Sistemik lupus erytematosus adalah penyakit otoimun kronis yang di tandai dengan berbagai antibodi yang membentuk kompleks

imun dan menimbulkan inflamasi padaa berbagai organ. Oleh karena bersifat sistemik maka manifestasinya sangat luas tergantung organ yang terkena mulai dari manifestasi klinis yang ringan berupa ruam atau sampai pada manefestasi klinis yang berat misalnya lupus nefritis lupus cerebral, (lupus neuropsikiatrik) pnemonitis, perdarahan paru. Perjalanannya penyakitnya bersifat fluktuatif yang di tandai dengan periode tenang dan eksaserbasi. Prevalensi dan insiden SLE lebih banyak di jumpai pada wanita umur antara 13-40 th dengan perbandingan perempuan : laki 9:1 diduga ada kaitan faktor hormon dengan patogenensis. Dari berbagai lapora penelitian prevalensi masing masing suku berbeda di perkirakan 15-50 kasus per 100.000 penduduk. Pada suku2 di asia diperkirakan prevalensi paling tinggi terdapat pada suku cina jepang dan filipina Etiologi Genetik, lingkungan hormon dianggap sebagai etiologi SLE, yang mana ketiga faktor saling terkait erat. Faktor lingkungan dan hormon berperan sebagai pencetus penyakit pada invidu peka genetik. Faktor lingkungan yang di anggap sebagai pencetus antara lain infeksi, sinar ultraviolet, pemakaian obat2 an, stres mental maupun fisik. Berbagai gen di duga berperan pada SLE. Sehingga manifestasi klinis SLE sangat heterogen. Perbedaan gen berperan pada manifestasi SLE. HLA –DR2 lebih menunjukkan gejala lupus nefritis yang menonjol, sedangkan pada HLA-DR3 lebih menunjukkan gejala muskuloskeletal. Patogenesis Kerusakan organ pada SLE didasari oleh reaksi imunologi Proses diawali dengan faktor pencetus yang ada di lingkunagan, dapat pula infeksi, sinar ultraviolet atau bahan kimia. Cetusan ini menimbulkan abnormalitas respons imun di dalam tubuh yaitu 1. Sel T dan B menjadi otoreaktif 2. Pembentukan sitokin yang berlebihan 3. Hilangnya regulator kontrol pada sisitem imun, antara lain a. Hilangnya kemampuan membersihkan antigen di kompleks imun maupun sitokin di dalam tubuh b. Menurunnya kemampuan mengendalikan apoptosis c. Hilangnya toleransi imun sel T mengenali molekul tubuh sebagai antigen karena adanya mimikri molekul Akibat proses tersebut , maka terbentuk berbagai macam antibodi di dalam tubuh yang di sebut sebagai autoantibodi. Selanjutnya antibodi2 yang membentuk kompleks imun . kompleks imun tersebut terdeposisi pada jaringan /organ yang akhirnya menimbulkan gejala inflamasi atau kerusakan jaringan Antibodi2 yang terbentuk pada SLE sangat banyak, antara lain Antinuclear antibodi (ANA), anti double staranded DNA (ds DNA), anti-ss A (Ro), anti-ss B (La), antiribosomal P antibody, anti Sm, sd-70

Manifestasi subakut lupus ini sangat erat hubungannya dengan antibody Ro lesi subakut umumnya sembuh tanpa meninggalkan scar. Kutaneus lupus akut: malar rash (butterfly rash) merupakan tanda spesifik pada SLE. Artritis pada SLE kadang menyerupai artritis reumatoid.Selain itu hilangnya kontrol sistem imun pada patogenesis lupus juga diduga berperan pada timbulnya gejala klinis pada SLE Gambaran klinis Manifestasi klinis SLE sangat luas. toksik epidermal nekrolitik. Hanya di temukan sekitar 2 % pada penderita SLE 4. kemerahan yang kadanga kadang disertai efusi. sendi sendi yang sering tekena antara lain sendi jari2 tangan. Manifestasi sistem muskulo skeletal Dapat berupa artalgia yang hampir di jumpai sekitar 70% atau atritis yang di tandai dengan sendi yang bengkok. manifestasi kutaneus nonspesifik lupus tergantung pada pembuluh darah yang terkena . Eritema pada tenar dan hipotenar mungkin bisa dijumpai . bentuk ini akibat dari hilangnya integritas dari dermal dan epidermal junction e. Kutaneus lupus subakut simetrikal eritema sentrifugum. dan lutut. papulodermatitis. anular eritema . Ulkus c. Eritema periungual g. Nonspesifik kutaneus lupus . Bersifat kronik dan rekuren pada lesi yang kronik ditan dai dengan parut dan atropi pada daerah sentral dan hiperpigmentasi pada daerah tepinya. Lesi ini sering dijumpai pada kulit kepala yang sering menimbulkan kebotakan yang irreversible. Pada umumnya ruam akut kutaneus ini bersifat fotosensitif 2. pitiriasis dan makulo papulo fotosensitif. siku. bahu. panas mual nafsu makan turun dan berat badan menurun. Splinter hemorrhage f. 3. Kutaneus lupus kronis. psoriatik LE. lesu.pada umumnya biopsi pada tempat ini menunjukkan leukosistoklasik vaskulitis . Bentuk akut kutaneus lain yaitu bentuk morbili. ruam makular. dengan ukuran 1-3cm. lengan dan wajah juga sering terkena panikulitis lupus atau lupus profundus di tandai dengan inflamasi pada lapisan bawah dari dermis dan jaringan subkutan. yaitu bentukan ruam pada kedua pipi yang tidak melebihi lipatan nasolabial dan di tandai dengan adanya ruam pada hidung yang menyambung dengan ruam yang ada di pipi. Urtikaria b. fotosensitif.awalnya di tandai dengan gejala klinis yang tidak spesifik antara lain: lemah. Purpura d. Gambaran klinisnyaberupa nodul yang sangat dalam dan sangat keras. bentuknya bermacam macam antara lain : a. Bulosa. vaskulitis cutaneus. bulosa. Bentuk yang klasik adalah lupus dikoid yang berupa bercak kemerahan denga kerak keratotik pada permukaannya. Ditemuka hampir pada 70% pasien . bedanya adalah artritis pada SLE sifatnya nonerosif Sistem mukokutaneus 1. Daun telinga leher . Nailfold infar bentuk vaskulitis dari arteriol atau venul pada tangan h.

Perubahan pigmentasi. atau pun pulmonary haemorrhage. Angka kejadiannya mencapai hampir 50 % dan melibatkan kelainan glomerulus. menyusul kelainan miokardium berupa miokarditis yang di tandai dengan pembesaran jantung dan endokardium berupa endokarditis yang di kenal dengan nama Libmn Sachs endokarditis. kelainan katup penyakit koroner. pleuritis. Akibat kerontokan rambut yang bersifat sementara terkai dengan aktifitas penyakitbiasnya bersifat difus tanpa adanya jaringan parut.5. efusi perkardium. hipertensi pulmonal. pleuritis ditandai dengan nyeri dada atau efusi pleura. sering sekali asimptomatis tanpa di sertai dengan bising katup. Yang sering terkena adalah katup mitral dan aorta Manifestasi hematologi Manifestasi kelainan hematologi yang terbanyak adalah bentuk anemia karena penyakit kronis. miokarditis. endokarditis. emboli paru. Kuku. Raynould phenomenon. limphopenia. Gambaran khas dari raynouls phenomenon ini adanya vasospasme. Kadanga disertai dengan nyeri. trombopenia Manifestasi pada ginjal Dikenal dengan lupus nefritis. Nodul rheumatoid. Sklerodaktili. Hanya terjadi pada 7% pasien 8. gagal jantung . Kerontokan rambut biasanya di mulai pada garis rambut depan. hipertensi . dan kelainan konduksi. Pada keadaan tertentu bisa menimbulkan alopecia yang menetap di sebabkan oleh diskoid lupus yang meninggalkan jaringan parut 7. Gambaran klinisnya bervariasi dengan tergantung derajat kerusakan pada . Selain anemia juga dapat di jumpai leukopenia. nitropenia. Di tandai dengan adanya sklerotik dan bengkak berwarna kepucatan pada tangan akibat dari perubahan tipe skleroderma. atau friction rub pada pemeriksaan fisik. anemia hemolitik autoimun hanya di dapatkan pada 10 % penderita. Ini dikaitkan dengan antibodi Ro yang positif dan adanya reumatoid like artritis 9. yang jarang menimbulkan komplikasi tamponade jantung. Raynould phenomenon ini sangat terkait dengan antibodi U1 RNP 6. Bisa berupa hipo atau hiperpigmentasi pada daerah yang terpapar sinar matahari 10. Manifestasinya bisa berupa nail bed atrofy atau telangektasi pada kutikula kuku 11. gusi dan biasanya tidak nyeri Gamabaran histopatologis kutaneus lupus yaitu didapatkannya kompleks imn yang berbentuk seperti pita pada daerah epidermal junction (lupus band) Manifestasi pada paru Dapat berupa pnemonitis. Luka mulut (oral ulcer) luka pada mulut yang terdapat pada palatum molle atau durum mukosa pipi.000 kadar glukosa normal Manifestasi pada jantung Dapat berupa perikarditis. Alopesia. Efusi pleura yang di jumpai biasanya jernih dengan kadar protein <10. yang di tandai dengan sianosis yang berubah menjadi bentuk kemerahan bila terkena panas. Manifestasi jantung tersering adalah kelainan perikardium berupa perikarditis dan efusi perikardium 66%.

difus. Bila kadar tinggi dengan pola yang homogen dengan pemeriksaan metode Hep2 cel sangat menyokong diagnosis SLE. stroke.glomerulus dapat berupa hematuri. keradangan sistem saluran makanan (lupus gut). Diagnosis Diagnosis lupus darus didasarkan pada gamabaran klinis yang di dukung dengan pemeriksaan laboratorium. dan neuropsikiatrik. Meskipun kriteria ACR untuk diagnosa SLE memilik sensitivitas 96% dan spesivitas 96%. Klasifikasi ini untuk riset epidemiologi. kejang. Lupus nefritis ini merupakan petanda prognosis jelek Manifestasi sistem gastrointestinal Dapat berupa hepatosplenomegali non spesifik. Di dalam klinis sering menimbulkan kesulitan dalam membuat diagnosis karena SLE aktif sering menyerupai gejala penyakit tertentu. LED yang meningkat menandakan aktifnya penyakit. hemolitik anemia. Berdasarkan kriteria WHO secara histopatologi di bedakan menjadi 5 klas. Pada lupus yang aktif kadar CRP norma atau meningkat tidak bermakna. Sebanyak 0. Bila memenuhi 4 dari 11 kriteria yang di tetapkan namun kriteria ini tidak dapat di pakai secara universal di dalam klinis. Pada umumnya pemeriksaan darah lengkap untuk melihat jumlah leukosit. hepatitis lupoid. Untuk memudahkan diagnosis American College Rheumatology mengelompokkan menjadi 19 sindrom. ANA tes juga di pakai untuk menilai aktivitas penyakit. limfosit dan kadar Hb dan LED. seluler cast. kadar albumin yang rendah . serta mortalitasnya pada berbagai kelompok suku menimbulkan permasalahan yang sangat kompleks baik segi diagnostik maupun penanganannya.. Urine lengkap untuk melihat adanya protein uria yang merujuk adanya kelainan ginjal yang ditunjang dengan pemeriksaan faal ginjal. mulai dari depresi sampai psikosis. sedangkan pada infeksi terdapat peningkatan CRP yang sangat tinggi. trombosit. Pemeriksaan komplemen C3 dan C4 membantu untuk menilai aktivitas penyakit. kolitis Manifestasi klinis pada sistem saraf pusat Juga sangat bervariasi. selain itu antibodi antibodi ini sering kali di kaitkan dengan manifestasi klinisnya. perbedaan aktivitas penyakit manifestasi klinis maupun morbiditas. Pada keadaan aktif kadar kedua komplemen ini rendah Pemeriksaan serologi Tets ANA merupakan pemeriksaan serologi yang di anjurkan sebagai pemeriksaan serologi awal sebelum pemeriksaan antibodi lainnya. Selain untuk membantu menegakkan diagnosis. Pemeriksaan laboratorium Pemeriksaan laboratorium sederhana sangat membantu untuk diagnosa lupus. Di samping itu. dan lain2.5% akan berkembang menjadi gagal ginjal kronis. Antibodi antibodi lainnya mempunyai sensitivitas dan spesivitas yang berbeda beda. pemeriksaan CRP sangat membantu untuk membedakan lupus aktif dengan infeksi. protein uria. Gambaran klinis lupus serebral di kelompokkan dalam 3 bagian yaitu fokla. Pemeriksaan faal hati membantu untuk melihat adanya autoimun hepatitis. Misalnya kadar dsDNA yang tinggi di kaitkan .

Five year survival ratenya saat ini hampir 90% sedangkan 15 year survival ratenya berkisar 63-79%. yang secara normal di sekresi oleh kelenjar adrenal. Ro dan La atau antibody phospholipids Pengobatan Saat ini mortlitas lupus pada dekade 5 tahun terakhir menunjukkan perbaikan. vaskulitis. 5. . steroid adalah hormon yang berfungsi sebagai anti inflamasi dan imunoregulator . hipertensi. Efek samping yaitu timbulnya infeksi yang berat. pulse dengan dosis 15-30 mg/kg/bb/hari atau 1g/m2 diberikan IV selama 1-3 hari indikasi lupus manifestasi dengan organ yang mengancam jiwa: RPGN.dengan timbulnya lupus nefritis ds DNA. Kemajuan ini disebabkan pendekatan terapi yang lebih agresif dan kemajuan pengguanaan imunosupressan untuk menekan aktifitas penyakit. maka selama pemakaian steroid harus selalu di pantau efek sampingnya. glukokortikoid merupakan hormon steroid yang sangat kuat dengan efek mineralokortikoid yang ringan di banding kortison. 2. Hindari penggunaan lebih dari 1-2 minggu. histone. osteoporosis.Sm. 2. dislipiddemia. meningkatnya resiko infeksi. Prinsip pengobatan adalah ntuk mencegah progresivitas dan memantau efek samping obat. Penghamabat dilatasi dan permeabilitas pembuluh darah Penghambat migrasi neutrofil ke perifer penghambat sintesis mediator inflamasi mengatur pemecahan enzim enzim mengatur keseimbangan sitokin yang berperan dalam antiinflamasi efek imunosupresif 1. 4. Yang perlu di perhatikan adalah dosis yang sangat besar untuk menimbulkan overload cairan hipertensi dan neuropsikiatrik 2. 4. Efek steroid sebagai anti inflamasi 1. limfopeni terhadap sel T penghambat signal trandusi aktivasi sel T penghambat sintesis interleukin 2 mengatur permukaan molekul sel T menghambat sel APC merangsang sel T apoptosis dosis glukokortikoid yang di gunakan untuk terapi SLE 1. maka di berikan steroid megadosis yaitu pulse intravena methyl prednisolon (500-1000 mg/hari) selama 3 hari. 3. optik pleuritis. arterosklerosis. Cushing sindrome . 3. Pemekaian jangka panjang steroid menimbulkan berbagai efek samping. Sampai saat ini steroid masih digunakan sebagai pilihan utama untuk mengendalikan aktifitas penyakit . RNP. myelopathy. diabetes millitus. perdarahan paru. Dosis yang dianjurkan 1mg/kg/bb/hari diberikan selama 4 minggu yang selanjutnya di tepering secara perlahan lahan bila lupus mengenai organ vital atau mengancam jiwa. dosis sangat tinggi yaitu >1-2 mg/kg/bb di berikan IV atau per oral di gunakan untuk lupus dengan manifestasi organ yang mengancam jiwa. osteonekrosis/avaskuler nekrosis. antara lain. 5. 6. kebingungan akut yang berat.

lupus pnemonitis akut 4. atau rash dan pemakaian jangka panjang menimbulkan efek samping pada retina sehingga di anjurkan untuk evaluasi tiao 6 bulan. bila organ yang vital yang terlibat maka mortalitasnya sangat tinggi. . pleuritis yang berat.<0. siklophospamide. khususnya untuk lupus nefritis membutuhkna waktu 2-6 minggu. Bila terjadi kekambuhan selama penurunan dosis maka sebaiknya dosis di tingkatkan seperti dosis semula sehingga dapat mengontrol aktivitas penyakit. adalah anti malaria yang di gunakan untuk terapi lupus.125-0. sklerosis. trombopeni. jerawat. terapi nonfarmakologi yang dianjurkan pada penderita SLE yaitu menghindari panas matahari yang terlalu banyak.75 mg/kg/BB/hari indikasi artritis yang tidak respons terhadap NSAID terapi maintenance Sebagian besar lupus aktif akam merespons dalam waktu 1-2 minggu. hiperglikemia. Prognosis Prognosis lupus sangat tyergabtung pada organ yang terlibat. resiko infeksi. siklosporin. hindari stres mental maupun fisik yang berlebihan. glaukoma katarak. Dosis tinggi 0. Bila dalam waktu 1-2 minggu tidak ada perubahan yang mencolok sebaiknya di tambahkan imunosupresif dan dosis steroid segera di turun kan pelan pelan 5 mg/minggu sampai mencapai dosis 0. Yang perlu di perhatikan bila dosis di turunkan secara cepat atau di turunkan secara pelan akan menimbulkan kekambuhan penyakit dan meningkatkan resiko efek samping steroid. cushing sindrom Obat obatan lain yang jjuga dapat di gunakan sebagai kombinasi dengan steroid antara lain chloroquin azatioprine. atau metotrexate. biasanya di gunakan untuk mengontrol lupus cutaneus atau artritis. Tetapi dengan kemajuan pengobatan lupus. mortalitas ini jauh lebih baik di banding pada 2-3 dekade yang lalu. steroid sklerosis. Indikasinya anemi hemolitik. Selain terapi farmakologi.6-1mg/kg/BB di berikan IV atau peroral. hipokalemi.5 mg/ hari.5 mg/hari di berikan secara oral untuk neusitisis. Dosis rendah < 0. hydroxychloroquin. skeletal growth. Azathioprine (imuran ) dan siklophospamide adalah obat sitostatik untuk imunosupresan. trombopeni 5. Dosis sedang 0. Efek samping steroid hipertensi.istirahat yang cukup. Chloroquin.3. insomnia. Efek sampingnya jarang berupa diare. biasanya di gunakan kombinasi dengan steroid. hiperlipidemia.125. retardation.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful