You are on page 1of 21

NeuroImunologi

Farida,SpS

Penyakit –penyakit neuroimunologi
 Bell’s Palsy  inflamasi N.VII  Syndroma Guillan Barre (AIDP)  radixs dan

saraf perifer  Myasthenia Gravis NMJ (NeuromucularJunction,paut saraf otot)  Multiple Sklerosis

AIDP(Acut Inflamatory Demyelinating Poliradikuloneuropathy)  Penyakit autoimmun yang bersifat self limited  Agak jarang  Insiden di dunia berkisar antara 0.Syndroma Guillan Barre (Ascending paralisis.4 – 1.000 penduduk .7% tiap 100.

ETIOLOGI -Serangan autoimun pada selaput myelin perifer -Adanya suatu autoreactive limfosit T yang spesifik untuk myelin antigen dan antibodi -Biasanya didahului oleh ISPA atau GIT(campylo bacter jejuni) -Infeksi pendahulu  pencetus timbulnya reaksi imunologis yang mengakibatkan terjadinya demielinisasi atau degenerasi aksonal .

ganglion dorsal dan saraf tepi demielinisasi segmental dari saraf tersebut  Rx makrofag memisahkan sel schwann dari selubung myelin .Patogenesis  Demielinisasi pada SGBreaksi imunologis seluler langsung pada saraf perifer terbukti dengan adanya infiltrasi limfosit dan sel mononuclear lain pada nervus kranialis. radiks ventral dan dorsal.

 Terjadi peningkatan kadar IL-2 dan Reseptor IL-2 dari sel T. Antigen yang diduga mencetuskan proses imun  suatu peptide spesifik pada protein P2 yang terdapat hanya pada saraf perifer  Demielinisasi yang terjadi  perlambatan konduksi saraf dan butuh waktu yang lebih lama untuk mencapai ambang depolarisasi. .

refleks fisiologis absen ( tidak ada)  Kelemahan yang ascending.Gejala Klinis  Gejala kardinal : tetraparesis. parestesia glove and stocking.dimulai  parestesi yang bersifat distal dan simetris yang mengenai jarijari(50%)  parestesi menjalar ke proksimal (stocking and glove) . hampir simetris  Gejala neurologis bervariasi pada tiap pasien.

arefleksia atau hiporefleksia dalam waktu 1 minggu sejak onset  Kelemahan mengikuti parestesi beberapa hari sesudahnya  biasanya dimulai ekstremitas bawah terutama bagian proksimal sehingga pasien kesulitan naik tangga atau berdiri di kursi  Kelemahan  menjalar ke ektremitas atas.Perjalanan Klinis  Paresthesi pada kaki dan tangan. kadang kadang kelemahan ekstremitas bawah dan atas terjadi bersamaan dan progresif. tetapi biasanya ekstremitas bawah lebih berat .

kadang bradikardi.Gejala Klinis lain Paresis nervus kranialis :  Paresis fasialis bilateral (46%)  Paresis otot otot ekstraokuler(36%)  Paresis bulbar (36%)  Paresis otot pernafasan  Disfungsi otonom pada 22% : sinus takikardi. flushing. kadang didapat hipohidrosis atau hiperhidrosis yang episodik . hipertensi atau hipotensi yang berfluktuasi.

hampir 50% pasien mengalami puncak gejala setelah 2 minggu dan 80% setelah 3 minggu  Penyakit ini bersifat limited disease dan pada waktu gejala puncaknya tercapai (3-4 minggu).Progresifitas  Progresifitas gejala dari beberapa hari sampai 1 bulan .  berhenti progresifitasnya  menetap selama 2-4 minggu  fase plateau  gejalanya secara dramatis membaik .

tanpa peningkatan dari sel (<10 lymposit/mm3)  EMG : KHS (kecepatan hantaran saraf ) Menurun.penunjang  LP : disosiasi sito albumin(Peningkatan protein.Pem. sedangkan sel kurang) Fase akut terjadi peningkatan protein LCS>0.55 gr/L. Blok konduksi .

dan bila terjadi paralisis otot berat.maka perlu kortikosteroid dosis tinggi  Plasmafaresis bermanfaat terutama pada kasus akut  pemulihan cepat pada 50% kasus selama 1 bulan perjalanan penyakit .Tata Laksana  Tidak ada drug of choice  Waspadai memburuknya perjalanan klinis dan gangguan pernafasan gagal nafas rawat ICU (ventilator)  Kortikosteroid masih kontroversial.

Terapi terkini  Plasmafaresis biasanya dilakukan dalam 4-6 siklus selama 7-14 hari dan total plasma yang digunakan 200-250 ml/KgBB.4 g/KgBB/hari. efektif pada minggu I  Imunoglobulin intravena (expert consensus) : IVIg direkomendasikan untuk terapi SGB 0. sebaiknya dilakukan pada awal perjalanan penyakit. untuk 5 hari berturut turut  Infeksi yang rekurens harus diobati .

Prognosis  Prognosis baik.kelemahan otot otot tangan intrinsik) 5% meninggal  gagal nafas Angka relaps berkisar 2-10% 3-5%  CIDP(Chronic Inflamatory Demyelinating Polyneuropathy) . maksimal 18 bulan tanpa sekuele yang berarti 7-15%  sekuele neurologis yang permanen (footdrop bilateral.pada 75% kasus pulih dalam     waktu 6-12 bulan.

DD/  Myasthenia Gravis  Periodik paralisis hipokalemia  Polineuropati karena deff metabolik  Tetraparesis penyebab lain .

sensorik  Etiologi :  Terdapatnya antibodi thd reseptor asetilkholin (AchRAb) yg menyebabkan terjadinya kesalahan transmisi pada NMJ  mencegah Ach untuk menstimulasi otot-otot berkontraksi .Myasthenia Gravis  Definisi : Suatu gangguan pada paut saraf otot(NMJ) yg menyebabkan kelemahan subakut dan fluktuatif tanpa gejala gang.

berbicara(suara parau).Klinis  Diplopia  Ptosis  Gangguan mengunyah. menelan  Kelemahan otot-otot leher dan otot-otot proksimal > dari distal .

Klinis  Adanya fatique  pagi berbeda keadaan dengan sore  Kelemahan ekstremitas setelah kecapaian(fatique)  Sering terjadi uisa 15-30 thn. pria>40 thn .

Diagnosa  Persisten upward gaze ptosis ok otot-otot     okular fatique Ice pack Tes Klinis Tensilon tes EMG .

IvIg  Timektomi  susp.Tata laksana  Piridostigmin (mestinon)  Steroid  Plasmaferesis.tymoma .