2/27/2012

LAPORAN TUTORIAL SKENARIO 1 BLOK X :KARDIOVASKULER “ FEELING BLUE ”

Oleh : Kelompok I 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. M. Marjan Husni Wayan Gede Suradnyana Yuvita Dewi Priyatni Ryan Prasdinar Pratama Putra Kadek Soga Prayaditya Putra Puji Nurhidayati I Nyoman Ardi Widyatmika Nur Oktia Nirmalasari Lalu Dede Hermawan M. Rian Azhadi H1A 010 001 H1A 010 013 H1A 010 021 H1A 010 027 H1A 010 033 H1A 010 034 H1A 010 042 H1A 010 048 H1A 010 054 H1A 009 003

Tutor : dr. Ika Primayanti

Fakultas Kedokteran Universitas Mataram Nusa Tenggara Barat 2012

1

KATA PENGANTAR Puji syukur kami panjatkan kehadirat Allah SWT, karena hanya dengan rahmat hidayah-Nya, kami dapat menyelesaikan Laporan Tutorial Skenario 1 sebagai hasil diskusi tutorial pertama yang kami lakukan pada Blok Kardiovaskular. Skenario yang kami bahas pada tutorial pertama kali ini berjudul “Feeling Blue”. Membaca judulnya dan dikaitkan dengan judul blok ini sendiri, sudah cukup jelas bahwa materi yang akan dibahas berkaitan dengan kardiovaskular. Materi yang diangkat dalam skenario sangat tepat untuk dijadikan sebagai trigger bagi mahasiswa dalam mencapai Learning Objective yang diinginkan. Kami mohon maaf jika dalam laporan ini terdapat banyak kesalahan, baik dalam hal penulisan maupun materi yang disampaikan. Untuk itu, kami mohon kritik serta saran yang membangun agar kami dapat memperbaikinya pada kesempatan selanjutnya. Kami berharap laporan ini dapat memberikan pengetahuan dan manfaat positif bagi pembaca.

Mataram, 23 Februari 2012

Penyusun: (Kelompok 1)

2

DAFTAR ISI Judul……………………………………………………………………… 1 Kata pengantar …………………………………………………………… 2 Daftar isi ………………………………………………………………….. 3 Pendahuluan ……………………………………………………………… 4 Pembahasan………………………………………………………………..6 Penutup……………………………………………………………………43 Kesimpulan ………………………………………………………………43 Daftar pustaka……………………………………………………………44

3

PENDAHULUAN

1. Skenario

2. Learning objektif a. Embriologi jantung b. Bunyi jantung normal dan abnormal c. Penyakit jantung bawaan

4

Konsep map 5 .3.

Hari 21 6 . komponen ventrikel outlet dan inlet. sel-sel angioblast akan berproliferasi membentuk angiokista yang terdapat di sisi lateral dan kemudian akan membentuk pleksus pembuluh-pembuluh darah kecil berbentuk tapal kuda.PEMBAHASAN 1. vena kardinalis. vena umbilikalis. bagian sentralnya disebut dengan daerah kardiogenik dan daerah yang berbentuk tapal kuda tadi akan membentuk tabung jatung. dan sel-sel darah berasal dari lapisan mesoderm yang diinduksi oleh lapisan endoderm dan membentuk angioblast. vena vetilena. pada minggu ke-4 sampai ke-7 jantung terbagi dalam suatu bangunan khas berkamar empat. trunkus arteriosus yang akan menjadi aorta dan arteri pulmonalis. Pada fase tubing dapat terlihat bagian-bagian seperti atrium primitif. Kedua tabung membentuk sebuah tabung jantung tunggal yang agak bengkok yang yang terdiri atas suatu tabung endokardium di sebelah dalam dan pelapis miokadium di sekelilingnya. pembuluh darah. Tubing Keseluruhan perkembangan kardiovaskular-jantung. Embriologi Jantung a.

dan juga antara komponen inlet dengan outlet ventrikel. Looping Tahapan ini merupakan proses looping antara atrium dengan komponen inlet ventrikel. Perkembangan yang bertahap menyebabkan atrium 7 .b. Sinus venosus yang tertanam kuat pada septum transvrsum menjadi bagian ujung tabung yang terfiksasi.

Septum yang terbentuk kini mengikuti arah aliran darah di daerah jalur masuk (atrium). Pada komponen outlet dan inlet ventrikel terbentuk lengkungan dengan susut 180 derajat. sehingga terbentuk lengkungan antara atrium dan segmen inlet ventrikel. Sinus venosus dengan vena yang bermuara padanya bergeser ke atas. Pada jantung dewasa pada muara vena cava inferior dan sinus coronarius seringkali masih terdapat penonjolan mirip katup berupa sisa katup sinus. dan bulbus cordis ke arah bawah sehingga heart tube menjadi tertekuk. 8 . Proses looping ini biasanya terjadi ke arah kanan. Suatu pertumbuhan memanjang kini dimulai (hari ke-21 dan ke-22) dan membentuk cardiac loop pada heart tube. Pada peralihan dari sinus venosus ke dalam atrium terdapat dua katup tipis yang kkemudian menghilang.primitif bergeser ke arah sinus venosus. dan disebut sebagai dextro ventrikular loopinng Transformasi heart tube embrio dimulai dengan pembentukan cardiac loop. sedangkan di daerah jalur keluar agak berlawanan dengan arah aliran darah. sehingga trunkus berada didepan dan kanalis atrioventrikularis.

9 .

Pembentukkan sekat dalam bulbus Bulbus terbagi menjadi : 1. Pembentukkan sekat di ventrikel Septum interventrikularis terbentk dari pars muskularis yang tebal dan pars membranasea yang tipis yang terbentuk dari: • • • Bantalan atrioventrikularis endokardium inferior Tonjolan konus kanan Tonjolan konus kiri Pada kebanyakan kasus. Septasi Pembentukkan sekat dalam jantung. Bagian ventrikel kanan yang bertrabekula Daerah trunkus dibagi menjadi dua arteri utama. Trunkus aorta dan trunkus pulmonal 2. Jaringan bantalan tersebut kemudian menjadi fibrosa dan membentuk katub mitral di sebelah kiri dan katub trikuspidalis di sebelah kanan. sebagian disebabkan oleh perkembangan dari jaringan bantalan endokardium mengelilingi kanalis atrioventrikularis. Konus (saluran keluar aorta dan trunkus ulmonalis) 3. Empat bantalan endokardium mengelilingi kanalis atrioventrikularis menyatu antara atas bantalan bagian bagian bawah yang saling berhadapan menutup lubang dari kanalis atrioventrikularis kiri dan kanan. rigi-rigi konus membagi saluran keluar menjadi pembentukkan aorta dan arteri pulmonalis serta menutup foramen interventrikularis. ketiga komponen ini gagal bersatu sehingga mengakibatkan interventrikularis terbuka. terjadi pergeseran segmen inlet 10 . Bersama dengan septasi kanalis atrioventrikularis dengan terbentuknya bantalan endokardium yang telah diuraikan.c.

sedang katub arterial (semilunar) dari outler-truncal junction.ventrikel sehingga orifisuium atrioventrikular kanan akan berhubungan dengan daerah trabekular ventrikel kanan. Sekarang kedua ventrikel masing-masing sudah memiliki inlet. lubang baru yang terbentuk ini selanjutnya akan tertutup oleh septum membranous. Selanjutnya aortic outflow tract bergabung dengan arkus aorta ke-6 sedang pulmonary outflow tract dengan arkus aorta ke-6. 11 . lipatan ini menghilang dan katub aorta berdekatan dengan katub mitral (aortic-mitral continuity). yang menghubungkan pulmonalis dengan aorta desendens. Darah yang masuk ke ventrikel kiri harus melalui lubang yang dibentuk oleh septum trabekular. septum infundibular. Pergeseran aorta ke arah ventrikel kiri ini akan menyebabkan septum outlet (infundibular) berad pada suat garis dengan septum inlet dan septum trabekular. Katub atrioventrikularis terbentuk dari pengelupasan lapisan superfisial dari segmen inlet ventrikel. Jadi septum ventrikel terdii dari empat bgian yaitu septum trabekular. Komunikasi antara kedua ventrikel masih tetap ada. septum inlet. Sedangkan lipatan ventrikulo-infundibular antara katub pulmonal dan trikuspid tetap ada. Dalam perkembangan selanjutnya aortic outflow tract akan bergeser ke arah ventrikel kiri dengan absorbsi dan perlekatan dari1inner heart curvature.masuk ke dalam ventrikel kanan dan baru dapat keluar ke aortic outflow tract. dan lengkung jantung bagian dalam. Pada saat pergeseran aorta ke arah ventrikel kiri. dan septum membranasea. bahkan diperkuat oleh septum infundibular. outlet dan trabekular. Pada awalnya kedua katub atrioventrikular ini terpisah dari kedua katub arterial oleh lipatan ventrikulo-infundibular (inner heart curvature). pada masa janin selanjutnya aorta ke-6 ini berfungsi sebagai duktus arteriosus.

sehingga timbul murmur yang keras. yang dikenal dengan murmur jantung. sebagai berikut : 1. terlihat berbagai bunyi yang abnormal. terbentuk efek pipa semprot yang terjadi selama sistol. dengan darah yang disemburkan dengan kecepatan tinggi melaluilubang kecil di katup. Akibat adanya tahanan terhadap ejeksi.2. Keadaan ini menyebabkan turbulensi hebat pada darah di pangkal aorta. 12 . Jadi. Murmur sistolik pada stenosis katup aorta Pada stenosis aorta. kadang-kadang tekanan darah dalam ventrikel kiri meningkat sampai setinggi 300 mmHg sementara tekanan di aorta tetap normal. Darah turbulen yang mengenai dinding aorta menimbulkan getaran yang hebat. Bunyi Jantung Normal dan Abnormal Bunyi Jantung Normal Terdapat beberapa jenis bunyi yang terdengar :  Bunyi jantung 1 : akibat penutupan katup AVà katup tegang dan bergetar  Bunyi jantung 2 : akibat perlambatan aliran darah dalam aorta dan pulmonalis sebelum penutupan katup semilunar  Bunyi jantung 3 : akibat osilasi darah antara dinding ventrikel yg dicetuskan oleh darah dari atrium  Bunyi jantung 4: akibat kontraksi atrium pada saat darah meluncur menuju ventrikel Bunyi Jantung Abnormal Pada fonoksrdiogram. darah disemburkan dari ventrikel kiri melalui sebuah lubang dengan jaringan fibrosa yang sempit di katup aorta. yang terjadi bila terdapat kelainan katup.

darah mengalir balik dari aorta bertekanan tinggi ke ventrikel kiri menimbulkan murmur seperti suara meniup yang relatif bernada tinggi dengan desis yang terdengar maksimal diatas ventrikel kiri. darah mengalir balik melalui katup mitral kedalam atrium kiri selama sistol. Murmur sistolik pada regurgitasi katup mitral Pada regurgitasi mitral. 4. tetapi selama diastol. Murmur diastolik pada regurgitasi katup aorta Pada regurgitasi aorta. darah mengalir dari atrium kiri ke ventrikel kiri melalui katup mitral yang mengalami stenosis dengan susah payah.2. dan karena tekanan dalam atrium kiri jarang meningkat diatas 30 mmHg. 3. selisih tekanan yang besar yang mendorong darah dari atrium kiri ke ventrikel kiri tidak terjadi. Keadaan ini juga menimbulkan suara seperti tiupan berfrekuensi tinggi dan suara mendesis yang serupa dengan bunyi jantung pada regurgitasi katup aorta tetapi terjadi saat sistol. Akibatnya bunyi abnormal yang terjadi pada stenosis katup mitral biasanya lemah dan dengan frekuensi sangat rendah sehingga sebagian besar spektrum suara berada dibawah frekuensi terendah dari pendengaran manusia. Murmur diastolik pada stenosis katup mitral Pada stenosis katup mitral. 13 . tidak terdengar suara abnormal selama sistol. Murmur ini disebabkan oleh turbulensi darah yang menyrmbur balik dan bertemu dengan darah yang berada dalam tekanan diastolik ventrikel kiri yang rendah.

Sebagian besar defek terdapat pada pars membranasea. diagnosis kelainan ini ditegakkan setelah melewati masa neonates. yaitu sekitar 30% dari semua jenis penyakit jantung bawaan. Pada sebagian besar kasus. akan 14 . karena pada minggu-minggu pertama bising yang bermakna biasanya belum terdengar. dan septum ventrikel pars muskularis. Klasifikasi Defek septum ventrikel dapat dibagi menjadi 2 bagian. yaitu septum ventrikel pars membranasea yang terletak dibagian atas.PENYAKIT JANTUNG BAWAAN Penyakit Jantung Bawaan Asianotik Defek Septum Ventrikel (DSV) Insidens Defek septum ventrikel merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan.

dekat katup atrioventrikular (defek perimembran inlet). Jenis ketiga adalah defek yang terdapat tepat di bawah bagian katup kedua arteri besar (aorta dan a. ke arah septum trabekularis d. Defek perimembran konfluen. di bawah akar aorta ke dalam septum pars muskularis c. apakah dijalankeluar ventrikel (disebut defek perimembran outlet). atau doubly committed subarterial defect atau defek septum ventrikel tipe oriental. Dengan demikian maka defek septum ventrikel dapat diklasifikasikan sebagai berikut: 1. maka kelainan ini lebih sering disebut sebagai defek perimembran. namun dapat berupa defek multiple. debagi menjadi: a. sehingga merupakan defek yang besar 2. Defek ini dibagi lagi berdasarkan pada tempatnya. Defek perimembran outlet mengarah kedepan. atau dekat trabekula. Defek muscular inlet b. yang disebut pula sebagai defek subarterial. yang dibagi menjadi: a.tetapi karena hampir selalu mencakup bagian muscular yang berdekatan. Jenis kedua adalah defek pars muskularis. Defek septum ventrikel juga dapat merupakan kelainan 15 . Defek perimembran inlet mengarah ke posterior ke daerah inlet septum b. Defek trabekular mengarah ke bawah. Defek subarterial (doubly commited subarterial defect) Defek septum ventrikel biasanya bersifat tunggal. yang mencakup ketiga bagian septum muscular. Defek septum ventrikel muscular. pulmonalis). Defek muscular outlet 3. Defek muscular trabekular c. disebut sebagai defek septum ventrikel muscular. Defek septum ventrikel perimembran.

oleh karena resistensi vascular paru yang masih tinggi.yang berdiri sendiri atau defek septum ventrikel murni. Bila setelah berusia 2 tahun defek tidak menutup. Pirau yang bermakna baru terjadi setelah tahanan vascular paru menurun. • Defek septum ventrikel sedang dan besar Pada defek sedang dan besar ini terjadi pirau yang bermakna dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan. atau dapat pula ditemukan bersama kelaianan jantung bawaan lain. dan besar (luas defek lebih dari setengah diameter aorta atau lebih dari 10 mm2 /m2 luas permukaan tubuh) Hemodinamik • Defek septum ventrikel kecil Pada defek ini hanya terjadi pirau pirau dari kiri ke kanan yang minimal. yakni: 1. Kira-kira 70% pasien dengan defek kecil menutup spontan dalam 10 tahun. Dengan pertumbuhan pasien. yakni diantara minggu ke-2 sampai ke-6. Pada hari-hari pertama pasca lahir belum terdapat pirau kiri ke kanan yang bermakna. Menurut besarnya defek septum ventrikel diklasifikasikan menjadi defek septum ventricle kecil (luas defek kurang dari 5 mm2 /m2 luas permukaan tubuh). Karena itulah biasanya bising yang nyata baru terdengar pada saat bayi dibawa melakukan kunjungan pertama setelah pulang dari rumah bersalin. Kelainan ini dikenal dengan nama maladie de roger. sedang (luas defek kurang dari 5-10 mm 2 /m2 luas permukaan tubuh). Pasien biasanya tampak membaik 16 . maka kemungkinannya menutup secara spontan adalah kecil. Defek mengecil. sebagian besar dalam 2 tahun pertama. maka dapat terjadi beberapa kemungkinan. sehingga pirau dari kiri ke kanan berkurang. sehingga tidak terjadi gangguan hemodinamik yang berarti.

Bila tekanan di ventrikel kanan melampaui tekanan ventrikel kiri maka akan terjadi pirau yang terbalik (dari kanan ke kiri). Defek menutup 3. Terjadi stenosis infundibular sehingga pirau kiri ke kanan berkurang 4. Gagal 17 . Pada auskultasi biasanya bunyi jantung terdengar normal. Jantung normal atau hanya sedikit membesar. terutama pada defek muscular. Defek tetap besar dengan pirau dari kiri ke kanan berlanjut. menyebabkan tekanan yang selalu tinggi pada sirkulasi paru. Manifestasi klinis ini sangat bergantung kepada besarnya defek serta derajat pirau dari kiri ke kanan yang terjadi. • Defek septum ventrikel kecil Pasien defek septum ventrikel kecil tidak memperlihatkan keluhan. dari yang asimtomatis sampai gagal jantung yang berat disertai gagal tumbuh. atau memerlukan waktu yang lebih lama untuk menyelesaikan makan dan minumnya. • Defek septum ventrikel sedang Pasien dengan defek septum ventrikel sedang sering mengalami gejala pada masa bayi. Letak defek biasanya tidak mempengaruhi derajat manifestasi klinis. Sesak nafas pada waktu minum.2. Gambaran Klinis Gambaran klinis defek septum ventrikel sangat bervariasi. sehinggga pasien menjadi sianotik. merupakan keluhan yang sering dinyatakn oleh orang tua pasien. dapat ditemukan bising sistolik dini pendek. tidak ada gangguan tumbuh kembang.kenaikan berat badan tidak memuaskan dan pasien sering kali menderita infeksi paru yang memerlukan waktu lebih lama untuk sembuh. atau tidak mampu menghabiskan minuman dan makanannya. Pada defek yang sangat kecil.

seringkali dengan didahului oleh infeksi paru. Pada pasien yang besar dada mungkin sudah menonjol. tetapi melemah pada akhir sitsole. serta retrraksi. Pada auskultasi akan terdengar bunyi jantung I dan II yang normal dengan bising pansistolik yang keras. disertai getaran bising ddengan pungtum maksimum di sela iga III-IV garis parasternal kiri. Pemeriksaan radiologis Gambaran radiologis defek septum ventrikel merupakan refleksi besarnya pirau dari kiri ke kanan. meskipun hal ini tidak sering ditemukan. kasar. Bayi tampak sesak nafas pada saat istirahat. Pada pemeriksaan biasanya bunyi jantung masih normal. • Defek septum ventrikel besar Pada pasien dengan defek septum ventrikel besar gejala dapat timbul pada masa neonates. Dispnea dapat terjadi bila terdapat pirau kiri ke kanan yang bermakna dalam minggu pertama setelah lahir. dan dapat didengar bising pansistolik. disertai getaran bising pansistolik yang keras. takipnea. Gangguan pertumbuhan sangat nyata. Bising pada defek septum ventrikel besar ini sering tidak memenuhi seluruh fase systole seperti pada defek septum ventrikel sedang. kasar. yang menjalar ke seluruh perikordium. Pada pemeriksaan fisik bayi tampak kurus. kadang tampak sianosis karena kekurangn oksigen akibat gangguan pernafasan. sering didahului infeksi saluran nafas bawah. dengan atau tanpa getaran bising. dengan dispnea. Pirau dari kiri ke kanan ini bergantung kepada ukuran 18 .jantung mungkin terjadi sekitar umur 3 bulan. namun pada bayi biasanya bentuk dada masih normal. Pada minggu kedua atau ketiga gejala biasanya baru timbul tetapi gagal jantung biasanya baru timbul setelah minggu keenam.

Ekokardiografi 19 . Pada defek besar foto toraks menunjukkan kardiomegali yang nyata dengan konus pulmonalis yang menonjol. serta pembesaran pembuluh darah di sekitar hilus. Pemeriksaan foto dada pasien dengan defek septum ventrikel kecil biasanya memperlihatkan ukuran jantung normal dengan vaskularisasi paru normal atau hanya sedikit meningkat.defek. harus dilakukan dengan hati-hati. karena nilai normal EKG sangan bergantung kepada umur pasien. Pada defek septum ventrikel sedang biasanya terdapat peningkatan aktivitas ventrikel kiri dan kanan. tahanan vascular paru. namun pada bayi yang lebih besar serta anak pada umumnya menunjukkan kelainan. Pada pasien defek septum ventrikel sedang. dengan vaskularisasi paru meningkat. atau dengan penyakit apapun. pembuluh darah hilus membesar. atau sedikit terdapat peningkatan aktivitas ventrikel kiri. radiologis toraks akan menunjukkan kardiomegali sedang dengan konus pulmonalis yang menonjol. Pada defek septum ventrikel besar EKG memperlihatkan hipertrofi biventrikuler yang menunjukkan terdapatnya peningkatan aktivitas yang hebat baik ventrikel kanan maupun kiri. Gambaran EKG pada neonates dengan defek sedang dan besar juga normal juga normal. serta terdapatnya lesi obstruktif baik pada jalan keluar ventrikel kiri maupun kanan. akan tetapi aktivitas ventrikel kiri lebih meningkat. Pada bayi dan anak dengan defek kecil gambaran EKG sama sekali normal. peningkatan vaskularisasi paru. Elektrokaridografi Penilaian elektrokardiogram pada bayi dan anak dengan defek septum ventrikel.

01 mg/kg/hari. namun kontraktilitas ventrikel umunya masih baik. tetapi di Negara berkembang. dalam 2 dosis) namun diuretic lebih jarang diperlukan. bahkan dibawah 1 tahun. lokasi serta ukuran defek dapat ditentukan dengan mudah dengan pemeriksaan ekokardiogram 2-dimensi. kecuali pemberian profilaksis terhadap terjadinya endokarditis infeksi. Gagal jantung pada pasien defek septum ventrikel sedang atau besar biasanya diatasi dengan digoksin (dosis rumat 0. Pada defek besar. Ekokardigram M-mode mungkin menunjukkan adanya pelebaran ventrikel kiri dan atau atrium kiri. Pada defek yang sedang. Infeksi saluran nafas diatasi dengan pemberian antibiotic dini dan adekuat. • Penutupan defek dengan kateter 20 . sehingga membawa konsekuensi mortalitas dan morbiditas.Pemeriksaan ekokardiologi perlu untuk menentukan letak serta ukuran defek septum ventrikel di samping umtuk menentukan terdapatnya kelainan penyerta. Penatalaksanaan • Tata laksana medis Pasien dengan defek kecil tidak memerlukan pengobatan apapun. Pada defek kecil nilai ekokardiografi M-mode dalam batas normal. • Pembedahan Tindakan bedah korektif di Negara maju pada umumnya dilakukan pada masa anak. ekokardiogram mungkin menunjukkan adanya pembesaran keempat ruangan jantung dan pelebaran arteri pulmonalis. Tidak diperlukan pembatasan aktivitas pada pasien dengan defek seprum ventrikel kecil. bedah korekti seringkali dilakukan pada usia dewasa muda.

Beberapa tahun terakhir ini dikembangkan teknik penutupan defek septum ventrikel dengan menggunakan alat serupa paying yang dimasukkan dengan kateter. Penyebab sulitnya dideteksi pada masa bayi karena bising jantung 21 . sehingga tindakan pembedahan dapat dihindarkan. dan umumnya tidak ada lagi kemungkinan penutupan spontan di atas usia 6 tahun. Prognosis Kemungkinan penutupan spontan defek kecil cukup besar. Lubang tersebut yang akan menyebabkan darah yang kaya O2 akan mengalir kejantung kanan dan akan dialirkan ke paru lagi. terutama pada tahun pertama kehidupan. DEFEK SEKAT ATRIUM (ASD) Definisi Setiap lubang yang menyebabkan hubungan antara atrium kiri dan atrium kanan. Kemungkinan penutupan spontan sangat berkurang setelah pasien berusia 2 tahun. Tehnik ini hanya dapat dilakukan untuk defek yang jauh dari struktur penting. Defek septum ventrikel besar dapat mengecil atau menutup spontan ata mengalami stenosis infundibular oleh karena perubahan hemodinamik sehingga secara klinis menyerupai tetralogi fallot. Prevalensi Insidensinya sukar ditentukan karena banyaknya kasus defek sekat atrium yang ditemukan diluar kelompok pediatric. misalnya katup aorta.

Prevalensi ASD sebanyak 70% tipe II terjadi pada perempuan.yang tidak mudah didengar dan sering asimptomatis. 22 . yang akan membentuk bagian yang konkaf dan berbentuk lubang /ostium primum. Sekat berasal dan tumbuh dari 2 tempat : a. 2. Struktur ventrikel kanan yang tebal dan kurang lentur pada saat bayi. dari sebelah kanan septum primum . Embriologi Tumbuhnya sekat yang akan memisahkan atrium terjadi mulai minggu kelima kehamilan. Septum berasal dari atap atrium komunis kearah kaudal menuju endocardium cushion dan sekat ventrikel yang sedang tumbuh juga. Setelah semakin dewasa akan semakin lentur. Ostium sekundum ini berguna untuk mempertahankan shunt dari atrium kanan keatrium kiri selama masa janin sebagai sirkulasi normal janin. b. Pada usia tersebut . besar. Perbedaan tekanan antaratrium yang tidak terlalu besar. Dimulai dengan septum primum yang tumbuh berbentuk bulan sabit. dan tipis sehingga semakin kuatlah shunt dan gejalanya pun akan semakin tampak. Septum primum Septum ini tumbuh terlebih dahulu pada minggu kelima. pada bagian atas septum primum akan terbentuk lubang /ostium sekundum. Septum sekundum Septum ini tumbuh setelah pertumbuhan septum primum . pada minggu keenam . Septum primum akan terus tumbuh kebawah hingga menutup dan berfusi dengan bantalan endokardium . dari kaudal dan anterior. aliran shunt dari atrium kiri ke atrium kanan tidak terlalu kuat karena : 1.

septum sekundum akan membentuk lubang yang terletak sedikit lebih inferior dari ostium sekundum dan kedua septum ini tidak berfusi. Beberapa variasi anatomis defek tipe ini adalah : 1. Adanya defek septum primum sekat atrium yang disertai dengan defek pada daun katup mitral anterior dan tricuspid/ defek kanal AV inkomplet. Terkadang endocardium cushion itu sendiri yang gagal berkembang sehingga ostium primum akan tetap terbuka. 23 . Atrium tunggal/komunis : sangat jarang terjadi dengan sekat atrium menjadi benar-benar tidak ada karena kegagalan total pertumbuhan septum primum. DSA tipe primum /tipe I Adanya defek yang terjadi pada septum primum yang gagal berkembang mencapai endocardium cushion. membiarkan darah tetap dapat mengalir dari atrium kanan àatrium kiri. Septum yang juga berbentuk bulan sabit ini akan tumbuh secara normal menutup bekas ostium primum dan sekundum yang dibentuk oleh septum primum. Septum primum akan berfungsi sebagai klep yang membuat darah hanya dapat mengalir searah dari atrium kananàatrium kiri. 2. Walaupun demikian .Pada minggu berikutnya akan tumbuh septum kedua/septum sekundum. defek sekat atrium dapat diklasifikasikan : a. Klasifikasi Berdasarkan variasi kelainan anatominya .

b. Patifisiologi Sebagian besar anak dengan defek sekat atrium tipe sekundum tidak bergejala. Defek sekat atrium tipe sekundum/tipe II Berdasarkan lokasi defek dapat terjadi menjadi: 1. Defek tipe sinus venosus vena kava inferior Defek terjadi diposterior dan inferior sampai fossa ovalis. 3. defek katup mitral dan tricuspid . adanya foramen ovale ini secara fisiologi memungkinkan darah mengalir dari atrium kanan ke atrium kiri sebagai bagian dari sirkulasi janin. 2. dapat pula terjadi sebagai foramen ovale paten. Selama didalam uterus. bila ada kelainan seperti stenosis pulmonalis dapat menyebabkan gangguan hemodinamik berupa aliran shunt dari atrium kanan yang bertekanan lebih tinggi keatrium kiri. Sifat khusus kelainan ini adalah: 24 . Adanya defek septum primum sekat atrium. Tetapi. walaupun terdapat lubang defek yang sangat besar.3. Jenis defek ini sangat jarang dengan lubang yang terletak dibawah orifisium vena kava inferior. Defek pada fossa ofalis Defek ini dapat tunggal atau multiple. Setelah lahir tidaka ada lagi aliran tersebut. Insersi vena kava superior terletak pada septum atrium sehingga terbentuk hubungan interatria dalam mulut vena tersebut. Defek tipe sinus venosus vena kava superior Defek terjadi disuperior sampai fossa ovalis. dan ditambah dengan defek pada sekat ventrikel bagian atas/defek kanal AV komplet.

Lokasi antomi defek 2. Adanya gejala gagal jantung kongestif biasanya berhubungan dengan kelainan yang lain . Perbedaan hanya akan timbul bila terdapat insufisiensi katup mitral /trikuspidal. Pembelahan lebar itu disebabkan oleh pengosongan beban berlebih ventrikel kanan yang tertunda . atau defek pada bantalan endokardium yang komplit. yang menyebabkan terjadinya bising sistolik dengan nada tinggi yang terdengar. Volume aliran darah keparu bertambah Beberapa akibat fungsional defek tergantung dari: 1. ini adalah khas untuk kelainan defek sekat atrium yang cukup besar. Pada auskultasi .05 detik atau lebih secara konstan . Gejala defek sekat atrium tipe 1 hampir sama dengan gejala tipe II. suara jantung 1 diperkeras sebanding dengan ukuran shunt. Pemeriksaan fisik Kebanyakan menunjukaan asimptomatik bahkan dengan adanya shunt yang besar sekalipun. Akibat yang timbul karena adanya defek septum atrium sangat tergantung dari besar dan lamanya pirau serta resistensi vaskuler paru. Ada atau tidaknya anomaly jantung lainnya. Tidak ada sianosis 2.1. atrium tunggal. Suara jantung II membelah lebar/ wide split selama 0. Ukuran defek 3. seperti obstrukai pada jantung sebelah kiri. Ukuran defek sendiri tidak banyak berperan dalam menentukan besaran dan arah pirau. Pemeriksaan penunjang Elektrokardiografi 25 .

Foto rontgen Ukuran jantung membesar sebanding dengan shunt. Penatalaksanaan 26 . Pada V6 dapat terlihat gambaran S yang lebih panjang dari normal. Dengan menggunakan pemetaan aliran dopler berwarna dapat dilihat aliran shunt yang melewati defek septum. yaitu sumbu jantung frontal selalu kekiri. Ini mungkin disebabkan oleh defek pada sinoatrioventrikuler . didapatkan gambaran EKG yang sangat karakteristik dan patognomosis . Pada ASD tipe 1 .pada ASD tipe 1 mungkin terdapat hipertrofi ventrikrl kiri. Vaskularisasi corakan paru bertambah. Mungkin terdapat pembesaran jantung kanan yang tampak sebagai penonjolan pada bagian kanan atas jantung. MRI/ Magnetic Resonance Imaging Alat ini mendeteksi anomaly muara vena. Dengan ekokardiografi M-mode. Defek ini paling baik divisualisasikan dengan menggunakan pandangan subxifoid. Ekokardiografi Dengan alat ini dapat dibuat diagnosis pasti. Kompleks QRS akan terlihat sedikit memanjang dan terdapat karakteristik pola rSr’ atau rsR’ pada V1. pada defek sekat atrium tipe sekundum sering tampak pembesaran ventrikel kanan dan juga terlihat gerakan septum yang parardoks atau mendatar. misalnya dalam menilai apakah sudah terjadi adanya Eisenmenger’s complex atau belum. Batas artei pulmonalis juga dapat membesar dan tampak sebagai tonjolan pulmonal yang prominen.Pada pemeriksaan EKG akan tampak deviasi sumbu frontal jantung yang mengarah kekanan. karena tegak lurus pada sekat atrium. Dapat digunakan pula untuk mengukur besar defek dan memperkirakan besar aliran shunt. Kateterisasi Kadang perlu dilakukan untuk melihat tekanan pada masing-masing ruangan jantung.

Defek <3mm 100% akan menutup sendiri. sebanyak 87% kasus akan menutup sendiri.pada umur ratarata 265 hari diketahui abahwa sebanyak 87% dsefrek telah menutup. Dari 4 kasus yang ada. Bila ukuran defek 3-5 mm. Indikasi operasi adalah mencegah penyakit vaskuler pulmonal obstruktif . Selain itu diketahui bahwa terjadinya penutupan tergantung dengan besarnya defek. Gagal jantung kanan 4. Kenaikan tekanan pada arteri pulmonalis bukan karena penambahan volume melainkan karena kenaikan tekana pada sirkulasi kecil. ukuran 5-8 mm sebanyak 80% kasus. operasi harus segera dilakukan bila terdapat : 1. Suatu penelitian tentang penutupan defek atrium dilkaukan pada bayi yang diketahui menderita ASD umur 26 hari. KOARKTASIO AORTA 27 . >8mm tidak ada satupun yang menutup. Dyspneu d’effort yang berat 3. Jantung yang sangat membesar 2.Dalam tahun pertama atau kedua kehidupan ada beberapa manfaat menunda pantalaksanaan sampai dipastikan defek tidsak akan menutup secaara spontan.

Sering tidak ditemukan tekanan darah yang tinggi sehingga diagnosis baru bisa ditegakkan setelah dewasa. Klaudikasio tungkai dapat menggambarkan KA abdominalis. Jarang pada aorta abdominalis. melayang tinitus. endokarditis bakterialis. Masalah yang mungkin timbul nantinya adalah gagal jantung kiri. Pada dewasa lokasi tersering ditemukan adalah di pertemuan arkus aorta dan aorta desenden segara setelah muara dari arteri subklavia kiri. kelelahan tungkai pada latihan. Koarktasio dapat berupa kelainan tersendiri. Pada pasien yang tidak diobati. tungkai dingin. 60 % KA berat tanpa penyerta dan 90 % yang disertai penyerta akan meninggal di tahuntahun pertama kehidupan. walaupun dewasa sering asimptomatik. ♥ Gejala Pada pasien dewasa biasanya hipertensi dan dapat ditemukan bising. ♥ Manifestasi Klinis Manifestasi klinisnya sangat bergantung pada derajat KA dan adanya kelainan kardiovaskular penyerta. Gejala yang paling khas akibat tekanan darah tinggi adalah pada bagian atas berupa sakit kepala pendarahan hidung. bahkan pendarahan intrakranial.♥ Definisi Koarktasio Aorta merupakan stenosis atau penyempitan lokal atau segmen hipoplastik yang panjang. angina abdomen. ♥ Pemeriksaan Fisik 28 . dapat pula kompleks. pendarahan intrakranial.

♥ Ekokardiografi Tidak terlalu mudah untuk mendeteksi itsmus aorta. dan status arteri koroner. ♥ Kateterisasi Merupakan baku emas untuk evaluasi anatomi KA serta pembuluh supra aortik. fungsi ventrikel kiri. serta pelebaran bayangan jaringan lunak arteri subklavia kiri. kinking atau gambaran double countour di daerah aorta desenden sehingga terlihat gambaran seperti angka tiga dibawah aortic knob. dapat ditentukan gradien tekanan yang menggambarkan derajat KA. Dapat teraba thrill sistolik pada daerah suprasternal. dengan tujuan menghilangkan stenosis dan regangan pada dinding aorta serta mempertahankan patensi aorta. Secara fungsional akibat hipertensi. ♥ Elektrokardiografi Dapat menunjukkan gambaran berbagai derajat beban tekanan pada atrium dan ventrikel kiri. tetapi tekanan diastolik sama. ♥ Foto Rontgen dada Ukuran jantung pada radiografi toraks dapat normal. berupa hipertrofi atrium dan ventrikel kiri. dilatasi aorta desenden. Pulsasi arteri femoralis lemah dan lebih terlambat dibandingkan nadi radialis. Dengan ekokardiografi dapat dilihat kelainan akibat koarktasio atau kelainan intrakardiak yang menyertai.Tekanan darah sistolik biasanya lebih tinggi pada lengan dibanding tungkai. ♥ Penatalaksanaan Tindakan operatif. pengambilan sudut dari suprasteranl dapat membantu. Pada neonatus diberi 29 .

distres janin. pembuluh berkurang. Kelainan ini merupakan 7% dari seluruh PJB. Dengan membaiknya keadaan PDA 30 . timbul pirau dari kiri ke kanan (dari aorta ke arteria pulmonalis paru-paru. di daerah dataran tinggi). DUKTUS ARTERIOSUS PERSISTEN Duktus arteriosus persisten (DAP) adalah duktus arteriosus yang tetap terbuka setelah bayi lahir.infus prostaglandin agar ductus arteriosus tetap menbuka. Duktus arteriosus persisten sering dijumpai pada bayi prematur.Rendahnya 02 (asfiksia. tahanan pembuluh darah paru berkurang. Tindakan intervensi berupa angioplasti dengan atau tanpa stent merupakan pengobatan alternatif baik pada anak maupun dewasa. darahnya melalui tahanan makin PDA).Herediter . insidensnya bertambah dengan berkurangnya masa gestasi. HEMODINAMIKA Segera setelah bayi lahir. tali pusat dipotong dan mulai bernafas. paru-paru berkembang. PATOFISIOLOGI PDA mungkin terjadi : . RDS.Infeksi rubela pada trimester pertama kehamilan . tekanan di aorta lebih besar daripada di arteria pulmonalis.

Bunyi jantung II tunggal dan keras.perbedaan tekanan dengan aorta menjadi lebih besar. sehingga akhirnya ireversibel. dengan tekanan darah dan tekanan nadi dalam batas normal. MANIFESTASI KLINIS * DAP Kecil. Terdapat getaran bising di daerah sela iga I-II para sternal kiri dan bising kontinu di sela iga II-III garis parasternal kiri yang menjalar ke daerah sekitarnya. Juga sering ditemukan bising middiastolik dini. darah di arteria pulmonalis lebih banyak. Pasien sulit makan dan minum hingga berat badannya tidak bertambah dengan memuaskan. Pasien rnengalami kesulitan makan. Komplikasi ini berkembang secara progresif. Terdapat bising kontinu (continous murmur. Jantung tidak membesar. sering menderita infeksi saluran napas. Biasanya asimtomatik. Gejala tampak berat sejak minggu-minggu pertama kehidupan. namun jauh labih sering terjadi pada tahun ke-2 atau ke-3. Frekuensi napas sedikit lebih cepat dibanding dengan anak normal. Gagal jantung mungkin terjadi dan biasanya didahului infeksi saluran napas bagian bawah. Bising middiastolik terdengar di apeks karena aliran darah berlebihan melalui katup mitral (stenosis mitral relatif). pirau dari aorta ke arteria pulmonalis makin banyak. Gejala biasanya timbul pada usia 2-5 bulan tetapi tidak berat. machinery murmur) yang khas untuk duktus arteriosus persisten di daerah subklavia kiri. * DAP Sedang. Dijumpai pulsus seler dan tekanan nadi tebih dari 40 mmHg. * DAP Besar. Pada pemeriksaan tidak teraba getaran bising sistolik dan pada auskultasi terdengar bising kontinu atau hanya bising sistolik. Komplikasi ini dapat terjadi pada usia kurang dari 1 tahun. tampak dispnu atau takipnu dan banyak berkeringat bila minum. yakni suatu komplikasi yang ditakuti. Kadang teraba getaran bising di sela iga II kiri sternum. namun biasanya berat badan masih dalam batas normal. GEJALA KLINIS 31 . Pasien duktus arteriosus besar apabila tidak diobati akan berkembang menjadi hipertensi pulmonal akibat penyakit vaskular paru. timbul sembab paru serta gejala klinis yang nyata. * DAP Besar dengan Hipertensi Pulmonal. dan pada tahap tersebut operasi koreksi tidak dapat dilakukan.

Pada saat ini hanya terdengar bising sistolik di sela iga kedua kiri tanpa disertai gejala klinis lain yang jelas.Takipnea.2) Kateterisasi : 32 . Setelah 1-2 minggu.Hati membesar . takikardia . Timbul bising sistolik kresendo dan bising diastolik dekresendo (bising kontinyu). Gejala klinis pada PDA . tekanan nadi melebar ("pulsus celer") .Diameter duktus arteriosus . PDA kecil tidak ada perubahan gambaran foto dada EKG : hipertrofi ventrikel kiri.Tahanan pembuluh darah paru. RDS dan sebagainya). vaskularisasi ke paru-paru meningkat. Bila tahanan pembuluh darah paru masih cukup tinggi (akibat asfiksia.Infeksi saluran pernafasan bagian bawah berulang.Tidak biru . pirau dari aorta ke arteria pulmonalis terjadi sepanjang siklus jantung. pirau dari kiri ke kanan masih kecil dan hanya timbul pada saat sistol saja.Tidak mau menetek . walaupun diameter duktus arteriosus besar.Berkeringat .Gejala klinis PDA ditentukan oleh 2 faktor : . dan bising diastolik di apeks (karena stenosis mitral relatif). PDA kecil tidak ada perubahan EKG Ekokardiografi : dilatasi atrium kiri (perbandingan dengan aorta lebih dari 1. DIAGNOSIS Diagnosis PDA didasarkan atas pemeriksaan klinis. tahanan pembuluh darah paru makin menurun. apalagi bila diameter duktus cukup besar. disokong oleh beberapa pemeriksaan: Foto dada : jantung membesar.Denyut nadi sangat keras.

diameter < 3 mm * Amplatzer Ductal Occluder (ADO) pada PDA sedang-besar. 33 . Atasi secara farmakologis keadaan-keadaan yang menyertai PDA : * Infeksi * Payah jantung * Gangguan gizi/anemia. penutupan PDA dengan : * Koil Gianturco pada PDA kecil.* 'step-up oxygen' di tingkat arteria pulmonalis. Insufisiensi Aorta + VSD 4. 'Venous Hum' 2. Ruptur sinus Valsava 3. * kateter bisa masuk dari arteria pulmonalis ke aorta desendens (distal dari arteria subklavia) Angiokardiografi (Aortogram) : bayangan radioopaque yang menghubungkan arteri pulnonalis dan aorta desendens. Trunkus Arteriosus 5. DIAGNOSIS BANDING 1. 'Aortico-pulmonary window' PENATALAKSANAAN Tindakan pembedahan dilakukan secara elektif (sebelum masuk sekolah) Tindakan pembedahan dilakukan lebih dini bila terjadi : * Gangguan pertumbuhan * Infeksi saluran pernafasan bagian bawah berulang * Pembesaran jantung/payah jantung * Endokarditis bakterial (6 bulan setelah sembuh) Indikasi kontra tindakan pembedahan : * Pirau yang berbalik (dari kanan ke kiri) * Hipertensi pulmonal Tindakan pembedahan ditunda minimal 6 bulan bila terjadi endokarditis Kateterisasi intervensi.

fungsi ginjal normal.o atau i.hepatomegali . Syarat pemberian Indomethasin/ibuprofen : trombosit cukup. LA/Ao rasio > 1.Bayi prematur umur < 1 minggu .v. KOMPLIKASI Payah jantung Endokarditis bakterial --> aneurisma --> pecah. PROGNOSIS Baik Stenosis Pulmonal 34 .o.tidak ada perdarahan gastrointestinal atau tempat lain.Terdapat tanda gagal jantung : takipnu.Ekokardiografi : terdapat PDA.1 x sehari selama 3 hari berturut-turut.2 Obat yang dipakai : Indomethasin 0.takikardi.kardiomegali.2 mg/kg/dosis p. 1x sehari selama 3 hari berturut-turut. Ibuprofen 10 mg/kg/dosis p.Terapi medikamentosa PDA pada bayi prematur : Indikasi terapi : .

• Transposisi arteri besar.Merupakan penyakit kelainan jantung yang didapat sejak lahir. Sumbatan disebabkan sempitnya infudibulum disertai dengan hipertropi otot. Disini katup pulmonal tidak sempurna dan hanya berupa jaringan fibrosa. karena pergeseran letak sekat trunkus dank onus ke depan. dua atau tiga katup. Obstruksi infudibular atau jalan keluar ventrikel kanan disebabkan oleh jaringan fibrosa yang seakan mengikat atau oleh hipertropi otot. • Stenosis pulmonal dengan septum ventrikel intak. Tetratologi Fallot. disebabkan noleh pemisahan konus yang tidak merata. karena kelainan pada daerah konotrunkaal. • • Defek septum ventrikel dengan obstruksi jalan keluar ventrikel kanan. 35 . Bentuk ringan fusi sebagian. sedangkan dindingnya hipertropi. Pada bentuk berat komisura tidak terbentuk dan katup membentuk difragma dengan lubang kecil ditengahnya. • Tidak pulmonal • Atresia pulmonal dengan septum ventrikel intak. ruangan ventrikel biasanya kecil. Kelainan sejak lahir tersebut antara lain. terbentuknya katup Patofisiologi • • Dapat disebabkan stenosis valvular atau infidibular atau keduanya.

• Pada tetralogi Fallot serinng terjadi sianosis menjadi lebih berat kalau anak menangis. keadaan ini diikuti dengan kenaikan baik tekanan akhir diastolik ventrikel kanan dan tekanan rata-rata atrium kanan. Sebaliknya kalau tahanan jalan keluar ventrikel kanan berat. • Tekanan atrium kanan yang tinggi dapat menimbulkan gejala dan tanda bendungan vena sistemik dan pada saat yang sama akan mengakibatkan foramen ovale terbuka dan terjadi aliran darah shunting dari atrium kanan ke atrium kiri. menahan nafas dan perangsangan simpatis. Manifestasi Klinis • Pada tetralogi Fallot. Hal ini akan mengakibatkan unsaturation arteri dan sianosis. • Pada stenosis pulmonal berat. • Gagal jantung kanan bisa terjadi pada stenosis berat 36 . kalau tahanan jalan keluar ventrikel kanan tidak terlalu berat.• Gangguan hemodinamik dapat terjadi jika obtruksi katup pulmonal mencapai 60% • Akan terdapat perbedaan tekanan antara fase sistolik ventrikel kanan dengan arteri pulmonalis. ventrikel kanan mengalami gagal jantung sehingga isi semenit turun walaupun pada istirahat. Hal ini disebabkan kombinasi maneuver valsalva. aliran pulmonal bisa dua kali dari aliran sistemik dan saturasi arterial normal. aliran pulmonal akan sangat turun dan terjadi pintasan dari kanan ke kiri dengan unsaturation arterial dan sianosis walaupun dalam keadaan istirahat.

• Pada stenosis berat. Pemberian diuretika secara hati-hati juga dapat dicoba.• • Nyeri dada juga dapat dirasakan Sinkop dapat terjadi namun tidak menimbulkan kematian mendadak seperti stenosis aorta • Tanda fisis berupa badan yang pendek dengan dada seperti perisai dan leher berselaput. Stenosis Aorta 37 . teraba getaran sistolik pada spasium interkostal 3 atau 4 linea parasternal kiri Diagnosis • • • • • Terdengar bising sistolik disertai dengan ejeksi klik pada fase sistolik Pembesaran ventrikel kanan. dianjurkan pemberian digitalis. dengan pulsasi jantung di parasternal kiri Pemeriksaan elektrokardiografi Pemeriksaan foto rontgen Pemeriksaan ekokardiografi Pengobatan • • • Valvulotomi pada stenosis berat Jika operasi tidak memungkinkan.

• Hipertropi akan mengurangi daya regang dinding ventrikel dan dinding akan menjadi relative kaku. Trias Gejala Stenosis Aorta • Angina ( nyeri dada ). sehingga tekanan akhir diastolik ventrikel akan sedikit meningkat. terutama terjadi saat beraktivitas akibat aritmia atau kegagalan untuk meningkatkan curah jantung yang memadai untuk mempertahankan perfusi otak. variasi congenital. penyakit jantungrematik. ditimbulkan akibat ketidakseimbangan antara penyediaan dan kebutuhan oksigen miokardium. • Sinkop ( kehilangan kesadaran sesaat ). Etiologi stenosis aorta adalah lalsifikasi senilis. 38 . Patofisiologi • Hambatan aliran darah di katup aorta akan merangsang RAA beserta mekanisme lainnya agar miokard mengalami hipertropi. sedangkan penyediaan oksigen kemungkinan besar berkurang karena penekanan sistolik yang kuat pada arteri koronaria otot. • Kegagalan ventrikel akibat dekompensasi jantung. Penambahan massa otot pada ventrikel kiri ini akan meningkatkan tekananan intraventrikel agar dapat melampaui tahanan stenosis aorta.Merupakan penyempitan pada katup aorta sehingga menghalangi aliran darah dari ventrikel kiri menuju aorta pada waktu sistolik ventrikel. kebutuhan oksigen meningkat karena hipertropi dan peningkatan kerja miokard.

Pada palpasi ditemukan penurunan pulsasi nadi Menggunakan ekokardiografi untuk menilai mobilitas daun katup.6 cm/m2 permukaan tubuh PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK TETRALOGI OF FALLOT (TOF) 39 . ketebalan katup. dilatasii ventrikel kiri. dan penyatuan subvalvular • • Pada electrocardiogram ditemukan hipertrofi ventrikel kiri dan cacat hantaran.Tanda Klinis Stenosis Aorta • • • Pada auskultasi ditemukan bising ejeksi sitolik pada daerah aorta dan apeks. Pada radiografi dada ditemukan dilatasi post stenotik aorta ascenden. kalsifikasi katup dan pembesaran atrium kiri. kongesti paru. Penatalaksanaan • • • • • Menghindari aktivitas fisik berat Pemberian nitrogliserin bila ada angina Diuretic dan digitalis diberikan bila ada tanda gagal jantung Statin dianjurkan untuk mencegah kalsifikasi daun katup aorta Operasi dianjurkan bila area katup < 1cm2 atau 0. kalsifikasi katup.

e. pernafasan cepat. Derajat beratnya penyakit ditentukan oleh derajat stenosis pulmonal yang terjadi. Hipertrofi ventrikel kanan. TOF terjadi pada 10% dari kasus PJB b. Jari tabuh akibat adanya hipoksemia kronik.a. Kontraksi jantung dapat teraba pada palpasi sepanjang batas kiri sternum. tetapi dapat berkepanjangan dan berulang menyebabkan sehingga komplikasi susunan saraf pusat (SSP). Pemeriksaan penunjang: • • • • Peningkatan eritrosit dan hematokrit Apek jantung kecil terangkat Konus pulmonalis terlihat cekung Vaskularisasi paru menurun 40 . kesadaran menurun. Overriding aorta. yaitu suatu serangan biru mendadak. d. TOF merupakan Kombinasi dari 4 kelainan: VSD. gelisah. Kejadian berlangsung 15-30 menit dan bisa teratasi spontan. Manifestasi Klinis utamanya adalah sianosis pada mukosa mulut dan kuku sejak lahir dan dapat disertai serangan sianotik. c. Biasanya berlangsung pada umur 3 bulan sampai 3 tahun. Pemeriksaan fisik gejala menunjukkan adanya sianosis. Stenosis pulmonal. Anak yang lebih besar dapat menunjukkan squatting. kadang disertai kejang.

IV untuk menekan pusat nafas dan mengatasi takipnea.25 mg/kg IV perlahan-lahan menurunkan denyut jantung.2 mg/kg IM. Sehingga aliran darah dari atrium kanan à Ventrikel kanan terhambat. Propanolol 0. Tata laksana berupa tindakan medis dan tindakan bedah.02 mg/kg IV untuk vasokonstriktor. Pada penderita yang mengalami serangan sianotik dapat dilakukan hal-hal berikut: • Knee chest position agar aliran darah ke paru bertambah karena peningkatan afterload aorta akibat penekukan arteri femoralis. • • Natrium bikarbonat 1 mEq/kg BB IV untuk mengatasi asidosis.01-0.• • Gambaran bentuk sepatu EKG: hipertrofi ventrikel kanan dgn deviasi aksis ke kanan f. Operasi Blalock-Tausig shunt: subclavian to pulmonary shunt ATRESIA TRICUSPID Merupakan salah satu tipe PJB dimana katup tricuspid tidak terbentuk atau perkembangannya yang abnormal. Penambahan cairan tubuh untuk menangani serangan sianosis.1-0. • • • Phenilephrine 0. • Morfin sulfat 0. 41 . • Ketamin 1-3 mg/kg IV untuk menurunkan resistensi vaskular sistemik dan untuk sedatif.

Gejala klinis • • • • • Sianosis sejak lahir Mudah lelah Dyspnea Napas cepat Ganguan pertumbuhan dan perkembangan Pemeriksaan 1. Sianosis b. Penunjang a. Gagal jantung kongestif ( bila aliran ke arteri pulmonal banyak) c. Ekhokardiografi 42 . Fisik a. Berat tidaknya sianosis tergantung pada ada atau tidaknya stenosis pada saluran ke pulmonal. Kadang hepatomegali d. Tetapi karena katup tricuspid tidak terbentuk maka darah venosa dari atrium kanan à atrium kiri à ventrikel kiri à ventrikel kanan (karena adanya defek sekat) à arteri pulmonalis. Murmur saat lahir dan terus meningkat seiringnya usia 2. Dapat dideteksi dengan USG saat hamil b. EKG c.Patofisiologi Normalnya aliran darah dari tubuh à atrium kanan à ventikel kanan à arteri pulmonalis à paru-paru.

Aritmia 2. Diare kronis 7. Cairan di abdomen (ascites) dan juga di paru-paru ( pleural efusion) 4. Kematiian mendadak Prognosis Perbaikan dapat dilakukan melalui oprasi. Gagal jantung 3. Foto thorax e. Penyumbatan shunt buatan 6. Stroke dan komplikasi neurologi lainnya 5. kematian mendadak karena aritmia.d. Operasi Komplikasi 1. TRANSPORTASI ARTERI BESAR 43 . Diberikan prostaglandin E1 untuk menjaga sirkulasi darah à paru-paru 2. Kateterisasi Pengobatan 1.

Pada auskultasi akan terdengar bunyi jantung II tunggal oleh karena katup pencampuran ringan sampai darah. Sepertiga kasus mempunyai riwayat ibu yang menderita diabete mellitus. sedangkan arteri pulmonalis keluar dari ventrikel kiri. Kelainan ini lebih sering ditemukan pada anak laki – laki. Keadaan tersebut tidak menjamin pasien hidup kecuali ada pencampuran darah pada atrium (Melalui defek septum atrium atau foramen ovale) atau antara kedua ventrikel (melalui defek septum ventrikel). ventrikel kanan dan darah diteruskan ke sirkulasi sistemik. ataupun di arteri besar (melalui duktus arteriosus) Manifestasi Klinis Pasien dengan kelainan ini biasanya lahir dengan berat badan yang normal atupun lebih dari normal. Bergantung baik atu tidaknya sianosis berat. artrium kanan. dan terletak disebelah anterior arteria pulmonalis. bayi dapat tampak 44 . Jadi terdapat 2 sirkulasi pararel. Bayo transposisi jarang lahir premature.Transportasi arteri besar penyakit jantung bawaan sianotik kedua tersering setelah tetralogi Fallot. yakni aorta keluar dari ventrikel kanan. Akibatnya. Hemodinamik Pada kelainan ini terjadi perubahan posisi aorta dan arteri pulmonalis. terletak posterior terhadap aorta. sedang darah dari vena pulmonalis dan seterusnya ke paru. Biasanya ia lahir dengan berat badan normal atau besar. aorta menerima darah vena sistemik dari vena cava.

Setelah diagnosis dipastikan secara rutin dilakukan septostomi atrium dengan balon atau prosedur Rashkind. dapat dilakukan operasi pertukaran arteri (arterial switch) yakni operasi mempertukarkan aorta dan arteri pulmonalis dari ventrikel kanan. Namun apabila terdapat stenosis pulmonal atau arteri pulmonalis kecil. Karena sebelum diagnosis dipastikan dengan ekokardiografi dianjurkan untuk member prostaglandin untuk menjamin duktus arteriosus terbuka. dengan mediastum yang sempit oleh karena posisi arteri besar adalah anterior – posterior. 45 . baru dilakukan arterial switch.pulmonal bersembunyi di belakang katup aorta. operasi pertukaran arteri tidak dapat dilakukan. Operasi ini telah dapat dilakukan pada masa neonates. Mungkin perlu dilakukan operasi paliatif dengan membuat pintasan. Kelainan lainnya dikoreksi sekaligus. Setelah pasien stabil dan bila diameter arteri pulmonalis dan aorta sebanding serta tidak terdapat stenosis pulmonal. Gambaran jantung yang khas adalah egg-onside appearance. Elektrokardiogram menunjukkan deviasi sumbu QRS kekanan dengan hipertrofi ventrikel kanan dan pembesaran atrium kanan. Apabila diameter arteri pulmonalis sudah memadai. misalnya pintasan Blalock-Taussing atau modifikasinya. Vaskularisasi paru biasanya meningkatkecuali apabila stenosis pulmonal. Bising tidak ada sama sekali sampai bising pansistolik atau bisning kontinu melalui duktus arteriosus. Pemeriksaan Penunjang Pada foto dada terlihat kardiomegali akibat pembesaran atrium kanan dan ventrikel kanan. Penatalaksanaan Kasus ini merupakan gawat darurat.

Pada penderita penyakit jantung bawaan. tidak semuanya tumbuh dengan sempurna. hingga terbentuklah jantung dan pembuluh darah yang mampu menyokong kehidupan manusia.PENUTUP Kesimpulan Sistem kardiovaskuler mulai tumbuh dan berkembang sejak manusia dalam kandungan. Penyakit jantung bawaan ini terbagi dalam dua jenis. penderitanya akan mengalami kebiruan yang dapat dilihat jelan pada mukosa mulut dan lidah serta pada ujung jari. 46 . Sistem ini berkembang karena janin sudah tidak mampu lagi menyediakan makanan bagi dirinya melalui proses difusi. Sedangkan pada penyakit jantung asianosis. Mulai dari satu sel. Terdapat beberapa jenis kecacatan dalam proses pembentukannya. sehingga dapat menimbulkan penyakit khususnya dalam skenario kali ini adalah penyakit jantung bawaan. terjadi sebaliknya. yakni penyakit jantung bawaan sianosis dan penyakit jantung bawaan asianosis. tergantung pada manifestasi klinisnya. Namun.

dll. Hall. John E. stenosis aorta. transpotition of great artery. 2008 . Sastroasmoro. Buku Ajar Kardiologi Anak.B. 1997. S & Mudiyono. DAFTAR PUSTAKA Aru W. Arthur C. 2006. Embriologi Fungsional Perkembangan Sistem Fungsi Organ Manusia (diakses pada tanggal 25 februari 2012 di link: 47 . Fisiologi Kedokteran. Sedangkan untuk penyakit jantung bawaan asianosis antara lain: ventricular septal defect. Nelson Textbook of Pediatrics 15th Edition. Saunders Company. atresia tricuspid. Jakarta: Departemen Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia Guyton. edisi 11. Jakarta : EGC.W. Binarupa Aksara. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid III Edisi IV . Rohen.. 2007. Richard E. atrial septal defect. dkk. EGC : Jakarta Sadler. Jakarta. Behrman. B. Embriologi Kedokteran Langman Edisi 7.Penyakit jantung bawaan sianosis antara lain: tetralogy of fallot. Johannes W. Philadelpia : W. Sudoyo dkk. 1996.dll. T. 1994.

http://books.google.co.id/books?id=idiWvSze68C&printsec=frontcover&hl=id&source=gbs_ge_summary_r&cad=0#v=onepage &q&f=false ) 48 .

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful