PATOLOGIA PLAQUETARIA

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PLAQUETOPENIA

Las alteraciones de las plaquetas hacen referencia a su número: • TROMBOCITOPENIA: <130x109/L • TROMBOCITOSIS >450x... O bien a su funcionalidad: • TROMBOCITOPATIA

TROMBOCITOSIS 2

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LOS VALORES DE REFERENCIA

     

NORMAL: 130-400x109/L TROMBOCITOSIS: >500x... PLAQUETOPENIA LEVE: 100-130x... PLAQUETOPENIA MODERADA: 50-100 x... PLAQUETOPENIA SEVERA: 25-50 x... PLAQUETOPENIA GRAVE: <25 x...

Nota: Todo recuento automático inferior a 100.000 por mm3 (<100x...) debe comprobarse al microscopio
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LOS VALORES DE REFERENCIA

VALORES DE ALARMA • <100x109/L = <100.000 /mm3 • >600x109/L = >700.000 /mm3

VALOR CRITICO • <50x109/L = <50.000 /mm3

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LOS VALORES DE REFERENCIA

VPM normal 7.5 – 11 femtolitros (fl)
MEGATROMBOCITOS(*): VPM >11 fl (*) Son plaquetas grandes que se forman durante la recuperación tras una hemorragia severa, o en el curso de una Púrpura Trombocitopénica Inmune (PTI). También se ven en la Trombocitopatía congénita de Bernard-Soulier

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LOS VALORES DE REFERENCIA La obtención de datos cuantitativos fiables pasa por la elaboración y cumplimiento de un estricto Protocolo de Calidad: Controles Internos y Externos Calibradores Registros
Control: muestra de sangre examinada que se emplea de referencia diaria Calibrador: muestra comercial para ajuste profundo del aparato Control interno: muestra propia conocida que se intercala periódicamente
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RECUENTO DE LAS PLAQUETAS AL MICROSCOPIO

• •

Se emplea el objetivo de 100x, inmersión Se cuentan las plaquetas que aparecen en 5 campos (mejor 10) sucesivos, de aproximadamente 200 hematíes cada uno Se suma el total de plaquetas observados (x1,000 hematíes), y se multiplica por el número de hematíes en miles (no en millones)
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Recuento de las plaquetas al microscopio: EJEMPLO

• •

Un paciente tiene 3,800,000/mm3 hematíes, es decir 3.8x1012/L. En 5 campos sucesivos [de aprox. 200 hematíes cada uno = 1,000] presenta 7, 2, 6, 7 y 5 plaquetas; en total 27. La cifra final se obtiene multiplicando 3,800 por 27. En total 102,600/mm3, que en la terminología internacional se expresa como 102.6x109/L
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TROMBOCITOSIS

Ej.: Sujeto 4.5x1012/L hematíes En 33 hematíes...........3 plaquetas En 4.5x1012/L.............400.000 pl. 15 plaquetas/55 hematíes = Aprox. 1,200,000/mmc
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TROMBOCITOSIS Reactivas o SECUNDARIAS
A hemorragia A infecciones A estados de Ferropenia Otras

PRIMARIAS
Trombocitosis Esencial Otros S. Mieloproliferativos Algunos S. Mielodisplásicos
TROMBOCITOSIS ESENCIAL 10

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TROMBOCITOSIS De las trombocitosis reactivas o secundarias se puede afirmar que: No se asocian a mayor incidencia de Trombosis No tienen significado de malignidad Prácticamente todas las halladas en niños son de este tipo (infecciones agudas)

TROMBOCITOSIS (POLICITEMIA VERA) 11

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TROMBOCITOSIS

TROMBOCITOSIS REACTIVA EN UN NIÑO DE 3 AÑOS DIAGNOSTICADO DE NEUMONIA
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TROMBOCITOSIS

SP DE UNA MUJER DE 57 AÑOS, DIAGNOSTICADA DE DIABETES M. Y DE HEPATITIS C: RECUENTO PLAQUETARIO 2,500x109/L (T. ESENCIAL)

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TROMBOCITOSIS
MONOCITO

TROMBOCITOSIS ESENCIAL

PSEUDONUCLEO

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TROMBOCITOSIS: RASGOS DISMORFICOS

MEGATROMBOCITOS

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TROMBOCITOSIS: RASGOS DISMORFICOS

DEFICIT GRANULAR

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PSEUDOTROMBOCITOPENIA o falsa plaquetopenia

En ocasiones el recuento de plaquetas efectuado por el auto analizador no se corresponde con la realidad, reportando una cifra inferior. Esto surge con relativa frecuencia debido a: Extracción inadecuada de la muestra de sangre Pseudo-trombocitopenia provocada por EDTA Macro plaquetas no identificables por los aparatos

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PSEUDOTROMBOCITOPENIA POR EXTRACCION DIFICULTOSA
• El recuento de plaquetas es el dato analítico de la biometría que más se puede afectar por una extracción defectuosa de la muestra de sangre Se produce una agregación in vitro y un resultado falso de trombocitopenia La observación de agregados plaquetarios en las extensiones obliga a una nueva extracción si se desea un recuento preciso
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PSEUDOTROMBOCITOPENIA POR EXTRACCION DIFICULTOSA
Esto suele ocurrir cuando las venas son de difícil acceso (neonatos, personas obesas) y se mantiene la compresión con la ligadura de goma durante un tiempo excesivo Las plaquetas se activan en la sangre estancada en las venas y tienden a agregarse

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PSEUDOTROMBOCITOPENIA POR EXTRACCION DIFICULTOSA
También se puede producir cuando se extrae la sangre con jeringa y se trasvasa posteriormente -con demasiada lentitud y sin agitación- al tubo que contiene el conservante (EDTA) Por ello es recomendable la simple observación del tubo de EDTA para ver si hay coágulos visibles

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PSEUDOTROMBOCITOPENIA POR EDTA

 Se trata de un fenómeno físico-químico mediado por anticuerpos, en el que las plaquetas se agregan o bien se disponen en torno a monocitos o granulocitos (satelitismo), y su recuento es infravalorado por los auto analizadores.  Los contadores son “engañados” por el fenómeno, reportando una cifra de plaquetas inferior a la real.  Es una anomalía no patológica que se resuelve con una sencilla revisión morfológica al microscopio

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PSEUDOTROMBOCITOPENIA POR EDTA
 El EDTA es un quelante del Ca++ que ocasiona la disolución del complejo IIbIIIa (factor de la agregación) Se favorece así la exposición en la superficie de la membrana plaquetaria de antígenos que anteriormente estaban ocultos en su interior Cuando se da la circunstancia de que el individuo posee Ac EDTA-dependientes, éstos se adhieren a los antígenos descubiertos y se produce el fenómeno de la aglutinación
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PSEUDOTROMBOCITOPENIA POR EDTA

SATELITISMO

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PLAQUETOPENIA

La reducción de la cifra de plaquetas es un trastorno potencialmente grave, y que por tanto obliga a: Cuantificar con precisión la cifra A valorar si existen otras anomalías en la biometría hemática A realizar pruebas conjuntas de coagulación A determinar su repercusión funcional (prueba del tiempo de sangrado
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PLAQUETOPENIA

• Plaquetopenia leve: ............100-130X109/L • Plaquetopenia moderada: ... 50-100 x109/L • Plaquetopenia severa: ........ 25-50 x109/L • Plaquetopenia grave: ..........<25 x109/L

En todos los casos se debe verificar la plaquetopenia en un segundo pase por el contador de células, y en caso de confirmarse es necesario un examen al microscopio
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PLAQUETOPENIA: CAUSAS • • Falta de producción: tóxicos, leucemias, congénitas,... Exceso de destrucción: por consumo en la hemostasia, inmunológica, citotoxicidad,... Secuestro en el bazo: Hiperesplenismo (cirrosis hepática) Por pérdida: hemorragias severas y prolongadas
PURPURA TROMBOCITOPENICA EN PACIENTE SON SEPSIS MENINGOCOCICA Y CID 26

• •

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PLAQUETOPENIA: CUESTIONES A CONSIDERAR

Evaluación de la hemostasia Datos de la biometría Aspectos morfológicos

CID x SEPSIS MENINGOCOCICA 27

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PLAQUETOPENIA: CUESTIONES A CONSIDERAR VALORAR LA HEMOSTASIA Siempre que se confirme una plaquetopenia por primera vez en un enfermo, es necesario disponer de: Datos básicos de la coagulación: TP/TTPa El tiempo de hemorragia (Ivy) nos da una aproximación bastante real de la función de las plaquetas existentes
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PLAQUETOPENIA: CUESTIONES A CONSIDERAR DATOS DE LA BIOMETRIA: debemos comprobar si Coexiste anemia (reticulocitos,...) Anemia + leucopenia (= pancitopenia) O quizá solo neutropenia Otras anomalías: eritroblastos, células inmaduras
 Otros aspecto a tener en cuenta son conocer si el enfermo está recibiendo algún tipo de medicación citotóxica (como quimioterapia), y si tiene alguna manifestación de sangrado

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PLAQUETOPENIA: CUESTIONES A CONSIDERAR

ASPECTOS MORFOLOGICOS Características de las plaquetas Inspección de la serie roja Presencia de eritroblastos Leucocitos y sus alteraciones Observación de DI en la fórmula Eventual hallazgo de blastos
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PTI AGUDA Suele ser un trastorno auto inmune transitorio, que se acompaña de petequias, equimosis y facilidad para los hematomas En ocasiones el trastorno se hace crónico y requiere Tx. continuo
AUMENTO DE MEGACARIOCITOS EN LA MEDULA OSEA 31

PATOLOGIA PLAQUETARIA

PTI AGUDA El resto de la biometría suele ser normal, igual que el TP y el TTPa Cuando se asocia neutropenia, leuco-eritroblastosis o anemia (no justificada por el sangrado), se debe pensar en un proceso maligno

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TROMBOCITOPATIA

 Son procesos patológicos en los que las plaquetas no funcionan correctamente  De forma habitual el enfermo experimenta una tendencia hemorrágica  El examen al microscopio es útil cuando la enfermedad es congénita y se observan plaquetas muy dismórficas, o cuando se observan datos de hemopatía primaria

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TROMBOCITOPATIA La morfología tiene poco que aportar cuando el trastorno es adquirido, como en la uremia o en las hepatopatías severas, si bien a menudo se observan trombocitos dismórficos

HEPATOPATIA CRONICA ETILICA PLAQUETAS DE FORMAS ANORMALES 34

PATOLOGIA PLAQUETARIA
TROMBOCITOPATIA • Es muy característico el hecho de que pacientes con S. Mieloproliferativos Crónicos (TE, LGC, ...) con trombocitosis, sufran trombosis o hemorragias Esto es debido a anomalías en las funciones de sus plaquetas, que al microscopio son dismórficas
TROMBOCITOSIS CON35 DISMORFIAS ( LGC ) METAMIELOCITO

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CASOS DE CITOMORFOLOGIA

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CASO 1 Niña 6 a Amigdalitis Hb 10.2 g/.. VCM 72 fl Leuc 21x... =Seg 83% =Linf 14% =Mono 3% Plaq 760x...
CASO 1: AMIGADALITIS+FERROPENIA
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CASO 2 Mujer 56 a Cefalea y poliglobulia Hb 19.4 g/dl G.R. 6,2x... VCM 84 fl Leuc 10.9x... =Seg 71% Plaq 447x...
PLAQUETA GIGANTE

CASO 2: POLICITEMIA VERA
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CASO 3 Mujer 31 a Revisión Hb 15.5 g/dl VCM 86 fl HCM 29 Pg Leuc 9.9x... =Seg 72% Plaq 1,800x..
MEGATROMBOCITOS

CASO 3: TROMBOCITOSIS ESENCIAL
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MEGATROMBOCITO

CASO 4 Varón 54 a HDA-úlcera Hb 10.1 g/dl VCM 95 fl HCM 30 Pg Leuc 16.4x. =Seg 77% Plaq 590x...
LINFOCITO

CASO 4: HEMORRAGIA DIGESTIVA

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MEGATROMBOCITO DISMORFICO

CASO 5 Varón 76 a Astenia Hb 6.8 g/dl VCM 101 fl HCM 30 Pg Leuc 4.3x... Neutr 1.8x... Plaq 90x...
CASO 5: ANEMIA REFRACTARIA SIDEROBLASTICA
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PATOLOGIA PLAQUETARIA
AUSENCIA DE PLAQUETAS

CASO 6 Varón 36 a Púrpura petequial Hb 14.1 g.. VCM 88 fl Leuc 9.8x.. F. Normal Plaq 12x...

CASO 6: PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA (PTI)
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MONOCITO ACTIVADO MEGATROMBOCITO

CASO 7 Mujer 32 a Revisión ginecológica Hb 15 g/dl VCM 85 fl Leuc 11.6x.. Neutr 58% Plaq 1,400x.

CASO 7: TROMBOCITOSIS ESENCIAL
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PATOLOGIA PLAQUETARIA
ESFEROCITO MONOCITO ACTIVADO

CASO 8 Varón 34 a Ictericia Hb 7.1 g/dl VCM 99 fl Leuc 10.8x... Neut 71% Plaq 142x... Coomb’s D

PLAQUETA DISMORFICA

+
ESQUISTOCITO

CASO 8: ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE
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