You are on page 1of 48

Pembimbing : dr. Mahfudz Sp.

PD
Oleh : Andhika Maharani

Hematopoeisis

 Sindroma klinik yang ditandai oleh :
 Adanya penurunan kadar hemoglobin dan jumlah

eritrosit serta hematokrit

 Harga normal kadar hemoglobin
 Umbilikus : 17.0 ± 3 g/dl  5-10 tahun : 11 ± 1.5 g/dl

Dewasa :
 Pria : 13.5-17.5 g/dl  Wanita : 11.5-15.5 gr/dl

.

hipopituitarism Peradangan kronik Protein malnutrisi 1. Plasma lipid yang menyebabkan membran sel eritrosit abnormal . Defisiensi asam folat C. 2. Antibody mediated 5. b. Agen infeksi yang menyebabkan kerusakan eritrosit 9. Defek membrane eritrosit 3.A. Kekurangan produksi eritropoietin a. e. Hemoglobin mutan dg berkurangnya afinitas terhadap oksigen B. d. Defek hemoglobin 2. Gangguan maturasi dari eritrosit atau eritropoiesis ineffektif 1. Defisiensi besi Anemia sideroblastik Keracunan timah Defisiensi vit B12 Thiamin responsive anemia megaloblastik Kelainan herediter metabolism asam folat b. a. d. d. Anemia Hemolitik 1. Kerusakan karena suhu pada eritrosit 7. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria 10. c. Gangguan pembentukan eritrosit Kegagalan sumsum tulang : a. Defek metabolism eritrosit 4. Thalassemia Maturasi inti yang abnormal b. c. 2. c. c. b. Kerusakan karena mekanik pada eritrosit 6. Oksidan yang menjadi pencetus kerusakan eritrosit 8. Anemia aplastik Pure Red Cell Aplasia Infiltrasi pada sumsum tulang Penyakit ginjal kronis Hypothyroidism. Maturitas dari sitoplasma yang abnormal a.

Klasifikasi anemia berdasarkan morfologi dan etiologi Anemia Hipokrom Micrositer Anemia defiensi besi Thalasemia major Anemia akibat penyakit kronik Anemia sideroblastik Anemia normokrom normositer •Anemia aplastik •Anemia hemolitik didapat •Anemia akibat penyakit kronik •Anemia akibat gagal ginjal kronik •Anemia pada sindrom mielodisplastik •Anemia pada keganasan hematologik Anemia makrositer Bentuk megaloblastik Anemia defisiensi asam folat Anemia defisiensi B12. termasuk anemia pernisiosa Bentuk non-megaloblastik Anemia pada penyakit hati kronik Anemia pada hipotiroidisme Anemia pada sindrom mielodisplastik .

.

.

.

I. Anemia Defisiensi Besi  Metabolisme Besi .

.

.

PlummerVission .Atrofi papil lidah & Cheilosis Atrofi mukosa lambung Koilonikia Sindr.

MCH ↓ (pd ADB lama)  HDT : hipokrom mikrositik. eosinofilia (hookworm diss. anisositosis. trombositosis (SDB+perdarahan akut) Kadar besi serum menurun <50 ug/dl TIBC >350 ug/dl Saturasi transferin <15% Protoporfirin bebas adalah > 100mg/dl Kadar reseptor transferin dalam serum > 4-9 ug/L . Hb ↓  MCV ↓.      kadang granulositopenia (ADB lama).). poikilositosis.

Def. Ferritin ↓↓ Ring sideroblast dlm sutul Besi sutul negatif An.An. Hb F ↑ An. kronik . Akibat peny. Sideroblastik Thalasemia Beta TIBC ↑↑. Besi Menurun TIBC ↓↓ . Hipokrom mikrositik Besi serum Normal Feritin Normal Elektroforesis Hb HbA2 ↑. Ferritin N/↑ Besi sutul positif An.

murah & aman).4+500 atau 1000 mg . seperti pada kehamilan trimester III atau sebelum operasi. Fe fumarat 200 mg/hr  Terapi Besi parenteral.a. Ferrous sulphat dosis anjuran 3x200 mg Fe glukonat 300 mg/hr. Terapi kausalnya b. Pemberian preparat besi untuk menggantikan kekurangan besi dalam tubuh  Terapi besi oral.  Pilihan utama (efektif. Indikasi : 1) intoleransi terhadap pemberian oral 2) kepatuhan rendah 3) gangguan pencernaan seperti kolitis ulseratif yang dapat kambuh jika diberikan preparat besi oral 4) penyerapan besi terganggu pada gastrektomi 5) kehilangan darah banyak 6) kebutuhan besi yang besar dalam waktu pendek. Kebutuhan besi (mg) = (15-Hb sekarang)xBBx2.

A2 meningkat Meningkat > 50 ug/l Normal . Kronik Ringan Thalasemia Anemia Sideroblastik Ringan Ringat-berat MCV MCH Besi serum TIBC Saturasi transferin Besi sumsum tulang Menurun Menurun Menurun <30 Meningkat >360 Menurun <15% Negatif Menurun/N Menurun/N Menurun <50 Menurun <300 Menurun /N 10-20% Positif Menurun Menurun Normal/meningkat Normal/menurun Meningkat > 20% Positif kuat Menurun/N Menurun/N Normal/meningkat Normal/menurun Meningkat >20 % Psotif dengan ring sideroblast Protoporfirin eritrosit Feritin serum Elektroforesis Hb Meningkat Meningkat Normal Normal Menurun <20 ug/l Normal Normal 20-200 ug/l Normal Meningkat >50 ug/l Hb.Anemia Defisiensi Anemia akibat besi Derajat anemia Ringan –berat Peny.

Anemia Hemolitik .

abnormalitas struktur membran.Definisi . tapi krn defek molekular. kerusakan eritrosit krn mikroangiopati. faktor lingkungan (hipersplenisme. infeksi) .Etiologi  Meningkatnya penghancuran SDM. diikuti ketidakmampuan sumsum tulang u/ memproduksi sel eritrosit  Etiologi : imun  IgG & IGM spesifik untuk antigen eritrosit non imun  tanpa keterlibatan imunoglobulin.

Enzimopati Defek jalur Embden Meyerhoff 1. Piruvat kinase Def. Glukosa fosfat isomerase Def. Fosfogliserat kinase Def.        Def. Hemoglobinopati 2. Glutation reduktase Anemia sel sabit Thalasemia Defek jalur heksosa monofosfat b.Defek molekular a. Abnormalitas struktur & fungsi membran 3. Faktor lingkungan (trauma mekanik) . Glukosa 6 phosphat dehidrogenase Def.

SKEMA PEMECAHAN ERITROSIT Fecal stercobilinogen Usus Plasma urobilinogen Ginjal EKSTRAVASKULER Bilirubin direk RES Eritrosit Hb-bebas INTRAVASKULER Bilirubin indirek Hati Urobilinogenuria Haptoglobin Met-Hb Ginjal Methemalbumin Hb-uria MetHb-uria Hemosiderinuria 22 .

.

an. Hemoglobinopathy ( thalasemia. Chemicals 2. Bacterial infection. elliptocytosis) 2. Metabolic defect (G-6PD defisiensi.sel sabit) Didapat : PNH (paroxysmal hemoglobinuria) Imun 1. Piruvat Kinase) 3. Hemolitik pada trauma fisik    HUS (hemolitik uremic syndr) Trombositopenic purpura Prosthetic heart valves . Hipersplesinme 4.Klasifikasi anemia hemolitik Intrakorpuskuler Herediter 1. Membran defect (spherocytosis. Transfusion of incompatible blood nocturnal Non imun 1. virus 3. infeksi parasit (malaria). def. AIHA • Ekstrakorpuskuler • Warm reactive antibodies Cold reactive antibodies 2.

kadar LDH dapat mencapai 1200 U/ml. Tanda-tanda peningkatan proses penghancuran & pembentukan sel eritrosit yang berlebihan. c.Hemosiderinuri (meningkatnya hemosiderin urin) .1. otak.  . otot jantung.Enzym LDH banyak dijumpai pada sel hati. Meningkatnya proses pemecahan heme. ditandai :      Meningkatnya bilirubin indirek Meningkatnya pembentukan CO yang endogen Meningkatnya kadar bilirubin total (hyperbilirubinemia) Meningkatnya ekskresi urobilinogen dalam urin Splenomegali b.Methemoglobinemia .Isoenzym LDH-2 lebih dominan pada anemia hemolitik sedang isoenzym LDH-1 meninggi pada anemia megaloblastik.Hemoglobinuria (meningkatnya Hb urin) . a.Hemoglobinemia (meningkatnya kadar Hb plasma) . dan sel eritrosit. Tanda-tanda hemolisis intravaskuler diantaranya :     . Meningkatnya kadar enzym lactat dehydrogenase (LDH) serum  .

Darah tepi ditemukan:  Retikulositosis  Makrositosis : sel eritrosit dengan ukuran lebih besar dari normal (MCV >96 fl)  Eritroblastosis  Lekositosis dan trombositosis Sumsum tulang dijumpai  eritroid hiperplasia  Ferrokinetik  Meningkatnya plasma iron turnover (PIT)  Meningkatnya eritrosit iron turnover (EIT) . Kelainan laboratorium yang berhubungan dg meningkatnya kompensasi dalam proses eritropoeisis.2.

a.Sickle cell .3.Target sel : spesifik untuk thalasemia mayor .Sel stomatocyte : ada hubungannya dengan keracunan alkohol . hypophosphatemia. thermalinjury. Kelainan bentuk sel eritrosit pd HDT : .Sel akantosit : kelainan pada komposisi zat lemak sel eritrosit (abetaloproteinemia). .Spur sel : biasanya ditemukan pada sirosis hati . Variasi untuk diagnostik banding anemia hemolitik. .Sel Spherosit : biasanya dijumpai pada hereditary spherositosis imunohemolitik anema didapat.

zat kimia dan     kontak fisik. Golongan pasien dengan Coomb's test negatif dan tidak adanya kelainan morfologi eritrosit yang spesifik.  2. . dari data ini dapat kita bedakan lima grup pasien. hal ini perlu pemeriksaan tambahan yaitu hemoglobin elektroforesis dan heat denaturation test untuk unstable hemoglobin dissease. yaitu:  Anemia hemolitik yang disebabkan oleh adanya eksposure terhadap infeksi. Menentukan penyebab spesifik dari anemia hemolitik  anamnesis tepat & cermat serta hasil pemeriksaan HDT dan antiglobulin test (Coomb's test). Hasil pemeriksaan Coom's test negatif kemungkinan adanya anemia hemolitik sferositik yaitu pada herediter spherositosis. Menentukan ada tidaknya anemia hemolitik.  Terjadi penurunan kadar hemoglobin dengan sangat cepat tanpa bisa diimbangi dengan eritropoeisis normal. Hasil pemeriksaan Coomb's test positif menunjukkan anemia hemolitik autoimune (AIHA).  Adanya tanda-tanda hemoglobinuria atau penghancuran eritrosit intravaskular.Diagnostik 1.  Terjadinya anemia yang persisten yang diikuti dengan hiperaktivitas dari sistem eritropoeisis. yaitu: Adanya tanda-tanda penghancuran serta pembentukan sel eritrosit yang berlebihan pada waktu yang sama. Kelainan morfologi sel eritrosit yang spesifik: seliptositosis dan sickle cell anemia.

Hipotiroid. RFT. Peny. mieloma) Anemia pd leukimia akut/ mieloma An. Pd sindrom mielodi splastik Anemia mieloplastik Enzimopati. Aplastik Displastik Sutul Infiltrasi Limfoma kanker Normal LFT. Keluarga + + R/ prdarahan akut An. membranopati. faal tiroid. kronik AIHA Tumor ganas hematologi (leukimia .Mikroangiopati Obat/parasit . hemoglobinopati Anemia pd GGK. Kronik A. Normokrom normositer Retikulosit Me ↑ N/ Me ↓ Tanda Hemolisis (+) Coomb test R/. peny. Hati kronik.An. Pasca prdarahan akut Hipoplastik An. pny.

.

.

.

dan trombositopenia) dalam darah tepi disertai hiposelularitas dari sumsum tulang. leukopenia.Definisi  Anemia aplastik adalah anemia ditandai dengan pansitopenia (anemia. .

benzene. fenilbutason.Etiologi  Idiopatik (jumlahnya hampir 50% dari hampir semua      kasus anemia aplastik) Obat dan toksin (Kloramfenikol. sulfonamid. karbon tetraklorida) Infeksi (hepatitis virus. virus HIV. Epsten Barr virus. tuberkulosis milier) Timoma Sindroma mielodisplastik Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH) . parvo virus.

.

limphokine mediator)  Kelainan faktor lingkungan (Growth factor) .Patofisiologi  Kelainan sel induk (Defisiensi Stem cell)  Kelainan imunologi (Humoral maupun cell mediated.

ekimosis. dan epistaksis  Perdarahan pada retina atau mukosa mulut  Gingivitis. Perdarahan spontan terjadi bila jumlah trombosit <20. Berat ringannya perdarahan tergantung jumlah trombosit.  Anemia  Demam akibat infeksi (leukopenia) Pemeriksaan fisik didapatkan  Purpura. stomatitis. dan faringitis  Hepatomegali.000/ml. ptekiae. splenomegali .Gejala klinis  Perdarahan akibat terjadinya trombositopenia (ekimosis. epistaksis).

000/ mm3  Retikulosit < 1% (post koreksi)  Sumsum tulang:  Hiposelularitas berat (selularitas <25%)  Hiposellularitas sedang (selularitas < 50%) Anemia aplastik berat: 2 atau 3 kriteria darah tepi dan 1 kriteria sumsum tulang .Kriteria anemia aplastik berat (International Aplastic Anemia Study Group)  Darah tepi:  Netrofil < 500/ mm3  Trombosit < 20.

retikulositopenia. LED ↑ Faal hemostasis : protrombin time memanjang.Pemeriksaan laboratorium  HDT : pe↓ hb. trombositopenia.        leukopeni-netropeni. Sumsum tulang : hipoplasia Tes hemolisis sukrosa : untuk diagnosis PNH Radiologis Nuclear magnetic resonance imaging  melihat perlemakan sumsum tulang Bone marrow scanning menemukan daerah hemopoeisis aktif untuk memperoleh sel-sel  periksa sitogenetik / kultur sel-sel induk . normokrom normositer.

.  Kelelahan cadangan sel asal  Imunosupresi tidak cukup  Salah diagnosis  Kegagalan sumsum tulang herediter Terapi suportif  Bila terdapat keluhan akibat anemia. Dan pada sat pengobatan tidak terdapat infeksi atau perdarahan atau degan granulosit >200/mm3  Kortikosteroid ditambahkan untuk melawan penyakit serum intrinsik terhadap terapi ATG. Siklosporin bekerja dengan menghambat aktivasi dan proliferasi prekursor limfositik sitotoksik. Transfusi trombosit diberikan bila terdapat perdarahan atau kadar trombosit dibawah 20..000/mm3.000/mm3. Risiko perdarahan meningkat bila trombosit <20. prednison 1mg/kgbb selama 2 minggu pertama pemberian ATG. yaitu. Penyebab kegagalan terapi dan relaps pada anemia aplastik. Dosisnya adalah 3-10 mg/kgbb/hari peroral dan diberikan selama 4-6 bulan. Mekanisme kerja ATG atau ALG pada kegagalan sumsum tulang tidak diketahui.Tatalaksana Terapi konservatif  Imunosupresif. antithymocyte globulin (ATG) atau antilymphocyte-globulin (ALG) dan siklosporin A (CsA). diberikan transfusi eritrosit berupa packed red cell sam pai kadar hemoglobin 7-8 g%. dan mungkin melalui :  Koreksi terhadap destruksi T-cell immunomediated pada sel asal  Stimulasi langusng atau tidak langsung terhadap hemopoeisis ATG dan ALG diindikasikan pada :  Anemia aplastik bukan berat  Pasien tidak mempunyai donor sumsum tulang yang cocok  Anemia aplastik berat yang berumur >20 tahun.

.

..MAKASIH YA ... .

lesu. stomatitis angularis dan kuku sendok (koilonychia)  Anemia hemolitik : ikterus. telapak tangan dan jaringan di bawah kuku. cepat lelah. kaki terasa dingin .  Gejala Khas masing2 anemia . telinga mendenging (tinitus).Gejala klinis anemia (secara umum)  Sindrom anemia  krn iskemia organ target + mekanisme kompensasi tubuh terhadap penurunan kadar hemoglobin. splenomegali dan hepatomegali  Anemia aplastik : pendarahan dan tanda-tanda infeksi . mata berkunang-kunang. distrofi papil lidah. sesak nafas dan dispepsia.contoh :  Anemia defisiensi besi : disfagia.  Muncul setelah penurunan hemoglobin sampai kadar tertentu (Hb<7 g/dl).  Lemah.  Pemeriksaan  pucat pada konjungtiva. mukosa mulut.

Yang berisiko mengalami anemia defisiensi zat besi :  Wanita menstruasi  Wanita menyusui/hamil  Bayi. jarang makan daging dan telur selama bertahun-tahun. cacing tambang. perdarahan gastrourinarius. menderita penyakit maag Penggunaan aspirin jangka panjang Colon cancer Vegetarian karena tidak makan daging.Etiologi 1. perdarahan paru akibat bronkiektasis atau hemosiderosis paru idiopatik. plasenta dan perdarahan waktu partus  Patologis : perdarahan selaruan cerna merupakan penyebab paling sering. kehamilan. Kehilangan zat besi. akan tetapi dapat digantikan oleh brokoli dan bayam . Penurunan absorpsi zat besi  Gastrektomi parsial atau total  Asimilasi zat besi dari makanan terganggu akibat pe↑ motilitas dan by pass usus halus proximal  Diare kronik atau malabsorpsi usus halus 2. telangiektasis herediter (mudah berdarah). dapat terjadi secara fisiologis atau patologis. anak-anak atau remaja yang merupakan masa pertumbuhan yang merupakan masa      pertumbuhan yang cepat Orang yang kurang makan makanan yang mengandung zatbesi.  Fisiologis : melalui menstruasi.

Atropi papil lidah : permukaan lidah menjadi licin dan mengkilap karena papil lidah menghilang. e. bergaris-garis vertikal dan menjadi cekung sehingga mirip seperti sendok.Manifestasi Klinis a. kuku menjadi rapuh. Atrofi mukosa lambung dengan aklorhidrida d. . dan disfagia akibat kerusakan epitel hipofaring. c. Selaput pascakrikoid (sindroma Plummer-Vinson) atau sindroma Paterson-Kelly adalah kumpulan gejala yang terdiri dari anemia hipokrom mikrositik. b. Stomatitis angular (cheilosis) : erosi. kerapuhan. dan bengkak di sudut mulut sehingga tampak sebagai bercak berwarna pucat keputihan. Koilonikia (kuku berbentuk sendok) : karena pertumbuhan lambat dari lapisan kuku. atrofi papil lidah.

Pengukuran reseptor transferin terutama dipakai untuk membedakan ADB dengan anemia penyakit kronik. eosinofilia pada cacing tambang. 3. Feritin serum merupakan indikator cadangan besi yang sangat baik. 6. dan trombositosis pada ADB dengan episode perdarahan akut. Angka normal <30 mg/dl. dan poikilositosis. tetapi feritin serum >100 mg/dl dapat memastikan tidak adanya defisiensi besi. 2. anisositosis. dan saturasi transferin <15%. MCHC menurun pada ADB yang berlangsung lama. Protoporfirin merupakan bahan antara pada pembentukan heme. sedangkan saturasi transferin dihitung dari besi serum dibagi TIBC dikalikan 100%. Leukosit dan trombosit pada umumnya normal. Hapusan darah tepi  Anemia hipokrom mikrositik. 4. Untuk kriteria diagnosis. . Kadar reseptor transferin dalam serum meningkat. Untuk ADB protoporfirin bebas adalah > 100mg/dl. Kadar hemoglobin dan indeks eritrosit  Didapatkan anemia hipokrom mikrositik dengan penurunan kadar hemoglobin mulai dari ringan sampai berat.Pemeriksaan Laboratorium 1. tetapi dapat terjadi granulositopenia pada anemia defisiensi lama. MCV dan MCH menurun. 5. Kadar normal secara imunologi adalah 4-9 ug/L. Angka feritin serum normal tidak selalu dapat menyingkirkan adanya anemia defisiensi besi. Konsentrasi besi serum dan TIBC  TIBC menunjukkan tingkat kejenuhan apotransferin terhadap besi. kadar besi serum menurun <50 ug/dl. Kecuali pada keadaan inflamasi dan keganasan tertentu. MCV <70 fl hanya didapatkan pada anemia defisiensi besi dan thalasemia mayor. TIBC >350 ug/dl.

4+500 atau 1000 mg .a. Dapat diberikan ferrous sulphat dosis anjuran 3x200 mg. Terapi besi oral merupakan pilihan utama. Kebutuhan besi (mg) = (15-Hb sekarang)xBBx2. Pemberian preparat besi untuk menggantikan kekurangan besi dalam tubuh  Terapi besi oral. murah dan aman. Terapi kausalnya b. karena efektif. Indikasi : 1) intoleransi terhadap pemberian oral 2) kepatuhan rendah 3) gangguan pencernaan seperti kolitis ulseratif yang dapat kambuh jika diberikan preparat besi oral 4) penyerapan besi terganggu pada gastrektomi 5) kehilangan darah banyak 6) kebutuhan besi yang besar dalam waktu pendek.  Terapi Besi parenteral. seperti pada kehamilan trimester III atau sebelum operasi.

2 Nitrofurantoin  1.4 Penyakit keganasan yang lain  3.2 Sekunder  3. Infeksi  1. leismaniasis.2.7 Molekuler oksigen D.6 Phenylhydrazine  1. Hemolytic Dissease of The Newborn  3. Immunohemolytic Anemia  1.. Obat dan Racun bisa  1. Anemia Hemolitik autoimunne yang disebabkan antibodi reaksi hangat (warm-antibodi)  3.4 Para-aminosalicylate  1.3 Drug-induced B. Protozoa : malaria. Incompatible Blood TRansfusion  2. CLL  3.2. infeksi clostridial C.1 Naphtalene  1. Zat Kimia.Didapat : A.1 Infeksi virus dan Mycoplasma  3.2. Physical agent  1. Thermal Injuri  2.2.5 Phenacetin  1.3 SLE dan penyakit autoimun yang lain  3. trypanosomiasis  2. Bakteri : kolera.1 Idiopathic  3. Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH) . Ionizing irradiation  E.3 Sulfonamide  1. toxoplasma. Typhoid fever. Zat kimia dan obat-obat oksidant  1.2 Lymphosarcoma.