Sindrom mielodisplazic: prezentare de caz clinic

Dr. Mihalcea Razvan Institutul Clinic Fundeni

Bucuresti .Profilul pacientului     74 ani M Pensionar Mediu urban.

HTA std. diverticulita colonica. gastrectomie subtotala pentru ulcer duodenal. 60 ani.Anamneza    Pacientul se prezinta la medic pentru astenie fizica si scadere ponderala APP de infarct miocardic postero-inferior. II. II NYHA. 30 tigari/zi . pareza coarda vocala stanga si laringita cronica Fumator timp de aprox. ICC cls.

LDH=316U/l . (simptome cu debut in urma cu 3-4 luni) Simptomele permanente care s-au accentuat treptat. VEM=109fl. Gerota” unde s-a decelat: Anemie normocroma. normocitara Hb=9.7g/dl.Istoricul bolii    Pacientul se prezinta in clinica Hematologie Fundeni in luna ianuarie 2009 pentru astenie fizica si scadere ponderala. decembrie 2008 la Spitalul “Dr. prima internare.

fatigabilitate Paloare tegumentara usoara Fara adenopatii periferice Fara organomegalie .Examenul obiectiv  Stare generala relativ buna. afebril     Astenie fizica.

000.B12=370pg/ml (VN=211-911pg/ml). Folic=4. CHEM=33.5. Ac. Ht=25. RBC=2. test Coombs negativ Examenul medular a evidentiat maduva hipercelulara cu hiperplazie eritroblastica importanta si deficit de hemoglobinizare.000.490.6mUI/ml) .2.2ng/ml (VN=13-400ng/ml).7. B2. Hb=8. Tr=407.38ng/ml).Diagnostic pozitiv I L=6190 (S68. eritrocite cu punctatii bazofile Feritina serica=315. Eritropoietina serica=195mUI/ml (VN=3-16.1.2. L18. Numerosi eritroblasti bazofili si policromatofili. HEM=34. cu punctatii bazofile.5ng/ml (VN>5. rare gigantocite 40% sideroblasti inelari. anizocitoza cu macrocitoza. E10. M2). VEM=101.

Ex citogenetic: cariotip normal  . usoara deviere la stanga.Diagnostic pozitiv II  PBO: Maduva hematogena hipercelulara (70/30). hiperplazie predominant eritroblastica (macro/megaloblastoza. grupuri de eritroblasti paratrabecular). G/E=3/1. megakariocite in majoritate cu nucleu explodat. mitoze. maturatie prezenta. nodul limfoid intertrabecular. mature. format din limfocite mici. panmieloza.

eritroblatilor pe frotiul de sange periferic . and >15% ringed sideroblasts Refractory anemia RAEB with excess blasts Blasts <5% Blasts 5%–20% Refractory anemia RAEB-T with excess blasts in transformation Blasts >5% Blasts 20%–30% or Auer rods .Diagnostic pozitiv II Elemente de diagnostic: . megacariocitare (nucleare sau citoplasmatice) .Monocitoza Subtype Abbreviation Peripheral Blood Blasts <1% Bone Marrow Refractory anemia RA Blasts <5% Refractory anemia RARS with ringed sideroblasts Blasts <1% Blasts <5%.Prezenta mieloblastilor.Anomalii morfologice granulocitare.Contrast intre maduva “bogata” si periferia “saraca” .Pancitopenie sau bicitopenie . eritrocitare.

Diagnostic pozitiv III Diagnostic: sindrom mielodisplazic – anemie refractara cu sideroblasti inelari (ARSI) .

.

Obiective terapeutice  Scaderea necesarului transfuzional Prevenirea supraincarcarii cu fier Asigurarea calitatii vietii pacientului   .

motiv pentru care.Evaluarea clinica si paraclinica in dinamica I  Tratament de substitutie – necesar transfuzional initial 6U Mer lunar S-a asociat tratament cu Eritropoietina alfa (Eprex 40. cu cresterea valorilor hemoglobinei (Hb=8-9.   Raspunsul terapeutic a fost favorabil dupa 3 saptamani.000UI/sapt). s-au asociat la fiecare administrare de Eprex.dl) si scaderea necesarului transfuzional la 2-3 U MEr . 2f Venofer i. fara raspuns terapeutic dupa 6 administrari succesive.5g. cu toate riscurile legate de supraincarcarea cu fier.v.

datorita compliantei scazute a pacientului (nu se prezenta sasi ridice de la CASMB referatele la timp. feritina a ajuns la 23 luni de la diagnostic la valoarea de 1131ng/ml (VN=13-400ng/ml) motiv pentru care s-a decis initierea terapiei cu Exjade 1000mg/zi   Nivelul Feritinei serice la 4 luni de la initierea terapiei cu Exjade era de 847ng/ml . sau retetele la farmacie) Desi necesarul transfuzional a scazut in timp. la interval de 21 zile.Evaluarea clinica si paraclinica in dinamica II  Dupa 4 luni de la inceperea tratamentului cu Eprex s-a trecut la administrarea de Darbepoetinum alfa 500 mcg (Aranesp).

Concluzii    Pentru acest pacient cel mai important obiectiv terapeutic este: mentinerea unui nivel convenabil al hemoglobinei si evitarea supraincarcarii cu fier .

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful