TUMORI MELANOGENETSKOG TKIVA

(TERMINOLOGIJA)

melanociti: diferentovane ćelije neuroektodermalnog porekla, koje sintetišu melanin
melanofagi: makrofagi sa fagocitovanim granulama melanina


nevusne ćelije: melanociti u pigmentnom nevusu (mladeţu)
junkcionalna aktivnost: gnezda melanocita na epidermodermalnoj granici lentiginozna hiperplazija: umnoţavanje pojedinačnih melanocita duţ bazalnog sloja epiderma

Klasifikacija PIGMENTNIH lezija kože
A. BEZ HIPERPLAZIJE melanocita B. SA HIPERPLAZIJOM melanocita C. Melanocitni TUMORI
1. BENIGNI 2. SA ATIPIJOM 3. MALIGNI

KLASIFIKACIJA PIGMENTNIH LEZIJA (1) A. Epidermalni nevus 3. Seboroična keratoza 5. Lentigo solaris (senilis) 4. Pege (ephelides) 2. 1. BEZ HIPERPLAZIJE MELANOCITA Povećana pigmentacija keratinocita bez umnoţavanja melanocita. Solarna keratoza 6. Dermatofibrom .

Pigmentne lezije SA HIPERPLAZIJOM MELANOCITA (1) umnoţavanje pojedinačnih melanocita u epidermu i/ili dermu 1. DERMALNE MELANOCITOZE  mala gustina dendritičnih melanocita a) mongolska mrlja b) OTA nevus (ophthalmomaxillaris) c) ITO nevus (acromiodeltoideus) . LENTIGO SIMPLEX  2.

Peutz-Jeghers) HISTOLOGIJA  lentiginozna melanocitna hiperplazija  izduţene epidermalne prečke  hiperpigmentacija bazalnih keratinocita .Pigmentne lezije SA HIPERPLAZIJOM MELANOCITA (2) LENTIGO SIMPLEX  male (nekoliko mm) pigmentovane makule  bilo gde na koţi (redje mukoze)  nije povezan sa UV zračenjem malignom transformacijom  multipli u okviru Sy (npr.

Halo nevus . Kongenitalni nevus 3. Plavi nevus 4. compund) c) intradermalni  2. 1.BENIGNI MELANOCITNI TUMORI (NEVUSI) Umnoţavanje melanocita (sa stvaranjem gnezda) u donjem delu epiderma i/ili dermu. Uobičajeni (naevus navocellularis) a) junkcionalni b) sloţeni (epidermo-dermalni.

Uobičajeni melanocitni nevus (naevus naevocellularis) (1) Broj UMN: a) uzrast: povećanje broja od detinjstva do 30.godine→ lagano smanjivanje broja b) brţe umnoţavanje u pubertetu c) veći broj kod osoba svetlijeg tena d) uticaj UV zračenja: izraţenije do 20. godine i intermitentno LOKALIZACIJA  na dlanovima i tabanima redji kod belaca  kod muškaraca: glava/vrat>trup  kod ţena: češće ekstremiteti .

KONGENITALNI melanocitni nevus učestalost oko 1% (dţinovski 200x redji)  obično >1.5cm  ako su >20cm: dţinovski CMN  ravni. dlakavi  gradja malih CMN često identična UMN RIZIK OD RAZVOJA MM: a) dţinovski CMN: u detinjstvu sitnoćelijski ili nalik MPNST b) mali/srednji CMN: posle 20. tamnije pigmentovani. godine ţivota klasična gradja MM  . svetlo smedji→zadebljali.

u regresiji (gust Ly i melanofagi) mladje osobe često multipli učestalost oko 1% nije znak maligne transformacije a udruţenost sa MM nije etiološka LOKALIZACIJA: trup (ledja)    .HALO NEVUS (Sutton-ov nevus)    makroskopski: depigmentovani halo (najčešće) UMN.

1-2cm (celularni veći) LOKALIZACIJA: dorzum šaka/stopala (uobičajeni) sakrokokcigealno/glutealno (celularni)  ne nosi povećani rizik od nastanka MM  .PLAVI NEVUS tumorska varijanta dermalne melanocitoze TIPOVI a) uobičajeni b) celularni c) kombinovani (sa UMN)  pojava u detinjstvu (kasnije za celularni tip)  plavičasta papula/nodus.

Melanocitni tumori sa ATIPIJOM 1. DISPLASTIČNI (Clark-ov) nevus . U vezi sa GRADJOM a) Spitz nevus b) Reed nevus (pigmentovani tumor vretenastih ćelija) 2. U vezi sa SPOLJNIM FAKTORIMA a) UV zračenje b) rekurentni i traumatizovani nevus (pseudomelanoma) 4. U vezi sa LOKALIZACIJOM a) akralni b) genitalni 3.

godine ţivota) ruţičasta-svetlo smedja papula koja brzo raste obično <1cm. solitarni LOKALIZACIJA: najčešće lice→ekstremiteti HISTOLOGIJA a) epiteloidne i vretenaste ćelije b) najčešće epidermo-dermalni  ne nosi povećani riziik od nastanka MM ali često teška histopatološka Dif.SPITZ nevus    deca i mladje osobe (ali 30% posle 30.Dg. .

Sporadični DN  učestalost oko 15% (kod belaca i do 50%)  rizik od MM 7%-20% 2. Familijarni DN (Sy displastičnih nevusa)   u vezi sa defektom p16 pojava od ranog detinjstva   više desetina-preko 100 DN rizik od MM do 50.DISPLASTIČNI nevus (1) 1. godine ţivota oko 50% (a uz postojanje MM kod bliskih srodnika i do 100%) .

DISPLASTIČNI nevus (2) MAKROSKOPSKI     često poglavina i ţenske dojke obično >5mm asimetrija. iregularnost ivica. više pigmentnih nijansi ravna površina (barem jednim delom) HISTOLOGIJA   low-grade: uklanjanje u celini High-grade: uklanjanje sa 5mm okolne koţe .

MALIGNI MELANOM (1) FAKTORI RIZIKA 1. NISKOG a) imunosupresija b) ekscesivno izlaganje suncu (pre navršene 10. godine ţivota) . INTERMEDIJERNOG a) displastični nevusi b) melanomi u porodici c) kongenitalni nevusi 3.VISOKOG >50 nevusa >2mm 2.

klinički   češće kod osoba svetlije koţe obično >1cm (ali moţe nekoliko mm-preko 10cm) muškarci: trup (ledja) LOKALIZACIJA   ţene: noge>trup PROGNOZA  uz iste parametre bolja kod dece  pigmentacija ne utiče .MALIGNI MELANOM .

Iregularne. nazubljene ivice 3.MALIGNI MELANOM (3) RAZLIKA U IZGLEDU U ODNOSU NA NEVUSE 1. . Nepravilnosti (asimetričnost) oblika 2. Veće dimenzije Ulceracija i krvarenje su kasni znaci Laţno pozitivnih i laţno negativnih Dg (čak i uz HP nalaz) ima 15-20%. Varijacije u boji i pigmentaciji 4.

NODULARNI MM  bez radijalne faze rasta  m>ţ  lošija prognoza . ledja (m) 2. SUPERFICIJALNOG ŠIRENJA (SSMM)  najčešći tip  lokalizacija: noge (ţ).MM: kliničko-patološka klasifikacija (1) 1.

AKRALNI LENTIGINOZNI MELANOM  lokalizacija: šake. LENTIGO MALIGNA MELANOMA (LMM)  starije osobe  dugo in situ (i više decenija)  lokalizacija: glava (lice)>dorzumi šaka .MM: kliničko-patološka klasifikacija (2) 3. stopala (tabani) subungualno  starije osobe  lošija prognoza 4.

MALIGNI MELANOM-HP ANALIZA 1. Breslow (debljina tumora) do 1mm. >4mm (AJCC 2002) 2. >1-2mm. >2-4mm. Ulceracija (i širina) 5. Mitoze (po mm2) 4. Clark (nivo invazije) I intraepidermalni (in situ) II mikroinvazivni u papilarni derm RFR III nodusi u papilarnom dermu IV retikularni derm VFR V SC masno tkivo 3. LR (udaljenost) .

nodusima 5. uključujući i distalne kutane i u neregionalnim l. Distalne: sve ostale.nodusima . Nodalne: u regionalnim l. nodusa. Sentinel: metastaze u prvom drenaţnom l.Metastaze MM 1. Satelitske: mikrometastaze. >2 cm od primarnog tumora 3. Metastaze u prolazu (in transit): izmedju primarnog tumora i regionalnih l. nodusu lokalizacija uz pomoć boja ili radioobeleţivača negativan sentinel obično uz odsustvo metastaza 4. do 2 cm od primarnog tumora 2.

HMB-45  za metastaze MM. plavi nevus . S-100  boji većinu neurotropnih MM ali i neuralne tumore lipocite adneksa 3. izraţenu regresiju i ahromatske MM  ne boji većinu neurotropnih MM  boji i benigne junkcionalne melanocite. Masson-Fontana:  boji melanozome ali ne razlikuje B/M 2.MM – histohemija i imunohistohemija 1.

dezmoplastični) c) nevoidni MM d) regresija MM B. HP Dg tehnike za MM a) HE (ne FS) b) histohemija (Masson-Fontana) c) imunohistohemija S-100 HMB-45/Melan A .MALIGNI MELANOM-HP analiza A. PROBLEMI U HP Dg a) kutane metastaze MM b) MM vretenastih ćelija (neurotropni.

Breslow za T1-T4 2. nodusi (N2c) 5. Distalne kutane metastaze: kao M1a . Clark za T1a (II/III) i T1b (IV/V) 3.MM – značaj parametara kutane biopsije za STAGING 1. Satelitske metastaze: kao pozitivni l. Ulceracija: b podstadijum unutar svakog T 4.

MM otkriven od strane lekara su tanji u momentu Dg . Kraći period od opaţanja suspektne lezije do obraćanja lekaru kod starijih pacijenata 3. 70% svih MM otkriveni od pacijenta ili članova njihove porodice 4.MALIGNI MELANOM-odnos debljine tumora i vremena Dg 1. Nema značajne razlike za tanke i debele MM a) 2-10 godina od pojave promene do obraćanja lekaru b) 0-3 meseca od pregleda do Th 2.

Uklanjanje regionalnih limfnih nodusa samo uz pozitivnan “straţarski” l. hemio i imunoterapija malo utiču na preţivljavanje .nodus (sentinel node) 3. Zračna. Hirurška sa marginom resekcije a) 1cm za debljinu melanoma<1mm b) 2cm za debljinu melanoma 1-4mm c) 3cm za debljinu melanoma >4mm 2.MALIGNI MELANOM (7) TERAPIJA 1.

7% prvi znak sistemske diseminacije c) peta po učestalosti lokalizacija MNP (1) d) najčeće lokalizacije primarnog tumora M: pluća (24%)>debelo crevo (19%) >melanom(12%) Ţ: dojka (70%) >debelo crevo (10%) e) vreme pojave: do 32 godine od pojave primarnog tumora .KUTANE METASTAZE a) kod 10% osoba sa metastazama b) u 0.

Oţiljci a) na mestu uklonjenog primarnog tumora b) na mestu drugih operacija ili traume . Atipične (zosteriformne. U blizini primarnog tumora 2. Distalno a) poglavina (nesrazmerno često) b) ekstremiteti (nesrazmerno retko) 3. umbilikalne-sister Mary Joseph nodule) 4.KUTANE METASTAZE (3) LOKALIZACIJA KUTANIH METASTAZA 1.

Kutani limfomi . adneksa) 2. Epidermotropne metastaze 3.KUTANE METASTAZE PROBLEMI U HP Dg (4) 1. Metastaze kutanih tumora (melanom. Metastaze mezenhimnih tumora 5. Slabija diferentovanost od primarnog tumora 4.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful