3

BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA

Atresia Ani 2.1 Definisi Atresia ani adalah suatu kelainan kongenital tanpa anus atau anus tidak sempurna, termasuk didalamnya agenesis ani, agenesis rektum dan atresia rektum. Insiden 1:5000 kelahiran yang dapat muncul sebagai sindroma VACTRERL (Vertebra, Anal, Cardial, Esofageal, Renal, Limb) (Faradilla, 2009).

2.2 Embriologi Usus belakang membentuk sepertiga distal kolon transversum, kolon desendens, sigmoid, rektum, bagian atas kanalis ani.emdodern usus belakang ini juga membentuk lapisan dalam kandung kemih dan uretra (Sadler T.W, 1997). Bagian akhir usus belakang bermuara ke dalam kloaka, suatu rongga yang dilapisi endoderm yang berhubungan langsung dengan ektoderm permukaan. Daerah pertemuan antara endoderm dan ektoderm membentuk membran kloaka (Sadler T.W, 1997). Pada perkembangan selanjutnya, timbul suatu rigi melintang, yaitu septum urorektal, pada sudut antara allantois dan usus belakang.Sekat ini tumbuh kearah kaudal, karena itu membagi kloaka menjadi bagian depan, yaitu sinus uroginetalis primitif, dan bagian posterior, yaitu kanalis anorektalis. Ketika mudigah berumur 7 minggu, septum urorektal mencapai membran kloaka, dan di daeraah ini terbentuklah korpus parienalis. Membran kloakalis kemudian terbagi menjadi membran analis di belakang, dan membran urogenitalis di depan (Sadler T.W, 1997).

Universitas Sumatera Utara

2006). Bagian atas kanalis analis berasal dari endoderm dan diperdarahi oleh pembuluh nasi usus belakang. midgut dan hindgut. jenis atresia ani yang paling banyak ditemui adalah atresia ani diikuti fistula rektovestibular dan fistula perineal (Oldham K. appendik. yang terdapat tepat di bawah kolumna analis. sebagian duodenum. Fistula rektouretra merupakan kelainan yang paling banyak ditemui pada bayi laki-laki. dan ektoderm dari protoderm atau analpit.4 Sementara itu. Kegagalan perkembangan yang lengkap dari septum urorektalis menghasilkan anomali letak tinggi atau supra levator. Sedangkan anomali letak rendah atau infra levator berasal dari defek perkembangan proktoderm dan lipatan genital. Hindgut meluas dari midgut hingga ke membrana kloaka. Akan tetapi. Secara umum. atresia ani lebih banyak ditemukan pada laki-laki daripada perempuan. saluran pencernaan berasal dari foregut. sepertiga bagian bawah kanalis analis berasal dari ektoderm dan ektoderm dibentuk oleh linea pektinata. sistem pernafasan bagian bawah. Foregut akan membentuk faring. 2009). Pada garis ini. 2005). yaitu arteri mesentrika inferior.W. hati dan sistem bilier serta pankreas. Universitas Sumatera Utara . Sedangkan pada bayi perempuan. esofagus. membran analis dikelilingi oleh tonjol-tonjol mesenkim. Pada minggu ke-9.3 Epidemiologi Angka kejadian rata-rata malformasi anorektal di seluruh dunia adalah 1 dalam 5000 kelahiran ( Grosfeld J. Secara embriologi. dan terbukalah jalan antara rektum dan dunia luar. yang dikenal sebagai celah anus atau proktodeum. 1997). Pada anomali letak tinggi. Midgut membentuk usus halus. membran analis koyak. lambung sebagian duodenum. Usus terbentuk mulai minggu keempat disebut sebagai primitif gut. Sedangkan otot sfingter eksternus dan internus dapat tidak ada atau rudimenter (Faradilla. otot levator ani perkembangannya tidak normal. epitel berubah dari epitel torak menjadi epitel berlapis gepeng (Sadler T. membrana ini tersusun dari endoderm kloaka. 2. diikuti oleh fistula perineal. sekum. kolon asenden sampai pertengahan kolon transversum.

4 Etiologi Atresia ani dapat disebabkan karena: 1. muntah dengan segala akibatnya. sehingga bayi lahir tanpa lubang dubur. Pada perempuan. Pada laki-laki umumnya fistula menuju ke vesika Universitas Sumatera Utara .5 Hasil penelitian Boocock dan Donna di Manchester menunjukkan bahwa atresia ani letak rendah lebih banyak ditemukan dibandingkan atresia letak tinggi ( Boocock G. Putusnya saluran pencernaan di atas dengan daerah dubur. 2. menunjukkan bahwa mutasi dari bermacam-macam gen yang berbeda dapat menyebabkan atresia ani atau dengan kata lain etiologi atresia ani bersifat multigenik (Levitt M. dibandingkan dengan populasi umum sekitar 1 dalam 5000 kelahiran. Gangguan organogenesis dalam kandungan.5 Patofisiologi Atresia ani terjadi akibat kegagalan penurunan septum anorektal pada kehidupan embrional. 90% dengan fistula ke vagina (rektovagina) atau perineum (rektovestibuler). Salah satunya adalah komponen genetik. maka urin akan diabsorbsi sehingga terjadi asidosis hiperkloremia. Obstruksi ini mengakibatkan distensi abdomen. 2. Pada tahun 1950an. Pada keadaan ini biasanya akan terbentuk fistula antara rektum dengan organ sekitarnya. 2007). Apabila urin mengalir melalui fistel menuju rektum. sebaliknya feses mengalir kearah traktus urinarius menyebabkan infeksi berulang. 3. sekuestrasi cairan. Penelitian juga menunjukkan adanya hubungan antara atresia ani Kedua hal tersebut dengan pasien dengan trisomi 21 (Down's syndrome). didapatkan bahwa risiko malformasi meningkat pada bayi yang memiliki saudara dengan kelainan atresia ani yakni 1 dalam 100 kelahiran. 2. 1987). Berkaitan dengan sindrom down. Atresia ani memiliki etiologi yang multifaktorial. Manifestasi klinis diakibatkan adanya obstruksi dan adanya fistula.

Pada laki – laki golongan I dibagi menjadi 5 kelainan yaitu kelainan fistel urin. Atresia ani sangat bervariasi. 2004). Sedangkan pada perempuan golongan I dibagi menjadi 6 kelainan yaitu kelainan kloaka. 2. fistel tidak ada dan pada invertogram: udara > 1 cm dari kulit. perineum datar. 2009). Perut kembung. 2. fistel tidak ada dan pada invertogram: udara > 1 cm dari kulit. Golongan II pada laki – laki dibagi 5 kelainan yaitu kelainan fistel perineum. membran anal. fistel vagina. fistel tidak ada.H. stenosis anus. Menurut klasifikasi Wingspread (1984) yang dikutip Hamami. stenosis anus. Gejala itu dapat berupa : 1. 3. malformasi anorektal intermedia dimana ujung dari Universitas Sumatera Utara . fistel rektovestibular. fistel tidak ada. 4.6 Klasiikasi. Pada pemeriksaan radiologis dengan posisi tegak serta terbalik dapat dilihat sampai dimana terdapat penyumbatan (FK UII. Golongan II pada perempuan dibagi 4 kelainan yaitu kelainan fistel perineum. dan pada invertogram: udara < 1 cm dari kulit. pada letak rendah fistula menuju ke uretra (rektouretralis) (Faradilla. atresia ani dibagi 2 golongan yang dikelompokkan menurut jenis kelamin. dan pada invertogram: udara < 1 cm dari kulit (Hamami A. Tidak bisa buang air besar.7 Manifestasi Klinis. Muntah. mulai dari atresia ani letak rendah dimana rectum berada pada lokasi yang normal tapi terlalu sempit sehingga feses bayi tidak dapat melaluinya. 2009). atresia rektum. Gejala yang menunjukan terjadinya atresia ani terjadi dalam waktu 24-48 jam. 2. atresia rektum.6 urinaria atau ke prostat (rektovesika) bila kelainan merupakan letak tinggi.

Kelainan yang ditemui berupa kelainan trakeoesofageal (10%). butterfly vertebrae. Makin tinggi letak abnormalitas berhubungan dengan malformasi yang lebih sering. Renal and Limb abnormality) ( Oldham K. Insidennya berkisar antara 50% . Universitas Sumatera Utara . Kelainan kardiovaskuler. 2009). Sedangkan kelainan spinal yang sering ditemukan adalah myelomeningocele. 2006). obstruksi duodenum (1%-2%). skoliosis. Kelainan tulang belakang dan medulla spinalis. Kelainan tersebut dapat berdiri sendiri ataupun muncul bersamaan sebagai VATER (Vertebrae. Kelainan gastrointestinal. Kelainan traktus urogenital kongenital paling banyak ditemukan pada atresia ani. Tracheoesophageal and Renal abnormality) dan VACTERL (Vertebrae. meningocele. 3. Kelainan traktus genitourinarius. dan teratoma intraspinal. 2. Sebagian besar bayi dengan atresia ani memiliki satu atau lebih abnormalitas yang mengenai sistem lain. Ditemukan pada sepertiga pasien dengan atresia ani.60%.7 rektum dekat ke uretra dan malformasi anorektal letak tinggi dimana anus sama sekali tidak ada (Departement of Surgery University of Michigan. 2005). 4. dengan atresia ani letak rendah 15% sampai 20%. diikuti oleh tetralogi of fallot dan vebtrikular septal defect. Tracheoesophageal. akan tetapi beberapa diantaranya dapat mengancam nyawa seperti kelainan kardiovaskuler (Grosfeld J. Beberapa jenis kelainan yang sering ditemukan bersamaan dengan malformasi anorektal adalah 1. Kelainan tulang belakang yang sering ditemukan adalah kelainan lumbosakral seperti hemivertebrae. Kebanyakan dari kelainan itu ditemukan secara kebetulan. dan hemisacrum. Beberapa penelitian menunjukkan insiden kelainan urogeital dengan atresia ani letak tinggi antara 50 % sampai 60%. Cardiovascular. Jenis kelainan yang paling banyak ditemui adalah atrial septal defect dan paten ductus arteriosus. Anorectal. Anorectal.

bucket handle. Apabila pemeriksaan diatas meragukan dilakukan invertrogram. Bila ditemukan fistel perineal (+) maka dilakukan minimal PSARP tanpa kolostomi. kemungkinan juga ditemukan adanya fistula. c. Bayi cepat kembung antara 4-8 jam setelah lahir. Pada anamnesis dapat ditemukan : a.8 2. rektouretralis dan rektoperinealis. Pada bayi perempuan 90 % atresia ani disertai dengan fistel. apabila akhiran > 1 cm dari kulit dilakukan kolostom terlebih dahulu. 2009). Bila akhiran rektum < 1 cm dari kulit maka disebut letak rendah. 2. Bila mekoneum (+) maka atresia letak tinggi dan dilakukan kolostomi terlebih dahulu. Menurut Pena yang dikutipkan Faradilla untuk mendiagnosa menggunakan cara: 1. Bayi laki-laki dilakukan pemeriksaan perineum dan urin bila : a. vestibulum atau fistel perianal maka kelainan adalah letak rendah . dengan cara Wangenstein Reis (kedua kaki dipegang posisi badan vertikal dengan kepala dibawah) atau knee chest position (sujud) dengan bertujuan Universitas Sumatera Utara .8 Diagnosa Diagnosis ditegakkan dari anamnesis dan pemeriksaan fisik yang teliti. Bila fistel rektovaginal atau rektovestibuler dilakukan kolostomi terlebih dahulu. b. Pemeriksaan foto abdomen setelah 18-24 jam setelah lahir agar usus terisis\ udara. Bila ada fistula pada perineum maka mekoneum (+) dan kemungkinan kelainan adalah letak rendah (Faradilla. Leape (1987) yang dikutip oleh Faradilla menyatakan bila mekonium didadapatkan pada perineum. Tidak ditemukan anus. Bila Pada pemeriksaan fistel (-) maka kelainan adalah letak tinggi atau rendah. Pada laki-laki fistel dapat berupa rektovesikalis. setelah 8 minggi kemudian dilakukan tindakan definitif. Bila fistel (-) maka dilakukan invertrogram: apabila akhiran < 1 cm dari kulit dilakukan postero sagital anorektoplasti. anal stenosis atau anal membran berarti atresia letak rendah maka dilakukan minimal Postero Sagital Anorektoplasti (PSARP) tanpa kolostomi b. Akhiran rektum > 1 cm disebut letak tinggi. Fistel perianal (+).

diagnosis harus ditegakkan pada pemeriksaan klinis segera setelah lahir dengan inspeksi daerah perianal dan dengan memasukkan termometer melalui anus. Distensi abdomen tidak ditemukan selama beberapa jam pertama setelah lahir dan mekonium harus dipaksa keluar melalui fistula rektoperineal atau fistula urinarius. pasien atresia ani gejala obstruksi saluran cerna. tapi metode ini banyak menimbulkan inkontinen feses dan prolaps mukosa usus yang lebih tinggi. Penatalaksanaan atresia ani tergantung klasifikasinya. 2007).9 agar udara berkumpul didaerah paling distal. dan adanya membran pada anus (tempat keluarnya mekonium) (Levitt M. tidak selalu menunjukkan Untuk itu. 2007). 2009). (Levitt M. 2007). Flat "bottom" atau flat perineum. harus ditunggu selama 16-24 jam untuk menentukan jenis atresia ani pada bayi untuk menentukan apakah akan dilakukan colostomy atau anoplasty (Levitt M. Pada atresia ani letak tinggi harus dilakukan kolostomi terlebih dahulu. 2. Bila terdapat fistula lakukan Pada pemeriksan klinis. Hal ini dikarenakan bagian distal rektum pada bayi tersebut dikelilingi struktur otot-otot volunter yang menjaga rektum tetap kolaps dan kosong. Inspeksi perianal sangat penting. Tanda pada perineum yang ditemukan pada pasien dengan atresia ani letak rendah meliputi adanya mekonium pada perineum.9 penatalaksanaan. Oleh karena itu. Tanda ini berhubungan dengan atresia ani letak tinggi dan harus dilakukan colostomy (Levitt M. Pena dan Defries pada tahun 1982 yang dikutip oleh Faradillah Universitas Sumatera Utara . ditandai dengan tidak adanya garis anus dan anal dimple mengindikasikan bahwa pasien memiliki otot-otot perineum yang sangat sedikit. "bucket-handle" (skin tag yang terdapat pada anal dimple). fistulografi (Faradilla. 2007) Mekonium biasanya tidak terlihat pada perineum pada bayi dengan fistula rektoperineal hingga 16-24 jam. Pada beberapa waktu lalu penanganan atresia ani menggunakan prosedur abdominoperineal pullthrough. Tekanan intrabdominal harus cukup tinggi untuk menandingi tonus otot yang mengelilingi rektum.

2009). (Faradilla. bentuk kosmetik serta antisipasi trauma psikis. Atresia ani letak tinggi dan intermediet dilakukan sigmoid kolostomi atau TCD dahulu. Bila terdapat fistula dilakukan cut back incicion. limited atau full postero sagital anorektoplasti (Faradilla. Untuk menangani secara tepat. Golongan I Pada fistel vagina. Pena secara tegas menjelaskan bahwa pada atresia ani letak tinggi dan intermediet dilakukan kolostomi terlebih dahulu untuk dekompresi dan diversi. setelah 6 –12 bulan baru dikerjakan tindakan definitif (PSARP). meliputi anatomisnya. Komplikasi yang terjadi pasca operasi banyak disebabkan oleh karena kegagalan menentukan letak kolostomi. Saat ini teknik yang paling banyak dipakai adalah posterosagital anorektoplasti. Evakuasi feces menjadi tidak Universitas Sumatera Utara . Keberhasilan penatalaksanaan atresia ani dinilai dari fungsinya secara jangka panjang. Atresia ani letak rendah dilakukan perineal anoplasti. keterbatasan pengetahuan anatomi. karena seringnya ditemukan vital ke vetibulum atau vagina (80-90%). 2009). mekonium tampak keluar dari vagina. yaitu dengan cara membelah muskulus sfingter eksternus dan muskulus levator ani untuk memudahkan mobilisasi kantong rektum dan pemotongan fistel (Faradilla.10 memperkenalkan metode operasi dengan pendekatan postero sagital anorektoplasti. Menurut Leape (1987) yang dikutip oleh Faradilla menganjurkan pada : a. b. berbeda dengan Pena dimana dikerjakan minimal PSARP tanpa kolostomi. Pada stenosis ani cukup dilakukan dilatasi rutin. 2009). serta ketrampilan operator yang kurang serta perawatan post operasi yang buruk. Neonatus perempuan perlu pemeriksaan khusus. fungsi fisiologisnya. radiologis dan USG. Operasi definitif setelah 4 – 8 minggu. c. persiapan operasi yang tidak adekuat. d. harus ditentukankan ketinggian akhiran rektum yang dapat ditentukan dengan berbagai cara antara lain dengan pemeriksaan fisik. baikminimal. Dari berbagai klasifikasi penatalaksanaannya berbeda tergantung pada letak ketinggian akhiran rektum dan ada tidaknya fistula (Faradilla. dimana sebelumnya dilakukan tes provokasi dengan stimulator otot untuk identifikasi batas otot sfingter ani ekternus. 2009).

Dari kedua hal tadi pada anak laki dapat dibuat kelompok dengan atau tanpa fistel urin dan fistel perineum. Umumnya evakuasi feses lancar selama penderita hanya minum susu. Pada fistel vestibulum. dibuat invertogram. Tidak ada evakuasi mekonium sehingga perlu segera dilakukan kolostomi. Cara praktis menentukan letak fistel adalah dengan memasang kateter urin. traktus genetalis dan jalan cerna. Bila terdapat kloaka maka tidak ada pemisahan antara traktus urinarius. mungkin terdapat fistel ke uretra maupun ke vesika urinaria. tampak mekonium keluar dari orifisium eksternum uretra. Jika udara > 1 cm dari kulit perlu segera dilakukan kolostomi.11 lancar sehingga sebaiknya dilakukan kolostomi. Jika fistel tidak ada dan udara > 1 cm dari kulit pada Golongan II. tetapi sangat sempit. Pada stenosis anus. Bila tidak ada fistel dan pada invertogram udara < 1 cm dari kulit. maka perlu segera dilakukan kolostomi. Dalam hal ini evakuasi tidak ada. Bila dengan kateter urin mengandung mekonuim maka fistel ke vesikaurinaria. Pada atresia rektum tindakannya sama pada perempuan . lubangnya terdapat anterior dari letak anus Universitas Sumatera Utara . Jika ada fistel urin. Bila evakuasi feses tidak lancar. Dapat segera dilakukan pembedahan definitif. tetapi tanda timah anus yang buntu ada di posteriornya. Evakuasi feses umumnya tidak sempurna sehingga perlu cepat dilakukan kolostomi. Lubang fistel perineum biasanya terdapat diantara vulva dan tempat letak anus normal. Golongan II. Bila tidak ada fistel. Golongan I. jari tidak dapat masuk lebih dari 1-2 cm. berarti fistel terletak uretra karena fistel tertutup kateter. Evakuasi mulai etrhambat saat penderita mulai makan makanan padat. Fistel invertogram. anus tampak normal tetapi pada pemerikasaan colok dubur. Kolostomi dapat direncanakan bila penderita dalam keadaan optimal. Pada atresia rektum. Yang harus diperhatikan ialah adanya fitel atau kenormalan bentuk perineum dan tidak adanya butir mekonium di urine. 2004). Evakuasi feses tidal lancar sehingga biasanya harus segera dilakukan terapi definitif. muara fistel terdapat divulva.H. harus dibuat kolostomi. penderita memerlukan kolostomi segera. Bila kateter terpasang dan urin jernih. perineum sama dengan pada wanita . sehingga perlu segera dilakukan kolostomi (Hamami A. Kelainan ini umumnya menimbulkan obstipasi. lubang anus terletak di tempat yang seharusnya.

2004).H. 2004). Pada stenosis anus. pengendalian defekasi. 2004). tindakan definitive harus dilakukan. perlu juga segera dilakukan pertolongan bedah (Hamami A. Pada membran anal biasanya tampak bayangan mekonium di bawah selaput. tetapi juga bergantung pada usia serta kooperasi dan keadaan mental penderita (Hamami A.12 normal.H.10 prognosis Prognosis bergantung dari fungsi klinis. Bila tidak ada fistel dan udara < 1cm dari kulit pada invertogram. 2.H. Bila evakuasi feses tidak ada sebaiknya dilakukan terapi definit secepat mungkin. Dengan khusus dinilai Sensibilitas rektum dan kekuatan kontraksi otot sfingter pada colok dubur (Hamami A. pencemaran pakaian dalam. Universitas Sumatera Utara . 2007). Hasil operasi atresia ani meningkat dengan signifikan sejak ditemukannya metode PSARP (Levitt M. Fungsi kontineia tidak hanya bergantung pada kekuatan sfingter atau ensibilitasnya. sama dengan wanita.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful