p e r v i v e n c i a m e d i a a c u m u l a t i v a cercana a los 4 0 años. Se ajusta la dosis en función del peso y d e la esteatorrea q u e presente el p a c i e n t e . H i p e r g l u c e m i a : dieta. se debe realizar u n trasplante p u l m o n a r . Enzimas pancreáticas: se presentan en f o r m a d e microesférulas c o n protección acida q u e c o n t i e n e n lipasa y proteasas. antibióticos frente a Pseudomonas. Se usará cirugía en a q u e l l o s casos en los q u e fracasen éstos. Puede ser u n e q u i v a l e n t e a u n a exacerbación pero hay q u e descartar déficit d e v i t a m i n a K asociado (secundario a su vez a la IPE). Además. d e d e p e n d e n c i a o d e t o x i c i d a d d e los c o r t i coides p u e d e ser necesario el uso d e i t r a c o n a z o l d u r a n t e u n p e r i o d o q u e oscila entre los tres y los seis meses c o n c o n t r o l estrecho d e la función hepática. Tratamiento nutricional D i e t a : se indicará una dieta hipercalórica. Si e v o l u c i o n a a e n f e r m e d a d hepática crónica. administrar laxantes o ablandadores de las heces y aumentar el aporte d e líquidos. Las e n z i m a s se a d m i n i s t r a n j u s t o antes d e las c o m i d a s . Prolapso rectal: reducción m a n u a l c o n presión suave. d e b i d o a q u e estos p a cientes t i e n e n unas necesidades calóricas superiores a l o n o r m a l (presentan m a y o r t r a b a j o respiratorio c o n el c o n s i g u i e n t e i n c r e m e n - Tratamiento de las complicaciones pulmonares • Atelectasias: se trata m e d i a n t e a n t i b i o t e r a p i a intravenosa. es f u n d a m e n t a l el t r a t a m i e n t o p u l m o n a r intensivo c o n antibióticos i n travenosos y. así se e m p l e a n los siguientes: Asintomático y c o n tamaño m e n o r del 2 0 % del hemitórax: o x i g e n o t e r a p i a y reposo. El logro d e una edad a d u l t a i n d e p e n d i e n t e y p r o d u c t i v a es u n o b j e t i v o real para m u c h o s d e ellos. Las vías d e administración d e los m i s m o s son las siguientes: O r a l : d u r a n t e tres o c u a t r o semanas. Insuficiencia cardíaca d e r e c h a y c o r pulmonale: dieta sin sal. S O I D : incrementar el aporte de enzimas pancreáticas. Suplementos de vitaminas A. fumigatus). d i s m i n u y e n los síntomas. En caso d e refractariedad. s i e n d o a l g o m e j o r en varones. I n t r a v e n o s a dos o tres s e m a n a s : graves.Pediatría Los virus s u p o n e n u n 4 0 % d e las e x a c e r b a c i o n e s . Si existe h e m o p t i s i s masiva. el t r a t a m i e n t o será el d e las c o m p l i c a c i o n e s d e r i vadas d e la hipertensión p o r t a l . • Hemoptisis: es m u y f r e c u e n t e en el curso de la e n f e r m e d a d p e r o en sus f o r m a s leves. i n d i c a d a para neumonías Insuficiencia respiratoria crónica: o x i g e n o t e r a p i a d o m i c i l i a r i a y en casos refractarios. b r o n c o d i l a t a d o r e s y ventilación c o n presión positiva i n t e r m i t e n t e . Aerosol: t a n t o en i n f e c c i o n e s leves c o m o e n las graves. Si n o se c o n t r o l a . j u n t o c o n el c o n t r o l d e la infección p u l m o n a r . enterostomía percutánea o alimentación parenteral. i n i c i a l m e n t e se pautan c o r t i c o i d e s orales. Puede ser necesario recurrir a la a l i mentación n o c t u r n a p o r sonda nasogástrica. está i n d i c a d a ante n e u m o nías leves en pacientes estables. En casos refractarios: se e m p l e a fibrob r o n c o s c o p i a c o n aspiración o i n s t i l a c i o n e s locales d e D N A s a . C u a n d o se i n i c i a el tratam i e n t o antes de q u e la afectación p u l m o n a r sea i m p o r t a n t e .

H C O . comenzó con mocos nasales acuosos. Bronquiolitis.24. En la exploración presenta taquipnea. observan distrés respiratorio con sibilancias inspiratorias y espiratorias y algunos crepitantes bilaterales. 184. disnea y un estridor perfectamente audibles en ambos tiempos respiratorios. Presenta: pH 7. 1) 2) 3) 4) 5) Bronconeumonía bilateral. Una Rx de tórax muestra hiperinsuflación bilateral con una atelectasia laminar y corazón pequeño. 5) Cuerpo extraño bronquial. 186. 5) Aspiración de cuerpo extraño. Desde ayer presenta taquipnea con 60 rpm. 8. desde 3 días antes. En urgencias. edición a Casos clínicos representativos Lactante de 2 meses de edad que. ¿Cuál es el diagnóstico más probable? 2 1) Neumonía. RC: 4 Un niño de 10 años presenta. fiebre. tiraje intercostal con aleteo nasal. ¿Cuál es el diagnóstico más probable. tiraje subcostal.M a n u a l CTO de M e d i c i n a y Cirugía. " : 21 mEq/l. RC: 5 Lactante de 5 meses que presenta. 4) Bronquiolitis. rinorrea acuosa y estornudos. MIR 05-06. comenzando el día de la consulta con tos y dificultad respiratoria. alargamiento de la espiración y crepitantes y sibilancias diseminados. El diagnóstico probable es: 1) Absceso retrofaríngeo. 2) Asma. p C 0 : 58 mmHg. 2) Traqueítis bacteriana. Neumonitis intersticial. de entre los siguientes? RC: 2 46 . 3) Fibrosis quística. tos. 4) Epiglotitis. un cuadro de fiebre elevada. Crisis asmática de origen infeccioso. 3) Laringitis aguda. desde hace 4 horas. MIR 00-01. Miocarditis con insuficiencia cardíaca congestiva. hace tres días. tos y estornudos.

MIR Orientación APARATO DIGESTIVO Aspectos esenciales Éste es el tema más importante dentro de !a asignatura. Su tratamiento es quirúrgico. invaginación intestinal. Los vómitos son alimentarios (no biliosos) y se emiten con fuerza ("en proyectil"). se asocia con ictericia. babeo. fístula anastomótica. Su etiología es desconocida. Se han de conocer las principales entidades y saber diagnosticarlas ante un caso clínico: enfermedad por reflujo gastroesofágico. La cirugía se reserva para casos de RGE patológico refractarios. Regla: La aTRESia esofágica más frecuente es la tipo TRES.Pediatría 04. Está indicada ante la presencia de síntomas digestivos o para revisar un RGE patológico refractario al tratamiento. Se asocia con hipoplasia pulmonar y malrotación intestinal. Cursa con deshidratación y alcalosis metabólica. Se diagnostica por la clínica. si bien la cirugía se ha de hacer tras estabilizar la situación hemodinámica del paciente. divertículo de Meckel. hiperextensión del tronco (síndrome de Sandifer) y mala ganancia ponderal. Por tal motivo. La pHmetría es la prueba más sensible y específica. estenosis esofágica y la recidiva de la fístula traqueoesofágica. La Estenosis Hipertrófica de Píloro (EHP) afecta preferentemente a varones de entre 1 4 y 2 1 días de vida (como toda la patología digestiva pediátrica. El tratamiento de esta entidad es quirúrgico. megacolon agangliónico. tiene pocas indicaciones. síntomas respiratorios. El tratamiento farmacológico de elección son los antisecretores. Se debe aprender lo que permita diferenciar unas de otras. vómitos alimentarios desde el nacimiento. Este es el tipo más frecuente de reflujo. No han preguntado aspectos muy profundos. destaca por su frecuencia el reflujo gastroesofágico. Otras complicaciones menos frecuentes son: traqueomalacia. si no especifican si la hernia es anterior o posterior. diferencias entre hernia de Bochdalek y Morgagni. [~7~| [ 3 j | 9 j |-|pj |"¡~¡~| |l2J |l 31 |l4 j jjjTJ |l | 0 Ef7J pfjjj [i 9 j [2Q"| ["¿Tj [22 | [23J J24J [25] 47 . La hernia diafragmática posterior cursa con importante distrés. El síntoma fundamental es el vómito. El reflujo en la edad pediátrica puede ser fisiológico o patológico. Se considera que el RCE es fisiológico si afecta a niños de menos de dos años de edad sin retraso ponderoestatural. imposibilidad de paso de una sonda nasogástrica y distensión abominal. No necesita tratamiento médico. En un pequeño porcentaje de casos. con fístula tráqueo-esofágica sobre el cabo distal. El RGE puede producir esofagitis. cianosis. Las manifestaciones más típicas de esta variante incluyen: polihidramnios. es más frecuente en el varón). [~¡~| | 2 j | 3 | |~4~[ [~5~| | j La modalidad de atresia de esófago más frecuente es la tipo III. Mejora espontáneamente con el paso del tiempo. pero al ser una prueba invasiva. hay atresia en el cabo proximal del esófago. Entre las complicaciones postquirúrgicas. asume que se refieren a esta última. Los hallazgos radiológicos más típicos son: visualización de asas intestinales y/o imágenes aéreas circulares. El diagnóstico se puede hacer mediante la realización de una radiografía de tórax. En la atresia tipo III. enfermedad celíaca (diagnóstico anatomopatológico). y fístula traqueoesofágica congénita. hipertensión pulmonar y abdomen excavado. estenosis hipertrófica de píloro. Recuerda que la modalidad más frecuente de hernia diafragmática es la variante posterior o de Bochdalek.

se recurrirá a la realización de una ecografía de abdomen. Desde un punto de vista manométrico. hay que corregir las alteraciones electrolíticas. La invaginación afecta generalmente a niños de entre tres meses y seis años de edad. El territorio proximal a éste se dilata secundariamente. por tanto. invaginación secundaria. en la EH destaca una ausencia en la relajación del esfínter anal interno. hay una ausencia de células ganglionares en los plexos mientéricos. Para confirmar el diagnóstico. El diagnóstico de APLV e IPLV es. edición a Aspectos esenciales [26| [27] [28~] Su tratamiento es quirúrgico y consiste en la realización de una piloromiotomía. Son síntomas característicos la presencia de vómitos. El tratamiento de la EH es quirúrgico y consiste en resecar el tramo agangliónico. El sexo masculino se afecta más que el femenino. Las deposiciones hemorrágicas "en jalea de grosella" son típicas de esta entidad. [52] J53 j [541 En la intolerancia a las proteínas de leche de vaca (IPLV). puede aparecer un estado similar al shock. destaca la hemorragia digestiva indolora. distensión abdominal. 8. El divertículo de Meckel afecta al 1-2% de la población. Antes de intervenir al paciente. Tras confirmar el diagnóstico. las manifestaciones se dan desde el nacimiento (es un cuadro congénito). El tramo agangliónico se muestra estenótico. que detecta la presencia de tejido ectópico gástrico o pancreático sobre el divertículo. La Alergia a las Proteínas de Leche de Vaca (APLV) cursa tanto con síntomas digestivos como con síntomas extradigestivos (urticaria. [381 [391 [40] |41 | La mayor parte de pacientes con divertículo de Meckel permanecen asintomáticos. broncoespasmo. a menos de un metro de la válvula ileocecal. diverticulitis. el paciente sólo manifiesta síntomas digestivos.M a n u a l CTO de M e d i c i n a y Cirugía. La técnica diagnóstica de elección es la gammagrafía con Tc-99. para evitar la aparición de complicaciones graves. Otros síntomas: obstrucción intestinal. Es un vestigio del conducto onfalomesentérico. I55I |5ftj [56 48 . irritabilidad y llanto paroxístico. La Enfermedad de Hirschprung (EH) se da por un trastorno en ia migración de los neuroblastos desde la cresta neural. El pilar terapéutico fundamental de ambas es la sustitución de la fórmula convencional por un hidrolizado proteico. ya que presenta todas las capas a nivel histológico. Entre los pacientes que desarrollan manifestaciones clínicas. La localización más frecuente de las invaginaciones primarias es la ileocecal. angioedema. meteorismo y eritema perianal. que se localiza en el íleon. La evolución de APLV y de IPLV suele ser favorable. Hay que sospechar una EH ante casos de estreñimiento crónico que debuten antes de los dos años de edad. En cuadros evolucionados. [29 j [30] [31 | [32] [33 [ [34] [35] [35] [37] Fruto de esta anomalía. En determinados casos de alergias alimentarias múltiples se ha empleado el cromoglicato sódico por vía oral. esencialmente clínico. Desde un punto de vista clínico. El divertículo de Meckel es verdadero. Las invaginaciones pueden ser primarias o secundarlas. La intolerancia transitoria a la lactosa (ITL) cursa con diarrea acuosa. hay que proceder a su tratamiento. [42~| [431 [44] [45 ] [45] [47] [481 [491 [501 [5T] El divertículo de Meckel requiere tratamiento quirúrgico. anafilaxia).

185. 196.5%). si bien se puede recurrir a pruebas complementarias. En la enfermedad celíaca. La f o r m a más f r e c u e n t e . como la bioquímica fecal o el test de H espirado. 189. 180. Tipo II: fístula p r o x i m a l y atresia distal. La actividad glutamato deshidrogenasa está elevada. 187 -MIR 98. [531 [54 ] E55J jfráj | 7j 0 [53 j |59~] J7Q| |71 | 4. Tipo III: atresia p r o x i m a l y fístula distal.1. Aspectos esenciales • MIR 0910. 1 9 1 . La selección de candidatos a los que realizar biopsia se hará a través de la determinación de anticuerpos y la clínica. 175 . 191 . 180. Clínica Se d e b e sospechar esta patología ante los siguientes síntomas: 49 .MIR 0506. 189. 186. 183. trastornos conductuales y hepatomegalia.MIR 97-98. Típicamente. 183. 177.99. el diagnóstico se puede hacer por la clínica. el paciente está normocoloreado. 1 74.r k. anorexia e hipotonía muscular. | 21 D La biopsia intestinal es indispensable para hacer el diagnóstico de certeza de la enfermedad celíaca.1 .MIR 010 . 186 . c o r r e s p o n d e al t i p o III. 165.MIR 99-MIR 98. c o n casi u n 85% d e los casos. hay hiperamoniemia. 2 En la ITL. 182 • MIR 0708. Se ha asociado su aparición con el consumo de ácido acetilsalicílico en pacientes con gripe o varicela. 170. a u n q u e la más a c e p t a d a es la c l a s i f i c a ción d e Ladd. 192 . retraso ponderoestatural. 196 . El síndrome de Reye es una encefalopatía de origen hepático.MIR 0304. 185 . Desde el punto de vista bioquímico. 201 02. 192 01F.99F. 1 79 [53 J ["59"! | Q[ D En la ITL. Tipo IV: d o b l e fístula.MIR 00. 200. 1 75 . Atresia y fístula traqueoesofágica Clasificación Existen diversas c l a s i f i c a c i o n e s . 180. las heces son acidas y la detección de cuerpos reductores (Clinitest) es positiva (más de 0. q u e d i s t i n g u e los c i n c o tipos siguientes: • • • • • Tipo I: atresia sin fístula. Cursa con vómitos. El tratamiento de la enfermedad celíaca consiste en hacer una dieta exenta de gluten de por vida.MIR 0000. 223. 181. distensión abominal. deterioro del nivel de conciencia. 190. Hay una relación directa entre el título de anticuerpos y la actividad de la enfermedad. 1 9 1 .MIR 0203. La enfermedad celíaca suele cursar con diarrea crónica. Tipo V: fístula sin atresia.MIR 0809. hay cierta aglutinación de casos familiares. 225 . 188 .MIR 0405.

O t r a s c o m p l i c a c i o n e s q u e se p u e d e n o b s e r v a r s o n las s i g u i e n tes: fístula d e la a n a s t o m o s i s . I m p o s i b i l i d a d para pasar u n a sonda nasogástrica e n el p a r i t o r i o . 50 Figura 43. c a v i d a d a b d o m i n a l e x c a v a d a (al haberse d e s p l a z a d o p a r t e d e l c o n t e n i d o a b d o m i n a l a la c a v i d a d torácica) y d e s p l a z a . m i e n t r a s q u e si n o hay fístula d i s t a l .. r e c i d i v a d e la fístula traqueoesofágica. La c o m p l i c a c i ó n postquirúrgica más f r e c u e n t e es el r e f l u j o gastroesofágico. Cardíacas. estenosis esofágica y t r a q u e o m a l a c i a . Tratamiento El t r a t a m i e n t o es quirúrgico. d e b i d a ésta a su vez a la " i n v a s i ó n " d e l hemitórax p o r el c o n t e n i d o a b d o m i n a l a través del o r i f i c i o h e m i a r i o a c o n s e c u e n c i a d e u n a alteración en el cierre d e los canales p l e u r o p e r i t o n e a l e s posterolaterales (MIR 0 0 . En caso d e q u e Clínica Se m a n i f i e s t a c o m o c i a n o s i s . T r a q u e a l e s y Esofágicas. 1 8 0 ) (Figura 4 3 ) . Si existe u n a fístula traqueoesofágica d i s t a l . La fístula sin atresia (en H ) l o p u e d e hacer d e f o r m a más larvada. y p u e d e n f o r m a r p a r t e d e la asociación V A C T E R L ( m a l f o r m a c i o n e s V e r t e b r a l e s . Radiografía . e n inglés "Limb"). Postnatalmente: e m p l e a n d o radiografía d e tórax (visualización d e asas intestinales o imágenes c i r c u l a r e s aéreas e n el tórax) ( M I R 0 4 0 5 . Rx s i m p l e d e a b d o m e n : e n la q u e aparecerá la sonda exista fístula d i s t a l .5 0 % d e los casos. aparecerá u n a distensión a b o m i n a l i m p o r t a n t e d e b i d o al paso d e aire desde la v i a aérea a través de la fístula. s i e n d o las más f r e c u e n t e s las cardíacas. m i e n t o d e l l a t i d o cardíaco a la d e r e c h a . Q q u e se ha i n t e n t a d o pasar e n r o l l a d a e n el bolsón esofágico. En a p r o x i m a d a m e n t e u n 3 0 . La gran mayoría d e los pacientes presentan a la v e z m a l r o t a c i o n intestinal c o n h i p o p l a s i a p u l m o n a r . h i p e r tensión p u l m o n a r . el a b d o m e n estará e x c a v a d o . Diagnóstico El diagnóstico se realiza d e d o s f o r m a s d i f e r e n t e s : • • Prenatalmente: m e d i a n t e ecografía. y manifestarse c o m o neumonías r e c u rrentes. 1 9 1 ) .0 1 . Las f o r m a s c o n fístula p r o x i m a l c u r s a n c o n a s p i r a c i o n e s masivas c o n la alimentación. En las fístulas sin atresia (en H) p u e d e ser necesario hacer una broncoscopia. Renales y radiales. Hernias diafragmáticas congénitas Hernia de Bochdalek La h e r n i a d e B o c h d a l e k es el t i p o de hernia diafragmática más f r e c u e n - te. 1 9 1 ) . depresión r e s p i r a t o r i a p o s t n a t a l . C i a n o s i s y a t r a g a n t a m i e n t o c o n las t o m a s . A n o r r e c t a l e s . el estómago estará l l e n o d e aire. • • Salivación e x c e s i v a .0 6 . la atresia esofágica a p a r e c e a s o c i a d a a otras anomalías.Manual CTO de Medicina y Cirugía. edición a • A n t e c e d e n t e s d e p o l i h i d r a m n i o s ( q u e se p r o d u c e p o r la i m p o s i b i l i d a d d e l feto para d e g l u t i r el líquido amniótico p o r atresia esofágica). Q RECUERDA La modalidad más frecuente es la de tipo III.2. q u e suele ser grave (MIR 0 5 . la complicación postquirúrgica más habitual es el reflujo gastroesofágico. • • Rx c o n c o n t r a s t e h i d r o s o l u b l e . la hernia de Bochdalek es izquierda y posterior. 4. H RECUERDA Hernia de Bochdalek: hernia BACK-LEFT. RECUERDA La malformación intestinal más frecuentemente asociada es la malrotacion intestinal. 8. sobre t o d o i z q u i e r d a . Figura 42. Hernia de Bochdalek. Hernias diafragmáticas de Bochdalek Diagnóstico El diagnóstico se r e a l i z a m e d i a n t e : • • Sospecha clínica e i m p o s i b i l i d a d para pasar una sonda nasogástrica.

180. es suficiente para el diagnóstico u n a historia clínica sugerente acompañada d e u n a respuesta f a v o r a b l e al t r a t a m i e n t o . la atresia d e esófago i n t e r v e n i d a . cursa c o n los síntomas típicos y n o p r o d u c e retraso p o n d e r o e s t a t u r a l (MIR 07-08. M I R 98-99F. Su i n c i d e n c i a está a u m e n t a d a e n niños c o n parálisis • RECUERDA El RGE en la infancia puede ser fisiológico (en niños menores de dos años. El retraso en el v a c i a m i e n t o gástrico c o n t r i b u y e a la aparición d e los e p i s o d i o s d e r e f l u j o . q u e aparece en el 8 5 % d e los casos e n la p r i m e r a semana d e v i d a . a p neas obstructivas en el lactante (desencadenadas goespasmo). j u n t o a los vómitos i m p o r t a n t e s . melenas o sangre o c u l t a en las heces). • Sólo e n t o n c e s se d e b e p r o c e d e r al c i e r r e quirúrgico a las 2 4 .Pediatría Tratamiento En p r i m e r lugar es preciso estabilizar la hipertensión p u l m o n a r (hiperventilación c o n t r o l a d a . Se d e b e d i f e r e n c i a r e n t r e los t i p o s q u e se c i t a n a continuación: • Reflujo gastroesofágico ( R G E ) fisiológico: es a q u e l l a m o d a l i d a d de r e f l u j o q u e afecta a niños d e m e n o s d e dos años. Es la p r u e b a más sensible y específica a la hora d e c u a n t i f i c a r el RGE. defecación). acalasia.7 2 horas. E C M O ) . la gastrostomía. La i n t e n s i d a d es m u y v a r i a b l e . Esofagitis: q u e cursa c o n i r r i t a b i l i d a d . En g e n e r a l . c o n t r i b u y e a la malnutrición. Síndrome de Sandífer: los pacientes muestran tendencia a opistótonos. Sólo se ha d e solicitar pruebas c o m p l e m e n t a r i a s ante casos d e ERGE: la p r i m e r a p r u e b a a realizar ante u n niño c o n vómitos y disfagia es el tránsito digestivo superior. Por el c o n t r a r i o . la r e c t i ficación d e l ángulo d e la unión esófago-gástrica. estenosis. Suele ser asintomática y diagnosticarse d e f o r m a i n c i d e n t a l . tos crónica n o c t u r n a . etc. C1 Figura 44. tos. Esofagograma con bario en caso de reflujo . b r o n q u i t i s . Su diagnóstico suele llevarse a c a b o m e d i a n t e radiología. laringitis d e repetición (estridor i n s p i r a t o r i o i n t e r m i t e n t e ) . Reflujo gastroesofágico (calasia) El R e f l u j o Gastroesofágico (RGE) es la alteración esofágica i n f a n t i l más f r e c u e n t e . b i c a r b o n a t o . r e c h a z o d e las t o m a s . Etiopatogenia El m e c a n i s m o p r i n c i p a l m e n t e i m p l i c a d o e n la aparición d e RGE es la relajación transitoria d e l esfínter esofágico inferior.) (Figura 4 4 ) . Se c o n s i d e r a n o r m a l q u e presente u n pequeño r e f l u j o q u e se aclare rápido. c e r e b r a l . síndrome d e D o w n o c o n retraso p s i c o m o t o r . disfagia. d u p l i c i d a d esofágica. posturas cefálicas anómalas c o n relación a la protección de la vía aérea en caso d e RGE (MIR 01-02. G e n e r a l m e n t e son p o s t p r a n d i a l e s . al realizar u n a Rx d e tórax p o r o t r o m o t i v o . p o r lo q u e f r e c u e n t e m e n t e presentan a n o r e x i a y r e c h a z o d e t o m a s l o q u e . pero n o se realiza d e f o r m a r u t i n a r i a sino q u e sólo está i n d i c a d a para v e r i f i c a r la eficacia del t r a t a m i e n t o y evaluar los casos d e ERGE c o n manifestaciones extradigestivas. 4. Diagnóstico En casos leves. j u n t o al r e f l u j o : patológico o Enfermedad por Reflujo Gastroesofágico ( E R G E ) : es a q u e l l a situación patológica e n la c u a l pHmetría de 24 horas: p e r m i t e constatar la f r e c u e n c i a y la duración de los e p i s o d i o s d e RGE. p e r o a veces p u e d e ser n e c e saria la realización d e estudios c o n contraste o c o n T C .3. Escasa ganancia ponderal: el d o l o r retroesternal a u m e n t a tras las c o m i d a s . al a d o p t a r el niño la posición erecta y m o d i f i c a r s e la consistencia d e los a l i m e n t o s . 1 8 6 ) . a u n q u e el h e c h o d e ser tardíos n o e x c l u y e esta causa. O t r o s factores q u e p u e d e n p a r t i c i p a r e n el RGE s o n los siguientes: el a u m e n t o d e la presión i n t r a b d o m i n a l ( l l a n t o . p o r el larin- Hernia de Morgagni La hernia d e M o r g a g n i es u n a hernia paraesternal diafragmática a n t e rior o retroesternal. 189). Es u n a prueba p o c o sensible ( c o n m u c h o s falsos negativos) pues es u n e s t u d i o p u n t u a l . Clínica respiratoria: e n f o r m a d e neumonías d e repetición p o r microaspiración d e c o n t e n i d o gástrico (más f r e c u e n t e en niños c o n e n f e r m e d a d neurológica). p o r el riesgo d e estrangulación q u e c o n l l e v a . Clínica El síntoma más f r e c u e n t e del RGE es el vómito atónico o la r e g u r g i tación tras las tomas y d e c o n t e n i d o a l i m e n t a r i o . Su t r a t a m i e n t o es quirúrgico. desde la s i m p l e b o c a n a d a q u e se presenta sin esfuerzo (regurgitación). el r e f l u j o n o c o m p l i c a d o desaparece e n más de la m i t a d d e los casos a los dos años d e e d a d . la hernia d e h i a t o . las c o m i d a s copiosas y el e j e r c i c i o físico. si no aparecen complicaciones) o patológico (Si aparecen c o m plicaciones). • Reflujo gastroesofágico aparece. a n e m i a ferropénica y sangrado d i g e s t i v o (hematemesis. hasta los vómitos p r o y e c t i v o s . N O . es a n o r m a l q u e haya r e f l u j o persistente o ciertos hallazgos anatómicos (hernia d e h i a t o . b r o n c o e s p a s m o .

M I R 9 8 . Incluye la aplicación de pautas dietéticas (espesado de la t o m a . c o n h a m b r e e i r r i t a b i l i d a d c o n t i n u a tras el vómito. Si las m e d i d a s están en el límite. Rx c o n bario: en desuso e n la a c t u a l i d a d . se recomienda el decúbito p r o n o . Su aparición se ha a s o c i a d o c o n la administración de e r i t r o m i c i n a para el t r a t a m i e n t o y la prevención d e la tos f e r i n a e n los p r i m e r o s 1 5 días d e v i d a (la relación es d u d o s a e n el caso d e a z i t r o m i c i n a y c l a r i t r o m i c i n a ) y c o n la administración d e macrólidos a la m a d r e d u r a n t e el e m b a r a z o y la l a c t a n c i a . y c o m o respuesta a u n hiperaldosteronism o resultante d e la activación del e j e renina-angiotensina-aldosterona s e c u n d a r i o a la depleción d e v o l u m e n i n d u c i d o p o r los vómitos (MIR 03-04. q u e d a lugar al " s i g n o d e la c u e r d a " . pero sólo se ha de hacer en casos muy concretos de RGE patológico. p u e d e palparse la " o l i v a pilórica" (en el c u a d r a n t e s u p e r i o r d e r e c h o del a b d o m e n ) . n o b i l i o s o s . Existe t e n d e n c i a a la h i p o p o t a s e m i a . Su i n c i d e n c i a es m a y o r e n los g r u p o s sanguíneos B y O . RECUERDA La prueba más sensible y específica es la pHmetría. El b u l b o d u o d e n a l aparece en f o r m a d e paraguas a b i e r t o sobre el píloro hipertrófico (Figura 4 7 ) .0 3 . RECUERDA Los vómitos en la EHP son alimentarios y se emiten con fuerza Exploración física En la exploración física se o b j e t i v a n grados v a r i a b l e s d e d e s h i d r a t a ción y d e desnutrición. a l i m e n t i c i o s . El g r u p o terapéut i c o f u n d a m e n t a l está i n t e g r a d o p o r los antisecretores. c o n m a y o r f a c i l i d a d d e detección si el p a c i e n t e a c a b a d e v o m i t a r (la relajación de la m u s c u l a t u r a a b d o m i n a l f a v o r e c e la palpación d e este s i g n o ) . esófago d e Barrett). Estenosis hipertrófica de píloro. reducción del peso) y de medidas posturales (durante los periodos de vigilia del lactante. Se detectará grosor del músculo pilórico superior a 3 m m y l o n g i t u d g l o b a l d e l c a n a l pilórico superior a 15 m m . • • Rx simple de a b d o m e n : distensión gástrica c o n escaso gas distal ( p r e c o z m e n t e p u e d e ser n o r m a l ) . Imagen anatómica H a y q u e h a c e r l o f u n d a m e n t a l m e n t e c o n la atresia pilórica (vómitos n o b i l i o s o s y desde las p r i m e r a s t o m a s . 8. sobre t o d o si son los primogénitos. se p r o d u c e u n a alcalosis metabólica hipoclorémica. d e n t r o d e e l l o s . 1 8 9 . se recomienda elevar la cabecera de la cama 30° sobre la horizontal). c o n i m a g e n d e única b u r b u j a 52 . bebidas carbonatadas o c o n cafeína. Existe u n a i n c i d e n c i a f a m i l i a r e n a p r o x i m a d a m e n t e el 1 5 % d e los casos. p o r la difusión d e l p o t a s i o al i n t e r i o r d e la célula al i n t e r c a m b i a r s e éste c o n h i d r o g e n i o n e s q u e salen al espacio e x t r a c e l u l a r para compensar su pérdida c o n los vómitos. d e a m p l i t u d a u m e n t a d a a efectos d e " v e n c e r " la estenosis. En a l g u n o s casos. Cirugía: la f u n d u p l i c a t u r a se aplicará a a q u e l l o s casos d e ERGE refractarios a la medicación y a los q u e t i e n e n u n a l t o riesgo d e m o r b i l i d a d p o r presentar d i s p l a s i a b r o n c o p u l m o n a r . se debe repetir la ecografía e n 24-48 horas (MIR 08-09. betanecol.4. Los fármacos procinéticos ( d o m p e ridona. A veces p u e d e n observarse las o n d a s peristálticas gástricas. Clínica La presentación clásica c o n s i s t e e n vómitos p r o y e c t i v o s inmediatos Tratamiento Medidas generales: se aplican siempre. edición a La e n d o s c o p i a c o n recogida de biopsias: es la p r u e b a d e elección para c o n f i r m a r la p r e s e n c i a d e esofagitis y sus c o m p l i c a c i o n e s (estenosis. Diagnóstico diferencial Figura 45.Manual CTO d e Medicina y Cirugía. en los niños mayores. a u n q u e estas a l teraciones suelen ser tardías. Diagnóstico El diagnóstico se r e a l i z a m e d i a n t e : • Ecografía abdominal: es la técnica d e elección. D e b i d o a las pérdidas d e h i d r o g e n i o n e s y d e c l o r u r o s c o n los vómitos. Es d e etiología d e s c o n o c i d a . 4. C o m i e n z a e n t r e las tres y la seis semanas d e v i d a (es raro a p a r t i r del tercer mes) s i e n d o el m o m e n t o más f r e c u e n t e en t o r n o a los 2 0 días d e v i d a ( M I R 0 2 . los i n h i b i d o r e s d e la b o m b a d e p r o t o n e s ( o m e p r a z o l ) h a n d e m o s t r a d o ser más e f i c a c e s q u e los a n t i H 2 ( r a n i t i d i n a ) . A p a r e c e u n c o n d u c t o pilórico alargado y estrecho (el s e g m e n t o estenótico).9 9 . a u n q u e p r o b a b l e m e n t e ésta sea m u l t i f a c t o r i a l ( p o r la suma d e u n a predisposición genética y d e factores a m b i e n t a l e s ) . tras las t o m a s . Estenosis hipertrófica de píloro Incidencia La estenosis hipertrófica d e l píloro es más f r e c u e n t e en varones d e raza b l a n c a . M e d i d a s farmacológicas: se a p l i c a n a la ERGE. eritromicina) no han demost r a d o gran e f i c a c i a e n estudios c o n t r o l a d o s . cítricos. Se usan si existe o se sospecha esofagitis. c h o colate. c o n independencia d e que el RGE sea fisiológico o n o . se reserva para pacientes en los q u e la ecografía n o es c o n c l u y e n t e . 1 74). 1 8 7 ) . disminución de la cantidad ingerida de tomate. 1 80). metoclopramida. menta. pues esta posición ha d e mostrado reducir el número d e regurgitaciones.

q u e práct i c a m e n t e e x c l u y e n la e n f e r m e d a d d e H i r s c h p r u n g (MIR 04-05. el s e g m e n t o afecto t i e n e u n a m a y o r extensión ( q u e s i e m p r e va d e distal a p r o x i m a l ) (Figura 4 7 ) . Regla en el Down = atresia Duodenal = signo Doble l Tratamiento Preoperatorio: corrección d e la deshidratación y d e las a l t e r a c i o nes hidroelectrolíticas c o n f l u i d o t e r a p i a i. Laurence-Moon-Bield y W a a r d e n b u r g y a defectos c a r d i o v a s c u l a r e s . p u d i e n d o asociar retraso p o n d e r a l o síntomas d e compresión ureteral. c o n vómitos b i l i o s o s p r e c o c e s e i m a g e n d e d o b l e b u r b u j a e n la Rx) ( M I R 9 7 . C o n m e n o r f r e c u e n c i a . 1 9 2 ) .v. l l b y c o n casos esporádicos d e c a r c i n o m a m e d u l a r d e t i r o i d e s . Figura 47. secundariamente a un trastorno en la migración de los neuroblastos. La mutación e n el g e n RET está presente en el 5 0 % d e los casos y a su v e z se r e l a c i o n a c o n los síndromes M E N lia. si b i e n se h a n d e m o s t r a d o casos c o n p a t r o n e s d e h e r e n c i a autosómica d o m i n a n t e y autosómica recesiva en a l g u n o s g r u p o s f a m i l i a r e s . Etiología La e n f e r m e d a d d e H i r s c h p r u n g se d e b e a u n a inervación anómala d e l c o l o n . s e c u n d a r i a a u n a interrupción e n la migración neuroblást i c a d a n d o lugar a u n a a u s e n c i a d e l sistema n e r v i o s o parasimpático i n t r a m u r a l (plexos d e M e i s s n e r y A u e r b a c h ) y u n a h i p e r p l a s i a c o m p e n s a d o r a d e l sistema n e r v i o s o parasimpático e x t r a m u r a l (fibras colinérgicas) (MIR 9 9 . Tiene u n a m a y o r i n c i d e n c i a e n varones y p u e d e aparecer a s o c i a d o a otras alteraciones c o m o el síndrome d e D o w n . En algunos niños q u e t e r m i n a n por evacuar el m e c o n i o .9 8 .0 0 . el s e g m e n t o a f e c t a d o es el recto-sigma. Los d e f e c t o s genéticos se h a n i d e n t i f i c a d o c o n m a y o r f r e c u e n c i a e n los genes RET y E D N R B . 1 8 1 ) . d i s tensión a b d o m i n a l y vómitos b i l i o s o s . Enfermedad de Hirschprung Incidencia El m e g a c o l o n congénito s u p o n e la causa más f r e c u e n t e d e obstrucción intestinal baja e n el R N . 53 . Signo de la cuerda RECUERDA La atresia duodenal es más frecuente en niños con síndrome de Down y produce vómitos biliosos desde el nacimiento. Son raras la urgencia y el e n s u c i a m i e n t o (por r e b o s a m i e n t o ) . Enfermedad de Hirschprung PATOLOGÍA Estenosis hipertrófica de píloro Atresia de píloro Atresia de duodeno TIPO DE VÓMITO NO bilioso NO bilioso BILIOSO RADIOGRAFÍA Distensión gástrica con escaso gas distal Imagen de ÚNICA burbuja Imagen de DOBLE burbuja RECUERDA En la EH.Pediatría en la radiografía) y la atresia d u o d e n a l (más f r e c u e n t e en afectos d e síndrome d e D o w n .Tránsito digestivo superior. 2 2 5 ) . aparece p o s t e r i o r m e n t e u n estreñimiento crón i c o de i n i c i o postnatal. en a p r o x i m a d a m e n t e el 7 5 % d e los p a c i e n t e s . Este t r a s t o r n o suele ser esporádico. La afectación g e n e r a l m e n t e es s e g m e n t a r i a y. q u e cursa c o m o u n a o b s t r u c ción intestinal neonatal c o n r e c h a z o d e las t o m a s . por lo que no se formarán los plexos mesentéricos. Q u i r ú r g i c o : piloromiotomía d e Ramsted a b i e r t a o p o r laparoscopia ( p u e d e n e x i s t i r vómitos p o s t o p e r a t o r i o s s e c u n d a r i o s al e d e m a del píloro p r o d u c i d o p o r la p r o p i a incisión) ( M I R 0 0 . hay una ausencia de células ganglionares. En el 9 4 % d e los casos suele manifestarse en el p e r i o d o neonatal c o m o u n retraso e n la eliminación d e l m e c o n i o .5. Diagnóstico diferencial Clínica 4. Pueden presentar vómitos f e c a l o i d e o s . a c o m pañados d e signos d e deshidratación. Megacolon congénito. estreñimiento. O t r a f o r m a d e manifestarse es a q u e l l a q u e alterna p e r i o d o s d e estreñimiento c o n e p i s o d i o s d e diarrea q u e es p o s i b l e q u e l l e g u e n a p r o v o c a r u n a enteropatía pierdeproteínas. 1 7 9 ) .0 1 . Figura 46. Tabla 24.

m i n a h e r n i a d e Littré. c o n resección d e t o d o el segmento agangliónico. Existe también u n retraso en la eliminación del contraste. la a m polla se encuentra vacía d e heces y se aprecia hipertonía del esfínter anal. Divertículo de Meckel Se trata d e un resto del c o n d u c t o onfalomesentérico o c o n d u c t o v i t e l i n o . el v ó l v u l o .M a n u a l CTO d e Medicina y Cirugía. • Manometría anorrectal: a u s e n c i a d e relajación del esfínter anal i n t e r n o ante u n a u m e n t o d e presión a ese n i v e l (lo n o r m a l es la relajación d e l m i s m o ) ( M I R 0 3 . a p a r e c e u n a h e m o r r a g i a o c u l t a en heces q u e o r i g i n a u n a a n e m i a ferropénica. M I R 0 0 . c u y a s e n s i b i l i d a d p u e d e aumentarse si se realiza la gammagrafía a la vez q u e se a d m i n i s t r a c i m e t i d i n a . pero en el tacto rectal. 8. Figura 48. En el c o l o n p r o x i m a l d i l a t a d o .1 0 . . s e g u i d a d e riesgo d e e n t e r o c o l i t i s p o r Clostridium retraso p o n d e r o e s t a t u r a l .0 1 F. c o n o sin signos d e obstrucción intestinal o de p e r i t o n i t i s . cerrando la colostomía dos meses después. En la z o n a p r e v i a a la z o n a d a ñ a d a . 1 7 5 .0 1 . el divertículo d e M e c k e l se m a n i f i e s t a en f o r ma d e d o l o r a b d o m i n a l . aparecen c o n t r a c c i o n e s en dientes d e sierra. Complicaciones Sobre t o d o . M I R 0 0 . 1 6 5 ) . q u e es c a p t a d o p o r las células d e la m u c o s a gástrica ectópica. a p a r e c i e n d o en u n 2 .6. 54 Diagnóstico Los estudios c o n radiología s i m p l e o c o n contraste b a r i t a d o carecen d e valor. Se encuentra l o c a l i z a d a a unos 50-75 c m d e la válvula i l e o c e c a l . MIR 99-00. a c e t i l c o l i n e s t e r a s a y d e las t e r m i n a c i o n e s n e r v i o s a s . edición a Exploración física Se aprecia una i m p o r t a n t e distensión a b d o m i n a l y puede palparse u n a gran masa fecal en la fosa ilíaca izquierda. • B i o p s i a : p r o p o r c i o n a el diagnóstico d e f i n i t i v o .0 4 . glucagón o gastrina. 1 9 6 ) . la perforación. en el b o r d e antimesentérico (Figura 4 8 ) . En el s e g m e n t o a f e c t a d o se o b s e r v a u n a a u s e n c i a d e células g a n g l i o n a r e s ( a u sencia de p l e x o de Meissner y Auerbach) c o n a u m e n t o d e la En o c a s i o n e s . 4.0 0 . Si el divertículo se a l o j a en u n a h e r n i a i n g u i n a l i n d i r e c t a . Si no hay obstrucción intestinal: se lleva a cabo descenso p r i m a r i o precoz (entre los cero y los tres meses) sin colostomía (MIR 09-10. la p r i n c i p a l c o m p l i c a c i ó n es el s o b r e c r e c i m i e n t o b a c t e r i a n o . 1 7 5 . Divertículo de Meckel. Imagen anatómica Anatomía patológica Clínica Tabla 25. se la d e n o MEGACOLON FUNCIONAL Inicio Retraso peso Encopresis Enterocolitis Distensión abdominal Tacto rectal Radiología Manometría Biopsia > 2 años Raro Frecuente No aparece Rara Heces en ampolla Heces abundantes Relajación del esfínter Normal MEGACOLON CONGÉNITO Neonatal Frecuente Rara Posible Presente Ampolla vacia Datos típicos Ausencia de relajación Patológica Suele c o m e n z a r a manifestarse en los dos p r i m e r o s años d e v i d a y la f o r m a más h a b i t u a l d e h a c e r l o es c o m o u n a h e m o r r a g i a rectal i n d o lora e i n t e r m i t e n t e . suele ser asintomático (MIR 9 9 . Es la anomalía congénita más frecuente del t u b o digestivo. Diagnóstico diferencial de estreñimiento Tratamiento El t r a t a m i e n t o es quirúrgico. etc. 1 7 5 . En el RN c o n obstrucción intestinal se realiza colostomía y descenso a los seis meses. El e s t u d i o más sensible es la gammagrafía c o n pertecnetato d e T c .3 % d e lactantes. E n e m a o p a c o : se aprecia u n c a m b i o b r u s c o en el diámetro del c o l o n entre el s e g m e n t o afecto (estenosado) y la porción sana (distendida). 1 9 0 ) . En el s e g m e n t o agangliónico. los pliegues transversales son paralelos. En a l g u n o s casos. Estos casos se a s o c i a n c o n c o m p l i c a c i o n e s c o m o la d i v e r t i c u l i t i s . C o n m e n o r f r e c u e n c i a . En la e d a d a d u l t a . e x i s t e h i p e r t r o f i a m u s c u l a r ( M I R 0 9 .9 9 m . 2 2 3 ) . difficile y Diagnóstico El diagnóstico se r e a l i z a m e d i a n t e : • Radiografía simple: distensión i m p o r t a n t e d e asas c o n a u s e n c i a d e aire a n i v e l r e c t a l . la invaginación. existe t e j i d o gástrico o pancreático ectópico a n i v e l del d i vertículo q u e al p r o d u c i r ácido o p e p s i n a p u e d e llegar a u l c e r a r la m u c o s a ileal a d y a c e n t e .

En las p r i m e r a s horas la Rx p u e d e ser n o r m a l . d e b e realizarse ecografía para c o n f i r m a r el diagnóstico (Figura 5 0 ) . Es m u y i n f r e c u e n t e en m e n o r e s de u n mes. alargada. e n c o g i m i e n t o de m i e m b r o s inferiores y p a l i d e z cutánea. a p o y a el diagnóstico. m o s t r a n d o m a y o r i n c i d e n c i a e n t r e los c u a t r o y los 12 meses. q u e q u e d a c o m p r i m i d o . pólipos. en estadios avanzados p u e d e mostrarse u n estado p a r e c i d o al shock c o n p u l s o débil. d o l o r o s a . Hasta u n 6 0 % d e los niños afectados p u e d e n presentar heces c o n sangre roja fresca y m o c o ("heces en jalea de grosella"). a d e n o m a . u n a h e m o r r a g i a . cuerpos extraños. la reducción se p r o d u c e de f o r m a espontánea (MIR 05-06. l o q u e o r i g i n a u n a d i f i c u l t a d del r e t o r n o v e noso. arrastra c o n e l l a su m e s o . f i e b r e alta. a n g i o m a . 1 9 2 . al retirar el d e d o después d e u n t a c t o rectal. s e g u i d a d e Tratamiento El t r a t a m i e n t o d e u n divertículo d e M e c k e l sintomático es la cirugía. Etiología En la mayoría de los casos su etiología es d e s c o n o c i d a . l o c a l i z a d a en el h i p o c o n d r i o d e r e c h o . A m e d i d a q u e el p r o c e s o avanza. Anatomía patológica La f o r m a más f r e c u e n t e d e invaginación es la ileocólica. púrpura d e Schónlein-Henoch. respiración irregular. obstrucción i n t e s t i n a l y g a n g r e n a . Exploración física Epidemiología La invaginación i n t e s t i n a l es la causa más f r e c u e n t e d e obstrucción intestinal e n t r e los tres meses y los seis años. g a n g l i o linfático a u m e n t a d o d e t a m a ño. En fases iniciales suelen aparecer vómitos. C u a n d o u n a porción i n t e s t i n a l se i n v a g i n a . si n o se instaura t r a t a m i e n t o . y f u n d a m e n t a l m e n t e p r e d o m i n a en v a r o n e s . RECUERDA Lo más frecuente es que el divertículo de Meckel curse sin síntomas. cesa la evacuación de gases y d e heces. Rx simple de a b d o m e n : se observa mínima c a n t i d a d d e gas en el a b d o m e n d e r e c h o y c o l o n ascendente c o n efecto masa j u n t o a d i s tensión d e asas en el a b d o m e n i z q u i e r d o . 4. Clínica La invaginación intestinal se manifiesta c o n aparición brusca d e d o lor a b d o m i n a l intenso de t i p o cólico. crisis d e l l a n t o . c o n su eje m a y o r en dirección c e f a l o c a u d a l . En la exploración física se aprecia vacío en la fosa ilíaca d e r e c h a y masa p a l p a b l e . irritabilidad y deposiciones hemorrágicas. Diagnóstico El diagnóstico se basa e n : A n a m n e s i s y exploración física. la íleo-ileocólica. En niños m a y o r e s d e dos años es más p r o b a b l e q u e exista u n a causa anatómica. etc. 2 0 1 ) . En a l g u n o s casos. En las p r i m e r a s horas d e evolución p u e d e haber eliminación d e heces a u n q u e . RECUERDA Sospecha una invaginación intestinal ante un paciente con edad co prendida entre los tres meses y los seis años con crisis de llanto. M I R 0 2 .0 3 . . etc. Si n o se establece t r a t a m i e n t o . Se presenta a intervalos de 10-15 m i n u t o s e n t r e los cuales el niño parece estar b i e n . La presencia d e m o c o s a n g u i n o l e n t o .7. si la invaginación progresa. A n t e la sospecha. En u n pequeño p o r c e n t a j e d e los m i s m o s esta etiología es secundaria a procesos c o m o las i n f e c c i o n e s p o r a d e n o v i r u s . u n e d e m a d e la p a r e d y. Invaginación intestinal El c u a d r o d e invaginación a p a r e c e c u a n d o u n s e g m e n t o i n t e s t i n a l se i n t r o d u c e en o t r o s e g m e n t o i n m e d i a t a m e n t e distal a él (Figura 4 9 ) .Pediatría Otras técnicas u t i l i z a b l e s son la angiografía d e arteria mesentérica s u perior y las técnicas d e m e d i c i n a n u c l e a r q u e e m p l e a n hematíes m a r cados c o n t e c n e c i o . s o m n o l i e n t o y aletargado. quiste enterógeno. el niño se e n c u e n t r a más débil. divertículo d e M e c k e l . vómitos.

A p a r e c e en i n d i v i d u o s genéticamente p r e d i s p u e s t o s . de etiología d e s c o n o c i d a . Esta proteína se e n c u e n t r a en el t r i g o . la determinación de cuerpos reductores en heces (Clinitest) es positiva. El c a m b i o Se h a c e s o b r e t o d o p o r la clínica. Se v e n afectados d e f o r m a c o n t i n u a d u o d e n o y y e y u n o . el c e n t e n o . antiendomisio. líquidas. Los más sensibles y específicos para el diagnóstico d e la e n f e r m e d a d son los IgA-antitransglutaminasa. Tratamiento Manifestaciones clínicas H a y q u e e x p l i c a r a los padres la b e n i g n i d a d y el carácter a u t o l i m i t a d o del p r o c e s o . La presentación es m u y variable. O t r o s H L A a s o c i a d o s son los siguientes: B8. 8. n o se p r o d u c e d e c a i m i e n t o ni deshidratación y el p a c i e n t e sigue g a n a n d o peso. La exposición a la g l i a d i n a s e n s i b i l i z a a los l i n f o c i t o s d e la lámina p r o p i a . a expensas d e l i n f o c i t o s T a 5 . la atrofia v e l l o s i t a r i a . D R 4 y D R 7 . El curso es i n t e r m i t e n t e p u d i e n d o alternar c o n p e r i o d o s d e estreñimiento. histológico más p r e c o z es la aparición d e u n i n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o en la lámina p r o p i a . RESPUESTA INMUNE ANORMAL ANTE EL CONSUMO DE GLUTEN PREDISPOSICIÓN INDIVIDUAL Diarrea crónica inespecífica Patogenia Es u n a diarrea m o t o r a d e b i d a a u n p e r i s t a l t i s m o intestinal a u m e n t a d o . 58 La edad más frecuente de inicio es entre los seis meses y los dos años después del inicio de la ingesta de gluten. Patogenia de la enfermedad celíaca CLÍNICA La predisposición a p a d e c e r esta patología está c o n d i c i o n a d a p o r d e t e r m i n a d o s h a p l o t i p o s d e H L A . c o n desaparición d e la d i a r r e a antes d e los c u a t r o o c i n c o años. c o n restricción d e l c o n s u m o d e z u m o s d e frutas i n d u s t r i a l e s (su gran c a p a c i d a d osmótica p u e d e p r o d u c i r u n a u m e n t o en el número d e d e p o s i c i o n e s ) y a u m e n t o de la ingesta d e grasas. los más f r e c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o s son los alelos D Q 2 y D Q 8 . antirreticulina. q u e p r o d u c e n diversos a n t i c u e r p o s . existiendo desde casos graves hasta otros subclínicos. . pero sin sangre. Se a c o n s e j a d i e t a n o r m a l . en última i n s t a n c i a . t a n t o de sangre c o m o d e heces. l e u c o c i t o s ni eosinófilos. lo más p r o b a b l e es q u e se trate d e u n i n t e n t o p o r parte de los padres d e tratar la diarrea m e d i a n t e restricción dietética. En España. c o n m o c o . suelen ser n o r m a l e s . M á s t a r d e se a p r e c i a la h i p e r p l a s i a d e las criptas y. los pacientes se v a n h a c i e n d o t o - Enfermedad celíaca La e n f e r m e d a d celíaca es la i n t o l e r a n c i a p e r m a n e n t e a la g l i a d i n a d e l g l u t e n . Consiste en hidratar a d e c u a d a m e n t e a los p a cientes c o n GEA (reposición hidroelectrolítica) y n u t r i r l o s p r e c o z m e n t e c o n u n a dieta n o r m a l . Es más habitual en el sexo femenino (2/1). En el déficit de sacarasa-isomaltasa. Otros son: antigliadina. El p a c i e n t e hace entre tres y d i e z d e p o s i c i o n e s al día ( h a b i t u a l m e n t e m e n o s d e c i n c o ) . Si hay pérdida d e peso. 2 0 0 ) . la a v e n a y el t r i t i c a l e (que es u n a m e z c l a d e t r i g o y c e n t e n o ) . Después se realizará reintroducción p a u l a t i n a d e la m i s m a (MIR 02-03. A pesar d e la diarrea. Predisposición individual Manifestaciones clínicas Es la causa más f r e c u e n t e d e diarrea crónica en la i n f a n c i a . d e presentación e n t r e los seis meses y los tres años d e e d a d . en almidón. N o hay diarrea n o c t u r n a . Tratamiento El t r a t a m i e n t o consiste en la retirada d e la lactosa d e la dieta d u r a n te u n t i e m p o q u e varía entre c u a t r o y seis semanas hasta la remisión del c u a d r o . según la e d a d y la t o l e r a n c i a d e l niño. en los que se llega al diagnóstico en la edad adulta (Figura 53). Suele aparecer en niños c o n a n t e c e d e n t e s familiares de c o l o n irritable. lerantes c o n la e d a d p u d i e n d o a d m i t i r c o n el t i e m p o a l i m e n t o s ricos Prevención La prevención t i e n e c o m o f i n a l i d a d c o n s e g u i r la regeneración p r e c o z del e n t e r o c i t o l e s i o n a d o .Manual CTO d e Medicina y Cirugía. Patogenia Véase la Figura 5 2 . Pronóstico El pronóstico es m u y b u e n o . Lesión vellositaria Diagnóstico Respuesta i n m u n e a n o r m a l 1 LESIÓN INTESTINAL Figura 52. edición a RECUERDA En la intolerancia a la lactosa. fibras vegetales sin d i g e r i r y granos de almidón. T o d o s los datos d e l a b o r a t o r i o . n o m a l o l i e n t e s . D R 3 . la c e b a d a .

Para llevar a c a b o la segunda b i o p s i a (confirmación d e la r e c u p e r a ción histológica) se d e b e esperar mínimo 2 4 meses tras la retirada del g l u t e n y n o ha d e practicarse hasta c u m p l i r seis años d e e d a d (MIR 08-09. H a y u n a u m e n t o d e la p r e v a l e n c i a de la e n f e r m e d a d celíaca e n niños q u e p a d e c e n otras enfermedades a u t o i n m u n e s o algunas c r o m o s o m o patías c o m o las siguientes: déficit selectivo de IgA. e n u n a ocasión. a n o r e x i a . Es necesario recordar q u e la presencia d e H L A c o m p a t i b l e únicamente i n d i c a p r e d i s p o sición genética p e r o n o es diagnóstico d e e n f e r m e d a d .Pediatría La biopsia intestinal es u n a p r u e b a necesaria para establecer el diagnóstico d e la e n f e r m e d a d celíaca. p s o riasis. Se solicitará r e c u e n t o d e IgA sérica t o t a l para descartar u n p o s i b l e déficit d e IgA a s o c i a d o . p a lidez. d e r m a t i t i s h e r p e t i f o r m e ( e n f e r m e d a d celíaca d e la piel). diabetes m e l l i t u s t i p o I. c o n normalización serológica entre los seis y los 12 meses y la recuperación de las vellosidades intestinales a p r o x i m a d a m e n t e a los d o s años. artritis idiopática j u v e n i l . El e s t u d i o genético se r e c o m i e n d a e n : pacientes c o n clínica f u n d a d a p e r o c o n serología negativa. 59 .0 5 . 1 7 7 ) . j u n t o c o n disminución d e la masa m u s c u l a r . Enfermedad celíaca La mayoría d e los niños presentan diarrea c o n heces v o l u m i n o s a s y pastosas. 191). se d e b e n tener e n c u e n t a las siguientes consideraciones: Los a n t i c u e r p o s más sensibles y específicos son los IgA-antitransg l u t a m i n a s a ( s e n s i b i l i d a d c e r c a n a al 1 0 0 % ) ( M I R 0 4 . La respuesta clínica a la exclusión del gluten de la dieta n o ha sido c o n c l u y e n t e y se d u d a del diagnóstico de e n f e r m e d a d celíaca. Diagnóstico de la enfermedad celíaca Diagnóstico (Figura 54) Para r e a l i z a r el diagnóstico. 1 9 6 ) . También p u e d e acompañarse d e u n e s t a n c a m i e n t o d e la c u r va p o n d e r a l y.D Q 2 positivos y el resto H L A . e n f a m i l i a r e s de p r i m e r g r a d o d e pacientes celíacos c o n serología p o s i t i v a . 1 8 2 ) . • Estudio genético: el 9 0 % d e los pacientes c o n e n f e r m e d a d celíaca son H L A . úlceras bucales y a c r o p a q u i a s (MIR 98-99. estando el p a c i e n t e c o n s u m i e n d o g l u t e n y se tomarán v a rias muestras e n porción d u o d e n a l o i n i c i o de y e y u n o . lo primero a descartar es una enfermedad celíaca. Tratamiento La dieta ha d e ser r i g u r o s a m e n t e exenta d e g l u t e n d e p o r v i d a (MIR 02-03. sobre t o d o en zonas p r o x i m a l e s . al m e n o s . síndrome d e Turner. O t r o s síntomas s o n : d o l o r a b d o m i n a l . A c t u a l m e n t e la segunda y la tercera b i o p s i a se h a c e n únicamente cuando: El i n i c i o d e la clínica se p r o d u j o p o r d e b a j o d e los dos años de e d a d (ya q u e e n esos casos existe riesgo d e falsos positivos e n la biopsia). LES. Se hará. la segunda tras exclusión (recuperación d e la mucosa) y una tercera tras p r u e b a d e provocación (prueba atrofia). BIOPSIA INTESTINAL SOSPECHA CLÍNICA FIRME VALORAR OTRAS POSIBILIDADES DETERMINACIÓN DE ANTICUERPOS SOSPECHA CLÍNICA de g l u t e n sin realización d e b i o p s i a p r e v i a . Figura 54. Clásicamente para el diagnóstico se exigía la realización d e al menos tres biopsias intestinales: la p r i m e r a sin e x c l u i r el g l u t e n (demuestra atrofia). síndrome d e W i l l i a m s o síndrome de D o w n (MIR98-99F. i r r i t a b i l i d a d e i m p o r t a n t e distensión a b d o m i n a l . hepatitis a u t o i n m u n e . a veces también d e la t a l l a . p r o l a p s o rectal. se pedirá la m o d a l i d a d IgG d e estos a n t i c u e r p o s .D Q 8 . C o n el c u m p l i m i e n t o d e la dieta se c o n s i g u e mejoría de los síntomas a partir d e las dos semanas. + H RECUERDA Ante un paciente pediátrico con diarrea crónica y retraso ponderal. La retirada d e l g l u t e n se h i z o sin realización d e u n a p r i m e r a biopsia. Estos criterios se e n c u e n t r a n e n revisión a c t u a l m e n t e . h i p o p l a s i a d e l esmalte. 1 8 5 ) . en los pertenecientes a grupos d e riesgo (enfermedades a u t o i n m u n e s o cromosomopatías q u e asocian e n f e r m e d a d celíaca). e n a q u e l l o s q u e s u s p e n d i e r o n la ingesta Figura 53. En sujetos c o n déficit s e l e c t i v o d e IgA. vómitos. El i n c u m p l i m i e n t o de la dieta a u m e n t a el riesgo d e desarrollar l i n f o m a intestinal n o H o d g k i n . e n pacientes c o n serología p o s i t i v a p e r o q u e r e c h a z a n la b i o p s i a . t i r o i d i t i s a u t o i n m u n e .

p r e v i a m e n t e sanos. o r g a n i z a d a en función del g r a d o d e d e t e r i o r o del n i v e l d e c o n c i e n c i a .7 % ) . Puede haber h i p o g l u c e m i a . A n a t o m í a patológica: se o b s e r v a u n hígado c o n a c u m u l o d e grasa m i c r o v e s i c u l o s a . sobre t o d o i n f e c c i o n e s p o r influenza B (supone el 9 0 % d e los c a sos) o la v a r i c e l a ( 5 . La b i l i r r u b i n a suele ser n o r m a l . plasma fresco c o n g e l a d o y transfusión d e plaquetas.10. . Su f r e c u e n c i a ha d i s m i n u i d o de f o r m a i m p o r t a n t e en los últimos años. u n a hinchazón de las m i t o c o n d r i a s t a n t o en el hígado c o m o en el c e r e b r o . RPE + estreñimiento crónico = Posible Enfermedad de Hirschpurg. es m u y p r o b a b l e q u e el p a c i e n t e entre en c o m a . Diagnóstico El diagnóstico d e l síndrome d e Reye se r e a l i z a d e la s i g u i e n t e f o r m a : • Laboratorio: existe i n c r e m e n t o d e transaminasas. se d e b e r e a l i z a r u n a b i o p s i a hepática para descartar u n a hepatopatía tóxica o metabólica. a u n q u e los a n t i g l i a d i n a t i e n e n la v e n t a j a d e elevarse c o n mínimas transgresiones dietéticas). 60 . • Etiología Es u n c u a d r o d e afectación multiorgánica en el q u e la lesión o c u r r e f u n d a m e n t a l m e n t e a n i v e l m i t o c o n d r i a l . y s o b r e t o d o si s o n m e n o r e s d e u n o o dos años. H a y una gradación clínica en c i n c o estadios (I a V). • En los casos graves o atípicos. pero sin i c t e r i c i a . • El despistaje d e e n f e r m e d a d e s a u t o i n m u n e s asociadas: y H b A 1 c a p a r t i r d e los seis años. c o n l o c u a l se p r o d u c e u n a elevación en el título d e a n t i c u e r p o s . CPK y L D H . anticuerpos a n t i t i r o i d e o s y función t i r o i d e a así c o m o g l u c e m i a en ayunas Manifestaciones clínicas Este síndrome se p r o d u c e en niños e n t r e c u a t r o y d o c e años. N o hay f o c a l i d a d neurológica. Entre los c i n c o y los siete días d e i n i c i a d a esta infección. c o n d u c t a agresiva y estupor. 4. c o n v i t a m i n a K. ° RECUERDA Diagnósticos diferenciales ante un cuadro de Retraso Ponderoestatura en la infancia (RPE): . C o n p o s t e r i o r i d a d . Sirve para e v a luar el c u m p l i m i e n t o d e la d i e t a .9 9 . 8. c o n hiperventilación y v i g i l a n c i a estricta de la PIC (debe mantenerse p o r d e b a j o d e 2 0 m m H g ) . En casos d e g r a v e d a d . Por t a n t o . c o m a y m u e r t e . p o r t a n t o . La a c t i v i d a d d e la e n z i m a m i t o c o n d r i a l Clutamato-Deshidrogenasa ( G D H ) está m u y a u m e n t a d a en suero. y en la i m a g e n u l t r a e s t r u c t u r a l . Existe leve o m o d e r a d a h e p a t o m e g a l i a c o n alteración d e la función hepática. p u d i e n d o agravarse acabando en c o n v u l s i o n e s . sería p r u d e n t e e v i t a r el e m p l e o d e a s p i r i n a en los e n f e r m o s c o n g r i p e o v a r i c e l a (MIR 9 8 . el t r a t a m i e n t o consiste e n : A p o r t a r glucosa vía intravenosa.M a n u a l CTO d e Medicina y Cirugía. m u y s i m i l a r a la gradación clásica d e los estadios del c o m a (desde la s o m n o l e n c i a hasta el c o m a p r o f u n d o c o n rigidez d e descerebración). en el caso d e q u e exista. • Líquido cefalorraquídeo: únicamente se valora su a u m e n t o de presión. Síndrome de Reye El síndrome d e Reye se c a r a c t e r i z a p o r el d e s a r r o l l o d e u n a e n c e falopatía a g u d a y la degeneración grasa hepática. Pronóstico La duración e i n t e n s i d a d del trastorno d e la función cerebral d u r a n t e la fase aguda d e la e n f e r m e d a d es el m e j o r índice del pronóstico f i n a l . y en los casos graves. hay q u e tener presentes en el diagnóstico d i f e r e n c i a l (defectos en el m e t a b o l i s m o d e la p-oxidación d e ácidos grasos y d e l c i c l o d e la urea). M a n e j a r el e d e m a cerebral r e s t r i n g i e n d o el aporte d e líquidos. basta c o n la observación. y c u a n d o el p a c i e n t e c o m i e n z a a recuperarse. surgen v ó mitos bruscos persistentes. q u e h a n contraído u n a infección d e vías respiratorias a l tas. Tratamiento Hay q u e tratar la alteración d e la función hepática y el edema cerebral. si lo hace al t r i p l e o más. RPE + diarrea crónica sin tos = Posible Enfermedad Celíaca. edición a Seguimiento El s e g u i m i e n t o d e la e n f e r m e d a d celíaca se basa e n : • La evolución clínica d e l p a c i e n t e . se desarrolla u n c u a d r o de d e l i r i o . • • En casos leves (la mayoría d e ellos). i n c l u s o m a n i t o l e inducción d e c o m a barbitúrico c o n p e n t o b a r b i t a l . Tratar la coagulopatía. R e c o m e n d a c i ó n d e u n a densitometría ósea u n a v e z al año a p a r t i r d e los d i e z años p o r el riesgo d e aparición d e o s t e o p o r o s i s (espec i a l m e n t e en épocas d e c r e c i m i e n t o ) . Se ha s u g e r i d o u n a relación etiológica e n t r e el p a d e c i m i e n t o d e i n f e c c i o n e s virales y el c o n s u m o de a s p i r i n a c o n el p o s t e r i o r d e l d e s a r r o l l o del c u a d r o d e síndrome de Reye. La determinación periódica d e a n t i c u e r p o s (los más u t i l i z a d o s son los a n t i t r a n s g l u t a m i n a s a . El a m o n i o está e l e v a d o y.RPE + episodios de regurgitación = Posible Enfermedad por reflujo gastroesofágico. El c o n s u m o d e g l u t e n m a n t i e n e a c t i v a la e n f e r m e d a d . Existen u n gran número d e e n f e r m e d a d e s metabólicas c u y o c u a d r o clínico es s i m i l a r al síndrome d e Reye y q u e .RPE + tos crónica + diarrea crónica = Posible Fibrosis Quística. RECUERDA Hay que evitar el consumo de ácido acetilsalicílico en pacientes pediátricos con varicela o gripe. 1 8 5 ) .

La enfermedad está producida por una bacteria. 7. La radiografía simple de abdomen muestra distensión de asas intestinales y ausencia de aire distal. Coincidiendo con los episodios. Seguramente se trate de una invaginación intestinal y la ecografía será muy útil en el diagnóstico. lo más probable es que tenga un válvulo intestinal y su tratamiento es conservador con sonda nasogástrica y antibioterapia intravenosa. Quiste pulmonar multilocular. Hernia diafragmática. desnutrición.3.3. Cl 85 mEq/l. RC: 3 Una niña de 2 años se ha encontrado bien hasta hace aproximadamente 12 horas. En la medida de lo posible se recomienda un tratamieno conservador inicial con enema de suero y estimulaciones rectales hasta la realización de manometría. Cl 115 mEq/l. desde hace 4 días. Ud. de contenido gástrico. Fisura anal. Alergia a caseína mediada por IgE. K 5 mEq/l. La infestación por lamblias puede dar un cuadro clínico similar. 7. En la consulta. de 4 semanas de edad. Malformación adenomatoidea. 7. vomita después de cada toma desde hace una semana.4. Enfermedad ulcerosa péptica. El tratamiento es médico y la recidiva frecuente. Infección urinaria.Pediatría r Casos clínicos representativos Niña de 4 meses de vida. Es frecuente el antecedente de polihidramnios. Gastroenteritis por rotavirus. 2) 3) 4) 5) MIR 03-04. Cl 103 mEq/l.5. La determinación de anticuerpos antigliadina es la prueba serológica más específica en esta enfermedad. 1 50 mEq/l. Na Na Na Na Na 130 mEq/l. Intolerancia a proteínas vacunas. y toma biberones con buen apetito. el abdomen muestra plenitud y un discreto dolor a la palpación. MIR 00-01.5. retrae las piernas hacia el abdomen. Indique cuál debe de ser el manejo más adecuado: 1) Lo más probable es que el paciente presente una enfermedad de Hirschprung que requerirá colostomía urgente con extirpación del segmento agangliónico dilatado en el mismo acto. RC: 4 Una lactante de 8 meses de vida presenta una historia clínica de estreñimiento crónico que alterna con diarreas malolientes. 4) 5) Agenesia bronquial segmentaria. ¿cuál considera más probable? 1) 2) 3) 4) 5) Enfermedad celíaca no tratada. 140 mEq/l. MIR 04-05. RC: 1 Un paciente varón. Apendicitis. hipotonía muscular y una llamativa distensión abdominal. 180. 192. 185: RC: 3 Un recién nacido con grave distrés respiratorio presenta imágenes aéreas circulares que ocupan hemitórax izquierdo. sospecha una estenosis hipertrófica del píloro. momento en que empezó con un cuadro de letargia. son proyectivos y abundantes. Antecedentes de retraso en la evacuación de meconio y estreñimiento que acude con distensión abdominal y vómitos biliosos de 24 h de evolución. 130 mEq/l. 191. acompañada de hipocrecimiento marcado (<Pc10).5 mEq/l. MIR98-99F. El diagnóstico más probable es: 1) 2) 3) 4) 5} Estenosis hipertrófica de píloro. K 5 mEq/l. ¿Cuál de las siguientes situaciones analíticas en sangre le parece más verosímil en este caso? 1) 2) 3) 4) 5) pH pH pH pH pH 7. MIR 05-06. emite una deposión de color rojo oscuro. Suele insistir un intervalo libre de síntomas entre la introducción del gluten en la dieta y el comienzo de la clínica. 175. MIR 09-10. ¿Cuál es su diagnóstico? 1) 2) 3) 4) 5) Estreñimiento funcional. Invaginación. K 3. vómitos postpandriales que cada vez son más intensos y frecuentes. K 3. RC: 1 61 . El diagnóstico más probable es: 1) 2) 3) Pulmón poliquístico. RC: 4 Lactante de 21 días de vida que presenta. RC: 4 La enfermedad celíaca es una intolerancia permanente al gluten. Entre los diagnósticos que se citan. 130 mEq/l. El diagnóstico de la enfermedad se basa en la demostración de una lesión de la mucosa intestinal. Cl 85 mEq/l. donde se demuestra la ausencia de relajación del esfínter interno. El paciente está muy inquieto. 7. K 6 mEq/l. La toma de biopsias intestinales durante la realización de la ¡leostomía no debe realizarse pues convierte una cirugía limpia en contaminada. Los vómitos. enema opaco y biopsia rectal que faciliten el diagnóstico y proporcionen datos sobre la extensión del intestino afecto. Enfermedad de Hirschsprung. ¡Cuál de las siguientes afirmaciones es INCORRECTA en relación con esta enfermedad? 1) 2) 3) 4) 5) La lesión intestinal está mediada por mecanismos inmunológicos. Estenosis anal. MIR 04-05. RC: 5 Un niño de 14 meses acude a la consulta con sintomatología digestiva crónica. Si no existen antecedentes familiares de enfermedad de Hirschprung. Cl 120 mEq/l. Señale cuál de las siguientes afirmaciones es cierta en relación a la enfermedad del niño: 1) 2) 3) 4) 5) Esta enfermedad es más frecuente en niños. Neuroblastoma pélvico.5 mEq/l. vómitos y episodios de llanto intermitente con un estado de dolor visible. 190. Suele cursar con acidosis metabólica. Deficiencia primaria de lactasa. Se le realiza una manometría anorrectal. 174.

por lo que la cirugía puede ser necesaria. La circuncisión en menores de un año sólo está indicada en situaciones muy concretas. y especialmente en el periodo neonatal. Es importante saber hacer el diagnóstico diferencial de escroto agudo (utilizando la tabla). 180 . puede optarse por tratamiento médico o quirúrgico (controvertido). 142. La bacteria más implicada en las ITU pediátricas es E. subyace en el 3 0 % de las ITU. 181 5. El desencadenante más implicado en el SHU es £.MIR 07-08. Es la causa más frecuente de insuficiencia renal aguda en menores de cuatro años. Es una trastorno de resolución espontánea antes de los dos años en la mayoría de los casos.MIR 99-00F.MIR 97-98. Infección del tracto urinario La Infección d e l T r a c t o U r i n a r i o (ITU) se d e f i n e c o m o la presencia d e bacterias e n la o r i n a (bacteriuria) q u e c u a n d o se c u l t i v a c r e c e n e n número s i g n i f i c a t i v o (número q u e d e p e n d e del p r o c e d i m i e n t o d e recogida) asociad o a sintomatología c o m p a t i b l e . La causa más frecuente de dilatación renal en la infancia es el RVU. Orientación Aspectos esenciales f~r~J | 2 | f~J~] j~7/"j fg~j | QTJ fg ! - La ITU afecta más a mujeres. 188. que produce una diarrea invasiva. El tratamiento de una torsión testicular evolucionada es la orquiectomía urgente.MIR 98-99. — [~g~| hgl — jTTJ |l 21 [TJ] — [TT/I rjYI — fTJTJ íjyj |7j7j fTgl — Í^Q~| (T) Preguntas . cursa de forma similar al adulto. que a veces tiene una base genética.MIR 02-03. 174 . La presencia de cicatrices renales se detectará a través de la realización de una gammagrafía renal. El método diagnóstico de elección es la ecografía-Doppler.MIR 01-02. sería conveniente hacer una ecografía renal. El RVU ha sido preguntado varias veces: el tratamiento es controvertido por lo que no hay que perder mucho tiempo en él. 187. La mayor parte de los casos de RVU son leves y no precisan tratamiento. 188 .MIR 09-10.1. Esta entidad afecta a sujetos familiarmente predispuestos. 188 MIR 99-00. No hace falta que sepas a la perfección las infecciones de orina pero es necesario saber reconocer bien una ITU en un lactante (recuerda: síntomas inespecíficos sin otro foco para la fiebre). 189 . Del síndrome hemolítico-urémico saber reconocerlo en un caso clínico (no pierdas demasiado tiempo en él). Los varones con testículo no descendido tienen mayor riesgo de cáncer de testículo (seminoma) y de infertilidad. En la torsión del apéndice testicular. Las pomadas de corticoides pueden ser efectivas en el tratamiento de la fimosis pero no en todos los casos. Hay que conocer las pruebas de imagen que deben realizarse tras una ITU (las han preguntado mucho): en qué consisten y qué utilidad tienen. j El RVU. Se considerará que éstas son permanentes si persisten más allá de 6 los meses tras su aparición. 198 . En toda ITU pediátrica. 139. no aparece reflejo cremastérico. coli 0 1 5 7 : H 7 . 222 . Sospecha que estás ante un paciente con torsión testicular si. La clínica de la ITU en lactantes pequeños es muy ¡nespecífica. La prueba clásica para hacer el diagnóstico del RVU es la cistouretrografía miccional seriada. 62 . salvo en el primer año de vida.EK*1 Pediatría NEFROLOGÍA Y UROLOGÍA 05. coli. MIR Es un tema rentable ya que las preguntas han sido casi siempre muy asequibles. En los últimos años han preguntado acerca de la fimosis y la criptorquidia pero han sido preguntas relativamente fáciles. La fimosis es fisiológica hasta los dos años de edad. se preserva el reflejo cremastérico y el dolor es menos intenso que en los otros cuadros. además de dolor intenso y eritema en la región afecta. La criptorquidia es la ausencia del teste en la bolsa escrotal de forma permanente. En niños mayores. Puede complicarse con una parafimosis siendo ésta una situación de urgencia. Cuando no es así. 193.

y Klebsiella. coli causa el 7 0 . 5. > M i c c i ó n media espontánea: el u m b r a l d e p o s i t i v i d a d es s u perior a 1 0 5 UFC/ml ( 1 0 0 .Pediatría Epidemiología Es más f r e c u e n t e en niñas (3/1). Factores funcionales: la vejiga neurógena o la retención u r i n a r i a v o l u n t a r i a i n c r e m e n t a n la p o s i b i l i d a d d e multiplicación b a c t e riana al espaciar el i n t e r v a l o entre m i c c i o n e s . R N d e bajo peso al n a c i m i e n t o . faecalis agalactiae es p r o p i o de niños pequeños. u r g e n c i a vesical. vómitos y . las técnicas d e r e c o g i d a d e u r o c u l t i v o son las siguientes: > Bolsa colectora: el d i n t e l de p o s i t i v i d a d es siempre m a y o r d e 105 UFC/ml ( 1 0 0 . p o l a q u i u r i a . (MIR 9 9 . S. m a l e s t a r g e n e r a l . salvo en embarazadas. d o l o r suprapúbico e incontinencia. f. > Punción suprapúbica: se c o n s i d e r a p o s i t i v o c u a l q u i e r r e c u e n t o d e gérmenes g r a m n e g a t i v o s o superiores a 1.). Diagnóstico El diagnóstico se realiza m e d i a n t e : Etiología Las bacterias uropatógenas p r o c e d e n d e la flora fecal y del área perineal. 0 0 0 c o l o n i a s p o r m i l i l i t r o . etc. d o l o r a b d o m i nal o en fosa l u m b a r . diarrea. La clínica d e la ITU es t a n t o más inespecífica c u a n t o m e n o r sea la e d a d del p a c i e n t e y. i r r i t a b i l i d a d . el lactante y el niño m e n o r d e dos • RECUERDA Urocultivo positivo si es mayor de 100. epidermidis. diarrea. 0 0 0 UFC/ml). d o n d e es hasta c i n c o veces superior q u e en niños (MIR 0 2 . espec i a l m e n t e en el p e r i o d o n e o n a t a l . 0 0 0 UFC/ml). O t r o s gérmenes m e n o s frecuentes s o n : 5. años p u e d e manifestarse únicamente c o n : a n o r e x i a . Se v a l o r a f u n d a m e n t a l m e n t e la presencia d e nitritos y d e l e u c o c i t u r i a : Nitritos: o c a s i o n a d o s p o r bacterias q u e r e d u c e n los nitratos a nitritos. Presentan falsos positivos ( p o s i b i l i d a d d e contaminación p o r bacterias a m b i e n t a l e s o m a l a recogida d e la muestra) y falsos negativos (es necesario u n e l e v a d o número d e c o l o n i a s e n la o r i n a y varias horas d e p e r m a n e n c i a e n la v e j i g a para detectarlos. Si se detecta u n a bacteria p o r c a m p o d e gran a u m e n t o . pérdida d e peso. e n o c a s i o n e s . •Pseudomonas RECUERDA El agente más frecuentemente implicado en las ITU pediátricas es E. ciertas bacterias c o m o el e s t a f i l o c o c o . c o r t e d a d d e la uretra f e m e n i n a . coli. D e m e n o s a más estériles. 2 2 2 ) . i c t e r i c i a . Requiere el c o n t r o l v o l u n t a r i o d e esfínteres. f i m o s i s . Es u n trastorno b e n i g n o q u e n o causa lesión renal. Presenta riesgo d e contaminación y e n los lactantes varones n o c i r c u n c i d a d o s muestra d i f i c u l t a d e s y riesgo d e infección de o r i n a secundaria p o r arrastre d e gérmenes desde los g e n i tales externos. divertículos vesicales. • • Sospecha clínica. vómitos. Se a p l i c a a lactantes. c o m o confirmación d e la o r i n a r e c o g i d a p o r bolsa. Métodos microbiológicos: T i n c i ó n de G r a m : se r e a l i z a m e d i a n t e visualización a través del m i c r o s c o p i o óptico d e u n a gota d e o r i n a fresca r e c o g i d a p o r m e d i o s estériles (punción suprapúbica o s o n d a j e ) . Vía ascendente (la más f r e c u e n t e ) : bacterias procedentes del i n testino y d e los genitales externos se i n t r o d u c e n en la vía u r i n a r i a a través d e la uretra. Leucocituria: p u e d e mostrar falsos positivos si la o r i n a n o se ha r e c o g i d o d e manera estéril. La etiología d e las ITU es la siguiente: • • Q E. a m a y o r e s edades. • I T U baja o cistitis: q u e p u e d e cursar c o n d i s u r i a . t e n e s m o . génitas aeruginosa se asocia c o n anomalías c o n del aparato genitourinario o a antibioterapia previa.000 en sondaje urinario y mayor de 1 en punción suprapúbica. • I T U a l t a o p i e l o n e f r i t i s : es la infección d e l p a r é n q u i m a r e n a l y d e l t e j i d o p i e l o c a l i c i a l e n la q u e a p a r e c e f i e b r e . salvo en el p r i m e r año d e v i d a y. Análisis de sangre: el patrón estándar d e referencia para la l o c a l i zación d e una I T U ( p i e l o n e f r i t i s versus ITU baja) es la gammagrafía 63 . Análisis simple de orina: la tira reactiva d e o r i n a es un método senc i l l o q u e p e r m i t e seleccionar a q u e l l o s niños a los cuales es necesario realizar e s t u d i o microbiológico. el e s t r e p t o c o c o y las Pseudomonas n o los p r o d u c e n ) . a un 9 3 % . receptores de trasplante renal en fases iniciales o adolescentes d i a béticos d e s c o m p e n s a d o s . h e m a t u r i a t e r m i n a l . Factores del huésped: F a c t o r e s a n a t ó m i c o s : a l t e r a c i o n e s q u e p r o v o c a n estasis u r i n a rio u obstrucción a u m e n t a n el riesgo d e infección (entre las q u e se e n c u e n t r a n : r e f l u j o vésico-ureteral. el resultado p o s i t i v o obligaría siempre a su confirmación m e d i a n t e punción suprapúbica o sondaje vesical. etc.0 3 . Se realiza si hay fracaso d e obtención d e muestra c o n punción suprapúbica. aureus. Para considerar u n resultado c o m o p o s i t i v o es preciso d i s c r i m i n a r la técnica u t i l i z a d a en la obtención d e la muestra.9 0 % d e las I T U . uropatía o b s t r u c t i v a . se estima la p r e s e n cia d e 1 0 0 . sus m a n i f e s t a c i o n e s son más p a r e c i das a las del a d u l t o . mayor de 10.000 UFC/ml de gérmenes g r a m p o s i t i v o s . 1 9 8 ) . Clínica Existen tres formas básicas d e I T U : • Bacteriuria asintomática: se d e f i n e c o m o la presencia d e u r o c u l t i v o p o s i t i v o sin clínica asociada. > Sondaje uretral: el d i n t e l d e p o s i t i v i d a d es s i e m p r e m a y o r de 1 0 . Urocultivo: d e t e r m i n a el diagnóstico d e f i n i t i v o d e infección d e o r i n a . En el n e o n a t o .0 0 . 0 0 0 UFC/ml. Sólo es f i a b l e u n resultado negativo.000 UFC/ml en orina recogida por bolsa (incontinentes) y micción media (continentes). Proteus mirabilis es típica en varones c o n f i m o s i s . La combinación d e nitritos y d e l e u c o c i t u r i a a u m e n t a la s e n s i b i l i d a d Patogenia • • Vía de infección: Vía hematógena: p o c o f r e c u e n t e e x c e p t o en el p e r i o d o neonatal d e b i d o a la alta f r e c u e n c i a d e sepsis p o r g r a m n e g a t i v o s a esa edad.

Uréter ectópico. Lactantes mayores de tres meses o niños: c e f i x i m a v . para descartar la presencia de cicatrices renales. G r a d o V: r e f l u j o m a s i v o c o n pérdida d e morfología c a l i c i a l n o r m a l . Agenesia r e n a l . edición a renal.Manual CTO de Medicina y Cirugía. y se r e comienda cefotaxima.1 4 días. o . t r a t a m i e n t o del estreñim i e n t o . p e r o para la t o m a d e decisiones en urgencias son útiles i n d i cadores analíticos tales c o m o . haciéndose p e r m a n e n t e s a los c u a t r o o c i n c o meses (MIR 0 1 . Estos estudios son los siguientes: Ecografía renal y v e s i c a l : para descartar h i d r o n e f r o s i s . Se r e c o m i e n d a l l e v a r l a a c a b o p o s t e r i o r m e n t e a un p r i m e r e p i s o d i o d e I T U (en t o d o s los niños i n d e p e n d i e n t e m e n t e d e la e d a d y d e l sexo). Tratamiento Las m e d i d a s generales a seguir son las siguientes: hidratación a b u n d a n t e . Ureterocele.9 0 % d e los casos c o n R V U d e grados superiores a II. Válvulas d e uretra posterior: es la causa más f r e c u e n t e d e uropatía o b s t r u c t i v a grave en los niños. o . Fisiopatología • Reflujo primario: es el más f r e c u e n t e ( 7 0 % ) . G r a d o III: reflujo c o n dilatación m o d e r a d a d e los cálices y del uréter. • • Cistouretrografía M i c c i o n a l Seriada ( C U M S ) : sirve para descartar la presencia d e R V U y de d i s i n e r g i a vesical. u n a vez resuelta la I T U . c o n m o n o t e r a p i a según a n t i b i o g r a m a hasta c o m p l e t a r 1 0 . 8. p e r o t i e n e la v e n t a j a d e t e n e r n i v e l e s m e n o res d e r a d i a c i ó n . abscesos renales o p e r i r r e n a l e s . Evol u c i o n a a e n f e r m e d a d renal t e r m i n a l en u n 3 0 % d e los casos. sec u n d a r i a m e n t e . así c o m o la elevación d e la PCR o la p r o c a l c i t o n i n a o r i e n t a n al diagnóstico d e p i e l o n e f r i t i s aguda. 64 • - Riñon multiquístico displásico. p o r l o q u e está e s p e c i a l m e n t e i n d i c a d a en n i ñas.v. d u r a n t e c i n c o o siete días. 188). p o r t a n t o .0 2 . • Gammagrafía renal c o n D M S A : es el método más sensible para d e m o s t r a r la presencia d e cicatrices renales. Se d e b e a u n a a n o malía congénita d e la unión urétero-vesical. m a y o r p r o b a b i l i d a d d e lesión renal) (Figura 5 5 ) : • • • • G r a d o I: r e f l u j o hacia la parte distal d e u n uréter n o d i l a t a d o . Éstas se d e t e c t a n en el 5 0 % d e los niños c o n p i e l o n e f r i t i s aguda en los seis meses s i guientes. etcétera. N e o n a t a l : al detectar a un varón c o n u n a masa suprapúbica y c o n u n c h o r r o m i c c i o n a l débil o p o r g o t e o . Lactantes: oral. El diagnóstico se realiza d e la siguiente f o r m a : > > Intraútero: m e d i a n t e la detección p o r ecografía prenatal d e hidronefrosis c o n o l i g o a m n i o s . s i g u i e n d o u n a h e r e n c i a autosómica d o m i n a n t e c o n p e n e t r a n c i a i n c o m p l e t a . V e j i g a neurógena. m i c c i o n e s f r e c u e n t e s . Es bilateral en el 5 0 % d e los casos. Esta e n t i d a d es una d e las causas más frecuentes d e H T A en la i n f a n c i a y subyace en el 3 0 % d e las ITU pediátricas. Divertículos ureterales. Si los niveles d e c r e a t i n i n a son e l e vados. lo q u e p r o v o c a u n m a l f u n c i o n a m i e n t o d e l m e c a n i s m o v a l v u l a r . a la formación d e cicatrices.v. c i n c o o siete días p a s a n d o a v . c o n m o n o t e r a p i a según a n t i b i o g r a m a hasta c o m p l e t a r 10-14 días. d u r a n te 10-14 días s i e m p r e y c u a n d o el niño n o presente clínica d e sepsis. • I T U febril (sospecha d e p i e l o n e f r i t i s ) : N e o n a t o s (sin sepsis y c o n n i v e l e s d e c r e a t i n i n a n o r m a l ) : a m p i c i l i n a y g e n t a m i c i n a i. liberación de a d h e r e n c i a s b a l a n o . Afecta sólo a varones. G r a d o IV: r e f l u j o hacia u n uréter i n t e n s a m e n t e d i l a t a d o así c o m o más del 5 0 % d e los cálices. pasando a v . c o n uréter m u y d i l a t a d o y t o r t u o s o . n o sirve c o m o e s t u d i o i n i c i a l en v a r o n e s . y hasta en el 8 0 . h i g i e n e p e r i n e a l . Clasificación Se basa en la i m a g e n o b t e n i d a por C U M S (MIR 98-99. precisará ingreso h o s p i t a l a r i o y t r a t a m i e n t o c o n g e n t a m i c i n a i. se afectará la función renal (nefropatía p o r reflujo) (MIR 99-00F.5 0 % d e los pacientes p u e d e tener carácter f a m i l i a r . y la c r e a t i n i n a sea n o r m a l . Existe una clasificación en c i n c o grados q u e t i e n e i m p l i c a c i o n e s pronosticas y terapéuticas (a m a y o r g r a d o d e r e f l u j o . se e m p l e a p a r a despistar p a c i e n t e s c o n R V U . tenga b u e n a t o l e r a n c i a oral al antibiótico y b u e n a h i d r a tación. y la gammagrafía renal. c o m o son las q u e se c i t a n a continuación Duplicación ureteral: el R V U suele aparecer en el uréter q u e d r e n a el p o l o i n f e r i o r del riñon. 1 3 9 ) . Si éstas son extensas. circuncisión. Lleva a s o c i a d o R V U en el 5 0 % d e los pacientes. cefalosporinas d e segunda o tercera generación o amoxicilina-clavulánico pautadas entre siete y d i e z días p o r vía Reflujo vesicoureteral El Reflujo V e s i c o u r e t e r a l (RVU) es el paso retrógrado d e o r i n a desde la vejiga hacia el uréter y la pelvis renal. . n o se ha d e u t i l i z a r de e n t r a d a aminoglucósidos. La reacción i n f l a m a t o r i a desencadenada p u e d e dar lugar. Se e n c u e n t r a en el 3 5 % d e los h e r m a n o s d e pacientes c o n R V U .s u l f a m e t o x a z o l o nitrofurantoína d u r a n t e tres o c i n c o días p o r vía oral. Cistografía isotópica: c o m o la C U M S . la presencia d e leucocitosis c o n neut r o f i l i a . Otras m e d i d a s a d i c i o n a l e s a tener en c u e n t a . En u n 3 0 . N o evalúa la u r e t r a . • Reflujo secundario: existen múltiples causas. o . N o descarta la p r e s e n c i a d e c i c a t r i c e s renales. U RECUERDA La CUMS sirve para despistar la presencia de RVU. G r a d o II: reflujo hasta la pelvis renal pero sin dilatación d e los cálices. Evaluación posterior En casos d e I T U altas.p r e p u c i a l e s . en función del t i p o d e ITU s o n : • I T U baja: N i ñ o s m a y o r e s c o n c o n t r o l de esfínteres: t r i m e t o p r i m . Si n o es así. s e c u n d a r i a a u n a d e f i c i e n c i a de la m u s c u l a t u r a l o n g i t u d i n a l del uréter intravesical. ITU en lactantes o ITU recurrentes. se d e b e n practicar estudios de i m a g e n c u y o o b j e t i v o es i d e n t i f i c a r posibles alteraciones anatómicas q u e p r e d i s p o n g a n a la infección. El R V U p r e d i s p o n e a la infección u r i n a r i a . a u m e n t a n d o esta cifra al 5 0 % en los h e r m a n o s menores d e u n año. Afecta más a varones. 1 4 2 ) .

1 8 0 ) .2. y en su diagnóstico d i f e r e n c i a l se i n c l u y e n : la torsión testicular. D e b e realizarse l i b r e d e i n fección. Se p u e d e n e m p l e a r dosis bajas d e t r i m e t o amoxicilina o amoxicilinaprim-sulfametoxazol. p o r l o q u e se aconseja esperar entre c u a t r o y seis semanas tras el p a d e c i m i e n t o de u n a I T U f e b r i l . válvulas d e u r e tra posterior. se llevará a c a b o p r o f i l a x i s antibiótica sólo el día d e la p r u e b a (Figura 5 6 ) . Escroto agudo A n t e u n c u a d r o d e tumefacción d o l o r o s a d e l escroto en u n varón. por su g r a d o y por sus repercusiones morfológicas a n i v e l r e n a l . 1 8 8 . c l a v u l á n i c o . el r e f l u j o desaparece d e f o r m a espontánea al m a d u r a r el niño.). Se valorará su realización e n f u n c i ó n d e la c l í n i c a q u e h a y a p r e s e n t a d o el paciente. La torsión testicular es u n c u a d r o a g u d o q u e p u e d e presentarse a c u a l q u i e r e d a d p e r o es más f r e c u e n t e en la niñez tardía o en la a d o l e s c e n c i a t e m p r a n a . la dilatación ureteral y la existencia d e alteraciones morfológicas. La ausencia d e h i d r o n e f r o s i s n o descarta la presencia d e R V U . es de esperar q u e no desaparezcan y/o q u e lesionen aún más el riñon. la torsión testicular representa la m a y o r u r g e n c i a urológica y precisa u n diagnóst i c o y u n t r a t a m i e n t o l o más rápido p o s i b l e . Es la causa más h a b i t u a l d e escroto a g u d o en niños d e e d a d m a y o r o igual a 12 años. La p o s i b i l i d a d de desaparición espontánea d i s m i n u y e c o n el g r a d o de ref l u j o . la lesión renal y sus c o n s e c u e n c i a s . la hernia i n g u i n a l i n c a r c e r a d a . Este t r a t a m i e n t o se mantendrá hasta q u e el r e f l u j o 5. El diagnóstico d e esta patología se realiza m e d i a n t e : • Cistoureterografía M i c c i o n a l Seriada ( C U M S ) : es la técnica d e elección para el diagnóstico d e R V U . Niños mayores d e c i n c o años c o n clínica d e PNA. la torsión del apéndice testicular. Siempre q u e se v a y a a hacer una C U M S . la e p i d i d i m i t i s o la o r q u i o e p i d i d i m i t i s . Niños c o n h i d r o n e f r o s i s d e diagnóstico pre o postnatal o c o n a n o malías f u n c i o n a l e s o anatómicas (vejiga neurógena. se optará p o r la cirugía q u e p u e d e ser abierta o p o r vía endoscópica (MIR 99-00F. la anatomía d e la región vesicoureteral suele ser casi n o r m a l .Pediatría GRADO I GRADO II GRADO III GRADO IV GRADO V Figura 55. M I R 98-99. Grados de reflujo vesicoureteral Q RECUERDA La mayor parte de los casos de RVU son leves y no precisan tratamiento. desaparezca. Reflujo vesicoureteral Diagnóstico Se d e b e descartar diagnóstico d e r e f l u j o vesicoureteral en los siguientes casos: Niños menores d e c i n c o años c o n I T U d e repetición o c o n algún episodio de PNA. D e ellos. en pacientes q u e n o presentan dilatación ureteral. trimetoprim. • Gammagrafía renal (renograma) con ácido dimercaptosuccín i c o m a r c a d o c o n t e c n e c i o 9 9 ( D M S A ) : técnica d e r e f e r e n c i a para el diagnóstico d e P N A y d e c i c a t r i c e s r e n a l e s . Tratamiento Sus o b j e t i v o s son p r e v e n i r la p i e l o n e f r i t i s . Evolución En el r e f l u j o de g r a d o I y II. Figura 56. 65 Torsión testicular . En los casos secundarios y en a q u e l l o s p r i m a r i o s q u e . etc. se h a b l a d e escroto a g u d o . La elección del t i p o d e t r a t a m i e n t o d e p e n d e de: La p r o f i l a x i s antibiótica p e r m a n e n t e es el p i l a r básico d e los n i ños c o n R V U l e v e . y en a p r o x i m a d a m e n t e el 8 0 % d e los casos. Ecografía renal: descarta anomalías estructurales q u e p u e d e n ser causa o c o n s e c u e n c i a d e R V U .

• El teste se e n c u e n t r a i n d u r a d o . • • El reflejo cremastérico suele estar a b o l i d o y el teste p u e d e e n c o n trarse e l e v a d o o en situación transversa. sin la intensidad del d o l o r p r o p i o de la torsión testicular y generalmente selectivo en p o l o superior del teste. • Tratamiento: a n t i b i o t e r a p i a empírica y a n t i i n f l a m a t o r i o s (una v e z resuelto el c u a d r o . A l elevar el testículo c o n el d e d o . En a q u e l l o s casos q u e o f r e z c a d u d a s p u e d e n usarse: • Ecografía-Doppler: para c o n f i r m a r la disminución del f l u j o t e s t i c u l a r y la morfología del testículo (MIR 9 9 . Si el c u a d r o n o c e d e o es r e c i d i v a n t e . 66 TESTICULAR TORSIÓN DEL HIDÁTIDE ORQUIOEPIDIDIMITIS • Menos intenso Mínima • Gradual afectación • Selectivo • Menos intenso • Progresivo Síndrome miccional asociado Presente Tabla 27. Torsión del apéndice testicular o torsión de hidátide Es la causa más f r e c u e n t e d e escroto a g u d o entre los dos y los o n c e años d e e d a d .0 2 . La gran mayoría d e testes intervenidos en las primeras seis horas son viables. es p r e f e r i b l e la exploración quirúrgica. p u e d e apoyarse en u n u r o c u l t i v o p o s i t i v o o en u n a e c o . Estado • Afectación importante • Cortejo vegetativo Reflejo cremastérico • Abolido • Teste ascendido o transverso Presente Dolor • Intenso • Brusco • Continuo Inflamación •Teste indurado y edematoso • Eritema escrotal • Menos intensa • Punto azul en polo superior • Moderada • Edema escrotal Torsión neonatal • Se sospechará ante la presencia d e u n a masa testicular f i r m e e i n d o lora en el e x a m e n n e o n a t a l . si tras la m i s m a el teste es v i a b l e . A l intentar elevar el testículo c o n el d e d o . Se realizará detorsión quirúrgica del teste y. ni clínica m i c c i o n a l asociada. se realizará orquiectomía (extirpación del testículo) y fijación del teste contralateral.D o p p l e r q u e mostrará a u m e n t o del tamaño y d e la vascularización. visualizándose en ocasiones u n a m a n c h a a z u l a d a a través d e la piel escrotal ( " p u n t o a z u l " ) . c o n t i n u o e irrad i a d o a la región i n g u i n a l . se procederá a la o r q u i d o p e x i a (fijar el testículo). pese a n o tener confirmación c o n pruebas d e i m a g e n (MIR 0 1 . TORSIÓN encuentra f i j a d o al p o l o superior del testículo. mientras q u e sólo el 1 0 % de los intervenidos pasado ese t i e m p o lo son. D a d a la p o s i b i l i d a d d e falsos n e g a t i v o s . 1 8 8 ) . El patógeno q u e la p r o v o c a más h a b i t u a l es E. así c o m o hay d o l o r a la p a l p a ción del p o l o superior del teste afecto. coli. 187).0 0 . ante la sospecha diagnóstica. un f l u j o n o r m a l . d o n d e se encuentra el apéndice i n f l a m a d o . es necesario descartar anomalías congénitas p r e disponentes). la torsión se p r o d u c e intraútero y el infarto c o m p l e to es la regla. Exploración física: inflamación y d o l o r escrotal c o n reflejo c r e m a s térico n o r m a l m e n t e presente. Clínica El apéndice testicular es u n resto de las estructuras mullerianas q u e se • Presenta d o l o r a g u d o e i n t e n s o . Es más f r e c u e n t e en pacientes c o n patología urológica previa o q u e están s o m e t i d o s a instrumentación. En casos de dudas c o n la torsión testicular. 8. Si n o es v i a b l e . d o l o r a b d o m i n a l . Si el c u a d r o clínico es m u y sugest i v o . Ei tratamiento de elección de las torsiones evoli nadas es la orquiectomía. La fijación anómala suele ser b i l a t e r a l . Tratamiento Se trata d e una urgencia quirúrgica. N o suele haber fiebre. Diagnóstico: basado en la clínica. N o suele haber clínica acompañante. e d e m a t o s o . Su t r a t a m i e n t o es reposo y analgesia c o n a n t i i n f l a m a t o r i o s d u r a n t e u n a semana. por el f l u j o retrógrado de o r i n a a través del c o n d u c t o deferente. c o n u n a l t o g r a d o d e s o s p e c h a . i n s i d i o s o . es o b l i g a t o r i a la exploración quirúrgica urgente. El diagnóstico es clínico. Es u n c u a d r o sin repercusión posterior y g e n e r a l m e n t e c o n resolución espontánea c o n o sin t r a t a m i e n t o . Está presente el reflejo cremastérico. También p u e d e ser causado p o r Chlamydia m e n t e activos.Manual CTO de Medicina y Cirugía. una g a m magrafía d e f l u j o o una ecografía-Doppler mostrarán Diagnóstico El diagnóstico es c l í n i c o . d e ahí la i m p o r t a n c i a del diagnóstico y del t r a t a m i e n t o precoz. c o n e r i t e m a escrotal y a u m e n t o d e tamaño. Se d e f i n e c o m o la inflamación del epidídimo causada g e n e r a l m e n t e RECUERDA El método diagnóstico de elección de la torsión testicular es la ecovoluciografía-Doppler. La piel escrotal suele estar equimótica y/o edematosa. Epididimitis y g o n o c o c o en adolescentes sexual- • Clínica: d o l o r p r o g r e s i v o . hay a u m e n t o el d o l o r (signo d e Prehn). acompañado d e síndrome m i c c i o n a l y fiebre. se p r o d u c e u n d o l o r gradual. • Gammagrafía de flujo testicular. etcétera). d i s m i n u y e el d o l o r . a u n q u e también p u e d e p r o d u c i r s e c o n o r i n a estéril. C u a n d o se torsiona. La i n f l a m a ción escrotal es m e n o s l l a m a t i v a . Diagnóstico diferencial del escroto agudo . d e i n i c i o b r u s c o . El t r a t a m i e n t o consiste en la extirpación vía i n g u i n a l y la fijación del teste c o n t r a l a t e r a l . edición a Fisiopatología Se d e b e a una fijación i n s u f i c i e n t e del testículo a causa d e q u e la túnica v a g i n a l es r e d u n d a n t e y p e r m i t e u n a m o v i l i d a d excesiva d e la gónada. está j u s t i f i c a d a la extirpación quirúrgica d e las estructuras apendiculares. Puede acompañarse d e c o r t e j o v e g e t a t i v o y d e sintomatología g a s t r o i n t e s t i n a l (vómitos. • • H a b i t u a l m e n t e .

Criptorquidia El descenso testicular n o r m a l t i e n e c o m o o b j e t i v o alojar los testes fuera del a b d o m e n . hipospadias o m a l f o r m a c i o n e s urinarias. • Teste retráctil: teste ausente del escroto la m a y o r parte del t i e m p o a u n q u e es p o s i b l e d e s c e n d e r l o m a n u a l m e n t e . 189). fimosis p u n t i f o r m e ( o r i f i c i o p r e p u c i a l mínimo q u e o b s t a c u l i z a la l i b r e emisión de o r i n a ) . Se trata d e una situación de u r g e n c i a q u e precisará cirugía urgente si las m a n i o b r a s de reducción n o son efectivas. • A c t u a c i ó n : esperar hasta los 12 meses de v i d a y p r e f e r e n t e m e n t e antes de los dos años (MIR 09-10. Etiología Es una d e las causas más frecuentes de i n s u f i c i e n c i a renal a g u d a en niños menores de c i n c o años. descenso al escroto ( o r q u i d o p e x i a ) r e d u c e estos riesgos a u n q u e no los e l i m i n a Fimosis y parafimosis La fimosis es la estrechez del p r e p u c i o q u e i m p i d e su d e s c u b r i m i e n t o . En la mayoría de los casos se p r o d u c e u n descenso espontáneo. erecciones y c r e c i m i e n t o m o d e r a d o del pene. La orquiectomía está i n d i c a d a en casos de c r i p t o r q u i d i a p o s t p u b e r a l o de testes disgénicos o atrofíeos. 1 74). Es necesario v a l o r a r h i p o p l a s i a de escroto. c o n p r e d o m i n i o sobre el riñon. Adherencias balano-prepuciales El g l a n d e n o se v i s u a l i z a por c o m p l e t o . Esta situación no r e q u i e r e t r a t a m i e n t o quirúrgico urgente salvo en caso de i n f e c c i o n e s . Es una v a r i a n t e fisiológica por una exageración del reflej o cremastérico. En nuestro país. Tratamiento • O r q u i d o p e x i a : se realiza p r e f e r e n t e m e n t e para preservar la f e r t i l i dad y detectar t u m o r e s . v u e l v e a a b a n d o n a r la bolsa escrotal c u a n d o se le suelta. En o c a s i o n e s p u e d e ser p a l p a b l e a n i v e l a b d o m i n a l e n la z o n a próxima al c o n d u c t o i n g u i n a l i n t e r n o o e n t r e los dos a n i l l o s inguinales. Complicaciones Los varones c o n testículo no d e s c e n d i d o t i e n e n m a y o r riesgo d e cáncer testicular ( s e m i n o m a ) y de i n f e r t i l i d a d . pero el p a c i e n t e no refiere d o lor: son adherencias fisiológicas entre el e p i t e l i o p r e p u c i a l y el g l a n d e . Se considera fisiológica hasta los dos años de e d a d . consiguiéndose una t e m p e r a t u r a dos grados inferior a la c o r p o r a l . lo q u e p e r m i t e un a d e c u a d o d e s a r r o l l o y f u n c i o n a m i e n t o de la gónada. El t r a t a m i e n t o óptimo de la c r i p t o r q u i d i a sigue siendo o b j e t o de c o n t r o versia. Exploración física: en c u c l i l l a s (posición en la q u e se i n h i b e el ref l e j o cremastérico) y en decúbito.e s c r o t a l ) . A n o r q u i a : ausencia real de testículos.5.0 8 . varones estériles. En otros países se e m p l e a la cirugía c o m o p r i m e r a elección. Se valorará la b i o p s i a . Síndrome hemolítico urémico El Síndrome Hemolítico U r é m i c o (SHU) es una microangiopatía t r o m bótica q u e afecta a diversos órganos. La circuncisión en menores de u n año sólo está i n d i c a d a en d e t e r m i nadas situaciones. se d e b e a p l i car frío y analgesia para intentar la reducción m a n u a l . s i e n d o esto raro a partir d e los seis meses. Las p o m a d a s de c o r t i c o i d e s p u e d e n ser útiles para el t r a t a m i e n t o de la fimosis a u n q u e su e f e c t i v i d a d no es del 1 0 0 % (MIR 0 7 . 5. el t u b o d i g e s t i v o y el sistema n e r v i o s o central m e n t e f u e r a d e l e s c r o t o . • • Teste ectópico: situado fuera del escroto no s i g u i e n d o el t r a y e c t o n o r m a l de descenso. c o m o p r i m e r a opción. La cirugía p r e c o z de por c o m p l e t o . e n su t r a y e c t o r i a n o r m a l de ( t r a y e c t o a b d o m i n o .3. el p r e p u c i o c u b r e el g l a n d e en el 9 5 % de los RN y p r o g r e s i v a m e n t e se va h a c i e n d o más laxo hasta p e r m i t i r su visualización c o m p l e t a en t o r n o a los c u a t r o años. Si en un i n t e n t o por retraer el m i s m o p r e p u c i o q u e d a estrangulado por el a n i l l o fimótico. p u b a r q u i a leve. por su relativa eficacia y p o r la p o s i b i l i d a d de reascenso ( 2 5 % d e los casos).i n g u i n o . La ausencia del testículo en la bolsa escrotal se e n c u a dra en el término maldescenso testicular q u e i n c l u y e los c i n c o grupos siguientes: • Teste en ascensor: el teste p e r m a n e c e la mayoría del t i e m p o en el escroto pero p u e d e ascender a la z o n a i n g u i n a l ante d e t e r m i n a d o s estímulos. Patología prepucial D e f o r m a fisiológica. Maldescenso testicular. reservándose la o r q u i d o p e x i a para los casos no respondedores o en los q u e esté c o n t r a i n d i c a d o el t r a t a m i e n t o médico. Antecedentes familiares: c r i p t o r q u i d i a s . El escroto p u e d e ser n o r m a l o hipoplásico. Diagnóstico • • • Antecedentes obstétricos: ingesta de antiandrógenos. Se a s o c i a a e s c r o t o h i p o plásico. • C r i p t o r q u i d i a : el teste se e n c u e n t r a espontánea y permanentedescenso • Tratamiento con h C G : su eficacia es más alta c u a n t o m a y o r es la edad del niño y c o n una localización baja del teste. a l t e r a c i o nes olfativas. tales c o m o : i n f e c c i o n e s urinarias de repetición.Pediatría 5. p a rafimosis de repetición. se producirá inflamación i m p o r t a n t e y d o l o r . Epidemiología La c r i p t o r q u i d i a es u n trastorno f r e c u e n t e . 67 . C o m o efectos secundarios p u e d e p r o d u c i r hiperpigmentación de la piel g e n i t a l . Puede asociarse a otras m a l f o r m a c i o n e s sobre t o d o a las de t i p o g e n i t o u r i n a r i a s . 5. La i d o n e i d a d d e la terapia h o r m o n a l (más cara) sobre la quirúrgica se d i s c u t e a c t u a l m e n t e . La mayoría de los casos son unilaterales. En estos casos.4. el p r o t o c o l o más u t i l i z a d o i n c l u y e la terapia h o r m o n a l entre los seis y los 12 meses para dar m a r g e n al descenso espontáneo.

si n o consiguiesen controlarse. Diagnóstico Es clínico y está basado en hallazgos de l a b o r a t o r i o : • • • • • A n e m i a de g r a d o v a r i a b l e c o n esquistocitos. 1 8 1 ) . Pronóstico La función renal se r e c u p e r a en el 9 0 % d e los p a c i e n t e s . estaría i n d i c a d a la diálisis p e r i t o n e a l : La H T A suele responder al c o n t r o l d e la sobrecarga hídrica. a u n q u e también se describen casos precedidos p o r Shigella. t a c r o l i m u s . Transfusión de hematíes: v i g i l a n d o la sobrecarga de v o l u m e n e i n t e n t a n d o m a n t e n e r los niveles de h e m o g l o b i n a de 6-8 g/dl. etc. i n v a g i n a ción. r e t i c u l o c i t o s i s e h i p e r bilirrubinemia indirecta. en casos refractarios p u e d e n usarse antagonistas del c a l c i o o hidralazina. el i n i c i o es más insidioso c o n una fase p r o l o n g a d a antes del desar r o l l o d e disfunción renal severa. e s c l e r o d e r m i a . en ocasiones. el S H U p i c o . M I R 9 7 . Se han descritos casos r e l a c i o n a d o s c o n verotoxinas a u n q u e sin el antecedente de diarrea. Se h a n descrito múltiples causas: f o r m a s genéticas en el 5 0 % de los casos (alteración del c o m p l e m e n t o . coli 0157:H7. T r o m b o p e n i a leve-moderada q u e se presenta c o m o petequias. Son frecuentes los p e riodos de i r r i t a b i l i d a d o de s o m n o l e n c i a .).0 3 . Se ha p r o p u e s t o en estudios e x p e r i m e n t a l e s la u t i l i d a d de la p r o s t a c i c l i n a i. etc.). hepático y de progenitores hematopoyéticos). Son f a c t o r e s d e m a l pronóstico: la afectación d e l S N C . 1 9 3 . Transfusión de plaquetas: n o i n d i c a d a salvo sangrado a c t i v o (las plaquetas i n f u n d i d a s p u e d e n depositarse en los vasos lesionados y agravar la t r o m b o c i t o s i s ) . perforación i n t e s t i n a l . Todos presentan h e m a t u r i a a u n q u e sólo en un 3 0 % es m a croscópica (la o r i n a es oscura p o r la h e m o g l o b i n u r i a ) . • • Afectación del S N C : en un 2 0 % de los casos. c o n la formación de t r o m b o s intravasculares de plaquetas c o n t r o m b o p e n i a de c o n s u m o y a n e m i a microangiopática. El e s t u d i o de o r i n a demuestra m i c r o h e m a t u r i a y p r o t e i n u r i a leves c o n datos analíticos de i n s u f i c i e n c i a renal. etc. refractaria al t r a t a m i e n t o . etc. la a n u r i a s u p e r i o r a dos semanas. formas a u t o i n m u n e s . etc. p r o l a p s o rectal. fármacos ( c i c l o s p o r i n a .v. N o hay alteraciones d e la coagulación ni fenómeno d e C I D . s i e n d o e x c e p c i o n a l e s los signos de sangrado masivo. Plasmaféresis: en las f o r m a s atípicas. Trombopenia. Afectación gastrointestinal: esofagitis.r o j i z o (orina colérica). errores congénitos del m e t a b o l i s m o de la v i t a m i n a ES . Tratamiento Es u n t r a t a m i e n t o de soporte. En las f o r m a s típicas n o está i n d i c a d a la a n t i b i o t e r a p i a . La H T A o c u rre en un t e r c i o de los pacientes p o r h i p e r v o l e m i a y daño vascular y suele ser de difícil c o n t r o l (MIR 0 2 . 8. Patogenia Se p r o d u c e u n a lesión e n d o t e l i a l c a p i l a r y arteriolar del riñon. En las atípicas secundarias a causas tratables se asociará Clínica Entre u n o y 15 días tras el e p i s o d i o desencadenante. es d e b i d o a la producción de verotoxinas. LES. e q u i m o s i s o púrp u r a . el t r a t a m i e n t o específico c o r r e s p o n d i e n t e . i n c l u s o las c o n v u l s i o n e s . ocasiones. i n f e c c i o n e s |2 RECUERDA En ambas El SHU suele aparecer tras una diarrea invasiva por E. coli serotipo 0 1 5 7 : H 7 . Síndrome hemolítico-urémico atípico ( 5 . atípicas t i e n e n m a y o r m o r t a l i d a d y t e n d e n c i a más alta al d e s a r r o l l o d e i n s u f i c i e n c i a renal t e r m i n a l . Puede haber h e p a t o m e g a l i a c o n hipertransaminasemia. La b i o p s i a renal es e x c e p c i o n a l y se i n d i c a en casos de i n s u f i c i e n c i a renal p r o l o n g a d a o c u a n d o ésta n o coexiste c o n t r o m b o p e n i a . p o s trasplante (renal. • Se realizará t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r de la IRA y d e las alteraciones hidroelectrolíticas.Manual CTO de Medicina y Cirugía. a n t i c o n c e p t i v o s orales.). atí- 68 . La H T A es frecuente y. ( n e u m o c o c o . virus Cocksakie.1 0 % de los casos): n o está a s o c i a d o a diarrea. Las pruebas de coagulación son normales o c o n mínimas alteraciones. se p r o d u c e n : • Alteraciones hematológicas (preceden al fallo renal): a n e m i a h e molítica q u e se manifiesta c o n astenia y p a l i d e z intensa o ictericia leve c o n o r i n a de c o l o r p a r d o . edición a Síndrome hemolítico-urémico típico ( 9 0 .9 5 % de los casos): hay antecedente de gastroenteritis enteroinvasiva por E. VEB. Las f o r m a s El S H U atípico se caracteriza p o r la falta d e pródromos gastrointestinales. • Disfunción renal: o l i g o a n u r i a en más del 5 0 % de los pacientes j u n to a alteraciones hidroelectrolíticas y metabólicas características d e la IRA.9 8 .

4) ingreso hospitalario para observación clínica. RC: 4 69 . y el resto del examen físico sólo revela la presencia de petequias puntiformes diseminadas. 2) Tratamiento analgésico ambulatorio.000 plaquetas. 37. aparece pálida y soñolienta.000 leucocitos con neutrofilia. La orina es hematúrica y se constata hipertensión arterial. En la exploración. 3) Ecografía Doppler de urgencia. que es el adecuado para este paciente? 1) Administración de líquidos y antibióticos por vía endovenosa. Coagulación intravascular diseminada. el abdomen doloroso. con normalidad de las pruebas de coagulación. RC: 5 Niña de tres años. la auscultación cardiopulmonar es normal. 5) Exploración quirúrgica inmediata. ¿Cuál de los siguientes tratamientos considera Vd. que comenzó de forma brusca después de un partido de fútbol. MIR 01-02. El niño está afectado y se observa tumefacción y dolor en el hemlescroto derecho. Clomerulonefritis aguda postinfecciosa. que presenta afectación brusca del estado general dentro del contexto de un cuadro febril con diarrea mucosanguinolenta. no se detecta reflejo cremastérico y el testículo derecho está elevado y rotado. 17. MIR 02-03. El hemograma muestra Hb 7 g/dl. ¿Cuál es el diagnóstico más probable? 1) 2) 3) 4) 5) Sepsis por Salmonella. 193. 187. Púrpura de Schonlein-Henoch. Síndrome hemolítico-urémico.Pediatría Casos clínicos representativos Un niño de 10 años se presenta en el Servicio de Urgencias con dolor inguinal y escrotal intenso.

• Cáncer sólido infantil más frecuentes: tumores del SNC (astrocitoma). en el neuroblastoma destaca la elevación de la ferritina en sangre y de las catecolaminas urinarias. son los s i g u i e n t e s : • L e u c e m i a s : c o n s t i t u y e n la patología o n c o l ó g i c a más f r e c u e n t e e n la i n f a n c i a . 7 % H o d g k i n . aniridia y malformaciones genitourinarias. hipertensión intracraneal y afectación cutánea. el n e u r o b l a s t o m a y a l g u nos tipos de t u m o r e s renales. Desde un punto de vista analítico. s o b r e t o d o en m e n o r e s de d i e z años (véase la sección d e Neurología). MIR Aspectos esenciales Éste es un tema que se estudiará dentro de la oncología. Tumor sólido extracraneal más frecuente infantil: neuroblastoma. destacan: edad menor de un año. d e s t a c a n d o en éste. en el c e r e b e l o o en los h e m i s f e r i o s c e r e b r a l e s ) . piel y médula ósea. El neuroblastoma puede metastatlzar en hígado. Por o r d e n d e f r e c u e n c i a . . Tumores renales: W i l m s ( 8 % ) . (T) Preguntas . y el m e d u l o b l a s t o m a c e r e b e l o s o . Entre los factores de buen pronóstico del neuroblastoma. O t r o s : r e t i n o b l a s t o m a (véase sección d e O f t a l m o l o g í a ) . 6. La l o c a l i z a c i ó n más f r e c u e n t e d e los t u m o r e s c e r e b r a l e s es i n f r a t e n t o r i a l (en fosa p o s t e r i o r ) en u n 6 0 % . D e ellas. Existen n u merosas patologías q u e se asocian c o n u n riesgo e l e v a d o de neoplasias. La s u p e r v i v e n c i a g l o b a l en n u e s t r o m e d i o es d e l 7 4 % . Generalidades sobre tumores en la infancia Incidencia Los t u m o r e s e n la i n f a n c i a c o n s t i t u y e n la s e g u n d a c a u s a d e m u e r t e en m e n o r e s de u n año. tras los a c c i d e n t e s . [~¡~) rj~J ["3"] ["4] rjf) rp~| ["7"] El neuroblastoma se asocia con hematoma lineal en el párpado. entre otros lugares. HTA. ausencia de amplificación de N-myc. el 9 7 % son a g u d a s (de éstas.1.MIR 05-06. 7 7 % son linfoblásticas a g u d a s y 2 0 % son mieloblásticas) y el 3 % son m i e l o i d e s c r ó n i c a s . r e p r e s e n t a n d o el 3 0 % d e la oncología i n f a n t i l . T u m o r e s de células g e r m i n a l e s . amplificación de Trka y abundante estroma fibrilar. hepatomegalia. Se analizan aquí los aspectos meramente pediátricos: cuáles son los tumores más frecuentes en el niño y saber diferenciar el tumor de Wilms del neuroblastoma. 187 •MIR 01-02. por su i n c i d e n c i a en niños. • T u m o r e s c e r e b r a l e s ( 2 0 % ) : s u p o n e n la n e o p l a s i a sólida más c o m ú n e n la i n f a n c i a . El tumor de Wilms puede ser bilateral (estadio V). Sistema n e r v i o s o simpático: n e u r o b l a s t o m a s ( 1 0 % ) . T u m o r e s óseos ( 7 % ) : o s t e o s a r c o m a y s a r c o m a d e E w i n g (véase sección d e Traumatología). opsoclonus-mioclonus. Dada la tendencia a metastatizar en médula ósea. S a r c o m a s de partes blandas. Masa abdominal más frecuente en el RN: hidronefrosis. 227 70 • • RECUERDA Cáncer infantil más frecuente: leucemias (LAL tipo B). diarrea secretora. El a s t r o c i t o m a es el más f r e c u e n t e (que se p u e d e l o c a l i z a r e n el t r o n c o . en el estudio de extensión del neuroblastoma hay que hacer un aspirado de médula ósea. 189 • MIR 00-01. Tumor abdominal más frecuente infantil: neuroblastoma. La mayoría de estos t u m o r e s se e s t u d i a n e n otros capítulos (véanse las referencias previas). • • • • • • Linfomas ( 1 4 % ) : 8 % no H o d g k i n . El tumor de Wilms se asocia con hemihipertrofia.Vt 4t Pediatría HEMATO-ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA r Orientación 06.

diarrea secretora. son e n el hígado. metanefrinas): es u n dato específ i c o d e este t u m o r q u e aparece en el 9 0 % d e los e n f e r m o s . La e d a d m e d i a d e los p a c i e n t e s en el m o m e n t o d e l d i a g nóstico s o n los d o s años (el 9 0 % d e los casos se p r o d u c e n en m e n o res d e c i n c o años). n e s i d i o b l a s t o s i s . se da más en el f e o c r o m o c i t o m a ) . H i r s c h p r u n g . • T C / R M N abdominal o torácico: d e l i m i t a e x a c t a m e n t e la masa y p e r m i t e descartar metástasis p u l m o n a r e s . en la médula ósea y e n el e s q u e l e t o . Clínica La clínica d e l n e u r o b l a s t o m a d e p e n d e d e la localización y d e la producción de catecolaminas. - A b d o m e n : masa a b d o m i n a l (es la f o r m a más f r e c u e n t e d e p r e sentación: en el 7 0 % d e los casos) c o n o sin h e p a t o m e g a l i a . Existen f o r m a s f a m i l i a res c o n h e r e n c i a autosómica d o m i n a n t e . Se ha descrito el síndrome d e Pepper en lactantes por afectación hepática difusa c o n h e p a t o m e g a l i a . Es u n t u m o r de d e n s i d a d m i x t a c o n e l e m e n t o s sólidos y quísticos (zonas d e h e m o r r a g i a o de necrosis) y c a l c i f i c a c i o n e s en el 8 0 % d e los casos. D i a r r e a secretora intensa: a c o n s e c u e n c i a d e la producción d e VIP (péptido intestinal vasoactivo). sacudidas mioclónicas c o n m o v i m i e n t o s c o n j u g a d o s d e los o j o s en sacudidas desordenadas ( o p s o c l o n o ) y posterior d e s a r r o l l o d e d e m e n c i a progresiva. 4 % Cuello (En nasofaringe: estesioneuroblastoma) 2 0 % Mediastino posterior - Estos síntomas n o i n f l u y e n e n el pronóstico. Tórax: c o n f r e c u e n c i a se d e s c u b r e n al hacer u n a Rx tórax p o r o t r o m o t i v o ( m e d i a s t i n o posterior). Figura 57. d o p a m i n a . O t r a s l o c a l i z a c i o n e s p o s i b l e s s o n las s i g u i e n t e s : tórax y m e d i a s t i n o posterior ( 2 0 % ) y nasofaringe. hidantoínas.2. u n 5 0 % d e ellos se sitúan en la glándula suprarrenal (Figura 57). ácido vanilmandélico. Nasofaringe (estesioneuroblastoma): suele manifestarse p o r epistaxis. • Gammagrafía c o n M I B G ( m e t a y o d o b e n c i l g u a n i d i n a ) : m a r c a d a c o n un isótopo r a d i a c t i v o q u e capta las c a t e c o l a m i n a s : para el diagnós71 Asociaciones Está a s o c i a d o a síndrome a l c o h ó l i c o f e t a l . q u e se p r o d u c e n g e n e r a l m e n t e p o r vía linfática y hemática. Localización del neuroblastoma Diagnóstico El diagnóstico d e l n e u r o b l a s t o m a se r e a l i z a m e d i a n t e : • Ecografía a b d o m i n a l : es la p r i m e r a p r u e b a a r e a l i z a r si la l o c a l i zación es a b d o m i n a l . según tenga o n o metástasis. El 5 0 % d e ellos son d e localización s u p r a r r e n a l . o c a s i o n a n d o hipertensión 2 5 % Retroperitoneales i n t r a c r a n e a l y las cutáneas (síndrome d e S m i t h ) . Localización La localización más f r e c u e n t e es el a b d o m e n ( 7 0 % ) . Neuroblastoma El n e u r o b l a s t o m a es el t u m o r sólido e x t r a c r a n e a l más f r e c u e n t e en la i n f a n c i a . p r o d u c i e n d o p r o p t o s i s (sínd r o m e d e H u t c h i n s o n ) . • D e r i v a d a de la l o c a l i z a c i ó n : . C a b e z a y c u e l l o : p u e d e n dar u n síndrome d e H o r n e r (ptosis. D e n t r o del a b d o m e n . en la d u r a m a d r e .Pediatría 6. c o n f r e c u e n c i a sobrepasa la línea m e d i a (a partir de estadio III). • C a t e c o l a m i n a s en orina de 2 4 horas elevadas (ácido homovanílico. Hipertensión arterial y sudoración p o r liberación d e c a t e c o l a m i n a s (es r e l a t i v a m e n t e rara en e n f e r m o s c o n n e u r o b l a s t o m a . hepatomegalia y opsoclonus-mioclonus. n e u r o f i b r o m a t o s i s t i p o I. I n f o r m a s o b r e el t i p o d e masa. Diseminación Las l o c a l i z a c i o n e s más f r e c u e n t e s d e las metástasis. miosis. O r i e n t a h a c i a el diagnóstico. e n o f t a l m o s ) . Es el t u m o r m a l i g no a b d o m i n a l c o n m a y o r i n c i d e n c i a en la i n f a n c i a . H e m a t o m a lineal en el párpado. - Paravertebrales: es posible q u e dé clínica de compresión m e d u l a r . su t a m a ñ o y su l o c a l i z a c i ó n . 4 5 % Suprarrenales RECUERDA El neuroblastoma se asocia con hematoma palpebral. N o son raras las metástasis en la órbita. • - Síndromes complejos: Síndrome de opsoclono-mioclono (síndrome de Kinsbourne): está c a r a c t e r i z a d o por ataxia.

este último t i p o histológico cursa c o n mutación d e l gen d e s u presión t u m o r a l p 5 3 . . a n i r i d i a . Se h a n descrito regresiones espontáneas e n niños menores d e u n año c o n estadios I y IVs. Síndrome d e D e n n y s Drash ( p s e u d o h e r m a f r o d i t i s m o . q u e n o suele superar la línea m e d i a . al hígado. m e g a d o s i s d e q u i m i o t e r a p i a c o n t r a s p l a n t e autólogo d e p r o g e n i t o r e s hematopoyéticos. 1 8 7 ) . y s i e n d o rara su aparición e n m a y o r e s de siete años). Síndromes c o n g i g a n t i s m o . Wilms). El parénquima t u m o r a l posee t e n d e n c i a a la h e m o r r a g i a intraneoplásica q u e se m a n i f i e s t a p o r z o n a s d e necrosis y d e calcificación. H e m a t u r i a m a c r o o microscópica e n el 3 0 % d e los casos. en general. p u e d e c o n s t i t u i r u n p o s i b l e t r a t a m i e n t o . 2 2 7 ) . Tipos histológicos Tratamiento El t r a t a m i e n t o d e l n e u r o b l a s t o m a dependerá de los siguientes factores: • • • E d a d al diagnóstico: si e l p a c i e n t e s es m e n o r d e u n a ñ o e n el m o m e n t o d e l diagnóstico. El t i p o histológico es f a v o r a b l e c u a n d o p r e d o m i n a n células epiteliales y elementos del estroma. Diseminación El lugar más f r e c u e n t e d e metástasis s o n los g a n g l i o s r e g i o n a l e s y el p u l m ó n ( 8 5 % d e los casos). I V s : t u m o r e s t a d i o I o II e n u n m e n o r d e u n a ñ o c o n metástasis e n el hígado. f o r m a d o p o r células pequeñas c o n grados v a r i a b l e s d e diferenciación n e r v i o s a . a la p i e l . cirugía y q u i m i o t e r a p i a a d y u v a n t e . Estadios Los estadios • • según International Neuroblastoma Staging System Se p u e d e n e n c o n t r a r d e l e c i o n e s d e l c r o m o s o m a 1 1 . El diagnóstico se r e a l i z a . r a d i o t e r a p i a . m a c r o g l o s i a . Se r e q u i e r e n d o s muestras n e g a t i v a s para d e s h e c h a r l a y a q u e p u e d e h a b e r infiltración parcheada (MIR 05-06. redondeada. La e d a d d e presentación o s c i l a entre u n o y c i n c o años ( m o s t r a n d o una f r e c u e n c i a máxima entre los d o s y tres años. Es el s e g u n d o t u m o r a b d o m i n a l m a l i g n o c o n m a y o r p r e v a l e n c i a e n la i n f a n c i a . III: más allá d e la línea m e d i a c o n / s i n afectación g a n g l i o n a r .0 1 . 189).Tumores renales Tumor de Wilms El t u m o r d e W i l m s es el t u m o r renal más f r e c u e n t e ( 8 0 % ) . pero en grupos de a l t o riesgo se sitúa en t o r n o al 3 0 % d e los pacientes. p o r su t e n d e n c i a a metastatizar en hueso. e n niñas y e n pacientes d e m e n o r edad). sin sobrepasar la línea m e d i a y sin afectación ganglionar ipsilateral (HA) o c o n ella (IIB). A l t o riesgo (en m a y o r e s d e u n a ñ o c o n e s t a d i o I V ) : q u i m i o t e r a p i a c o n p o s t e r i o r cirugía. edición a t i c o d e extensión ( c o n Tc-99 detecta metástasis óseas). Puede ser bilateral (en las f o r m a s f a m i l i a r e s hereditarias. es d e b u e n pronóstico ( M I R 0 0 . Son raras las metástasis óseas/médula ósea (a d i f e r e n c i a d e l n e u r o b l a s t o m a ) . • • • • Hipertensión arterial e n el 6 0 % d e los pacientes p o r compresión d e la arteria renal p o r el t u m o r y producción d e r e n i n a . En el m o m e n t o d e l diagnóstico. hemihipertrofia y malformaciones genitourinarias. Se d e b e e s t u d i a r la amplificación d e l oncogén N-Myc. 8. hiperinsulismo). y m a n t e n i m i e n t o c o n á c i d o 13-cis r e t i n o i c o .Manual CTO d e Medicina y Cirugía. • • • A n i r i d i a ( W i l m s en el 2 5 % d e los pacientes). presentan p o l i c i t e m i a p o r producción de eritropoyetina. e n u n a m u e s t r a o b t e n i d a p o r b i o p s i a . v i s c e r o m e g a l i a . En dosis más altas. d e s d e el p u n t o d e vista a n a t o m o p a t o lóglco. • S i e m p r e se ha d e h a c e r b i o p s i a b i l a t e r a l d e médula ósea para descartar afectación d e la m i s m a . Los afectos de t u m o r de W i l m s . IV: m u e s t r a metástasis al h u e s o . se o b s e r v a n metástasis e n u n 10-1 5 % d e los e n f e r m o s . La s u p e r v i v e n c i a g l o b a l es del 7 4 % . son algo mayores q u e los afectos p o r neuroblastoma y parecen menos enfermos (MIR 01-02. 72 Clínica La clínica d e l t u m o r d e W i l m s es la s i g u i e n t e : • Masa a b d o m i n a l asintomática (es el signo más frecuente puesto q u e aparece en el 7 5 % d e los casos): situada e n u n f l a n c o . II: situado más allá de la estructura d e o r i g e n . En ocasiones. 6. • • Intermedio (en niños mayores d e u n año c o n estadio ll-lll): q u i m i o terapia n e o d y a u v a n t e . El pronóstico. la p i e l o la médula ósea. (INSS) s o n los s i g u i e n t e s : 1: l o c a l i z a d o e n el órgano d e o r i g e n . Q RECUERDA El tumor de Wilms se asocia con aniridia. d e l g r a d o d e diferenciación y d e l número d e m i t o s i s e n las células t u m o r a l e s . desde el p u n t o d e vista histológico. neuropatía. d e consistencia elástica. A m p l i f i c a c i ó n del o n c o g é n N-Myc: su a m p l i f i c a c i ó n i m p l i c a u n c o m p o r t a m i e n t o m u c h o más a g r e s i v o y o b l i g a a c o n s i d e r a r al paciente c o m o de alto riesgo. En el 8 5 % d e los casos. Es desfavorable si es anaplásico.h e m i h i p e r t r o f i a (síndrome d e B e c k w i t h W i e d e m a n n : macrosomía. • Anatomía patológica El n e u r o b l a s t o m a es u n t u m o r d e r i v a d o d e las células d e la cresta n e u r a l (sistema simpático). H e m o r r a g i a ¡ntratumoral tras sufrir t r a u m a t i s m o s . Síndrome d e W A G R ( W i l m s . El sarcoma de células claras es u n s u b t i p o d e m u y mal pronóstico. también p u e d e n a p a r e c e r e n hígado ( 1 5 % ) .3. m a l f o r m a c i o n e s g e n i t o u r i n a rias y retraso m e n t a l ) . a los g a n g l i o s linfáticos d i s t a n t e s o e n otras l o c a l i z a c i o n e s . Es i m p o r t a n t e su a s o c i a c i ó n c o n m a l f o r m a c i o n e s congénitas ( q u e a p a r e c e n hasta e n u n a c u a r t a p a r t e de los casos): • Anomalías genitourinarias. d e p e n d e d e la c a n t i d a d d e e s t r o m a . El t r a t a m i e n t o del n e u r o b l a s t o m a en función d e l pronóstico será el s i guiente: Buen pronóstico (estadio I o menores d e u n año c o n estadios l-IVs): cirugía. Estadio. a la médula ósea.

de Beckwith-Wiedemann) y malformaciones genitourinarias • Masa abdominal • HTA • Bueno. 2) Si presentara metástasis hepáticas. dicha masa se corresponde con un tumor sólid o localizado en la glándula suprarrenal izquierda. IV: metástasis hematógenas. Edad m e n o r d e d o s años. III: restos t u m o r a l e s postquirúrgicos. Su t r a t a m i e n t o es quirúrgico. Pronóstico Son m a r c a d o r e s d e b u e n pronóstico los s i g u i e n t e s : r Casos clínicos representativos Lactante varón de 10 meses de edad al que. RC: 3 73 . MIR 05-06.Pediatría _ Q RECUERDA En el neuroblastoma es necesario hacer siempre biopsia de médula ósea y en el tumor de Wilms es obligatorio hacer radiografía de tórax. en un examen rutinario de salud. p e r o c o n cápsula íntegra y e x t i r p a ción c o m p l e t a . La s u p e r v i v e n c i a g l o b a l d e los t u m o r e s renales está e n t o r n o al 9 0 % Diagnóstico Las p r u e b a s diagnósticas son las s i g u i e n t e s : Los análisis de sangre p u e d e n ser normales i n c l u i d a la función renal. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es cierta? 1) La edad inferior al año empeora el pronóstico. dura. Pronóstico • Qx • RT • QT (según estadio) Wilms Tumor Study Tratamiento • Cirugía en estadio I • Otros: Qx + QT + RT Tabla 28. m. la p o s i b l e afectación d e la v e n a c a v a i n f e r i o r y la i n t e g r i d a d d e l riñon c o n t r a l a t e r a l . que sobrepasa línea media. aniridia (sd. • • T i p o histológico f a v o r a b l e . Punción aspiración de la masa (no ha demostrado a u m e n t a r el riesgo de diseminación en el trayecto de la punción): n o se d e b e hacer b i o p sia. 187. así c o m o su extensión. 3) 4) 5) Debe realizársele un aspirado de médula ósea como parte del estudio de extensión. sin afectación hematógena. • V : afectación b i l a t e r a l . En la ecografía abdominal. NEUROBLASTOMA WILMS (NEFROBLASTOMA) o Epidemiología • Tumor sólido • 2 tumor abdominal más extracraneal más frecuente en niños frecuente en niños • Mayores que los niños del • Sobretodo < 2 años neuroblastoma ( > 3 años) • Deleclón cromosoma 1 • Deleción cromosoma 11 • 7 0 % abdomen (suprarrenal o paramedlal) • Pasa línea media • 2 0 % tórax • Riñon • No pasa línea media • A veces bilateral (familiares) • Asocia a veces hemihlpertrofia. son los s i g u i e n t e s : • • • I: l i m i t a d o al riñon. Neuroblastoma vs nefroblastoma El t r a t a m i e n t o consistirá en q u i m i o t e r a p i a i n i c i a l s e g u i d a d e nefrectomía t o t a l o p a r c i a l y q u i m i o t e r a p i a postquirúrgica c o n o sin r a d i o t e r a p i a (según el e s t a d i o y el t i p o histológico). opsoclono. es un t u m o r d e células pequeñas redondas. según National ( N W T S ) . las más f r e c u e n t e s s o n las p u l m o nares. Nefroma mesoblástico (tumor de Bolande) El n e f r o m a mesoblástico es u n t u m o r congénito b e n i g n o q u e d e r i v a d e t e j i d o s fetales. M a s a t u m o r a l pequeña. II: s i t u a d o más allá d e l riñon. Histológic a m e n t e . piel y hueso • Bueno. Los q u e p r e s e n t a n a n a p l a s i a e n la histología t i e n e n u n pronóstico m u y d e s f a v o r a b l e ( T a b l a 2 8 ) . p o r l o q u e se d i a g n o s t i c a en el p e r i o d o n e o n a t a l . se le descubre una masa en flanco izquierdo. paraneopláslcos (VIP. El tumor que presenta es más frecuente en pacientes con hemihipertrofia. Ecografía abdominal: sirve para c o n f i r m a r la localización del t u m o r . • T C / R M N a b d o m i n a l : p e r m i t e c o r r o b o r a r el o r i g e n i n t r a r r e n a l d e l t u m o r . estaría contraindicado el tratamiento quirúrgico. • G a m m a g r a f í a ósea: a n t e u n s a r c o m a d e células c l a r a s .o. mioclono) Estadio y tratamiento Los e s t a d i o s d e l t u m o s d e W i l m s . • • T C / R M N tórax: se e m p l e a para descartar metástasis p u l m o n a r e s . Estadios I y II. A veces se diferencia o regresa espontáneamente • Metástasis a hígado. c o n cápsula íntegra y extirpación c o m p l e t a . El empleo de la gammagrafía con metayodobencilguanidina ha sido abandonado por técnicas más específicas. sobre todo en menores de 2 años • Metástasis a pulmón Localización Clínica • Masa • Sd. Se m a n i f i e s t a c o m o u n a g r a n masa renal q u e p r o d u c e r e n i n a y p r e d o m i n a e n v a r o n e s .. p o r q u e la rotura d e la cápsula renal c a m b i a el estadio. Rx simple de abdomen: en la q u e se ve p r i n c i p a l m e n t e el efecto masa. a c i n c o años.

La enfermedad de Kawasaki cursa con fiebre. Su diagnóstico es clínico. RECUERDA El agente principal pes humano tipo 6 Epidemiología: afecta preferentemente a niños menores d e dos años. La enfermedad de Kawasaki presuntamente se da por la acción de superantígenos. [jJ Preguntas Fase exantemática (24 horas): d e f o r m a brusca. 187) (Figura 5 8 ) . Enfermedades exantemáticas y afines Exantema súbito. Clínica: la clínica del exantema súbito se p r e senta en dos fases: Fase febril (tres días): se c a r a c t e r i z a p o r fiebre alta sin f o c a l i d a d aparente y b u e n estado general. 184 74 . 179 •MIR 00-01 F. conjuntivitis. puede haber afectación articular. 172 •MIR 01-02.ENFERMEDADES INFECCIOSAS Orientación 07. Aspectos esenciales [TI El agente etiológico principal del exantema súbito es el herpes humano tipo 6. para dar paso a la aparición de un exantema. fjfj QF| [JJ QT) f6~l (T) [~8~| y 7. En esta entidad. 185 • MIR 03-04. El exantema súbito afecta a niños de menos de dos años de edad. 187 • MIR 98-99.1. El tratamiento de elección de la escarlatina es la penicilina por vía oral. adenopatías. si b i e n hay casos secundarios al Herpes virus t i p o 7. Recientemente relacionados con virus New Haven (coronavirus). • MIR 06-07. Los temas más preguntados han sido la enfermedad de Kawasaki y el exantema súbito (es preciso dominarlos perfectamente). el niño se q u e d a afebril y a p a r e ce u n e x a n t e m a máculopapuloso rosado p o c o c o n f l u e n t e e n el t r o n c o y en las e x t r e m i d a d e s superiores. estudíate tan sólo los puntos principales. La varicela cursa con la aparición de un exantema polimorfo y pruriginoso que afecta a mucosas. 186 • MIR 05-06. exantema y afectación de miembros. pues rentabilizará el estudio). Del V I H . Lo más característico de los pródromos de la rubéola son las adenopatías. su secuencia clínica es característica: fiebre alta sin foco de 3-4 días de duración (puede dar lugar a crisis febriles) que acaba cediendo. roséola infantil o sexta enfermedad Etiología: su p r i n c i p a l agente es el Herpes virus t i p o 6. fisuras labiales. El agente responsable del eritema infeccioso es el parvovlrus B19. Hay que saber las características clínicas más importantes que permitan diferenciar las distintas enfermedades exantemáticas (atención a la tabla resumen. MIR Tema muy de moda que se solapa con la materia que se estudiará en otras asignaturas del Manual. Es rara la afectación f a c i a l y distal d e las e x t r e m i d a d e s (MIR 00-01 F. durante 10 días.

Epidemiología: es u n a e n f e r m e d a d p r o p i a d e la e d a d escolar (5-15 años). Es f r e c u e n t e la asociación c o n i r i d o c i c l i t i s . Figura 6 0 . las m a n o s y los pies se v u e l v e n edematosos. Desaparece Figura 59. En el hem o g r a m a se observa leucocitosis c o n n e u t r o f i l i a pese a ser u n c u a d r o v i r a l . REGLA: SEXTA enfermedad o HEXAntema súbito está causada por el Enfermedad de Kawasaki (o síndrome mucocutáneo ganglionar) La e n f e r m e d a d de Kawasaki es u n a vasculitis sistémica q u e afecta preferentemente a niños menores d e c i n c o años. Complicaciones: la complicación más frecuente es la crisi f e b r i l . si bien se plantea q u e puede ser secundaria a u n daño i n m u n i t a r i o del endotelio m e d i a d o por superantígenos (MIR 98-99. p u e d e p r o v o car cuadros d e abortos o h y d r o p s fetal. posible q u e reaparezca m e o s i m i l a r al d e l eritema m u l t i f o r m e ) y e r i t e m a p a l m o . Entre la p r i m e r a y la tercera semana (fase tardía). Predomina durante los meses d e primavera-verano. secos y agrietados. e n la exposición al sol o p o r RECUERDA Fíjate que las complicaciones comienzan con A: Aborto. . c o n j u n t i v i t i s b i l a t e r a l n o p u r u l e n t a sin f o t o f o b i a .p l a n tar. i r r i t a b i l i d a d y afectación articular (Figuras 6 0 . Megaloeritema del bofetón y aparece e n u n p e r i o d o d e entre u n a y c u a t r o semanas. es p o s i b l e q u e cause crisis aplásicas graves. 1 84). a u n q u e también p u e d e causar encefalitis (MIR 01-02. Tratamiento: es sintomático. Complicaciones: son las siguientes: Artritis y artralgias d e grandes y pequeñas a r t i c u l a c i o n e s . Descamación en dedo de guante en síndrome de Kawasaki t r a n s i t o r i a m e n t e ante el e j e r c i c i o . M á s allá d e las 4 8 h. urticarifor- Eritema infeccioso (quinta enfermedad o megaloeritema) Etiología: está causado por el Parvovirus B 1 9 . Clínica: suele presentarse c o n fiebre alta d e al m e n o s c i n c o días de evolución c o n m a l estado general. N o suele existir afectación p a l m o .Fase intermedia: aparición d e elementos maculopapulosos y eritematosos en el t r o n c o y en las extremidades (superficies d e extensión).p l a n t a r . Anemia. suele aparecer descamación cutánea e n puntas d e dedos. . c o m o el Coronavirus H u m a n o t i p o N e w Haven. morbiliforme.La tercera fase es la más c a racterística. labios eritematosos. sobre t o d o en mujeres. Hiperemia conjuntival en enfermedad de Kawasaki 75 . Artritis. Se d e t e r m i n a p o r un a c l a r a m i e n t o central d e las lesiones. aparece el patrón vírico típico d e l e u c o p e n i a c o n n e u t r o p e n i a absoluta y linfocitosis relativa. Aplasia. 61 y 62). en las primeras 24-36 h d e evolución. En pacientes c o n anemias hemolíticas c o n s t i t u c i o n a l e s crónicas. adenopatía c e r v i c a l m a y o r d e 1. Estos serían ofrecidos por agentes infecciosos diversos. Es fricción d e la p i e l . e x a n t e m a p o limorfo y cambiante (maculopapular. el VHH7 se involucra en la pltiriasis rosada de Gibert y el VHH8.Pediatría VHH6. t u m e f a c tos y d o l o r o s o s . 179). Diagnóstico: el diagnóstico es f u n d a m e n t a l m e n t e clínico. RECUERDA El VHH6 causa el exantema súbito. • Etiología: actualmente su causa es desconocida. En el caso d e q u e afecte a u n a m u j e r e m b a r a z a d a . Tratamiento: es sintomático. dándoles u n asp e c t o d e encaje o r e t i c u l a d o sin descamación. en el sarcoma de Kaposi. Tras varios días.5 c m n o d o l o r o s a . Figura 6 1 . palmas y plantas. Clínica: el paciente se encuentra afebril apareciendo u n exantema que e v o l u c i o n a e n tres etapas: Fase inicial o " d e l bofetón": e r i t e m a d e ambas m e j i l l a s d e a p a r i ción brusca (Figura 5 9 ) .

se p u e d e v a l o r a r el t r a t a m i e n t o c o n i n f l i x i m a b ) . Si el paciente presenta aneurismas. Manchas de Koplik 76 . 1 72): Laboratorio: en la p r i m e r a o segunda semana. A Fiebre Presencia de. es la afectación cardíaca. bypass a o r t o c o r o n a r i o (en pacientes sintomáticos c o n lesiones c o n más d e 7 5 % d e oclusión). como mínimo. trombólisis c o n estreptoquinasa (durante la fase aguda de t r o m b o s i s arterial c o ronaria de aparecer ésta). en dosis antiagregantes hasta la n o r m a l i zación de las plaquetas y hasta tener un c o n t r o l ecográfico normal a las seis u o c h o semanas.M a n u a l CTO de Medicina y Cirugía. como edema y eritema en manos o pies. de inicio en el tronco. Inyectados o ambos. tos seca l l a m a t i v a . Se n o r m a l i z a n a las 6-10 semanas. Clínica: presenta diferentes periodos: Periodo de incubación: a p r o x i m a d a m e n t e de d i e z días. La t r o m b o c i t o s i s es característica de la fase s u b a g u d a / c o n v a l e c e n c i a . Posteriormente. antes de la aparición del exantema. Pese a constituir una complicación potencialmente grave. siempre en relación con la afectación coronaria. 5 % y el 2 . (virus A R N ) . descamación de inicio periungueal • Exantema. no vesicular • Linfadenopatía cervical unilateral La enfermedad no se puede explicar por ninguna otra causa conocida Diagnóstico clínico A + B + C Tabla 29. C o r t i c o i d e s : se r e c o m i e n d a su uso c o m o t r a t a m i e n t o d e rescate si el c u a d r o n o r e s p o n d e a la g a m m a g l o b u l i n a (si n o lo h a c e a c o r t i c o i d e s . D i a g n ó s t i c o ( T a b l a 2 9 ) : el diagnóstico se h a c e en f u n c i ó n d e l c u m p l i m i e n t o d e los c r i t e r i o s c l í n i c o s (MIR 0 5 . polimorfo. Epidemiología: el p e r i o d o de máxima c o n t a g i o s i d a d abarca la fase Q RECUERDA El diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki es clínico. c o n posterior formación d e aneurismas en «cuentas d e rosario» ( 2 5 % de los casos). Criterios diagnósticos de Kawasaki • • Sarampión Etiología: el sarampión lo causa el Paramyxovirus prodrómica. así c o m o p l e o c i t o s i s en el LCR.2 5 % de los pacientes n o tratados. e n d o c a r d i t i s . el 5 0 % de los aneurismas desaparecen en u n o o dos años. Los A N A y el factor r e u m a t o i d e son negativos y el c o m p l e m e n t o suele ser n o r m a l o alto. M I R 0 3 0 4 . Figura 63. Este diagnóstico ha de ser f o r m u l a d o por médicos q u e tengan gran e x p e r i e n c i a en el t r a t a m i e n t o de esta e n t i d a d y se a p o y a en e n c o n t r a r al m e n o s tres criterios de l a b o r a t o r i o q u e f u n d a m e n t e n el diagnóstico. aparecen unas m a n c h a s b l a n q u e c i n a s sobre el h a l o e r i t e m a t o s o en la m u c o s a subyugal opuesta a los molares inferiores. Otras c o n s e c u e n c i a s a nivel cardíaco son las s i g u i e n tes: i s q u e m i a miocárdica. si no existe afectación cardíaca. • Tratamiento: G a m m a g l o b u l i n a intravenosa: p r o d u c e una desaparición rápida de los síntomas y p r e v i e n e la formación d e aneurismas. Se p r o d u c e vasculitis c o r o n a r i a en las dos p r i m e r a s semanas. Periodo prodrómico o catarral (entre tres y c i n c o días): i n c l u ye la aparición de f i e b r e m o d e r a d a .0 6 . O t r o s tratamientos: anticoagulación c o n h e p a r i n a o d i c u m a rínicos (en pacientes c o n aneurismas grandes). y lengua "en fresa" • Alteraciones en las zonas periféricas de las extremidades. 8. rinitis y c o n j u n t i v i t i s c o n f o t o f o b i a . Puede haber p r o t e i n u r i a • leve y p i u r i a . B labios secos con fisuras. La v e l o c i d a d d e sedimentación y la proteína C reactiva están m u y elevadas. Ecocardiografía bidimensional: es la p r u e b a más útil para el diagnóstico de la afectación cardíaca. y q u e se c o n s i d e r a n un signo patognomónico del sarampión (Figura 63). Cambios bucales en enfermedad de Kawasaki La manifestación más i m p o r t a n t e . cuatro de los cinco siguientes signos: • Conjuntivitis bilateral no purulenta • Alteraciones en la mucosa de la orofarlnge. m i o c a r d i t i s . La m o r t a l i dad m e d i a oscila entre el 0 . • Pronóstico: es excelente. Los niveles de transaminasas y la b i l i r r u b i n a p u e d e n estar l i g e r a m e n t e elevados. es f r e c u e n t e la l e u c o c i t o s i s c o n desviación i z q u i e r d a y la a n e m i a . pericarditis. s i e m p r e q u e se a d m i n i s t r e en los d i e z p r i m e r o s días de evolución (prefer i b l e m e n t e en los p r i m e r o s siete días). q u e o c u r r e en u n 1 5 . Salicilatos: se deben pautar durante la fase febril a dosis a n t i i n f l a matorias. 1 8 5 . por su g r a v e d a d . 8 % . se ha de mantener el tratamiento hasta la desaparición de los mismos. con inyección faríngea. q u e r e c i b e n el n o m b r e de m a n chas de K o p l i k . infarto miocárdico o rotura de a n e u r i s m a . síndrome de Kawasaki i n c o m p l e t o para designar aquellas s i t u a c i o nes en las q u e aparece fiebre y dos o tres criterios clínicos. edición a • Criterios diagnósticos: r e c i e n t e m e n t e . Figura 62. En esta fase. i n s u f i c i e n c i a cardíaca y arritmias. se ha acuñado el término.

El e x a n t e m a se resuelve m e d i a n t e una descamación resid u a l furfurácea (excepto en palmas y plantas) a partir del tercer día.Otitis media aguda. El s i g n o más característico d e esta fase s o n las adenopatías dolorosas retroauriculares. se i n i c i a en las partes laterales del c u e l l o y en la z o n a r e t r o a u r i c u l a r . trombopenia. q u e n o se b l a n q u e a a la presión. • Rickettsias. Está i n d i c a d a e n gestantes n o i n m u n i zadas expuestas d u r a n t e el p r i m e r trimestre d e e m b a r a z o . leucopenia. • Complicaciones: las más frecuentes son las q u e se e n u m e ran a continuación: . Profilaxis activa: se realiza c o n la v a c u n a t r i p l e vírica. Rubéola (sarampión alemán o de los tres días) . Periodo exantemático del sarampión .Neumonía: es más habitual la bronconeumonía p o r sobreinfección bacteriana sec u n d a r i a q u e la p r o d u c i d a por el p r o p i o virus del sarampión (cuadro este último q u e se c o n o c e c o m o neumonía d e células gigantes de Hecht).Pediatría Periodo exantemático (de cuatro a seis días): c a r a c t e r i z a d o p o r la aparición d e u n e x a n t e m a m a c u l o p a p u l o s o c o n f l u e n t e . Su evolución es d e s c e n d e n t e y centrífuga. Otros hallazgos son los s i guientes: esplenomegalia o c a sional. c o n f i e b r e baja o m o d e r a d a . Prevención y tratamiento: Etiología: ocasionada por virus A R N d e la f a m i l i a d e los Togaviridae. • Fiebre por mordedura de rata. r o j o intenso. Profilaxis pasiva: i n m u n o g l o b u l i n a sérica en los siete u o c h o días tras la exposición. pacientes c o n e n f e r m e d a d crónica e ¡nmunodeprimidos. RECUERDA El dato más típico de los pródromos de la rubéola son las adenopatías. Exantema (tres días): es m o r b i l i f o r m e y c o n f l u e n t e en la cara. q u e la panencefalitis esclerosante subaguda (rara a c t u a l m e n t e ) . Afecta a palmas y plantas. Encefalitis. Púrpura trombopénica. 77 Epidemiología: el p e r i o d o de máxima transmisión abarca desde los siete días antes d e la aparición del exantema hasta siete u o c h o días después de q u e éste haya aparecido. Desde el m o m e n t o d e la parición del e x a n t e m a . l i n f o p e n i a absoluta y hallazgos radiológicos d e adenopatías parahiliares ( 7 5 % de los casos) e incluso discretos infiltrados p u l m o n a r e s (en el 25%). se p r o d u c e u n a elevación brusca d e la t e m p e r a t u r a c o r p o r a l (Figura 64). Pródromos ( u n o o dos días): c u a d r o catarral leve. Neurológicas: es más f r e c u e n t e la m e n i n g o e n c e f a l i t i s sarampionosa. Figura 64. I n d i c a d a en lactantes expuestos n o v a c u n a d o s . cervicales posteriores y postoccipitales. En o c a siones es hemorrágico y p r u r i g i n o s o . Complicaciones: son p o c o frecuentes en la infancia: Artritis: suele aparecer en mujeres o en niñas postpúberes. RECUERDA Dermatosis infecciosas con afectación plantar: • Sífilis. Se resuelve m e d i a n t e una mínima descamación (Figura 6 5 ) . • Sarampión. c o m o alternativa al a b o r t o . RECUERDA En la fase exantemática del sarampión aparece fiebre all Prevención y tratamiento: Prevención pasiva: administración d e g a m m a g l o b u l i n a antisarampión en los c i n c o días posteriores a la exposición a u n e n f e r m o . q u e afecta a ¡nmunodeprimidos y c u y o curso es grave. Tratamiento: sintomático y a i s l a m i e n t o hasta c i n c o días después d e desaparecer la erupción. en el m i s m o o r d e n en q u e apareció. c o n j u n t i v i t i s sin f o t o f o b i a y e x a n t e m a (petequias en el v e l o del paladar) n o patognomónico y p o c o f r e c u e n t e ( m a n chas d e Forscheimer). Prevención activa: v a c u n a t r i p l e vírica. d e aparición entre los dos y los seis días. Tratamiento: es sintomático. • Escarlatina (a veces). Clínica: se caracteriza por: Incubación: d e 14 a 21 días. Alergia cutánea c o n reactivación d e u n a t u b e r c u l o s i s p r e e x i s tente. O t r o s hallazgos son los siguientes: l i n f o c i t o s atípicos. Se afectan p r e f e r e n t e m e n t e las a r t i c u l a c i o n e s d e pequeño tamaño (metacarpofalángicas).

Posteriormente. trógenas. cefalea. Clínica: se caracteriza por: Incubación: d u r a entre u n o y siete días. d e b i d o a una descamación. 78 . Diagnóstico: se basa en la clínica y de en datos laboratode un con rio obtenidos de la realización frotis faríngeo c u l t i v o y pruebas de detección rápida de antígenos de S. p u e s t o q u e presenta t e x t u ra en f o r m a d e " c a r n e d e g a l l i n a " . C o m o alternativas están: la p e n i c i l i n a benzatina en dosis única (ante la sospecha de m a l c u m p l i m i e n t o ) . las lesiones c o n f l u y e n p e r o respetan el triángulo n a s o l a b i a l (facies d e Filatov) (Figura 6 9 ) . 8. Facies de Filatov (escarlatina) las se sipyo- Varicela Etiología: ocasionada por el virus de la varicela-zóster. Lengua en fresa blanca (escarlatina) secundarios a faringoamigdalitis. pyogenes.M a n u a l CTO de Medicina y Cirugía. líneas h i p e r p i g m e n t a d a s q u e n o b l a n q u e a n a la presión. hiperémicas y c u b i e r tas d e un e x u d a d o blanco-grisáceo. Puede afectar a p a l m a s y plantas. vómitos y aspecto de e n f e r m e d a d grave. Consta de e l e m e n t o s pápuloe r i t e m a t o s o s q u e b l a n q u e a n a la presión. Epidemiología: su p e r i o d o de máxima c o n t a g i o s i d a d abarca desde 2 4 horas antes de la aparición del e x a n t e m a hasta q u e todas las Figura 67. f u n d a m e n t a l m e n t e por vía respiratoria a u n q u e también lo hace m e d i a n t e material vesicular. d u r a n t e los p r i m e r o s días se observa una lengua recubierta por una capa b l a n q u e c i n a y unas papilas h i p e r t r o f i a d a s (lengua en fresa b l a n c a o saburral (Figura 66) . escalofríos. Tratamiento: la p e n i c i l i n a oral es de elección durante d i e z días. d o n d e f o r m a n las líneas de Pastia (Figura 6 8 ) . salvo en zonas d e p l i e g u e s . Figura 69. Pródromos (12-48 horas): presenta u n i n i c i o b r u s c o en f o r m a de f i e b r e alta. Las amígdalas aparecen edematosas. La c o n t a g i o s i d a d es máxima durante la fase aguda y perdura hasta 2 4 horas después de haber i n i c i a d o el tratamiento antibiótico. En la exploración orofaríngea. Epidemiología: afecta a escolares (5-15 años) y es infrecuente en m e nores de tres años. Se p u e d e observar una linfadenopatía c e r v i c a l d o l o r o s a . Lengua en fresa roja (escarlatina) lesiones se e n c u e n t r a n en fase de costra. los macrólidos o la c l i n d a m i c i n a (en alérgicos a la p e n i c i l i n a ) . pero no a impétigo. la lengua pasa a estar hiperémica (lengua en fresa roja o aframbuesada) (Figura 67) . edición a Escarlatina Etiología: está ocasionada por S. p r o d u c t o r de toxinas eri- E x a n t e m a : se p a l p a m e j o r q u e se ve. Complicaciones: encuentran guientes: Fiebre reumátic a : sólo en casos Figura 66. genes. en aquellos casos secundarios a f a r i n g o a m i g d a l i t i s y a impétigo. Se resuelve en tres o c u a t r o días m e d i a n t e una descamación foliácea. En la cara. Glomerulonefritis postestreptocócica.

sin dejar cicatrices g e n e r a l m e n t e (Figura 72). Afecta por igual a ambos sexos. Exantema: se caracteriza p o r ser p r u r i g i n o s o (a d i f e r e n c i a del resto d e i n f e c c i o n e s exantemáticas) y p o l i m o r f o (coexisten l e siones en d i s t i n t o estado e v o l u t i v o : máculas. encefalitis. m e n i n g i t i s . aureus) o vírica.9 0 % para la v a r i c e l a y del 9 9 % .v. síndrome d e Cuillain-Barré. y su p e r i o d o 79 . Está c o n t r a i n d i c a d o el c o n s u m o c o n c o m i t a n t e d e ácido acetilsalicílico p o r el riesgo de síndrome d e Reye. pyogenes > d e las lesiones cutáneas en relación c o n el rascaI n m u n o d e p r i m i d o s n o v a c u n a d o s o sin infección p r e v i a p o r varicela. está i n d i c a d a a t o d a la población m a y o r d e 12 meses (muestra una eficacia del 7 5 . El ingreso hosp i t a l a r i o es c o n v e n i e n t e en menores d e tres meses. pústulas y costras: se c o n o c e c o m o e x a n t e m a en " c i e l o estrellad o " (Figuras 70 y 71). p r o d u c i d a por el p r o p i o virus (rara vez). el t r a t a m i e n t o d e la s o b r e i n f e c ción d e las vesículas c o n antibióticos tópicos u orales. si existe p r u r i t o i n tenso). Puede afectar a las mucosas y regresa en una semana.Pediatría Clínica: se caracteriza por: Incubación: d u r a entre d i e z y 21 días. la t o m a de antihistamínicos orales. vesículas. Se debe sospechar esta patología ante la aparición entre el segundo y el q u i n t o día de tos. aureus d o d e las mismas (recordad q u e es p r u r i g i n o s o ) . tos y rinorrea durante dos o cuatro días. Parotiditis Etiología: es u n virus A R N del g r u p o d e los Paramyxovirus. A c t u a l m e n t e . Neumonía (poco habitual en niños): puede ser bacteriana (causada por 5. Las i n d i c a c i o n e s del t r a t a m i e n t o c o n a c i c l o v i r i. en las f o r m a s graves). son las siguientes: En ¡nmunodeprimidos. Prevención a c t i v a : se lleva a c a b o c o n v a c u n a d e virus v i v o s atenuados d e v a r i c e l a zóster. pyogenes o por 5. Si se trata d e casos d e v a r i c e l a n e o n a t a l . taquipnea y fiebre. Profilaxis y tratamiento: Profilaxis pasiva: ¡nmunoglobulina antivaricela zóster en las p r i m e ras 72 h postexposición. RN c u y a m a d r e p a d e z c a v a r i c e l a m a t e r n a c i n c o días antes o dos días después del parto. pápulas. m e n i n g o e n c e f a l i t i s (ataxia f e b r i l ) . Pródromos: aparece fiebre. si hay c e l u l i t i s . Epidemiología: la e d a d de aparición está m o d i f i c a d a por el uso sistemático d e la vacunación. Está indicada en los siguientes casos: > Complicaciones: destacan las siguientes: La más f r e c u e n t e es la sobreinfección bacteriana p o r 5. En casos q u e presenten c o m p l i c a c i o n e s asociadas: neumonía. - Neurológicas: m e n i n g i t i s vírica. RECUERDA En el exantema de la varicela coexisten lesiones en distinto estadio evolutivo. Tratamiento: es sintomático (consite en la desinfección d e las vesículas rotas c o n antisépticos. Síndrome de Reye: asociado al tratamiento c o n ácido acetilsalicílico. y p o r S.

Puede haber elevación d e amilasa d e dos semanas d e evolución. c a b e la p o s i b i l i d a d d e ver e r i t e m a en la d e s e m b o c a d u r a Stenon. 8. m i a l g i a s . La p i e l s u p r a y a c e n te n o está a f e c t a d a . Otras c o m p l i c a ciones son las siguientes: sordera neurosensorial unilateral (la p a r o tiditis es la p r i m e r a causa a d q u i r i d a d e sordera nerviosa u n i l a t e r a l ) . Aparece p r e d o m i n a n t e m e n t e en i n v i e r n o y en primavera. Clínica: hasta el 4 0 % d e los casos d e p a r o t i d i t i s cursan d e f o r m a subclínica. edición a de c o n t a g i o abarca desde 2 4 horas d e la aparición de la hinchazón hasta tres días después d e q u e ésta haya desaparecido. Parotiditis Otras c o m p l i c a c i o n e s p o t e n c i a l e s son la o r q u i t i s y la e p i d i d i m i t i s q u e a p a r e c e en adolescentes y en adultos tras el o c t a v o día. c o n d o l o r y tumefacción d e c u a t r o días d e duración. suele o b s e r v a r s e u n e d e m a l o c a l i z a d o e n t r e la r a m a a s c e n d e n t e d e la mandíbula y la m a s t o i d e s q u e d e s p l a z a el lóbulo d e la o r e j a h a c i a a r r i b a y h a c i a a f u e r a . la afectación es b i l a t e r a l . suele manifestarse c o m o fiebre. le sigue la transmisión sexual o p o r A D V P en adolescentes. a u n q u e cabe la p o s i b i l i d a d d e q u e existan ataques secundarios. y la palpación suele ser d o l o r o s a . Infección Epidemiología por el VIH en la infancia Figura 73. El d o l o r se e x a c e r b a al b e b e r líquidos ácidos. el paso d e anticuerpos transplacentarios protege durante los seis u o c h o primeros meses d e vida al recién n a c i d o . En el 7 5 % d e los casos.Manual CTO de Medicina y Cirugía. pero asimétrica. s i e n d o la p a rótida la glándula afectada c o n m a y o r f r e c u e n c i a . es decir. artritis d e grandes a r t i c u l a c i o n e s (aparece u n a o dos semanas tras la curación). Eritema del conducto del Stenon. s i e n d o la más f r e c u e n t e u n a m e n i n g i t i s aséptica (urliana). Puede acompañarse d e hinchazón d e las glándulas s u b m a n d i b u l a r e s . El periodo de incubación oscila entre 14 y 2 8 días. La fase prodrómica es rara en la i n f a n c i a y. la o r i n a . Se d e b e realizar serología del virus. El h e m o g r a m a es inespecífico.2.4 0 % d e los casos. además d e p o d e r e n c o n t r a r u n e d e m a faríngeo h o m o l a t e r a l . se pauta dieta b l a n d a e v i t a n d o la i n gesta d e ácidos. Es p o s i b l e el a i s l a m i e n t o del virus e n la saliva. Vía de transmisión La práctica t o t a l i d a d d e i n f e c c i o n e s p o r V I H en menores d e 13 años se p r o d u c e p o r transmisión vertical a partir d e u n a m a d r e infectada. s i e n d o h o y m e n o s h a b i t u a l la transmisión a partir del uso d e h e m o d e r i v a d o s . . • Diagnóstico: p r i n c i p a l m e n t e clínico. cefaleas y malestar g e n e r a l . España tiene la proporción más alta en Europa d e SIDA infantil. La transmisión se p r o d u c e m e d i a n t e las gotitas de pflügge. LCR y la sangre. • Complicaciones: p u e d e n aparecer en ausencia d e e n f e r m e d a d m a nifiesta. Tumefacción partotídea En la exploración.3 0 % en países c o n recursos l i m i t a d o s . o r i f i c i o d e s a l i d a d e l c o n d u c t o d e El porcentaje d e niños afectados por SIDA infantil representa u n 3 . s i e n d o las glándulas sublinguales las q u e c o n m e n o r f r e c u e n c i a se v e n i m p l i c a d a s (Figura 73). La atrofia del teste c o m o secuela o c u r r e en u n 3 0 . U n ataque c o n f i e r e i n m u n i d a d t e m p o r a l y p o r e l l o . En la exploración d e la o r o f a r i n g e . s i e n d o m e n o r del 1 % en a q u e l l o s en los q u e se a p l i c a n las m e d i d a s d e actuación oportunas. hasta el 6 5 % d e los pacientes afectos d e p a r o t i d i t i s presentan pleocitosis en el líquido cefalorraquídeo p r e d o m i n a n d o en las primeras 2 4 horas los P M N pero hacia el s e g u n d o día casi todas las células son l i n f o c i t o s . a pesar de la evolución descendente del número d e casos en los últimos años. s i e n d o lo más h a b i t u a l e n c o n t r a r l e u c o p e n i a c o n linfocitosis relativa. Figura 74. Fase de estado: aparece la tumefacción g l a n d u l a r . La tasa d e transmisión v e r t i c a l sin a p l i c a r m e d i d a s profilácticas p u e d e alcanzar el 2 5 . en el caso d e q u e a p a r e z c a n síntomas. • Tratamiento: es sintomático.4 % del total d e casos. a m b a s parótidas se afectan separadas p o r u n i n t e r v a l o d e u n o a dos días. A1NE y compresas frías en la región parotídea (Tabla 3 0 ) . La encefalitis es rara. 7. 80 de la glándula afecta (Figura 7 4 ) .

hasta 24 h después de comenzar tratamiento antibiótico Difuso. • Transmisión postnatal: s u p o n e m e n o s del 5 % . a veces desencadenado por ampicilina Tronco Síndrome febril Adenopatías Faringoamigdalitis Esplenomegalia Clínico Paul-Bunnell Serología Linfocitos atípicos Rara rotura esplénica Enfermedad de Duncan Escarlatina Str. estimándose q u e el 5 5 . si existe obstrucción de la vía aérea Anemia Virus varlcelazóster (WZ). Existe transmisión d o c u m e n t a d a del V I H m e d i a n t e la leche materna (MIR 0 6 . grupo A.6 5 % d e i n f e c c i o n e s s u c e d e n en este m o m e n t o .0 7 . en los países en vías de d e s a r r o l l o . rojo. múltiples compañeros sexuales durante el embarazo. maculopapuloso Confluente Descamación furfurácea Centrífugo. pr¡moinfección por V I H durante el embarazo o la lactancia. es característica la leucocitosis con neutrofilia Clínico Sintomático Convulsiones febriles Megaloeritema (eritema infeccioso. ADN 1-2 s Es la más contagiosa Unos días antes de la clínica hasta que todas las vesículas son costras El "bofetón" Maculopapuloso en tronco Reticulado Afebril Sintomático Recurrencia con el ejercicio Sintomático Acicloviren casos graves Impetiginización Sd. se m a n t i e n e la r e c o mendación d e la lactancia materna d e b i d o a la i m p o s i b i l i d a d d e garantizar u n a p o r t e n u t r i c i o n a l a d e c u a d o sin ésta. tabaco. maculoso o maculopapuloso 3 días de fiebre alta.Pediatría Esta transmisión v e r t i c a l p u e d e o c u r r i r en tres m o m e n t o s : • • Vía transplacentaria. dispersas Polimorfo Síndrome febril moderado Prurito Clínico Aislable en lesiones Mononucleosls infecciosa Virus de Epstein-Barr ADN 1-7 s Incluso meses después Inconstante. prenatal o intraútero: s u p o n e el 3 5 . pero de evolución más rápida (Paramyxovirus) 1-2 s Clínico Togavirus ARN 2-3 s 7 días antes del exantema hasta 7 días después Fiebre moderada Malestar general Adenopatías retroaurlcularesy cervicales Clínico Serologías Sintomático Artritis de pequeñas articulaciones. Reye. las madres positivas n o d e b e n a m a m a n t a r a sus h i j o s . DIAGNOSTICO HABITUAL Fiebre alta Tos. ADN 1-2 s Tronco. Postnatales: l a c t a n c i a materna. otitis. Los factores d e riesgo para la transmisión vertical son los siguientes: • Maternos: carga viral (la más importante). encefalitis PEES CAUSA Morblllivirus ARN INCUBACION CONTAGIOSIDAD 5 días antes de la erupción hasta 5 días después Máxima en pródromos EXANTEMA Centrífugo. 5 enfermedad) a Parvovirus B19. seroconversión durante la lactancia. coinfección c o n otros virus y/o enfermedades de transmisión sexual. Enfermedades exantemáticas y afines ai . conjuntivitis. que cesa con el exantema Niños 6 meses2 años Clínico En primeras 24-36 h. 186) por t a n t o . al c o n t a c t a r el feto c o n p r o d u c t o s maternos infectados. Transmisión durante el parto: a c t u a l m e n t e se cree q u e es la vía más i m p o r t a n t e d e transmisión materno-fetal.4 5 % d e los casos. SNC Neumonía Sintomático Corticoides. • • Obstétricos: rotura p r o l o n g a d a d e m e m b r a n a s (mayor d e c u a t r o h o ras). (Pyogenes) 3-5 días En fase aguda. puede serlo en la cara Enantema (Forscheimer) Semejante al sarampión. Q RECUERDA Lo más frecuente es que la transmisión vertical de la infección por VIH tenga lugar en el momento del parto. maculopapuloso "en lija" Signo de Pastia Facies de Filatov Descamación foliácea Edema / Eritema Labios rojos y agrietados Lengua en fresa Descamación en dedo de guante Amigdalitis Fiebre Clínico Cultivo faríngeo Penicilina Fiebre reumática Glomerulonefritis Kawasaki Superantígeno No Fiebre Adenopatías Conjuntivitis Muy variable Clínico AAS + Ig Aneurismas coronarlos Tabla 30. monitorización fetal interna. fotofobia Koplik TRATAMIENTO / COMPLICACIONES Sintomático Neumonía. uso de drogas de abuso. rojo. maculopapuloso Menos confluente. coriza. encefalitis infrecuente (roséola infantum o 6 enfermedad) a Herpes virus 6. ADN 2-3 s Vesículas sobre base eritematosa. enfermedad avanzada. Sin e m b a r g o .

la N I L n o está d e m o s t r a d o q u e esté a s o c i a d a a u n d e t e r i o r o d e la e n f e r m e d a d (Tabla 3 1 ) . .Manual CTO de Medicina y Cirugía. representadas en la m i t a d d e los casos p o r bacteriemias. o c a s i o n a d o p o r el p r o p i o V I H . sinusitis e i n f e c c i o n e s cutáneas. El t i e m p o m e d i o d e d e s a r r o l l o d e S I D A es d e más d e c i n c o años. edición a Periodo de incubación En general. Su t r a t a m i e n t o es sintomático. antes d e la t e r a p i a c o n a n t i r r e t r o v i r a l e s . Afectación respiratoria: la Neumonía Intersticial L i n f o i d e (NIL) es la alteración crónica respiratoria más f r e c u e n t e y se caracteriza p o r u n a hiperplasia l i n f o i d e en el e p i t e l i o b r o n q u i a l o bronq u i o l a r causada por la p r o p i a infección p o r el V I H . 82 philus. q u e lo más h a b i t u a l es q u e sea progresiva (pérdida d e hitos del desarrollo. también p u e d e n aparecer c o n u n curso atípico. infección o p o r t u n i s t a (toxoplasmosis) o accidentes culares. c o m o otitis. Otras i n f e c c i o Afectación digestiva en f o r m a d e u n síndrome m a l a b s o r t i v o c o n atrofia d e las vellosidades. RECUERDA La alteración pulmonar crónica más frecuente en el SIDA infantil es la neumonía intersticial linfoide. se p u e d e observar atrofia cerebral (más frecuente). a d o p t a n d o u n c o m p o r t a m i e n t o s i m i l a r a una hepatitis crónica activa p o r c u a l q u i e r otra etiología. Se p o s t u l a q u e estos niños p r o b a b l e m e n t e a d q u i r i e r o n la i n f e c c i ó n intraútero. Puede presentarse c o m o u n a encefalopatía estática. se puede decir q u e es más c o r t o q u e en adultos. Infecciones oportunistas: son m e n o s frecuentes q u e en a d u l t o s . Se p o s t u l a q u e estos niños se i n f e c t a n d e f o r m a per i n a t a l al f i n a l d e la gestación o en el m o m e n t o del p a r t o . NEUMONÍA INTERSTICIAL LINFOIDE La clínica m o t i v a d a p o r la infección d e V I H se p u e d e c l a s i f i c a r c o m o a q u e l l a d e b i d a a la infección d i r e c t a p o r V I H . Sin e m b a r g o . e n t e r o c o c o . C l í n i c a m e n te. Afectación renal: s i e n d o el síndrome nefrótico la f o r m a más f r e c u e n t e d e presentación. Infecciones bacterianas de repetición: s u p o n e n el 2 0 % d e las enfermedades d e f i n i t o r i a s de SIDA. Patrón radiológico reticulogranular de la neumonía intersticial linfoide Características clínicas +++ Hipoxemia moderada Patrón reticulogranular 0 + broncodilatadores + corticoides 2 + Hipoxemia refractaria Patrón intersticial Trimetoprim-sulfametoxazol Ominoso Tabla 31. Se p u e d e n distinguir dos grupos: • S I D A p r e c o z : el 1 0 . microcefalia adquirida y deterioro cognitivo y motor progresivo). Su característica más i m p o r t a n t e es q u e d e b e d i f e r e n c i a r s e d e la neumonía p o r P. la s e c u n d a r i a a i n m u nodepresión y p o r u n m e c a n i s m o c o m b i n a d o . pues m i e n t r a s q u e esta infección e m p e o r a el pronóstico d e l S I D A i n f a n t i l .s u l f a m e t o x a z o l .2 0 % d e los i n f e c t a d o s v e r t i c a l m e n t e p a d e c e n u n a e n f e r m e d a d d e rápida e v o l u c i ó n c o n u n p e r i o d o m e d i o d e i n c u b a c i ó n d e c u a t r o meses. carinii. Este proceso se caracteriza p o r u n síndrome f e b r i l c o n d i f i c u l t a d respiratoria e h i p o x e m i a refractaria c o n i n f i l t r a d o s radiológicos intersticiales o afectación alveolar d e progresión rápida. VIH Bueno nes m e n o s graves. En la mayoría d e estos e n f e r m o s . Estos pacientes m u e s t r a n síntomas clínicos d e infección tardíamente. cerebrovas• S e c u n d a r i a a inmunodepresión: son las siguientes: Manifestaciones inespecíficas (síndrome mononucleosis-like). CARINII Figura 75. D e n t r o d e este g r u p o se d e f i n e u n s u b t i p o d e n o m i n a d o progresores lentos: niños q u e s u p e r a d o s los o c h o años d e e d a d n o presentan a l t e r a c i o n e s inmunológicas y están clínicamente asintomáticos. Su tratam i e n t o d e elección es t r i m e t o p r i m . P r e s e n t a n e n los p r i m e r o s c u a t r o meses d e v i d a síntomas ¡nespecíficos d e i n f e c c i ó n p a r a desarrollar de f o r m a rápidamente progresiva infecciones o p o r t u n i s t a s y encefalopatía e n el p r i m e r año d e v i d a . Afectación hepática c o n fluctuación de las transaminasas. a l r e d e d o r d e 12 meses. c o n oxígeno. la infección o p o r t u n i s t a más h a b i t u a l y la causa más f r e c u e n t e d e m u e r t e en estos niños es la neumonía p o r P. b r o n c o d i l a t a d o r e s y c o r t i c o i d e s . • S I D A tardío: es la f o r m a más f r e c u e n t e ( 8 0 % ) . v e n t r i c u l o m e g a l i a y c a l c i f i c a ciones d e los ganglios básales. y t i e n e u n a m e d i a d e s u p e r v i v e n c i a d e q u e va d e seis a n u e v e años. sepsis y neumonías ocasionadas p o r gérmenes capsulados c o m o n e u m o c o c o . Otras causas d e procesos neurológicos en los niños c o n S I D A son t u m o r e s ( l i n f o m a s cerebrales). cursa c o m o u n c u a d r o de d i f i c u l t a d respiratoria progresiva c o n h i p o x e m i a m o d e r a d a q u e se d i a g n o s t i c a p o r la presencia d e un patrón radiológico r e t i c u l o g r a n u l a r (Figura 75) c o n ausencia d e etiología infecciosa en el BAL. 8. c o n e l e v a d a m o r t a l i d a d (más d e l 8 0 % antes d e los d o s años d e e d a d ) . carinii en BAL. En las técnicas d e i m a g e n c e r e b r a l . Pronóstico Frecuencia Clínica Radiografía Tratamiento NEUMONÍA POR P. el c u l t i v o d e V I H es p o s i t i v o y se p u e d e d e t e c t a r en el p l a s m a en las p r i m e r a s 4 8 h o r a s d e v i d a . • Infección directa: Afectación neurológica: m u c h o más f r e c u e n t e en niños q u e en a d u l t o s . Salmonella. Su d i a g nóstico se realiza p o r demostración d e P. carinii. La infección fúngica más frecuente es la candidiasis o r a l . Haemoe s t a f i l o c o c o . o s c i l a n d o entre o c h o meses y más de tres años. pero d e m a y o r a g r e s i v i d a d . g r a m n e g a t i v o s .

cara y c o n retraso e n los resultados d e dos a c u a t r o semanas. el método d e detección d e IgG usado en adultos n o es m u y fiable en menores de 1 8 meses. e s p e c i a l m e n t e e n p a c i e n t e s c o n títulos altos d e IgG a n t i . si lo hacen. Los niños n o infectados " f a l s a m e n t e " seropositivos n e g a t i v i z a n estos a n t i c u e r p o s a los n u e v e meses d e v i d a . Pobre respuesta in vitro • • d e los linfocitos a mitógenos y antígenos. e i n c l u s o hasta los 18 meses. y a q u e un A g p 2 4 p o s i t i v o e n u n recién n a c i d o es signo inequívoco d e infección. t r o m b o p e n i a . Procesos neoplásicos c o m o l i n f o m a n o H o d g k i n . c o n A c anti-VIH positivos p o r ELISA y c o n f i r m a d o s p o r Western-blot. p e r o la producción d e I g M n o es constante y n o p a r e c e durar más d e seis meses. Presencia de Ac frente a VIH (ELISA o Western-Blot) 2. l g C 3 e I g D . MENORES DE 18 MESES 1. A g p 2 4 en s u e r o o p l a s m a : q u e es m e n o s s e n s i b l e . d e causa n u t r i c i o n a l o c o m o efecto s e c u n d a r i o del t r a t a m i e n t o . - seis meses d e e d a d . • Diagnóstico de seroconversión: niño n a c i d o d e m a d r e V I H c o n a n ticuerpos negativos (dos o más pruebas entre seis y 18 meses o una después de los 1 8 meses). a n e m i a . y además las infecciones oportunistas e n la infancia p u e d e n aparecer c o n niveles d e C D 4 más elevados. . t e n i e n d o q u e recurrir a p r o c e d i mientos diagnósticos más c o m p l e j o s . ya q u e en c o n d i c i o n e s normales. q u e e n m a s cararían el antígeno. los recuentos d e C D 4 se usan c o m o clasificación del SIDA. Detección del IgM anti-VIH: q u e t a m p o c o atraviesa la p l a c e n t a . Elevación de V S G . Determinación de infección según CDC-1994 Diagnóstico de infección por V I H : Niño m e n o r d e 1 8 meses. Criterios SIDA MAYORES DE 18 MESES 1. s e r o p o s i t i v o o h i j o d e m a d r e V I H . PCR-DNA + almenosen 2 determinaciones 2. • - u t i l i z a d o p o r ser u n a técnica c o m p l e j a . p e r o q u e . • Producción espontánea d e IgG e IgA in vitro a u m e n t a d a . A u m e n t o de i n m u n o c o m p l e j o s circulantes. p o r la presencia d e IgG anti-VIH d e la m a d r e q u e pasan a través d e la p l a c e n t a . puesto q u e la caída e n la cifra d e C D 4 es más tardía. Sin e m b a r g o . A c t u a l m e n t e . son I g M . t r a d u c i e n d o disfunción de esta estirpe celular. l i n f o m a p r i m i t i v o d e SNC y l e i o m i o s a r c o m a s . posee u n a s e n s i b i l i d a d del 1 0 % al nacer. Síndrome d e emaciación c o n pérdida aguda d e más d e u n 1 0 % del peso. a u m e n t a n d o así la s e n s i b i l i d a d c o n s i d e r a b l e m e n t e . Se pueden usar dos grupos d e técnicas: Búsqueda directa del virus: C u l t i v o viral y P C R : q u e p r o b a b l e m e n t e son los más sensibles y específicos. Criterios del apartado anterior Tabla 32. En m u y pocos casos aparece una h i p o g a m m a g l o b u l i n e m i a q u e requiere u n diagnóstico diferencial con inmunodeficiencias. d e f o r m a similar a los adultos: categoría clínica y categoría inmunológica. Diagnóstico de infección VIH en el niño Clasificación de la infección por el VIH en la edad pediátrica Por este m o t i v o . PCR y/o A g p 2 4 o q u e c u m p l e los criterios diagnósticos d e S I D A (clasificación d e 1 9 8 7 ) .5 0 % d e los infectados al nacer y prácticamente el 1 0 0 % entre los tres y los seis meses. • Estado inmunológico: en adultos. q u e es p o s i t i v o e n dos muestras d e sangre d i f e r e n t e m e d i a n t e c u l t i v o v i r a l . Niño m a y o r d e 1 8 meses. se p u e d e m e d i r e l A g p 2 4 d i s o c i a d o (sin A c ) . También es frecuente el a u m e n t o de I g M . su e s p e c i f i c i d a d es d e l 1 0 0 % . Producción in vitro de anticuerpos por parte de los linfocitos B del paciente (IVAP): c o n u n a s e n s i b i l i d a d d e l 9 0 % a partir d e los tres y los seis meses d e v i d a . i d e n t i f i c a n d o el 3 0 . puesto q u e la aparición d e los distintos s u b t i pos d e i n m u n o g l o b u l i n a s siguen u n patrón t e m p o r a l (siendo m i noritaria la producción d e IgA e n el RN). Inversión del c o c i e n t e C D 4 / C D 8 : q u e se p r o d u c e de manera más tardía q u e en los adultos. pero esas cifras n o p u e d e n extrapolarse a n i ños. p u d i e n d o dar falsos n e g a t i v o s . • • Linfopenia: menos llamativa q u e en adultos. los menores d e dos años n o p r o d u c e n i n m u n o g l o b u l i n a s in vitro y.V I H t r a n s f e r i d o s d e la m a d r e . pero es más variable. linfocitos atípicos. sin n i n g u n a otra e v i d e n c i a d e infección (clínica o detección viral negativa). o q u e c u m p l e c u a l q u i e r a d e los criterios d e l a p a r t a d o anterior. los niños infectados se clasifican según dos categorías. Estudio de respuesta inmunológica específica: Detección de IgA anti-VIH: q u e p o r su tamaño n o atraviesa la p l a c e n t a . El c u l t i v o viral t i e n e la m i s m a s e n s i b i l i d a d q u e la PCR pero n o es m u y A c t u a l m e n t e . Alteraciones hematológicas p o r acción d i r e c t a . o h i j o d e m a d r e infectada q u e n o c o n o c e q u e posee anticuerpos. • Diagnóstico de exposición perinatal: niño m e n o r d e 18 meses seropositivo p o r ELISA y Western-blot.3 0 % v e r d a d e r a m e n t e infectados. Nefropatía por acción directa y por a c u m u l o de i n m u n o c o m p l e j o s . Métodos diagnósticos (Tabla 32) El diagnóstico en el h i j o de m a d r e V I H p o s i t i v o es difícil. d e f o r m a q u e el 1 0 0 % d e esos niños son seropositivos al nacer. afect a n d o a las fracciones I g G I .Pediatría • Mecanismo combinado: Retraso d e l c r e c i m i e n t o . y n o es m a y o r d e l 5 0 % hasta después d e los Alteraciones de laboratorio (inmunológicas) Las alteraciones inmumnológicas son las siguientes: Hipergammaglobulinemia policlonal: m u y llamativa y precoz. estando sólo u n 1 5 . Las categorías inmunológicas son las q u e se muestran en la Tabla 3 3 . c o m o consec u e n c i a d e u n a infección crónica.

Esplenomegalia. en casos d e ¡nmunodepresión severa. en lugar d e la polio oral. carinii. Profilaxis frente a i n f e c c i o n e s oportunistas: e s t a n d o a c o n s e j a d a la administración d e t r i m e t o p r i m . S i e m p r e t i e n e n q u e ser t r a t a m i e n t o s c o m b i n a d o s . Los marcadores de progresión de e n f e r m e d a d y. Categoría C (síntomas graves): niños q u e presentan a l g u n a d e las c o n d i c i o n e s recogidas en la definición de caso d e S I D A d e 1 9 9 4 (Tabla 3 5 ) . la n e u m o n i t i s . q u e son atribuidas a infección V I H . q u e podrá i n c l u i r la administración d e la v a c u n a t r i p l e vírica (SRP) y de la v a c u n a d e la v a r i c e l a . la card i o m e g a l i a o la nefropatía. Las pautas más h a b i t u a l e s i n c l u y e n d o s análogos d e los nucleósidos más u n o n o análogo o d o s análogos d e los nucleósidos j u n t o a u n i n h i b i d o r d e la p r o t e a s a (véase s e c c i ó n de Infecciosas). edición a Grupo 1: no evidencia de supresión MENORES DE 12 MESES ENTRE 1 Y 5 AÑOS ENTRE 6 Y 12 AÑOS > 1. Categoría C. i n d e p e n d i e n t e m e n t e del estadio. neumonitis o esofagitis Histoplasmosis diseminada Isosporidiasls diseminada Sarcoma de Kaposi Linfoma de Burkitt Linfoma cerebral primario Infección por MAI oM. pero n i n g u n a d e las q u e se i n c l u y e n en las categorías B yC: Linfadenopatía. El t r a t a m i e n t o c o n s i s t e en las siguientes m e d i d a s : • A p o y o nutricional: c o n aportes a d e c u a d o s . la e s t o m a t i t i s d e repetición p o r V H S . s i e m p r e y c u a n d o los niveles de C D 4 sean mayores del 1 5 % para la t r i p l e vírica y del 2 5 % para la v a r i c e l a .500 CD4 o > 2 5 % Grupo 2: supresión moderada 750-1. Dermatitis. en caso d e d e t e r i o r o .499 CD4o 15-24% 500-999 CD4 o 15-24% 200-499 CD4 o 15-24% Grupo 3: supresión severa < 7 5 0 C D 4 o < 15% > 1. Incluye la neumonía intersticial l i n f o i d e . sinusitis y otitis m e d i a . si la situación lo r e q u i e r e . kansasiidiseminada o extrapulmonar Tbc extrapulmonar o diseminada Neumonía p o r f i jirovencci Leucoencefalopatía multifocal progresiva Toxoplasmosis cerebral Síndrome de emaciación Tabla 35. la diarrea crónica o de repetición. la v a r i c e l a d i s e m i n a d a c o n afectación v i s c e r a l . la f i e b r e persistente d e más d e u n mes d e duración.s u l f a m e t o x a z o l tres días en s e m a na. Estadiaje inmunología) de la infección por VIH Estado clínico: se clasifican seg ún distintos estac ios (Tabla 34). Categoría B (síntomas moderados): niños q u e c u m p l e n otras c o n d i c i o n e s sintomáticas diferentes d e las q u e se i n c l u y e n en las categorías A o C. CATEGORÍAS CLÍNICAS CATE GORÍAS ir>IMUNOLC)GICAS N: no signos/ síntomas 1: no evidencia de inmunosupresión 2: evidencia de inmunosupresión moderada 3: inmunosupresión severa N1 A: signos/ síntomas B: signos/ síntomas C: signos/ síntomas serveros Cl Candidiasis traqueal. T r a t a m i e n t o a n t i r r e t r o v i r a l : el t r a t a m i e n t o d e b e i n i c i a r s e d e s d e el diagnóstico d e infección p o r V I H y antes d e q u e se p r o d u z ca u n a i n m u n o d e f i c i e n c i a . según la e d a d y el e s t a d i o ¡nmunológico. así c o m o uso d e técnicas invasivas d e n u t r i ción. marcadores pronósticos son los siguientes: . así c o m o la administración d e c l a r i t r o m i avium. V a c u n a c i ó n : según el c a l e n d a r i o d e vacunación. Las i n d i c a c i o n e s d e t r a t a m i e n t o son las siguientes: Clínica r e l a c i o n a d a c o n la infección V I H (categorías B o C). Parotiditis. Infección respiratoria alta r e c u r r e n t e o persistente. 84 Pronóstico En países desarrollados. 8. Además. el diagnóstico precoz y el i n i c i o rápido del tratam i e n t o ha p e r m i t i d o d i s m i n u i r n o t a b l e m e n t e la m o r t a l i d a d p o r la infección del V I H .Manual CTO d e Medicina y Cirugía. En mayores d e 12 meses + asintomáticos + situación i n m u n e 1 : c o n t r o l clínico. Hepatomegalia. Estadiaje clínico de la infección por VIH Los niños c o n estado d e infección no c o n f i r m a d o se clasificarán c o n la letra de E (exposición) delante del código c o r r e s p o n d i e n t e . Categoría N (asintomáticos): niños asintomáticos o c o n sólo u n o de los síntomas d e la categoría A. se a d ministrará la v a c u n a d e la g r i p e y del n e u m o c o c o . bronquial o pulmonar Candidiasis esofágica Coccidlomicosls generalizada Criptococosls extrapulmonar Criptosporldlasls con diarrea de más de 1 mes Infección por CMV de un órgano diferente al hígado. la candidiasis orofaríngea persistente de más d e dos meses. N3 A3 B3 C3 Tabla 34. pruebas q u e d e m u e s t r e n i n c a p a c i d a d d e producción d e a n t i c u e r p o s o al m e n o s dos i n f e c c i o n e s b a c t e r i a n a s graves en el p l a z o d e u n año. Evidencia d e inmunosupresión (categoría inmunológica 2 o 3). Sin e m b a r g o . c i n a o a z i t r o m i c i n a c o m o p r o f i l a x i s c o n t r a el c o m p l e j o M.000 CD4 o > 2 5 % > 500 CD4 o > 2 5 % < 500 CD4 o < 15% < 200 CD4 o < 15% Tabla 33. P u e d e n presentar d i s l i p e m i a c o m o e f e c t o s e c u n d a r i o d e la m e d i c a c i ó n . la e s o f a g i t i s . Todos los menores de 12 meses. n o r e q u i e r e n m e d i d a s dietéticas especiales. síntomas graves Al BI N2 A2 B2 C2 Reconstrucción de la función i n m u n e : está i n d i c a d a la a d m i n i s t r a ción m e n s u a l d e i n m u n o g l o b u l i n a s c u a n d o exista h i p o g a m m a g l o b u l i n e m i a d o c u m e n t a d a . p o r q u e p u e d e dar lugar a u n a diseminación del virus a t e n u a d o . La v a c u n a de la p o l i o d e b e ser la i n a c t i v a d a d e p o t e n c i a a u m e n t a d a . para la prevención d e infección p o r P. bazo o ganglios infáticos Retinitis por CMV Encefalopatía por VIH Infección por virus herpes simple: con úlcera mucocutánea de >1 mes de evolución o bronquitis. los niños c o n b u e n c o n t r o l de la infección gracias al t r a t a m i e n t o a n t i r r e t r o v i r a l . la hepatitis. analítico e ¡nmunológico cada dos o tres meses y. Categoría A (síntomas leves): dos o más d e las siguientes c o n d i c i o n e s . m a n e j o d e las c o m p l i c a c i o n e s digestivas. p o r tanto. i n i c i a r t r a t a m i e n t o .

ésta es p o c o frecuente c u a n d o la carga viral es inferior a 5 0 . M a d r e c o n infección V I H d i a g n o s t i c a d a d u r a n t e el p a r t o (o al nacer el niño) o m a d r e c o n mal c o n t r o l a n t e n a t a l : c o m e n z a r el t r a t a m i e n t o c o n t r i p l e t e r a p i a (AZT + l a m i v u d i n a + n e v i r a p i n a ) . RC. además. > > Cesárea electiva a las 37-38 semanas si la m a d r e n o recibió t r a t a m i e n t o p r e v i o o si la carga viral es elevada. c o n tasa de m o r t a l i d a d más alta en porcentajes inferiores al 1 5 % . 185. Está c o n t r a i n d i c a d a la l a c t a n c i a m a t e r n a (MIR 0 6 . se d e b e r e m i t i r al especialista en V I H pediát r i c o a las dos semanas de v i d a para establecer el diagnóstico d e f i n i t i v o d e infección p o r V I H . 2) Síndrome de Kawasaki. El t a n t o por c i e n t o de células C D 4 + . Si es p o s i t i v o . el r e s u l t a d o t a r d a desde u n o s m i n u t o s a p o c a s horas. La temperatura descendió a 37. es el diagnóstico más probable? 1) Exantema súbito. de entre los siguientes. y ligera irritabilidad. Hipersensibilidad a los antitérmicos. así como adenopatías laterocervicales rodaderas. de unos 1. La u t i l i d a d de la carga viral en los p r i m e r o s años de vida es m e n o r . forma del lactante. 2 V J 85 . 5) Mononucleosis infecciosa.000 copias/ml). Desde hace tres días estaba irritable y anoréxico. 3) Escarlatina. Si éste no se ha r e a l i z a d o p r e v i a m e n t e a la m a d r e . Infección por citomegalovirus.5 °C. ¿Cuál de los diagnósticos citados le parece más probable? 1) 2) 3) 41 5) Mononucleosis infecciosa. • Tratamiento del R N : M e d i d a s de reanimación estándar. previamente normal. los RN d e madres V I H suelen tener peso a d e c u a d o y n o presentan m a l f o r m a c i o n e s externas. D e manera i n d i v i d u a l i z a d a . RC: 4 MIR 05-06. Si la m a d r e es V I H p o s i t i v a . 4) Rubéola. En la exploración se descubre un exantema rosado. se p u e d e considerar parto vaginal en madres tratadas c o n triple terapia durante la gestación y carga viral indetectable. Evitar el e m p l e o de electrodos fetales y la rotura p r o l o n g a d a de membranas. En t o d o s los casos. Un niño de 10 meses. con fiebre de 39-40 °C resistente a los antitérmicos. 1 8 6 ) . se siguen las siguientes pautas: > > T r i p l e terapia antirretroviral para mantener carga viral indetectable (inferior a 1. ¿Cuál. se lleva a c a b o u n test de confirmación m e d i a n t e W e s t e r n blot). 0 0 0 copias/ml. Presenta.5 cm de tamaño. más intenso en nalgas y en el tronco. acude a urgencias porque tuvo una crisis convulsiva que cedió espontáneamente en el trayecto. En la exploración. enrojecimiento bucal con lengua aframbuesada e hiperemia faríngea sin exudados amigdalares. y a u n q u e no existe un u m b r a l claro p o r e n c i m a del cual pueda preverse una rápida progresión. La dosis de A Z T se ajustará según la e d a d gestacional d e l RN. destaca la presencia de un exantema maculopapuloso discreto en tronco e hiperemia conjuntival bilateral sin secreción. Prevención La prevención de la infección p o r V I H en la infancia s u p o n e : • Tratamiento prenatal y obstétrico: Identificación de infección por V I H en el p r i m e r c o n t r o l del e m barazo. > Administración d e A Z T a la m a d r e desde tres horas antes de la cesárea en perfusión c o n t i n u a hasta el p i n z a m i e n t o del c o r dón y A Z T al RN. Rubéola. Casos clínicos representativos Niño de dos años que presenta fiebre elevada de 4 días de evolución. con afectación del estado general. M a d r e c o n infección V I H c o n o c i d a c o n b u e n c o n t r o l a n t e p a r t o y c o n carga v i r a l i n d e t e c t a b l e : se ha de i n i c i a r p r o f i l a x i s c o n A Z T en RN en las p r i m e r a s seis horas y hasta las seis semanas de v i d a .Pediatría • Carga v i r a l . se c o n s i g u e pasar d e unas tasas d e transmisión del 1 5 % a valores m u y inferiores al 2 % en países d e s a r r o l l a d o s . Ha recibido 3 dosis de azitromicina. con adenopatías y sin esplenomegalia. C o n t o d o e l l o .0 7 . Exantema súbito. es n e c e s a r i o e x t r a e r m u e s t r a del RN d e la sangre d e l cordón o periférica para r e a l i z a r u n test rápido (detecta a n t i c u e r p o s f r e n t e a V I H .

Colchones blandos. Excesivo a r r o p a m i e n t o y c a l o r a m b i e n t a l . antecedentes familiares. Factores de riesgo (MIR Ambientales: - 0 6 . episodio previo de casi-muerte súbita. Hay que prestar atención a sus factores de riesgo más importantes y a las medidas de prevención recomendadas. se e n c u e n t r a n datos sugestivos d e asfixia crónica. C o m p a r t i r la c a m a c o n u n a d u l t o . T a b a q u i s m o d u r a n t e y después d e l e m b a r a z o en la m a d r e y en el a m b i e n t e ( a c t u a l m e n t e es el factor d e riesgo c o n s i d e r a d o más i m p o r t a n t e desde q u e en 1 9 9 4 se m o d i f i c a r a la postura al d o r m i r ) . c i a nosis o p a l i d e z . (JJ (~2~] [JJ El SMSL es la causa más frecuente de muerte entre el mes de vida y el año de edad. El factor preventivo más importante es la lactancia materna.2.0 7 . e n l o s meses fríos y d u r a n t e e l sueño n o c t u r n o ( d e las 2 4 h a las 9 h ) . Hoy por hoy. destaca el tabaquismo materno. se recomienda que el lactante lo haga en decúbito supino. M a y o r p r e d o m i n i o e n áreas u r b a n a s .166 86 Sexo m a s c u l i n o . precisa d e la intervención d e u n a persona para recuperarse.0 7 181 . así c o m o u n a alteración a nivel d e l núcleo a r c i f o r m e . G e n e r a l m e n t e . Otros factores: habitación muy calurosa. hipotonía o hipertonía. Tras este factor. El factor de riesgo principal es dormir en decúbito prono. La hipótesis más aceptada sería la d e u n lactante q u e . . p o r u n a inmadurez/disfunción d e l t r o n c o encefálico.M I R 03-04. antecec colchón blando.1. M I R 03-04. 1 8 1 . Por eso.Pediatría SÍNDROME DE LA MUERTE SÚBITA DEL LACTANTE (SMSL) Aspectos esenciales 08 MIR Ha sido preguntado en convocatorias recientes. Fisiopatología En d o s tercios d e estos pacientes. Lactantes c o n a n t e c e d e n t e d e e p i s o d i o a p a r e n t e m e n t e letal ( e p i s o d i o b r u s c o q u e i m p r e s i o n a d e g r a v e d a d al o b s e r v a d o r c a r a c t e r i z a d o p o r u n a combinación d e signos y síntomas: a p n e a c e n t r a l u o b s t r u c t i v a . i m p l i c a d o e n el c o n t r o l c a r d i o r r e s p i r a t o r i o . 166) Posición en la c u n a e n decúbito p r o n o (boca abajo). 8. se desconoce su etiología. p r e sentaría u n a i n c a p a c i d a d para despertar y recuperarse ante u n e p i s o d i o d e h i p o x e m i a . q u e v a desde u n estímulo táctil suave hasta u n a reanimación c a r d i o p u l m o n a r ) . (JJ (~5~| (~5~) fo~| 8. Asociados al niño: LU Preguntas M I R 0 6 . prematuridad.

m a l f o r m a c i o nes faciales o RGE.Pediatría - P r e m a t u r o c o n displasia b r o n c o p u l m o n a r y/o apneas sintomáticas. MIR 03-04. Asociados a la madre y al entorno familiar: M a d r e s jóvenes. r Casos clínicos representativos Respecto al síndrome de muerte súbita infantil o del lactante (SMSL). etc. Un intervalo QT prolongado en la primera semana de vida. sin e m bargo se aconseja que el lactante comparta la habitación con sus padres. señale cuál de los siguientes N O constituye un factor de riesgo: 1) 2) 3) 4) 5) El tabaquismo materno. H e r m a n o d e víctimas d e SMSL. I T U m a t e r n a y malnutrición materna d u r a n t e el embarazo. RECUERDA Tras el factor posicional. - A u m e n t o d e l t o n o vagal (apnea o b r a d i c a r d i a refleja). Niño c o n d i f i c u l t a d e s en la ingesta d e a l i m e n t o s . 1 8 1 . El sexo femenino. Mayor riesgo de neumonía por aspiración. Evitar s o b r e c a l e n t a m i e n t o d e l e n t o r n o (ideal 2 0 ° C ) o del lactante. e v i t a n d o el uso d e juguetes e n la c u n a . M u l t i p a r i d a d . Posición para d o r m i r en decúbito s u p i n o . RC: 2. En el m o m e n t o a c t u a l . el principal factor de riesgo de la muerte súbita del lactante. intervalos cortos entre e m b a r a z o s . RC: 5. m e d i a n t e su g r u p o d e t r a b a j o . sin pareja y c o n problemática social. el tabaquismo materno es. Bajo peso al nacer. U s o d e drogas y/o a l c o h o l . N o e n decúbito p r o n o ni lateral. se está c o n s i d e r a n d o la p o s i b i l i d a d d e q u e la succión d e l c h u p e t e sea u n factor p r o t e c t o r frente al SMSL. los o r g a n i s m o s encargados d e la sal u d i n f a n t i l . • • Evitar la exposición del lactante al h u m o d e t a b a c o . actualmente. • A d m i n i s t r a r lactancia m a t e r n a . Infección respiratoria o gastrointestinal leve unos días antes. Disminución del tránsito intestinal. 166. Es peligroso que el niño comparta la cama c o n otras personas. el excesivo a b r i g o . y entre ellos. La posición en decúbito prono durante el sueño en los lactantes se ha asociado con: 1) 2) 3) 4) 5) Una mayor ganancia de peso. El antecedente de un hermano fallecido por este síndrome. el e m p l e o d e a l m o h a d a s . Mayor riesgo de muerte súbita. Menor incidencia de vómitos. A n e m i a m a t e r n a . 8. MIR 06-07. c o n especial interés en u n a b u e n a nutrición materna y evitar el t a b a c o y el c o n s u m o de drogas p o r parte d e la m a d r e .3. Usar u n colchón p l a n o y f i r m e . 87 . u n a v e z n a c i d o . aconseja: • A d e c u a d o s c u i d a d o s prenatales. la Asociación Española d e Pediatría (AEP). Prevención Puesto q u e n o posee t r a t a m i e n t o . La postura en prono para dormir.

q u e a m e n a c e su d e s a r r o l l o físico. d r o g a d i c c i ó n . conductas autolesivas. R e l a c i o n a d o s c o n los padres y el e n t o r n o : padres m a l t r a t a d o s en la i n f a n c i a . t u d paralítica" en la c o n s u l t a (se d e j a hacer t o d o sin protestar) o p o r el c o n t r a r i o r e a c c i ó n e x a g e r a d a a n t e Paternos: retraso en b u s c a r a y u d a médica. h i p e r a c t i v i d a d . lesiones genitales o anales sin traumatismo justificable. f r a c a s o escolar. ansiedad. 259) Muy sugerentes: ETS en niñas prepúberes. excluido el periodo neonatal. la omisión o el trato negligente. Debes intentar reconocer las situaciones en las cuales debes sospecharlo.i w Pediatría MALTRATO INFANTIL 09. Es la segunda causa de m u e r t e en España d u r a n t e los p r i m e r o s c i n c o años de v i d a . Indicadores de malos tratos (MIR • Físicos: • 08-09. d o l o r a b d o m i n a l . El m a l t r a t o infantil se d e f i n e c o m o la acción. e m b a r a z o en adolescente j o v e n . lesiones genitales o anales sin traumatismo justificable. e n f e r m e d a d crónica. a i s l a m i e n t o s o c i a l . e q u i m o s i s q u e . Factores de riesgo • R e l a c i o n a d o s c o n el n i ñ o : varón. En la e x p l o r a c i ó n física se d e b e n b u s c a r : signos d e malnutrición. h i j a s t r o s . retraso p s i c o m o t o r . 9. q u e p r i v e al niño d e sus derechos o de su bienestar.MIR 08-09. padres a d o l e s c e n t e s . psíquico o s o c i a l . 1 TU M No es necesario dedicarle a este tema demasiado tiempo. enuresis o encopresis. instituciones o la p r o p i a s o c i e d a d . e x c l u i d o el p e r i o d o n e o n a t a l . Sólo ha sido preguntado en una ocasión.2. Tratamiento (JJ • Preguntas La a n a m n e s i s es s i e m p r e f u n d a m e n t a l y se d e b e r e a l i z a r p o r s e p a r a d o a los padres y al m e n o r . cuyos autores p u e d e n ser personas. También ante comportamientos anormales de los niños frente a los padres o al médico durante la consulta. r o p a i n a d e c u a d a . " a c t i - Comportamentales: cualquier contacto. a l c o h o l i s m o . 259 88 . agresividad. no a c c i d e n t a l . fJJ Orientación Aspectos esenciales El maltrato infantil es la segunda causa de muerte en España durante los primeros cinco años de vida. RNPT. b a j o n i v e l s o c i o e c o n ó m i c o . p o c a h i g i e n e . 9. h i s t o r i a c o n t r a d i c t o r i a o n o c o i n c i d e n t e c o n los h a l l a z g o s médicos. embarazo en adolescente joven. Hay que sospecharlo en caso ETS en niñas prepúberes. Inespecíficos: d o l o r o sangrado v a g i n a l o rectal. 9. fracaso escolar.3.1. desconfianza. c a m b i o s f r e c u e n t e s d e m é d i c o .

cefalohematoma parietal izquierdo. Si esta s o s p e c h a n o es s u f i c i e n t e m e n t e c o n s i s t e n t e . A n t e la s o s p e c h a f u n d a d a d e m a l o s tratos es o b l i g a d o d a r p a r t e a la A u t o r i d a d J u d i c i a l . El niño llora mucho durante la exploración y está muy agitado. c o s t i l l a s . a l o p e c i a c i r cunscrita por arrancamiento. La mayoría d e los p a d r e s q u i e ren a sus h i j o s y n e c e s i t a n a p o y o . 5) Enfermedad de Kawasaki. e t c . El diagnóstico de presunción más probable es: 1) Sepsis fulminante con CID. r Casos clínicos representativos Niño de ocho meses de edad que su madre trae a Urgencia por rechazo del alimento desde hace 30 días. c a r a . A la exploración presenta desnutrición y palidez intensa. vértebras. En los h u e s o s se h a n d e l o c a l i z a r s i g n o s d e f r a c t u r a s ( h u e s o s largos. 3) Déficit congénito de antitrombina 3. 2) 89 . cráneo). RC 2. ) . Se d e b e e v i t a r la a c t i t u d a c u s a d o r a . En las v i s c e r a s . 259. 4) Varicela hemorrágica. MIR 08-09.Pediatría p u e d e n r e p r o d u c i r la f o r m a d e l o b j e t o agresor y f u e r a d e las z o n a s h a b i t u a l e s d e t r a u m a t i s m o (orejas. se avisará a los S e r v i c i o s Sociales p a r a q u e r e a l i c e n s e g u i m i e n t o p o r el t r a b a j a d o r s o c i a l . se d e b e n b u s c a r h e m o rragias r e t i n i a n a s (síndrome d e l niño z a r a n d e a d o ) . manchas equimóticas redondeadas y de borde bien delimitado en ambos muslos y zona escrotal. glúteos. Niño maltratado.

Farreras P. Nelson. Publicación de libros médicos. R o z m a n C. 1 8 e d . M a d r i d . a de Diagnóstico y Terapéutica en PEDIATRÍA. B e h r m a n RE. Tratado de Pediatría. K l i e g m a n R M . ! dosis Recomendada Grupos de riesgo Tabla 36. Elsevier España. Calendario vacunal infantil BIBLIOGRAFÍA Pediatría • • • G u e r r e r o Fernández J. H a r c o u r t editor. tétanos ytosferina2 Poliomielit¡s3 influenzae Haemophilus Tdpa tipo b4 Meningococo C 5 Neumococo6 Sarampión. Medicina Interna.3 d. Hay que intentar recordar sólo las vacunas importantes. Menéndez Suso JJ. 2 0 0 0 . Jenson H B . Manual M a d r i d . HB DTPa VPI Hib MenC Difteria. 2 0 0 9 .5P Pediatría 10. Barrios Tascón A. Ruiz Domínguez JA. rubéola y parotiditis? Virus del papiloma humanos Rotavirus9 Varicela 1 0 Gripell Hepatitis Al 2 Sistemática VNC VNC VNC VNC SRP RV-2o3dosis Var SRP VPH . 90 . CALENDARIO VACUNAL INFANTIL MIR Orientación VACUNA Edad en meses 0 HB 2 Edad en años 6 HB DTPa VPI Hib DTPa VPI Hib MenC DTPa 12-15 15-18 3-4 4-6 11-14 IJmfflmfllMlf 14-16 4 HB DTPa VPI Hib MenC Hepatitis BI Es un tema poco rentable. Var Gripe HA-: Var-2d. 2 0 0 8 .

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->