Maya Dibrina S.

Rizal Rizka Yolanda

 Hirschsprungs disease/megakolon aganglionik

bawaan disebabkan kelainan inervasi usus. Penyebab obstruksi usus bagian bawah paling sering terjadi pada neonatus
Trias klasik gambaran klinis neonatus : pengeluaran mekonium yang terlambat, muntah hijau, perut membuncit keseluruhan

 Usus besar terdiri (1,5 m) dari sekum-kanalis ani

dengan diameter 6,5 cm

Usus besar dibagi menjadi sekum, kolon& rektum. Pada sekum terletak 2/3 inci pertama dari usus besar.

terdapat katup ileosekal yang mengontrol aliran kimus dari ileum ke sekum & apendiks.

 Kolon (ascendens, transversum, descendens, dan

sigmoid). Terdapat fleksura hepatika & fleksura lienalis.

Rektum terbentang dari kolon sigmoid-anus.

Satu inci terakhir dari rektum terdapat kanalis

ani yang dilindungi oleh sfingter ani eksternus dan internus. Panjang rektum sampai kanalis ani 5,9 inci

 A. mesenterika superior memvaskularisasi kolon kanan (sekum -

2/3 proksimal kolon transversum).

A. mesenterika inferior memvaskularisasi kolon kiri (1/3 distal

kolon transversum - rektum bag.proksimal)

Aliran balik vena dari kolon dan rektum superior melalui V.

mesenterika superior & inferior. V. hemorroidalis superior dari sistem portal yang mengalirkan darah ke hati. (meissner), pleksus intermuskular (auerbach) dan pleksus henle (batas dalam muskularispropia sirkular).

Ada tiga pleksus yang mensyarafi usus : pleksus submukosa

 Fungsi usus besar : menyerap air, vitamin, dan

elektrolit, ekskresi mucus serta menyimpan feses, dan kemudian mendorongnya keluar.
Setiap hari kolon mengabsorbsi 600 ml air.

Kapasitas absorbsi 2000 ml / hari.

Oksigen dan karbondioksida di serap di usus,

sedangkan nitrogen bersama dengan gas hasil pencernaan dari peragian dikeluarkan sebagai flatus

 Penyakit hirschprung atau disebut juga megakolon

aganglionik kongenital adalah :

Suatu

kelainan dimana secara kongenital tidak adanya sel-sel ganglion pleksus submukosa Meissner dan pleksus mesenterikus Auerbach.

Pada penyakit Hirschsprung, tidak ada ganglion,

biasanya hanya sepanjang beberapa sentimeter. sehingga segmen usus yang tidak memiliki gerakan peristaltik tidak dapat mendorong bahan-bahan yang dicerna dan terjadi penyumbatan.

 Tipe klasik: segmen aganglionik mulai dari

kolorektal bagian distal sampai bagian usus yang dilatasi

Short segment form: segmen aganglionik pada

rectum dan retosigmoid dengan panjang hanya beberapa sentimeter

Ultra-short segment form: segmen aganglionis

sangat minimal (pendek), sehingga seringkali tidak terdiagnosis apabila biopsy terlalu tinggi

 Long segment form: abnormalitas lebih ekstensif,

sering mengenai sebagian besar atau hampir seluruh usus besar, sering sampai ke intestinum
Zonal colonic aganglionosis: sel ganglion terdapat

tidak hanya pada diatas segmen aganglionik, tetapi juga dibawahnya. Umumnya hanya mengenai segmen pendek kolon yang terkena.

Berdasarkan panjang segmen yang terkena dapat dibedakan 2 tipe yaitu : a. Penyakit Hischprung segmen pendek
Segmen agangilonosis mulai dari anus sampai sigmoid.

b. Penyakit hischprung segmen panjang

Daerah agangilonosis dapat melebihi sigmoid bahkan dapat mengenai

seluruh kolon sampai usus halus.

Persarafan parasimpatik colon didukung oleh ganglion. Persarafan

parasimpatik yang tidak sempurna pada bagian usus yang aganglionik mengakibatkan peristaltic abnormal sehingga terjadi konstipasi dan obstruksi
Penyempitan pada lumen usus, tinja dan gas akan terkumpul dibagian

proksimal dan terjadi obstruksi dan menyebabkan di bagian colon tersebut melebar ( megacolon)

Manifestasi Klinis 1. Masa neonatal Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahir Muntah berisi empedu Enggan minum Distensi abdomen 2. Masa bayi dan kanak-kanak Konstipasi Diare berulang Tinja berbau busuk Distensi abdomen Gagal tumbuh

 Abdomen yang membuncit, kembung

Edema,

bercak-bercak kemerahan disekitar umbilicus ,punggung, & disekitar genitalia bila terdapat komplikasi peritonitis. Pada pemeriksaan rectum anus yang kaku Colok dubur sewaktu jari ditarik keluar feses menyemprot dalam jumlah yang banyak, kemudian tampak perut mengempes.

 Anorectal manometry untuk memeriksa tekanan

internal anal spingter

Pemeriksaan Patologi Anatomik Biopsi

rektal Pemeriksaan goal standart: Terdapatnya ganglion dalam spesimen biopsi menyingkirkan diagnosis hirschsprungs disease.

 barium enema, dimana akan dijumpai 3 tanda khas : I.

Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang panjangnya bervariasi.

II. Terdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah

penyempitan ke arah daerah dilatasi.

III. Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal

1. Pembedahan Pembedahan pada penyakit hirscprung dilakukan dalam dua tahap. Mula-mula dilakukan kolostomi loop atau doublebarrel sehingga tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertrofi dapat kembali normal (memerlukan waktu kira-kira 3 sampai 4 bulan)
prosedur berikut dilakukan dengan cara memotong usus aganglionik

dan menganastomosiskan usus yang berganglion ke rectum dengan jarak 1 cm dari anus.
Dinding otot dari segmen rektum dibiarkan tetap utuh. Kolon yang

bersaraf normal ditarik sampai ke anus, tempat dilakukannya anastomosis antara kolon normal dan jaringan otot rektosigmoid yang tersisa. 2. Konservatif : wash out