Pemeriksaan Fisik Pada Anak

BAGIAN ILMU PENYAKIT ANAK FAKULTAS KEDOKTERAN 2008 BAB I PENDAHULUAN Rabdomiosarkoma adalah tumor ganas yang berasal dari jaringan lunak tubuh, terutama pada otot serat lintang yang menempel pada tulang dan membantu tubuh untuk bergerak. Tumor ini dapat ditemukan terutama di kepala, leher, kandung kemih, vagina, tangan, kaki, dan batang tubuh. Rabdomiosarkoma juga dapat ditemukan pada bagian tubuh yang memiliki sedikit atau tanpa otot serat lintang, seperti prostat, telinga bagian tengah, dan saluran empedu. Sel kanker ini dapat bermetastasis ke bagian tubuh yang lain. (htttp://www.childrenshospital.org/az/site1068/mainpageS1068P0.html) Rabdomiosarkoma tumbuh dengan cepat, merupakan tumor ganas jaringan lunak terbanyak pada anak-anak. Tumor ganas jaringan lunak lain pada anak-anak selain rabdomiosarkoma adalah fibrosarkoma, mesenkimoma, sinovial sarkoma, dan liposarkoma.(http://www.acor.org/pedonc/diseases/rhabdo.html) Rabdomiosarkoma terdapat sebayak 7-8% pada tumor ganas pada anak-anak. Angka kejadian rabdomiosarkoma per tahunnya adalah kurang dari 60 anak (kebanyakan usia anak di bawah 10 tahun). Rabdomiosarkoma dapat terjadi pada semua usia, tetapi terdapat dua puncak kejadian, yaitu usia 1-5 tahun dan usia 15-19 tahun. (http://www.patient.co.uk/showdoc/40002774). Jumlah pada anak laki-laki lebih banyak dipandingkan anak perempuan dengan perbandingan 1,4-1,7 : 1. (Djajadiman Gatot dan Bulan G.M., 2005). Rabdomiosarkoma sering menyebabkan benjolan yang mencolok pada tubuh anak. Jika tumor berlokasi pada bagian dalam tubuh, maka gejalanya tergantung pada lokasi. Sebagai contoh, tumor yang terdapat pada hidung dapat menyebabkan tekanan pada tuba Eustachii, tumor pada kandung kemih dapat menyebabkan gangguan berkemih, dan tumor pada mata dapat menyebabkan mata menonjol. (http://www.acor.org/ped-onc/diseases/rhabdo.html)

BAB II URAIAN 2.1. Etiologi Etiologi dari rabdomiosarkoma tidak diketahui pasti, diduga berhubungan dengan kelainan kongenital. (Harry Raspati, Lalani Reniarati, Susi Susanah., 2005). Rabdomiosarkoma mulai

com/ii/rhabdomyosarcoma.2. biasanya memiliki kelainan kromosom 11.uk/showdoc/40002774) Gambar 1. contohnya Li fraumeni syndrome.com/disease.co.patient. Pada alveolar rabdomiosarkoma.html) Rabdomiosarkoma biasanya memiliki sel tumor dengan kromosom yang abnormal.tumbuh ketika manusia masih berupa janin. contohnya mutasi p53. ekstremitas.cancer.org/az/site1068/mainpageS1068P0.org/az/site1068/mainpageS1068P0.gov/cancertopics/pdq/treatment/childrhabdomyosarcoma/ patient/) 2.jpg) 2.uk/showdoc/40002774) 2.childrenshospital. yang akan menyebabkan penyatuan gen yang dinamakan fusion transcript.(http://www. (http://www. Rabdomioblast adalah sel pada stadium awal yang tumbuh pada bayi yang belum dilahirkan.childrenshospital. thoraks dan abdomen : 15-20% (thoraks terbanyak). (http://www.4. dan nevoid basal cell carcinoma. Hal ini didukung dengan adanya risiko yang meningkat pada pasien dengan penyakit genetik. fetal alcohol syndrome. Tipe-tipe Rabdomiosarkoma . (http://www. Pasien yang memiliki fusion transcript melibatkan dua gen yaitu PAX3 dan FKHR. ( htttp://www. terdapat perubahan susunan kromosom antara kromosom 2 dan 13.  Kelainan yang diturunkan dalam pembentukan tumor (autosom dominan.co. Sel ini akan menjadi matang dan tumbuh ke dalam otot. Predilesi Lokasi paling sering terdapatnya rabdomiosarkoma:  Kepala dan leher : 35-40%  Vesica urinaria : 20%  Otot. neurofibromatosis. Pada anakanak yang menderita embrional rabdomiosarkoma. kromosom 17). Faktor Predisposisi  Kelainan kongenital.html) Rabdomiosarkoma kemungkinan disebabkan oleh kelainan genetik.patient.asp?did=607)    Li-Fraumeni Syndrome Neurofibromatosis type 1 (NF 1) Costello syndrome. Perubahan susunan ini menyebabkan perubahan posisi dan fungsi gen.  Sindrom yang jarang seperti Beckwith-Wiedemann Syndrome dan Recklinghausen syndrome.virtualcancercentre. ( htttp://www. Predilesi Rhabdomyosarcoma (http://immunodefence.3.

W.J. Tipe ini memiliki karakteristik adanya translokasi kromosom 1 dengan 13 atau 2 dengan 13. 4. 2.J.humpath. leher. Tipe embrional : sel –sel nya mirip dengan sel embrio berusia 6-8 minggu. maka dapat menyebabkan hidung tersumbat. 2005). (http://www.Berdasarkan histologis. Tipe embrional (http://www.M. maka dapat menyebabkan mata menonjol. Predilesi nya adalah kepala. Gambar 2. 3. Predilesi nya adalah vagina. Sondhimer.M.Merupakan tipe yang terbanyak pada rabdomiosarkoma.patient. nasofaring.S. Bila mengenai parameningeal. jarang pada anak-anak (1%). terkadang sekret hidung berupa darah atau nanah.H. Predilesinya adalah batang tubuh dan ekstremitas.com/article-printable. maka dapat terjadi kelumpuhan saraf kranial. 2005). Gambar 3. 2001) 2. Rabdomiosarkoma pada cavum orbita .. Rabdomiosarkoma yang terdapat dekat dengan tulang tengkorak dapat mengerosi tulang yang melindungi otak. gejala umum yang timbul adalah benjolan yang tidak sakit atau bengkak yang cepat membesar. berbentuk seperti anggur. sekitar 60 %.uk/showdoc/40002774 dan Carola A. Arndt. (William.R. dan telinga tengah. Jika mengenai sinus.M. Gejala Klinik Rabdomiosarkoma adalah tumor yang sangat agresif dan cenderung berinfiltrasi di permukaan dan dalam jaringan di sekitarnya dan juga menyebar secara limfogen dan hematogen. Deterding.R. Tipe ini menyerang anak yang lebih dewasa dan remaja.co. Levin. atau paralisis otot-otot mata. Tipe botryoid : merupakan variasi dari tipe embrional... Pada lokasi lain kepala dan leher. terdapat 4 tipe rabdomiosarkoma: 1. uterus.php3%3Fid_article=4298) Tipe alveolar : sel-sel nya mirip dengan sel embrio berusia 10-12 minggu. menyebabkan sakit kepala dan mual. Angka kejadian sekitar 15% dari kasus. (Djajadiman Gatot dan Bulan G. Sel tumor ini cenderung tumbuh di bagian inti lalu membetuk celah menyerupai alveoli. bengkak pada palpebra. Gejala klinik sesuai dengan tempat di mana tumor tersebut tumbuh:  Kepala dan leher : jika mengenai mata atau alis mata. Tipe pleomorfik : banyak terdapat pada orang dewasa. dan tractus genitourinaria. Tipe ini merupakan prognosa yang terburuk.. vesica urinaria.5.

Kanker belum menyebar ke tempat yang jauh.1.  II B : Kanker terlokalisasi.eyeatlas.  Stadium III (36% kasus) Kanker dapat diangkat melalui pembedahan.html)  Ekstremitas dan batang tubuh : berupa benjolan dengan atau tanpa rasa sakit.) 2. et all.com/IH/ihtIH/WSIHW000/9339/25703. 1987) 2. (Mofardini.6. sekret vagina yang mengandung darah.intelihealth.com/box/120. engan atau tanpa keterlibatan kelenjar limfe  II C : Kanker telah menyebar ke kelenjar limfe. lunak. hematuria. tidak terdapat sel kanker pada jaringan setelah tumor diangkat. M. Grouping system 2. atau pembesaran salah satu scrotum namun tidak sakit. Staging System  Stadium I (16% kasus) Kanker hanya terdapat pada tempat awal kanker muncul Pada pemeriksaan mikroskopis. namun masih terapat sel kanker yang tersisa secara mikroskopis. namun masih terdapat sisa kanker yang dapat dilihat tanpa mikroskop.  Stadium IV (20% kasus) Kanker telah menyebar ke tempat yang jauh. benjolan pada vagina. II B.Stadium Rabdomiosarkoma Stadium rabdomiosarkoma dapat dibagi berdasarkan 3 sistem. Staging system Risk group 2. Kanker dan kelenjar limfe masih dapat diangkat melalui pembedahan.2. S. kontipasi. masih terdapat sel kanker yang tersisa pada jaringan. Tidak ada kelenjar limfe yang terkena. (Rudolph. A.6. yaitu: 1.1 TNM Clinical Classification  T1 : Tumor terbatas pada lokasi primernya T1 a ≤ 5 cm T2 b > 5 cm T2 : Tumor mengenai organ dan jaringan sekitarnya  . 2002. 3.6. dapat diangkat.htm)  Tractus genitourinaria : sulit berkemih. (http://www.. tetapi secara mikroskopis. TNM Classification 2.2.6.  Stadium II (28% kasus) Terbagi menjadi II A. dan II C  II A : Kanker dapat diangkat.(http://www. dan berwarna kemerahan.

c.3. NopT 4 pN0 : Tidak ada kelenjar limfe yang terkena pN1 : Kelenjar limfe terkena pM0 : Tidak ada metastasis ke tempat yang jauh pM1 : Terdapat metastasis ke tempat yang jauh (Mofardini.6. a.atlasophthalmology. pT3 : Invasi ke organ sekitar. Sisa terlihat secara mikroskopik Sisa dapat terlihat secara makroskopik Tumor tidak dapat direseksi. eksisi tidak sempurna.com/bin/atlas%3Fid=115343470854805%26amp. pT2 : Invasi ke organ sekitar. Sistem ini digunakan untuk rencana terapi. Dibagi atas:  Risiko rendah: jika memenuhi salah satu kriteria sebagai berikut:  Tumor embrional dengan ukuran berapapun yang ditemukan padafavorable site. kacang tanah. 1987) 2. S. Eksisi sempurna. kenari.1. Ukuran Rabdomiosarkoma (diibaratkan seperti kacang polong.6. pT1 : Terbatas pada asal organ.2. b.  T2 a ≤ 5 cm T2 b > 5 cm No T3 No T4 N0 : Tidak ada kelenjar limfe yang terkena N1 : Kelenjar limfe terkena M0 : Tidak ada metastasis ke tempat yang jauh M1 : Terdapat metastasis ke tempat yang jauh Gambar 4. et all. lemon) (http://www. Risk group Risk group dibuat berdasarkan penggabungan antara grouping system dan staging system. Tumor itu mungkin merupakan tumor yang masih tersisa setelah pembedahan yang dapat terlihat tanpa . Klasifikasi Histopatologis TNM Setelah Dioperasi pT0 : Tidak terdapat tumor pada pemeriksaan histologis.nav=1419) 2. eksisi sempurna.

asam urat dan fungsi pembekuan. Tumor ini mungkin tumor yang tersisa setelah pembedahan yang hanya dapat dilihat dengan mikroskop. Tumor itu mungkin merupakan tumor yang masih tersisa setelah pembedahan yang dapat terlihat dengan atau tanpa mikroskop. Diagnosis Anamnesis mengenai perjalanan penyakit termasuk riwayat adanya kecenderungan kanker dalam keluarga (li-Fraumenn). Kepala dan leher (tetapi tidak pada jaringan yang menyelimuti otak dan medulla Kandung empedu dan saluran empedu. Kanker ini mungkin sudah menyebar ke kelenjar limfe. (http://www.    Tumor embrional dengan ukuran berapapun yang tidak ditemukan padafavorable site. atau prostat).oncology/rhabdo. Pemeriksaan laboratorium yang diperlukan termasuk darah lengkap. Selanjutnya dilauakn biopsi dari tumor primer dan kelenjar getah bening yang dicurigai. bila memungkinkan dilakukan pmeriksaan MRI terhadap tumor primer.html) . kalsium dan bila mungkin kadar magnesium.virginia. CT scan dan USG daerah tumor primer.  Tumor alveolar dengan ukuran berapapun yang ditemukan pada favorableatau unfavorable site. kandung kemih. Aspirasi sumsum tulang juga diperlukan untuk dugaan RMS parameningeal.cancer. Tumor itu mungkin merupakan tumor yang masih tersisa setelah pembedahan yang dapat terlihat dengan atau tanpa mikroskop.healthsystem. Favorable site tersebut adalah:   Mata atau daerah sekitar mata.edu/LIVAHealth/peds. Dekat testis atau vagina (tetapi bukan ginjal. Kanker ini mungkin sudah menyebar ke kelenjar limfe. spinalis). Kanker ini mungkin sudah menyebar ke kelenjar limfe terdekat.mikorskop. pemeriksaan fisik yang teliti untuk menentukan letak dan ukuran tumor dan kelenjar gerah bening regional.gov/cancertopics/pdq/treatment/childrhabdomyosarcoma/ patient/ ) 2.7. Pemeriksaan radiologi yang dianjurkan adalah foto rontgen toraks. ( http://www. faal hati dan ginjal.  Risiko tinggi : semua tipe rabdomiosarkoma yang mungkin sudah menyebar ke kelenjar limfe dan sudah menyebar ke jarak yang jauh.  Risiko menengah : jika memenuhi salah satu kriteria sebagai berikut:  Tumor embrional dengan ukuran berapapun yang tidak ditemukan padafavorable site. elektrolit serum. Kanker ini mungkin sudah menyebar ke kelenjar limfe terdekat.

Gambar 5.jpg) 2. Tujuan  Mengkontrol tumor. Bila tidak memungkinkan.8. Mencegah metastase.. Metode Umum : makanan gizi seimbang Khusus  Operasi : pengangkatan tumor secara utuh. Penatalaksanaan 2. hanya biopsi saja lalu diikuti kemoterapi dan radioterapi untuk mengecilkan tumor.2.   Memelihara fungsi dari bagian yang terkena. (Mofardini. Susi Susanah. Lalani Reniarati. selanjutnya lakukan reseksi tumor.8.8. 2005)  Kemoterapi Zat yang lebih aktif:  Actionomycin D  Vincrstine (VCR)  Cyclophosphamide (CTX)  Adriamycin (ADM)  Iphosphamide Zat yang kuranmg aktif atau masih diteliti:  Dacarbazine (DTIC)  Vinblastine  Teniposide (VM-26)  Bleomycin  Cytosine arabinoside  Methotrexate (MTX) dosis tinggi dan Citrovorum factor (CF)  Lomustine  Etoposide (VP-16-213)  5-Azacytidine  Cis-platinum (DDP)  L-PAM Kombinasi obat-obat yang digunakan untuk terapi:  Standard VAC regimen .1. et all. (Harry Raspati.com/IMG/jpg_orbital_embryonal_rhabdomyosarcoma_irm0302. S. CT Scan (http://www.humpath. 1987) 2.

36. yaitu dengan menggunakanangiogenesis inhibitors dan biological therapies. leher.015 mg/kg/hari i. Terapi berdasarkan stadium  Stadium I  Operasi  Kemoterapi selama 1 tahun  Radiasi tidak diperlukan dan radioterapi.v pada hari ke 1 hingga 5  VAC-VAD regimen VAC: VCR : 1.co. hari ke 1 sampai 5 (diulang minggu ke 12.015 mg/kg/hari x 5 hari (max 500µg/suntik) setiap 3 bulan (5-6 kali) CTX : 2. dan 38) CTX : 10 mg/kg/hari i.org/az/site1068/mainpageS1068P0.3.  Transplantasi stem cell : digunakan untuk memperbaiki sistem pembuluh darah yang telah dirusak oleh sel kanker.VCR : 2mg/m2/minggu x 12 dosis (dosis max 2 mg) Actinomycin D : 0. Angiogenesis inhibitors merupakan zat yang dapat mencegah pertumbuhan tumor dengan cara menghalangi pembentukan pembuluh darah baru yang akan memberi makan tumor tersebut.8.v.5 mg/kg diberikan p. 24.  Saat ini sedang dipelajari pengobatan baru. 2.o mulai pada hari ke 42 samapi 24 bulan. dan panggul.5 mg/m2 hari ke 1 ADM : 60 mg/m2 hari ke 1 (dosis kumulatif maksimum : 300-500 mg/m2  Masih dalam penelitian DDP-ADM regimen dan VP-213-DDP regimen  Radioterapi: digunakan untuk memperkecil ukuran tumor. terutama pada kepala.patient.childrenshospital. hari ke 1 sampai 5 CTX : 300 mg/m2 hari ke 1 sampai 5 Lalu rangkaian VAC diganti tiap 3 minggu dengan rangkain VAD: VCR : 1. . Biological therapies merupakan terapi yang meningkatkan sistem imun tubuh.html).v. hari ke 1 dan 5 (dosis max 2mg/inj) Actinomycin D : 0.v. sehingga sistem imun tubuh kita dapat melawan kanker juga dapat melawan efek samping yang berbahaya dari pengobatan kemoterapi (htttp://www.uk/showdoc/40002774).015 mg/kg/hari i.(http://www.5 mg/m2 hari ke 1 Actinomycin D : 0.  Pulse – VAC regimen VCR : 2mg/m2 i.

4. Thorax dan retroperitoneal  Eksisi sebagian atau biopsi  Kemoterapi : VAC pulse atau VAC-VAD  Operasi ke dua dan atau XRT  Kemoterapi maintenance. tergantung pada stadium.  Kemoterapi sealama 1 tahun Stadium III  Biopsi atau reseksi parsial  Kemoterapi untuk mengecilkan tumor secara maksimal dan mencegah pemotongan organ penting. selama 18 bulan Kandung kemih. Nasofaring dan telinga tengah  Biopsi  Kemoterapi : VAC pulse regimen atau VAC-VAD  Operasi dan atau XRT pada tumor sisa  Kemoterapi maintenance 18 bulan  Pencegahan atau terapi pada meningeal dan otak dengan radiasi.  Kemoterapi primer diiukuti radiasi atau eksisi tumor atau dilakuakn dua-dua nya. Terapi Berdasarkan Lkasi (Untuk Stadium I.8. Stadium II  Operasi  Radiasi pada sisa tumor yang terlihat secara mikroskopik.II.    Kemoterapi maintenance : 12-18 bulan Stadium IV  Kemoterapi primer  Operasi atau radiasi dapat dilakukan bila remisi sebagian atau sempurna  Maih dalam penelitian : menggunakan kemoterapi masif diikutiautologous bone graft 2.  Radiasi dengan XRT  Kemoterapi : VAC pulse regimen selama 12-18 bulan. vagina  Biopsi  Kemoterapi : VAC atau VAC-VAD hingga penyusutan tumor maksimal    .III)  Mata  Pengangkatan seluruh atau sebagian tumor.

21442145.. 2005. ed.E.. Nelson Textbook of Pediatrics. vsico-vaginal  Biopsi  Kemoterapi : VAC atau VAC-VAD hingga penyusutan tumor maksimal  Operasi dengan pemotongan minimal dan atau XRT  Kemoterapi selama 18 bulan Paratesticular  Eksisi dengan ligasi high cord  Systematic lumbar-aortic lymphadenectomy masih kontroversial  XRT  Kemoterapi maintenance 12-18 bulan.F. html download: 4 Maret 2008 Carola A.S.H.B. Prognosis Tergantung dari:  Stadium tumor     Tipe histologis dan sitologis Lokasi tumor primer Lokasi metastasis Usia 5 year survival rate umunya sekitar 72%. maka akan memperburuk prognosis.. Philadelphia: Elsevier Saunders. 2001.. BAB IV DAFTAR PUSTAKA Aetna Inteli Health. Tipe embrional merupakan tipe yang paling banyak dapat disembuhkan.B. . Jika terdapat metastasis. Rhabdomyosarcoma.R. Arndt. Behrman. Jenson. In: Kliegman. Stanton.M.R. vesico-prostatic. Rhabdomyosarcama. p.9.com/IH/ihtIH/WSIHW000/9339/25703. Lokasi tumor primer yang terdapat pada mata dan traktus genitourinarius memiliki prognosa yang lebih baik dibandingkan letak tumor primer di kepala dan leher.http://www. tergantung stadium (VAC) Ekstermitas Metastase    2.intelihealth.  Operasi dan atau  XRT pada tumor sisa  Kemoterapi selama 18 bulan Prostat.

. Rhabdomyosarcoma of Muscle. http://www.com/ii/rhabdomyosarcoma.http://www. Sondhimer. Lalani Reniarati.http://www.patient.humpath. 2007.com/IMG/jpg_orbital_embryonal_rhabdomyosarcoma_irm0302.Children’s Hospital Boston. Third edition.934-935.jpg downlo ad: 18 Maret 2008 http://immunodefence.humpath.H.acor.cancer.M. USA: Mc Graw-Hill. Halaman 504506.jpg download: 23 Maret 2008 Mofardini. S..org/pedonc/diseases/rhabdo.oncology/rhabdo.R. et all. HematoOnkologi.uk/showdoc/40002774 download : 4 Maret 2008 Djajadiman Gatot dan Bulan G.com/disease. 2005. Rhabdomyosarcoma.R.http://www.php3%3Fid_article=4298 download: 18 Maret 2008 http://www. A. Rhabdomyosarcoma.J.com/bin/atlas%3Fid=115343470854805%26amp. Bab 9.html download: 3 maret 2008 Rudolph.Rabdomiosarkoma. Dalam: Buku Ajar HematologiOnkologi Anak.htm download: 20 Maret 2008 http://www. http://www.Bandung : Bagian Ilmu Kesehatan Anak.M.co. p. p.edu/LIVAHealth/peds. Editor: Herry Garna dan Heda Melinda. 2005.gov/cancertopics/pdq/treatment/childrhabdomyosarcoma/patient / download: 5 Maret 2008 Ped-onc resource center. Gurvinder Rull.childrenshospital. Dr. Susi Susanah.healthsystem. Rahbdomyosarcoma. London : Pringer-Verlag Berlin Heidelberg New York.eyeatlas. In: UICC Manual of Adult and Pediatric Medical Oncology. Rhabdomyosarcomahtttp://www. 2005. P 326-334 National Cancer Institute.. 2005.virtualcancercentre. 583-585. Rabdomiosarkoma.17nd edition. Levin. 2002.asp?did=607 download: 18 Maret 2008 Dr.html download: 3 Maret 2008 Condor Options. 2002.virginia. USA: McGraw Hill Companies.Jakarta : Badan Penerbit IDAI. Rhabdomyosarcoma. RS.org/az/site1068/mainpageS 1068P0.. edisi ke 3.nav=1419 download: download: 18 Maret 2008 http://www.k.com/box/120.com/article-printable. M. Fakultas Kedokteran Universitas Padjajaran. 1987.atlasophthalmology. Deterding. In: Lange Current Pediatric Diagnosis and Treatment. Rahbdomyosarcoma. . In: Rudolph’s Fudamentals of Pediatrics.htmldownload: 18 Maret 2008 http://www.W. Halaman 270-272. d. Dalam: Pedoman Diagnosis dan Terapi Ilmu Kesehatan Anak. Hasan Sadikin. Childhood Rhabdomyosarcoma Treatment (PDQ). Editor: Bambdang Permono. William. 2005.M.J. Harry Raspati.k.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful