MODUL 1SKENARIO 1 : BIRU YANG MENCEMASKAN Jati anak laki-laki umur 9 bulan dibawa ibunya ke puskesmas dengan keluhan:anak

kelihatan bertambah biru terutama di sekitar mulut sejak 3 hari yang lalu.Dari anamnesis dokter diketahui sejak lahir daerah sekitar mulut sering terlihatbiru terutama bila menyusu dan melepaskan puting susu ibu karena lelah. Bayilahir spontan, ditolong bidan dan langsung menagis kuat. Bidan sudahmengatakan bahwa kemungkinan ada kelainan jantung dan dianjurkan untuk dirujuk ke RS,tetapi orang tua keberatan karena belum punya uang.Pada pemeriksaan fisik, terlihat anak sianosis, BB 4 kg terlihat kurus, takipne,takikardi, ada bising jantung dan pada ekstremitas ada clubbing finger . Doktermemberi oksigen dan membuat surat rujukan untuk pemeriksaan dan perawatanselanjutnya. Dokter menegaskanbahwa anak ini harus dirujuk. Ibu merasakhawatir dan menanyakan apakah anaknya bisa sembuh. Bagaimana andamenjelaskan tentang penyakit Jati? Terminologi 1. Sianosis :.2. Takipnea : frekuensi pernafasan yang cepat3. Takikardi : denyut jantung yg lebih cepat dari pada denyut jantungnormal4. Bising jantung : suara di dalam jantung yang tidak normal yang dapatterjadi akibat aliran turbulen darah melalui jalan yangsempit , baik penyempitan mutlak/organik maupunpenyempitan relatif.5. Clubbing finger : deformasi jari-jari akibat proliferasi jaringan lunak di sekitar falang terminal

II. Identifikasi Masalah 1. Mengapa di sekitar mulut Jati kelihatan bertambah biru sejak 3 hari yanglalu?2. Mengapa Jati biru terutama setelah menyusu dan melepaskan puting susuibu karena lelah?3. Mengapa bidan mengatakan kemungkinan Jati menderita kelainan jantung dan apa penyakitnya?4. Mengapa Jati harus dirujuk ke rumah sakit? Apa akibatnya jika tidak dirujuk?5. Apakah ada hubungan proses kelahiran dengan keadaan jari sekarang?6. Bagimana interpretasi dari hasil pemeriksaan fisik?7. Apa indikasi dokter memberi O 2 ? apa pemeriksaan dan perawatanselanjutnya?8. Apakah Jati bisa sembuh?

III. Analisis Masalah 1. Mengapa di sekitar mulut Jati kelihatan bertambah biru sejak 3 hari yanglalu?Sianosis penumpukan deoksihemoglobinHb abnormalPenurunan kadar O

2 Kelainan jantung bawaan (pirau dari kanan ke kiri)2. Mengapa Jati biru terutama setelah menyusu dan melepaskan puting susuibu karena lelah? saat beraktivitas (makan, menyusui, menangis) vasodilatasisistemik banyaknya darah (yang miskin oksigen) yang kembali ke jantung kanan karena adanya kelainan jantung bawaan (piraukanan ke kiri) darah yang miskin oksigen masuk ke jantung kiri dialirkan ke sistemik sianosis mudah lelah saat menyusui kekurangan oksigen3. Mengapa bidan mengatakan kemungkinan Jati menderita kelainan jantung dan apa penyakitnya? Karena sejak lahir bayi tampak biru Kemungkinan penyakitnya Tetralogi Fallot (PJB sianotik terbanyak)4.

Mengapa Jati harus dirujuk ke rumah sakit? Apa akibatnya jika tidak dirujuk? Untuk pemeriksaan dan perawatan lebih lanjut Jika tidak dirujuk/tidak dioperasi hanya bisa bertahan sampe usia15 tahun, pada usia 2 3 tahun dapat terjadi abses otak 5. Apakah ada hubungan proses kelahiran dengan keadaan jari sekarang?Tidak ada hubungan dengan proses kelahiran, karna PJB saat dalamkandungan (saat pembentukan organ)Resiko terjadinya PJB : . Selama hamil ibu terinfeksi rubella atau virus lainnyab. Gizi buruk selama hamilc. Ibu yang alkoholik d. Usia ibu diatas 40 tahune. Ibu menderita diabetesf. Konsumsi obat-obatan6. Bagimana interpretasi dari hasil pemeriksaan fisik? Sianosis hipoksia BB 4kg mudah lelah menyusus

kurang nutrisi BB rendah Takipnea kompensasi dari hipoksia (untuk mencukupi kebutuhanO2 tubuh dan membuang CO2 yang tinggi dalam darah) Takikardi kompensasi jantung untuk memenuhi kebutuhan O2 Bising jantung turbulensi darah karena adanya stenosis Clubbing finger hipoksia kronik penebalan/bertambahnya jaringan ikat di dasar kuku7. Apa indikasi dokter memberi O 2 ? apa pemeriksaan dan perawatanselanjutnya? Indikasi pemberian O 2 untuk memenuhi kebutuhan O 2 Pemeriksaan : EKG Lab Foto toraks

ECG Kateterisasi jantung / angiokardiogram Perawatan operasi (korektif atau paliatif)8. Apakah Jati bisa sembuh?Bisa, apabila dilakukan operasi prognosis baik

V. LO 1. Mahasiswa mampu menjelaskan tentang sirkulasi darah janin2. Mahasiswa mampu menjelaskan tentang penyakit jantung bawaan sianotik (TOF dan TGA)3. Mahasiswa mampu menjelaskan tentang penyakit jantung bawaan nonsianotik (VSD, ASD dan PDA)

VI. Pembahasan LO 1. Sirkulasi Darah JaninPada janin masih terdapat fungsi foramen ovale,duktus arteriosusbotali,duktus venosus arantii dan arteri umbilikalis mula-mula darah yangkaya oksigen dan nutrisi yang berasal dari plasenta melalui venaumbilikalis masuk ke dalam tubuh janin.sebagian besar darah tersebutmelalui duktus venosus arantii,di dalam atrium dekstra sebagian besardarah ini akan mengalir secara fisiologik ke atrium sinistra melaluiforamen ovaleyang terletak diantara dekstra dan atrium sinistra,dari atriumsinistra selanjutnya darah ini mengalir ke ventrikel kiri yang kemudianakan dipompakan ke aorta. Hanya sebagian kecil darah dari atrium dekstramengalir ke ventrikel dekstra bersama-sama dengan darah yang berasaldari vena cava superior.karena terdapat tekanan dari paru-paru yang belumberkembang,sebagian besar darah dari ventrikel dekstra ini yangseyogianya mengalir melalui arteri pulmonaliske paru-paru akan mengalirmelalui duktus arteriosus botali ke aorta,sebagian kecil akan menuju keparu-paru dan selanjutnya ke atrium sinistra melalui venapulmonalis.darah dari aorta akan mengalir keseluruh tubuh janin untuk memberi nutrisi oksigenasi pada sel-sel tubuh.Darah dari sel-sel tubuh yang miskin oksigen serta penuh

dengan sisa-sisapembakaran akan dialirkan ke plasenta melalui arteriumbilikalis,seterusnya diteruskan ke peredaran darah dikotiledon dan jonjot-jonjot dan kembali melalui vena umbilikalis demikianseterusnya,sirkulasi janin ini berlangsung ketika janin berada di dalamuterus.ketika janin dilahirkan,segera bayi menghisap udara dan menangiskuat,dengan demikian paru-parunya akan berkembang,tekanan dalamparu-paru mengecil dan seolah-olah darah terisap ke dalam paru-paru,dengan demikian duktus botali tidak berfungsi lagi,demikian pulakarena tekanan dalam atrium sinistra meningkat foramen ovale akantertutup sehingga foramen tersebut selanjutnya tidak berfungsi lagi. Akibatdipotong dan diikatnya tali pusat arteri umbilikalis dan duktus venosus

arantii akan mengalami obiliterasi,dengan demikian setelah bayi lahirmaka kebutuhan oksigen dipenuhi oleh udara yang dihisap ke paru-parudan kebutuhan nutrisi dipenuhi oleh makanan yang dicerna dengansistem pencernaan sendiri.Faktor-Faktor Yang Mengubah Peredaran Darah JaninSetelah kelahiran terjadi perubahan peredaran darah janin, faktor pentingyang mengubah peredaran darah janin menuju peredaran darah dewasaditentukan oleh :1. Berkembangnya paru-paru janin berkembangnya paru-paru janin dapatmenyebabkan tekanan negatif dalam paru sehingga dapat menampungdarah, untuk melakukan pertukaran co2 dan o2 dari udara sehinggaterjadi oblitersi pada duktus arteriosus bothalli. Tekanan dalam atriumkiri makin meningkat, sehingga dapat menutup foramen ovale.Tekanan yang tinggi pada atrium kiri disebabkan darah yang mengalirke atrium kanan kini langsung menuju paru-paru dan selanjutnyadialirkan ke atrium kiri melalui vena pulmonalis. Dua faktor inimenyebabkan tekanan di atrium kiri meningkat .2. Terputusnya hubungan peredaran darah antara ibu dan janinterputusnya hubungan peredaran darah antara ibu dan janin terjadikarena dipotongnya tali pusat sehingga terjadi peredaran darahpulmonal yang mengakibatkan terjadi pernafasan pulmona. Dengandemikian duktus arteriosus bothalli tidak berfungsi dan akanmengalami perubahan dan menjadi ligamentum arteriosum begitu jugadengan yang lain. Vena umbilikal menjadi ligamentum teres, duktusvenosus arantii menjadi ligamentum venosum serta foramen ovalemenjadi hypogastrik arteries kecuali beberapa cm pertama yang tetapterbuka sebagai arteri vesical superior. Pemotongan tali pusatsebaiknya dilakukan setelah bayi menangis dan tali pusat berhentiberdenyut karena dapat menambah darah dari plasenta sekitar 50 mls/d 75 ml yang sangat berarti bagi pertumbuhan janin. Terbentuknya adult haemoglobin (tipe a) terbentuknya adulthaemoglobin (tipe a) sehinggasetelah lahir dapat menangkap oksigendan melepaskan co2 melaului pernafasan sehingga terjadi pertukarano2 dan co2 di paruparu 2. Penyakit Jantung Bawaan Sianotik A. Tetralogi of Fallot (TOF) Tetralogy of Fallot (TOF) adalah penyakit jantung kongenital dengankelainan struktur jantung yang muncul pada saat lahir dan terjadiperubahan aliran darah di jantung.TOF melibatkan empat kelainan jantung, yaitu:

a. Stenosis PulmonalHal ini diakibatkan oleh penyempitan dari katup pulmonal, di manadarah mengalir dari ventrikel kanan ke arteri pulmonalis. Secarafisiologis, darah yang sedikit oksigen dari ventrikel kanan akanmengalir melalui katup pulmonal, masuk ke dalam arteripulmonalis, dan keluar ke paru-paru untuk mengambil oksigen.Pada stenosis pulmonal, jantung harus bekerja lebih keras daribiasanya untuk memompa darah dan tidak cukup darah untuk mencapai paru-paru .b. Ventricular Septal Defect (VSD)Jantung memiliki dinding yang memisahkan dua bilik pada sisi kiridari dua bilik di sisi kanan yang disebut septum. Septum berfungsiuntuk mencegah bercampurnya darah yang miskin oksigen dengandarah yang kaya oksigen antara kedua sisi jantung. Pada VSDdijumpai lubang di bagian septum yang memisahkan keduaventrikel di ruang bawah jantung. Lubang ini memungkinkan darahyang kaya oksigen dari ventrikel kiri untuk bercampur dengandarah yang miskin oksigen dari ventrikel kanan.Jika VSD cukup besar, maka akan ada peningkatan dalam alirandarah ke paru dan akan menyebabkan dilatasi ventrikel kiri danarteri kiri dan akhirnya mengakibatkan gagal jantung karena ketikaventrikel kiri menjadi melebar sesuai dengan "frank-starling law"yaitu ketika otot jantung mengalami dilatasi maka kontraktilitas jantung akan menurun dan jantung tidak bisa mengkompensasi lagi sehingga curah jantung akan berkurang dan gagal jantung bisaterjadi .c. Dekstroposisi dari aortaIni merupakan kelainan pada aorta yang merupakan arteri utamayang membawa darah yang kaya oksigen ke seluruh tubuh. Secaraanatomi jantung yang normal, aorta melekat pada ventrikel kiri.Hal ini memungkinkan hanya darah yang kaya oksigen mengalir keseluruh tubuh. Pada TOF, aorta berada diantara ventrikel kiri dankanan, langsung di atas VSD. Hal ini mengakibatkan darah yangmiskin oksigen dari ventrikel kanan mengalir langsung ke aortabukan ke dalam arteri pulmonalis kemudian ke paru-paru .d. Hipertrofi ventrikel kananKelainan ini terjadi jika ventrikel kanan menebal karena jantungharus memompa lebih keras dari seharusnya agar darah dapatmelewati katup pulmonal yang menyempit.Obstruksi aliran darah arteri pulmonal biasanya pada keduainfundibulum ventrikel kanan dan katup pulmonal. Obstruksi totaldari aliran ventrikel kanan (atresia pulmonal) dengan VSDdiklasifikasikan dalam bentuk ekstrim dari TOF. Darah dari keduaventrikel dipompa ke seluruh tubuh, termasuk darah yang miskinoksigen. Hal ini mengakibatkan bayi dan anak-anak dengan TOFsering memiliki warna kulit biru yang disebut sianosis karenamiskinnya oksigen di dalam darah. Saat lahir kemungkinan bayitidak terlihat biru tetapi kemudian bisa terjadi episode mendadak yang disebut spell ditandai dengan kulit kebiruan saat menangisatau makan. Epidemiologi TOF adalah penyakit jantung kongenital yang kompleks yang denganangka kejadian sekitar 5 dari setiap 10.000 kelahiran. Penyakit jantung kongenital ini dapat dijumpai pada anak laki-laki maupunperempuan

CDC memperkirakan setiap tahunnya sekitar 1.575 bayi di AmerikaSerikat yang lahir dengan TOF. Dengan kata lain, sekitar 4 dari setiap10.000 bayi yang lahir di Amerika Serikat setiap tahunnya lahirdengan TOF.TOF mewakili 10% dari kasus penyakit jantung kongenital danmerupakan penyebab paling umum dari penyakit jantung kongenitalsianotik. Insiden terjadinya TOF lebih tinggi pada laki-laki daripadaperempuan.Prevalensi TOF terjadi pada 3-6 bayi untuk setiap 10.000 kelahirandan merupakan penyebab paling umum penyakit jantung kongenitalsianotik.TOF menyumbang sepertiga dari semua penyakit jantungkongenital pada pasien yang berusia kurang dari 15 tahun. Dalamkebanyakan kasus, TOF adalah sporadis dan nonfamilial. Kejadianpada saudara kandung dari orang tua pasien yang mengalami

TOFsekitar 1-5% dan lebih sering terjadi pada laki-laki daripadaperempuan. Kelainan ini berhubungan dengan anomali extrakardiak seperti labiaskizis dan palatum, hipospadia, kelainan rangka dan kraniofasial . Sebuah mikrodelesi dalam kromosom 22 (22q11) telahdiidentifikasi pada pasien dengan TOF sebagai salah satu manifestasikardiovaskular Etiologi Penyebab penyakit jantung kongenital sebagian besar tidak diketahui,meskipun penelitian genetik menunjukkan etiologi multifaktorial.Faktor prenatal yang berhubungan dengan insiden yang lebih tinggipada TOF termasuk rubella virus atau penyakit virus lainnya selamakehamilan, gizi buruk prenatal, kebiasaan ibu minum alkohol, usia ibuyang lebih dari 40 tahun, dan diabetes .Anak-anak dengan Sindrom Down memiliki insiden yang lebih tinggiuntuk terjadinya TOF. Diantara bayi dengan Sindrom Down (trisomi21)didapatkan kejadian jantung bawaan hampir 40% kasus banyak diantaranya kelainan umum seperti kelainan atrium dan patent ductusarteriosus (PDA). Namun, ada juga kondisi yang jarang terjadi sepertidefek septum atrium dan ventrikel yang besar.CDC bekerja dengan peneliti lainnya untuk mempelajari faktor resikoyang dapat meningkatkan kemungkinan memiliki bayi dengan TOFdan ditemukan beberapa hal berikut:1. Tingkat TOF meningkat dari tahun ke tahun.2. Lingkungan, khususnya karbon monoksida, mungkin menjadifaktor risiko untuk melahirkan bayi dengan TOF meskipunpenelitian lebih lanjut diperlukan.3. Adanya risiko tinggi untuk mengalami TOF antara bayi berkulitputih daripada bayi dari ras lain.4. Tidak ada hubungan yang kuat antara penggunaan kafein denganibu dan risiko TOF. Patologi Biasanya sisi kiri jantung hanya memompa darah ke seluruh tubuhdan sisi kanan jantung memompa darah hanya ke paru-paru. Padaanak dengan TOF, darah dapat melakukan perjalanan melintasilubang (VSD) dari ventrikel kanan ke ventrikel kiri dan keluar kedalam aorta. Obstruksi pada katup pulmonal dari ventrikel kanan kearteri pulmonalis mencegah jumlah normal darah dari yang dipompake paru-paru. Kadang-kadang katup pulmonal benarbenar terhalangyang disebut pulmonal atresia . Pada kenyataannya, hanya dua kelainan yang diperlukan pada TOFyaitu VSD yang cukup besar untuk menyamakan tekanan di keduaventrikel dan stenosis pulmonal. Hipertrofi ventrikel kananmerupakan efek sekunder dari stenosis pulmonal.dan VSD. VSD yangpaling sering pada TOF adalah tipe perimembranous di daerahsubpulmonal. Aliran ventrikel kanan adalah obstruksi saluran palingsering dalam bentuk stenosis infundibular sebanyak 45%.Obstruksi jarang pada tingkat katup pulmonal sekitar 10%. Sebuah kombinasidari dua juga dapat terjadi dengan angka kejadian 30%. Katuppulmonal

atretik adalah salah satu anomali yang berat dengan angkakejadian sekitar 15%. Pada kebanyakan pasien terjadi hipoplasia padaanulus pulmonal dan arteri pulmonal.. Cabang-cabang arteri pulmonalbiasanya kecil dengan stenosis perifer. Obstruksi pada arteri pulmonalkiri sangat umum terjadi. Right aotic arc (RAC) juga terjadi denganangka kejadian 25% kasus. Pada sekitar 5% dari pasien TOF dapatditemukan arteri koroner yang abnormal. Kelainan yang paling umumadalah cabang anterior descending timbul dari arteri koroner kanandan melewati saluran keluar ventrikel kanan.Mekanisme patogenetik dari pembentukan TOF dimulai selamamorfogenesis jantung sebelum septum ventrikel ditutup denganpembagian ejeksi aliran ventrikel kanan ke aliran aorta transeptal danaliran pulmonal infundibular. Ejeksi aliran ventrikel kanandisebabkan oleh obstruksi aliran olehkatup stenosis pulmonal yangdijumpai hampir di semua kasus. Aliran aorta transeptalmelewativentrikel yang tidak tertutup septum sehingga mempertahankanpatensi hubungan kedua ventrikel dan memperluas yang VSD. Gejala Klinis dan Patofisiologi Bayi dengan obstruksi ventrikel kanan yang ringan, awalnya mungkinterlihat dengan gagal jantung yang disebabkan oleh pirau ventrikeldari kiri ke kanan. Seringkali sianosis tidak muncul pada saat lahirtetapi dengan adanya dijumpai hipertrofi ventrikel kanan, gangguanpertumbuhan dan perkembangan pasien. Sianosis terjadi di tahunpertama kehidupan yang dapat terlihat di selaput lendir bibir, mulut,dan kuku.Pada bayi dengan obstruksi ventrikel kanan yang berat,aliran darah paru tergantung pada aliran melalui duktus arteriosus .Pada saat duktus mulai menutup dalam 1 jam atau beberapa harikehidupan, sianosis berat dan kolaps sirkulasi dapat terjadi. Anak dengan sianosis yang berlama-lama dan belum menjalani operasi mungkin memiliki kulit berwarna biru kehitaman, sklera abu-abudengan pembuluh darah membesar, dan ditandai dengan jari tabuh.Salah satu manifestasi lain adalah dispnoe yang biasanya timbul saatberaktivitas. Pada saat terjadi dispnoe, anak akanmengambil posisi jongkok untuk mengurangi dispnoe dan anak biasanya dapatmelanjutkan aktivitas fisik dalam beberapa menit. Hipersianotik paroksismal merupakan masalah yang dapat dijumpaiselama tahun pertama dan kedua kehidupan. Bayi menjadihipersianosis dan gelisah, takipnoe, dan sinkop. Spell paling seringterjadi di pagi hari yang berkaitan dengan pengurangan aliran darahparu yang sudah terganggu dan bila berkepanjangan mengakibatkanhipoksia sistemik yang berat dan asidosis metabolik. Spell dapatberlangsung dari beberapa menit sampai beberapa jam namun jarangberakibat fatal yang ditandai dengan keadaan umum lemah dansetelahserangan pasien tertidur. Spell yang berat dapat mengakibatkanketidaksadaran dan kadang-kadang ditemukan kejang dan hemiparese .Bayi dengan sianosis yang ringan lebih rentan untuk terjadinya spell karena tidak memperoleh mekanisme homeostatis untuk mentolerirpenurunan cepat saturasi oksigen arteri seperti polisitemia.

Diagnosis Ada beberapa langkah diagnostik, yaitu antara lain:A. ANAMNESIS1. Dapat terdengar bising jantung pada waktu lahir.2. Biru sejak lahir atau kemudian sesudah lahir. sesaksaatberaktifitas, squatting, hipoksik spell yang terjadi kemudianwalaupun bayi hanya mengalami sianosis ringan.3. Bayi dengan TOF ringan (pink fallot) biasanya asimtomatik namun terkadang dapat menunjukkan tanda gagal jantung,seperti pada VSD besar dengan pirau dari kiri ke kanan.4. Pasien dengan atresia pulmonal tampak sianosis pada saatlahir atau segera setelah lahir.

B. PEMERIKSAAN FISIK1. Sianosis dengan derajat yang bervariasi, nafas cepat, jari tabuh.2. Tampak peningkatan aktifitas ventrikel kanan sepanjang tepisternum dan thrill sistolik dibagian atas dan tengah tepisternum kiri.3. Klik ejeksi yang berasal dari aorta dapat terdengar. Bunyi jantung II biasanya tunggal, keras, bising ejeksi sistolik (grade3-5/6) pada bagian atas dan tengah tepi sternum kiri.4. Pada tipe asianotik, dijumpai bising sistolik yang panjang.C. PEMERIKSAAN PENUNJANG1. Pemeriksaan laboratoriumDidapatkan kenaikan jumlah eritrosit dan hematokrit(hiperviskositas) yang sesuai dengan derajat desaturasi danstenosis. Pada pasien TOF dengan kadar hemoglobin danhematokrit normal atau rendah, kemungkinan menderitadefisiensi besi.2. Elektrokardiografi Right axis deviation (RAD) pada TOF sianotik. Pada bentuk yang asianotik aksis bias normal dan terdapat pembesaranventrikel kanan. Pada TOF asianotik terdapat pembesaran keduaventrikel, biasanya disertai pembesaran atrium kanan.3. Foto toraksa. TF sianotik Besar jantung bisa normal atau lebih kecil dari normal,dan corakan paru menurun. Pada TOF dengan atresiapulmonal dapat ditemukan lapangan paru hitam. Segmen pulmonal cekung dan apeks terangkat, hingga jantung mirip sepatu boot ( boot-shaped heart ). Tampak pembesaran ventrikel kanan dan atrium kanan.Pada 30% kasus arkus aorta berada di kanan b. TF asianotik

Gambaran radiologinya tidak dapat dbedakan dengangambaran VSD kecil sampai sedang. Ekokardiografi : 2D dan Doppler. VSD perimembran infundibular besar denganoverriding aorta dapat dilihat dengan pandangan parasternal long axis. Anatomi jalan keluar ventrikel kanan, katup pulmonal,annulus pulmonal, dan arteri pumonalis beserta cabang-cabangnya dapat dilihat dengan pandangan short axis . Dengan Doppler dapat dinilai pressure gradient melaluiobstruksi jalan keluar ventrikel kanan. Ekokardiografidapat menilai kelainan arteri koroner dan juga kelainanlain yang berhubungan misalnya, ASD, persistant left superior vena cava .4. Kateterisasi jantung dan angiokardiografiKateterisasi jantung tidak diperlukan pada TOF, bila denganpemeriksaan ekokardiografi sudah jelas. Kateterisasi biasanyadiperlukan sebelum tindakan bedah koreksi dengan maksuduntuk mengetahui defek septum ventrikel yang multipel, deteksikelainan arteri koronaria, dan mendeteksi stenosis pulmonalperifer. Diagnosa Banding A. Atresia PulmonalAtresia pulmonal adalah kelainan bawaan dari katup paru di manalubang katup gagal untuk mengembangkan. Katup benar-benartertutup sehingga menghalangi aliran darah dari jantung ke paru-paru. Karena ini, bayi yang baru lahir berwarna biru dan atresiapulmonal biasanya dapat didiagnosis dalam jam atau menit setelahlahir.B. Double Outlet Right Ventricle (DORV) Pada penyakit ini kedua arteri besar keluar dari ventrikel kanan,masing-masing dengan konusnya. Satu-satunya jalan keluarventrikel kiri adalah ventricular septal defect (VSD). Posisi keduaarteri besar ini adalah bersebelahan. Gambaran klinisnya sangatbervariasi, bergantung kepada kelainan hemodinamik, dapat miripdefek septum ventrikel, transposisi arteri besar atau TOF. Olehsebab itu, untuk menegakkan diagnosisnya, tidak mungkin hanyadengan gejala klinis saja. Foto toraks juga sangat bervariasi,mungkin terdapat kardiomegali atau tidak, dengan vaskularisasiparu dapat bertambah, normal atau berkurang sesuai demgan adaatau tidaknya stenosis pulmonal, EKG sebagian besar kasusmenunjukan deviasi sumbu ke kanan dengan hipertrofi ventrikelkanan.C. Transposition of Great Artery (TGA) Komplikasi a. Hipoksia organ-organ tubuh yang kronis.b. Polisitemia.c. Emboli sistemik.d. Abses otak.e. Cyanotic spell. Penatalaksanaan a.

Serangan hipoksia (Hipoksic/Cyanotic Spell) anak dispneu,sianosis bertambah, kesadaran berkurang oleh karena kontraksiinfundibulum ventrikel kanan.b. Knee Chest Position. c. Beri Oksigen 5 L/m.d. Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg/dosis - intravena atau subkutan.e. Bic Nat 1-2 meq/kg BB, intravena. f. Bila anemia tranfusi darah 5ml/kg.Propanolol 1 mg/kg/hr per oral dibagi 3 dosis.g. Untuk mencegah terulangnya seranganPropanolol 1 mg/kg/hr per oral dibagi 2 dosis.h. Tindakan bedah merupakan suatu keharusan bagi semuapenderita TF. Pada bayi dengan sianosis yang jelas, seringpertama-tama dilakukan operasi pintasan atau langsungdilakukan pelebaran stenosis transventrikel. Koreksi total denganmenutup VSD seluruhnya dan melebarkan PS pada waktu inisudah mungkin dilakukan. Umur optimal untuk koreksi totalpada saat ini adalah 7-10 tahun. Tapi operasi semacam ini selaludisertai risiko yang besar. Prognosis Prognosis dari penyakit jantung bawaan ini adalah tanpa pembedahan,angka kematiannya adalah 95% pada usia 20 tahun. Prognosis cukupbaik pada yang dioperasi saat anak-anak. Biasanya operasi telahdilakukan sebelum usia setahun, dengan penutupan VSD dan koreksidari stenosis pulmonal. Kelangsungan hidup 20 tahun adalah 90-95%setelah pembedahan.Prognosis jangka panjang kurang baik bila:a. Dioperasi pada usia dewasa yang sudah terjadi gangguan fungsiventrikel kiri akibat hipoksia yang lama.b. Pasca bedah dengan residual pulmonal insufisiensi berat sehinggaterjadi gagal ventrikel kanan.

B. Transposition of the Great Arteries (TGA) TGA adalah sebuah kelainan jantung bawaan sianotik keduatersering setelah TF, dimana kelainan letak dari aorta dan arteripulmonalis. Kira-kira 5% dari seluruh penyakit jantung bawaan,dengan perbandingan anak laki-laki lebih sering daripada anak perempuan. Hemodinamik Dalam keadaan normal, aorta berhubungan dengan ventrikel kiri jantung dan arteri pulmonalis berhubungan dengan ventrikel kanan jantung. Pada transposisi arteri besar yang terjadi adalahkebalikannya. Aorta terletak di ventikel kanan jantung dan arteripulmonalis terletak di ventrikel kiri jantung. Darah desaturasikembali dari jaringan (darah sistemik) melalui vena kava masuk keatrium kanan, ventrikel kanan, dan darah diteruskan ke sirkulasisistemik lagi melalui aorta yang transposisi. Darah yang kaya O2(darah pulmonal) dari vena pulmonalis masuk ke atrium kiri,venntrikel kiri dan diteruskan melalui arteri pulmonalis kembali keparu-paru. Dengan demikian, sirkulasi sistemik dan pulmonal terdiriatas dua sirkuit paralel.Bayi dengan kelainan ini, setelah lahir bisa bertahan sebentar sajakarena adanya lubang diantara atrium kiri dan kanan yang disebutforamen ovale. Foramen ovale ini dalam keadaan normal ditemukanpada bayi ketika lahir. Dengan adanya lubang ini, maka sejumlahkecil darah yang kaya akan oksigen akan mengalir dari atrium kiri keatrium kanan, lalu ke ventrikel kanan dan ke aorta sehingga mampumemenuhi kebutuhan tubuh akan oksigen dan bayi tetap hidup. Etiologi Penyebab dari kebanyakan kelainan jantung bawaan tidak diketahui.Faktor prenatal (sebelum bayi lahir) yang berhubungan dengan TGAadalah: Rubella atau infeksi virus lainnya pada ibu hamil Nutrisi yang buruk selama kehamilan Ibu yang alkoholik Usia ibu lebih dari 40 tahun Ibu menderita diabetes Abnormalitas dari kromosom Patofisiologi Selama dalam kandungan oksigenisasi janin hampir normal. Setelahlahir, ductus arteriosus akan segera menutup setelah beberapa jamatau 3 sampai 4 hari. Darah pulmonal dan darah sistemik bercampurhanya melalui foramen ovale. Akibatnya saturasi O2 dalam darahyang harus di edarkan ke sistemik sangat menunurun. Terjadihipoxia berat dan segera muncul sianosis. Manifestasi Klinik Pasien dengan kelainan ini biasanya lahir dengan berat badan yangnormal ataupun lebih dari normal. Bergantung baik atau tidaknyapencampuran darah, bayi dapat tampak sianosis ringan sampai berat.Bila terjadi tanpa kelainan lain, penderita TGA tidak dapat hidup.Akan tetapi jika disertai dengan kelainan lain, seperti ASD, VSD danPDA maka hubungan antara darah sistemik dan darah pulmonaldapat terjaga.Gejala: Sianosis Sesak nafas (tachypnea) Clubbing fingers Kulit terasa dingin dan lembab tidak mau makan/menyusuBila tidak diobati, sebagian besar bayi akan meninggal pada masaneonatus. Hipoksemia biasanya berat; gagal jantung kongestif jarang.Keadaan ini merupakan gawat darurat medik, dan hanya diagnosis

awal dan intervensi yang tepat dapat mencegah dari sekuelehipoksemia berat yang lama, asidosis dan kematian. Diagnosis

Diagnosa ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik.Pada pemeriksaan auskultasi akan terdengar murmur (desah jantung).Pemeriksaan penunjang: X-foto toraks (Roentgen dada)- Jantung sedikit membesar- Bayangan jantung seperti telur tergantung pada batang kayu kecil.(Eeg-on-slide appearance)- Mediastinum sempit- Aliran darah paru bertambah Elektrocardiography (EKG)Adanya deviasi sumbu QRS ke kanan dengan hipertrofi ventrikelkanan dan pembesaran atrium kanan. Pola neonatus dominan sebelahkanan. Echocardiography (ECG)Menunjukkan hubungan ventrikel-arteria yang transposisi. Kateterisasi jantungMenunjukkan tekanan ventrikel kanan merupakan tekanan sistemik,karena ventrikel ini mendukung sirkulasi sistemik. Penatalaksanaan Segera, setelah ada kecurigaan infus Prostaglandin E-1 (PGE-1), dengan tujuan untuk mempertahankan terbukanya duktusarteriosus untuk memperbaiki oksigenasi. Karena PGE-1 mempunyai efek samping dengan berhentinyapernafasan (apnea), maka perlu diberikan alat bantupernafasan dengan menggunakan ventilator Balloon Atrial Septostomy (Rashkind). Dengan caramenggunakan kateter balon dan dengan bantuanechocardiogrphy. Tujunannya untuk merobek septuminteratrial sehingga meningkatkan pirau dan menurunkansianosis. Arterial Switch (Jatene). Kedua pembuluh darah utamadipotong pada pangkal dan ditukar posisinya. Pembuluhdarah koroner yang memberi makan otot jantung danmenempel di aorta harus dilepas pada muaranya, kemudiandipindah ke aorta baru yang sudah berhubungan dengan bilik kiri.