IKTIOSIS VULGARIS I.

PENDAHULUAN Iktiosis merupakan kelainan kulit yang umum diturunkan melalui keluarga yang ditandai dengan kulit kering, menebal, kasar, kulit "sisik ikan". Setidaknya ada 20 varietas iktiosis, termasuk bentuk herediter dan acquired.1,2 Iktiosis vulgaris, iktiosis yang paling umum terjadi dan relatif ringan. Iktiosis vulgaris, terdapat sekitar 95% dari semua kasus iktiosis. Hal ini disebabkan oleh perubahan ekspresi profilaggrin menuju scaling dan desquamation. Terlihat derajat ini dipertahankan untuk waktu yang lebih lama dan hanya berupa suatu kumpulan pergantian kulit. Iktiosis herediter juga berhubungan dengan atopi. Protein filaggrin penting dalam menjaga fungsi barier kulit yang efektif. Mutasi pada gen profilaggrin (FLG) terdapat hingga 10% dari populasi, menyebabkan iktiosis vulgaris dan mencetuskan faktor risiko utama untuk pengembangan dermatitis atopik. Pewarisan autosom dominan yakni diturunkan dari orang tua untuk sekitar separuh anak-anak mereka. Meskipun bayi biasanya memiliki kulit normal, namun tanda dan gejala iktiosis vulgaris biasanya menjadi jelas dalam tahun pertama kehidupan.1,2,3 Bentuk utama lainnya dari iktiosis herediter termasuk iktiosis lamellar, epidermolytic hyperkeratosis, dan X-linked iktiosis.2 Iktiosis acquired, biasanya muncul untuk pertama kalinya dalam masa dewasa, adalah kondisi nonhereditary yang terkait dengan penyakit sistemik. Iktiosis acquired jarang dan harus dilihat sebagai penanda penyakit sistemik, termasuk keganasan. Penyebabnya biasanya dihubungkan dengan penggunaan obat tertentu.3

3 .II. Inggris.3 Iktiosis vulgaris Herediter dan acquired memiliki kecenderungan rasial yang tidak diketahui. dengan prevalensi sekitar 1 kasus dari 300 orang.3 Iktiosis vulgaris herediter ditemukan di seluruh dunia. Biasanya mengenai umur 3-12 bulan. Ichthyosis acquired sangat jarang. mengamati frekuensi 1 kasus dalam 250 anak sekolah. EPIDEMIOLOGY Iktiosis vulgaris adalah penyakit keturunan yang umum di Amerika Serikat. Bersifat Umum.4 Iktiosis vulgaris biasanya tidak ada pada saat lahir. Prevalensi ini di Amerika Serikat tidak diketahui. Karena gejala membaik dengan usia. Prevalensinya di seluruh dunia tidak diketahui.3 Iktiosis acquired biasanya pertama kali muncul di usia dewasa. Iktiosis acquired sangat jarang. Satu studi di Berkshire. dan prevalensi tergantung pada lokasi. Besarnya jumlah biasanya meningkat sampai pubertas dan kemudian menurun dengan pertambahan usia. prevalensi sebenarnya mungkin lebih tinggi. Yang banyak muncul pada kebanyakan pasien yang terjadi selama tahun pertama kehidupan dan sebagian besar terjadi pada usia 5 tahun. namun penyakit sistemik yang terkait usia memang terjadi pada anak-anak.3 Sama insiden pada pria dan wanita. Pewarisan autosomal dominan.

III. merupakan komponen utama keratohyalin. ekspresi profilaggrin tidak ada atau kurang dalam epidermis. berat molekul filaggrin yang tinggi. Filaggrin adalah proteolyzed dan dimetabolisme menghasilkan asam amino bebas yang dapat berperan penting sebagai senyawa yang mengikat air di atas stratum corneum. disintesis di lapisan granular epidermis. ETIOLOGI Iktiosis vulgaris merupakan penyakit autosomal inherediter biasanya muncul pada awal masa anak-anak yaitu pada umur antara 3-12 bulan. Melalui berbagai modifikasi posttranslational. PATOFISIOLOGI Iktiosis vulgaris diklasifikasikan sebagai hyperkeratosis retensi. Profilaggrin. Siklus normal dari kulit. Satu-satunya marker molekuler yang dikenal pada iktiosis vulgaris herediter dipengaruhi oleh profilaggrin. Dalam iktiosis vulgaris. Abnormalitas biokimia ini berkorelasi dengan jumlah penurunan .3 Normal ekspresi gen pada profilaggrin dapat pertama kali dideteksi pada lapisan granular. hidrasi dan dehidrasi berperan dalam desquamation normal. Penurunan produksi asam amino dan beberapa metabolisme ion dapat menurunkan kadar air dalam stratum korneum sehingga dapat menyebabkan kulit kering dan dapat memperparah penyakit ini. yang menggabungkan antara filamen keratin di lapisan bawah corneum. tidak ada pengaruh kelain produksi lipid yang mempengaruhi penyakit ikhtiosis vulgaris.6 IV.5 Dalam beberapa studi disebabkan oleh bahan biokimia. profilaggrin dikonversikan ke filaggrin. hal ini hanya dapat berefek pada kulit saja. Siklus ini terganggu pada iktiosis vulgaris.

b.keratohyalin dan keparahan kondisi klinis. sebuah studi menemukan hanya 50% dari profilaggrin mRNA dan 10% dari protein profilaggrin yang ada. dan bagian tengah tubuh. c. bersisik biasanya paling berat pada kaki. d.3 MANIFESTASI KLINIK Gejala a. Orang dengan kondisi ini mungkin juga memiliki banyak garis-garis halus di atas telapak tangan.7 . Dibandingkan dengan jumlah yang normal. tangan.3 Mutasi pada gen penyandi filaggrin telah diidentifikasi sebagai penyebab iktiosis vulgaris dan ditunjukkan sebagai faktor predisposisi utama dermatitis atopik baik di Eropa dan Jepang. tetapi mungkin juga terdapat pada lengan. Analisis kultur keratinosit telah menunjukkan mRNA profilaggrin berkurang. Kulit kering dan berat Scaly skin (bersisik) Kemungkinan penebalan kulit Gatal-gatal ringan pada kulit Kulit kering. Penelitian telah menunjukkan bahwa regulasi posttranscriptional yang cacat mengarah pada penurunan stabilitas profilaggrin mRNA.

alergi serbuk bunga). tapi biasanya sisik kulit berkurang dengan pertambahan usia. dengan atau tanpa gejala iktiosis vulgaris. asma. ekzema. Cenderung bersisik menjadi gejala yang paling menonjol yang terdapat pada permukaan ekstensor ekstremitas dan tidak ada pada permukaan fleksor. Gejala perbaikan penting terjadi selama bulan-bulan musim panas. Salah satu studi mencatat manifestasi atopik dihampir separuh dari semua mata pelajaran . Area popok biasanya tidak terpengaruh. e. Kondisi atopik dapat ditemukan dalam banyak anggota keluarga. a. b. a. Banyak pasien iktiosis vulgaris herediter terkait manifestasi atopik (misalnya. Dahi dan pipi mungkin terkena lebih awal. akan tetapi iktiosis acquired dikaitkan dengan berbagai penyakit sistemik.3 Iktiosis acquired secara klinis tidak dapat dibedakan dari iktiosis herediter. c. f. d. Riwayat keluarga dengan iktiosis vulgaris herediter mungkin sulit untuk dipastikan karena berbagai derajat penetrasi dan peningkatan umum gejala dari waktu ke waktu. ini berangsur-angsur menjadi kasar dan kering pada anak usia dini. Tingkat keparahan penyakit bervariasi tergantung pada kondisi sistemik. dengan 41% memiliki setidaknya satu orang relative yang juga terpengaruh. . Munculnya iktiosis pada orang dewasa dapat terjadi sebelum atau setelah diagnosis dari kondisi sistemik. b.DIAGNOSIS Anamnesis Walaupun kulit pada iktiosis vulgaris herediter terlihat dan terasa normal saat lahir.

termasuk lupus sistemik erythematosus dan dermatomyositis. Penggunaan obat-obatan tertentu telah dikaitkan dengan Iktiosis acquired. simetidin. limfoma non-Hodgkin (termasuk mikosis fungoides). triparanol. gagal ginjal kronis. Baru-baru ini dijelaskan pada pasien dengan overlaping sindrom terdiri dari sclerosis sistemik dan sistemik lupus erythematosus. dan kanker paru-paru. d. juga dikaitkan. g. sarkoma Kaposi. hiperparatiroidisme. dengan sebagian besar tanda-tanda dan gejala muncul pada usia 5 tahun . gangguan gizi. b. sarcoidosis. leiomyosarcoma. Jenis kanker yang paling sering ditemukan dalam hubungan dengan Iktiosis acquired adalah penyakit Hodgkin. kasar dan bersisik. dan cervix. butyrophenones. Iktiosis suit bathing (yang sesuai daerah tubuh yang berenang). HIV. myeloma. e. Iktiosis suit bathing adalah yang mencolok dan unik dari bentuk klinis iktiosis kongenital autosomal resesif yang ditandai adanya sisik pada area yang sesuai dengan badan yang terendam air tapi kurang pada ekstremitas dan wajah. payudara. penyakit tiroid. Pada kulit bayi yang baru lahir dapat tampak normal Kulit secara bertahap menjadi kering. lepra. disebabkan oleh kekurangan transglutaminase-1. Iktiosis acquired dikaitkan dengan banyak penyakit sistemik. transplantasi sumsum tulang.3 Pemeriksaan Fisik Gambaran klinis pada Iktiosis vulgaris : a. dan clofazimine. menampilkan bukti yang menyarankan itu adalah phenotype yang sensitif terhadap suhu. yaitu asam nikotinat. indung telur. f. dixyrazine. dan penyakit autoimmune infection. termasuk kanker (terutama limfoma).c.

d. pada punggung tangan dan kakinya biasanya terhindar.2 Distribusi daerah tubuh yang terkena pada Iktiosis vulgaris . e. Pada telapak tangan gejalanya terbatas Sehubungan dengan dermatitis atopik.c. Dapat mempengaruhi semua bagian tubuh. termasuk wajah dan kulit kepala.

lapisan germinative rata. h.8 PENATALAKSANAAN Perawatan Iktiosis vulgaris Herediter adalah gangguan kronis yang dapat meningkat dengan usia.4 DIAGNOSA BANDING Ini biasanya dapat dibedakan dari jenis yang kurang umum pada iktiosis berdasarkan pola pewarisan dan dari jenis dan distribusi scaling. Ichthyosis Fetalis Atopic Dermatitis. kurang terbentuk granula keratohyalin. g. tapi sering memerlukan terapi terus menerus. Keparahan dari iktiosis acquired biasanya tergantung pada kondisi sistemik yang mendasarinya.Pemeriksaan Penunjang Dermatopathology Didapatkan : penekanan hyperkeratosis. b. f. d. Allergic Ichthyosis X-Linked Contact Dermatitis. e. Irritant Impetigo Drug Eruptions. Pada mikroskop elektron: kecil. berkurang atau tidak adanya lapisan granular. Pendekatan utama pada . c. Ichthyosis Lamellar Contact Dermatitis.8 a.

dan menekan . • Penghapusan sisik pada kulit dapat dibantu oleh keratolitik (misalnya. Pada sediaan 6% gel asam salisilat dapat digunakan pada daerah yang terbatas. tretinoin) mungkin akan bermanfaat. Obat ini dapat mengurangi kekompakan sel-sel epitel. asam salisilat). Kelenturan dari stratum corneum juga ditingkatkan. Obat ini bekerja dengan menyebabkan disagregasi dari corneocytes di tingkat bawah pada pembentukan lapisan stratum corneum yang baru. Alpha-hydroxy acids (misalnya. atau bisa dicampur pada resep dalam konsentrasi 510% dalam wadah yang cocok. • • Topical retinoid sangat membantu bagi beberapa pasien. Kulit tebal kemudian gudang hidrasi berikut. Propylene glycol adalah kendaraan umum di kedua resep dan over-thecounter persiapan. • Over-the-counter produk yang sering mengandung urea atau propilen glikol. glikolat.pengobatan dari dua kondisi baik mencakup hidrasi kulit dan penerapan sebuah salep untuk mencegah penguapan. laktat. atau asam piruvat) yang efektif untuk Hydrating kulit. Pelembab yang mengandung urea dalam kekuatan lebih rendah (10-20%) menghasilkan strata corneum yang lebih lentur dengan bertindak sebagai Humectant. Penggunaan sehari dua kali telah menunjukkan lebih hasil yang lebih baik pada krim petrolatum untuk pengendalian iktiosis vulgaris. • Topical retinoid (misalnya. merangsang mitosis dan omset. Hidrasi mempromosikan desquamation dengan meningkatkan aktivitas enzim hidrolitik dan kerentanan terhadap kekuatan mekanik. yang menyebabkan disagregasi corneocyte di corneum lapisan atas. Propylene glycol menarik air melalui stratum corneum dengan membentuk gradien air. Asam laktat tersedia sebagai laktat 12% amonium lotion.

• Iktiosis vulgaris tidak responsif terhadap steroid. Avita) Agen keratolitik yang bertindak dengan meningkatkan mitosis sel epidermal dan omset sementara dengan menekan sintesis keratin. • Retinoid Penurunan kekompakan hyperproliferative keratinosit normal dan dapat tujuan mengurangi potensi untuk menjadi ganas.1% krim • Anak Tidak ditetapkan . • Tretinoin (Retin-A. sebuah reseptor-selektif retinoid topikal . juga telah efektif dalam satu percobaan kecil.3 Pengobatan Tujuan farmacoterapy adalah untuk mengurangi morbiditas dan untuk mencegah komplikasi. Dosis : • Dewasa Gunakan 0.sintesis keratin. • Iktiosis vulgaris acquired umumnya cenderung meningkat dengan pengobatan terhadap penyakit sistemik yang mendasarinya. Tazarotene. tetapi steroid topikal ringan mungkin berguna untuk pruritus. Telah terbukti mengurangi risiko pembentukan kanker kulit pada pasien dengan transplantasi ginjal. Keratinocyte memodulasi diferensiasi.

kemudian. produk ini mungkin menguntungkan.05% gel selama 2 minggu.3 . Dosis : • Dewasa Hanya digunakan untuk daerah yang terkena • Anak Berlaku seperti pada orang dewasa. Bekerja untuk melembabkan kulit dan mengurangi keratinization epidermis yang berlebihan dengan menyebabkan hilangnya perlengketan antara korneosit. • Ammonium laktat (Lac-Hydrin) 12% krim atau lotion Alpha-hydroxy acid yang juga adalah Humectant alami di kulit. Karena penggunaan tretinoin sering terhambat oleh irritancy. 3 kali / minggu • Anak Tidak ditetapkan • Humectants Meningkatkan kelembaban kulit. Tersedia OTC sebagai 12% amonium laktat lotion (AmLactin Lotion).• Tazarotene (Tazorac) Reseptor-selektif retinoid adalah sintetis retinoid prodrug yang dikonversi secara cepat menjadi asam tazarotenic. Dosis : • Dewasa 0.

B.. Vanessa. Berman. Fitzpatrick's Dermatology In General Medicine. 8th edition.B. Fitzpatrick TB. 2004 . Stephen I. Available from : http://www.C.dermnet.D. J. PhD.p.F. Wolff K.Dahl.D. MD. Harry L.P. Katz.emedicine. Hunter. 2001. Ichthyosis. ed. p :88-122. Stephen Breathnach. Oxford: Blackwell Scientific Publications. Fitzpatrick TB. Ichthyosis Vulgaris. 2. 7. M. M. Robert A. James. 6th edition. Ngan.p:41-42. 2008. Savin. 2009 (updated: 15 Jun 2009). Schwartz. Lowell A. Johnson RA. Kevin.D. Saunders Company. Jr. Klaus. 2009 (update : 4 Okt 2009). Philadelphia : W.com 4. Goldsmith.V.A. 5. 7th edition. Clinical Dermatology. J. A.medlineplus. Richard B.M. PHD. Arnold.. MD..org. New York: McGraw-Hill. M.p:34-7 – 34-9. Color atlas and synopsis of clinical dermatology. Christopher Griffiths. 2009).html 3.p:407-408. MD. Wolf. Neil Cox. FRCP.72-75. Oxford: Blackwell Scientific Publications. William D. MD.com 8.A. MPH. 3th edition.DAFTAR PUSTAKA 1. 6.A. MD. 1990. Available from : http://www. Rook's Textbook of Dermatology. . M. Andrew's Diseases Of The Skin Clinical Dermatology.medscape. Available from : http://www. 2009 (updated : Jul 21.A.S.nz/scaly/ichthyosis. New York: McGraw-Hill. Burns Tony. 2002 . Odom.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful