PENDAHULUAN

Labio gnato palato schizis adalah suatu kelainan bawaan dimana terbentuk celah pada bibir, gusi, langit-langit (palatum) yang bermanifestasi sendiri-sendiri atau bersamaan (sumbing bibir dan langit-langit. Celah bibir (bibir sumbing) adalah suatu ketidaksempurnaan pada penyambungan bibir bagian atas yang biasanya berlokaasi tepat di bawah hidung. Celah langitlangit adalah suatu saluran abnormal yang melewati langit-langit mulut dan menuju ke saluran udara di hidung. Dari beberapa jenis cacat bawaan celah muka, bibir sumbing dan celah langit-langit adalah yang paling sering dijumpai, angka kejadiannya di seluruh dunia adalah : celah bibir saja atau dengan celah langit-langit adalah 1 : 77,5-1000 kelahiran ras Kaukasia, 1 : 1350-5000 kelahiran ras Afrika Amerika, 1 : 400-800 kelahiran ras Asia. Celah langit-langit saja 1 : 15003000 ras Kaukasia, 1 : 2000-5000 ras Afrika Amerika, 1 : 1600-4000 ras Asia. Labio gnato palato schizis ini tidak hanya menimbulkan abnormalitas bentuk wajah, namun juga menimbulkan masalah biopsikososial bagi penderita dan keluarganya, sehingga diperlukan suatu perawatan dan penatalaksanaan yang baik agar dapat tercapai pertumbuhan dan perkembangan yang optimal bagi anak tersebut.

ETIOLOGI DAN PATOGENESIS
 Terdapat dua teori : 1. Teori dari His dan Drusy yang menyatakan celah bibir dan langit-langit akibat kegagalan pertemuan ujung-ujung (prominentia) di sekitar mulut saat trimester awal kehamilan. 2. Teori dari Stark yang menyatakan bahwa sebenarnya pertemuan ujung-ujung tersebut terjadi namun disusul dengan kegagalan karena salah satu lapisan pembentuknya yang disebut mesoderm gagal menyatu.

1

Celah di gusi (gnatoschizis) 3. Klamidia. prosesus mandibularis. kontrasepsi saat hamil 5. defisiensi Zn 3. Infeksi saat hamil. Pembentukan wajah terjadi pada trimester pertama kehamilan. seperti infeksi Rubella. Tonjolan-tonjolan yang membentuk wajah terdiri dari : prosesus frontalis. Toxoplasmosis. Hipoksia : gangguan sirkulasi fetomaternal 4. persentase kemungkinan anak berikutnya sumbing 4% Bila salah satu orangtua sumbing dan anak pertama sumbing. Radiasi 6. Gangguan nutrisi : defisiensi asam folat. persentase kemungkinan anak berikutnya sumbing 17% Bila kedua orangtua sumbing. Apabila terjadi kegagalan fusi dari prosesusprosesus tersebut maka akan terbentuk celah. kortikosteroid berlebihan. labio gnato palato schizis. Sifilis  Berdasarkan organ yang terlibat diklasifikasikan menjadi : 1. Celah di bibir (labioschizis) 2. Obat-obatan : anti cancer kemoterapi. Celah dapat terjadi lebih dari satu organ. Kegagalan penyatuan prosesus maxillaris kanan-kiri dengan prosesus nasalis media bisa mengakibatkan cheiloschizis. Herediter / genetik    Bila orangtua normal dan anak pertama sumbing.  Faktor risiko yang menyebabkan terjadinya labio palato schizis antara lain : 1. misalnya terjadi di bibir dan langit-langit (labiopalatoschizis) 2 . prosesus nasalis (medialis dan lateralis). Celah di langit (palatoschizis) 4. cleft lips. prosesus maxilaris. maka persentase kemungkinan anaknya sumbing 60% 2.

Jika celah sumbing yang terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung. Unilateral Incomplete. 3. Bilateral Complete. Jika celah sumbing terjadi di kedua sisi bibir dan tidak memanjang hingga ke hidung 3 . Bilateral Incomplete. Unilateral Complete. Berdasarkan lengkap / tidaknya celah terbentuk. Jika celah sumbing terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan tidak memanjang hingga ke hidung. 2. Jika celah sumbing terjadi di kedua sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung 4. bibir sumbing terbagi menjadi : 1.

4 .

2. Cairan dari telinga tengah ini tidak 5 .GEJALA KLINIS  Ada beberapa gejala dari labio palato schizis : Terjadi pemisahan bibir Terjadi pemisahan langit-langit Terjadi pemisahan gusi Distorsi hidung Infeksi telinga berulang Berat badan tidak bertambah Terjadi regurgitasi nasal ketika menyusui. yaitu keluarnya air susu dari hidung DIAGNOSIS Untuk mendiagnosa terjadi celah sumbing pada bayi setelah lahir mudah karena pada celah sumbing mempunyai ciri fisik yang spesifik. Ibu hamil dapat memeriksakan kandungannya dengan menggunakaan USG. Keluhan pada telinga akibat gangguan fungsi pada tuba eustachius dimana tuba selalu terbuka sehingga telinga tengah rawan terhadap infeksi. KOMPLIKASI  Komplikasi yang dapat terjadi pada labio palato schizis antara lain : 1. Walaupun pemeriksaan ini tidak sepenuhya spesifik. Sebetulnya ada pemeriksaan yang dapat digunakan untuk mengetahui keadaan janin apakah terjadi kelainan atau tidak. Gangguan proses menghisap o Pada saat menghisap tidak dapat mencapai tekanan negative pada rongga mulut o Gangguan nutrisi / pertumbuhan akibat anak tidak dapat menghisap menyebabkan daya tahan tubuh menurun. apabila terjadi flu atau ISPA mudah terjadi otitis media akut / persisten.

G. seperti dokter bedah plastik. maka diperlukan penerangan kepada orangtua bahwa kelainan ini dapat diperbaiki dengan cara operasi. Menyusu ibu Menyusu adalah metode pemberian makan terbaik untuk seorang bayi. Ibu dapat mencoba sedikit menekan payudara untuk mengeluarkan susu. Keluhan fisik maupun psikis yaitu rasa malu pada penderita maupun keluarga akibat cacat tersebut PENATALAKSANAAN Penanganan labio gnato palato schizis dengan cara operasi serta memerlukan penanganan dari berbagai disiplin ilmu dan keahlian. dokter THT.D. penanganan dilakukan sedini mungkin untuk menyesuaikan dengan perkembangan tulang dan otot penderita sesuai umur serta untuk memperbaiki gangguan bicara dan pendengaran sehingga dapat dikembalikan senormal mungkin. Keluhan estetika dan fungsional gigi karena tumbuhnya gigi menjadi tidak teratur atau bahkan tidak tumbuh 5. rasa bersalah).  Perawatan  a. Keluhan bicara karena suara yang dihasilkan akan sengau. Penerangan mengenai tahapan-tahapan operasi juga perlu disampaikan kepada orangtua pasien. misalnya huruf B. dokter gigi. pekerja sosial serta psikolog untuk menjamin penaganan yang komprehensif dan menyeluruh. Dapat juga menggunakan pompa payudara untuk mengeluarkan susu dan memberikannya kepada bayi dengan menggunakan botol dengan dot khusus atau sendok secara perlahan-lahan 6 . Orangtua yang mempunyai anak dengan kelainan labio palato schizis akan mengalami beban psikologis (rasa malu. Gangguan proses bicara akibat adanya hubungan antara rongga hidung dan mulut o Adanya nasal escape o Huruf-huruf mati diucapkan sengau (nasolali). Selain itu. dengan posisi bayi setengah duduk.dapat keluar dan sifatnya kental memanjang seperti lem sehingga disebut juga glue ear 3. 1.K 4. terapi wicara.

 b. bayi tersebut lebih baik diberi makan dengan dot yang diberi pegangan yang menutupi sumbing. misalnya suatu dot domba (dot yang lebih panjang.Botol peras Dengan memeras botol. Menggunakan dot khusus Dot domba Karena udara bocor disekitar sumbing dan makanan dimuntahkan melalui hidung. Tujuannya agar dot yang panjang menutupi lubang di langit-langit mulut dan susu bisa langsung masuk kerongkongan -aafffaccccc. maka susu dapat didorong jatuh di bagian belakang mulut hingga dapat dihisap bayi Ortodonsi o Pemberian plat/ pemasangan obturator untuk menutup sementara celah palatum agar memudahkan pemberian minum dan sekaligus mengurangi deformitas palatum sebelum dapat dilakukan tindakan bedah definitive  c. Posisi setengah duduk dengan aliran yang langsung menuju bagian sisi atau belakang lidah bayi 7 . ujung halus dengan lubang besar).

000/ui Usia optimal untuk labioplasty adalah usia 3 bulan karena pengucapan bahasa bibir dimulai pada usia 5-6 bulan sehingga jika dilakukan koreksi bibir lebih dari usia tersebut maka pengucapan huruf bibir sudah terlanjur salah dan apabila dilakukan operasi hasilnya kurang sempurna. 8 . kadang-kadang luka terbentuk pada bagian pemisah lobang hidung f. Hb > 10 g/dl. leukosit >10. artinya bisa dilakukan labioplasty apabila : berat badan > 10 pounds atau 5 kg. umur > 10 minggu. Labioplasty Patokan yang biasa dipakai adalah rule of ten. Tindakan operasi   Sebelum dilakukan operasi harus dipersiapkan ketahanan tubuh bayi. maka dapat dilakukan pemasangan selang nasogastric tube untuk memenuhi kebutuhan intake makanan 2. asupan gizi yang cukup dilihat dari keseimbangan berat badan yang dicapai dan usia yang memadai. Tepuk-tepuk punggung bayi berkali-kali karena cenderung untuk menelan banyak udara  e. Tahapan : 1. Suatu kondisi yang sangat sakit dapat membuat bayi menolak menyusu.d. Periksalah bagian bawah hidung dengan teratur.

dilakukan pada usia 5-6 tahun 9 . 3. Revisi scar / speech therapy Dilakukan segera setelah operasi untuk mencegah timbulnya suara sengau 4. Palatoplasty Usia optimal untuk dilakukan palatoplasty adalah usia 18-20 bulan sebelum anak mampu bicara lengkap sehingga pusat bicara di otak belum membentuk cara bicara. Pharyngoplasty Operasi membuat bendungan pada faring untuk memperbaiki fonasi atau cara pengucapan.2. mengingat anak aktif bicara pada usia 2 tahun dan sebelum anak masuk sekolah.

5. Bone graft Operasi penambahan tulang pada celah alveolus / maksilla dilakukan pada usia 8-9 tahun 6. Tahap setelah operasi Biasanya luka bekas operasi dibiarkan terbuka dan tetap menggunakan sendok atau dot khusus untuk memberikan minum bayi PROGNOSIS Bonam. Operasi penyempurnaan tulang-tulang wajah kembali saat usia 17 tahun dimana pertumbuhan tulang wajah sudah terhenti 3. apabila penanganan dilakukan sedini mungkin serta secara cepat dan tepat 10 .

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful